Лучевые признаки коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода

Обновлено: 28.04.2024

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Коарктация аорты (КоА)
• Перерыв дуги аорты (ПДА)

2. Определения:
• Коарктация:
о Сужение дуги аорты
о Бывает дискретной или протяженной:
- При дискретной коарктации сужение находится в области перешейка аорты:
Сегмент аорты, находящийся дистально от места отхождения левой подключичной артерии и проксимально от места впадения артериального протока
• ПДА:
о Восходящая аорта дает начало одной или всем артериям головы
о Артериальный проток проходим и является источником кровоснабжения нижней части туловища

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о КоА - участок сужения перешейка аорты
о Прогрессирующая асимметрия левых и правых отделов сердца, включая клапаны и магистральные сосуды
о ПДА - отсутствует характерный для нормальной аорты изгиб в форме «карамельной трости»

(Слева) Расширение полости ПЖ В (по сравнению с ЛЖ) позволяет заподозрить изменения дуги аорты. Для подтверждения диагноза необходимо тщательно оценить размеры клапанов и строение дуги аорты. Отмечена межжелудочковая перегородка.
(Справа) Другой случай. Четырехкамерный срез. ЛЖ В значительно уменьшен. В данном случае после пластики желудочков гипоплазию левых отделов сердца не наблюдали. На снимке также представлены крупный ДМПП и межжелудочковая перегородка.

2. ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыве дуги аорты:

• Коарктация:
о Асимметрия желудочков:
- Отношение диаметров ПЖ и ЛЖ у пораженных плодов в среднем составляет 1,69±0,16:
У здоровых плодов: 1,19±0,08
о Диаметр аортального клапана (АК) ЛЖ):
- Размеры поперечной части дуги аорты, перешейка аорты и артериального протока оценивают в динамике
- Размеры АВ- и полулунных клапанов оценивают в динамике
- С помощью цветовой и импульсной допплерографии выявляют турбулентный кровоток и увеличение скорости кровотока в дуге аорты
о Обнаруживают другие пороки развития:
- Стеноз аортального клапана (клапан может состоять из двух створок; диагностика у плода затруднена)
- Аномалии развития конотрункуса
- ДМЖП (50% случаев)
- Порок митрального клапана в сочетании с синдромом Шона:
Надклапанное митральное кольцо
Митральный клапан в форме парашюта
о Тщательный поиск внесердечных аномалий развития:
- Синдром Тернера:
Кистозная гигрома
Характерная особенность - куполообразный отек стопы

(Слева) На снимке отчетливо определяются отклонение артериального конуса кзади, ДМЖП, а также умень-шение аортального клапана. Данная картина характерна для перерыва дуги аорты.
(Справа) УЗИ. Гипоплазия восходящей аорты в сочетании с отсутствием дуги аорты характерны для перерыва дуги аорты. Визуализируется артерия, идущая от аорты к шее, - предположительно плечеголовной ствол. Перерыв, локализующийся между левыми общей сонной и подключичной артериями, классифицируется как перерыв дуги аорты типа и встречается чаще всего.

в) Дифференциальная диагностика коарктации аорты и перерыва дуги аорты:

1. Другие причины обструкции выносящего тракта ЛЖ:
• Изолированный аортальный стеноз:
о Сужение восходящей и поперечной части дуги аорты из-за сниженного кровотока
о В наиболее тяжелых случаях - ретроградный кровоток в сосудах, расположенных вблизи дуги аорты
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца:
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
о Тяжелый стеноз или атрезия митрального клапана
о Тяжелый стеноз или атрезия аортального клапана

2. Другие причины асимметрии желудочков:
• Увеличение правых отделов сердца:
о Шунтирование крови с усилением венозного возврата

(Слева) На снимке определяется нарастающее сужение поперечной части дуги аорты. Видны все три артерии головы и шеи. Перешеек аорты предельно сужается к началу нисходящей аорты.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Цветовое картирование может ввести исследователя в заблуждение - в данном случае перешеек аорты выглядит более крупным, чем он есть в действительности. Одним из признаков, позволяющих диагностировать коарктацию, является расширение нисходящей аорты в месте впадения артериального протока.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Коарктация обусловлена аномальным развитием левых четвертой и шестой аортальных дуг
о Две основные теории патогенеза:
- «Гемодинамическая» теория:
Причиной гипоплазии является снижение кровотока, поступающего из ЛЖ в дугу аорты
- «Дуктальная» теория (формирование патологии в постнатальном периоде):
После закрытия ткань артериального протока «стягивает» стенку аорты по направлению к устью протока, что приводит к сужению аорты
• Генетические факторы:
о Синдром Тернера (45, Х0):
- КоА наблюдают в 35% случаев синдрома Тернера
о Деления 22q11 (синдром Ди Георга):
- Присутствует в >50% случаев перерыва дуги аорты
- Чаще сопровождается правосторонней дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией
о Обструкцию левых отделов сердца связывают с мутациями NOTCH1
• Сопутствующие нарушения: о Часто выявляют ВПС:
- Двустворчатый аортальный клапан (85% случаев)
- ДМЖП (35%)
- Пороки митрального клапана, особенно в сочетании с синдромом Шона
о Внесердечные пороки (25%)

2. Стадирование, градация и классификация коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• КоА:
о Изолированная, или простая, коарктация
о Сложная коарктация:
- Коарктация + сложные пороки сердца, включая ДМЖП
• ПДА:
о Тип А: дистально от левой подключичной артерии
о Тип В: между левыми общей сонной и подключичной артериями (самый частый)
о Тип С: между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией (самый редкий)

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Увеличение ТВП в I триместре:
о Маркер анеуплоидии, но также связано с ВПС
• Асимметрия желудочков: ПЖ > ЛЖ
• Более специфический признак — гипоплазия поперечной части или отсутствие дуги аорты

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю КоА приходится 6-8% ВПС
о 0,2-0,6:1000 детей, родившихся живыми
о М:Ж= 1,3-1,7:1
о На долю ПДА приходится

3. Естественное течение и прогноз:
• Гипоплазия дуги аорты с течением беременности может прогрессировать
• Прогноз при КоА зависит от сопутствующих аномалий и времени постановки диагноза:
о При ранней пластике дуги аорты исход, как правило, крайне благоприятный:
- Нормальная ожидаемая продолжительность жизни
- Рестеноз (10-15%)
о Поздняя диагностика тяжелой формы заболевания:
- Заболевание впервые проявляется сердечно-сосудистой недостаточностью
- Характерна более длительная госпитализация, но в целом исход остается благоприятным
о Поздняя диагностика среднетяжелой формы заболевания:
- Развивается артериальная гипертензия в сосудах верхних конечностей
- Прогрессирующая гипертрофия ЛЖ
- Исход менее благоприятный главным образом за счет вторичных осложнений
• КоА + гипоплазию левых отделов сердца диагностируют при значении Z-оценки митрального или аортального клапанов о Результаты наблюдения за 51 новорожденным в течение 15 лет (диапазон: 11-18 лет)
о Все пациенты остались живы, 90% из них была выполнена ЭхоКГ:
- Размеры митрального и аортального клапанов были в пределах нормы относительно площади поверхности тела
- В 24% случаев требовалась повторная операция:
В 18% случаев - по поводу рекоарктации
• Исходы при синдроме Тернера менее благоприятны, что обусловлено изменениями стенки аорты
• Перерыв дуги аорты:
о Как изолированная патология встречается редко:
- Почти всегда сопровождается ДМЖП с отклонением подклапанной части перегородки кзади
• Риск повторного возникновения КоА:
о Один пораженный сиблинг - 2%, два пораженных сиблинга - 6%, заболевание у матери - 4%, заболевание у отца - 2%

4. Лечение коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• Кариотипирование показано в следующих случаях:
о Плод женского пола с коарктацией аорты: выявление синдрома Тернера
о Пациент с перерывом дуги аорты: флуоресцентная гибридизация in situ для выявления делеции 22q11
• Пренатальное консультирование у детского кардиолога и неонатолога
• Родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Главная задача во время родов - сохранить проходимость артериального протока, поскольку системное кровообращение является дуктус-зависимым:
о Введение простагландинов
о Оксигенотерапия противопоказана
• Радикальным лечением коарктации аорты является хирургическая коррекция:
о Наиболее распространенный вариант пластики - резекция с широким анастомозом «конец в конец»:
- Смертность после пластики изолированной КоА, выполненной высококвалифицированным хирургом, составляет - Смертность после пластики КоА в сочетании с ДМЖП повышается до 2,5%
- Смертность после пластики КоА в сочетании с другими тяжелыми пороками развития сердца составляет практически 5%
о Аортопластика лоскутом, выкроенным из подключичной артерии, или заплатой выполняется редко
• Баллонная ангиопластика:
о Связана с риском рестеноза
о В настоящее время перечень показаний сужен до рекоарктации и поздней диагностики
• Радикальным лечением перерыва дуги аорты является первичная хирургическая пластика:
о Смертность к 1 году достигает 20%, к 5 годам — 28%:
Скорее всего, связана с высокой распространенностью генетических синдромов

д) Особенности диагностики. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода:
о Пренатальная диагностика коарктации, особенно дискретной ее формы, затруднена:
- Главным образом из-за наличия артериального протока
о Плодам, входящим в группу повышенного риска, показано обследование в постнатальном периоде, даже несмотря на отсутствие нарушений по данным пренатальных исследований

Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.10.2021

Лучевые признаки коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода

Лучевые признаки аортального стеноза у плода

а) Терминология:
• Обструкция в области аортального клапана:
о Клапанный стеноз
о Подклапанный стеноз: фиксированный или динамический
о Надклапанный стеноз: сужение проксимального сегмента аорты

б) Лучевая диагностика:
• Аортальный стеноз (АС):
о Клапан часто двустворчатый (диагностика у плода затруднена)
• Критический АС → кровоток в аорте минимален:
о Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока:
- Обратный кровоток в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровообращении
• Подклапанный (субаортальный) АС:
о Мышечный: находят асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки
о Фиброзный: мембрана, идущая от межжелудочковой перегородки к митральному клапану
• Надклапанный АС:
о Характерный гребень в месте синотубулярного соединения

(Слева) Клапанный АС (самый частый тип АС). Фиброзное кольцо аортального клапана уменьшено, створки клапана утолщены, нисходящая аорта ги-поплазирована, миокард ЛЖ утолщен. На врезке изображен двустворчатый аортальный клапан.
(Справа) Четырехкамерный срез. Визуализируется значительно расширенный ЛЖ, ПЖ практически не определяется. В области верхушки сердца присутствует перикардиальный выпот. (Слева) Тот же случай. ЦДК. Визуализируется ЛЖ. Гиперэхогенные зоны в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки сердца свидетельствуют об эндокардиальном фиброзе или фиброэластозе. Регургитация на митральном клапане позволяет предположить, что кровоток в ЛЖ сохранен, несмотря на то что полость желудочка практически не окрашена.
(Справа) М-режим. Функция ПЖ сохранена, сократимость ЛЖ минимальна. ЛЖ не сокращается вследствие тяжелой фиксированной обструкции вследствие критического АС.

в) Клинические особенности:
• На долю АС приходится 3-8% всех ВПС:
о 60-75% - клапанный
о 10-20% - подклапанный
• Прогноз при клапанном АС зависит от тяжести обструкции и сопутствующих аномалий
о При тяжелом АС для предотвращения прогрессирования гипоплазии левых отделов сердца выполняют баллонную вальвулопластику, однако эта операция сопряжена с высоким риском:
- До выписки из стационара доживают 53% плодов:
Бивентрикулярное кровообращение восстанавливается только у 29% выживших детей
о Тяжелый клапанный стеноз (среднее значение градиента >40 мм рт.ст.) требует хирургической коррекции:
- Баллонная вальвулопластика аорты практически вытеснила «открытую» хирургическую вальвулотомию:
Смертность к 15 годам достигает 13%, к 20 годам -19%
о Клапанный стеноз средней тяжести (среднее значение градиента

Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Перерыв дуги аорты ( Атипичная коарктация аорты , Атрезия дуги аорты )

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

Патогенез

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Симптомы

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Осложнения

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока – на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Диагностика

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
Лабораторнаядиагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова – 2016 - №5.

2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология – 2012 - №4.

3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов – 2016 - №4.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, расширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Двойная дуга аорты ( Сосудистое кольцо аорты )

Двойная дуга аорты — это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте. Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования — МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию. При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение — резекция участка дуги и пластика аорты.

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий. ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков — удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития — тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП). Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг — хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов. Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.

Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу. В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты — шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ. У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом. Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое. Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе. После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии. Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты. При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах. Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии. В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики. С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы. Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Лечение двойной дуги аорты

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты. Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе. Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

1. Двойная дуга аорты у детей/ С.А. Котов, А.А. Свободов, В.С. Разумовский, Н.Т. Сирия// Детские болезни сердца и сосудов. — 2018.

2. Двойная дуга аорты с формированием сосудистого кольца и развитием синдрома компрессии трахеи и пищевода: особенности клинической картины, диагностики и хирургической тактики/ В.С. Аракелян, Н.А. Гидаспов, П.П. Куличков, Г.Б. Тачиева, О.И. Шишкина// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2016.

3. Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: клиника, диагностика и методы хирургической коррекции. Автореферат диссертации/ С.Н. Беседин. – 1991.

4. Врожденные сосудистые кольца/ Раад Таммо, Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая, Л.В. Рокицкая, Е.Б. Ершова// Лучевая диагностика, лучевая терапия. — 2010.

Читайте также: