Лучевые изменения брюшной полости при саркоме Капоши
Обновлено: 01.05.2024
Лучевая диагностика саркомы Капоши легкого на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ
а) Сокращения:
• Саркома Капоши (СК)
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): Эпидемическая СК
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК)
б) Определение:
• Высокодифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах; в первую очередь поражает кожные покровы
• Возможна диссеминация в различные органы: лимфатическую систему, легкие, дыхательные пути, органы брюшной полости и др.
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): СК связанная с ВИЧ/СПИД
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК): СК на фоне иммуносупрессии
б) Лучевые признаки саркомы Капоши легкого:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): сочетание перибронховаскулярных узелков с нечеткими контурами, лимфаденопатии и двустороннего плеврального выпота
2. Рентгенография:
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
о Гетерогенные или ретикулонодулярные затемнения в прикорневых отделах средней и нижней зон легочного поля
о Узелки в легких с нечетким контуром
о При наличии оппортунистической инфекции возможно образование полостей
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
о Рассеянные узелки в легких с четким контуром
о Ретикулярные или ретикулонодулярные затемнения
(а) У пациента с саркомой Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в обоих легких определяются участки консолидации легочной ткани преимущественно перибронховаскулярной локализации. Дифференциальный ряд для данной лучевой картины чаще всего включает в себя инфекцию, альвеолярное кровотечение и отек легких. Дифференцирование производится на основе клинических данных.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением визуализируются обширные участки уплотнения легочной ткани перибронховаскулярной локализации, гетерогенно накапливающие контрастное вещество. Также выявляется небольшой двусторонний плевральный выпот.
3. КТ:
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
о Узелки:
- Двусторонние, симметричные, с нечетким контуром, расходящиеся от корней легких (в виде языков пламени)
- Перибронховаскулярные, склонные к слиянию, обычно > 1 см в диаметре
- Изменения по типу «матового стекла» вокруг узелков (симптом ореола)
- Наличие узелков, содержащих полости, часто обусловлено оппортунистической инфекцией, например пневмоцистной пневмонией
о Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок
о Узловатость плевры в междолевых щелях
о Лимфаденопатия
- Подмышечных областей, средостения, корней легких
- Часто наблюдается накопление контрастного вещества
о Плевральный выпот (часто):
- Описан хилоторакс
о Плевральные метастазы (редко)
о Остеолитические патологические участки: грудина, грудной отдел позвоночника
о Утолщение кожных покровов и подкожных мягких тканей
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
о Рассеянные узелки в легких
о Лимфаденопатия
о Плевральный выпот
4. МРТ:
• Используется редко, однако может облегчить выявление изменений в костях и мягких тканях
• Т1ВИ: гиперинтенсивный сигнал
• Т2ВИ: выраженно низкая интенсивность сигнала
• Выраженное контрастное усиление опухоли после введения гадолиния
(а) У пациента с ВИЧ-СПИД при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в обоих легких определяются неспецифические множественные затемнения с нечетким контуром.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в обоих легких визуализируются множественные узелки с нечетким контуром (некоторые с ореолом изменений по типу «матового стекла»), располагающиеся перибронховаскулярно в виде языков пламени. Так выглядят классические проявления саркомы Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК). Несмотря на то что статистически у пациентов данной категории чаще встречается инфекция, при такой лучевой картине также следует подозревать саркому Капоши (СК).
5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
- Очаги СПИД-СК интенсивно поглощают ФДГ
- Облегчает выявление скрытых патологических изменений
- Единичные случаи использования для контроля эффективности лечения
о Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
- Узелки в легких и измененные лимфатические узлы интенсивно накапливают ФДГ
• Сцинтиграфия с использованием галлия-67 и таллия:
о Комбинированный подход облегчает дифференцирование эпидемической СК от инфекции или лимфомы
о Ga-67: отрицательные результаты при эпидемической СК, положительные—при инфекции и лимфоме
о Таллий: положительные результаты при эпидемической СК и лимфоме
в) Дифференциальная диагностика саркомы Капоши легкого:
1. Отек легких:
• Сложно дифференцировать с СК
• Облегчить постановку диагноза может наличие сведений о СПИДе или трансплантации в анамнезе
2. Саркоидоз:
• Узелки в легких, утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок (часто узловатое) может имитировать СК
• По сравнению с СК более симметричная лимфаденопатия, контрастное вещество лимфатические узлы обычно не накапливают
3. Лимфома:
• Утолщение перибронховаскулярных тканей и узелки в легких могут имитировать саркому Капоши (СК)
• Размеры легочных узелков различны, однако часто превышают размеры узелков при саркоме Капоши (СК)
• При лимфоме симптом «воздушной бронхограммы» встречается чаще, чем при саркоме Капоши (СК)
4. Канцероматозный лимфангит:
• Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок (часто узловатое) может имитировать СПИД-СК
• Односторонний характер поражения свидетельствует в пользу канцероматозного лимфангита при первичном раке легких
5. Инфекционный бронхиолит:
• Микобактериальная и бактериальная инфекции
• Узелки < 1 см
• Больше центрилобулярных, чем перибронховаскулярных узелков, часто картина «дерева в почках»
6. Бактериальный ангиоматоз:
• Редкая инфекция, вызываемая Bartonella henselae
• Поражение кожных покровов, лимфатические узлы и легочные узелки, накапливающие контрастное вещество, могут имитировать СК
• Утолщение перибронховаскулярных тканей встречается не так часто
• Следует подозревать у гетеросексуальных пациентов со СПИДом, помимо СПИД-СК
(а) У пациента с саркомой Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) при КТ с контрастным усилением на передней стенке грудной клетки определяется выраженное утолщение кожных покровов, накапливающих контрастное вещество. При осмотре выявлено образование багряного цвета. Следует отметить наличие большого двустороннего плеврального выпота.
(б) У пациента с СПИД-СК при КТ с контрастным усилением с обеих сторон визуализируются измененные подмышечные лимфатические узлы, накапливающие контрастное вещество, и плевральный выпот. При наличии сочетания плеврального выпота и контрастирующихся измененных подмышечных лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения следует заподозрить саркому Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК).
г) Патоморфология саркомы Капоши легкого:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8, или СК-ассоциированный герпесвирус):
- Также его наличие связывают с развитием первичной лимфомы серозных полостей и мультицентрической болезни Каслмана (ангиофолликулярной гиперплазии лимфатических узлов)
о Другие кофакторы:
- Фактор некроза опухоли А
- Интерлейкин 6
- Основной фактор роста фибробластов
- Фактор роста эндотелия сосудов
о Способ передачи до конца не изучен:
- Контакт между гомосексуалистами (Северная Америка)
- От матери к ребенку и от ребенка к ребенку (Африка и Южная Европа)
- В случае И-СК может сыграть роль реактивация
• Генетические особенности:
о Классическая СК:
- Пациенты европейского или средиземноморского происхождения и евреи-ашкеназы
о Африканская СК:
- Восточная и Центральная Африка
- 9% от всех случаев рака в Уганде
• Сопутствующие патологические изменения:
о Поражение кожных покровов наблюдается у 85% пациентов с вовлечением в процесс легких
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Четыре различных типа:
о Классическая, спорадическая, или средиземноморская саркома Капоши (СК) (впервые описана)
о Эндемическая, или африканская саркома Капоши (СК)
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) (наиболее частая)
о Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК)
• Стадирование СПИД-СК:
о Масштаб распространения опухоли (Т):
- Т0 (низкий риск): ограниченно распространенная опухоль (например, только в кожных покровах или лимфатических узлах, небольшие участки поражения в области неба, плоские участки поражения в полости рта)
- Т1 (высокий риск): распространенная саркома Капоши (СК):
Один признак или более: отек, обширные участки поражения в полости рта, поражение органов, помимо лимфатических узлов
СК в легких характеризуется неблагоприятным прогнозом о Иммунный статус (I):
- 10 (низкий риск): уровень лимфоцитов CD4 > 200 клеток/мм 3
- 11 (высокий риск): уровень лимфоцитов CD4 < 200 клеток/мм 3
о Системные проявления (S):
- S0 (низкий риск): системные проявления отсутствуют:
В анамнезе отсутствуют сведения об оппортунистических инфекциях или кандидозе
Отсутствуют симптомы категории В (по классификации Анн-Арбор): лихорадка неустановленного генеза, ночная потливость, потеря веса, диарея
Индекс Карновского > 70
- S1 (низкий риск): наличие одного системного проявления или более:
Сведения в анамнезе об оппортунистических инфекциях или кандидозе
Наличие одного симптома категории В или более
Индекс Карновского < 70
Наличие других заболеваний, связанных с ВИЧ: неврологических или лимфомы
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• СПИД-СК:
о Поражение кожных покровов часто отсутствует
о Поражение внутренних органов:
- Лимфатических узлов (72%), легких (51 %)
- ЖКТ (48%), печени (34%), селезенки (27%)
о Грудная клетка поражается в 45% всех случаев
4. Микроскопические особенности:
• Веретеновидные стромальные клетки
• Патологическая эндотелиальная выстилка сосудистых каналов
• Экстравазация эритроцитов в щелевидные пространства
д) Клинические аспекты саркомы Капоши легкого:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Одышка, кашель
о Уровень лимфоцитов CD4 (< 150-200 клеток/мм 3 )
• Другие симптомы:
о Гемофтиз
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Классическая СК: 50-80 лет
о Африканская СК: четвертое десятилетие
• Пол:
о Классическая СК: М: Ж = 10-1 5:1
о Африканская СК: преимущественно мужчины о СПИД-СК: гомосексуальные или бисексуальные мужчины со СПИДом
• Эпидемиология:
о Наиболее частое новообразование, связанное со СПИДом; распространенность снижается в связи с проведением высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ)
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Индикаторы низкой выживаемости при СПИД-СК:
о Чернокожий гомосексуалист, женщина-потребитель инъекционных наркотических веществ
о Сопутствующая оппортунистическая инфекция или выявляемая ранее
о Системные проявления (например, лихорадка неясного генеза > 2 недель, потеря веса > 10%, диарея или ночная потливость)
о Уровень лимфоцитов CD4 (< 100-300 клеток/мм 3 )
о Плевральный выпот
• Причиной смерти пациентов со СПИД-СК в 80% случаев являются оппортунистические инфекции
4. Лечение:
• СПИД-СК: ВААРТ ± химиотерапия
• И-СК: снижение интенсивности иммуносупрессивной терапии
е) Диагностические пункты. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• В случае выявления при КТ узелков в виде языков пламени при наличии соответствующих клинических данных следует заподозрить СПИД-СК
ж) Список литературы:
1. Gasparetto TD et al: Pulmonary involvement in Kaposi sarcoma: correlation between imaging and pathology. Orphanet J Rare Dis. 4:18, 2009
2. Restrepo CS et al: Imaging manifestations of Kaposi sarcoma. Radiographics. 26(4): 1169-85, 2006
Лучевые изменения брюшной полости при саркоме Капоши
а) Терминология:
• Опухоль низкой степени злокачественности из элементов мезенхимы кровеносных и лимфатических сосудов, поражающая преимущественно кожу и слизистые оболочки
б) Визуализация брюшной полости при саркоме Капоши:
• Печень и селезенка:
о Множественные гиподенсные узлы или объемные образования при КТ с отсроченным контрастным усилением
• ЖКТ:
о 50% пациентов с кожной формой саркомы Капоши (СК) имеют поражения ЖКТ
о Верхние отделы ЖКТ (особенно желудок и двенадцатиперстная кишка) поражаются наиболее часто, однако затрагиваться может любой отдел ЖКТ
о Подслизистые узлы или полипоидные объемные образования (о Часто выявляется регионарная лимфаденопатия с контрастным усилением лимфоузлов
о Подслизистые изъязвленные узлы при рентгенографии (-сколии) с барием могут выглядеть в виде «мишени» или «бычьего глаза»
• Лимфаденопатия:
о Чаще поражаются забрюшинные лимфатические узлы
о Типичны гиперваскулярность/интенсивное контрастное усиление
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента со СПИДом и диссеминированной саркомой Капоши (СК) определяется распространенная внутритрудная лимфаденопатия. Многие из лимфатических узлов гиперваскулярны, что характерно для СК.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у этого же пациента определяется выраженная внутрибрюшная лимфаденопатия с усилением лимфоузлов при контрастировании, что помогает отличить СК от лимфомы или других причин лимфаденопатии. (Слева) На аксиальном КТ срезе таза с контрастным усилением у пациента со СПИДом определяются множественные увеличенные лимфоузлы, интенсивно накапливающие контраст. При эксцизионной биопсии обнаруживаются признаки болезни Кастлемана и СК, которые одинаково могут проявляться выраженным контрастным усилением лимфоузлов.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у ВИЧ-инфицированного пациента с СК определяется распространенная лимфаденопатия, в т.ч. усиливающиеся при контрастировании лимфоузлы в паховой области. Этот пациент предъявлял жалобы на массивный отек нижних конечностей, что является частым симптомом при паховой лимфаденопатии, обусловленной СК.
в) Патология:
• Имеется связь с герпесвирусной инфекцией (вирус герпеса человека 8 типа, ВГЧ-8), также в развитии заболевания играют роль различные провоцирующие факторы
• Четыре клинических подтипа СК:
о «Классическая» (спорадическая) СК: заболевают преимущественно пожилые мужчины родом из Восточной Европы и Средиземноморского региона, поражение внутренних органов встречается нечасто:
- Преобладает поражение кожи нижних конечностей
о Эндемическая (Африканская) СК: не ассоциирована с ВИЧ, составляет до 1/2 всех случаев рака в Африке
о Ятрогенная (в результате трансплантации органов) СК: обычно возникает через 1-2 года после трансплантации, проявляясь поражением внутренних органов, чаще всего трансплантатов сердца и печени
о Эпидемическая (СПИД-обусловленная) КС: распространенность снижается в связи с антиретровирусной терапией
Саркома Капоши
Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.
МКБ-10
Общие сведения
Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.
К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.
Причины саркомы Капоши
Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.
На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.
Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.
Симптомы саркомы Капоши
Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.
Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.
Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.
Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.
Лечение саркомы Капоши
Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.
Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Саркома Капоши (СК)
2. Определение:
• Редко метастазирующая новообразование эндотелия, ассоциированное с вирусом герпеса 8 типа (HHV-8)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно поражает кожу нижних отделов ног:
- Также поражаются слизистые мембраны, лимфатические узлы и органы
- Редко развивается в костях, мышцах, головном мозге и почках
о СПИД-ассоциированная СК также поражает лицо и гениталии
(Слева) КТ верхней половины головы с контрастированием, аксиальный срез: внутри скальпа визуализируется интенсивно контрастируемая мягкотканное образование.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: на более нижнем срезе визуализируется образованием, растущее из подкожной клетчатки в мышцу, имеющее немного узловой контур. Дифференциальный диагноз будет включать в себя лимфому, сосудистую мальформацию скальпа, нейрофиброму и метастазы. Зная, что в анамнезе пациента имеется СПИД, вероятным диагнозом в этом случае будет саркома Капоши. (Слева) КТ, алгоритм исследования мягких тканей, аксиальный срез: определяются множественные инфильтрирующие мягкотканные узлы М в коже и под -кожной клетчатке. Эти узлы умеренно накапливают контраст. Их вид вызывает подозрения в отношении малигнизации, но, с другой стороны, эти признаки неспецифичны.
(Справа) КТ, алгоритм исследования мягких тканей, аксиальный срез: определяется инфильтрирующее образование, расположенное глубоко в подкожной жировой клетчатке. Также визуализируются увеличенные глубокие шейные лимфатические узлы. У этого пациента с иммуносупрессией имеется саркома Капоши, подтвержденная при биопсии. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяются увеличенные контрастируемые двусторонние подмышечные лимфатические узлы М и одиночный контрастируемый медиастинальный лимфатический узел. Эти признаки являются следствием саркомы Капоши.
(Справа) КТ, алгоритм исследования мягких тканей, аксиальный срез: у другого пациента имеется распространенная лимфаденопатия. Некоторые лимфатические узлы в паховой области интенсивно накапливают контраст, что является характерной чертой для саркомы Капоши.
3. Рентгенография при саркоме Капоши:
• Неспецифичное увеличение мягких тканей
• Костная патология не характерна:
о Периостальная реакция, изъязвления, разрушение кортикального слоя
4. КТ при саркоме Капоши:
• Узловое контрастируемое образование:
о ± утолщение кожи и подкожный отек
о Гиперденсная аденопатия
5. МРТ при саркоме Капоши:
• Изоинтенсивное по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивное по отношению к мышцам на Т2 ВИ
• Гетерогенное контрастирование
6. УЗИ при саркоме Капоши:
• Неспецифическое образование умеренной эхогенности
7. Ангиография:
• Образования имеют усиленный кровоток
8. Радионуклидная диагностика:
• Положительное исследованиесталлием-201 и депонирование эритроцитов
• Негативные данные сцинтиграфии с галлием-67
в) Дифференциальная диагностика саркомы Капоши:
1. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• Кожные артериовенозные мальформации иногда называют «псевдосаркомой Капоши»
• На ангиографии подтверждается сосудистая мальформация
2. Ангиосаркома мягких тканей:
• Может отмечаться схожая картина визуализации
• Для постановки диагноза может понадобится биопсия
3. Неходжкинская лимфома:
• Внеузловая генерализованная болезнь может поражать опорно-двигательную систему
• Поражение костей определяется лучше, чем СК
• Положительные данные сцинтиграфии с галлием-67
4. Лимфедема:
• Отсутствие очаговых контрастируемых узлов, как при СК
(Слева) Рентгенография тазобедренного сустава в ПЗ проекции у ВИЧ-положительного пациента: определяются многочисленные округлые очаги повышенной плотности и различного размера, проецируемые над областью медиального отдела бедра. Нижележащие кости нормальные.
(Справа) Рентгенография голени в ПЗ проекции: определяется диффузное бляшковидное утолщение мягкой ткани. Мягкие тканы поражаются концентрически. Саркома Капоши у ВИЧ-зараженных пациентов часто поражает кожу. При рентгенографии отмечается неспецифичное узловое утолщение мягкой ткани. (Слева) МРТ переднего отдела ступни, Т1ВИ, коронарный срез: у ВИЧ-положительного пациента определяются диффузное увеличение мягких тканей третьего пальца. Увеличенные мягкие ткани имеют гетерогенный, изоинтенсивный или немного гиперинтенсивный сигнал по отношению к скелетным мышцам. Можно предположить наличие гипоинтенсив ной перегородки.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: определяются утолщенные мягкие ткани третьего пальца с диффузным гетерогенным контрастированием. (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: определяется гетерогенный, изоинтенсивный или немного гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам от тканей третьего пальца. Отек подкожных тканей поражает тыльную часть стопы.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяются утолщенные контрастируемые мягкие ткани, поражающие третий палец. На МРТ саркома Капоши имеет неспецифичные узловые образования с изоинтенсивным сигналом на Т1ВИ, гиперинтенсивным сигналом на последовательностях, чувствительных к жидкости, а также гетерогенное контрастирование.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о HHV-8 является причиной всех эпидемиолого-клинических типов саркомы Капоши
2. Микроскопия:
• Образования, соответствующие четырем эпидемиолого-клиническим типам СК, имеют схожие гистологические признаки
• HHV-8, CD34, FLI1 позитивные
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Классическая СК: образования нижнего отдела ноги ± лимфедема:
- ↑ риск возникновения лимфомы, миеломы и лейкемии:
о Эндемичная: СК: образования кожи конечностей с характерным органным поражением
о Ятрогенная СК: образования нижнего отдела ноги с весьма распространенным органным поражением:
- Трансплантация органов или иммуносупрессивная терапия, начатая за месяцы или годы до клинических проявлений
о СПИД-ассоциированная СК: образования лица, гениталий и ног:
- Поражение внутренних органов может проходить с присутствием или отсутствием клинической картины
2. Демография:
• Возраст:
о Классическая СК: пожилые мужчины
о Эндемичная СК: взрослые среднего возраста и дети
о Ятрогенная СК: любой возраст
о СПИД-ассоциированная СК: молодые взрослые мужчины
• Эпидемиология:
о Классическая СК: средиземноморского/восточно-европей-ского происхождения
о Эндемичная СК: экваториальная Африка (не зараженные ВИЧ)
о Ятрогенная СК: пациенты после трансплантации и другие пациенты с медикаментозно-вызванной иммуносупрессией
о СПИД-ассоциированная СК: болеют преимущественно гомосексуальные или бисексуальные мужчины, зараженные ВИЧ-1
3. Течение и прогноз:
• Зависит от эпидемиолого-клинического типа:
о Классическая СК: растет обычно медленно с риском летального исхода в 10-20%
о Эндемичная СК: медленно растет у взрослых, агрессивная у детей (лимфаденопатическая форма)
о Ятрогенная СК: непредсказуемый рост, от медленного до агрессивного:
- Может спонтанно разрешаться при прекращении иммуно-супрессивной терапии
о СПИД-ассоциированная СК: наиболее агрессивный тип
4. Лечение:
• Варианты лечения включают в себя хирургическое лечение, криотерапию, введение препаратов внутрь новообразования, лучевую терапию и химиотерапию
е) Список использованной литературы:
1. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf Mi et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-83, 2006
Саркома печени
Саркома печени – это неэпителиальная злокачественная опухоль, характеризующаяся быстрым инфильтрирующим ростом и вызывающая сдавление и атрофию окружающих тканей. Симптомы патологии зависят от типа и стадии новообразования, а также наличия сопутствующих заболеваний печени. Диагностика опухоли заключается в сборе жалоб, проведении тщательного внешнего осмотра и дополнительных лабораторных методов обследования: биопсии, УЗИ, КТ, МРТ и т. п. Лечение саркомы печени основано на сочетании химио- и радиотерапии, а также проведении оперативного вмешательства, но в большинстве случаев лечебные мероприятия не дают стойкого эффекта.
Саркома печени – злокачественная опухоль печени, развивающаяся из ее соединительнотканных элементов и кровеносных сосудов. Это довольно редкая патология, она регистрируется лишь в 5% случаев всех злокачественных новообразований, но при этом занимает второе место по количеству летальных исходов. Отличительная черта заболевания – преимущественное поражение лиц молодого возраста, у людей после 40 лет оно практически не обнаруживается. В гастроэнтерологии выделяют первичную и вторичную саркому печени. Первичная опухоль развивается непосредственно из структурных элементов органа и встречается очень редко. Она имеет вид плотного бугристого узла серовато-красного или бело-желтого цвета. Если в него прорастает большое количество сосудов, то он становится синевато-красным. Опухоль отличается бурным ростом, в результате которого сдавливаются и атрофируются здоровые ткани печени. В большинстве случаев регистрируется вторичная саркома, возникающая в результате метастазов из других органов. Опухоль может быть представлена единичными или множественными узлами, которые полностью изменяют форму органа.
Причины саркомы печени
Развитие любого злокачественного новообразования связано с воздействием множества причин; к сожалению, точная этиология заболевания до сих пор не выявлена. Спровоцировать развитие саркомы печени могут различные факторы. Многие специалисты придают большое значение генетической предрасположенности и семейному анамнезу. Другие акцентируют внимание на воздействии радиации, химических веществ, лекарственных препаратов, онкогенных вирусов.
Важную роль в развитии патологии отводят нарушениям работы кровеносной, лимфатической и эндокринной систем. Обширные и длительно незаживающие травматические повреждения, оперативные вмешательства и инородные тела также могут стать причинами формирования опухоли. Все эти факторы наиболее агрессивны в молодом возрасте, так как вызвать сбой в работе развивающихся активных клеток довольно просто.
Чаще всего среди сарком печени встречаются ангиосаркома, лейомиосаркома; реже – злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Метастатические опухоли в печени образуются преимущественно при саркомах пищеварительного тракта (кишечника, желудка), саркоме матки. Ангиосаркома является самым неблагоприятным видом сарком печени, так как широко метастазирует (в надпочечники, селезенку, регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости и легкие), быстро приводит к смерти больного даже при условии раннего начала терапии. Средняя продолжительность жизни пациента с ангиосаркомой – не более полугода. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома обладает более доброкачественным течением. Если данная опухоль выявлена своевременно (до появления метастазов), пересадка печени способна спасти жизнь пациента. Эмбриональная саркома и рабдомиосаркома печени встречаются преимущественно в детском возрасте, радикальное удаление такого типа опухоли значительно улучшает прогноз для жизни.
Симптомы саркомы печени
Клинические проявления саркомы схожи с признаками других злокачественных новообразований печени. Все симптомы развиваются постепенно, яркая картина наблюдается только на последних стадиях опухоли. Довольно часто развитию онкологических заболеваний печени предшествуют цирротические изменения, имеющие ярко выраженную симптоматику, поэтому признаки саркомы не выделяются на общем фоне. Если больной с циррозом печени находится под динамическим наблюдением гастроэнтеролога, врач может рано заподозрить развитие опухоли.
Ранние симптомы патологии – диспепсические расстройства: тошнота, рвота, чувство тяжести. Возможно появление болезненных ощущений в правом подреберье или в области верхней половины живота. Так как опухоль характеризуется прогрессивным ростом, интенсивность боли постепенно увеличивается.
Помимо этого, увеличение размеров саркомы печени приводит к сдавливанию окружающих тканей и желчных протоков, вызывая развитие желтухи. Нередко новообразование уменьшает просвет печеночных и портальной вен, а это ведет к возникновению асцита.
Последние стадии опухоли характеризуются резким ухудшением общего состояния, слабостью, повышением потоотделения, похудением, отсутствием аппетита, сильными болями, увеличением температуры тела. Очень часто саркома печени осложняется распадом опухолевых узлов, кровоизлиянием в окружающие ткани и кровотечением.
Диагностика саркомы печени
Ранний период патологии определить практически невозможно, так как она никак себя не проявляет. Не исключено случайное обнаружение опухоли во время медицинского осмотра при условии проведения тщательного обследования всего организма.
Заподозрить наличие новообразования может врач-гастроэнтеролог: во время пальпации печени обнаруживаются бляшки и узелки, увеличение размеров органа, изменение его формы, которые сопровождаются характерными клиническими признаками.
После проведения внешнего осмотра назначаются дополнительные методы: биопсия печени и гистологическое исследование опухоли, анализ крови на специфические маркеры саркомы печени, рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ и МРТ печени и МСКТ органов брюшной полости. Последние диагностические процедуры наиболее информативны, так как дают представление о размерах и локализации опухоли, ее структуре, а также информацию о степени воздействия на окружающие ткани.
Лечение саркомы печени
Максимальный эффект при лечении саркомы печени дает комбинированный подход: хирургическое вмешательство, использование химических препаратов и лучевая терапия. Способ лечения, дозы медикаментов и их комбинация зависят от стадии и типа опухоли, возраста пациента, его общего состояния, а также методов предшествующей терапии.
Оперативное вмешательство при саркоме печени оправдано в том случае, если опухоль представляет собой одиночный изолированный узел. Но если новообразование поражает всю ткань печени, имеет множественные узлы, то хирургическое вмешательство (резекция печени) невозможно.
Новообразования печени вносят определенные коррективы в тактику хирургического лечения: если патология затрагивает всю левую долю, то она полностью удаляется (лобэктомия), если узлы расположены в области правой трети, эта часть органа также иссекается. Но если опухоль локализуется в области средней трети, то радикальное удаление становится невозможным из-за близкого расположения жизненно важных кровеносных сосудов.
По данным статистики, лучевая терапия и химиотерапия не дают стойкой ремиссии, в редких случаях они улучшают общее состояние больных и способствуют уменьшению размеров опухоли.
Прогноз и профилактика саркомы печени
Прогноз патологии неблагоприятный, средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения первых симптомов не более 6 месяцев. Профилактика саркомы заключается в предотвращении развития заболеваний печени (цирроз, гепатит и т. п.), которые могут спровоцировать образование опухоли, а также уменьшении влияния неблагоприятных факторов. Помимо этого, следует периодически проходить медицинские осмотры с целью раннего выявления заболевания.
Читайте также: