Лучевая диагностика артериовенозной мальформации конуса спинного мозга

Обновлено: 26.04.2024

Лучевая диагностика сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистулы, АВФ)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Перимедуллярная артериовенозная фистула (АВФ), сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, АВФ мягкой мозговой оболочки, вентральная АВФ

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Тип 1: сосудистые полости с гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга
о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться под мягкую мозговую оболочку дорзальной поверхности спинного мозга)
о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
о Тип 4: вентральная фистула (варикозные узлы, оттесняющие и сдавливающие спинной мозг)
• Локализация:
о Тип 4: интрадуральная локализация фистулы в непосредственной близости к спинному мозгу
о На дорзальной или вентральной поверхности спинного мозга могут быть видны расширенные дренирующие вены
о Чаще всего располагается вдоль в вентральной поверхности спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны и зависят от числа питающих сосудов, размеров дренирующих вен, наличия аневризм
• Морфология:
о Многочисленные четко ограниченные извитые сосудистые полости

2. КТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• КТ:
о КТ с КУ:
- Может отмечаться утолщение спинного мозга, контрастирование узла мальформации и сосудов мягкой мозговой оболочки(редко)
• КТ-ангиография:
о Позволяет визуализировать дренирующие вены, тогда как точная локализация фистулы затруднительна
о Для лучшей оценки деталей анатомии обязателен пост-процессинг изображений

3. МРТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• Т1-ВИ:
о Тип 4 (перимедуллярная/оболочечная АВФ):
- Вентральная фистула, широкие сосудистые полости, деформирующие/оттесняющие спинной мозг
- Бывает сложно отличить от АВФ 1 типа
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность спинного мозга + сосудистые полости
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастирование сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МРА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены
о Пространственного разрешения метода обычно бывает недостаточно для визуализации артериальных питающих сосудов

4. Ангиография при сосудистой мальформации 4 типа:
• Стандартная ангиография:
о 1 тип: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне - от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу
о 2 тип: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА); дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство
о 3 тип: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экстрамедуллярно и даже экстраспинально
о 4 тип: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируетсо спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Извитые дефекты наполнения вдоль поверхности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ, КТ-ангиография, возможна ангиография позвоночника ± эмболизация

(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гиперинтенсивность сигнала на всем протяжении спинного мозга и нечетко ограниченные сосудистые полости вдоль вентральной его поверхности. Также виден ограниченный участок низкого сигнала, который при проведении ангиографии оказался высокопоточной аневризмой.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции (артериальная фаза) контрастирован крупный сегментарный питающий сосуд спинного мозга, кровь из которого напрямую, без промежуточного узла, шунтируется во фронтальное венозное сплетение. В области фистулы образовалась высокопоточная аневризма.

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 4 типа:

1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга
• Нечеткие границы, картина варьирует в различных режимах исследования

2. Дуральная фистула 1 типа:
• МР-, КТА-картина может быть неотличима от АВФ 4 типа

3. Извитость интрадуральных участков корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
• От мальформаций отличает наличие грубого стеноза позвоночного канала
• Скученные извитые корешки спинного мозга, оканчивающиеся на уровне конуса спинного мозга

4. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: неоднородная структура (кисты, продукты крови)
• Астроцитома: протяженное накапливающее контраст образование, отсутствуют расширенные сосуды

5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование

(Слева) На сагиттальном Т1 -ВИ у пациента с интрадуральной фистулой 4 типа визуализируются многочисленные извитые сосудистые полости вдоль дорзальной поверхности спинного мозга.
(Справа) Ангиография в прямой проекции: фистула 4 типа, кровоснабжаемая правой корешковой артерией, контрастированы многочисленные расширенные перимедуллярные вены.

г) Патология:

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 4 типа:
• 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен
• 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока
• 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены

4. Микроскопия:
• Патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем
• Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидныетела, волокна Розенталя: часты депозиты гемосидерина; ± Са++

(Слева) На фронтальной КТ-ангиограмме визуализируется крупный клубок сосудов вдоль вентральной поверхности спинного мозга, кровоснабжаемый правой корешковой артерией и характеризующийся расширением вен на поверхности спинного мозга.
(Справа) Ангиография в прямой проекции: сосудистая мальформация, кровоснабжаемая корешковой артерией на поверхности спинного мозга. Шунтирование крови осуществляется на уровне спинного мозга (4 тип), а не на уровне твердой мозговой оболочки (1 тип).

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Тип 4: прогрессирующий синдром конуса спинного мозга/конского хвоста, субарахноидальное кровоизлияние (САК):
- 4А тип отличается медленной скоростью кровотока, первичной причиной клинической симптоматики является венозная гипертензия
- При 4В и 4С типах наблюдается феномен обкрадывания и сдавление спинного мозга варикозно расширенными венами
о Неврологический дефицит присутствует более, чем у 90% пациентов:
- Парапарез 78%
- Чувствительные нарушения 66%
- Тазовые нарушения 62%
о У 36% пациентов первым проявлением заболевания становится кровоизлияние:
- Субарахноидальное 75%
- Гематомиелия 32%
- Частота кровоизлияний в различных подгруппах 4 типа практически не отличается
- При отсутствии лечения ежегодный риск развития кровоизлияний составляет 2,5%
- У пациентов, ранее уже перенесших кровоизлияния, ежегодный риск нового кровоизлияния увеличивается до 5,6%
о Изредка у пациентов с оболочечными АВФ шейной локализации в клинике на первый план выступают дыхательные нарушения

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
о Средний возраст 32 года
• Пол:
о Ок. 60% пациентов —мужчины
• Эпидемиология:
о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 тип): 15-20% всех спинальных АВМ
о Тип 4: 10-20% спинальных АВМ
о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• 4а тип: хирургическое лечение обычно характеризуется благоприятным прогнозом (облитерация образования в более, чем 90% случаев)
• 4с тип: менее благоприятный прогноз в отношении выздоровления, облитерация достигается примерно в 70% случаев

4. Лечение сосудистой мальформации 4 типа:
• 4 тип: выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация:
о При 4А типе АВФ обычно показана хирургическая резекция, поскольку нормальный калибр ПСА не дает возможности эмболизировать фистулу
о 4В тип АВФ характеризуется расширением питающих сосудов, что допускает проведение эмболизации, однако возможна и хирургическая резекция
о 4С тип АВФ отличается высокой скоростью кровотока и является наиболее подходящим вариантом для проведения эмболизации

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:
о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА

ж) Список использованной литературы:
1. Gross BA et al: Spinal pial (type IV) arteriovenous fistulae: a systematic pooled analysis of demographics, hemorrhage risk, and treatment results. Neurosurgery. 73(1):141-51; discussion 151, 2013
2. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009
3. Pattany PM et al: MR angiography of the spine and spinal cord. Top Magn Reson Imaging. 14(6):444-60, 2003
4. Hida К et al: Corpectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 157-61, 2002
5. Rodesch G et al: Classification of spinal cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal- the Bicetre experience with 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery. 51(2): 374-9; discussion 379-80, 2002
6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002
7. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001
8. Sugiu К et al: Successful embolization of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with cellulose acetate polymer solution: technical case report. Neurosurgery. 49(5): 1257-60; discussion 1260-1,2001

Лучевая диагностика артериовенозной мальформации конуса спинного мозга

Лучевая диагностика кавернозной мальформации позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Кавернозная мальформация (КМ)
2. Синонимы:
• Кавернозная ангиома, кавернозная гемангиома, «скрытая» сосудистая мальформация
3. Определения:
• Сосудистое образование дольчатого строения с тонкими синусоидными сосудистыми каналами, не содержащее в пространствах между каналами нервную ткань

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заполненные кровью полости с уровнями жидкости, окруженные очень гипоинтенсивным в Т2 ободком
• Локализация:
о Спинной мозг-это редкая локализация: 3-5% всех кавернозных мальформаций (КМ)
• Размеры:
о Несколько миллиметров (отточенных до > 1 см)
• Морфология:
о Округлое образование с неоднородным сигналом, четкими границами

2. КТ при кавернозной мальформации позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Чаще всего патологии не обнаруживается, спинной мозг может выглядеть утолщенным

4. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Обычно отрицательный результат (КМ - одна из «ангиографически невидимых» сосудистых мальформаций)
о Плоскостная ангиотомография, выполняемая во время ангиографии позвоночника, в ряде случаев позволяет обнаружить сочетанные венозные аномалии

5. Рекомендации по визуализации:
• МРТ позвоночника (для исключения других причин наблюдаемых изменений используйте градиент-эхо и контрастные режимы сканирования)
• МРТ головного мозга для исключения супратенториальных образований

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: типичная картина КМ спинного мозга. На уровне С2-СЗ определяется неоднородное, несколько экспансивное интрамедуллярное образование. Виден характерный рисунок, напоминающий «соль с перцем», являющийся следствием повторных кровоизлияний и накопления ге-мосидерина.
(Справа) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ у этого же пациента отмечается пятнистое контрастное усиление в области КМ мальформации спинного мозга на уровне С2-СЗ. Для КМ типично минимальное контрастное усиление, однако при значительных размерах усиление сигнала может быть выраженным.

в) Дифференциальная диагностика кавернозной мальформации позвоночника:

1. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: накапливающее контраст образование с кистозным компонентом, продуктами распада крови; сосудистые полости встречаются редко
• Астроцитома: мультисегментарное накапливающее контраст образование(кровоизлияния встречаются редко)
• Гемангиобластома: сосудистый узелок, часто видны «сосудистые пустоты»
• Метастаз: накапливающее контраст образование с отеком паренхимы спинного мозга, кровоизлияниями

2. Артериовенозная мальформация (АВМ):
• Расширенные сосудистые полости с сосудистым узелком
• При субтракционной цифровой ангиографии контрастируются расширенные питающие артерии, сосудистый узелок, отмечается раннее контрастирование дренирующих вен

3. Рассеянный склероз:
• Клинические проявление КМ спинного мозга своим хроническим течением, периодами обострения напоминают рассеянный склероз
• Накопления продуктов распада крови/гемосидерина при рассеянном склерозе не бывает

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки кровоизлияния в конус спинного мозга на фоне имеющейся кавернозной мальформации. Образование характеризуется неоднородным сигналом на фоне уже перенесенных кровоизлияний, признаков объемного воздействия или отека спинного мозга нет.
(Справа) Сагиттальный срез, T2*GRE МР-И: очаг низкоинтенсивного сигнала в конусе спинного мозга. Очаги кровоизлияния в этом режиме исследования видны более наглядно.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Ангиогенное незрелое образование с признаками пролиферации эндотелия, усилением неоангиогенеза:
- Экспрессия факторов роста VEGF, β-FGF и TGF-α
• Генетика:
о Семейный синдром множественных КМ (20%):
- Аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью
- Мутации в хромосомах 3, 7q (у лиц латиноамериканского происхождения)
- При семейных формах заболевания обнаруживаются мутации 3 генов (ССМ1, ССМ2, ССМЗ):
ССМ1=KRIT1, ССМЗ=PDCD 10
Утрата гена ССМ1: недостаточность ангиогенеза, связанная с неполноценностью клеточной адгезии, может вести к развитию КМ
о Семейные формы КМ характеризуются высоким риском кровоизлияния и формирования новых очагов:
- Семейные формы характеризуются высокой частотой множественных КМ, в т.ч. инфратенториальной локализации, молодым возрастом пациентов на момент диагностики заболевания
• Спинальные КМ идентичны интракраниальным образованиям
• Локализация:
о Грудной (50%), шейный (40%) отделы, конус спинного мозга (10%)
о Описаны редкие случаи интрадуральных экстрамедуллярных или экстрадуральных КМ
• 9-35% КМ локализуются в стволе мозга
• Множественные КМ спинного мозга встречаются исключительно редко:
о Описан один случай, связанный с мутацией гена ССМЗ (PDCD10)
• Описаны несколько случаев множественных КМ у пациентов с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера (KTWS):
о Мутация гена RASA 1 у пациентов с KTWS
о Кодируемые генами KRIT1 или RASA1 белки взаимодействуют с протеином Rap-1А, представляющим собой сигнальную молекулу клеточной адгезии, действующую на активность фермента гуанозинтрифосфатазы

2. Стадирование, степени и классификация кавернозной мальформации позвоночника:
• Тип 1: подострое кровоизлияние
• Тип 2: смешанное подострое или хроническое кровоизлияние, классическая МР-картина в виде «попкорна»
• Тип 3: хроническое кровоизлияние
• Тип 4: небольшие точечные участки гипоинтенсивности на GRE-изображениях

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дискретный, дольчатого строения, синевато-красно-коричневого цвета (напоминающий тутовую ягоду) узелок
• Псевдокапсула (глиоз, окрашенная гемосидерином паренхима спинного мозга)

4. Микроскопия:
• Сосудистые пространства, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток, с промежутками между ними, патологические базальные мембраны
• Сосудистые пространства отделены друг от друга коллагеновыми стенками, не содержащими гладкомышечных и эластичных волокон, образующих футляры перицитов или отростков астроцитарных клеток
• Гистологические особенности, характерные для стенок артерий, капилляров или вен, обычно отсутствуют
• Отсутствие в промежутках между сосудистыми пространствами нервной ткани:
о Депозиты Са++ встречаются редко (чаще они бывают при КМ головного мозга)
о Форменные элементы крови на различных стадиях деградации
о Зоны частичного или полного тромбоза
• Отсутствие истинной капсулы:
о В окружающей паренхиме спинного мозга признаки глиоза, атрофии, депозиты гемосидерина, кальция и железа
• Некоторые авторы рассматривают КМ и капиллярные телеангиоэктазии как различные проявления одного и того же патофизиологического процесса

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки острого массивного геморрагического пропитывания паренхимы спинного мозга на фоне исходно существовавшей кавернозной мальформации. Видны признаки распространенного отека спинного мозга выше и ниже кровоизлияния.
(Справа) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ у этого же пациента отмечается более локализованное «пятнистое» контрастное усиление кавернозной мальформации, которая является причиной массивного кровоизлияния в паренхиму спинного мозга. Зона кровоизлияния в этом режиме исследования видна плохо, однако видны признаки диффузного увеличения объема спинного мозга.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Сенсомоторный дефицит, прогрессирующий парапарез
о Четыре варианта клинической картины:
- Многочисленные эпизоды прогрессирования неврологической симптоматики, интермиттирующее течение
- Медленно прогрессирующий неврологический дефицит
- Внезапное (часы или дни) начало заболевания и быстро прогрессирующий неврологический дефицит
- Минимально выраженный неврологический дефицит в острую фазу с прогрессированием в последующем (недели и месяцы)
о Очень редко: субарахноидальное кровоизлияние
о Согласно данным одного из исследований, инфратенториальная локализация, локализация в области базальных ганглиев, спинальная локализация КМ и исходно существующий неврологический дефицит являются независимыми друг от друга факторами риска неблагоприятного исхода заболевания
• Особенности клинического течения:
о Пациенты чаще всего - взрослые, молодого возраста, с клиникой внезапно развившейся параплегии

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 3-6 десятилетия жизни:
- 12-88 лет, пик = 4 десятилетие
• Пол:
о М:Ж= 1 2
• Эпидемиология:
о Частота церебральных КМ в общей популяции составляет 0,5%
о 10-30% -это множественные, семейные формы
о 70% спинальных КМ обнаруживаются у женщин
о Облучение области черепа, возможно, является фактором риска развития церебральных КМ:
- Описан случай de novo развившейся спинальной КМ после облучения позвоночника
о Встречаются варианты с одновременным развитием КМ головного и спинного мозга (37-47%)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Различные варианты динамики процесса (прогрессирование, увеличение размера или регрессирование)
• Могут развиваться новые образования (особенно при семейной форме КМ)
• Клиническая картина может характеризоваться как медленным прогрессированием заболевания, так и острым развитием тетраплегии
• Частота кровоизлияний: ок. 1,4-4,5% на каждое образование в год

4. Лечение кавернозной мальформации позвоночника:
• Консервативное лечение при бессимптомном течении:
о Ежегодный МР-мониторинг для оценки характера роста образования
• Хирургическая резекция при клинически значимых образованиях:
о Перед тем, как принимается решение о хирургическом лечении, образование, как правило, существует уже достаточно долго (в среднем три года)
о Результаты хирургического лечения коррелируют с выраженностью предоперационного неврологического дефицита
о Исходы хирургического лечения, согласно литературным данным, вариабельны: 50-66% - положительная динамика, 28% — стабилизация, 6% - отрицательная динамика
о Использование интраоперационного электрофизиологического мониторинга позволяет снизить риск периоперационного повреждения проводящих трактов спинного мозга
о В лечении образований ствола мозга, таламуса и спинного мозга возможно применение CO₂-лазера

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При отсутствии классического пятнистого рисунка депозитов гемосидерина в области границ образования необходимо исключать другие геморрагические образования
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неоднородное образование (заполненные кровью пространства, имеющие вид «попкорна»), окруженные темным ободком (гемосидерин)
• МРТ головного мозга для исключения других очагов обязательна!
• Скрининге использованием GRE-режима

а) Определения:
• Сосудистое образование спинного мозга, отличающееся такими особенностями ангиоархитектоники, как (1) кровоснабжение из систем передней (ПСА) и задней (ЗСА) спинномозговой артерии, (2) множественные узелки гломусного типа и (3) комплексное венозное дренирование на уровне конуса спинного мозга

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные сосудистые полости на МР-томограммах, окружающие дистальный конец грудного отдела спинного мозга
о МР-картина может быть неотличима от фистул I или IV типа
• Локализация:
о Конус спинного мозга
• Размеры:
о Различны, зависят от числа и размеров питающих сосудов
• Морфология:
о Множественные извитые расширенные сосуды, окружающие конус спинного мозга и питающие такие же многочисленные фистулы/узлы мальформации

2. МРТ при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Множественные извитые интрадуральные сосудистые полости
о Минимальное число либо отсутствие сосудистых полостей в паренхиме спинного мозга
о Могут быть признаки субарахноидального кровоизлияния
• Т2-ВИ:
о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости
о Отек спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Может отмечаться пятнистое контрастное усиление спинного мозга, связанное с венозной ишемией
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МРА позволяет подтвердить сосудистую природу изменений
о Многочисленные питающие сосуды на МР-ангиограммах могут быть видны плохо

3. Ангиография при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга:
• Многочисленные расширенные питающие сосуды, включающие ПСА, с относительно быстрым формированием шунта
• Множественные фистулы, которые могут иметь аневризмальные расширения
• Множественные напоминающие гломусы узелки, которые могут располагаться интра- или экстрамедуллярно
• Сложная система венозных коллекторов

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МР-скрининг для обнаружения патологических сосудов и сосудистых мальформаций позвоночника
о Катетерная ангиография для подтверждения диагноза

(Слева) На спинальной ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной артериовенозной мальформации (АВМ) конуса спинного мозга. Катетер введен в правую межреберную артерию Т7, видна расширенная ПСА из которой контраст шунтируется в расширенную вену.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной АВМ конуса спинного мозга. В более поздней фазе исследования контраст вводится в правую межреберную артерию Т7, откуда через расширенную ПСА контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной артериовенозной мальформации (АВМ) конуса спинного мозга, и фистулу попадает в расширенную дренирующую вену. (Слева) На ангиограмме в прямой проекции контрастированы второй из четырех питающих крупную АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетеризирована правая межреберная артерия Т10, спинномозговая артерия расширена, виден небольшой сосудистый узелок.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован третий из четырех питающих АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетер введен в правую поясничную артерию L1, от которой отходит небольшая питающая артерия, поднимающаяся вверх в направлении АВМ конуса спинного мозга. (Слева) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован четвертый питающий АВМ сосуд. Катетер введен в левую поясничную артерию L2, контрастируется расширенная ПСА, видна сама фистула расширенная дренирующая вена и варикозный узел.
(Справа) На представленной ангиограмме в прямой проекции контрастирован четвертый питающий АВМ сосуд. Катетер введен в левую поясничную артерию L2. В венозную фазу контрастируются значительно расширенные дренирующие вены с признаками варикозной трансформации.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга

2. Дуральная фистула 1 типа:
• Фистула располагается на уровне неврального отверстия и получает питание из корешковой артерии

3. Фистула мягкой мозговой оболочки 4 типа:
• МР- и MPA-картина может быть неотличима

4. Извитые интрадуральные сегменты корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
• Ищите признаки стеноза спинномозгового канала и «скученность» корешков спинного мозга выше этого уровня

5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с хорошо выраженными питающими сосудами:
• Параганглиома: активно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное образование

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: явное утолщение или обрывы корешков конского хвоста, связанные с наличием субарахноидального кровоизлияния и свертков крови в интрадуральном пространстве. Также видны отдельные сосудистые полости.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с крупной сосудистой мальформацией конуса спинного мозга: хорошо видны многочисленные интрадуральные сосудистые полости. Это в первую очередь венозные сосуды-расширенные и артериализированные дренирующие вены. (Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: среди корешков конского хвоста визуализируется патологическая сосудистая полость. Корешки выглядят утолщенными, что связано с субарахноидальным кровоизлиянием.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из двух питающих крупную АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетер находится в левой межреберной артерии Т12, из которой контраст попадает в расширенную ПСА, вслед за которой отмечается раннее контрастирование вен, связанное с наличием функционирующего АВ-шунта. (Слева) На спинальной ангиограмме в прямой проекции контрастирован второй питающий АВМ сосуд. Катетер находится в правой межреберной артерии Т10, контрастируется расширенная ПСА и сосудистый узел. Также в области сосудистого узла контрастирована аневризма сосуда.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции также контрастировав второй из питающих АВМ сосудов. Катетер введен в правую межреберную артерию Т10. В позднюю фазу исследования контрастируется протяженный узел мальформации и часть расширенных дренирующих его вен.

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Прогрессирующая миелопатия, радикулопатия или миелорадикулопатия:
- Причиной является венозная гипертензия, ишемия или локальное объемное воздействие
• Другие симптомы/признаки:
о Субарахноидальное кровоизлияние (30% случаев)
о Тазовые нарушения (50%)

2. Лечение:
• Эмболизация с последующей микрохирургической резекцией
• Микрохирургическая резекция в изолированном виде:
о Облитерация сосудистой мальформации достигается примерно в 80% случаев

д) Список использованной литературы:
1. Rangel-Castilla L et al: Contemporary management of spinal AVFs and AVMs: lessons learned from 110 cases. Neurosurg Focus. 37(3):E14, 2014
2. Horie N et al: Intra-arterial indocyanine green angiography in the management of spinal arteriovenous fistulae: technical case reports. Spine (Phila Pa 1976). 37(4):E264-7, 2012
3. Wilson DA et al: Multimodality treatment of conus medullaris arteriovenous malformations: 2 decades of experience with combined endovascular and microsurgical treatments. Neurosurgery. 71(1):100-8, 2012
4. Tubbs RS et al: Arteriovenous malformation of the conus supplied by the artery of Desproges-Gotteron. J Neurosurg Spine. 14(4):529-31,201 1
5. Bley ТА et al: Presurgical localization of the artery of Adamkiewicz with timeresolved 3.0-T MR angiography. Radiology. 255(3):873-81, 2010
6. Andres RH et al: Endovascular and surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas. Neuroradiology. 50 (10):869-76, 2008
7. Boll DT et al: MDCT angiography of the spinal vasculature and the artery of Adamkiewicz. AIR Am J Roentgenol. 187(4): 1054-60, 2006
8. Kim LJ et al: Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. Neurosurgery. 59(5 Suppl 3):S 1 95-201; discussion S3-13, 2006
9. Spetzler RF, Detwiler PW, Riina HA, Porter RW.Modified classification of spinal cord vascular lesions.J Neurosurg. 2002 Mar;96(2 Suppl):145-56. Review.

Артериовенозные мальформации спинного мозга ( Спинальные АВМ )

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток - спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

Эндоваскулярная эмболизация— введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Читайте также: