КТ, МРТ при ювенильной ангиофиброме носа

Обновлено: 15.05.2024

Какой метод диагностики ангиофибромы носа выбрать: МРТ или КТ

Методы выбора

КТ с контрастированием
МРТ с гадолинием
МР-ангиография.

Информативна ли МСКТ головы при ангиофиброме носа

Опухоль с интенсивным усилением
Прорастает через клиновидно- нёбное отверстие в крылонёбную, крыловидную, среднюю черепную ямки и верхнечелюстную пазуху.

Что покажут снимки МРТ головы при ангиофиброме носа

Промежуточная интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
Низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении с интенсивным усилением после введения гадолиния
При МР-ангиографии может наблюдаться гипертрофия верхнечелюстной артерии или восходящей глоточной артерии
Показатели перфузии демонстрируют эффект выпадения сигнала (артериальная перфузия)
На Т2-взвешенном изображении наблюдается линейное или точечное снижение интенсивности сигнала (отсутствие сигнала от гипертрофированных сосудов).

Специфичные признаки

Опухоль с интенсивным усилением, исходящая из крылонёбной ямки у подростков мужского пола.

Что хотел бы знать лечащий врач

Распространенность поражения
Необходимость предоперационной эмболизации.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с ангиофибромой носа

Ретроназальный полип

- Объемное образование в полости носа без распространения в крылонёбную ямку

Злокачественные опухоли (наприиер, рабдомиосаркома)

- Обычно исходят из придаточных пазух носа

- Крылонёбная ямка, как правило, не поражена

- Более молодой возраст пациентов

- Гомогенное, интенсивно усиленное образование (отсутствие выпадения сигнала)

Лечение

Метод выбора для лечения — удаление ангиофибромы
В зависимости от размеров опухоли для снижения интраоперационной кровопотери может быть эффективна предоперационная эмболизация
Другой метод - лучевая терапия, первичная или при наличии рецидива.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат ангиофиброму носа

- Лор-врач (диагностика заболевания, оперативное лечение)

- Онколог (проведение лучевой терапии)

Прогноз

После хирургического удаления в 15-25% случаев развивается местный рецидив, выявляющийся как объемное образование с интенсивным усилением сигнала после контрастирования
Для лечения рецидива применяют хирургическое удаление или лучевую терапию
После лучевой терапии рецидивы встречаются реже

Возможные осложнения и последствия

Могут возникать катаракта или лучевое поражение центральной нервной системы.
Анемия
Распространение опухоли в полость носа

Юношеская ангиофиброма носоглотки. При КТ визуализируется исходящая из крылонёбной ямки и распространяющаяся в полость носа опухоль с характерным интенсивным усилением.

КТ, МРТ при ювенильной ангиофиброме носа

КТ ювенильной юношеской ангиофибромы глотки

Ювенильная юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая характеризуется локальным инвазивным ростом. Чаще всего страдают подростки мужского пола, клинически заболевание проявляется носовыми кровотечениями и односторонним затруднением носового дыхания. Ангиофиброма накапливает контраст и чаще всего происходит из области клиновидно-небного отверстия или крылонебной ямки.

Важно контролировать степень распространения опухоли в окружающие структуры. Обычно распространение в околоносовые пазухи (наиболее часто поражается клиновидная пазуха); также возможно распространение в глазницу или полость черепа посредством крылонебной ямки, канала Видиевого нерва или круглого отверстия. Это особенно важно при планировании операции по полному удалению.

На КТ плотность ангиофибромы соответствует плотности мышечной ткани, интенсивно накапливает контраст. Опухоль отличает местно деструктирующий рост, на снимках возможно наличие признаков ремоделирования и деструкции костной ткани (деформация перегородки носа, смещение кпереди задней стенки верхнечелюстной пазухи, разрушение костных стенок крылонебной ямки).

Основная часть опухоли располагается в полости носа, но всегда следует внимательно оценивать распространение ее в окружающие структуры. В режиме Т1 опухоль выглядит на МРТ как гетерогенное образование с аналогичной скелетной мускулатуре интенсивностью, а при режиме Т2 интенсивность средневысокая. Характерно также наличие участков потери сигнала (признак «соли и перца»), которое обусловлено повышенной васкуляризацией опухоли. Распространение опухоли в окружающие ткани лучше всего определяется на МРТ с контрастированием в режиме жироподавления.

Для уменьшения интраоперационной кровопотери проводится предоперационная эмболизация. При проведении ангиографии опухоль характеризуется обильной васкуляризацией, в первую очередь за счет ветвей верхнечелюстной и восходящей глоточной артерий.

Наиболее часто проводится эндоваскулярная эмболизация при помощи эмболизирующих микрочастиц. Возможно также выполнение чрескожной эмболизации с использованием жидкостных эмболов, таких как N-бутил-2-цианоакрилат (Onyx; eV3, Irvine, СА).

(а) КТ челюстно-лицевой области с контрастированием показывает крупное, накапливающее контраст мягкотканное образование,
происходящее из области клиновидно-небного отверстия, распространяющееся в правую переднебоковую стенку носоглотки и правую половину полости носа.
(б, в) Также отмечается распространение опухоли в крылонебную ямку с частичной деструкцией правого крыловидного отростка.
Результаты КТ соответствуют ювенильной юношеской ангиофиброме. Перед проведением операции с целью уменьшения операционной кровопотери выполняется эмболизация опухоли.
(г) Обратите внимание на большое, округлое образование повышенной плотности в правом носовом ходе. Этим образованием является материал для тампонады и баллонный тампонирующий катетер.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Ювенильная ангиофиброма (ЮАФ)

2. Синонимы:
• Ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН); фиброматозная или ангиофиброматозная гамартома:
о ЮАФ полости носа: более правильное определение
о ЮАН: используется часто, однако опухоль возникает в носу, а не в носоглотке

3. Определение:
• Доброкачественное, неинкапсулированное, местно инвазивное сосудистое образование полости носа

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно контрастирующееся образование, возникающее в клиновидно-небном отверстии (КНО) у мальчика-подростка
• Локализация:
о В задней стенке полости носа не по средней линии, у края КНО:
- С распространением в полость носа из ее задних отделов, в носоглотку, крылонебную ямку (КНЯ):
Рано прободает КНЯ (90%) и поражает верхнюю внутреннюю крыловидную пластинку
- Распространение в основную пазуху (60%)
- Распространение в верхнечелюстные (43%) и решетчатые (35%) пазухи, жевательное пространство (подвисочную ямку), нижнюю глазничную щель
- 5-20%: распространение в среднюю черепную ямку через видиев канал или круглое отверстие
• Размер:
о Обычно 2-6 см, может достигать огромных размеров
• Морфология:
о Бугристое образование, обычно хорошо отграниченное:
- Большие опухоли могут иметь инфильтративные края

(Слева) На рисунке (косой продольный срез) показаны варианты распространение ЮАФ. Опухоль располагается в клиновидно-небном отверстии и распространяется в полость носа, носоглотку и подвисочную ямку.
(Справа) При корональной КТ с КУ визуализируется большая ЮАФ, пролабирующая в носоглотку, подвисочную ямку и среднюю черепную ямку. Основная пазуха замещена опухолью. Для этой сосудистой опухоли характерно интенсивное контрастное усиление.

2. Рентгенография при ювенильной ангиофиброме:
• Боковые рентгенограммы лицевого скелета: переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом лука)
• Сопутствующее снижение пневматизации полости носа
• ± мягкотканное образование полости носа/носоглотки

3. КТ при ювенильной ангиофиброме:
• КТ с КУ:
о Интенсивно усиливающееся мягкотканное образование возле КНО с распространением в соседние отделы носоглотки и КНЯ
о ± снижение пневматизации основной пазухи («запертое» отделяемое и опухолевый инфильтрат)
• «Костная» КТ:
о Ремоделирование костей ± деструкция
о Выбухание задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди
о Расширение ипсилатеральных отделов полости носа и КНЯ
• КТА:
о Увеличение ипсилатеральной наружной сонной артерии (НСА) и внутренней верхнечелюстной артерии (ВВЧА)

4. МРТ при ювенильной ангиофиброме:
• Т1ВИ:
о Неоднородный промежуточный сигнал
о Потоковое выпадение сигнала из-за кровотока в расширенных сосудах
• Т2ВИ:
о Образование с неоднородным сигналом промежуточной или высокой интенсивности
о Точечные и извитые артефакты потока в опухоли
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование ± потоковые артефакты
• Т1 ВИ С+ FS:
о Поражение кавернозных синусов, основной пазухи, основания черепа на корональных томограммах
• МРА:
о Увеличение ипсилатеральной НСА и ВВЧА
о Сосуды в опухоли могут быть слишком маленькими для оценки при МРА

5. Ангиография при ювенильной ангиофиброме:
• Традиционная ангиография обычно выполняется во время эмболизации перед операцией
• Интенсивное контрастирование капилляров опухоли, кровоснабжаемой расширенными ветвями НСА:
о ВВЧА и нисходящая глоточная артерия (ветви НСА): наиболее типичные питающие сосуды
о Внутренняя сонная артерия (ВСА): при распространении в основание черепа или поражение кавернозных синусов
о Возможно кровоснабжение ветвями контрлатеральной НСА

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Костная КТ лицевого скелета без КУ в аксиальной и корональной плоскости для оценки ремоделирования и деструкции костей
о MPT С+ (гадолиний) для картирования распространенности патологического процесса и оценки васкуляризации

о Катетерная ангиография НСА и ВСА:
- Часто совместно с эмболизацией
- Для планирования операции и ↓ интраоперационной кровопотери
• Выбор протокола:
о МРТ лица/верхней челюсти Т1 С+ в аксиальной и корональной плоскости с подавлением сигнала от жира
- Мультипланарные изображения оптимальны для оценки распространения в основную пазуху, орбиту, основание черепа
о КТ с КУ: оценка резидуального заболевания в послеоперационном периоде

(Слева) При аксиальной МРТ Т2 у юного пациента мужского пола визуализируется большая инфильтративная ЮАФ в типичном месте. Опухоль находится в клиновидно-небном отверстии и распространяется кнаружи в жевательное пространство и кнутри в носоглотку.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется интенсивное контрастирование опухоли. В ней видны несколько извитых участков выпадения сигнала, сопоставимых с расширенными питающими сосудами.

в) Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы:

1. Гиперваскулярный полип:
• Гиперваскулярный (вследствие повторяющихся повреждений) полип носоглотки
• Не поражает КНО и КНЯ
• Васкуляризация ниже по сравнению с ЮАФ

2. Рабдомиосаркома:
• Однородное объемное образование±деструкция костей
• Не обязательно располагается в задне-наружных отделах полости носа
• Редко пролабирует через КНО в КНЯ

3. Антрохоанальный полип:
• Снижение пневматизации верхнечелюстной пазухи
• Выбухает в передние отделы полости носа, затем в носоглотку; КНЯ интактна
• Накапливает контраст только на периферии

5. Эстезионейробластома:
• Первый пик заболеваемости: второе десятилетие; Ж > М
• Симптомы аналогичны ЮАФ
• Объемное образование полости носа возле решетчатой пластинки
• Активно накапливает контраст

6. Синоназальная опухоль оболочки нервов:
• Шваннома или нейрофиброма
• Четко очерченное, контрастирующееся образование; ремоделирование ближайших костей

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS визуализируется бугристое образование, диффузно накапливающее контраст, заполняющее полость носа справа и выбухающее в носоглотку. В этой ЮАФ также видны потоковые участки выпадения сигнала (в сосудах).
(Справа) На боковой рентгенограмме (катетерная ангиография) перед эмболизацией визуализируются участки интенсивного контрастирования в ЮАФ. Главный питающий сосуд - внутренняя сонная артерия.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происхождение фиброваскулярной ткани ЮАФ неизвестно
о Наилучшая гипотеза: источник ЮАФ - примитивная мезенхима КНО

2. Стадирование, классификация:
• Системы стадирования основаны на размере опухоли ( 6 см), инвазии КНЯ спереди и/или позади крыловидных пластинок, инвазии основания черепа и интракраниальных структур

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красновато-фиолетовое податливое образование под слизистой
• Поверхность среза может напоминать губку

4. Микроскопия:
• Неинкапсулированное, высоковаскуляризованное полиповидное образование с васкулярной ангиоматозной тканью в фиброзной строме
• Клетками-предшественниками считаются миофибробласты
• Могут выявляться рецепторы прогестерона, тестостерона, эстрогена

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя обструкция носа (90%)
о Носовое кровотечение (60%)
• Другие признаки/симптомы:
о Гнусавость, выделения из носа
о Аносмия
о Боль или выбухание щеки
о Проптоз
о Серозный средний отит
• Клинический профиль:
о Подросток мужского пола с обструкцией носа и носовым кровотечением
о Эндоскопия носа: образование в полости носа, выглядящее сосудистым:
- Избегайте биопсии у амбулаторных пациентов из-за риска кровотечения

2. Демография:
• Возраст:
о 10-25 лет:
- Средний возраст дебюта = 15 лет
• Пол:
о Практически всегда мужской:
- Если обнаруживается у женщин, генетический тест может подтвердить мозаицизм
• Эпидемиология:
о 0,5% всех новообразований головы и шеи
о 5-20% ЮАФ распространяются в основание черепа и могут приводить к эрозиям костей

3. Течение и прогноз:
• Редко возможен спонтанный регресс
• Количество местных рецидивов при операции: 6-24%:
о Местный рецидив чаще возникает в случае больших опухолей (>6 см), при интракраниальном распространении, повторном лечении

4. Лечение:
• Хирургическое (метод выбора): полная резекция после эмболизации для i кровопотери
• Многочисленные хирургические подходы:
о Открытая резекция (среднелицевой декортикационный доступ) или эндоскопическая резекция ± лазер-ассистированное вмешательство
о Эндоскопическая резекция обусловливает ↓ кровотечения и снижение времени госпитализации
• Лучевая терапия (ЛТ):
о В дополнение к оперативному вмешательству при нерезектабельном интракраниальном поражении и вовлечении кавернозных синусов (сообщается об уровне контроля 78%)
о Изолированная ЛТ: в некоторых учреждениях - куративный метод
о С осторожностью применяется у молодых пациентов, т.к. провоцирует развитие злокачественной опухолей
• Гормональная терапия (эстрогенами): спорный вопрос

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЮАФ у мальчика-подростка с носовыми кровотечениями и контрастирующимся образованием задних отделов полости носа

2. Советы по интерпретации изображений:
• Обязательно оцените распространение ЮАФ в окружающие ткани

ж) Список использованной литературы:
1. Schmalbach СЕ et al: Managing vascular tumors--open approaches. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):777-90, 2016
2. Snyderman CH et al: Endoscopic management of vascular sinonasal tumors, including angiofibroma. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):791 -807, 2016
3. Alshaikh NA et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma staging: an overview. Ear Nose Throat J.94(6):E12-22, 2015
4. Huang Y et al: Surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: analysis of 162 cases 1995-2012. Laryngoscope. 124(8): 1942-6, 2014
5. Boghani Z et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a systematic review and comparison of endoscopic, endoscopic-assisted, and open resection in 1047 cases. Laryngoscope. 123(4):859-69, 2013
6. Leong SC: A systematic review of surgical outcomes for advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma with intracranial involvement. Larynqoscope. 123(5): 1125-31, 2013
7. Yi Z et al: Nasopharyngeal angiofibroma: a concise classification system and appropriate treatment options. Am J Otolaryngol. 34(2): 133-41, 2013

КТ и МРТ диагностика ювенильной ангиофибромы

Симптомы каких заболеваний можно принять за юношескую ангиофиброму

Антрохоанальный полип (контрастное усиление только по периферии),
гемангиома (обычно ограничивающаяся носовой полостью и встречающаяся не только у молодых пациентов),
лимфангиома,
липома,
шваннома,
нейрофиброма,
тератома (диагностируется вскоре после рождения),
дермоид (жировой, кистозный, полиповидный),
рабдомиосаркома (отличается высокой степенью злокачественности и вызывает костную деструкцию).

Признаки ювенильной ангиофибромы на снимках МРТ и КТ

Ангиофиброма - доброкачественная опухоль носоглотки, сильно васкуляризованная опухоль, не имеющая капсулы и встречающаяся почти исключительно у молодых пациентов (в возрасте 10-25 лет).
Ювенильная ангиофиброма характеризуется неинвазивным ростом.
Помимо локализаци в полости носа и околоносовых пазухах, юношеская ангиофиброма может прорастать в глазницу и полость черепа.
Несмотря на то, что при КТ доброкачественная опухоль носоглотки накапливает КС, на МРТ может наблюдаться феномен выпадения сигнала кровотока, связанный с наличием в опухоли расширенных сосудов.
Перед операцией по поводу доброкачественной опухоли носоглотки желательно выполнить ангиографию и, если возможно, эмболизацию сосуда, питающего опухоль, чтобы снизить риск интраоперационного кровотечения.
Юношескую ангиофиброму следует удалить полностью в пределах здоровых тканей, в противном случае возможен рецидив.

Молодой пациент с обструкцией правой половины носа и кровянистыми выделениями из правой ноздри.

МРТ: Т2- (а) и T1-(b) взвешенное изображение после введения препарата гадолиния. На Т2-взвешенном изображении видно утолщение слизистой оболочки (7) и небольшое образование в правой верхнечелюстной пазухе - по-видимому, ретенционная киста (2), образовавшаяся вследствие обструкции остео-меатального комплекса. Позади верхнечелюстной пазухи в правой крыловидно-нёбной ямке имеется опухолевидное образование (3), пролаби-рующее в верхнечелюстную пазуху (через подвергшиеся деструкции заднюю и часть медиальной стенки) и носоглотку и вызывающее обструкцию хоаны. Признаков опухолевой инвазии нет.

После введения КС отмечено значительное его накопление в опухоли, связанное с богатой сетью кровеносных сосудов. Локализация опухоли в крыловидно-нёбной ямке (4) и носоглотке (5) и вызываемые ею симптомы говорят в пользу ювенильной ангиофибромы.

В верхнечелюстной пазухе на противоположной стороне реактивные изменения отсутствуют, так как пути оттока секрета не нарушены.

Ангиограммы до (с) и после (d) эмболизации. Выполнена каротидная ангиография для верификации диагноза, а также идентификации сосуда, питающего ангиофиброму, и его предоперационной эмболизации и облегчения удаления опухоли. На правой каротидной ангиограмме видно интенсивное контрастирование опухоли в капиллярной фазе; кровоснабжение опухоли осуществляется через правую верхнечелюстную артерию.

На ангиограмме, полученной после эмболизации, видно значительное обеднение сосудистого рисунка опухоли.

Юношеская ангиофиброма носоглотки ( Ювенильная ангиофиброма носоглотки , Юношеская ангиофиброма основания черепа )

Юношеская ангиофиброма носоглотки – это доброкачественная сосудистая опухоль с соединительнотканным компонентом, расположенная в задних отделах носовой полости и носоглотке. Течение заболевания характеризуется затруднением носового дыхания, повторяющимися носовыми кровотечениями, насморком, аносмией, гнусавостью голоса. Диагностика включают эндоскопию носоглотки, рентген и КТ придаточных пазух, МРТ черепа, каротидную ангиографию. В качестве методов лечения используется удаление новообразования эндоназальным или наружным доступом, лучевая терапия, реже – гормонотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки (ЮАН) – гиперваскуляризированное новообразование назофарингеальной локализации. В отечественной отоларингологии используется термин «юношеская ангиофиброма основания черепа» (ЮАОЧ). В структуре новообразований головы и шеи доля ЮАН составляет 0,05%, а среди всех опухолей носоглотки – 54-59%. Встречается преимущественно у юношей в возрасте 14-25 лет, у женщин диагностируется крайне редко. Популяционная частота – 1:150000. Ангиофиброма носоглотки чаще диагностируется у жителей Индии и ближневосточного региона.

Причины

Несмотря на достаточное количество описанных клинических случаев, до настоящего времени причины возникновения юношеской ангиофибромы неизвестны. На сегодняшний день выдвинуто несколько этиологических гипотез:

Гормональная стимуляция. Фиброваскулярный очаг, из которого берет начало ЮАН, до наступления пубертата находится в состоянии покоя. Однако повышение уровня тестостерона в юношеском возрасте способствует пролиферации клеток и началу роста ангиофибромы носоглотки. Эстрогены же оказывают противоположный эффект, уменьшая размеры образования. Гормональная теория объясняет преобладание заболеваемости ЮАН среди подростков и юношей.
Генетическое происхождение. В стромальном и эндотелиальном компонентах ангиофибромы обнаружена аномальная экспрессия генов, регулирующих ангиогенез, в частности, рецептора эндотелиального фактора роста, белков тенасцина-C, синдекана-2 и др. В клетках ЮАН выявлены аберрации в хромосомах 4, 6, 8, делеции Y-хромосомы, удвоение Х-хромосомы. Также замечено, что ЮАН чаще встречается у пациентов с семейным полипозом толстой кишки, синдромом Гарднера.
Воздействие вирусов. Ряд исследователей не исключает влияние вирусов на индукцию пролиферации клеток при первичном эпизоде юношеской ангиофибромы, а также при рецидиве. В качестве этиофакторов называют герпес-вирус 8 типа, папилломавирус, вирус Эпштейна-Барр.
Врожденный дефект. Возможно, юношеская ангиофиброма представляет собой сосудистую аномалию, возникающую в результате неполной редукции ветвей первой пары аортальной дуги. Фрагменты артерии сохраняются в зоне клиновидно-небного отверстия. Именно отсюда ЮАОЧ начинает свой рост.

Патоморфология

Юношеская ангиофиброма – высоковаскуляризированная опухоль из волокнистой соединительной (фиброзной) ткани. Она берет свое начало на заднебоковой стенке носовой части глотки в районе крыловидно-небного отверстия. Отличается местнодеструктивным ростом: через щели и отверстия черепа ЮАН может распространяться на полость носа, придаточные пазухи, глазницу, вызывать хрящевую и костную деструкцию, сдавление здоровых тканей. В 10-20% случаев имеет место внутричерепной рост.

Ангиофиброма носоглотки имеет мягкую или плотную консистенцию, гладкую или дольчатую узловатую структуру, ярко-красный или бледный серовато-розовый цвет. При микроскопическом изучении опухоли определяется псевдокапсула, фиброзная строма, содержащая миофибробласты, множественные сосуды. В сосудах опухоли имеется только слой эндотелия и практически отсутствуют гладкомышечные волокна, поэтому они не спадаются при минимальной травматизации и сильно кровоточат.

Классификация

Предложено несколько систем для классификации юношеской ангиофибромы, основанных на критериях локализации, размера, распространенности, рисках рецидива новообразования. Для выбора хирургического доступа используется клинико-топографическая классификация по Фиш-Эндрюс 1989 г.:

Стадия I. Ангиофиброма расположена в области клиновидно-небного отверстия, ее распространение ограничено сводом носоглотки и полостью носа.
Стадия II. Опухоль занимает крылонебную ямку, распространяется на околоносовые пазухи, разрушая костные преграды.
Стадия III. IIIА – образование прорастает в подвисочную ямку или орбиту; IIIВ – распространяется на параселлярную область, имеет экстрадуральное расположение (не прорастает твердую мозговую оболочку).
Стадия IV. IVА – ЮАН имеет интрадуральный рост; IVВ – прорастает кавернозный синус, турецкое седло, черепные нервы, область хиазмы.

В зависимости от источника роста различают три варианта юношеской ангиофибромы:

базальный/базосфеноидальный – из свода носоглотки (наиболее частый вариант);
сфеноэтмоидальный – из клиновидной и решетчатой кости;
птеригомаксиллярный – из крыловидного отростка основной кости и позадичелюстной ямки;
тубарный – из глоточного отверстия слуховой трубы (встречается крайне редко).

Симптомы юношеской ангиофибромы

К ранним проявлениям ЮАН относятся постепенно нарастающая заложенность носа, на которую жалуются 80-90% пациентов. Проникая в полость носа, сосудистая опухоль деформирует носовую перегородку, вызывает сначала одностороннее, а затем и двустороннее затруднение назального дыхания, вплоть до его полной невозможности. Вместе с носовой обструкцией могут появиться слизистые/слизисто-гнойные выделения, связанные с присоединением риносинусита, аносмия, закрытая ринофония.

Другой характерный признак юношеской ангиофибромы – повторяющиеся носовые кровотечения вследствие разрыва и зияния тонкостенных сосудов – встречается более чем в 95% случаев. Обычно они провоцируются прегреванием, высмаркиванием, отоларингологическим осмотром, другими минимальными травмами, но также могут возникать спонтанно. Кровотечение бывает различной интенсивности – от умеренного до профузного, трудно купируемого. Реже, при низком расположении опухоли, возникают ротовые кровотечения.

При распространении юношеской ангиофибромы за пределы носоглотки формируется выбухание щеки и мягкого неба, асимметричность лица. Вторичные симптомы, присоединяющиеся при значительном распространении опухоли, могут включать зубную боль, тризм, дисфагию, головную боль, кондуктивную тугоухость. При далеко зашедшем процессе возникает глазная симптоматика (снижение зрения нистагм, диплопия, экзофтальм, дакриоцистит), неврологические проявления (невралгия тройничного нерва, нарушения чувствительности).

Осложнения

Постоянные носовые кровотечения становятся причиной анемического синдрома, требующего проведения гемотрансфузий. Любые манипуляции (биопсия, хирургическое удаление новообразования) сопряжены с риском массивных жизнеугрожающих кровотечений. Интраоперационная потеря достигает 1,5 и более литров. Длительное сдавление ангиофибромой нервных стволов может явиться причиной их необратимой атрофии, вплоть до развития стойкого пареза, слепоты и т. д. Прорастание в селлярно-хиазмальную область делает опухоль неоперабельной. Неполное иссечение юношеской ангиофибромы вызывает частые рецидивы.

Диагностика

На момент обращения пациентов к врачу-отоларингологу симптомы ЮАН присутствуют в среднем от 6 мес. до 1 года. Более чем у 15% больных на момент постановки диагноза отмечается интракраниальное распространение новообразования. Пациенты с юношеской ангиофибромой нуждаются в консультации невролога, офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга, онколога. Объем необходимой диагностики включает:

Рентген. Широко доступными методами первичного выявления ЮАН являются рентгенография ППН и носоглотки. Уже на этом этапе можно заметить тень новообразования, деструкцию костей. Патогномоничный рентгенологический признак – симптом Холмана-Миллера – смещение задней стенки верхнечелюстного синуса кпереди.
Томография. С целью определения размеров, границ распространения и стадии ЮАН выполняется МСКТ лицевого черепа. На томограммах четко визуализируется мягкотканное образование, расположенное в крыловидно-небной ямке, вызывающее смещение и разрушение костных стенок. При интракраниальном росте осуществляется МРТ головного мозга с контрастом.
Каротидная артериография.Ангиография сонных артерий позволяет оценить источники и особенности кровоснабжения юношеской ангиофибромы, провести предоперационную селективную эмболизацию афферентных сосудов и тем самым снизить риск хирургического кровотечения.
ЛОР-обследование. Включает риноскопию, эндоскопию полости носа, фарингоскопию, отоскопию. При риноэндоскопии определяется опухолевидное образование, исходящее их свода носоглотки, имеющее ровную или дольчатую поверхность, ярко- или темно-красную окраску, выраженный сосудистый рисунок, изъязвления.
Биопсия. Забор биопсийного материала может спровоцировать массивное кровотечение, поэтому исследование осуществляется только в условиях стационара.

Дифференциальная диагностика

На ранних этапах исключаются заболевания ЛОР-органов: вазомоторный и гипертрофический ринит, аденоиды, гайморит, хоанальные полипы, рак носоглотки. В продвинутых стадиях дифференциальная диагностика проводится с другими новообразованиями основания черепа:

хордомой;
краниофарингиомой;
менингиомой;
гемангиомой;
гемангиоперицитомой;
церебральной каверномой;
хондросаркомой;
рабдомиосаркомой;
эстезионейробластомой.

Лечение юношеской ангиофибромы носоглотки

Для лечения ЮАН используется ряд методов, среди которых хирургическое удаление, гормональная терапия, радиотерапия, химиотерапия. Выбор оптимальной тактики является чрезвычайно сложным вопросом, учитывая быстрый и агрессивный рост опухоли, склонность к кровотечениям, частые рецидивы.

Хирургическое лечение

Удаление ювенильной ангиофибромы является наиболее радикальным, но самым рискованным вариантом лечения. Для удаления опухолей IIIB-IVB стадии формируется междисциплинарная операционная бригада, включающая оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга. В зависимости от распространенности ЮАН используются различные хирургические доступы:

Эндоскопический. В числе преимуществ эндоназальной хирургии – малотравматичность, низкие показатели осложнений и рецидивов, сокращение сроков госпитализации. Больше подходит для удаления юношеских ангиофибром, не распространяющихся на верхнечелюстную пазуху. Позволяет с хорошими результатами выполнить одномоментную пластику костей основания черепа при базальной ликворе.
Открытые доступы. Для получения доступа к верхнечелюстной пазухе используется трансоральный доступ по Денкеру, для подхода к верхним отделам полости носа и решетчатым пазухам – наружная ринотомия по Муру, при распространении на крыловидно-небную ямку – доступ по Лауэрсу-Болону.

В качестве гемостатической меры при значительном распространении ангифоибромы показана предварительная эндоваскулярная эмболизация приводящих артерий. Реже прибегают к перевязке обеих наружных сонных артерий. В остальных случаях интраоперационный гемостаз осуществляют путем эндоскопического клипирования сосудов, электрокоагуляции, тампонады носа.

Хирургическое лечение сопряжено с целым рядом возможных осложнений, в числе которых интра- и послеоперационное кровотечение, гипосекреция слезных желез, офтальмоплегия, повреждение зрительного нерва, назальная ликворея.

Консервативные методы

Учитывая техническую сложность и трудоемкость хирургической тактики, постоянно ведется поиск альтернативных методов консервативной терапии. Одни из них (лазеркоагуляция, склеротерапия, криохирургия) показали малую эффективность, другие – применяются рутинно, особенно при запущенных стадиях юношеской ангиофибромы с интракраниальным ростом. Наиболее распространенные варианты консервативного лечения:

Лучевая терапия. Позволяет добиться регрессии опухоли и уменьшения выраженности симптомов у 80% пациентов. Может проводиться как при первичных неоперабельных, так и при остаточных, рецидивирующих ангиофибромах. Перспективным методом является гамма-нож. Применение лучевой терапии ограничено риском малигнизации остаточной опухоли, развития атрофии зрительного нерва, остеорадионекроза, патологии гипофиза.
Химиотерапия. Является методом выбора у больных с рецидивной ангиофибромой, при резистентности к лучевой терапии, внутричерепном распространении. Используются комбинации антрациклинов и алкилирующих средств, винкаалкалоидов, актиномицинов, оксазафосфоринов.
Гормонотерапия. Ряд авторов сообщают о положительных результатах терапии ЮАОЧ блокаторами рецепторов тестостерона, эстрогенами. Однако широкого применения практика гормонального лечения не получила.

Прогноз и профилактика

ЮАН склонна к деструктивному росту, выраженной кровоточивости, рецидивному течению. Иногда опухоль спонтанно регрессирует после достижения половой зрелости. Частота рецидивов после хирургического лечения составляет около 30%. Прогноз зависит от стадии ЮАН, правильного выбора лечебной тактики.

Местнораспространенные опухоли хорошо поддаются малоинвазивному удалению, запущенные новообразования могут быть резецированы частично или оказаться неоперабельными. Учитывая неясные причины, профилактические меры не разработаны.

Читайте также: