Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
Обновлено: 28.04.2024
Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных гранулем.
Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:
- Злокачественный
- Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
- Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром
Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.
Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.
При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.
Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.
Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.
Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей:
Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.
Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей:
Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз – заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.
Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,
Симптомы Гистиоцитоза у детей:
Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.
Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).
Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.
Диагностика Гистиоцитоза у детей:
Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.
Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.
Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.
Лечение Гистиоцитоза у детей:
При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).
Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:
Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).
Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.
При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.
При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
Заболевание может встретиться в любом возрасте, но преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, чаще мальчиков,крайне редко регистрируется у лиц старше 30 лет.Предполагается вирусная этиология заболевания, иммунный или неопластический генез.
Развернутая клиническая картина наблюдается у взрослых. Полная диагностическая триада признаков (остеолитические дефекты костей черепа, экзофтальм и несахарный диабет) встречают относительно редко. Поражение костей отмечают примерно у 80% пациентов, диабет у 50% и экзофтальм у 10%. Кроме костей черепа, в процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза. Экзофтальм вызван инфильтрацией костей орбиты, несахарный диабет поражением гипоталамуса. У трети пациентов поражаются легкие, возможно развитие гепатоспленомегалии.
Поражение кожи наблюдают примерно у 30-50 % больных, проявления имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. Папулы от желто-коричневого до ярко-красного цвета, покрытые чешуйками или корками, мелкие, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи, наблюдаются преимущественно на туловище. Эрозивные, эрозивно-язвенные, иногда папулезно-пустулезные элементы могут быть в складках (подмышечных, паховых, межъягодичной).
Присоединение вторичной инфекции к экссудативным проявлениям слуховых проходов влечет за собой развитие наружного отита. Особо отмечают в клинике наличие диссеминированных, фолликулярно расположенных ксантом. Иногда появляется пурпурозная, чаще петехиальная, сыпь. Высыпания отличаются резистентностью к терапии, при их разрешении остаются вариолиформные рубцы. Нередко наблюдают диффузное поредение волос.
Диагноз ставят на основании клинической картины, данных гистологического исследования, которое имеет решающее значение.
- При гистологическом исследовании в пораженных органах выявляют диффузную инфильтрацию клетками Лангерганса с примесью нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов. Для инфильтрата в дерме характерен эпидермотропизм.
- Рентгенологическое исследование, компьютерная томография и ультразвуковое сканирование позволяют обнаружить поражение внутренних органов и скелета.
Дифференциальную диагностику обычно проводят с себорейным дерматитом, боленью Дарье, при локализации высыпаний в складках с болезнью Хейли–Хейли. При наличии изъязвленных гранулематозных элементов требуется исключить туберкулез кожи, онкогематологические и лимфопролиферативные состояния.
Для лечения используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винбластин, метотрексат). Для коррекции несахарного диабета используют вазопрессин. Возможна лучевая терапия низкими дозами (в основном остеолитических очагов).
Неблагоприятный.Летальные исходы, по разным источникам, колеблются в пределах 30-70%. Наиболее злокачественно болезнь протекает у детей раннего возраста. У детей старше 5 лет процесс принимает хронический характер и может закончиться выздоровлением. Прогноз улучшился после введения в терапию глюкокортикоидов и цитостатиков
Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности
При этой форме кальциноза, называемой также «кальциевой подагрой», может наступать вскрытие кальциевых узлов («гумм») в коже и подкожной жировой клетчатке с образованием свищей, из которых выделяется большое количество крошковатой или кашицеобразной массы; заканчивается процесс рубцеванием. Одной из лучших монографий по кальцинозу кожи является работа Негели
Эта форма кальциноза развивается в результате расстройств обмена и не связана с гиперкальциемией. Отложения кальция, как правило, обнаруживаются обычно только в коже и в подкожной жировой ткани, но иногда также в мышцах и сухожильных влагалищах. Внутренние органы не поражаются.
Могут наблюдаться незначительное количество отложений (ограниченный кальциноз, calcinosis circumscripta) или многочисленные отложения в различных участках кожи, универсальный кальциноз, calcinosis universalis). В 30—40% случаев ограниченного и универсального кальциноза, опубликованных в литературе, заболевание наблюдалось у больных склеродермией или дерматомиозитом [Аткинсон и) Уэбер (Atkinson, Weber)]. В остальных случаях причину кальциноза установить не удалось.
Гистопатология обызвествления в связи с нарушением обмена. Как и при метастатическом обызвествлении, кальций может обнаруживаться в виде отдельных зерен или массивных отложений в дерме и в подкожной жировой клетчатке; в последней могут быть обширные очаги кальцификации. Вокруг больших отложений кальция часто обнаруживаются гигантские клетки инородных тел.
При склеродермическом кальцинозе гистологические изменения в коже и в подкожной жировой клетчатке соответствуют картине при склеродермии. Отложения кальция обычно расположены в очагах склеротического коллагена. Кальцификация, по-видимому, развивается вследствие уменьшения обменной активности склеротической ткани.
У больных идиопатическим кальцинозом кожи не обнаруживается никаких предшествующих гистологических изменений [Эпштейн; Бауэр, Марбл и Беннет (Marble, Bennett)]. Бауэр, Марбл и Беннет отметили в своем наблюдении, что первичный очаг поражения состоял из отложения нежных частиц кальциевых солей вокруг совершенно нормальных жировых клеток подкожной жировой ткани.
Зерна постепенно сливались и образовывали большие массы. Другие авторы указывают, что даже при идиопатическом кальцинозе отложениям кальция предшествовали слабо выраженные дегенеративные изменения [Ротстейн и Уэлт (Rothstein, Welt); Аткинсон и Уэбер].
Подагра и ее особенности
Подагра представляет собой нарушение пуринового обмена и клинически проявляется артритом. Отложения уратов обнаруживаются в тканях суставов (особенно в суставных хрящах), в хряще ушной раковины и в подкожной жировой ткани. Отложения в области ушей и кожи клинически проявляются в виде узлов различного размера, называемых tophi.
Гистопатология подаргры. Подагрические узлы гистологически характеризуются игольчатыми кристаллами биурата натрия, компактно расположенными в форме пучков и «снопов». Кристаллы часто имеют коричневатый цвет. Скопления уратов. нередко бывают окружены грануляционной тканью, содержашей много гигантских клеток инородных тел.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве) -
Что провоцирует / Причины Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.
Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.
При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.
Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.
Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.
Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).
Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.
Диагностика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).
Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.
Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.
Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей. При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению. После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве):
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Ханда-Шюллера-Христиана и эозинофильная гранулема — это три формы одного и того же основного патологического процесса. Они различаются лишь по степени и стадиям развития, а также по локализации процесса [Фэрбер (Farber)]. Раньше болезнь Ханда-Шюллера-Христиана рассматривалась как первичное нарушение липоидного обмена, как нормохолестеринемический ксантоматоз (Таннхаузер и Магендантц).
Эта точка зрения в настоящее время отвергнута (Маллори) и наличие холестерина в очагах поражения рассматривается как вторичная инфильтрация. Все три заболевания трактуются как формы гистиоцитоза или ретикуло-эндотелиоза. Если ретикуло-эндотелиоз развивается в раннем детстве, он приобретает генерализованный характер и быстро приводит к смерти (болезнь Леттерера-Сиве). Смерть наступает до того, как очаг поражения превратится в липогранулему.
При развитии заболевания в более старшем детском возрасте оно приобретает хроническое течение (болезнь Ханда-Шюллера-Христиана), а липоидизация, как правило, резко выражена. Наконец, в еще более старшем детском возрасте и у взрослых обычной картиной заболевания является эозинофильная гранулема, которая представляет собой абортивную форму заболевания. Часто наблюдаются промежуточные формы между этими тремя разновидностями ретикуло-эндотелиоза. При всех трех заболеваниях содержание липоидов в плазме крови нормальное.
Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта (Olcott)
Это заболевание обычно бывает у грудных детей и почти всегда приводит к смерти в течение нескольких месяцев. Оно характеризуется лихорадкой, анемией, увеличением печени и селезенки, лимфаденопатией и множественными дефектами костей. В большинстве случаев имеются поражения кожи, состоящие из петехий, узелков и гнойничков. В некоторых случаях наблюдаются многочисленные, компактно расположенные коричневатые папулы, покрытые чешуйками или корками. При этой форме высыпания обычно бывают распространенными и поражают преимущественно волосистую кожу головы, лицо и туловище.
Часто отмечается удивительное сходство этих высыпаний с себорейным дерматитом и болезнью Дарье [Лэймон и Севенэнтс (Sevenants)].
В поражениях кожи, обычно вблизи эпидермиса, обнаруживаются скопления гистиоцитов (ретикулярных клеток), среди которых видно небольшое количество лимфоцитов и различное количество эозинофилов. Внутри и вокруг масс гистиоцитов часто расположены экстравазаты. Гистиоциты имеют вид больших 'клеток неправильной формы с пузырьковидным ядром и обильной, слегка эозинофильной протоплазмой.
В некоторых очагах эти клетки четко очерчены и даже отделены одна от другой участками отека; в других очагах их .протоплазма сливается. Иногда в некоторых клетках протоплазма пенистая и окрашивается красками на жир. Эпидермис может быть разрушен вследствие давления нижележащими клетками [Фут и Олкотт; Абт и Дененхолц (Abt, Denenholz), Лэйн и Смит].
Висцеральные поражения состоят в пролиферации больных, бледных ретикуло-эндотелиальных клеток, замещающих нормальные структуры селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов и других органов [Свейтцер (Sweitzer) и Леймон].
Читайте также: