Лечение лепры. Методы терапии лепры

Обновлено: 28.04.2024

Лечение лепры. Методы терапии лепры

Больным лепрой проводят комплексную и длительную терапию, направленную на супрессию возбудителя, купирование реактивных состояний, профилактику и лечение осложнений и коррекцию функциональных нарушений с учетом формы и периода болезни.

В рамках GSEL ВОЗ рекомендует проводить противолепрозную терапию комплексом антибактериальных препаратов - больным с МВ-лепрой (LL-, BL-, ВВ- и ВТ-лепрой) на протяжении 12 мес перорально назначают рифампицин (Rifampicine, Rifadine, Rimactan, Benemycine) no 600 мг 1 раз в мес+ + дапсон (Diaphenylsulphonum, Dapsone, Diphenason, DDS) по 100 мг ежедневно+ + клофазимин (Clofazimine, Lampren, B-663) 300 мг 1 раз в мес и по 50 мг ежедневно:

- больным РВ-лепрой (7Т-лепрой) в течение 6 мес перорально назначают рифампицин (Rifampicine, Rifadine) 600 мг 1 раз в мес + дапсон (Dapsone) 100 мг ежедневно;
- больным SSL-лепрой однократно перорально назначают RОМ-терапию — рифампицин (Rifampicine, Rimactan) 600 мг + офлоксацин (Ofloxacin, Oflocet, Tarivid) 400 мг + +миноциклин (Minocycline, Mynocine) 100 мг. Для Бангладеш, Индии, Непала и Бразилии ВОЗ выпускает готовые упаковки ROM.

При использовании дапсона в ряде случаев наблюдаются токсические эффекты в виде психозов, гемолитической анемии, дерматитов; препарат противопоказан лицам с повышенной чувствительностью к сульфаниламидным производным. Клофазимин может вызывать сухость и гиперпигментацию кожи. На фоне приема рифампицина наблюдается преходящее потемнение мочи.

В случае непереносимости пациентом с МВ-лепрой дапсона или клофазимина может быть использована ROM (рифампицин 0,6 + офлоксацин 0,4 + миноциклин 0,1) с ежемесячным однократным приемом препаратов в течение 24 мес (24 дозы на курс лечения). (The 7-th WHO Expert Committee on Leprosy).

Контроль эффективности лечения проводят наряду с клиническими данными по динамике количества мишбактерий (BI, LIB) и их морфологии (уменьшение соотношения нормальных и инволютивных М. leprae в процессе лечения) в препаратах из очагов поражения, а также по динамике гистологических показателей (МГ) и изменениям лепроминового теста.

Существуют схемы более длительного проведения MDT при МВ-лепре (LL-, BL-, BB-лепра) в течение 2 лет с последующим клинико-лабораторным наблюдением в течение 5 лет. При сохранении негативного лепроминового теста и высоких показателей BI лечение продолжается до достижения эффекта (10 лет и более). При ТТ-, и BT-лепре лечение может осуществляться в течение 1 года с последующим наблюдением в течение 2 лет. При негативном лепроминовом тесте и медленном снижении BI терапия продолжается до достижения эффекта (5-10 лет).

Для купирования реакций 1 типа в легких случаях используют ацетилсалициловую кислоту (Aspirin) по 0,6 г 4 раза в день, в более тяжелых случаях применяют глюкокортикоиды (преднизолон по 40-80 мг/сут) с постепенным уменьшением дозы в течение 3-6 мес у больных TТ-и TБ-лепрой и 6-9 мес при BL-лепре.

Купирование реакций 2-го типа у больных LL-лепрой в легких случаях проводится аспирином, как и реакций 1-го типа, а в более тяжелых случаях применяют талидомид (Thalidomide) по 100 мг 4 раза в день с постепенным уменьшением дозы в течение нескольких недель или месяцев. В связи с возможностью тератогенного эффекта талидомид не назначают женщинам детородного возраста. Альтернативой талидомиду служит преднизолон, используемый по 20-40 мг/сут с медленным снижением дозы в течение 1-6 мес. Курс лечения преднизолоном сокращается в случаях увеличения суточной дозы клофазимина до 300 мг на протяжении нескольких недель. Одновременно проводят местное лечение ирита и иридоциклита (1% раствор атропина сульфата и 1% раствор гидрокортизона) и терапию невритов.

Наряду с этиотропной терапией больным лепрой проводят иммуномодулирующую терапию, профилактику и лечение бактериальных осложнений, им показаны физиотерапия, лечебный массаж и гимнастика, полноценное питание. Больные с кожной анестезией должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм. Важное значение для социальной адаптации больных имеют психотерапевтические приемы и ортопедические средства.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лепра, или проказа

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лепра, более известная как проказа, – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.

Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.

Причины появления лепры

Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма.

Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.

Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.

Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.

Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.

Классификация заболевания

В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:

недифференцированная лепра,
туберкулоидная лепра,
лепроматозная лепра,
пограничная (диморфная) лепра.

При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.

Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную.

Симптомы лепры

Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной – поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.

Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.

Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.

Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются.

Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Диагностика лепры

Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).

При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).

Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Типология и патогенез нейропатической боли при лепре

Лепра — инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи и периферических нервов. В Российской Федерации случаи заболевания редки, носят устойчивый спорадический характер, одним из активных очагов на территории страны была Астраханская область. Восприимчивость организма к инфекции определяется генетически обусловленной предрасположенностью к проникновению возбудителя в ткани человеческого организма, врожденными дефектами функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина. Mycobacterium leprae, минуя тканевые гистогематические барьеры, внедряются в эндотелий капилляров, где проходят свой цикл развития. Пройдя его, бактерии с потоком крови устремляются к органам-мишеням, в первую очередь к кожным покровам и периферическим нервам. Верификация диагноза основывается на результатах гистологической оценки биоптатов кожи, лепроминовой пробы, полимеразной цепной реакции, определения интенсивности продукции антител, антигенов иммуноферментным анализом, бактериоскопии соскобов со слизистой носа, скарификатов кожи. Лепра относится к излечимым формам патологии.
Для этиотропной комбинированной терапии используются противолепрозные препараты (рифампицин, дапсон и др.), антибиотики (миноциклин, кларитромицин) по схемам, предложенным ВОЗ, с назначением 2 препаратов и иммуномодулирующих средств. Лечение проводится до исчезновения возбудителя в кожных биоптатах.

Ключевые слова: лепра, биоптат, лепроминовая проба, лепрозные невропатии, нейропатическая боль, типология.

Для цитирования: Белопасов В.В. Типология и патогенез нейропатической боли при лепре. РМЖ. Медицинское обозрение. 2018;2(9):41-45.

V.V. Belopasov 1,2

1 Astrakhan State Medical University
2 Scientific Research Institute for Leprosy, Astrakhan

Leprosy is an infectious disease with predominant damage to the skin and peripheral nerves. In the Russian Federation, cases of the disease are rare and of a sustained sporadic nature. One of the active centers on its territory is Astrakhan region. An organism vulnerability to infection is determined by the genetically determined predisposition to the penetration of a pathogen into the tissues of the human body, congenital malformations of the macrophage link and T-lymphocytes functioning of the host organism. Mycobacterium leprae, bypassing the tissue histo-hematic barriers, are introduced into the endothelium of capillaries, where they undergo their development cycle. Having passed it, the bacteria with the blood flow rush to the target organs, primarily to the skin and peripheral nerves. Diagnosis verification is based on the results of histological evaluation of skin biopsy specimens, lepromin skin test, polymerase chain reaction (PCR), determination of the antibody production intensity, antigens by enzyme immunoassay (ELISA), bacterioscopy of nasal mucosa scrapes, and skin scarification. Leprosy is a treatable form of pathology. For etiotropic combination therapy, antileprosy drugs are used (rifampicin, dapson and others), antibiotics (minocyclin, clarithromycin) according to the regimens proposed by the WHO, with a prescription of 2 drugs and immunomodulating agents. Treatment is carried out before the disappearance of the pathogen in skin biopsy specimens.

Key words: leprosy, biopsy specimen, lepromin skin test, leprosy neuropathy, neuropathic pain, typology.
For citation: Belopasov V.V. Typology and pathogenesis of neuropathic pain in leprosy // RMJ. Medical Review. 2018. № 9. P. 41–45.

Статья посвящена особенностям диагностики, клинической картины и лечения лепры. Рассмотрены типология и патогенез нейропатической боли при лепре.

Введение

Дебют заболевания

Восприимчивость организма к инфекции определяется генетически обусловленной предрасположенностью к проникновению возбудителя в ткани человеческого организма, врожденными дефектами функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина [2, 3]. Проникнув воздушно-капельным путем через слизистую оболочку нижних отделов полости носа или кожу, в редких случаях — при ее повреждении, M. leprae, минуя тканевые гистогематические барьеры, внедряются в эндотелий капилляров, где проходят свой цикл развития. Пройдя его, бактерии с потоком крови устремляются к органам-мишеням, в первую очередь к кожным покровам и периферическим нервам. Активное продвижение их через дерму и вдоль нейрофибрилл не доказано.

Клинические проявления

Причиной обращения к врачу служит возникновение локальных парестезий, пятен, папул, «колец», узлов и/или инфильтратов на коже лица, туловища, конечностей. Кожные элементы располагаются асимметрично, но билатерально, интактными остаются волосистая часть головы, кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных ямок, средней линии туловища, в области пупка, промежности, на ладонях и подошвах. Спектр возникающих на коже изменений, их патоморфология, степень микробной инвазии и персистенции определяются факторами иммунитета, реактивностью больного на внедрение и размножение микроорганизма. Это находит отражение в клинической классификации, в которой определение формы лепры основано на бактериологических, гистологических и иммунологических критериях Ридли —
Джоплинга (1966). В соответствии с ней выделяют доброкачественный (туберкулоидный — TT), злокачественный (лепроматозный — LL), недифференцированный (I) типы лепры и промежуточные пограничные варианты (погранично-туберкулоидная — BT, погранично-лепроматозная — BL, диморфная форма — BB) [2, 4, 5]. Каждая из них на протяжении заболевания может трансформироваться в зависимости от напряженности иммунитета, реакции организма на тканевые и микробные антигены, а также проводимое лечение. Для туберкулоидного типа лепры типичны красновато-бурые бляшки, папуло-бугорковые кольцевидные, фигурные бордюрные элементы, для лепроматозного — одиночные и множественные, зеркально расположенные, узловые поражения кожи (лепромы), эритематозные с нечеткими контурами пятна, поверхностные и глубокие инфильтраты розового, бурого цвета, для недифференцированного — гипохромные, гиперпигментные пятна с размытыми контурами различного размера и рельефа. Верификация диагноза основывается на результатах гистологической оценки биоптатов кожи, лепроминовой пробы, полимеразной цепной реакции (ПЦР), определения интенсивности продукции антител, антигенов иммуноферментным анализом (ИФА), бактериоскопии соскобов со слизистой носа, скарификатов кожи. Малобактериальными (незаразными, «закрытыми») формами считаются I, BT, TT, многобактериальными (заразными, «открытыми») — LL, BL, BB [6].

Лепрозные невропатии

Раннее, опережающее вовлечение в патологический процесс до появления кожных изменений рецепторного аппарата и чувствительных волокон периферических нервов — существенная часть клинической картины лепры. Более того, заболевание может проявляться только в виде невропатий при отсутствии кожных симптомов (чисто невральная форма лепры). Микобактерии в периферических нервах обнаруживаются в 2 раза чаще, чем в коже [3]. Признаком прогрессирования заболевания является восходящий характер развития лепрозных невритов (движение патологического процесса идет снизу вверх). Вначале поражаются кожные ветви периферических нер-вов, проксимальные отделы страдают на поздних стадиях заболевания, как правило, незначительно. При неврологическом осмотре на кожных элементах выявляются «островки» гипестезии, анестезии, лабильных чувствительных расстройств, причинно связанных с локальным поражением сенсорных ветвей кожных нервов. После введения 5–10 мл 1% раствора никотиновой кислоты (тест Павлова) на внешне здоровой коже в пределах скрытого поражения из-за повышенной проницаемости капилляров и артериол развивается феномен «воспламенения и отека» с сохранением гиперемии после исчезновения общей эритематозной реакции.
Наиболее уязвимы болевые и температурные рецепторы. Современные инструменты исследования позволяют с достаточной точностью определить границы зон расстройства чувствительности. Для оценки болевой чувствительности применяются игла «Нейро-типс», алгезиметр; температурной — цилиндр «Тип-терм», тестеры Thermal Sensibility, NeuroQuick, «Термотестер» (Россия); тактильной — монофиламенты Semmes-Weinstein, ручка-тестер (ballpoint).
Вегетативная дисфункция выражается в виде изменения окраски (мраморности, синюшности, пигментации), отечности, сухости, потери эластичности кожи, волос, ослаблении или отсутствии местного и рефлекторного дермографизма, пиломоторного рефлекса. Сочетание вегетативных, чувствительных нарушений «островкового» («рамускулярного») и «невритического» (стволового) типа свидетельствует о наличии у больного сенсорной мононевропатии. Уже на этом этапе можно обнаружить визуально, пальпаторно или при эхолокации (УЗИ) утолщение чувствительных кожных нервов в связи с пролиферацией, гиперплазией периневральных клеток, окружающих нервные волокна, или образованием «луковичных головок» (onion bulbs) при размножении шванновских клеток, чередовании процессов де- и ремиелинизации, как это наблюдается при поражении периферических нервов и их кожных ветвей на шее (большой ушной нерв), верхних и нижних конечностях.
Сопоставление анамнестических, полученных при осмотре больного клинических данных, и результатов УЗИ позволяет сделать заключение не только о нозологической форме заболевания, но и о связи изменений кожного покрова, симптомов поражения периферической нервной системы с определенным типом лепры (табл. 1).

Для развернутой стадии заболевания типичны мультиневропатии черепных и крупных периферических смешанных нервов. Преимущественно поражаются дистальные отделы и ветви тройничного, лицевого, локтевого, срединного, малоберцового, в меньшей степени — большеберцового нерва. Обращают на себя внимание асимметрия и разная степень представленности функциональных нарушений (чувствительных, двигательных). Парез мышц носит избирательный характер: лобная мышца, круговая мышца глаза, локтевой сгибатель кисти, межкостные мышцы кисти, мышца, приводящая большой палец руки, отводящая мизинец, длинная малоберцовая мышца. Причиной развития локальных моторных нарушений, появления выраженных амиотрофий и параличей становятся не только происходящие в нервах изменения, но и частичная гибель клеток передних рогов спинного мозга (табл. 2). Неравномерное поражение мышечного аппарата, преимущественно сгибателей и разгибателей верхних конечностей, изменяет координационный синергизм при сокращении/расслаблении мышц, способствует формированию типичных для больных лепрой деформаций и контрактур (рука «пастера», «когтистая», «обезьянья», «флажковая» кисть, кисть типа «лодочки», «свисающая» стопа). Несмотря на их наличие, потерю тактильной чувствительности, способность выполнять работу, требующую точности движений, не теряется, т. к. глубокая чувствительность, по выражению G.H. Monrad Krohn (1925), сохраняется «поразительно хорошо» [7]. В отличие от полиневропатий другого генеза сухожильные и периостальные рефлексы обычно не угасают.

Драматической составляющей заболевания при поздней диагностике, отсутствии должной приверженности лечению со стороны пациента являются возникающие вследствие денервации и постоянной травматизации анестезированной конечности костно-суставные изменения. Наряду с образованием в костной ткани хронических воспалительных лепрозных гранулем развиваются остеопороз, остеолиз, деструкция костной ткани, дефигурация пальцев, обусловленная подвывихами, переломами концевых и основных фаланг. Наиболее выраженные структурные изменения архитектоники костной ткани и суставов имеются у больных с нейропатической остеоартропатией Шарко, мутиляцией фаланг пальцев кистей и стоп (рис. 1). Такой же серьезной проблемой, существенно влияющей на качество жизни [8], становится образование длительно текущих, плохо поддающихся лечению безболезненных трофических язв (рис. 2), образующихся на подошвенной поверхности стоп при давлении на передние точки опоры и пятку. Из-за этого и наличия изъязвлений на коже при распаде лепром (рис. 3) в дошедших из глубины веков медицинских трактатах прокаженного называли «человек, гниющий заживо».

Патоморфология

Лепрозный неврит является бактериальным, паренхиматозным и интерстициальным [9, 10]. Накопление M. leprae в периферических нервах происходит в шванновских клетках с последующим их перерождением, утолщением осевых цилиндров, появлением варикозных вздутий, развитием процесса демиелинизации, фрагментации, распада миелинизированных и немиелинизированных волокон. При туберкулоидном типе лепры окружающие нерв инфильтраты содержат эпителиоидные, реже — гигантские клетки Пирогова — Лангханса, и довольно скоро в зонах поражения наступает разрушение нервных волокон и окончаний. При многобактериальных, злокачествественных формах (BL, BB и особенно LL) образуются лепрозные гранулемы, состоящие из пенистых клеток, заполненных M. leprae (лепрозные клетки Вирхова). Характерный признак недифференцированного типа — скопление по ходу нервных стволиков и сосудов мелких лимфоидных клеток с небольшой примесью гистиоцитов и фибробластов.

Особенности болевого синдрома при лепре

Возникновение поверхностной и глубокой соматической боли, а также неболевых сенсорных феноменов при лепре связано с развитием инициируемого микобактериями специфического воспаления и повреждением болевых рецепторов, нервных окончаний в коже, мышцах, костной ткани, суставах [11]. Основные причины острой нейропатической боли (невралгий) — компрессия нервов в анатомических туннелях, внутриневральная локальная ишемия, очаговая демиелинизация и реже — поражение малых С-волокон [12].
Сдавление периферических нервов может происходить за счет концентрического утолщения шванновской оболочки, образования муфт вокруг миелиновых волокон, внешнего и внутреннего воздействия, которое оказывают воспалительные инфильтраты, рубцовая ткань. Большую роль в генезе туннельных компрессионно-ишемических невропатий играют нарушения микроциркуляции (ишемия, венозный и лимфатический стаз), отек нерва, следствием чего являются повышение внутриневрального давления, растяжение наружной оболочки нерва, стимуляция болевых рецепторов, высвобождение алгогенных субстанций, включение механизмов периферической сенситизации, кортикальной возбудимости, центральной модуляции и восприятия боли [7, 13–15]. При хроническом течении заболевания характерные для фазы обострения спонтанные боли, кожная гиперестезия, гипералгия отсутствуют, спровоцировать их появление можно сжатием кожной складки, давлением на кожные ветви или ствол нерва в проекции его прохождения через костно-мышечно-фасциальные футляры [3]. Гипертрофия, воспаление периферических нервных стволов выявляются пальпаторно, с помощью УЗИ, магнитно-резонансной нейрографии
(МРН) [16, 17]: локтевого нерва, чаще всего с медиальной стороны нижней трети плеча, в области плечевого сгиба у запястья; срединного нерва на сгибательной поверхности предплечья ближе к лучезапястному суставу; малоберцового позади головки одноименной кости; большеберцового у мыщелка с медиальной стороны голеностопного сустава.
Болевой синдром типа невралгии может возникнуть при специфическом поражении сосудов типа эндоваскулита, аллергическом лепрозном васкулите, компрессии, тромбозе внутриствольных артерий и вен, что находит подтверждение при селективной микроангиографии [17].
Неменьшее значение в происхождении нейропатической боли и прогрессировании лепрозных невропатий имеют аутоиммунные механизмы, особенно при реактивных состояниях (I и II типа) и обострениях, осложняющих течение инфекционного процесса. При реверсивных реакциях (I тип) на фоне спонтанного усиления Т-клеточной реактивности на микобактериальные антигены происходит трансформация клинических проявлений у больных с пограничными типами к полярным полюсам (туберкулоидному или лепроматозному типу лепры). В период развития II типа реакции (узловой эритемы), возникающей только у больных лепроматозной и погранично-лепроматозной лепрой, тип не меняется. Параллельно с образованием кожных инфильтратов, дермальных и гиподермальных узлов наблюдается нарастание или возникновение симптомов поражения периферической нервной системы [2, 3, 5, 6]. Причинами появления острых параличей, формирования болевого синдрома (гипералгического неврита) являются 3 фактора: отек, ишемия нерва, аутоиммунная агрессия [18, 19]. Антитела к маркерам поражения нервной системы (соникату периферического нерва кролика — Ab-PNS, церамиду — Ab-Cer, основному белку миелина — Ab-MBP, белку S100 — Ab-S100) в сыворотке крови больных лепрой появляются до клинически диагностируемого обострения лепрозных невропатий (80,7%), сохраняются на высоком уровне (Ab-PNS, Ab-Cer, Ab-MBP) (рис. 4) в процессе обострения, в последующем постепенно снижаются после исчезновения клинических признаков обострения. Обнаружение в крови больных антител к компонентам нервной ткани и микобактериям служит доказательной базой роли инфекционных триггеров в патогенезе повреждения периферических нервов при данной форме патологии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, характеризующимися поражением кожных покровов и периферических нервов [3, 6], в первую очередь с компрессионно-ишемическими (туннельными) мононевропатиями иной этиологии, идиопатическими локальными гипертрофическими невропатиями, диабетической моно- и полиневропатией, нейрофиброматозом I типа, склеродермией, сенсорными, сенсомоторными моно- и полиневропатиями при васкулитах, болезнью Фабри, идиопатической нейропатией мелких волокон, дисморфиновой вегетативно-сенсорной полиневропатией, наследственной мотосенсорной невропатией IА типа (болезнь Шарко — Мари — Тута), III типа (синдром Дежерина — Сотта), наследственными сенсорными автономными невропатиями I–V типов, семейными и спорадическими формами остеолиза.

Лечение

Лепра относится к излечимым формам патологии. Для этиотропной комбинированной терапии используются противолепрозные препараты (рифампицин, дапсон, клофазимин*, солюсульфон*), антибиотики (офлоциклин*, миноциклин, кларитромицин) по схемам, предложенным ВОЗ, с назначением 2 препаратов и иммуномодулирующих средств. Лечение проводится до исчезновения возбудителя в кожных биоптатах [2, 3, 6]. Купирование соматической боли достигается назначением нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), купирование нейропатической боли осуществляется в соответствии с рекомендациями Европейской федерации неврологических обществ [20]. Для стимуляции нейрорегенерации, биосинтеза нейротрансмиттеров, улучшения микроциркуляции, нервно-мышечной передачи применяются нейротрофические нутриенты, антиагреганты, оксиданты, тиоктовая кислота, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В. Усиление терапевтического эффекта возможно также за счет физического воздействия (транскраниальной электроаналгезии, чрескожной электростимуляции), введения лекарственных средств с помощью электро- и фонофореза, эпи- и периневральных инъекций гидрокортизона. При нарастании интенсивности боли проводят хирургическую декомпрессию и/или невролиз.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: