Лучевая диагностика злокачественой опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника

Обновлено: 13.05.2024

Лучевая диагностика злокачественой опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН)
• Нейрофиброма (НФ)
2. Синонимы:
• Нейрофибросаркома
• Злокачественная шваннома
• Злокачественная неврилемм ома
• Нейрогенная саркома
3. Определения:
• Саркома мягких тканей, исходящая из оболочек периферических нервов или клетки которой имеют признаки дифференцировки в клетки этих оболочек

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Крупное инфильтративное, нередко с очагами кровоизлияний, мягкотканное образование, развивающееся на фоне исходно существующей плексиформной нейрофибромы
• Локализация:
о Паравертебральная, редко — интраспинальная:
- Заднее средостение
- Забрюшинное пространство
о Проксимальные сегменты конечностей вдоль сосудисто-нервных пучков:
- Чаще всего - плечевое сплетение и седалищный нерв
• Размеры:
о > 5 см
• Морфология:
о Четко ограниченное или инфильтративное образование мягких тканей

2. Рентгенологические данные злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Рентгенография:
о Опухоль глубоких или поверхностных мягких тканей
о Расширение межпозвонкового отверстия

3. КТ при злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо- или гиподенсное по отношению к мышцам образование мягких тканей
о Неоднородная структура, соответствующая очагам кровоизлияний, кальцинатам или некрозам
о Деструкция, эрозии костных структур
• КТ с КУ:
о Выраженное накопление контраста

4. МРТ при злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивное мышцам образование мягких тканей
о Нечеткие границы
• Т2-ВИ:
о Неоднородно гиперинтенсивное образование:
- МР-картина отражает наличие кровоизлияний, кистозной дегенерации, кальцинатов
о Исчезновение гомогенности и симптома мишени у исходно существующей плексиформной нейрофибромы
• STIR:
о Гиперинтенсивное образование
• Т1-ВИ с КУ:
о Выраженное контрастное усиление, инфильтрация окружающих мягких тканей

5. Ангиография:
• Гиперваскуляризированное образование мягких тканей

6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Усиленное накопление изотопа сразу после введения РФП и при отсроченном сканировании
• ПЭТ:
о ПЭТ позволяет дифференцировать доброкачественные ООПН от ЗООПН у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа
о ЗООПН являются метаболически активными опухолями, что выражается в усилении захвата ФДГ и отличает их от НФ:
- Пороговое значение SUVmax в 6,1 г/мл позволяет дифференцировать ЗООПН от доброкачественных ООПН с чувствительностью 94% и специфичностью 91 %
о ПЭТ с ФДГ менее надежно в отношении дифференциального диагноза ЗООПН с шванномами
- Шванномы могут характеризоваться уровнями SUV > 5 г/мл

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о ПЭТ/КТ с ФДГ каждые 6 месяцев в течение первых 2 лет и затем ежегодно
• Протокол исследования:
о T1-BИ, T2-BИ и FS T1-BИ с КУ в различных плоскостях

(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: крупное неоднородное гиперинтенсивное образование, представляющее собой ЗООПН, растущую в паравертебральные ткани шейной области из ветви задней первичной ветви спинномозгового нерва и сопровождающуюся инфильтративно-деструктивными изменениями дуги позвонка.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: крупная диффузно накапливающая контраст интраспинальная ЗООПН, распространяющаяся по каналу от уровня L1-2. На уровне Т12 видна небольшая четко ограниченная нейрофиброма.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов:
• Отсутствие инвазии в окружающие ткани
• Четкие границы
• Различная выраженность контрастного усиления
• Если у пациента с нейрофиброматозом 1 типа исходно существующая нейрофиброма начинается расти, появляется болевой синдром, должно возникать подозрение на злокачественную трансформацию опухоли

2. Другие саркомы мягких тканей:
• Опухоль не обязательно связана с сосудисто-нервным пучком
• Геморрагический и некротический компоненты
• Интенсивное контрастное усиление

3. Гематома:
• Отсутствие накапливающего контраст солидного компонента
• Всегда присутствует зона гипоинтенсивного Т2-сигнала
• Отек окружающих тканей

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: крупная неравномерно-дольчатая ЗООПН забрюшииного пространства, характеризующаяся неоднородным контрастным усилением сигнала.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ нижнегрудного отдела позвоночника: накапливающее контраст объемное образование в просвете левого неврального отверстия, деформирующее тело и задние элементы позвонка. Позади ножки диафрагмы слева также видна накапливающая контраст нейрофиброма.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Клетки опухоли имеют признаки дифференцировки в шванновские клетки, периневральные клетки, фиброциты
о Опухоль развивается спонтанно или является результатом злокачественной дегенерации исходно существующей нейрофибромы:
- 50-60% случаев связаны с НФ1
- ЗООПН у пациентов, не страдающих НФ1, также развиваются на фоне исходно существующих нейрофибром
о В 11% случаев индуцирующим фактором является облучение
- Латентный период: 10-20 лет
• Генетика:
о НФ1: болезнь Реклингхаузена:
- Делеция длинного плеча 17 хромосомы:
Чем более протяженный участок делеции, тем выше частота развития ЗООПН
Аутосомно-доминантный тип наследования
Белок-супрессор опухолей: нейрофибромин
- 50% случаев связаны с вновь возникающими мутациями
• Сочетанные изменения:
о НФ1:
- Пятна «кофе с молоком»
- Кифосколиоз, другие аномалии позвоночника
- Дисплазия клиновидной кости, лентовидные ребра, ложные суставы длинных трубчатых костей
- Менингоцеле, эктазия твердой мозговой оболочки
- Глиома, астроцитома зрительного нерва
- Узелки Лиша

2. Стадирование, степени и классификация злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Хирургические стадии:
о I стадия: низкая степень агрессивности
о II стадия: высокая степень агрессивности
о III стадия: низкая или высокая степень агрессивности, метастазы:
- Каждая стадия подразделяется на подстадии А = интракомпартментальная и В = экстракомпартментальная
• Низкая степень злокачественности: дифференцированные периневральные клетки
• Высокая степеньзлокачественности: высокий уровень митотической активности, ± некрозы, саркоматозная дифференциация клеток

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное округлое или веретеновидное образование, связанное с крупным нервным стволом
• Отсутствие истинной капсулы
• Серо-бежевая мясистая опухоль
• Участки кровоизлияний и некрозов
• Инфильтрация окружающих тканей
• Распространение по ходу периневрия и эпиневрия

4. Микроскопия:
• Собранные в пучки гиперхромные митотически активные веретеновидные клетки:
о Нечасто встречающийся вариант, состоящий преимущественно из эпителиоидных клеток
о Изредка - признаки дивергентной дифференцировки клеток: в поперечнополосатые мышечные клетки (опухоль Тритона), железистую ткань
• Участки миксоидной стромы, минерализации
• Может обнаруживаться остаточная нейрофиброматозная ткань, зона перехода между нейрофибромой и саркомой
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеины S100, LEU-7, виментин и нейрон-специфическую энолазу

(Слева) На фронтальном Т1-ВИ пациента с НФ1 визуализируется крупная ЗООПН верхнего средостения и нижней части шеи, окружающая собой левую подключичную артерию и инфильтрирующая левое плечевое сплетение.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ у этого же пациента визуализируется крупная накапливающая контраст ЗООПН верхнего средостения, смещающая трахею вправо, окружающая левую подключичную артерию и распространяющаяся в левую надключичную ямку. Центральная неправильной формы зона, не накапливающая контраст, является участком некроза опухоли.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальный или корешковый болевой синдром, чувствительные нарушения
о Парапарез
о Растущее образование мягких тканей
• Особенности клинического течения:
о Поражение крупных нервных стволов:
- Седалищный нерв, плечевое или пояснично-крестцовое сплетение
о Внезапное начало роста исходно существующей нейрофибромы у пациента с НФ1
о Обычно диагностируется уже как опухоль IIb стадии (85%)

2. Демография:
• Возраст:
о Диагностируется в 4 десятилетии жизни (средний возраст 39,7 лет)
о У пациентов с НФ1 диагностируется в более молодом возрасте: 26-42 года (средний возраст 28,7 лет)
• Пол:
о М=Ж
о Пациенты с НФ1: М >Ж
• Эпидемиология:
о Частота в общей популяции: 0,001 %:
- ЗООПН развиваются у 10% пациентов с НФ1
о 50-60% пациентов с ЗООПН страдают НФ1
о 5-10% всех злокачественных опухолей мягких тканей

3. Течение заболевания и прогноз:
• Местные рецидивы: 26-65%
• Метастазирование: 20-65%
о Легкие, кости, плевра, печень
• Пятилетняя выживаемость: 10-50%
• Менее благоприятный прогноз у пациентов с НФ1:
о Более высокая частота рецидивов
о Меньшая продолжительность жизни
• Более благоприятный прогноз:
о Размеры опухоли < 5 см
о Широкая радикальная резекция опухоли
о Более молодой возраст пациента

4. Лечение злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН) позвоночника:
• Хирургическая резекция:
о Лучшей резектабельностью отличаются опухоли периферической локализации:
- 20% паравертебральных ЗООПН против 95% опухолей конечностей
о Широкая резекция в пределах здоровых тканей (ширина границ резекции > 3 см)
• Пред- и послеоперационная лучевая терапия
• Эффективность химиотерапии при метастатических поражениях не доказана
• Лучевая терапия
о Контроль местного роста опухоли, минимальное влияние на продолжительность жизни пациентов

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Если исходно существующая плексиформная нейрофиброма начинает расти, следует думать о ее злокачественной трансформации
• КТ характеризуется гораздо более низкой точностью по сравнению с ПЭТ в отношении характеристики опухолей как злокачественных так и доброкачественных

МРТ при злокачественой опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН)

а) Терминология:
• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН)
• Саркома мягких тканей, исходящая из оболочек периферических нервов или клетки которой имеют признаки дифференцировки в клетки этих оболочек

б) Визуализация злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• КТ и МРТ: крупное инфильтративное образование мягких тканей, нередко с очагами кровоизлияний:
о Развивается спонтанно или является результатом злокачественной трансформации исходно существующей нейрофибромы
о Неоднородная структура опухоли, соответствующая кальцинатам, очагам кровоизлияний, некрозов
о Эрозии и деструкция костных структур
о Выраженное контрастное усиление
о Нечеткие границы
• ПЭТ с ФДГ позволяет диагностировать ЗООПН при нейрофиброматозе 1 типа с чувствительностью 89% и специфичностью 95%:
о КТ характеризуется гораздо более низкой точностью по сравнению с ПЭТ в отношении характеристики опухолей как злокачественных так и доброкачественных

(Слева) Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН) нередко поражают крупные нервные стволы. Здесь, например, представлена опухоль седалищного нерва, представляющая собой веретеновидной формы дольчатое интраневральное образование. Эти опухоли могут распространяться вдоль оболочек нерва и образовывать сателлитные узелки.
(Справа) На фронтальном FS Т1-ВИ с КУ представлено массивное неравномерно накапливающее контраст объемное образование правой половины таза, распространяющееся через крестцовое отверстие в спинномозговой канал и через седалищную вырезку в ягодичную область. (Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: гантелеобразной формы опухоль шейного отдела позвоночника. Видны признаки инфильтрации опухолью паравертебральных мягких тканей и инвазии опухоли в паренхиму спинного мозга.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с НФ1: нейрофибромы (НФ) в просвете левого неврального отверстия и спинномозгового канала. Накапливающая контраст опухоль в толще правой крестцово-остистой мышцы отличается несколько нечеткими границами и является гистологически верифицированной ЗООПН.

в) Дифференциальная диагностика:
• Доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов
• Другие саркомы мягких тканей
• Гематома

г) Патология:
• Частота в общей популяции: 0,001%
• 50-60% случаев этих опухолей связаны с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1)

д) Клинические особенности злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Растущее образование мягких тканей
• Локальный или корешковый болевой синдром, чувствительные нарушения
• Парапарез
• Спорадические случаи злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН) диагностируются в четвертом десятилетии жизни (средний возраст 39,7 лет)
• При сочетании с НФ1: 26-42 года (средний возраст 28,7 лет)
• Местные рецидивы: 26-65%; метастазирование: 20-65%
• Менее благоприятный прогноз при НФ1

Лучевая диагностика опухоли оболочки периферического нерва

а) Определения:
• Группа первичных доброкачественных и злокачественных опухолей нервов
• Термин «злокачественная опухоль оболочки периферического нерва» (ЗООПН) пришел на смену ранее использовавшимся терминам (злокачественная шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома)

1. Общие характеристики опухоли оболочек периферического нерва:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Объемное образование, расположенное вдоль периферического нерва
• Морфология:
о Шваннома: округлое образование, расположенное эксцентрично в толще нерва
о Нейрофиброма: веретеновидное, напоминающее тяж или дольчатое образование, связанное с нервом
о Плексиформная нейрофиброма: ветвящийся клубок дольчатых образований
о ЗООПН: округлое, овоидное, веретеновидное или дольчатое образование

2. КТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Веретеновидное, дольчатое или овоидное образование, связанное с нервом
• Доброкачественные опухоли оболочек нервов нередко становятся причиной ремоделирования смежных костных структур:
о Кортикальная пластинка в области ремоделированной кости сохраняется, что свидетельствует о медленном росте опухоли
• Злокачественные опухоли могут приводить к эрозиям или инфильтрировать смежные костные структуры

3. МРТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Объемное образование, связанное с периферическим нервом:
о Обычно четкие границы опухоли
о Границы опухоли могут быть экранированы зоной перитуморозного отека
о Характер границ опухоли нельзя использовать в качестве критерия дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями
• Низкая интенсивность сигнала в Т1, PD:
о Эти режимы исследования наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Позволяют подтвердить связь опухоли с нервом
• Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR:
о Однородный или неоднородный сигнал
• Яркое контрастное усиление гадолинием
о Некроз центральных участков опухоли характерен для ЗООПН о Кистозная дегенерация нередко бывает при шванномах
о Характер контрастного усиления не является надежным признаком агрессивности опухоли
• В мышцах, иннервируемых пораженным нервом нередко можно видеть признаки денервационных изменений:
о Равномерная высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR
о Равномерное контрастное усиление гадолинием

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Т1 или PD наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Контрастирование гадолинием нередко оказывается информативным для дифференциальной диагностики опухоли с кистой Не позволяет отличить друг от друга доброкачественные и злокачественные опухоли

5. УЗИ:
• Опухоль может характеризоваться однородной или смешанной солидной/жидкостной эхоструктурой

(Слева) Фронтальный срез, FS Т1-ВИ: гетерогенное образование, исходящее из левого бедренного нерва. Перед операцией и на основании срочного гистологического исследования пациенту выставлен диагноз шванномы, однако заключением окончательного гистологического исследования стала злокачественная опухоль оболочки периферического нерва.
(Справа) На фронтальном FS T1-ВИ с КУ у этого же пациента отмечается неоднородный характер контрастного усиления, характерный как для доброкачественных, так и для злокачественных новообразований.

1. Травматическая неврома:
• Травма или ампутация в анамнезе
• Колбообразное утолщение нерва в зоне его травмы
• Диффузное контрастное усиление гадолинием

2. Гемангиома:
• Расширенные кровеносные сосуды, которые могут напоминать многочисленные дольки нейрофибромы
• Видны дренирующие вены

3. Неврит:
• Некоторое утолщение нерва без признаков очагового процесса
• Протяженное контрастное усиление нерва гадолинием
• Усиление интенсивности Т2-сигнала и контрастное усиление мышц, иннервируемых пораженным нервом

4. Другие саркомы мягких тканей:
• Образование по данным КТ и МРТ не связано с нервом

5. Метастазы в мягкие ткани:
• Метастазы могут поражать как собственно нерв, так и располагаться рядом, смещая его

6. Лимфома:
• Нейролимфома может первично поражать периферические нервы
• Неходжкинская лимфома

(Слева) Аксиальный КТ-срез с КУ: массивная нейрофиброма, исходящая из правого неврального отверстия L4, распространяющаяся в забрюшинное пространство и вызывающая ремоделирование тела позвонка. Перед тем, как пациент был обследован и была выявлена эта опухоль, он в течение 14 лет отмечал болевые ощущения неясной локализации.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ (этот же пациент) на уровне тела и корня дуги позвонка отмечаются неоднородная интенсивность сигнала опухоли и признаки нетипичного для этой опухоли ремоделирования костных структур двух смежных уровней.

1. Общие характеристики:
• Сочетанные изменения:
о ЗООПН развиваются у 5-13% пациентов с нейрофиброматозом
о Злокачественная дегенерация возможна при нейрофиброме, однако редко бывает при шванномах

2. Стадирование, степени и классификация опухоли оболочек периферического нерва:
• Доброкачественные опухоли:
о Шваннома (неврилеммома)
о Нейрофиброма
о Плексиформная нейрофиброма: разветвленная опухоль периферических нервов, встречающаяся при нейрофиброматозе
о Миксома оболочки нерва (нейротекеома)
о Периневриома
• Злокачественные опухоли:
о Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Шваннома: инкапсулированное образование, солидные участки, зоны отека, кисты
• Нейрофиброма: неинкапсулированное образование, блестящее, бежево-белого цвета
• Миксома оболочки нерва: желатинообразный вид
• Периневриома: хорошо отграниченное образование белого цвета
• ЗООПН: обычно крупная опухоль бело-бежевого цвета, с признаками кровоизлияний и некрозов

4. Микроскопия:
• Шваннома: два типа клеток — Антони А (веретеновидные клетки) и Антони В (опухолевые клетки, окруженные жидкостью)
• Нейрофиброма: пролиферация всех элементов периферического нерва
• Миксома оболочки нерва: миксоидный материал, клетки собраны в пучки
• Периневриома: удлиненные клетки, расположенные параллельными пучками, сториформный (лучистый) рост клеток
• ЗООПН: опухолевые клетки имеют извитую форму, расположены в виде спиралей или частокола
• Описаны различные варианты мутаций генов

(Слева) На фронтальном Т1-ВИ визуализируется шваннома, исходящая из плечевого сплетения. Круг дифференциальной диагностики при подобной картине наряду с первичной нейрогенной опухолью включает метастатическое поражение.
(Справа) На фронтальном STIR МР-И у этого же пациента определяется в значительной степени неоднородное образование. Интенсивность сигнала и характер его границ не позволяют отличить доброкачественную опухоль оболочки нерва от злокачественной.

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Пальпируемое объемное образование
- Нередко болезненное
- Положительный симптома Тинеля:
Боль по ходу дистальных сегментов нерва при поколачивании по образованию
о Другие симптомы/признаки:
- Может выявляться слабость иннервируемых пораженным нервом мышц

2. Демография:
• Возраст:
о Солитарная нейрофиброма: обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет
о Миксома оболочки нерва, периневриома: детский и молодой возраст
о Шваннома и ЗООПН: 20-50 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• ЗООПН характеризуется неблагоприятным прогнозом:
о Риск локального распространения или метастазирования в смежные нервные стволы:
- Необходимо дифференцировать эту опухоль с травматической невромой после ранее проведенного хирургического лечения
о После оперативного лечения пациенты долгое время должны оставаться под наблюдением
о Опухоль часто метастазирует в легкие

4. Лечение опухоли оболочки периферического нерва:
• Варианты, риски, осложнения:
о В большинстве случаев показано хирургическое лечение:
- Для восстановления резецированного сегмента нерва может выполняться пластика
о При ЗООПН в дополнение к хирургическому лечению назначаются лучевая терапия и химиотерапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Чрескожная биопсия может быть весьма болезненной процедурой:
о Для проведения биопсии рекомендуется внутривенная анестезия

2. Советы по интерпретации изображений:
• Образования периферических нервов по данным МРТ нередко ошибочно принимают за кистозные образования:
о При всех образованиях мягких тканей в обязательном порядке должно проводиться контрастирование гадолинием
о При любом объемном образовании, состоящем не только из кистозного компонента, должна проводиться биопсия
• Если образование исходит из нерва, то обычно видна переходная зона между образованием и нормальным нервом:
о Это помогает отличить опухоль, исходящую из оболочки нерва, от образования, сдавливающего нерв извне

3. Нюансы описания исследования:
• Диагност не должен забывать, что лучевые методы диагностики не позволяют надежно дифференцировать между собой доброкачественные и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов
о Отчет должен содержать лишь неспецифические характеристики опухоли, например, «картина соответствует опухоли, исходящей из оболочки нерва»
• Симптом «мишени» является характерным признаком плексиформной нейрофибромы

Лучевая диагностика нейрофибромы позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброма (НФ)
2. Синонимы:
• Опухоль оболочек нерва (ООН):
о Семейство ООН также включает шванномы
3. Определения:
• Опухоль, состоящая из шванновских клеток, фибробластов, миксоидного компонента и периферических нервных волокон

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные опухоли корешков спинного мозга у пациента с признаками нейрофиброматоза 1 типа (НФ1)
• Локализация:
о Интрадуральная экстрамедуллярная
о Экстрадуральная/паравертебральная
о Различная степень поражения корешков, нервных сплетений, периферических нервов и конечных органов
о НФ1:
- Шейный, пояснично-крестцовый отдел
- Одно- или двустороннее поражение
• Размеры:
о Вариабельны: от мелких четко ограниченных образований до массивных плексиформных нейрофибром, поражающих множество отделов тела
• Морфология:
о Локализованная нейрофиброма (НФ):
- Солитарная узловидная или веретеновидная опухоль нерва
- Размеры обычно не превышают 5 см
- Спорадическая, не связанная с НФ1
- 90% всех случаев нейрофибромы (НФ)
о Диффузный тип:
- Инфильтративные опухоли
- Дети и взрослые молодого возраста
- Обычно поражение подкожных тканей головы и шеи
- Поражение спинномозговых нервов встречается редко
- 90% случаев спорадические, не связанные с НФ1
о Плексиформный тип:
- Протяженные массивные многоузелковые поражения нервов
- «Вмуровывание» в окружающие мягкие ткани
- Двустороннее многоуровневое поражение
- Часто поражаются пояснично-крестцовое или плечевое сплетения
- Практически всегда являются патогномоничным признаком НФ1

2. Рентгенологические данные нейрофибромы позвоночника:
• Рентгенография:
о Ремоделирование костных структур, связанное с ростом опухоли:
- Расширение межпозвонкового отверстия
- Истончение корней дуг
- Деформация тела позвонка

3. КТ при нейрофиброме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсные по отношению к спинному мозгу объемные образования
о Кальцификация бывает редко
• КТ с КУ:
о Минимальное или умеренное КУ
• Костная КТ:
о Могут быть признаки расширения межпозвонковых отверстий, ремоделирования костных структур

4. МРТ при нейрофиброме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Интенсивность сигнала аналогична спинному мозгу и корешкам
• Т2-ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивность сигнала
о Наличие симптома мишени позволяет заподозрить, но не является патогномоничным признаком нейрофибромы (НФ):
- Гиперинтенсивность по периферии образования
- Гипо- или изоинтенсивность центральной зоны
о Гипоинтенсивные перегородки в толще плексиформных нейрофибром (НФ)
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельная степень КУ:
- Минимальное или умеренное
- Относительно гомогенное

5. Радиоизотопные исследования:
• ПЭТ:
о Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН) является метаболически активной опухолью и характеризуется усилением захвата ФДГ по сравнению с доброкачественной НФ:
- Более 1,8 SUV' через час после введения ФДГ:
Чувствительность для ЗООПН составляет 100%, специфичность- 83%

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее информативный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ+ КУ
• Протокол исследования:
о Опухоль лучше всего визуализируется в режимах Т2 с подавлением жировой ткани или STIR

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: продолговатое накапливающее контраст объемное образование, распространяющееся через левое невральное отверстие С4-5. Длительное протекающее ремоделирование кости привело к расширению неврального отверстия. Интраспинальный компонент опухоли вызывает стеноз спинномозгового канала и сдавление спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: интраспинальный компонент опухоли. Характер контрастирования опухоли образует картину концентрических кругов или «мишени», похожую на классический симптом мишени, характерный для нейрофибром и видимый в Т2-режиме.

в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы позвоночника:

1. Шваннома:
• Лучевые характеристики аналогичны солитарной НФ
• Симптом мишени чаще встречается при НФ
• Кровоизлияния, кисты или жировая дегенерация чаще бывают при шванноме

2. Спинальная менингиома:
• 90% локализуются интрадурально
• Может быть виден накапливающий контраст дуральный «шлейф»
• Гипоинтенсивность Т2-сигнала, связанная с кальцификацией (<5%)

3. Периневральная киста дуральной воронки:
• Не накапливающее контраст кистозное образование
• Плотность/интенсивность сигнала соответствует СМЖ
• При миелографии нередко контрастируется вместе с субарахноидальным пространством

4. Хроническая интерстициальная демиелинизирующая полинейропатия (ХИДП):
• Изменения связаны с повторяющимися эпизодами демиелинизации и ремиелинизации
• Утолщение спинномозговых и периферических нервов с формированием слоистых структур, напоминающих «луковую чешую»
• Лучевая картина может напоминать плексиформную НФ
• Характерные для НФ1 признаки отсутствуют

5. Злокачественные опухоли оболочек нервов:
• Обычно являются следствием злокачественной трансформации НФ
• Гетерогенность Т2-сигнала и контрастное усиление позволяет отличить эти опухоли от нейрофибромы (НФ):
о Подобные изменения связаны с наличием участков некроза и кровоизлияний

6. Другие причины множественного утолщения и контрастирования спинномозговых нервов:
• Воспалительный неврит:
о ЦМВ-радикулопатия у ВИЧ(+) пациентов
о Механическая/химическая ирритация нервов:
- Грыжа диска
- Послеоперационное состояние
о Синдром Гийена-Барре
• Карциноматоз мягких мозговых оболочек
• Синдром Шарко-Мари-Тута

(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: гиперинтенсивное паравертебральное объемное образование, исходящее из корешка спинного мозга. Образование отличается несколько неоднородным сигналом.
(Справа) На фронтальном STIR МР-И видны множественные плексиформные нейрофибромы, поражающие стволы шейного сплетения с обеих сторон. Подобная МР-картина характерна фактически только для нейрофиброматоза 1 типа.

1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Спорадические нейрофибромы (НФ):
- 30-50% развиваются спонтанно
- Возможна связь с изменениями гена NF1
о НФ1 (болезнь Реклингхаузена):
- Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным механизмом передачи
- Пенетрантность составляет практически 100%, фенотипические проявления заболевания варьируют в достаточно широких пределах
- Заболеваемость: 1:3000
- Утрата или инактивация гена в длинном плече 17 хромосомы:
Ген-супрессор опухолей, NF1, контролирующий рост/пролиферацию клеток путем ингибирования белка р21-ras

2. Стадирование, степени и классификация нейрофибромы позвоночника:
• Нейрофибромы: I степень по классификации ВОЗ
• ЗООПН: II—IV степень по классификации ВОЗ

3. Микроскопия:
• Опухолевые шванновские клетки + фибробласты
• Опухолевая ткань вперемешку с нервными волокнами:
о Обнаружение аксональных волокон является характерной особенностью НФ
• Фигуры митозов при НФ встречаются редко:
о Высокая митотическая активность клеток характерна для ЗООПН
• Иммуногистохимия:
о S100(+) и анти-leu-7(+)

(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: неоднородное четко ограниченное объемное образование, прилежащее к правой боковой поверхности нижнегрудного позвонка и краю неврального отверстия.
(Справа) На Т1-ВИ с КУ этого же пациента визуализируется опухоль с несколько гетерогенным контрастным усилением сигнала. Опухоль распространяется вместе с правым корешком L2 в невральное отверстие, однако интраспинального компонента у опухоли не определяется.

1. Клиническая картина нейрофибромы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль
о Парезы
о Чувствительные нарушения
• Другие симптомы/признаки:
о Миелопатия
о Пациенты с НФ1: пятна «кофее молоком», мелкопятнистая пигментация кожных складок, кожные НФ, узелки Пиша

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: 20-30 лет
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Этническая предрасположенность:
о Отсутствует
• Эпидемиология:
о 5% всех доброкачественных опухолей мягких тканей
о 90% случаев нейрофибромы (НФ) являются спорадическими солитарными опухолями
о У 13-65% пациентов с НФ1 обнаруживаются спинальные НФ:
- У 57% из них —это единственные поражения
о У 10% пациентов с НФ1 развиваются ЗООПН
о 50-60% всех ЗООПН связаны с НФ1

3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Злокачественная трансформация плексиформных НФ в ЗООПН у 10% пациентов с НФ1:
о Быстрый рост НФ
о Боль
о При спорадических нейрофибром (НФ) бывает редко

4. Лечение нейрофибромы позвоночника:
• Резекция спорадической/солитарной нейрофибромы (НФ):
о Выздоровление более чем в 80% случаев
• Плексиформные НФ плохо поддаются резекции о Высокая частота рецидивов

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Быстрый рост нейрофибромы (НФ) или атипичная боль позволяет заподозрить злокачественную трансформацию НФ в ЗООПН
2. Советы по интерпретации изображений:
• Все опухоли корешков спинного мозга при НФ1 являются НФ:
о При НФ2 это могут быть шванномы и опухоли смешанного строения
• Солитарное образование позвоночника более вероятно является шванномой, а не НФ

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Общие сведения

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.
Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.
Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.
Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.
Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Читайте также: