Лечение интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Обновлено: 29.04.2024

Лечение интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых. Они возникают из эпендимальных клеток центрального канала и появляются в виде двух различных гистологических вариантов, эпителиального типа и миксопапиллярного типа. По происхождению интрамедуллярные эпендимомы развиваются в центральном отделе спинного мозга, распространяются в основном дорзально, и, таким образом, могут достигать поверхности спинного мозга. Они могут расти на любом участке спинного мозга, но чаще всего локализуются в его шейном и верхнегрудном отделах.

Благодаря их медленному росту, они могут достигать значительных размеров и нередко распространяются на несколько сегментов спинного мозга. Опухоль имеет багрово-серый цвет и нередко включает кисту, чаще всего с локализацией над ее солидной частью, кисты в хвостовом полюсе опухоли встречается реже. Диагностика проводится с использованием МРТ, при которой эпендимомы выглядят как хорошо отграниченные интрамедуллярные солидные опухоли, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях, с гетерогенным усилением сигнала и отсутствием усиления в области кисты после контрастирования гадолинием.

Так как эпендимомы не являются очень инвазивными и просто смещают спинной мозг при своем росте, то они хорошо поддаются хирургической резекции.

Целью операции является тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев требуется многоуровневый доступ, поэтому при опухоли в шейном отделе выполняется ламинотомия. После адекватного доступа ТМО вскрывается по средней линии и осматривается поверхность спинного мозга. В случаях, когда опухоль находится на поверхности спинного мозга, мягкая мозговая оболочка вскрывается прямо над ней, в противном случае выполняют разрез спинного мозга по средней линии между задними столбами. Используя острожную тракцию, рассечение продолжается в глубину, пока не станет видна опухоль.

Спинной мозг рассекается продольно по периметру опухоли, учитывая ее кистозные образования для обзора головного и хвостового края. Затем опухоль вылущивается, некоторые нейрохирурги предпочитают использовать ультразвуковую аспирацию. Как только центр опухоли удален, наиболее важным последующим хирургическим шагом является определение возможности отделения опухоли от поверхности спинного мозга. Как только определена проекция диссекции между опухолью и нормальной паренхимой, по этой линии выполняется осторожная послойная резекция. Кровоснабжение опухоли происходит спереди, сосуды коагулируются и отсекаются. При четко очерченных границах возможна полная резекция опухоли. После резекции опухоли ТМО и мышцы ушиваются обычным способом. Если опухоль плохо отграничена от спинного мозга с нечеткой кромкой, то при резекции нужно оставить тонкий слой ткани опухоли, чтобы избежать неврологических нарушений.

В этих случаях для увеличения пространства спинного мозга принимается решение о расширенной пластике ТМО.

Эпендимомы концевой нити рассматриваются в этом разделе, хотя являются практически экстрамедуллярными опухолями. Доминирующим клиническим симптомом является иррадиирущая в ноги боль, поэтому достаточно часто возникает предположение о дегенеративном заболевании позвоночника и проводится нейровизуализационное исследование нижней поясничной части для подтверждения предварительного диагноза грыжи диска. Тем не менее, опухоль, как основную причину таких симптомов на КТ или МРТ без контрастирования можно пропустить. Таким образом, до постановки правильного диагноза состояния нередко ошибочно оценивают как психосоматические или ипохондрические.

Эпендимомы концевой нити в основном относятся к миксопапиллярному типу и могут достигать значительных размеров с поражением нескольких сегментов спинного мозга. При обычной рентгенографии иногда определяется расширение позвоночного канала и эрозия задней части тела позвонков вызванная медленным ростом опухоли. На МРТ опухоль, окруженная сжатыми и сдавленными волокнами конского хвоста, имеет те же характеристики, что описаны выше, с гетерогенным усилением после введения гадолиния.

Целью выполнения операции является тотальное удаление опухоли, и так как поясничный отдел является наиболее мобильной частью позвоночника, рекомендуется выполнение ламинотомии для предотвращения послеоперационной нестабильности и кифоза. Твердая мозговая оболочка визуализируется по всей длине распространения опухоли и вскрывается по средней линии, после чего сразу визуализируется коричнево-красная или фиолетовая опухоль. Паутинная оболочка над опухолью вскрывается до краев опухоли и выявляется опухолевый край концевой нити. Концевая нить имеет вид солидного, беловатого шнура, который окружен густой сетью извилистых сосудов. Как правило она локализована строго по средней линии и несколько толще, чем окружающие волокна конского хвоста. При проблемах с идентификацией концевой нити проводится интраоперационная стимуляция предполагаемой структуры, не дающей мышечной реакции в отличие от корешков конского хвоста.

В большинстве случаев резекция опухоли начинается с пересечения нити у верхнего и нижнего полюса опухоли, что позволяет после рассечения спаек корешков конского хвоста провести полное удаление. Однако в сложных случаях капсула опухоли срастается с корешками до такой степени, что такой подход неосуществим. В этих случаях опухоль удаляется без капсулы, капсула удаляется насколько возможно, и в случае сомнений сохраняют небольшой слой ткани опухоли, спаянный с корешками, чтобы не усилить неврологический дефицит. То же самое относится к опухолям с плохо определенными границами с распространением в конус спинного мозга.

Поскольку опухолевые клетки могут распространяться по ликвору, при гистологическом подтверждении диагноза эпиндимомы, необходимо выполнение МРТ всего спинного и головного мозга.

Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, а у детей и подростков чаще встречаются астроцитомы в шейном отделе позвоночника. Подавляющее большинство астроцитом спинного мозга являются доброкачественными с диффузной инфильтрацией фибриллярного или пилоцитарного типа, но 10% астроцитом спинного мозга это новообразования высокой степени злокачественности. Диагноз подтверждается при МРТ. В то время как пилоцитарные астроцитомы демонстрируют повышенние плотности при контрастировании гадолинием и часто имеют большую кисту, фибриллярные астроцитомы в основном представлены локальным расширением спинного мозга без повышения интенсивности.

Пилоцитарные астроцитомы в основном имеют четко определенные границы и поддаются хирургической резекции по описанным выше принципам. В отличие от них, фибриллярные астроцитомы плохо определяются и имеют диффузный и инфильтративный характер роста. Таким образом, резекция опухоли без тяжелых неврологических последствий не представляется возможной, и, следовательно, операция должна быть ограничена лишь биопсией и расширенной пластикой дурального мешка.

Если диагностированы симптоматические сосудистые поражения, такие как гемангиобластома или кавернома, возможна радикальная резекция. Следует отметить, что большая часть пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау имеет бессимптомные опухоли. При таких случайных находках операция не показана, и пациент находится под наблюдением.

А, Б. Спинальная эпендимома.
Т2-взвешенные МР-изображения в сагиттальной (А) и аксиальной (Б) плоскостях. А, Б. Эпендимома концевой нити.
А. Предоперационная МРТ.
Б. Послеоперационная МРТ: полное удаление опухоли. A-В Фибриллярная астроцитома спинного мозга. Т1- и Т2-взвешенные изображения (А).
МРТ в сагиттальной проекции (Б). Т2-аксиальная проекция (В).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли — спинальные новообразования, не прорастающие в спинной мозг, а локализующиеся около него. Могут располагаться над и под твердой мозговой оболочкой. Обычно экстрамедуллярные опухоли начинаются с признаков поражения спинального корешка, потом происходит сдавление спинного мозга с поражением половины, а затем всего его поперечника. Скорость развития клиники зависит от вида опухоли. В диагностике наиболее информативна МРТ, при невозможности её проведения — КТ-миелография. Лечение хирургическое — радикальное удаление. В случае злокачественных новообразований проводится химио- и радиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.

В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.

Классификация

В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые — 15%.

По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования — это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.

Виды экстрамедуллярных опухолей

Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.

Менингиома— опухоль мягкой оболочки До 70% случаев связано с расположением в грудном отделе, около 20% - в шейном. Возникает субдурально, но в 10-15% имеет эпидуральную составляющую. В 2 раза чаще встречаются у женщин, что связывают с влиянием на их рост женских гормонов.
Невринома— берет начало в шванновских клетках оболочки спинального корешка, за что получила второе название — шваннома. В 10-20% наблюдений возникает в экстрадуральной части корешка. Имеет капсулу и зачастую обособлена от нервных волокон корешка, что позволяет производить её удаление без полного его пересечения.
Нейрофиброма — чаще поражает чувствительные (сенсорные) корешки. Диффузно прорастает спинальный корешок, вызывая его утолщение. Поэтому её удаление возможно только путем полного пересечения корешка. Нейрофиброма может трансформироваться в злокачественную нейрофибросаркому. Риск малигнизации повышен у пациентов с нейрофиброматозом.
Липомы — редкие доброкачественные новообразования, возникающие в окружающей спинной мозг клетчатке. Крайне редко наблюдается эпидуральный липоматоз — жировое скопление, сдавливающее спинной мозг. Описано при болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе, ожирении, длительном кортикостероидном лечении.
Гемангиома — произрастает из сосудов околоспинальной области. Представляют собой капиллярные разрастания или губчатые полости, заполненные кровью. Могут иметь смешанный характер: ангиофибромы, ангионевромы и пр.
Хондрома и остеома — опухоли соответственно из хрящевой и костной тканей. При локализации на стенках позвоночного канала прорастают в околоспинальное пространство и относятся к экстрадуральным экстрамедуллярным опухолям. Их злокачественные аналоги — хондросаркома и остеосаркома.

Симптомы экстрамедуллярных опухолей

Симптоматика манифестирует корешковым синдромом — острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита и т. д.

Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе — по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.

По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара — диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне — поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).

Полное поражение поперечника приводит к появлению симметричного неврологического дефицита. На уровне поражения отмечаются симптомы периферического пареза (мышечная слабость с гипорефлексией, мышечной гипотонией и атрофиями), ниже его — центральный парез с выпадением всех видов сенсорного восприятия, расстройством тазовых функций, вегетативными и трофическими нарушениями.

Диагностика

Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:

Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
Электронейромиография.Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.

Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.

Лечение экстрамедуллярных опухолей

Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации — их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.

Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.

Прогноз

В прогностическом плане экстрамедуллярные опухоли более благоприятны, чем интрамедуллярные. Своевременное хирургическое лечение с применением микрохирургической техники, как правило, дает хороший результат с быстрым регрессом болевого синдрома и неврологического дефицита. Среди постоперационных осложнений встречаются ликворея, спинальный арахноидит и менингит, нестабильность позвоночника. Чем позднее начато лечение, тем больше вероятность остаточного неврологического дефицита в виде парезов и сенсорных расстройств. Самый неблагоприятный прогноз имеют метастатические поражения и первичные злокачественные новообразования.

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга — новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.

Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.

По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе и т. п.).

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса. Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга ( внутримозговые опухоли спинного мозга , внутримозговые спинальные новообразования )

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.

Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.

Классификация интрамедуллярных опухолей

В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.

С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.

В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.

Симптомы интрамедуллярных опухолей

Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.

У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.

Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.

Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.

Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.

МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.

Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.

Лечение интрамедуллярных опухолей

Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.

Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.

Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.

В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.

Прогноз интрамедуллярных опухолей

Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.

Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Диагностика, лечение опухолей спинного мозга.

При вентральной локализации опухоли симптоматика может быть в значительной степени иной, например дебютировать с двигательных расстройств. Если опухоль располагается на уровне шейного или поясничного утолщения спинного мозга, то со стороны гомолатеральнои конечности и ее пояса соответствующего уровня могут присоединяться и сегментарные расстройства — периферические парезы и диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности (сдавление передних и задних рогов). Зато сегментарные расстройства являются основой клинической картины интрамедуллярных опухолей, возникающих в сером веществе спинного мозга. Они могут требовать дифференциальной диагностики с сирингомиелией.

При последней значительно выражены трофические нарушения — хейромегалия, незаживающие язвы, безболезненные артро- и остеопатии, очень характерен диз-рафический статус больного.

Для диагностики опухолей спинного мозга имеют то или иное, а иногда и решающее значение определенные дополнительные методы обследования. Так, при рентгенографии соответствующего уровня позвоночника при экстрамедуллярных опухолях могут быть выявлены такие признаки, как локальное расширение просвета позвоночного канала, остеопороз и даже узура основания дужки.

Очаговая деструкция тел позвонков (иногда уже в сочетании с их компрессионными переломами и смещениями) характерна для опухолей позвоночника, которые часто оказываются метастатическими.

Классическими для экстрамедуллярных опухолей считаются изменения спинномозговой жидкости — белково-клеточная диссоциация.

Определенное значение может иметь проводимая во время люмбальной пункции проба Квекенштедта: сдавление яремных вен вызывает нарушение оттока венозной крови из полости черепа, следствием чего является выраженное повышение ликворного давления. Отсутствие повышения давления спинномозговой жидкости при пробе Квекенштедта свидетельствует о разобщении (блоке) субарахноидального пространства. Это обычно бывает следствием экстрамедуллярного объемного процесса.

В настоящее время применяются наиболее информативные методы диагностики опухолей спинного мозга — КТ и МРТ, позволяющие визуализировать патологический процесс. При необходимости проводится предварительное контрастирование.

Лечение спинальных опухолей исключительно оперативное. При наличии инфильтративного роста иногда приходится ограничиваться паллиативной операцией (частичное удаление опухоли или только декомпрессивная ламинэктомия). В редких случаях назначается лучевое лечение — после декомпрессивной ламинэктомии, после резекции радиочувствительных опухолей, также при некоторых злокачественных опухолях.

Для решения вопроса о лучевой терапии важное значение имеют данные о гистологической характеристике опухоли. Некоторые опухоли, даже метастатические, обладают высокой радиочувствительностью (например, мелкоклеточный рак легких).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: