Лучевая диагностика инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника
Обновлено: 17.05.2024
Лучевая диагностика сколиоза позвоночника
а) Определения:
• Обобщенный термин, характеризующий любые боковые искривления позвоночника
• Правосторонний сколиоз: выпуклая сторона дуги направлена вправо
• Левосторонний сколиоз: выпуклая сторона дуги направлена влево
• Кифосколиоз: сколиоз с кифотическим компонентом
• Ротосколиоз: сколиоз с ротационным компонентом
• S-образный сколиоз: две последовательные дуги искривления, одна из который правосторонняя, друга левосторонняя
• С-образный сколиоз: единственная дуга искривления
• Терминальный позвонок: наиболее краниальный или каудальный позвонок, участвующий в формировании дуги искривления
• Переходный позвонок: позвонок, расположенный между двумя дугами искривления
• Апикальный позвонок: наиболее смещенный в сторону от срединной линии позвонок
• Первичная дуга искривления: дуга с наибольшим значением угла Кобба
• Вторичная или компенсаторная дуга искривления: менее выраженная дуга искривления, формирующаяся вторично или компенсаторно первичной дуге
б) Визуализация:
1. Общие характеристики сколиоза:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Боковая дуга искривления позвоночника, замыкающий сегмент которой возвращается к срединной линии
• Локализация:
о Наиболее часто это грудной отдел позвоночника и грудопоясничный переход
• Размеры:
о Величина искривления, превышающая 10°
о Может превышать 90°
• Морфология:
о S-образный сколиоз:
- Идиопатический
- Врожденный
- Синдромальный
о С-образный сколиоз:
- Нейромышечный
- Нейрофиброматоз
- Болезнь Шейерманна
- Врожденный
- Синдромальный
о Короткосегментарный сколиоз:
- Опухоль
- Травма
- Инфекция
- Облучение
- Врожденный
- Нейрогенный
2. Рентгенологические данные при сколиозе:
• Рентгенография:
о Рентгенография в прямой (задне-передней) проекции в положении стоя с захватом полностью грудного и поясничного отдела позвоночника на длинной кассете:
- Задне-передняя прямая проекция позволяет снизить дозу облучения молочных желез
- При необходимости для компенсации длины конечностей одна из них ставится на платформу необходимой высоты
о Стандартным методом количественной оценки величины сколиотической деформации является метод Кобба:
- Строятся две линии, соответствующие замыкательным пластинками терминальных позвонков
- Если четко дифференцировать замыкательные пластинки не удается, в качестве ориентиров используют корни дуг
- Угол Кобба - это угол между замыкательными пластинками двух терминальных позвонков
- Можно измерять угол между двумя перпендикулярами к замыкательным пластинкам терминальных позвонков
- Этот второй метод упрощает измерение при небольших искривлениях
о Для получения точных результатов измерений и динамического мониторинга состояния позвоночника очень важен правильный выбор отправных точек для измерения:
- Терминальный позвонок — это позвонок, характеризующийся наибольшим наклоном замыкательных пластинок по отношению к горизонтальной плоскости
- Ротосколиоз: остистый отросток терминального позвонка возвращается к срединной линии
- Погрешность измерений, выполненных различными специалистами, составляет 7-10°
о Фокусирование рентгеновских лучей коллиматором или конусом для оптимизации диагностики аномалий позвоночника
о Рентгенограммы в боковой проекции позволяют оценить деформации позвоночника в сагиттальной плоскости:
- Обычно в этой проекции отмечается изменение нормальных грудного кифоза и поясничного лордоза
о Ротационный компонент деформации косвенно оценивается по изменению положения ребер на рентгенограмме в боковой проекции
3. КТ при сколиозе:
• Костная КТ:
о Врожденные аномалии развития позвоночника, опухоли, инфекционное поражение, послеоперационные осложнения
о В сравнении с рентгенографией менее информативна для количественной оценки величины деформации
4. МРТ:
• Позволяет выявить аномалии позвоночника и спинного мозга, кистозные изменения, опухолевое и инфекционное поражение
5. Рекомендации по визуализации сколиоза:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография как метод первоначальной диагностики
• Протокол исследования:
о Многоплоскостная МРТ для выявления патологии позвоночника и спинного мозга:
- Фронтальные и аксиальные изображения в Т1 - и Т2-режимах
- Визуализация краниоцервикального сочленения
- Аксиальные Т2-ВИ подозрительных на наличие патологии зон
- Аксиальные Т2-ВИ конуса спинного мозга
о КТ-предоперационное планирование:
- Мультидетекторная КТ с толщиной среза 1-3 мм и реконструкцией изображений
- 3D-реконструкция
о КТ для диагностики послеоперационных осложнений:
- Тонкие наслаивающиеся срезы, позволяющие минимизировать искажение изображения артефактами
- Костный и мягкотканный режим
(Слева) КТ, фронтальный срез: признаки множественных аномалий сегментации позвоночника. Несколько правосторонних полу-позвонков не полностью сегментированы с соседними позвонками и формируют причудливую картину мальформации позвоночника с несколькими сколиотическими дугами искривления.
(Справа) 3D-реконструкция КТ этого же пациента с врожденным сколиозом на фоне множественных аномалий сегментации позвонков позволяет более полно охарактеризовать вклад каждой из имеющихся аномалий позвонков в деформацию и помогает выстроить наиболее оптимальный план лечения. (Слева) Фронтальная 3D-реконструкция: правосторонний L3 полупозвонок, являющийся причиной врожденной правосторонней сколиотической деформации. Слева на уровне этого полу позвонка видны рудиментарные корень дуги и задние элементы позвонка.
(Справа) Рентгенограмма грудопоясничного отдела позвоночника в прямой проекции: случай С-образного нейромышечного правостороннего сколиоза у пациента с церебральным параличом. Ключами к постановке диагноза являются видимые на снимке помпа для интратекальной инфузии баклофена и гастростомический зонд. (Слева) Рентгенограмма в прямой проекции: признаки высокой короткосегментарной сколиотической деформации шейного отдела позвоночника у пациента с нейрофиброматозом 1 типа. Сосудистые клипсы в мягких тканях правой поверхности шеи маркируют собой зону ранее выполненной хирургической резекции нейрофибромы.
(Справа) На рентгенограмме в прямой проекции видна тень крупного паравертебрального объемного образования, являющегося причиной формирования короткосегментарной сколиотической деформации. Обратите внимание на признаки ремоделирования прилежащих к опухоли ребер.
в) Дифференциальная диагностика сколиоза:
1. Идиопатический сколиоз:
• Классический S-образный сколиоз
2. Нейромышечный сколиоз:
• Обычно С-образный
• Неврологические заболевания
• Мышечные дистрофии
3. Врожденный сколиоз:
• Значительная вариабельность дуг искривления
о Часто можно наблюдать короткие фокальные деформации
• Связан с аномалиями формирования и сегментации позвонков
4. Сколиоз как часть синдромальной ассоциации без аномалий развития позвонков:
• Зачастую сложные типы искривлений
• Нейрофиброматоз
• Синдром Марфана
• Несовершенный остеогенез
• Диастрофический нанизм
• Синдром Элерса-Данло
5. Сколиоз на фоне инфекционного поражения:
• Обычно короткосегментарный
• Сопровождается болевым синдром
• Системные признаки воспалительного процесса могут отсутствовать
• Возбудители: пиогенная флора, микобактерии туберкулеза, грибковая флора
6. Болезнь Шейерманна:
• У 15% пациентов имеет место сколиоз в сочетании с кифотической деформацией
• По сравнению с имеющейся кифотической деформацией сколиотическая выражена минимально
7. Сколиоз на фоне опухолевого поражения:
• Короткосегментарный
• Болевой синдром
• На рентгенограммах признаков опухолевого поражения может не быть
• В отношении диагностики наиболее информативна многоплоскостная МРТ
8. Сколиоз на фоне травмы:
• Обычно это посттравматическая деформация
• Возможной, причем неочевидной причиной может быть стрессовый перелом
9. Сколиоз как следствие лучевой терапии:
• В настоящее время встречается редко благодаря возможности строго локализовать зону облучения
• На сегодняшний день отдается предпочтение лучевому воздействию на конкретный позвонок, нежели чем на весь отдел позвоночника
10. Дегенеративный сколиоз:
• Развивается у взрослых
• Признаки дегенеративного поражения межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов
• Дегенеративные изменения могут быть вторичными на фоне первично существующего идиопатического сколиоза
11. Нейрогенный сколиоз:
• Быстро прогрессирующая деформация позвоночника
• Признаки костной деструкции на рентгенограммах
12. Компенсаторный сколиоз:
• Связан с разницей в длине конечностей
• Может быть заподозрен на рентгенограмме в прямой проекции по положению гребней подвздошных костей
13. Позиционный сколиоз:
• Неправильная поза пациента при проведении исследования
• Определяется на рентгенограммах, выполненных в положении лежа
• Исчезает в положении стоя
14. Ятрогенный сколиоз:
• Резекция ребер
• Вышележащие по отношении к уровню хирургического блока сегменты поясничного отдела позвоночника
• Несостоятельность стабилизирующих позвоночник металлоконструкций
г) Патология:
1. Общие характеристики сколиоза:
• Этиология:
о Вариабельна, причины приведены выше
• Эпидемиология:
о Встречается часто
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Деформация туловища, видимая при физикальном исследовании
3. Стадирование, степени и классификация:
• Этиология
• Направление дуг искривления
• Тяжесть искривления
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина сколиоза:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Видимая деформация тела
о Идиопатический сколиоз протекает бессимптомно
о Болевой синдром служит индикатором наличия какой-либо еще патологии позвоночника
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно развивается в подростковом или детском возрасте
• Пол:
о Идиопатический: М:Ж= 1:7
3. Течение заболевания и прогноз:
• Большинство сколиотических деформаций выражены в легкой степени
• Может быстро прогрессировать, особенно во время периодов ускоренного роста ребенка
• Нередко наблюдается дегенеративное поражение межпозвонковых дисков:
о Наиболее выражено вдоль вогнутой стороны дуги искривления
• Тяжелый сколиоз:
о Дыхательная недостаточность
о Неврологическая симптоматика
о Нестабильность
4. Лечение сколиоза:
• Варианты, риски, осложнения:
о Наблюдение при незначительных деформациях
о Ортезирование при деформациях более 25° о Хирургическая коррекция при быстро прогрессирующих деформациях и деформациях, превышающих 40°
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Короткосегментарные сколиотические деформации обычно имеют в своей основе какую-либо определенную причину
Лучевая диагностика инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника
Лучевая диагностика дегенеративного сколиоза позвоночника
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Сколиоз «de novo»
2. Определения:
• Боковое искривление позвоночника на фоне дегенеративного поражения межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов у пожилых пациентов
• Деформация позвоночника во фронтальной плоскости у пациентов со зрелой костной системой со значениями угла Кобба > 10°:
о Выраженные дегенеративные изменения и поражение в первую очередь поясничного отдела позвоночника
1. Общие характеристики дегенеративного сколиоза:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Боковое искривление позвоночника в сочетании с дегенеративными изменениями
• Локализация:
о T12-L5:
- Наиболее часто - L1-L4
о Вершина деформации наиболее часто находится на уровне межтелового пространства L2-L3
• Размеры:
о Величина деформации может варьировать от 14 до 80°:
- Средние величины: 24-43°
о Средняя величина деформации, приходящаяся на каждый сегмент, не превышает 10°
• Морфология:
о Умеренно выраженная деформация, затрагивающая небольшое число сегментов
о Лево- или правосторонняя:
- Левосторонний сколиоз составляет 57-68% случаев
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Боковой листез:
- Более чем у 3/4 пациентов
- Средняя величина смещения не превышает 10 мм
о Ротация позвонков:
- Чаще всего второй степени
о Снижение высоты межтелового пространства:
- В большей степени выражено на вогнутой стороне деформации
- Феномен вакуума межпозвонкового диска
о Склероз замыкательных пластинок
о Остеофиты по окружности замыкательных пластинок:
- Наиболее выражены на вогнутой стороне деформации
о Артропатия дугоотростчатых суставов:
- Вогнутая > выпуклая сторона деформации
о Спондилолистез:
- Более, чем у 50% пациентов
- Наиболее часто на уровне L4-L5
- Обычно не превышает первую степень
3. КТ признаки дегенеративного сколиоза:
• Костная КТ:
о Находки аналогичны рентгенологическим
о Лучше позволяет оценить костную анатомия:
- Сагиттальные и фронтальные реконструкции
- Хорошо видны признаки артропатии дугоотростчатых суставов
о Точность результатов аналогична КТ-миелографии и МРТ
5. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Постмиелографическая КТ повышает чувствительность и специфичность метода:
- Особенно при использовании мультидетекторного спирального КТ-сканнера
о Различные типы стеноза спинномозгового канала:
- Грыжи дисков, остеофиты, спондилолистез, гипертрофия желтых связок
о Подсуставной стеноз бокового кармана:
- Может быть асимметричным
- Вогнутая сторона деформации
- Гипертрофия желтой связки и артропатия дугоотростчатого сустава
о Стеноз межпозвонкового отверстия (фораминальный стеноз):
- Наиболее выражена на вогнутой стороне деформации
- фораминальная грыжа диска, остеофиты замыкательной пластинки или потеря высоты межтелового пространства
6. Радиоизотопные исследования:
• Сцинтиграфия скелета:
о Искривление позвоночника
о Асимметричное распределение радиофармпрепарата в области замыкательных пластинок и дугоотростчатых суставов
7. Другие виды исследований:
• Дополнительную информации может дать приложение аксиальной нагрузки во время КТ или МРТ:
о Увеличение размера грыжи межпозвонкового диска
о Усиление стеноза спинномозгового канала, бокового кармана или межпозвонкового отверстия
8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Стандартная полноразмерная рентгенография позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекции для мониторинга прогрессирования деформации
о Бесконтрастная МРТ:
- Чувствительность и специфичность аналогична КТ-миелографии
- Неинвазивный метод
• Протокол исследования:
о МРТ поясничного отдела позвоночника должно включать фронтальные Т1-ВИ:
- Позволяют дать оценку сколиотической деформации
- Предоставляют дополнительную информацию, касающуюся остеофитов замыкательных пластинок, протрузий и грыж дальне-боковой области дисков
(Слева) КТ, фронтальный срез: дискогенный склероз замыкатель -ных пластинок L2-L3 слева и L3-L4 справа S3. Асимметричная дегенерация связана с перераспределением нагрузки у данного пациентов со сколиозом. Феномен вакуума виден в области нескольких межпозвонковых дисков.
(Справа) КТ, фронтальный срез: признаки тяжелого многоуровневого дегенеративного поражения межпозвонковых дисков с потерей высоты межтелового пространства, эбурнеацией кости и феноменом вакуума на уровнях L5-S1, L3-L4 и L2-L3. Обратите внимание на выраженный дискогенный склероз на уровне L5-S1 и левосторонний дегенеративный сколиоз.
в) Дифференциальная диагностика дегенеративного сколиоза:
1. Идиопатический сколиоз взрослых:
• Ювенильный идиопатический сколиоз уже в зрелом возрасте
• Наиболее частая форма сколиоза: о 85% всех случаев сколиоза
• Четко выраженная наследственная предрасположенность: 80%
о Чаще болеют лица женского пола: 7-9:1
• Протяженное плавное S-образное искривление позвоночника
• Грудной и поясничных компоненты деформации
2. Нейромышечный сколиоз:
• Церебральный паралич, полиомиелит, мышечные дистрофии, сирингогидромиелия, новообразование спинного мозга
• Единственная длинная плавная дуга искривления
3. Врожденный сколиоз:
• Аномалии формирования и сегментации позвонков:
о Клиновидные позвонки, полупозвонки, межпедикулярная перемычка, блокированные позвонки
• Угловая деформация
• Сочетание с дизрафией позвоночника, пороками мочеполовой системы или сердца
4. Посттравматический сколиоз и сколиоз на фоне воспалительных и неопластических процессов:
• Ювенильный ревматоидный артрит
• Туберкулез
• Лучевая терапия
• Остеоид-остеома
5. Дисплазии:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
• Синдром Марфана
• Синдром Элерса-Данло:
• Вдавление задних покровных пластинок тел позвонков:
о Дуральная эктазия
• Угловая деформация верхнегрудного отдела при НФ1
(Слева) Т1-ВИ, фронтальная проекция: признаки умеренно выраженного левостороннего сколиоза с вершиной на уровне L3-L4. Имеет место правосторонний боковой листез L1 и L2 позвонков, потеря высоты межтеловых пространств и дегенеративные изменения замыкательных пластинок.
(Справа) Т2-ВИ, фронтальная проекия: признаки жировой инфильтрации костного мозга в смежных с дегенеративно измененными дисками участках. Обратите внимание на диффузные изменения замыкательных пластинок позвонков и боковой листез, связанный с тяжелой дегенерацией диска.
г) Патология. Общие характеристики дегенеративного сколиоза:
• Этиология:
о Асимметричное дегенеративное поражение межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов на многих уровнях:
- Асимметричное перераспределение нагрузки приводит к формированию деформации во всех трех плоскостях:
Асимметрия нагрузки на фоне дегенеративных изменений замыкает порочный круг, который приводит к прогрессированию деформации
Спондилолистез и/или ротационный листез
Формирование остеофитов приводит к стенозированию спинномозгового канала и его бокового кармана
• Сочетанные аномалии:
о Остеоартроз:
- Тазобедренные и коленные суставы, поражение может быть односторонним
о Спондилез:
- На шейном и грудном уровне
о Связь с остеопорозом отсутствует
• Дегенеративное поражение позвоночника
(Слева) КТ, фронтальный срез: типичная картина после крайне-бокового межтелового спондилодеза у пациента с дегенеративным спондилодезом, видны три рентгенопозитивных маркера в межтеловом пространстве Доступ к диску осуществлялся через поясничную мышцу.
(Справа) КТ, фронтальный срез: типичные послеоперационные изменения после крайне-бокового межтелового спондилодеза (XLIF). Межтеловой имплант отличается низкой интенсивностью сигнала.
1. Клиническая картина дегенеративного сколиоза:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в нижней части спины
о Другие симптомы/признаки:
- Радикулопатия
- Нейрогенная перемежающаяся хромота
- Деформация и асимметрия талии
- Нарушение походки
• Внешний вид пациента:
о Боль усиливается при длительном пребывании в вертикальном положении
о Радикулопатия не всегда купируется при сгибании позвоночника:
- В отличие от стеноза позвоночника без сколиотической деформации
2. Демография:
• Возраст:
о Шестое десятилетие жизни
• Пол:
о М• Этническая принадлежность:
о Чаще встречается у представителей белой расы
• Эпидемиология:
о Заболеваемость составляет около 6%
3. Течение заболевания и прогноз:
• Факторы риска прогрессирования деформации:
о Значение угла Кобба > 30°
о Боковой листез > 6 мм
о Ротация апикального позвонка более 30°
о Дегенеративное поражение пояснично-крестцового сочленения
• Может быстро прогрессировать со скоростью 3° и более в год
4. Лечение дегенеративного сколиоза:
• Консервативное:
о Физиотерапия
о НПВС
о Эпидуральное введение лекарственных препаратов
о Ортезирование
• Хирургическое:
о Задачами являются сохранение функции нервных образований и предотвращение развития нестабильности о Декомпрессия в изолированном виде или в сочетании со спондилодезом:
- Задний, комбинированный передний/задний или боковой доступы
о Крайне-боковой межтеловой спондилодез в лечении дегенеративного сколиоза характеризуется меньшим числом осложнений при одинаковой эффективности в сравнении с другими, более распространенными вмешательствами
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие на фоне сколиотической деформации распространенного дегенеративного поражения межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов говорит в пользу дегенеративного характера сколиоза
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Инструментальная стабилизация сколиоза (ИСС)
2. Синонимы:
• Операции по поводу сколиоза, протяженный спондилодез позвоночника (более четырех позвоночных сегментов)
3. Определения:
• Хирургическая коррекция подросткового идиопатического сколиоза рекомендуется при деформациях, превышающих 40-45°
• Сколиоз взрослых, сопровождающийся болью в поясничном отделе позвоночника, ± болью в нижних конечностях, ротационным подвывихом L3-L4, наклоном L4-L5 и дегенеративными изменениями диска L5-S1:
о Цели: предотвращение прогрессирования деформации, восстановление приемлемой формы позвоночника, коррекция деформации
1. Общие характеристики инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника:
• Локализация:
о Векторы нагрузки на уровне шейного и поясничного отделов позвоночника располагаются в области задней части тел позвонков
о Векторы нагрузки на уровне грудного отдела позвоночника располагаются в области вентральной части тел позвонков:
- Корни дуг позвонков являются точками, обеспечивающими возможность наиболее ригидной фиксации
- При использовании педикулярных винтов существует возможность менее протяженной стабилизации позвоночника:
Зона контакта винт-кость отличается более значительной прочностью, чем зона контакта крючок-кость или проволочный шов-кость
Ограничение числа стабилизируемых сегментов и сохранение тем самым сагиттального профиля позвоночника
2. Рентгенологические данные инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника:
• Основные грудные, грудопоясничные и поясничные дуги искривления подлежат оценке на предмет их структуральности:
о Полноразмерные рентгенограммы позвоночника в прямой и боковой проекциях, рентгенограммы лежа на спине с боковым сгибанием позвоночника
о ± полноразмерная рентгенография лежа на спине в боковой проекции или с переразгибанием позвоночника на валике:
- Исследование позвоночника в положении лежа на спине помогает оценить мобильность имеющейся деформации
о Согласно классификации идиопатического подросткового сколиоза Ленке, структуральной считается дуга, величина угла Кобба которой при боковом сгибании позвоночника составляет не менее 25°
о Мобильность дуги искривления является важной ее характеристикой, позволяющей оценить ожидаемый объем коррекции
о Фронтальный и сагиттальный баланс позвоночника относительно центральной крестцовой вертикальной линии и отвесной линии от С7 позвонка
о Симметрия плечевых суставов, смещение апикального позвонка грудной и поясничной дуг искривления, относительные размеры дуг
о При сколиозе взрослых обращайте внимание на дегенеративные изменения, ротационный и/или боковой листез
3. КТ после инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника:
• Оценка консолидации на уровнях спондилодеза, выявление зон просветления вокруг винтов
• Оценка состоятельности металлоконструкций
• Выявление врожденных аномалий развития позвонков (полупозвонки, сросшиеся позвонки)
• 3D-реконструкции могут оказаться полезными при предоперационном планировании и послеоперационном обследовании пациента
4. МРТ:
• МРТ применяется в ходе предоперационного планирования для оценки дегенеративных изменений и выраженного центрального и/или фораминального стеноза позвоночника
• Артефакты магнитной восприимчивости на фоне металлоконструкций могут значительно ограничивать информативность исследования в отношении оценки состояния содержимого дурального мешка и межпозвонковых отверстий
• Эффективна в послеоперационном периоде в отношении выявления заполненных жидкостным содержимым полостей
(Слева) КТ, фронтальный срез: случай левостороннего сколиоза грудопоясничного перехода и правосторонняя сколиотическая деформация поясничного отдела позвоночника. КТ с много -плоскостными реконструкциями изображения достаточно информативны в отношении оценки состояния позвоночника в целом и влияния листеза позвонков на состояние спинномозгового канала и нервных образований.
(Справа) Рентгенограммы позвоночника в прямой и боковой проекциях: случай протяженного спондилодеза грудного и поясничного (до уровня L5) отделов позвоночника. В большинстве случаев стабилизацию не рекомендуется заканчивать на уровне сегментов, смежных с сегментами с выраженными дегенеративными изменениями, особенно если здесь имеет место фиксированный наклон или подвывих позвонка. Проксимальный сегмент конструкции не должен оканчиваться ниже проксимальной структуральной грудной дуги искривления. Окончание протяженной конструкции на уровне L5 может привести в дальнейшем к выраженной дегенерации диска L5-S1. Поперечные коннекторы используются в первую очередь для придания конструкции ротационной стабильности.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Пластины и винты:
• Металлоконструкции при спондилодезе применяются с целью стабилизации костных элементов
2. Синдром плоской спины:
• Сглаживание поясничного лордоза после дистракционного спондилосинтеза поясничного отдела позвоночника или коррекции сколиотической деформации, перелома позвоночника, на фоне анкилозирующего спондилита, дегенеративного поражения
• Сагиттальный дисбаланс позвоночника с перемещением центра тяжести головы кпереди относительно крестца
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина инструментальной стабилизации сколиоза позвоночника:
• Дуги искривления при сколиозе взрослых отличаются более выраженной ригидностью, чем при подростковом идиопатическом сколиозе:
о Ротационный компонент деформации и относительные смещения позвонков в сагиттальной плоскости на многих уровнях приводят к фронтальному дисбалансу позвоночника
о Деформации нередко постепенно прогрессируют и могут стать источником проблем косметического и психологического характера, а также причиной болевого синдрома в спине, радикулопатии, перемежающейся хромоты, нестабильности позвоночника и нарушения функции сердечно-легочной системы
о Вершина искривления при сколиозе взрослых чаще всего располагается на уровне поясничного отдела позвоночника, тогда как при подростковом сколиозе - на уровне грудного отдела позвоночника:
- Поясничные и грудопоясничные дуги искривления чаще становятся источником болевого синдрома и нарушения функциональной активности пациентов, чем грудные дуги
2. Течение заболевания и прогноз:
• Кости у взрослого человека могут быть как качественно, так и количественно недостаточно прочными или даже остеопоротическими, что затрудняет стабилизацию позвоночника и спондилодез
• Дегенеративные изменения дисков, стеноз позвоночника и артропатия дугоотростчатых суставов могут усугублять выраженность сколиотической деформации и наоборот, усугубляться за счет этой деформации, приводя к усилению ригидности позвоночника
• Осложнения:
о Хирургические: значительная кровопотеря, инфекции мочевыводящих путей, панкреатит, кишечная непроходимость на фоне иммобилизации кишечника или неврологических нарушений:
- Забрюшинный доступ: повреждение органов брюшной полости, крупных сосудов и верхнего подчревного сплетения
- Трансторакальный доступ: повреждение крупных сосудов, легочные осложнения, хилоторакс и постторакотомный болевой синдром
о Миграция костного трансплантата о Разрушение компонентов имплантов
о Пенетрация имплантами стенок спинномозгового канала или выстояние их под кожу
о Компрессия компонентами имплантов корешков спинного мозга
• При несостоятельном спондилодезе показано ревизионное вмешательство, целью которого является восстановления приемлемого объема коррекции:
о Основным показанием к ревизионному вмешательству является болевой синдром
• Ложный сустав:
о Может манифестировать через несколько лет после операции о Чаще всего наблюдается на уровне грудопоясничного перехода
о Согласно данным литературы, встречается в 15-27%:
- Факторы риска: кифотическая деформация на уровне грудопоясничного перехода, превышающая до операции 20°:
Возраст старше 55 лет
Спондилодез S1 по сравнению с L5 или более краниальными уровнями
Стабилизация более 12 позвонков
• Необратимое уменьшение объема активных движений позвоночника, в т. ч. нестабилизированных сегментов:
о Объем бокового сгибания уменьшается на 20-60%
• Увеличение нагрузки на нефиксированные сегменты позвоночника:
о Развитие дегенеративных изменений в течение двух лет после операции
о Более значительный объем коррекции чаще приводит к развитию дегенеративных изменений:
- Ригидный позвоночник в большей степени подвержен тяжелым повреждениями даже при относительно незначительной травме
о Уменьшение бокового искривления грудного отдела позвоночника может усугубить деформацию в сагиттальной плоскости и стать причиной сглаживания изгибов шейного, грудного, ± поясничного отдела позвоночника:
- Сглаживание поясничного лордоза (синдром плоской спины)
- Частота кифотической деформации проксимальных смежных сегментов составляет 26%
• Исследование на примере 34 пациентов, которым выполнялся спондилодез протяженностью от грудного отдела позвонка до L5 позвонка, показало, что последующая дегенерация диска L5-S1 наступает в 66% случаев:
о В случаях, когда диски L5-S1 изначально были нормальные и не были включены в спондилодез, дегенерация их наступала в течение трех лет:
- В одном случае дегенерация была настолько выражена, что сформировался спондилолистез L5
• Прогрессирование искривления:
о У детей описан феномен «коленвала»: продолжающийся рост позвонков приводит к ротации нефиксированных сегментов позвоночника
• Болевой синдром в области забора трансплантата из гребня подвздошной кости, в зоне резекции ребра
• Инфекционные осложнения регистрируются у 5-10% пациентов на сроках 11-45 месяцев после операции:
о Чаще всего инфекционные осложнения встречаются при протяженных вмешательствах, причем среди возбудителей высока доля мультирезистентной госпитальной флоры
• Воспалительный процесс:
о Мелкодисперсный дебрис, формирующийся в зоне вмешательства, может запускать аутоиммунные процессы, приводящие в конечном итоге к нарушению консолидации
• Усиление деформации туловища с формированием реберного горба
• Сердечно-легочная симптоматика
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: выраженная кифотическая деформация грудного отдела позвоночника. Согласно данным исследований, тяжесть клинической симптоматики возрастает пропорционально прогрессированию сагиттального дисбаланса. Кифотическая установка является более благоприятной для верхнегрудного отдела, однако плохо переносится пациентами при поясничной локализации. После задней транспедикулярной стабилизации позвоночника отмечается некоторое уменьшение выраженности кифоза.
(Справа) Рентгенограмма в боковой проекции: случай заднего спондилодеза грудопоясничного отдела позвоночника с продолжением до крестца и педикулярной субтракционной спондилотомии L3, выполненных с целью восстановления поясничного лордоза. Поскольку сколиоз — это деформация позвоночника во всех трех плоскостях, а также то, что нередко он у взрослых сопровождается дегенерацией межпозвонковых дисков, сколиоз поясничного отдела позвоночника нередко приводит к выраженному сглаживанию нормального поясничного лордоза и даже формированию здесь кифотической деформации, что приводит к развитию положительного сагиттального дисбаланса.
3. Лечение:
• Задачи вмешательства при сколиозе взрослых:
о Уменьшить выраженность болевого синдрома ± сделать его более контролируемым лекарственными препаратами
о Стабилизировать позвоночник в максимально близком к анатомическому положении
о Наиболее важным при предоперационном планировании решением является определение проксимальной и дистальной протяженности стабилизации позвоночника и спондилодеза:
- Уровень стабилизации должен включать позвонки, замыкающие дугу искривления, обычно это L3 или L4, а при наличии бокового или ротационного листеза должен захватывать и L5
- Проксимальный уровень стабилизации должен заканчиваться по крайней мере на уровне стабильного позвонка:
Если плечевые суставы симметричны и выраженность основной грудной дуги искривления минимальна, тогда стабильный замыкающий позвонок является вполне адекватным проксимальным уровнем стабилизации
Считается, что для уменьшения перегрузки смежных сегментов и с тем, чтобы не создавать здесь условия для формирования кифотической деформации, оптимально включать в спондилодез и грудопоясничные переходные сегменты
- Восстановление сагиттального баланса позвоночника является ведущим фактором, влияющим на исход оперативного лечения
• Консервативное лечение:
о Купирование болевого синдрома
о Физиотерапия
о Стационарная реабилитация пациентов со сколиозом
о Корригирующее ортезирование
о Консервативное лечение считается эффективным, если удается остановить прогрессирование деформации до того, как она достигнет определенных пределов
• Хирургическое лечение подросткового идиопатического сколиоза рекомендуется при величинах дуги искривления, превышающих 40-45°:
о Доступы: изолированная задняя стабилизация и спондилодез, изолированная передняя стабилизация и спондилодез, передний релиз (для восстановления мобильности позвоночника) в сочетании с задним спондилодезом (только задним):
- Основной принцип: «позвоночник — это фундамент, на котором держатся остальные части скелета» → придать позвоночнику максимально близкую к анатомической форму
- Различные типы металлоконструкций (стальные стержни, винты, проволочные швы и т.д.) в зависимости от предпочтений хирурга
о Увеличение протяженности задней стабилизации до верхнегрудного отдела при высоком риске развития несостоятельности проксимальных смежных сегментов, например, при изначально выраженной кифотической их деформации
о Стабилизация часто продолжается дистально до уровня крестца в следующих случаях:
- Спондилолистез L5-S1
- Ранее выполненная ляминэктомия L5-S1
- Любая форма стеноза позвоночника на уровне L5-S1 (центральный, бокового кармана или фораминальный)
- Косое положение L5 относительно S1
- Выраженные дегенеративные изменения диска L5-S1 (необходимости в стабилизации L5-S1 нет, если имеет место только кальцификация диска)
о В случаях стабилизации пояснично-крестцового сочленения и протяженных спондилодезах (более трех уровней) необходима подвздошная фиксация
о Если дегенеративный сколиоз поясничного отдела позвоночника сопровождается сглаживанием поясничного лордоза, в ходе предоперационного планирования необходимо отдельно учитывать и этот момент
Сколиоз
Сколиоз – это стойкое искривление позвоночника вбок относительно своей оси (во фронтальной плоскости). В процесс вовлекаются все отделы позвоночника, потому к боковому искривлению в последующем присоединяется искривление в переднезаднем направлении и скручивание позвоночника. По мере прогрессирования сколиоза возникает вторичная деформация грудной клетки и таза, сопровождающаяся нарушением функции сердца, легких и тазовых органов. Патология диагностируется по данным осмотра и рентгенографии. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным.
МКБ-10
Общие сведения
Сколиоз – это сложная стойкая деформация позвоночника, сопровождающаяся, в первую очередь, искривлением в боковой плоскости с последующим скручиванием позвонков и усилением физиологических изгибов позвоночника. При прогрессировании сколиоза развивается деформация грудной клетки и костей таза с сопутствующим нарушением функции органов грудной полости и тазовых органов.
Самыми опасными периодами в отношении развития и прогрессирования сколиоза являются этапы интенсивного роста: от 4 до 6 лет лет и от 10 до 14 лет. При этом следует быть особенно внимательными к здоровью ребенка на этапе полового созревания, которое у мальчиков происходит в 11-14 лет, а у девочек в 10-13 лет. Риск усугубления сколиотической деформации увеличивается в тех случаях, когда к началу этих периодов у ребенка уже есть рентгенологически подтвержденная первая степень сколиоза (до 10 градусов).
Причины сколиоза
Патология относится к группе деформаций, возникающих в период роста (то есть, в детстве и юности). На первом месте по распространенности с большим отрывом находится идиопатический сколиоз – то есть, сколиоз с неустановленной причиной. Он составляет около 80% от общего числа случаев. При этом девочки болеют сколиозом в 4-7 раз чаще мальчиков. В оставшихся 20% случаев наиболее часто выявляется сколиоз вследствие врожденных деформаций позвоночника, обменных нарушений, заболеваний соединительной ткани, тяжелых травм и ампутаций конечностей, а также значительной разницы в длине ног.
Классификация
В вертебрологии, травматологии и ортопедии существует несколько классификаций сколиоза. Можно выделить две большие группы: структурный сколиоз и неструктурный сколиоз. В отличие от структурного, при неструктурном наблюдается обычное боковое искривление позвоночника, не сопровождающееся стойкой патологической ротацией позвонков.
С учетом причин развития неструктурные сколиозы делятся на:
- Осаночные сколиозы – возникшие вследствие нарушения осанки, исчезающие при наклонах кпереди и проведении рентгенографии в лежачем положении.
- Рефлекторные сколиозы – обусловленные вынужденной позой пациента при болевом синдроме.
- Компенсаторные сколиозы – возникшие вследствие укорочения нижней конечности.
- Истерические сколиозы – имеют психологическую природу, встречаются крайне редко.
Структурные сколиозы также подразделяются на несколько групп с учетом этиологического фактора:
- Травматические – обусловленные травмами опорно-двигательного аппарата.
- Рубцовые – возникшие вследствие грубых рубцовых деформаций мягких тканей.
- Миопатические – обусловленные болезнями мышечной системы, например, миопатией или прогрессирующей мышечной дистрофией.
- Нейрогенные – возникающие при нейрофиброматозе, сирингомиелии, полиомиелите и т. д.
- Метаболические – обусловленные нарушениями обмена и нехваткой определенных веществ в организме, могут развиваться, например, при рахите.
- Остеопатические – возникшие вследствие врожденной аномалии развития позвоночника.
- Идиопатические – причину развития выявить невозможно. Такой диагноз выставляется после исключения остальных причин возникновения сколиоза.
С учетом времени возникновения идиопатические сколиозы делятся на:
- Инфантильные – развившиеся в 1-2 годы жизни.
- Ювенильные – возникшие между 4-6 годами жизни.
- Подростковые (адолесцентные) – появившиеся между 10 и 14 годами жизни.
По форме искривления все сколиозы делятся на три группы: C-образные (один боковой изгиб), S-образные (два боковых изгиба) и Z-образные (три боковых изгиба). Последний вариант встречается крайне редко.
С учетом места расположения искривления позвоночника выделяют:
- Шейно-грудные (с вершиной искривления на уровне III-IV грудных позвонков).
- Грудные (с вершиной искривления на уровне VIII-IX грудных позвонков).
- Грудо-поясничные (с вершиной искривления на уровне XI-XII грудных позвонков).
- Поясничные (с вершиной искривления на уровне I-II поясничных позвонков).
- Пояснично-крестцовые (с вершиной искривления на уровне V поясничного и I-II крестцовых позвонков).
И, наконец, с учетом течения различают прогрессирующий и непрогрессирующий сколиозы.
Симптомы сколиоза
На начальных стадиях патология протекает бессимптомно, поэтому следует обращать внимание на следующие признаки: одно плечо находится выше другого; когда ребенок стоит, прижав руки к бокам, расстояние между рукой и талией различается с двух сторон; лопатки расположены несимметрично – на вогнутой стороне лопатка находится ближе к позвоночнику, ее угол выпирает; при наклоне кпереди становится заметным искривление позвоночника.
Классификация сколиозов, разработанная Чаклиным и использующаяся на территории России, была составлена с учетом как клинических, так и рентгенологических признаков, поэтому на нее можно ориентироваться при выявлении симптомов заболевания. Она включает в себя 4 степени:
- 1 степень – угол до 10 градусов. Определяются следующие клинические и рентгенологические признаки: сутуловатость, опущенная голова, асимметричная талия, разная высота надплечий. На рентгеновских снимках – легкая тенденция к торсии позвонков.
- 2 степень – угол от 11 до 25 градусов. Выявляется кривизна позвоночника, не исчезающая при смене положения тела. Половина таза на стороне искривления опущена, треугольник талии и контуры шеи асимиетричны, в грудном отделе на стороне искривления имеется выпячивание, в поясничном – мышечный валик. На рентгенограмме – торсия позвонков.
- 3 степень – угол от 26 до 50 градусов. В дополнение ко всем признакам сколиоза, характерным для 2 степени, становятся заметными выпирающие передние реберные дуги и четко очерченный реберный горб. Мышцы живота ослаблены. Наблюдаются мышечные контрактуры и западание ребер. На рентгеновских снимках – резко выраженная торсия позвонков.
- 4 степень – угол более 50 градусов. Резкая деформация позвоночника, все выше перечисленные признаки усилены. Значительное растяжение мышц в области искривления, реберный горб, западание ребер в зоне вогнутости.
Диагностика
Физикальное обследование
При выявлении симптомов сколиоза следует обратиться к детскому ортопеду, чтобы он провел детальное обследование и при подтверждении диагноза назначил соответствующее лечение. Обследование пациента, страдающего сколиозом, в условиях мед. учреждения включает в себя подробный осмотр в положении стоя, сидя и лежа для выявления перечисленных выше признаков.
В положении стоя проводится измерение длины нижних конечностей, определяется подвижность голеностопного, коленного и тазобедренного суставов, измеряется кифоз, оценивается подвижность поясничного отдела позвоночника и симметричность треугольников талии, определяется положение надплечий и лопаток. Также производится осмотр грудной клетки, области живота, таза и поясницы. Оценивается мышечный тонус, выявляются мышечные валики, деформация ребер и т. д. В положении сгибания определяется наличие или отсутствие асимметрии позвоночника.
В положении сидя проводится измерение длины позвоночника и определение степени поясничного лордоза, выявляются боковые искривления позвоночника и отклонения туловища. Производится оценка положения таза вне зависимости от положения нижних конечностей. В положении лежа оценивается изменение искривления дуги позвоночника, исследуются мышцы живота и внутренние органы.
Рентгенография
Основным инструментальным методом диагностики сколиоза позвоночника является рентгенография позвоночника. При подозрении на сколиотическое искривление рентгеновское исследование необходимо проводить не реже 1-2 раз в год. Первичная рентгенограмма может проводиться в положении стоя. В последующем рентгеновские снимки выполняются в двух проекциях в положении лежа с умеренным растягиванием – это дает возможность оценить истинную деформацию.
При изучении рентгенограмм больных сколиозом проводится измерение углов искривления с использованием специальной методики, предложенной Коббом. Для того чтобы рассчитать угол искривления, на прямую рентгенограмму наносят две линии, проходящие параллельно замыкательным пластинкам нейтральных (не участвующих в искривлении) позвонков, а затем измеряют угол, образованный этими линиями.
Кроме того, на рентгеновском снимке при сколиозе выявляют следующие особенности:
- Базальные неискривленные позвонки, которые являются основанием для искривленной части позвоночника.
- Кульминационные позвонки, расположенные на самой высокой точке дуги искривления (как основного, так и вторичного, если оно есть).
- Скошенные позвонки, которые находятся в местах перехода между основным искривлением и противоискривлением.
- Промежуточные позвонки, расположенные между скошенными и кульминационными позвонками.
- Нейтральные позвонки – недеформированные позвонки, не участвующие в процессе бокового искривления.
При необходимости выполняют снимки в специальных укладках для измерения торсии (скручивание вдоль оси тела позвонка) и ротации (разворота позвонков друг относительно друга). Торсионный угол также рассчитывается по одной из двух специальных методик: Нэша и Мо или Раймонди.
Рентгенография грудного отдела позвоночника. Левосторонний сколиоз 2-й ст. с углом дуги около 15,8 градусов (по Коббу), с центром на Th9.
Нелучевые инструментальные методы
В периоды быстрого роста исследование позвоночника нужно проводить чаще, поэтому для снижения дозы рентгеновского облучения используются нелучевые безвредные методики, в том числе – трехмерное исследование ультразвуковым или контактным сенсором, светооптическое измерение профиля спины и сколиометрия по Буннеллю.
Возможно также выполнение снимков с малым облучением (с сокращенным временем облучения). Мелкие детали на таких снимках не просматриваются, но по ним можно проводить измерение угла искривления при сколиозе. При необходимости для выявления причины развития сколиоза может также проводиться МРТ позвоночника.
МРТ грудного отдела позвоночника. Выраженная дугообразная сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника вправо.
Лечение сколиоза
Пациенты должны наблюдаться у опытного врача-вертебролога или ортопеда, хорошо знакомого с данной патологией. Возможное быстрое прогрессирование и воздействие искривления на состояние внутренних органов требует адекватного лечения, а также, при необходимости – направления к другим специалистам: пульмонологам, кардиологам и т. д. Лечение сколиоза может быть как консервативным, так и оперативным, в зависимости от причины и выраженности патологии, наличия или отсутствия прогрессирования. В любом случае – важно, чтобы оно было комплексным, постоянным, своевременным.
Консервативная терапия
При сколиозах, обусловленных последствиями травмы, укорочениями конечностей и другими подобными факторами необходимо в первую очередь устранить причину. Например – использовать специальные стельки или ортопедическую обувь для компенсации разницы в длине конечностей. При нейрогенных и миопатических сколиозах консервативная терапия, как правило, малоэффективна. Требуется хирургическое лечение.
Консервативное лечение идиопатических сколиозов включает в себя специальную антисколиозную гимнастику и использование корсетов. При угле искривления до 15 градусов в отсутствие ротации показана специализированная гимнастика. При угле искривления 15-20 градусов с сопутствующей ротацией (у пациентов с незавершенным ростом) к гимнастике добавляют корсетотерапию. Использование корсетов возможно как только в ночное время, так и постоянно – в зависимости от рекомендаций врача. Если рост завершился, корсет не нужен.
При прогрессирующем сколиозе с углом более 20-40 градусов показано стационарное лечение в условиях специализированной вертебрологической клиники. Если рост не завершен, рекомендуется постоянное ношение деротирующего корсета (не менее 16 часов в сутки, оптимально – 23 часа в сутки) в сочетании с интенсивной гимнастикой. После завершения роста корсет, как и в предыдущем случае, не требуется.
Хирургическое лечение
При угле более 40-45 градусов, как правило, требуется оперативное лечение. Показания к операции определяются индивидуально и зависят от причины развития сколиоза, возраста пациента, его физического и психологического состояния, вида и локализации деформации, а также эффективности консервативных методов лечения.
Операция при сколиозе представляет собой выпрямление позвоночника до определенного угла с использованием металлических конструкций. При этом подвергшийся оперативному вмешательству отдел позвоночника обездвиживается. Для фиксации позвоночника применяются специальные пластины, стержни, крючки и винты. Для расширения позвонков, придания позвоночнику более правильной формы и улучшения консолидации используются костные трансплантаты в виде вкладышей. Операция по коррекции сколиоза может проводиться трансторакально, дорсально и путем торакофренолюмботомии.
3. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков / Андрианов В.Л., Баиров Г.И., Садофьева В.И., Райе Р.Э. - 1985
Нервно-мышечный сколиоз
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: М41.4 Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений
Возрастная группа: Дети и взрослые
Год утверждения: 2021
Нейромышечный сколиоз - трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи» [2].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
13-15 октября, Алматы, "Атакент"
600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. с соавт. (1995) [32]:
Этиология и патогенез
В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника [3].
Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона (рис. 1). К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы. Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания. Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер [4,5].
Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении.
Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника. [6]. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической [7,8].
Рис. 1. Схема уровней поражения нервной системы на этапах проведения нервного импульса при различных видах нейромышечных сколиозов (из атласа Spine Surgery Information Portal, Prof. Dr. med. J. Harms).
Эпидемиология
Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромышечного заболевания и серьезности его проявления [9].
Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира [10,11,12]. Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ. Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13 - 33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно [12]).
Распространенность проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000 - 10 000 новорожденных [13]. Данные по распространенности заболевания в РФ отсутствуют. Частота носительства заболевания - 1/40 - 1/50 в популяции в целом [14,15]. Поданным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России - 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных [16].
Сколиоз широко распространен у детей с СМА 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве [17,18].
Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП [11,12,19,20,21,22]. Кривые обычно меньше 40°, но величина сколиоза, зависит от тяжести ЦП [11]. Заболеваемость сколиозом увеличивается с возрастом на фоне ограничения мобильности (передвижений) и формирования двигательных навыков. Persson-Bunke M. с соавт. обнаружили, что риск развития сколиоза возрастает с увеличением возраста пациентов с ЦП и уровня GMFCS (у пациентов с ЦП с GMFCSIV - V имеется риск 50% клинически умеренного или тяжелого сколиоза в 18 лет) [20]. Hagglund G. с соавт. показали, что у 8% пациентов с GMFCS V были клинические признаки сколиоза в возрасте до 5 лет, а у 75% пациентов с GMFCS V констатирована деформация позвоночника с углом Кобба >40 ° к 20 годам [23].
Гиперлордоз поясничного отдела позвоночника или кифосколиоз грудного отдела позвоночника также часто встречаются при ЦП [22]. Естественная история прогрессирования сколиоза у пациентов с ЦП показала, что начало гибкой деформации позвоночника происходит в возрасте от 3 до 10 лет с быстрым прогрессированием до жесткого сколиоза [19]. Gu с соавт. определили, что у пациентов с квадриплегией ЦП с деформацией >40° к 12 летнему возрасту вероятность прогрессирования была выше, чем у пациентов с кривой
Распространенность атаксии Фридрейха у представителей белой европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000, сколиотическая деформация развивается у 60-79% пациентов [25].
У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, вероятность развития выраженного прогрессирующего сколиоза составляет приблизительно 90% [26,27], а вероятность компрессионного перелома позвонков, вызванного остеопорозом, мала. Показано, что ежедневная терапия глюкокортикоидами снижает риск развития сколиоза [28, 29], однако риск перелома позвонков возрастает [30, 31].
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Таблица 2. Основные особенности нейромышечных болезней [120]
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2. Данных физикального обследования - выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
3. Лабораторных исследований - подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
4. Инструментального обследования - подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.
Комментарии: первый этап диагностики - сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кем впервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось ли лечение, какое именно и в чем выражался эффект. Производится оценка активности ребенка и соответствия развития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение и заключения специалистов. Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания. При выявлении стигм дизэм-бриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение рост а волос, цвета и
влажности кожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику. При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем, которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известной генетической патологии - акцент в предоперационном обследовании делается на таргетные органы и системы, которые могут быть вовлечены в основное заболевание. В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных идиопатических сколиозах.
Следующий этап - выяснение жалоб пациента. В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две - косметический дефект, связанный с деформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что самооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна. Сравнительно небольшая сколиотическая деформация в 40-45° по Соbb может приносить юной пациентке
немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами. В тоже время больные со сколиозом в 90° нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается. Также оцениваются жалобы, не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объем движения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необходимость дообследования.
Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.
Читайте также: