КТ височных костей при отосклерозе и отоспонгиозе

Обновлено: 30.04.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Фенестральный отосклероз (ФОто)
• Кохлеарный отосклероз (КОто)

2. Синонимы:
• Отоспонгиоз, фенестральный отоспонгиоз, кохлеарный отоспонгиоз

3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
- Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.

2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
- Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
- Поражение всех краев овального и круглого окон
- Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
- Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
- При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
- ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
- КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте

3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
- Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется бляшка смешанной структуры (со склеротическим и «прозрачным» компонентами) спереди от овального окна с вовлечением щели перед окном. Склеротическая часть бляшки при фенестральном отосклерозе обусловлена процессом заживления, рентгенопрозрачная часть - активным процессом.
(Справа) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируется отоспонгиозная бляшка смешанной (склеротической и рентгено-негативной) структуры, приводящая к обструкции круглого окна. Отосклероз предрасполагает к невозможности протезирования стремечка и затрудняет кохлеарную имплантацию.

в) Дифференциальная диагностика отосклероза:

1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна

2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»

3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста (• Визуализация: поражение всех отделов височной кости:
о Относительная сохранность внутреннего уха
о Склеротические изменения в виде «матового стекла»

4. Остеорадионекроз височной кости:
• Клиника: лучевая терапия основания черепа или носоглотки в анамнезе
• Визуализация: диффузные пермеативные «просветления» слуховой капсулы на КТ

5. Несовершенный остеогенез височной кости:
• Клиника: голубые склеры; у пациентов с легким заболеванием глухота возникает к 40 годам
• Визуализация: напоминает тяжелый КОто с более генерализованной деминерализацией костного лабиринта

(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами

2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
- До базального завитка улитки (2А степень)
- До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом

4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью

2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто

3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты

4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (• Кохлеарная имплантация:
о Используется при тяжелом двухстороннем ФОто и КОто с развитием глубокой смешанной тугоухости
о При облитерации круглого окна с обеих сторон кохлеарная имплантация становится более сложной
• Лечение фторидами при КОто:
о Раннее лечение может привести к остановке прогрессирования

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Необходимо оценить передний край овального окна на предмет ФОто при исследовании пациента с кондуктивной тугоухостью на КТ:
о Типичная «ловушка»; изменения при КТ могут быть минимальны
• При наличии КОто также следует искать ФОто
• Мультидетекторная КТ височных костей иногда позволяет выявить нормальную щель перед окном у детей в виде локального рентгенонегативного участка

2. Советы по интерпретации изображений:
• Типичные литические отоспонгиозные бляшки «отосклероза» с поражением костного лабиринта
• При оссификации перепончатого лабиринта: заключение об оссифицирующем лабиринтите, не КОто

3. Рекомендации по отчетности:
• Оценка открытости овального и круглого окна; сужение или облитерация имеют существенное значение для хирурга

ж) Список использованной литературы:
1. Ukkola-Pons Е et al: Oval window niche height: quantitative evaluation with CT before stapes surgery for otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1082-5, 2013
2. Valvassori GE: Imaging of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 26(3):359-71, 1993

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

КТ височных костей при отосклерозе и отоспонгиозе

Остеодистрофия височной кости на томограмме

а) Отосклероз на томограмме височной кости. Клинический диагноз тимпанальной формы отосклероза обычно ставится отиатром на основании анализа и аудиологических тестов. Для подтверждения диагноза и исключения других возможных причин кондуктивной тугоухости может быть выполнена КТ.

Исследование включает аксиальные и 20° косые коронарные секции с шагом 1 мм. Находки могут варьировать от исчезновения четкости края овального окна (вследствие деминерализации) до сужения и полной облитерации овального окна и ниши. КТ исключительно важна при анализе случаев послеоперационной потери слуха, следующей за временным улучшением, а также при определении причины головокружения после стапедэктомии.

КТ может выявить протрузию протеза в преддверии, расхождение ножки протеза и наковальни, дислокацию медиальной части протеза, а также реоблитерацию овального окна с фиксацией протеза.

Кохлеарная форма отосклероза заключается в прогрессирующем увеличении перифенестральных очагов, единичных или множественных, в лабиринтной капсуле. Диагноз кохлеарной формы может быть заподозрен отиатром на основании аудиометрического обследования, истории болезни и клинических симптомов, таких как симптом Шварца (просвечивание мыса через барабанную перепонку при отоскопии). Для подтверждения диагноза рекомендуется томографическое обследование.

КТ включает аксиальные и коронарные косые срезы с шагом 1 мм. Нормальная улитка выглядит четко и с гомогенной плотностью, костная капсула ограничивает просвет. При отосклерозе капсула приобретает «изъеденный» вид. Отосклеротические изменения могут быть минимальными и изолированными участками снижения плотности кости или очагами диффузной деминерализации большой площади, вплоть до полной размытости контура улитки.

Типичный симптом кохлеарного отосклероза заключается в формировании окружающего улитковый канал контура деминерализации (эффект двойного кольца), связанного со слиянием спонгиозных очагов. Контур интракапсулярной деминерализации в некоторых случаях поражает отдельные сегменты капсулы, но в большинстве наблюдений вовлекает почти весь контур улитки. Более точная и качественная оценка изменений может быть проведена с использованием денситометрических методов КТ.

С помощью самого маленького курсора очерчивается контур капсулы улитки и проводится денситометрический подсчет. Профиль плотности капсулы оценивается созданием графика денситометрических значений. Полученная денситометрическая кривая сравнивается с денситометрическим профилем нормальной капсулы, определяемым предварительно.

У некоторых пациентов с положительным симптомом Шварца и значительными спонгиотическим изменениями при КТ, МРТ с контрастированием обнаруживает усиление в очагах деминерализации. Эффект, по предварительному заключению, возникает в связи с накоплением контраста в кровеносных сосудах и лакунах, образованных активными спонгиозными очагами.

Тимпанальный и кохлеарный отосклероз: А. и Б. Аксиальная. В. и Г. Коронарная КТ; Д. Аксиальная МРТ в режиме Т1 после контрастирования.
Подножная пластинка правого стремени утолщена (А и В, стрелки). Грубые спогиозные изменения проникают через костную капсулу (Б и Г, стрелки).
При МРТ выявлено усиление активных очагов отосклероза. Рецидив отосклероза после стапедэктомии: А. Аксиальная, Б Коронарная КТ.
Металлический протез проходит от длинного отростка наковальни к овальному окну, выглядящему не обтурированным.
Медиальная часть протеза в выгодном положении, но фиксированная большим очагом, облитерирующим нишу овального окна (стрелка).
Внутри капсулы улитки обращают на себя внимание отоспонгиатические изменения.

б) Болезнь Педжета на компьютерной томограмме. Болезнь Педжета может поражать основание черепа с вовлечением височной кости и пирамиды. По мере развития заболевания может вовлекаться капсула лабиринта, что вызывает прогрессирующую смешанную или сенсоневральную тугоухость.

В первую очередь поражается гаверсова часть пирамиды, затем заболевание распространяется латерально от верхушки. На начальном этапе из-за тяжелой деминерализации пирамиды, лабиринтная капсула становится более выраженной, чем в норме. Вовлечение капсулы начинается с периостального слоя. Медленная деминерализация сначала вызывает истончение, а затеет полное растворение капсулы. Полное вымывание каменистой части височной кости характерно для болезни Педжета в финальной фазе патологического процесса.

в) Фиброзная дисплазия на компьютерной томограмме. Фиброзная дисплазия представляет собой аномальную пролиферацию фиброзной ткани с костными трабекулами в медуллярной полости, ведущую к повышению плотности и утолщению пораженной области. Процесс обычно односторонний, что ведет к асимметрии. В височной кости чешуя становится толстой, пневматические пространства облитерируются. Наружный слуховой проход суживается новообразованной костной тканью.

По мере уплотнения плотности пирамиды выраженность лабиринтной капсулы снижается, сливаясь с костными тканями. Дальнейшее прогрессирование ведет к сужению внутреннего слухового прохода и облитерации пространства лабиринта.

Фиброзная дисплазия: А. Аксиальная, Б. Коронарная КТ.
Диффузное утолщение и склероз височной кости, сужение наружного и внутреннего слуховых проходов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).

Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.

Причины

Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

Факторы риска

Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.

К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.

Патогенез

При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.

Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

Классификация

В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:

Тимпанальная. Наиболее благоприятный вариант течения, для которого типичен приближенный к норме порог костного проведения (до 20 дБ) и удовлетворительное качество слуха даже если не проводится оперативная коррекция. Диагностируется у 37% детей.
Кохлеарная. Характеризуется серьезными нарушениями звуковосприятия, повышением порога проводимости более 40 дБ, большим костно-воздушным разрывом. Лечение не позволяет полностью восстановить слух. Такая форма диагностируется в 29% случаев.
Смешанная. Уровни звукопроведения по кости колеблются в диапазоне 21-40 дБ, причем значения отличаются в разных отделах лабиринта. Оперативное лечение дает хороший результат. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

Симптомы отосклероза у детей

У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.

Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.

Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.

Осложнения

Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.

Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.

Диагностика

При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:

Отоскопия. При осмотре наружного уха выявляются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженная выработка ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что указывает на усиленное кровоснабжение патологического очага.
Функциональные тесты. У 97% детей с признаками отосклероза наблюдается отрицательный опыт Ринне. Козелково-сосцевидная проба и опыт Желе отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже когда обычные аудиограммы не показывают разницу.
Тональная пороговая аудиометрия. Основной объективный метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностических сведений исследование дополняется акустической импедансометрией, которая оценивает функции разных отделов проводящего и принимающего аппарата уха.
КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает локализацию и распространенность отосклеротических очагов, используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей применяются современные методы: фотонно-эмиссионная КТ либо МРТ височных костей с контрастированием.

Лечение отосклероза у детей

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

Хирургическое лечение

Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.

Реабилитация

При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.

Прогноз и профилактика

При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». — 2017.

2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». — 2016.

Холестеатома уха

Холестеатома уха — это опухолевидное инкапсулированное образование среднего уха, состоящее преимущественно из клеток слущенного эпителия и кристаллов холестерина. Различают истинную (врожденную) и ложную холестеатому уха. Проявляется заболевание ощущением распирания и болями в ухе, снижением слуха смешанного типа, небольшим количеством имеющих гнилостный запах выделений из уха. Холестеатома уха диагностируется при помощи рентгенографии и КТ черепа, отоскопии, зондирования и промывания барабанной полости, исследований вестибулярного и слухового анализаторов. Лечение холестеатомы уха в большинстве случаев заключается в радикальном хирургическом удалении. Иногда возможно промывание надбарабанной полости с расположенной в ней холестеатомой.

Холестеатома - эмбриональное или (чаще) приобретенное псевдоопухолевое образование, происходящее из тканей среднего уха. В 90% случаев она появляется на фоне хронического гнойного среднего отита. В популяции частота гнойный отитов, осложненных холестеатомой, составляет 0,01%. Заболеванием чаще страдают дети старше 10 лет и взрослые 20-30 лет. У детей патология протекает более агрессивно с многократными рецидивами.

Холестеатома уха может иметь врожденный характер. В таких случаях она носит название истинной. Благодаря гладкой, напоминающей поверхность жемчужины, капсуле истинную холестеатому уха называют еще «жемчужной опухолью». Она возникает вследствие эмбриональных нарушений и располагается в пирамиде височной кости. Истинная холестеатома может также находиться в других костях черепа, в боковой цистерне и желудочках головного мозга.

Ложная холестеатома уха образуется в результате длительно протекающих отитов или как последствие травмы уха. Считается, что образование ложной холестеатомы уха возможно 2 путями. В первом случае происходит врастание плоского эпителия наружного слухового прохода в полость среднего уха через краевой разрыв барабанной перепонки. Второй механизм образования холестеатомы уха реализуется при нарушении проходимости слуховой трубы в связи с евстахиитом. В результате пониженного давления в барабанной полости происходит втяжение в нее части барабанной перепонки. Когда втяжение становится достаточно глубоким, в нем начинает накапливаться кератин и слущенный эпителий, что ведет к развитию холестеатомы уха.

Холестеатома уха не является истинной опухолью уха, хотя по своему внешнему виду и характеру роста напоминает опухолевое образование. Холестеатома уха имеет слоистую структуру. Сверху она покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находится ороговевающий плоский эпителий. Средний слой холестеатомы уха представлен наложенными одна на другую пластинами слущенного эпителия и расположенными между ними кристаллами холестерина. Центральную часть холестеатомы уха или ее ядро занимает имеющий гнилостный запах беловатый детрит.

Холестеатома уха может быть единичным образованием или представляет собой скопление большого количества узелков, имеющих плотную консистенцию и размер от 3 мм. Холестеатома уха выделяет специфические химические вещества, которые приводят к резорбции окружающих холестеатому костных тканей с образованием гладкостенной полости. Кроме того, эти вещества оказывают токсическое воздействие на рецепторный аппарат внутреннего уха, вызывая расстройство звуковосприятия и реактивный лабиринтит.

Симптомы холестеатомы уха

В начальном периоде холестеатома уха может иметь бессимптомное течение. Затем пациент начинает предъявлять жалобы на чувство распирания в ухе, появление тупой, давящей, ноющей или стреляющей ушной боли. Происходит понижение слуха. Возможны головные боли, при развитии лабиринтита — головокружения. Наблюдаются выделения из уха, которые обычно имеют гнилостный запах и носят скудный характер. Отличительной особенностью является обнаружение в отделяемом небольших комочков белого цвета.

При холестеатоме уха тугоухость имеет смешанный характер. С одной стороны она обусловлена нарушением звукопроведения в связи с ограничением подвижности слуховых косточек, а с другой — расстройством звуковосприятия в результате токсического поражения рецепторов лабиринта проникающими в него агрессивными выделениями холестеатомы.

Разрушая рядом расположенные костные образования, холестеатома уха увеличивается в размерах. Так она со временем заполняет ячейки сосцевидного отростка, доходит до капсулы лабиринта и способна разрушить его полукружные канальцы с образованием фистулы лабиринта. При разрушении коркового слоя сосцевидного отростка холестеатома уха выходит под кожу сосцевидной области.

Разрушение стенки косного канала лицевого нерва ведет к развитию пареза лицевого нерва, стенки сигмовидного синуса — к его тромбозу. Зачастую холестеатома уха достигает размера грецкого ореха и имеет расходящиеся в различных направлениях отростки. При этом она образует гигантскую полость, похожую на полость, остающуюся после общеполостной операции на ухе.

Старая холестеатома уха включает содержащие токсическую жидкость кисты, прорыв которых в подпаутинное пространство приводит к развитию асептического менингита, в вещество головного мозга — к появлению менингоэнцефалита. Эти осложнения могут привести к гибели больного от отека головного мозга. Обострение среднего отита часто сопровождается гнойным распадом холестеатомы уха, обуславливающим развитие гнойного лабиринтита и менингита, околосинусового и экстрадурального абсцесса, абсцесса головного мозга, отогенного сепсиса.

К диагностике холестеатомы уха могут привлекаться не только врачи-отоларингологи, но также неврологи и нейрохирурги. В современной отоларингологии используется комплекс визуализирующих и функциональных методик:

Рентгенография височных костей. На рентгенограммах в проекции по Майеру, Шюллеру или Стенверсу холестеатома определяется как имеющая среднюю плотность однородная тень, которая находится в круглой патологической полости с гладкими и четко визуализирующимися краями. Более точную визуальную картину образования получают при проведении КТ и МСКТ черепа.

КТ височных костей. Деструкция сосцевидного отростка, сосцевидной пещеры, пирамиды и среднего уха правой височной кости, обусловленная холестеатомой

Эндоскопия уха. При отоскопии возможно обнаружение краевой перфорации барабанной перепонки, признаков деструкции костной части слухового прохода, обусловленных разрастанием холестеатомы. При наличии краевой перфорации производят зондирование полости среднего уха пуговчатым зондом и промывание надбарабанного пространства. О наличии деструктивного процесса свидетельствует шероховатая при прощупывании поверхность кости. В пользу холестеатомы уха говорит присутствие в промывных водах включений и чешуек эпидермиса.
Исследование слухового анализатора. Дополнительно у пациентов с холестеатомой уха проводят исследование слуха и вестибулярного анализатора. Аудиометрия выявляет снижение слуха, пороговая аудиометрия — смешанный тип тугоухости. Производят также исследование камертоном, определение проходимости слуховой трубы, электрокохлеографию, акустическую импедансометрию, отоакустическую эмиссию, вестибулометрию, электронистагмографию, стабилографию, непрямую отолитометрию.
Неврологическая диагностика. В диагностике осложнений может применяться неврологический осмотр, МРТ головного мозга, люмбальная пункция и др.

МРТ головы. Гиперинтенсивный сигнал в области сосцевидной пещеры, сосцевидного отростка и пирамиды правой височной кости (холестеатома)

Холестеатому уха необходимо дифференцировать от опухолей и инородных тел уха, кохлеарного неврита, серной пробки, гломусной опухоли, адгезивного среднего отита, специфических гранулем при туберкулезе и сифилисе.

Лечение холестеатомы уха

Консервативная тактика

Консервативное лечение возможно лишь в случае небольшой холестеатомы уха, находящейся в надбарабанном пространстве. Терапия таких холестеатом заключается в промывании надбарабанного пространства растворами протеолитических ферментов и борной кислоты. Начинают и заканчивают процедуру промыванием полости изотоническим раствором. Подобную манипуляцию проводят ежедневно в течение недели.

При неэффективности консервативного лечения, большом размере холестеатомы уха, наличии осложнений показано радикальное удаление образования. В зависимости от распространенности холестеатомы хирургическое вмешательство может включать:

санирующую операцию на среднем ухе;
лабиринтотомию;
транслабиринтное вскрытие пирамиды височной кости;
тимпанпластику, мастоидопластику, мирингопластику и пр.

В случае своевременного выявления, последовательного консервативного или радикального хирургического лечения холестеатомы прогноз благоприятный. В отдельных случаях возможны рецидивы процесса. В запущенных стадиях возможно развитие тугоухости, жизнеугрожающих внутричерепных осложнений. Профилактика холестеатомы заключается в предупреждении ХГСО, своевременном лечении воспаления среднего уха.

Читайте также: