Лучевая диагностика врожденного отсутствия сегментов печени

Обновлено: 03.05.2024

1 НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ, Москва.
2 Тульская областная детская клиническая больница, Тула.

Введение

Заболевания печени нередко проявляются неспецифическими жалобами и в ряде случаев выявляются случайно. Это относится, прежде всего, к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени высоки, поэтому задача врача - выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.

Клиническая анатомия печени

Известно высказывание, сравнивающее ультразвуковые исследования (УЗИ) с волшебным фонариком, позволяющим заглянуть в темную комнату и рассмотреть ее содержимое. УЗИ представляют нам "живую анатомию" органа, позволяя поставить топический диагноз при очаговом поражении печени или объективно охарактеризовать динамику диффузного процесса.

Правая и левая доли печени отделены бороздой, идущей от дна желчного пузыря к нижней полой вене. В каждой доле печени 4 сегмента: в левой доле первые четыре, в правой - с V по VIII. Сегменты выделяются на основе веточки воротной вены в их центре и печеночной вены на периферии. I сегмент (рис. 1) известен как хвостатая доля (доля Шпигеля).

а) Вид с диафрагмальной поверхности.

б) Вид с абдоминальной поверхности.

Ветви воротной вены отходят в форме, напоминающей две лежащие на боку буквы "Н", одна из которых снабжает левую долю (сегменты I-IV), другая - правую (сегменты V-VIII). "Н" левой доли лучше всего визуализируется при косом субксифоидальном доступе (рис. 2). К этой лежащей на боку "Н" прикрепляются серповидная и венозная (малый сальник = печеночно-желудочная связка) связки. Венозная связка - фиброзный остаток венозного протока, по которому у плода осуществляется сброс крови из левой пупочной в нижнюю полую вену. Венозная связка отграничивает I сегмент от II, серповидная - III от IV. I сегмент (хвостатая доля печени) располагается позади от нижней полой вены, сбоку от венозной связки и впереди левой ветви воротной вены. Особенность I сегмента - кровоснабжение правой и левой ветвями воротной вены (из-за малого диаметра плохо визуализируются при УЗИ) и дренаж непосредственно в нижнюю полую вену, минуя 3 основные большие печеночные вены. Портальная вена, снабжающая II сегмент - непосредственное продолжение левой ветви воротной вены, образует нижнюю "палочку" горизонтально расположенной "Н". Другую горизонтальную линию образуют ветви к сегментам III и IV. Сегменты II и III располагаются слева от венозной и серповидной связок. Сегмент IV, квадратная доля, располагается справа от серповидной связки и отделен от I сегмента левой ветвью воротной вены [1].

а) Левая доля печени.

б) Правая доля печени.

Правая часть воротной вены и ее ветвление к сегментам визуализируются при сагиттальном или косом среднеаксиллярном межреберном доступе. У детей и грацильных субъектов возможен субкостальный доступ. Правая ветвь воротной вены располагается косо вперед или вертикально. Ветви правой доли воротной вены, направляющиеся к сегментам, также формируют фигуру расположенной на боку буквы "Н" (рис. 2). Перемычку между ножками буквы "Н" образует правая ветвь воротной вены, ветви к сегментам V и VIII - верхнюю ножку, ветви к VI и VII сегментам расположены косо. Поэтому для визуализации VI сегмента датчик надо направлять в сторону правой почки. Средняя печеночная вена отграничивает V и VIII сегменты от IV, правая - V и VIII сегменты от VI и VII. V сегмент располагается медиальней от желчного пузыря. Правая ветвь воротной вены служит границей между V и VIII сегментами. Сегмент VIII отделен от VII правой печеной веной, от IV - средней печеночной веной. VI и VII сегменты отделяются от V и VIII правой печеночной веной. VI сегмент непосредственно прилежит к почке, его латеральной границей является грудная клетка. VII сегмент отделен от VIII правой печеночной веной, примыкая латерально к ребрам, каудально - к куполу диафрагмы.

Печеночные вены при косом субксифоидальном коронарном доступе напоминают букву "W", располагающуюся своим основанием на нижней полой вене. Левая печеночная вена является границей между II и III сегментами, средняя отграничивает IV сегмент от V и VIII, правая - V и VIII сегменты от VI и VII. При косом субксифоидальном доступе хорошо визуализируется правая печеночная вена, что позволяет отграничить поверхностный V сегмент от глубокого VIII.

Полноценное УЗИ подразумевает неукоснительную визуализацию ветвей воротной вены, их сегментарных ветвей, печеночных вен. Это позволяет диагностировать не только очаговые поражения печени, но и обнаружить тромбозы, сдавление сосудов объемным образованием или прорастанием опухоли в сосуд. Допплеровское исследование завершает диагностическую процедуру, определяя наличие и направление кровотока в сосудах. Рядом с сосудистым пучком (печеночная артерия и воротные вены) располагаются желчные ходы. Они становятся видны при блокаде оттока желчи [2].

Клинические проблемы

Желтухи новорожденных могут быть результатом паренхиматозных процессов (гепатоцеллюлярные) обструктивного характера, гемолитического и септического происхождения.

Диагноз должен быть установлен на самых ранних сроках. Если лечение обструкции желчевыведения или метаболических нарушений не начнется в течение ближайших 2 мес жизни, развивается фатальный цирроз печени. Эхография - важнейший метод диагностики причин гипербилирубинемий новорожденных. Методика позволяет ускорить дифференциальную диагностику внутри- и внепеченочной обструкции желчных протоков, включая кисты холедоха, спонтанную перфорацию желчного протока, атрезию внутрипеченочных ходов. Другие причины обструкции желчевыводящей системы (камни, опухоли, врожденный стеноз общего желчного протока) в периоде новорожденности встречаются редко. Внутрипеченочные нарушения могут быть при внутрипеченочной атрезии желчных ходов, редко - при развитии фиброзной ткани вокруг желчных ходов за счет гомозиготной мутации гена циррина CIRH1A на хромосоме 16q22. Кроме того, желтуха новорожденного может быть гепатоцеллюлярной (гепатиты вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные) или метаболической (непереносимость фруктозы, дефицит α₁-антитрипсина, муковисцидоз). С холестазом протекают гемолиз, сердечная недостаточность, шок, сепсис, волчанка новорожденных [3, 4].

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Лучевая диагностика врожденного отсутствия сегментов печени

КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Агенезия или гипоплазия доли либо сегментов печени
2. Определение:
• Агенезия/гипоплазия доли или сегментов печени является редкой аномалией развития, которая проявляется отсутствием ткани печени слева или справа от ямки желчного пузыря при отсутствии первичного оперативного вмешательства либо заболевания

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие правой и левой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также внутрипеченочных желчных протоков:
- Если ни одна из вышеперечисленных структур не визуализируется, агенезию можно считать подтвержденной
• Локализация:
о Чаще всего отсутствуют следующие сегменты:
- В правой доле: передние (пятый и восьмой)
- В левой доле: четвертый
• Размер:
о Компенсаторная гипертрофия других сегментов печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется в значительной степени уменьшенный в размерах медиальный сегмент печени, расположенный между щелью серповидной связки и желчным пузырем. Передние сегменты также уменьшены в размерах.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в этом же случае визуализируются толстая кишка и жировая клетчатка сальника, заполняющие промежуток между правой и левой долей печени у пациента с врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов.

2. КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени:
• Изменение соотношения органов верхнего этажа брюшной полости
• Агенезия правой доли: отсутствие ткани печени справа от междолевой щели:
о Отсутствие правой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также правого долевого внутрипеченочного желчного протока
о Латеральное и «глубокое» расположение желчного пузыря
о Высокое стояние печеночного изгиба ободочной кишки; горизонтальная миграция желудка вправо
о Расположение нижней полой вены в непосредственной близости от задней поверхности медиального сегмента левой доли печени
• Агенезия левой доли: отсутствие ткани печени слева от междолевой щели:
о Отсутствие визуализации щели серповидной связки
о Миграция желудка и селезеночного изгиба толстой кишки кверху и медиально
о Высокое расположение луковицы двенадцатиперстной кишки, U-образная форма желудка

3. Другие методы исследования:
• Холангиография: отсутствие или гипоплазия протоков в соответствующих сегментах

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ (наиболее часто используемый)
• Выбор протокола исследования:
о КТ с контрастным усилением и мультипланарным реформатированием-лучший способ визуализации измененной анатомии

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипоплазия переднего и медиального сегментов. Обратите внимание на клипсу после ранее выполненной холецистэктомии (в норме желчный пузырь располагается между долями печени). Также обратите внимание на грыжевое выпячивание желудка и толстой кишки латерально и в краниальную сторону.
(Справа) На более каудальном аксиальном КТ срезе без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется свободное пространство, обусловленное врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов печени, заполненное жировой клетчаткой сальника и печеночным изгибом ободочной кишки.

в) Дифференциальная диагностика агенезии и гипоплазии сегментов печени:

1. Цирроз печени:
• Цирроз с развитием очагового сливного фиброза часто приводит к атрофии переднего и медиального сегмента печени
• Необходимо обращать внимание на признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит)

2. Состояние после резекции:
• При резекции печени разрез может быть осуществлен вдоль продольной или поперечной борозды (или обоих)

3. Состояние после химиоэмболизации или абляции:
• Атрофически измененная паренхима печени может выглядеть гипер- или гиподенсной
• Необходимо проанализировать данные предыдущих лучевых исследований и изучить медицинскую документацию на предмет первичной опухоли и проводимого лечения

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Правая доля:
- Аплазия воротной вены или нарушение индукции между примитивной диафрагмой (septum transversum) и примитивной печенью (эндодермальным дивертикулом)
о Левая доля:
- Облитерация венозного протока левой долевой ветви воротной вены
• Ассоциированные патологические изменения:
о Чаще всего - изолированная аномалия
о Отсутствие (гипоплазия) купола диафрагмы с этой же стороны о Отсутствие нижней полой вены
о Мальротация кишечника, киста холедоха, агенезия желчного пузыря, внутрипеченочные вено-венозные шунты

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нетипичное увеличение других сегментов, изменение положения желчного пузыря, смещение оси щели венозной связки

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Аномалия развития обнаруживается случайно при лучевых исследованиях
• Заболевания билиарного тракта, заворот желудка

3. Течение и прогноз:
• Течение обычно бессимптомное
• Очень редко - образование конкрементов и развитие злокачественных опухолей билиарного тракта

4. Следует учесть:
• Такие состояния, как цирроз печени, вторичная атрофия вследствие билиарной обструкции, травма и оперативные вмешательства, могут имитировать агенезию, и должны быть исключены в первую очередь

е) Список использованной литературы:
1. Cho SK et al: Ischemic liver injuries after hepatic artery embolization in patients with delayed postoperative hemorrhage following hepatobiliary pancreatic surgery. Acta Radiol. 52(4):393-400, 2011

КТ, МРТ, УЗИ при врожденном фиброзе печени

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Врожденный фиброз печени (ВФП)
2. Определение:
• Часть группы аномалий развития, проявляющаяся фиброзом и кистозными изменениями печени и почек, выраженными в различной степени
• Первое проявление фиброполикистозной болезни печени

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нарушение формы печени, кисты, патологические изменения желчных протоков, а также признаки портальной гипертензии:
- В почках также могут отмечаться аналогичные изменения
• Локализация изменений:
о В обеих долях печени
• Размер:
о Размер кист печени варьирует с зависимости от выраженности ВФП
• Другие общие моменты:
о ВФП всегда наблюдается у пациентов с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек (АРПБ почек) и иногда у пациентов с аутосомно-доминантной формой поликистозной болезни почек
о Два постоянных признака АРПБ почек:
- Почки: расширение сосочков, кисты и фиброз
- Печень: фиброз (расширение желчных протоков, увеличение/фиброз портальных триад) и множественные кисты:
У всех пациентов с АРПБ почек при исследовании биоптата печени обнаруживаются признаки фиброза
Не у всех пациентов с фиброзом печени отмечается АРПБ почек
о Относительная тяжесть заболевания может варьировать:
- Возможно преобладание выраженности заболевания почек или гепатобилиарной системы
о Варианты фиброполикистозной болезни печени:
- ВПФ, билиарные гамартомы, поликистозная болезнь печени, киста холедоха и болезнь Кароли часто выявляются у одного и того же пациента
о Фиброз печени при отсутствии других заболеваний печени и почек встречается крайне редко

2. Рентгенография:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкретография:
о Расширение внутрипеченочных желчных протоков

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяются многочисленные гиперинтенсивные очаги во всех отделах печени, которые представляют собой билиарные гамартомы. Обратите внимание на один из них, имеющий наибольший размер.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются многочисленные расширенные ветви печеночной артерии, осуществляющие кровоснабжение печени, имеющей измененную форму — частый признак врожденного фиброза печени.

3. КТ при врожденном фиброзе печени:
• Легкий ВФП:
о Со стороны печени может не определяться каких-либо патологических изменений
• Умеренно выраженный и выраженный фиброз:
о Неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков (либо отсутствие изменений)
о Увеличение и изменение формы печени в виде гипертрофии левой доли и атрофии правой доли
о Спленомегалия и варикозное расширение вен
о Увеличение размера и количества артерий печени
о Возможно возникновение гиперваскулярных доброкачественных регенеративных узлов большого размера (нодулярная регенеративная гиперплазия):
- Изменения аналогичны таковым при синдроме Бадца-Киари
• Поликистозная болезнь печени и почек:
о Появление в печени и почках множественных гиподенсных (с плотностью воды) кист различного размера
о КТ: после введения контраста содержимое кисты не усиливается

4. МРТ при врожденном фиброзе печени:
• МР-холангиография:
о Желчные протоки: норма; неравномерное расширение; или изменения, характерные для болезни Кароли
о Возможно наличие билиарных гамартом (мелкие «кисты», гиперинтенсивные на Т2 ВИ)
• Сочетанная поликистозная болезнь печени/почек:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивный сигнал
о На Т2 ВИ кисты печени, билиарные гамартомы, расширенные желчные протоки (при болезни Кароли) гиперинтенсивны
о Т1 с контрастным усилением: интенсивность сигнала от кист не увеличивается
о Т2 ВИ: в процессе заживления происходит ↑ интенсивности сигнала из-за появления «чистого» жидкостного содержимого

5. УЗИ при врожденном фиброзе печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Фиброз печени (от умеренно выраженного до выраженного)
- Умеренное либо выраженное расширение желчных протоков
- Увеличение печени и селезенки
- Расширение селезеночной и воротной вены
- Явное повышение эхогенности портальных триад
о Сочетанная поликистозная болезнь печени и почек:
- Неосложненные кисты: анэхогенные очаги с ровными краями без четкой стенки
- Осложненные кисты содержат перегородки, внутренние эхогенные включения, имеют толстую стенку
- Билиарные гамартомы: чаще всего представляют собой эхогенные кисты, которые не выглядят простыми
• Цветовая допплерография:
о Позволяет оценить коллатеральный кровоток, направление и скорость тока крови в селезеночной/портальной вене:
- Направление тока крови может быть как гепатофугальным, так и гепатопетальным

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Многофазная КТ с контрастным усилением (и мультипланарным реформатированием) либо МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая измененную форму, а также веретенообразно расширенные внутрипечен очные желчные протоки Левая доля печени в значительной степени увеличена в размерах, правая доля уменьшена. Обратите внимание на многочисленные мелкие гиподенсные очаги, которые, скорее всего, являются билиарными гамартомами.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные расширенные ветви печеночной артерии. Почки рубцово изменены, уменьшены в размерах. При исследовании биоптата подтвердился фиброз печени и почек.

в) Дифференциальная диагностика врожденного фиброза печени:

1. Изолированная поликистозная болезнь печени:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени, не сочетающаяся с врожденным фиброзом печени

2. Первичный склерозирующий холангит:
• Неравномерные стриктуры или расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков
• Часто приводит к циррозу и изменению формы печени
• Часто сочетается с воспалительной болезнью кишечника

3. Болезнь Кароли:
• Простой тип:
о Кистозное расширение желчных протоков без перипортального фиброза
• Перипортальный тип (синдром Кароли):
о Расширение протоков в сочетании с кистами и перипортальным фиброзом
• Лучший диагностический признак при КТ с контрастным усилением:
о Наличие небольшой «точки» (ветвь воротной вены), усиливающейся после введения контраста, расположенной в центре кистозно измененного и равномерно расширенного внутрипеченочного протока

4. Билиарные гамартомы:
• Многочисленные кистозные узелки размером • Встречаются изолированно либо являются частью фиброполикистозного синдрома

(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме определяются множественные проявления фиброполикистозной болезни. Обратите внимание на выраженное увеличение левой доли печени и уменьшение правой доли. Визуализируются многочисленные мелкие кистозные образования в печени (билиарные гамартомы). Обратите также внимание на два из них, имеющих наибольший размер.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется увеличение левой доли печени и уменьшение правой. Обратите внимание на расположение желчного пузыря. Почки уменьшены в размерах и содержат многочисленные мелкие кисты.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение развития дуктальной пластинки в эмбриогенезе:
- Аномалии желчных протоков и нарушение резорбции
• Генные изменения:
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
о Скорее всего, заболевание связано с изменениями со стороны гена, расположенного в плече р шестой хромосомы
• Сопутствующие патологические изменения:
о У всех пациентов с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек имеется также врожденный фиброз печени
- И только лишь у некоторых пациентов аутосомно-доминантная форма поликистозной болезни почек сочетается с фиброзом печени
о Губчатая почка (расширение почечных канальцев)
о Болезнь Кароли, атрезия влагалища, туберозный склероз
о Ювенильный нефронофтиз
о Синдром Меккеля-Грубера:
- Редкое полисистемное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, протекающее с поражением печени и почек в виде фиброза и кистозной трансформации, а также с поражением легких, головного мозга и прочих органов; приводящее к летальному исходу
о Патофизиология:
- Перипортальный фиброз - портальная гипертензия — гепатоспленомегалия — варикозное расширение вен пищевода
- Перипортальный фиброз: фетальный тип (более распространен), «взрослый» тип (встречается реже)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Печень либо не изменена, либо увеличена и имеет бугристые контуры; желчные протоки расширены, кистозно изменены

3. Микроскопия:
• Перипортальный фиброз; мальформация, необструктивная дилятация желчных протоков

1. Проявления врожденного фиброза печени:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Легкий фиброз печени: бессимптомное течение
о Умеренно выраженный или в значительной степени выраженный фиброз:
- «Детский» тип (чаще), «взрослый» тип (реже)
- Портальная гипертензия, гепатоспленомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
• Клинический профиль:
о Тяжесть, возраст возникновения заболевания и клинические проявления ВФП вариабельны:
- Портальная гипертензия обычно возникает у подростков
• Лабораторные данные:
о Функциональные печеночные пробы не обнаруживают патологических изменений
о Возможна лейкопения, тромбоцитопения, анемия:
- Вследствие гиперспленизма
• Диагноз:
о Устанавливается на основании одновременного кистозного поражения печени и почек
о А также данных биопсии печени

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание обычно обнаруживается у детей в возрасте 5-13 лет, редко проявляется после подросткового возраста
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Заболеваемость варьирует в значительной степени в зависимости от степени экспрессии

3. Течение и прогноз:
• Редкая мальформация дуктальной пластинки во время эмбрионального развития
• Фиброз печени:
о Наиболее распространенные проявления включают в себя дилатацию внутрипеченочных желчных протоков и (или) перипортальный фиброз
• Возраст дебюта заболевания, его тяжесть и клинические проявления различны
• Осложнения:
о Со стороны желчных протоков: холангит, обструкция, сепсис
о Со стороны воротной вены: портальная гипертензия и кровотечение из варикозно расширенных вен
о Холангиокарцинома возникает приблизительно в 1% случаев, обычно у взрослых людей при отсутствии аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Прогноз:
о При раннем интервенционном вмешательстве:
- Замедление прогрессирования заболевания
- Увеличение прогнозируемой продолжительности жизни и ее качества
о У пациентов, переживших детский возраст:
- Прогноз относительно благоприятный, пациенты обычно доживают до средних лет

4. Лечение:
• Варианты:
о При легком, бессимптомно протекающем фиброзе печени лечение не требуется
о При гиперспленизме: спленэктомия
о При умеренно или значительно выраженном фиброзе:
- Склерозирование варикозно расширенных вен
- Портосистемное шунтирование (ТВПШ)
- Трансплантация печени (при поражении печени и почек)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Многофазная КТ с мультипланарным реформатированием или МР-холангиография:
о Используются для обнаружения ВФП на ранних стадиях о А также для дифференциальной диагностики сообщающихся и несообщающихся аномалий билиарного тракта
• Фиброз печени, поликистозная болезнь печени и почек, болезнь Кароли и билиарные гамартомы могут возникать изолированно или в любом сочетании
2. Советы по интерпретации изображений:
• У детей при обнаружении расширенных внутрипеченочных желчных протоков, увеличения и фиброза портальных трактов, а также кист почек и печени нет необходимости в дообследовании

ж) Список использованной литературы:
1. Hartung ЕА et al: Autosomal recessive polycystic kidney disease: a hepatorenal fibrocystic disorder with pleiotropic effects. Pediatrics. 134(3):e833-45, 2014
2. Vajro P et al: Management of adults with paediatric-onset chronic liver disease: strategic issues for transition care. Dig Liver Dis. 46(4):295-301, 2014
3. O'Brien К et al: Congenital hepatic fibrosis and portal hypertension in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 54(1):83-9, 2012
4. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(1 1)4086-93, 2011
5. Brancatelli G et al: Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Radiographics. 25(3):659-70, 2005
6. Lonergan GJ et al: Autosomal recessive polycystic kidney disease: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 20(3):837-55, 2000

Диагностика выявила очаговое поражение печени? Проявите онконастороженность!

Диагностику и лечение рака осложняет не только отсутствие симптомов на ранних стадиях. Даже при наличии данных лучевой диагностики, точно указывающих на очаговое поражение органа (например, очаговые образования в печени), не всегда удается сразу поставить диагноз.

О том, что такое онконастороженность при обследовании поражений печени, и насколько она важна для выявления ранних стадий рака читайте в материале официального сайта Онкологической клиники МИБС.

Что такое “онкологическая настороженность”?

При постановке диагноза по симптомам и данным неинвазивной инструментальной и лабораторной диагностики врач любой специальности обязан рассматривать все возможные причины таких изменений. В том числе, и наличие онкологического заболевания. Это и есть онкологическая настороженность (онконастороженность).

Например, выявленное очаговое поражение печени следует всегда рассматривать как вероятное проявление онкологического процесса. Ведь успех лечения в онкологии напрямую зависит от стадии, на которой диагностирована болезнь.

Онконастороженность при очаговом поражении печени

Очаговые образования в печени могут быть выявлены случайно, без наличия жалоб или симптомов нарушений работы органа - при скрининговом исследовании органов брюшной полости (УЗИ, КТ, МРТ). Заключение врача в подобных случаях содержит, к примеру, фразу «… узловое образование второго сегмента печени». Какой именно сегмент печени поражен и размеры образования на данном этапе не имеют значения. И далеко не всегда означают, что пациенту предстоит лечение рака! Но это - важный сигнал о необходимости комплексного обследования для исключения опухолевого процесса.

Задача дифференциальной диагностики состоит в том, чтобы максимально точно соотнести проявления заболевания с симптоматикой, характерной для конкретного его вида, и одновременно зафиксировать признаки, исключающие другие варианты диагноза

Задача диагностического этапа в данном случае состоит в максимально быстром и точном установлении природы выявленных изменений. А значит, подобное заключение является поводом для обязательной и незамедлительной консультации онколога с целью оценки природы новообразования, определения необходимости в дополнительном обследовании и/или биопсии узла.

К сожалению, далеко не все врачи, к которым пациенты обращаются с жалобами на нарушения работы печени, направляют на прием к онкологу после выявления очагового поражения, не говоря уже о случайном выявлении очагового поражения при бессимптомном течении. В таком случае, при отсутствии онконастороженности у врача, задача в кратчайшие сроки получить полноценное обследование ложится на плечи самого пациента. Стоит помнить, что эффективность (а также травматичность, длительность и стоимость) лечения рака печени, в случае если последующее обследование подтвердит такой диагноз, зависит от срока начала лечения. А промедление - не избавит от диагноза, и лишь усугубит ситуацию.

Очаговое поражение - не всегда рак печени

Сложность заключается в том, что узловые образования в печени могут быть следствием разнообразных новообразований доброкачественной и злокачественной природы, цирроза печени или паразитарной инвазии. Только консультация специалиста и правильно составленный план дополнительного обследования позволяет в кратчайшие сроки уточнить диагноз и разработать индивидуальную программу лечения и наблюдения.

Бояться визита к онкологу не следует: чаще всего выявленный в печени очаг - это гемангиома печени либо простая киста. Характерный вид таких узлов при УЗИ или компьютерной томографии позволяет при отсутствии симптомов рекомендовать динамическое наблюдение с выполнением контрольных обследований в сроки 3-6 месяцев. Динамика новообразований в данном случае является одним из диагностических критериев – стабильный размер и форма выявленного узла будет подтверждением, что выявленные изменения доброкачественной природы.

Паразитарные кисты печени чаще всего имеют характерный вид, что позволяет предположить диагноз паразитарного поражения печени и назначить обследование для подтверждения такого заключения. Исследование уровня антипаразитарных антител в крови и дополнительные методы визуализации (КТ или МРТ) вместе со сведениями анамнеза болезни и жизни позволят установить клинический диагноз и назначить пациенту правильное лечение.

Особенности диагностики рака печени

Важным фактором, который позволяет диагностировать рак печени на ранних стадиях, является внимательность пациента к тем “сигналам”, которые посылает организм. В первую очередь, это касается незамедлительного обращения к врачу при обнаружении нетипичной работы систем и органов.

Наиболее простые из обследований – лабораторные общий и биохимический анализы крови, исследование уровня онкомаркеров в крови. Эти анализы пациенты часто назначают себе сами. Но следует отметить, что правильную интерпретацию полученных данных может дать только квалифицированный врач-онколог. Связано это с тем, что большинство изменений будет носить неспецифический характер либо результаты лабораторного обследования окажутся нормальными. Но, как правило, этап лабораторных исследований пациент, у которого имеются симптомы нарушения работы печени, проходит до выявления очаговых поражений методами лучевой диагностики.

Рак печени, как и любое злокачественное новообразование, после достижения определенного размера опухоли требует притока крови для продолжения своего роста. Образование новых сосудов, питающих растущую опухоль (опухолевый ангиогенез) - один из наиболее характерных признаков, которые указывают на наличие рака. Поэтому обязательно проводится оценка характера кровообращения в узловом образовании печени, наличия или отсутствия жидкостного компонента, взаимоотношения очага со структурами ворот печени, характера роста.

При недостаточности данных для подтверждения рака врач-онколог может избрать тактику непродолжительного динамического наблюдения: при наличии злокачественной опухоли печени (первичный рак печени или метастаз в печень) форма и/или размер очага будет меняться, что проявится в данных КТ, МРТ или УЗИ и лишь тогда будет сигналом к началу более инвазивной диагностики.

При подтверждении злокачественного процесса следует выяснить, имеет ли место первичный рак печени, или у пациента выявлена первичная опухоль другой локализации, метастазировавшая в печень

Первичные опухоли печени встречаются редко. Предположить первичный рак печени врач сможет в том случае, если комплексное обследование не выявило опухолевой патологии в легких, желудке, кишечнике, молочной железе. Нормальное состояние других органов и повышение уровня онкомаркеров, характерных для рака печени позволяют предположить гепатоцеллюлярный рак или холангиокарциному. В такой ситуации трепан-биопсия очага в печени с гистологическим исследованием полученного материала является необходимыми для заключительного диагноза. Выполненная в условиях местного или общего обезболивания трепан-биопсия, позволяет получить образец тканей опухоли. Дальнейшее морфологическое и иммуногистохимическое исследование образца позволит подтвердить первичную гепатоцеллюлярную карциному.

Обычно трепан-биопсия печени легко выполнима. Если же имеются противопоказания для выполнения такого метода, на помощь приходит лапароскопия. Выполненная в условиях общего обезболивания лапароскопическая биопсия печени позволяет не только получить материал для морфологического исследования, но и оценить состояние других органов брюшной полости.

Большинство злокачественных опухолей печени - вторичные. Они представляют собой узлы размножения и роста опухолевых клеток, распространившихся из первичного очага, то есть метастазы рака другой локализации. Вторичные очаги в печени редко нуждаются в верификации: наличие первичной опухоли и характерные для нее путь и скорость метастазирования позволяют констатировать распространение опухоли в печень и использовать полученные данные для коррекции плана лечения первичного рака, включив в него лечение метастазов в печень.

Само по себе метастатическое поражение печени не является признаком неизлечимости заболевания. Размер, расположение, количество вторичных очагов, а также локализация и морфологический вариант первичного очага – вот исходные условия, которые определяют эффективность лечения в целом и позволяют составить прогноз.

Лучевая диагностика гепатоцеллюлярного рака

Гепатоцеллюлярный рак является наиболее распространённой первично злокачественной опухолью печени. Он чаще всего возникает на фоне цирроза как алкогольной, так и вирусной этиологии. ГЦР является пятым по распространённости злокачественным новообразованием в мире и третьей по частоте причиной смерти от рака (после рака лёгких и желудка). Заболеваемость ГЦР растет, что в значительной степени объясняется повышением уровня инфицированности гепатитом С.

К факторам риска относятся:

инфицированность гепатитом B (HBV): 10% 5-летний кумулятивный риск;
инфицированность гепатитом С (HCV): 30% 5-летний совокупный риск;
алкоголизм: 8% 5-летний кумулятивный риск;
билиарный цирроз: 5% 5-летний кумулятивный риск;
врождённая атрезия желчных путей;
контакт с некоторыми токсическими веществами (афлотоксины), а также потребление лекарственных средств (метилдофа, изониазид, цитостатики и т. д.);
врождённые нарушения обмена веществ:

гемохроматоз: 20% 5-летний кумулятивный риск,
дефицит альфа-1-антитрипсина,
дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы,
болезни накопления гликогена типа 1,
болезнь Вильсона,
тирозинемия типа I;

ГЦР обычно диагностируется в среднем возрасте или у пожилых (в среднем 65 лет) и чаще встречается у мужчин (в 75% случаев). Однако опухоль также может встречаться в педиатрической практике; это вторая по распространённости у детей первично-злокачественная опухоль печени после гепатобластомы. Так как ГЦР чаще всего проявляется на фоне цирроза, не лишним будет описать типичную КТ/МРТ картину этого заболевания.

Общими для всех методов признаками являются:

гетерогенность структуры по типу мелко-/крупноочаговой нодуллярности (за счёт присутствия регенераторных узлов) или септальной перестройки;
сегментарная гипертрофия/атрофия:

гипертрофия хвостатой доли и боковых сегментов левой доли (сегменты II и III),
атрофия задних сегментов (VI и VII) правой доли;

При КТ:

регенераторные узлы (большинство) изоденсны остальной ткани печени;
сидерические узлы (меньшинство) гиперденсы вследствие накопления в них железа;
может определяться неровность края печени;
признаки портальной гипертензии:

расширение портальной вены;
портальный венозный тромбоз.

При МРТ:

на T1 обычно изоинтенсивны, иногда слегка гиперинтенсивны, не наблюдается артериального накопления и «вымывания»;
на T2 : обычно изоинтенсивны, гипоинтенсивные сидерические узлы;

узлы низкой степени дисплазии будут напоминать регенераторные узлы;
узлы высокой степени дисплазии очень схожи с высокодифференцированым ГЦР небольших размеров — отличить их бывает невозможно даже при гистологическом исследовании.

На фоне нерезко выраженых цирротических изменений в виде гетерогенности структуры и неровности контуров печени визуализуется крупное (более 2 см) образование, изоденсное в нативную фазу. В артериальную фазу оно демонстрирует гетерогенное накопление контраста (выше чем паренхима печени). Структура мозаичная, в центре образования участок пониженной плотности - вероятно, центральный некроз. Вокруг образования гиперденсный ободок, выраженый в портовенозную фазу. В отсроченной фазу образование гиподенсно по отношению к окружающей паренхиме печени.

Морфологически ГЦР может быть представлен очаговой, многоочаговой и диффузной формами. В большинстве случаев он не проявляется какими-либо симптомами на фоне уже имеющихся симптомов цирроза. Поэтому важно скрининговое наблюдение для пациентов с циррозом и гепатитами С и В — оно позволяет выявлять ГЦР на ранней стадии.

Радиологами часто используется система LI-RADS (Liver Imaging Reporting and Data System), которая содержит стандартную терминологию и специально разработана для определения рисков ГЦР и дифференциальной диагностики ГЦР с другими злокачественными образованиями (в частности, с внутрипечёночной холангиокарциномой) у пациентов с циррозом печени. В LI-RADS выделяют основные и дополнительные критерии. Основные критерии:

гиперинтенсивность (накопление) в артериальную фазу, или изо- или гипоинтенсивность в артериальную фазу;

надпороговое увеличение диаметра.

Как их правильно определять?

Накопление контрастного вещества в артериальную фазу подразумевает, что образование в артериальную фазу контрастирования становится гиперденсным (КТ) или гиперинтенсивным (МРТ) по отношению к остальной паренхиме печени в эту же фазу. Если образование в артериальную фазу становится гиперинтенсивным по сравнению с тем же образованием в нативную фазу, это не считается накоплением. Накопление контрастного вещества отслеживают в позднюю артериальную фазу, т.е. когда контрастирована брюшная аорта, ветви печёночной артерии и ветви портальной вены; ветви печёночной вены не контрастированы. Трудности с измерением диаметра могут возникнуть, если образование мозаичной структуры, структуры «узел-в-узле» или «узлы-в-узле», и при наличии «капсулы».

Симптом «вымывания» означает, что в портовенозную (во время наиболее выраженного контрастирования портальной вены; пикового контрастного накопления паренхимой печени и начального контрастирования ветвей печёночной вены) или отсроченную (в которой умеренно контрастированы вены печени и её паренхима) фазы образование становится гипоинтенсивным на фоне окружающей паренхимы печени. Здесь действует то же правило: если образование стало менее интенсивно по сравнению с собой в артериальную фазу, но не по отношению к паренхиме — это не симптом «вымывания».

Если образование накопило контраст в артериальную фазу, а в более поздние фазы выглядит изоинтенсивно паренхиме печени, это называют симтомом «выцветания» (fade). Термин «капсула» при визуализации соотносится с наличием как капсулы, так и псевдокапсулы у опухоли. «Капсула» визуализируется как ровный гладкий ободок по периферии образования, который усиливается в портовенозной или отсроченной фазе и является более толстым или более заметным, чем у ободки фоновых цирротических узелков.

Надпороговое увеличение диаметра означает:

увеличение диаметра ≥50% менее чем за 6 месяцев,

увеличение ≥100% более чем за 6 месяцев,

появление нового образования размером 10 мм и более,

критерий увеличения выше пороговых значений не применим к диффузному поражению,

при сравнении измерения должны проводиться в одинаковых последовательностях/фазах, например, сравнивать Т2 только с другим Т2.

указывающие на ГЦР:

умеренная гиперинтенсивность на Т2,
на диффузно-взвешенных изображениях гипоинтенсивность при низких и высоких значениях b-value, гипоинтенсивность на картах ИКД (истинного коэффициента диффузии),
корона усиления,
мозаичная структура,
структура «узла-в-узле»,
признаки жирового отложения в образовании,
признаки отложения железа менее выражены в образовании,
признаки жирового гепатоза менее выражены в образовании,
признаки кровотечения,
увеличение диаметра образования, но меньше пороговых значений;

указывающие на доброкачественное образование:

выраженная гомогенная гиперинтенсивность в Т2,
выраженная гомогенная гипоинтенсивность в T2 или T2,
неизменённые сосуды печени,
образование накапливает контраст параллельно остальной паренхиме печени,
уменьшение диаметра образования,
стабильность диаметра на протяжении двух лет и более.

Корона усиления (corona enhancement) обозначает чаще усиление неровных, нечётких контуров вокруг образования, которое проявляется в позднюю артериальную фазу и становится изоденсным в портовенозную или отсроченную фазу. Этот симптом считается отображением раннего вымывания контрастного вещества из образования. Его редко наблюдают во время обычного четырёхфазного сканирования, чаще — при серии сканов в артериальную фазу. Если ободок усиления остается гиперинтенсивным в поздние фазы, его считают капсулой. Корону усиления при ГЦР следует дифференцировать с нарушением перфузии, асоциированном с быстро накапливающей контраст гемангиомой. Если КТ/МРТ картина более типична для гемангиомы, этот симптом не учитывается.

Система классификации

Основные критерии часто приводят непосредственно к присвоению балльной оценки LI-RADS. Если остаются сомнения,картину могут прояснить дополнительные критерии.

Дополнительные критерии, указывающие на ГЦР, могут быть использованы для повышения степени на одну или несколько LR-категорий, но не для присвоения LR5 категории. Это правило введено для того, чтобы сохранить соответствие между классификациями LI-RADS и OPTN (Organ Procurement and Transplantation Network). С помощью дополнительных критериев, указывающих на доброкачественный процесс, можно понизить степень на одну и больше категорий от LR5 до LR1. Эти критерии радиолог использует на свое усмотрение, исходя из общей лучевой и клинической картин.

Категории LI-RADS включают в себя: LR1-LR5, LR5V («опухоль-в-вене»), LR5 TREATED (после лечения) и LR OM (другое злокачественное образование). LR1 (100% вероятность доброкачественного образования) ставится, когда радиолог видит картину, типичную для (например):

сливного фиброза печени;

или другого доброкачественного образования.

Категория LR1 не включает в себя такие доброкачественные образования как фокальная нодуллярная гиперплазия (из-за сложностей её дифференциальной диагностики с ГЦР) и гепатоцелюлярная аденома (так как она крайне редко встречается при циррозе). Образование, которое редуцировалось само по себе в отсутствии лечения, тоже определяется как LR1.

К категории LR2 (вероятно доброкачественное) относятся образования, имеющие несколько нетипичный для доброкачественных вид, но все же не выглядящие злокачественными, например киста с перегородкой. Также категория LR2 присваивается цирроз-ассоциированным узлам печени, которые отвечают всем следующим критериям:

Изоинтенсивный другим фоновым узелкам во всех фазах.

Отличается от фоновых узелов по одному или нескольким из признаков:

отчетливо больше, чем другие фоновые узелки;

умеренно гиперденсны на КТ;

умеренно гиперинтенсивны на Т1;

умеренно гипоинтенсивны на Т2 или Т2* или умеренно или выраженно гиперинтенсивны на T2 или T2.

Узелки, которые не соответствуют всем этим критериям, классифицируются как LR3 или выше.

Категория LR5V используется для образования, проросшего в просвет вены. Радиологически оно проявляется как (см. схему):

Оклюзия и расширение вены, гипер- изо- или гиподенсное в артериальную фазу;

Гипо- или изоденсное в портовенозную и отсроченную;

Может присутствовать мягкотканное образование, ассоциированное с окклюзией, но его присутствие необязательно;

Могут определяться гиперденсные полосы в артериальную фазу (симптом “thread-and-streak”).

Опухолевую инвазию следует отличать от не-опухолевого тромбоза, при котором вена не будет выглядеть расширенной и не будет демонстрировать контрастного накопления ни в одну из фаз.

Категория LR5TREATED присваивают в случае:

Подтвержденного ГЦР после эмболизации или абляции, вне зависимости от успешности лечения;

Категория LR5TRAETED не присваивается:

Образованиям категории LR4 и ниже после эмболизации или абляции;

Подтвержденному ГЦР после системной терапии или

Категория OM и дифференциальная диагностика

ГЦР – наиболее распространенное злокачественное образование, возникающее на фоне цирроза. Однако, выявленные изменения следует дифференцировать со следующими злокачественными образованиями:

Посттранплантационная лимфопролиферативная болезнь.

Факторы риска развития холангиокарциномы мало отличаются от таковых для ГЦР. Биохимические маркеры ХГЦ: СА 19-9 (углеводный антиген 19-9) и CEA (карциноидоэмбриональный антиген). При визуализации для ХГЦ характерны:

Только кольцевидное усиление в артериальную фазу;

Усиление в портовенозную и отсроченную фазы;

Нерезко выраженные рестриктивные изменения в DWI;

«Втяжение» ткани печени к образованию;

Билиарная обструкция, при чем степень обструкции не соответствует размерам образования.

Первичные лимфомы печени крайне редки. Чаще встречаются вторичные поражения при системном процессе. Следует помнить, что лимфомы чаще возникают на фоне иммуносупрессии. Увеличение абдоминальных лимфоузлов может навести на правильный диагноз.

Посттранплантационная лимфопролиферативная болезнь – одно из наиболее частых злокачественных новообразований у пациентов с трансплантацией в анамнезе. Ее развитие ассоциировано с иммуносупрессией и инфицированием вирусом Эпштейн-Барра. Печень – наиболее частая локализация экстранодального поражения. Метастазы редко встречаются на фоне цирротического изменения. Необходимо указать первичную опухоль. При визуализации более вероятны следующие признаки:

Усиление в портовенозную/отсроченную фазы;

Частичное или кольцевидное усиление в артериальную фазу;

Центральный некроз или ишемия;

Нерезко выраженные рестриктивные изменения в DWI.

В зависимости от присвоенной категории, ACR рекомендовано:

LR1: продолжать скрининг в обычном режиме;
LR2: продолжать скрининг в обычном режиме;
LR3: тщательное наблюдение: отслеживать изменения размера, стабильности и клинических проявлений;
LR4: тщательное наблюдение, дополнительная визуализация, биопсия или лечение;
LR5: лечение без биопсии, радиологическое ТNM-стадирование.

Применяя LI-RADS в МРТ, следует помнить, что эта классификация разработана для использования внутриклеточных гадолиний-содержащих контрастных веществ (например, Гадавист). Использование гепатобилиарного контраста (Эовист, Примовист) изменит интерпретацию МРТ-картины.

Ведение пациентов выявленными объемными поражениями на фоне цирроза

Гайдлайны EASL–EORTC (European Association for the Study of the Liver – European Organisation for Research and Treatment of Cancer) рекомендуют следующую тактику в случае, если УЗИ выявило очаговое поражение у пациента с циррозом:

если найденный узел менее 1 см диаметром, наблюдение каждые 4 месяца на протяжении первого года; затем – каждые 6 месяцев;

при узле 1-2 см диаметром диагноз базируется на неинвазивных методах визуализации или данных биопсии. Если последние оказались неубедительны или паттерн контрастного накопления при КТ/МРТ изменился за время исследования, рекомендована вторая биопсия;

при узле более 2 см диаметром диагностика должна базироваться на неинвазивных методах. Биопсия проводится в случае неубедительных или нетипичных данных КТ/МРТ.

EASL–EORTC называет типичные паттерны, наличия которых при визуализации достаточно для постановки диагноза: образование гиперваскулярно в артериальную фазу и демонстрирует симптом «вымывания» в портовенозную и/или отсроченную фазы. УЗИ с контрастным усилением не рекомендовано для диагностики ГЦР из-за иных характеристик контрастных веществ – они не покидают сосудистое русло. Определение уровня альфа-фетопротеина было исключено из протокола диагностики, так как он редко возрастает на ранней стадии ГЦР.

Источники

Читайте также: