КТ, МРТ при вагальной параганглиоме

Обновлено: 26.04.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Гломусная тимпаническая параганглиома (ГТП)

2. Синонимы:
• Гломустимпаникум; хемодектома

3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из гломусных телец на мысе улитки

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ: объемное образование с плоским основанием на мысе улитки
о МРТ: контрастирующееся образование с плоским основанием на мысе улитки
• Локализация:
о Преимущественная локализация: мыс улитки
о Варианты расположения:
- Спереди от мыса, под улитковидным отростком
- Ниже мыса, в кармане под базальным завитком улитки
• Размер:
о От миллиметров до 2 см
о Может быть настолько маленькой, что пропускается рентгенологом, если не заострить внимание на поиске параганглиомы
• Морфология:
о Чаще всего округлое объемное образование на плоском основании
о Опухоли большего размера могут заполнять полость среднего уха

(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости определяется дольчатое мягкотканное образование в нижних отделах мыса улитки, сопоставимое с ГТП.
(Справа) При КТ визуализируется крупное объемное образование в полости среднего уха. Опухоль приводит к выпячиванию барабанной перепонки кнаружи вокруг «пупка» (umbo) в области рукоятки молоточка. Обратите внимание на распространение в проксимальные отделы евстахиевой трубы и снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка из-за обструкции входа (адитус).

2. КТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• КТ с КУ:
о Маленькую контрастирующуюся ГТП в среднем ухе сложно идентифицировать
• КТ в костном окне:
о Характерное очаговое объемное образование с плоским основанием на мысе улитки о Маленькая ГТП:
- Может присутствовать плохо различимый мягкотканный «бугорок» на мысе улитки
- Пролабирует с мыса улитки в нижний мезотимпанум
- Может распространяться так далеко кнаружи, насколько позволяет нижняя часть барабанной перепонки (БП)
о Большая ГТП:
- Заполняет полость среднего уха, блокируя аттик, приводя к скоплению жидкости в сосцевидном отростке
- Края опухоли могут не определяться на КТ
- Дно полости среднего уха интактно (при наличии дефекта или пермеативных изменений-гломусная югулярная параганглиома)
- Большие опухоли могут приводить к «агрессивным» изменениям костей со сквозной деструкцией медиальной стенки полости среднего уха ± слуховых косточек
- Редко: поражение пневматизированных ячеек вдоль нижних отделов мыса улитки можно принять за инвазию

3. МРТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• Т1 ВИ:
о Образование с «мягкотканным» сигналом на мысе улитки
о Маленькая ГТП: отсутствие артефактов потока
• Т2 ВИ:
о Интенсивность сигнала в ГТП ниже по сравнению с «запертой» жидкостью
• Т1 ВИ С+:
о Очаговое контрастирующееся объемное образование на мысе улитки
о При крупных обструктивных ГТП контрастирование помогает отличить опухоль от «запертого» секрета
о Используется для определения опухолевого поражения гипотимпанума
• МРА:
о Расширенные сосуды отсутствуют

4. Ангиография:
• Артериальное кровоснабжение ГТП:
о Восходящая глоточная артерия и ее нижняя барабанная ветвь-через нижний барабанный каналец

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне без контрастного усиления: лучший метод, если ГТП заподозрена клинически
о МРТ: при обнаружении изменений костей на КТ, подозрительных на ГТП:
- Маленькая ГТП может быть пропущена при толщине среза >4 мм
- Для подтверждения поражения гипотимпанума при ГТП
о Ангиография: нет необходимости, если диагноз ГТП очевиден на КТ
• Выбор протокола:
о МРТ С+ с толщиной среза

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS правой височной кости определяется контрастирующаяся ГТП, заполняющая среднее ухо. Обратите внимание на гипоинтенсивные слуховые косточки, погруженные в опухоль. Определяется обструкция входа в пещеру, приводящая к появлению неконтрастирующейся жидкости в ячейках сосцевидного отростка.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 FS в среднем ухе определяется гломусная опухоль с промежуточной интенсивностью сигнала по сравнению с гиперинтенсивным содержимым в сосцевидном отростке. Обратите внимание, что задний край опухоли приводит к обструкции входа в пещеру.

в) Дифференциальная диагностика гломусной тимпанической параганглиомы:

1. Гломусная югулярная параганглиома:
• Визуализация: пермеативные изменения костей дна среднего уха (КТ), вовлечение яремного отверстия
• Клинические проявления: красно-розовое образование за ТМ ± пульсирующий шум в ухе
о Отоскопия: изменения аналогичны ГТП

2. Аберрантная внутренняя сонная артерия:
• Визуализация: вытянутая структура, пересекающая полость среднего уха, соединяющаяся с горизонтальным каменистым сегментом внутренней сонной артерии (ВСА)
о Расширение нижнего барабанного канальца
• Клинические проявления: красно-розовое объемное образование за БП ± пульсирующий шум в ухе

3. Зияние луковицы яремной вены:
• Визуализация: нарушение целостности сигмовидной пластинки (КТ):
о Выбухание луковицы яремной вены (верхненаружная часть) в полость среднего уха
• Клинические проявления: симптоматика отсутствует; синее объемное образование за задненижней частью БП

4. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Визуализация (МРТ Т1 С+): отсутствие контрастного усиления
• Клинические проявления: белое объемное образование за интактной БП

5. Шваннома барабанного сегмента лицевого нерва:
• Визуализация: объемное образование барабанного сегмента ЧН VII на ножке
• Клинические проявления: бело-коричневое объемное образование за верхней частью БП

(Слева) При корональной КТ в коаном окне визуализируется маленькая ГТП, расположенная в нижних отделах мыса улитки, сразу же краниальнее и медиальнее барабанного кольца. На единавенном корональном изображении ГТП выглядит практически неотличимой от аберрантной внутренней сонной артерии (ВСА), однако в этом случае ниже улитки видна нормальная ВСА.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS определяется ГТП в виде едва заметного фокуса накопления контраста снизу и снаружи от улитки. Без данных анамнеза рентгенолог легко может пропустить такую маленькую ГТП.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из гломусных (от лат. «шар») телец (параганглии), обнаруживаемых вдоль нижнего барабанного нерва (нерва Якобсона) на мысе улитки:
- Клетки-хеморецепторы из примитивного нервного гребня
о В этой области нехроматофинные (несекреторные)
• Генетика:
о Инактивирующая мутация гена SDHD в хромосоме 11, q23 может предрасполагать к формированию ГТП
• Название зависит от расположения:
о ГТП: среднее ухо
о Гломусная югулярная параганглиома: яремное отверстие→ среднее ухо
о Гломусная вагальная параганглиома: нодозный ганглий сонного пространства носоглотки
о Параганглиома каротидного тельца: бифуркация сонной артерии

2. Стадирование, классификация гломусной тимпанической параганглиомы:
• Классификация ГТП (Гласскок-Джексон):
о Тип I: маленькая опухоль, ограниченная мысом улитки
о Тип II: опухоль, полностью заполняющая полость среднего уха
о Тип III: опухоль, заполняющая среднее ухо и распространяющаяся в ячейки сосцевидного отростка
о Тип IV: опухоль, заполняющая среднее ухо, и распространяющаяся в сосцевидный отросток ± заполняющая ИСК через БП ± распространяющаяся кпереди к ВСА

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красное, блестящее полиповидное образование на мысе улитки
• С фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гистопатология всех параганглиом аналогична
• Двухфазная картина: главные и поддерживающие клетки, окруженные фибромускулярной стромой
• Главные клетки располагаются компактными «гнездами» или «шарами»
• Иммуногистохимия: диффузная реакция главных клеток на хромогранин
• Электронная микроскопия: нейросекреторные гранулы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пульсирующее сосудистое образование за БП:
- Малый размер: передненижний квадрант БП
- Побледнение образования при пневматической отоскопии (симптом Брауна)
о Другие признаки/симптомы:
- Пульсирующий шум в ухе (90%), кондуктивная тугоухость (50%), паралич лицевого нерва (5%)
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с сосудистым образованием за БП и пульсирующим шумом в ухе

2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз: 66% между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:3
• Эпидемиология:
о ГТП самая частая опухоль среднего уха
о ГТП редко имеет связь с мультицентрическими параганглиомами

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая неинвазивная опухоль
• Среднее время от появления симптомов до оперативного лечения-три года
• Тотальная резекция позволяет добиться окончательного излечения

4. Лечение:
• Малые ГТП:
о Удаляются посредством тимпаностомии через ИСК
• Большие ГТП:
о Часто требуют мастоидэктомии
• Предоперационная селективная эмболизация не требуется
• Стереотаксическая радиохирургия используется в случаях, когда традиционная резекция противопоказана или не является тотальной

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Устанавливать первоначальный диагноз необходимо очень осторожно:
о ГТП может быть клинически неотличима от гломусной югулярной параганглиомы или аберрантной ВСА
о В случаях, когда сделано заключение о ГТП, но имеет место гломусная югулярная параганглиома, резекция не будет полной
о Попытка биопсии аберрантной ВСА при ошибочном диагнозе ГТП может быть фатальной
• При лучевом исследовании перед операцией абсолютно необходимо дифференцировать эти состояния

2. Советы по интерпретации изображений:
• Следует уточнить у лечащего врача цвет и расположение объемного образования за БП:
о Красный цвет, передненижние отделы: ГТП
о Синий цвет, задненижние отделы: зияние канала луковицы яремной вены
о Структура красного цвета, проходящая за БП: аберрантная ВСА (снизу), шваннома лицевого нерва (вверху)

КТ, МРТ при вагальной параганглиоме

Вагальная параганглиома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Параганглиома гломуса блуждающего нерва, вагальная параганглиома

б) Визуализация:
• Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в носоглоточной части сонного пространства, 2 см ниже яремного отверстия:
о Смещает сонную артерию вперед и в медиальную сторону
о Смещает яремную вену назад и в латеральную сторону
о Смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства вперед и в латеральную сторону
о Смещает шиловидный отросток в латеральную сторону
• Точечные или извитые участки выпадения сигнала при МРТ («перец»)
• Гиперинтенсивное на Т2ВИ и STIR

(Слева) Схема аксиальной проекции, показана параганглиома блуждающего гломуса, которая находится в носоглоточной части сонного пространства. Новообразование расположено между внутренней сонной артерией и яремной веной, смещая их (врезка).
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Рядом с основанием черепа расположено крупное округлое образование, интенсивно накапливающее контрастное вещество. Центральная часть опухоли расположена в верхнем отделе сонного пространства, медиальнее от шиловидного отростка. Обратите внимание, что внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, а жировая клетчатка окологлоточного пространства - вперед и в латеральную сторону. (Слева) МРТ Т1ВИ, коронарная проекция. В верхнем отделе сонного пространства имеется солидное изоинтенсивное образование. Небольшие точечные и извитые участки выпадения сигнала говорят о сосудистой природе опухоли. Обратите внимание, что жировая клетчатка окологлоточною пространства, прилежащая к сонному пространству, смещена в латеральную сторону.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, тот же пациент, коронарная проекция. Образование накапливает контраст интенсивно, однородно. Исключение составляют лишь крупные сосуды, которые, несмотря на введенный контраст, выглядят как участки выпадения сигнала.

в) Дифференциальная диагностика:
• Шваннома сонного пространства
• Нейрофиброма сонного пространства
• Менингиома сонного пространства
• Параганглиома сонного пространства

г) Патология:
• Происходит из гломусных телец узловатого ганглия
• В основе лежат различные генетические мутации (наследственные и спорадические):
о Синдромальная парагаглиома, множественная эндокринная неоплазия 2 типа, синдром фон Гиппеля-Линдау

д) Клинические особенности:
• Безболезненное, пульсирующее образование на латеральной поверхности шеи
• Чаще всего сопровождается нарушением функции блуждающего нерва
• При более крупных опухолях также страдают ЧН IX, XI и XII
• Множественные параганглиомы встречаются относительно часто
• Динамическое наблюдение или оперативное лечение?
о После операции функция блуждающего нерва будет в любом случае частично нарушена

е) Диагностическая памятка:
• Характерный внешний вид при КТ или МРТ
• При подозрении на вагальную параганглиому всегда следует помнить, что опухолей может быть несколько
• При наследственных формах необходимо МР-наблюдение

1. Синонимы:
• Опухоль каротидного гломуса, glomus caroticum
• Хемодектома, нехромаффинная параганглиома

2. Определения:
• Доброкачественная сосудистая опухоль, которая происходит из каротидного синуса, расположенного у бифуркации общей сонной артерии

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сосудистое образование, раздвигающее наружную и внутреннюю сонные артерии
• Локализация:
о Центр опухоли находится у бифуркации общей сонной артерии
о Обычно односторонняя, двусторонняя в 5-10%
• Размер:
о Вариабелен, обычно 1-6 см
• Морфология:
о Округлое образование с дольчатой, широкой поверхностью
о Окружность, на которой опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию, определяет хирургическую классификацию:
- Тип I: 180° и 270°

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В области бифуркации правой общей сонной артерии расположено новообразование, равномерно накапливающее контрастное вещество. Опухоль находится между ветвями сонной артерии и смещает внутреннюю яремную вену кзади.
(Справа) КТ с КУ, ранняя артериальная фаза. Опухоль находится в области левой бифуркации и неравномерно накапливает контраст. Она частично заключает в себя сонные артерии, следовательно, относится ко II или III типу по Shamblin. В области правой бифуркации также имеется небольшая параганглиома. Вероятнее всего, заболевание имеет наследственную природу.

2. КТ при каротидной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Дольчатое образование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями
о Плотность равна плотности мышц
• КТ с КУ:
о Новообразование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями, интенсивно накапливающее контрастное вещество
о Распространяется в краниальном направлении из области бифуркации
о Быстрое накопление контраста по сравнению с опухолями нервной оболочки и другими новообразованиями
• КТ-ангиография:
о На косых сагиттальных реконструкциях в области бифуркации общей сонной артерии (Y-образной) выявляется опухоль, накапливающая контрастное вещество

3. МРТ при каротидной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала от мышц о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»:
Является следствием кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»:
Точечные или извитые участки выпадения сигнала
Обычно встречается при размере опухоли > 2 см
Встречается либо на границе опухоли, либо в фиброзном матриксе ее паренхимы
• Т2ВИ:
о По сравнению с мышцей сигнал умеренно гиперинтенсивный и неоднородный по типу «соли и перца»
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное, быстрое накопление контраста
о Крупные участки выпадения сигнала все еще можно визуализировать

4. УЗИ при каротидной параганглиоме:
• Гипоэхогенное образование в месте бифуркации сонной артерии
• Богатое кровоснабжение при допплерографии
• Спектр с низким сопротивлением при дуплексном сканировании

5. Ангиография:
• На ангиограммах в раннюю артериальную фазу - расщепление внутренней и наружной сонных артерий
• Длительное, интенсивное накопление контраста опухолью
• Феномен «ранней венозной фазы» из-за наличия артериовенозного сброса
• Чаще всего питается из восходящей глоточной артерии
• Угол, образованный наружной и внутренней сонными артериями, является одним из факторов операбельности:
о Если он более 90°, удалить опухоль будет несложно

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с КУ или МРТ+ангиография в качестве предоперационного обследования
• Протокол исследования:
о В качестве предоперационной диагностики полезно использовать ангиографию:
- «Сосудистая карта» для хирурга
- Эмболизация для лучшего гемостаза

(Слева) УЗИ. В области бифуркации общей сонной артерии, между наружной и внутренней артериями, имеется гипоэхогенное образование с четкими контурами. Это небольшое образование было обнаружено случайно: пациенту выполнялась КТ по поводу травмы шеи.
(Справа) Этот же пациент, дуплексное сканирование. Очевидна сосудистая природа опухоли. Частотный анализ (на врезке) показал низкую сопротивляемость опухоли.

в) Дифференциальная диагностика каротидной параганглиомы:

1. Шваннома сонного пространства
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Веретеновидное образование сонного пространства, накапливающее контраст
о Не расширяет область бифуркации

2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированая с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Округлое образование низкой плотности, расположенное в сонном пространстве
о Не расширяет область бифуркации

3. Вагальная параганглиома:
• Клинические особенности:
о Новообразование у заднелатеральной стенки у верхнего края ротоглотки
• Визуализация:
о Центр новообразования расположен выше, на несколько сантиметров ниже основания черепа
о Схожие участки выпадения сигнала («перец»)

4. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности:
о Пульсирующее новообразование, в анамнезе травма или расслоение артерии
• Визуализация:
о Новообразование сонной артерии с неоднородным сигналом

5. Аномальная или извитая сонная артерия:
• Клинические особенности:
о Пожилые пациенты с гипертонической болезнью или атеросклерозом
• Визуализация:
о Расширенная, извитая, кальцифицированная луковица сонной артерии, расположенная атипично

6. Яремно-двубрюшный лимфатический узел:
• Клинические особенности:
о Бессимптомное «пульсирующее» образование
• Визуализация:
о Увеличенный лимфатический узел, расположенный возле сонного пространства

(Слева) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция. В артериальную фазу визуализируются крупные питающие сосуды. Также имеется артериовенозный сброс, который приводит к раннему появлению на изображении одной из увеличенных вен. Внутренняя сонная артерия смещена кзади.
(Справа) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция, поздняя артериальная фаза. Между наружной и внутренней сонными артериями определяется каротидная параганглиома.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из телец каротидного гломуса (параганглия)
• Генетика:
о Множественные генетические мутации, как наследственные, так и спорадические:
- Ген SDH: синдромальная параганглиома:
При наличии подтипа SDHB выше риск малигнизации
- RET протоонкоген: синдром множественной эндокринной неоплазии
- VHL ген: синдром фон Гиппеля-Линдау
• Сопутствующие заболевания:
о Синдромальная параганглиома:
- Множественные параганглиомы головы и шеи
- В некоторых вариантах-феохромоцитома надпочечников
о Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа:
- Медуллярный рак щитовидной железы
- Феохромоцитома
о Синдром фон Гиппеля-Ландау:
- Гемангиобластома, опухоль эндолимфатического мешка
- Опухоли и кисты почек и поджелудочной железы

2. Стадирование, классификация каротидной параганлиомы:
• Классификация Shamblin:
о Тип I: небольшой размер, легко выделяется в периадвентициальном слое
о Тип II: крупный размер, спаяная с сонными артериями и частично заключает их в себя
о Тип III: крупный размер, плотно спаяна с сонными артериями и плотно заключает их в себя
о Тип IIIb: вариант предыдущей формы; плотно спаянные опухоли меньшего размера

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• При электронной микроскопии можно увидеть нейросекреторные гранулы

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно на четвертом-пятом десятке лет жизни о Иногда встречается у детей
• Пол:
о Чуть чаще встречается у мужчин
о Гипоксический вариант у мужчин возникает в 8 раз чаще
• Эпидемиология:
о Встречается редко: 1-2 случая на 100000
о Каротидный гломус - наиболее частая локализация параганглиом
о 70% всех вненадпочечниковых параганглиом

3. Течение и прогноз:
• Успешность хирургического лечения зависит от типа по Shamblin:
о На ранних стадиях возможно излечение без каких-либо осложнений
о На поздних стадиях чаще поражается блуждающий и другие черепные нервы
• Малигнизируется редко (5-10%):
о На результаты гистологического исследования полагаться нельзя, диагноз подтверждается при наличии метастазов

4. Лечение:
• Оптимальный метод лечения-хирургическое удаление опухоли
• Небольшие опухоли можно просто наблюдать, регулярно прибегая к визуализации
• Предоперационная эмболизация в случае крупных опухолей
о Снижает кровопотерю и время операции
• Лучевая терапия у пациентов с противопоказаниями к хирургическому лечению

1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и МРТ
• Скрининг при наследственных формах:
о Наблюдение по данным МРТ:
- Начинать по окончании подросткового возраста
- Из-за лучевой нагрузки многократное выполнение КТ не рекомендуется
о Генетический скрининг членов семьи

2. Советы по интерпретации изображений:
• Характерны участки выпадения сигнала («перец»)
• При подозрении на каротидную параганглиому, всегда нужно искать множественные опухоли:
о Просмотреть область противоположной бифуркации о Верхние отделы сонного пространства (вагальная параганглиома)
о Яремное отверстие (яремная параганглиома)

3. Рекомендации по отчетности:
• Динамическое наблюдение при наследственной форме

ж) Список использованной литературы:
1. Mourad М et al: Evaluating the role of embolization and carotid artery sacrifice and reconstruction in the management of carotid body tumors. Laryngoscope. ePub, 2016
2. Griauzde J et al: Imaging of vascular lesions of the head and neck. Radiol Clin North Am. 53(1):197-213, 2015
3. Arya Set al: Carotid body tumors: objective criteria to predict the Shamblin group on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 29(7): 1349-54, 2008

1. Синоним:
• Вагальная параганглиома (ВП)

2. Определение:
• Доброкачественная опухоль сосудистой природы, которая происходит из гломусных телец узловатого ганглия блуждающего нерва

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Расположено между внутренней сонной артерией (ВСА) и яремной веной
• Локализация:
о Верхний (носоглоточный) отдел сонного пространства:
- Смещает сонную артерию вперед и медиально
- Смещает яремную вену назад и в латеральную сторону
- Смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства вперед и в латеральную сторону
- Смещает шиловидный отросток в латеральную сторону и незначительно кпереди
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Узловатый ганглий блуждающего нерва
- На 1-2 см ниже дна яремного отверстия в носоглоточной части сонного пространства
о Крупные опухоли могут распространяться в каудальном направлении (в сторону бифуркации) или в краниальном (в яремное отверстие)
о Не расщепляет бифуркацию общей сонной артерии:
- При расширении области бифуркации нужно думать
о множественной опухоли (вагальная параганглиома в сочетании с опухолью сонного гломуса)
о Чаще возникает на правой стороне шеи
• Размер:
о Вариабелен, обычно 2-8 см: к моменту постановки диагноза обычно достигают значительных размеров
• Морфология:
о Округлое, дольчатое, с четкими контурами
о На коронарных и сагиттальных срезах выглядит веретеновидным и удлиненным в краниокаудальном направлении

(Слева) КТ без КУ, изоденсная опухоль, расположенная в правом сонном пространстве. Шиловидный отросток смещен в латеральную сторону. И хотя шиловидный отросток чаще располагается кпереди от сонного пространства, вагальные параганглиомы обычно смещают его в латеральную сторону, а не вперед.
(Справа) МРТ Т2ВИ STIR, этот же пациент. Сигнал от опухоли умеренно гиперинтенсивный. Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, шиловидный отросток смещен в латеральном направлении.

2. КТ при вагальной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Мягкотканная плотность, равная плотности мышц
о Ремоделирование костной ткани при прорастании в основание черепа
• КТ с КУ:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Большая часть опухоли расположена вне полости черепа, но часть ее может распространяться в яремное отверстие
• КТ-ангиография:
о Характерно ранее накопление контраста, опухоль расположена под основанием черепа и смещает внутреннюю сонную артерию вперед и в медиальную сторону

3. МРТ при вагальной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Извитое образование, интенсивность сигнала такая же, как у мышц
о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»: участки гиперинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Вторичный признак как следствие кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»: участки гипоинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Участки выпадения сигнала точечной/извитой формы
Часто встречается у опухолей размером > 2 см
• Т2ВИ:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• STIR:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное быстрое накопление контраста
о Все еще прослеживаются крупные участки выпадения сигнала
• МР-ангиография:
о Внутренняя сонная артерия смещена вперед и медиально

4. Ангиография при вагальной параганглиоме:
• Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальном направлении, при этом область бифуркации не расширена
• Питающие сосуды извиты и расширены
• Основной питающий сосуд-восходящая глоточная артерия
• Ранее, длительное и интенсивное накопление контраста в опухоли
• Феномен «ранней венозной фазы» за счет сброса контраста по артериовенозным шунтам
• Цели выполнения ангиографии:
о Поиск множественных опухолей
о Построение «сосудистой карты» для хирурга
о Оценка состояния кровотока (во время операции может потребоваться перевязка крупных сосудов)
о Эмболизация с целью гемостаза

5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов (индий-111 - октреотид):
о Для подтверждения диагноза в неясных случаях
о Поиск множественных опухолей

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с КУ
• Протокол исследования:
о Область диагностики при КТ или MPT-от основания черепа до бифуркации общей сонной артерии

(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, достаточно небольшая опухоль блуждающего гломуса слева. Сравните положение внутренней сонной артерии, яремной вены и шиловидного отростка со здоровой и с пораженной сторон.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальная проекция. Новообразование с четкими контурами и сигналом промежуточной интенсивности. Обратите внимание, что образование имеет извитую форму и расположено вдоль длинной оси сонного пространства. На сагиттальном срезе видно, что окологлоточная жировая клетчатка смещена вперед.

в) Дифференциальная диагностика вагальной параганглиомы:

1. Шваннома сонного пространства:
• Клинические особенности: образование на боковой поверхности шеи
• Визуализация: извитое образование, равномерно накапливающее контраст:
о Кистозные изменения в крупных опухолях

2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности: спорадическая форма, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 1 типа
• Визуализация: ветвистое образование с неровными контурами:
о ↓ интенсивность на Т2ВИ, ↑ интенсивность в STIR режиме
о Различная степень накопления контраста, при КТ визуализируется хуже

3. Менингиома сонного пространства:
• Клинические особенности: нарушение функции нижних черепных нервов
• Визуализация: новообразование, распространяющееся из области яремного отверстия

4. Каротидная параганглиома:
• Клинические особенности: пульсирующее образование на шее
• Визуализация: раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии

5. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности: травма или расслоение в анамнезе
• Образование сонной артерии с неоднородным сигналом

6. Тромбоз яремной вены:
• Клинические особенности: болезненное образование, в анамнезе травма
• Визуализация: тромб, не накапливающий контраст, отек окружающих тканей

(Слева) SPECT/KT, аксиальная проекция, через 11 часов после введения индий-111 - октреотида. Крупный участок повышенной активности в верхних отделах левого сонного пространства. Этот радиофармпрепарат связывается с соматостатиновыми рецепторами, которые экспрессируют параганглиомы.
(Справа) Ангиография, артериальная фаза. Интенсивное раннее накопление контраста в сосудах опухоли с множественными крупными питающими сосудами. Опухоль расположена над областью бифуркации, поэтому ее расширения не наблюдается.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Располагается в области узловатого ганглия блуждающего нерва
- Состоит из хеморецепторных клеток, происходящих из нейроэктодермы эмбрионального нервного гребня
• Генетика:
о Синдромальные параганглиомы:
- Гены SDH, подтипы SDHD и SDHB
о Множественная эндокринная неоплазия (MEN-2):
- Протоонкоген RET (10q11.2)
о Синдром фон Гиппеля-Лаундау:
- Ген VHL (3p25—26)
• Сопутствующие заболевания:
о Множественные параганглиомы головы и шеи
о Феохромоцитома надпочечников (синдромальные параганглиомы и MEN-2)
о Медуллярный рак щитовидной железы (MEN-2)
о Гемангиобластомы, опухоли эндолимфатического мешка, опухоли и кисты почек и поджелудочной железы (синдром фон Гиппеля-Ландау)

2. Стадирование, классификация вагальной параганглиомы:
• Исключение из классификации Объединенного американского комитета по раку, используйте классификацию по NCI-SEER:
о Поражение периферических/вегетативных нервов шеи
о Код по базе SEER С47.0

4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• Окружены фиброзно-мышечной стромой
• При электронной микроскопии визуализируются нейросекреторные гранулы

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, пульсирующее образование на боковой поверхности шеи (85%); возле угла нижней челюсти, между основанием черепа и подъязычной костью; смещается в латеральную сторону
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение нижних черепных нервов в 20-50%
о Чаще всего страдает блуждающий нерв:
- Паралич голосовой складки и осиплость голоса
- Частота вариабельна, до 50%
о Нарушение функции ЧН IX, XI, XII (10-20%):
- Обычно при крупных опухолях
о Синдром Горнера возникает редко (5%)
о Пульсирующий шум в ухе
о Гормональноактивные опухоли встречаются редко
• Клиническая картина:
о Спорадическая: большая часть случаев (50-80%); множественные опухоли в 5-20%
о Наследственная: обычно семейный анамнез отягощен (20-50%); множественные опухоли в 50-90%; появляется в более молодом возрасте

2. Демография:
• Возраст: чаще на четвертом-пятом десятилетиях жизни:
о При наследственной форме обычно проявляется раньше
• Пол: женщины страдают чаще, М:Ж = 1:2
• Эпидемиология:
о Наименее распространенная из параганглиом головы и шеи:
- Каротидный гломус > яремный/барабанный гломус > гломус блуждающего нерва; вагальная параганглиома: 5% всех параганглиом головы и шеи
о Заболеваемость в год - 1:100000

3. Течение и прогноз:
• Нарастание дисфункции блуждающего нерва по мере роста опухоли
• Вероятность нарушения функции блуждающего нерва по мере разрастания опухоли может быть ниже, чем риск его повреждения во время операции, особенно в случае пожилых пациентов
• Малигнизируется редко (5-10%)

4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое удаление и наблюдение:
- Как правило, нарушение функции блуждающего нерва является показанием к оперативному лечению
- Крупные или растущие опухоли также являются показанием к оперативному лечению
- Пожилые пациенты могут не перенести осложнения операции
о Осложнений во время операции избежать невозможно:
- 100% потеря функции блуждающего нерва
- Необходимы вспомогательные процедуры, направленные на смягчение проявлений дисфункции блуждающего нерва
- Существует риск повреждения ЧН IX, ЧН XI, ЧН XII
о При наличии противопоказаний к оперативному лечению -сдерживание роста опухоли при помощи лучевой терапии
• Двусторонние вагальные параганглиомы:
о Требуют особого внимания
о Очень важно сохранить функцию блуждающего нерва хотя бы с одной стороны

1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и MPT
• У детей с отягощенным семейным анамнезом скрининг нужно начинать по окончанию подросткового периода

2. Советы по интерпретации изображений:
• Очень характерен признак «перца» (участки выпадения сигнала при MPT)
• При подозрении на вагальную параганглиому следует искать множественные опухоли:
о В противоположном сонном пространстве (вагальная параганглиома)
о В области бифуркации общей сонной артерии (каротидная параганглиома)
о В височных костях (опухоль яремного/барабанного гломуса)

3. Рекомендации по отчетности:
• МР-наблюдение при наследственных формах

ж) Список использованной литературы:
1. Moore MG et al: Head and neck paragangliomas: an update on evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 154(4):597-605, 2016

Параганглиома шеи (хемодектома)

Параганглиома шеи – весьма редкий вид опухоли из ряда нейроэндокринных образований, исходящая из параганглиев (скопление гормонально активных клеток). В настоящее время данные нейроэндокринные опухоли классифицируются по локализации их «обитания» - каротидная параганглиома (или хемодектома), вагальная параганглиома, атипичная параганглиома, югулярная параганглиома, феохромацитома и т.п. Всех их можно подразделить, в том числе, и по тому, синтезируют ли они гормоны (являются ли гормоноактивными опухолями) или нет. Следовательно, выделяют симпатические и парасимпатические опухоли; синтетические параганглиомы продуцируют выработку катехоламинов (к которым, к примеру, относят такие нейромедиаторы, как адреналин, дофамин, норадреналин; к слову, симпатические параганглиомы будут отличаться от феохромацитом, так как вторые синтезируют только адреналин). Обычно параганглиомы располагаются вблизи крупных артериальных стволов, типичные места локализации – область черепа, шеи, грудной клетки, живота, таза, мочевого пузыря – чрезвычайно

неприхотливые в расположении опухоли, не считая близости к сосудам, обеспечивающим их питание. В области головы и шеи они произрастают из каротидного тельца (отсюда и одно из названий – гломусные опухоли), блуждающего нерва, расположенного вблизи сонных артерий, а так же из вагальных клеток, чаще всего их обнаруживают в области бифуркации (разветвления общей сонной артерии на наружнюю и внутреннюю артерии). Характеризуется данный вид опухоли медленным ростом, как у многих доброкачественных опухолей (однако, быстрый рост так же не будет говорить об озлокачествлении), а так же, зачастую, бессимптмным лечением, поэтому наиболее часто это случайные находки. Единственным проявлением может быть пальпаторное обнаружение самими пациентами безболезненного образования в области шеи, часто принимаемое за увеличенный лимфоузел, поэтому часто ему не придают значения. В случаях сдавления опухолью сонных артерий будет наблюдаться симптоматика, сходная с симптомами при стенозирующем атерослерозе брахиоцефальных артерий: головные боли, головокружения, снижение памяти, нарушение зрения и координации движения. При сдавлении нервных окончаний могут появляться дисфагия (ощущение инородного тела при глотании), а так же боли в области расположения самой опухоли.

Методы диагностики

Ультразвуковая диагностика сосудов в настоящее время включает в себя целый ряд различных режимов исследования: ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС), цветовое дуплексное сканирование (ЦДС) и другие. С помощью ультразвука проводится оценка состояния магистральных артерий и вен различных областей человеческого тела. Метод позволяет выявить наличие сужений (стенозов) в просвете сосуда, препятствующих нормальному кровотоку, а также диагностировать наличие тромботических масс и посттромботических изменений в артериальной и венозной системах. Такое жизнеугрожающее состояние, как аневризма аорты (самого крупного артериального сосуда) нередко являются случайными находками при плановых ультразвуковых исследованиях. При транзиторной ишемической атаке ультразвуковое исследование сонных артерий используют для определения их проходимости и поиска причины уменьшения кровоснабжения мозга, что позволяет предотвратить развитие инвалидизирующего инсульта. Последние десятилетия УЗДГ является стандартном диагностики варикозной болезни и методом оценки тромбоза глубоких и поверхностных вен верхних и нижних конечностей. Ультразвуковое исследование сосудов не требует специальной подготовки, выполняется в кратчайшие сроки и обладает высокой чувствительностью и информативностью, что позволяет с высокой точностью установить диагноз и назначить соответствующее лечение.

Ангиография – метод контрастного рентгенологического исследования сосудов, про котором в кровеносное русло вводится специальный рентген-контрастный препарат, облегчающий визуализацию артерий и вен различного калибра. Ангиографический метод позволяет наиболее точно выявить наличие сужений и окклюзий по ходу кровотока, а также оценить степень и протяженность подобных нарушений, причинами которых могут быть атеросклеротические бляшки, эмболы и тромбозы. Современные ангиографические катетеры способны окрасить сосуды интересующего нас органа, используя минимальное количество контраста, снижая нагрузку на выделительную функцию почек. В отличие от других контрастных методов исследования (КТ, МРТ), при обнаружении критических сужений кровеносных сосудов метод ангиографии позволяет в тот же момент выполнить лечебную процедуру, направленную на восстановление нормального просвета артерий и вен путем выполнения ангиопластики и/или стентирования. Несмотря на то, что ангиографическое исследование требует пребывания пациента в стационаре, современные рентген-установки позволяют с высочайшей точностью определить локализацию сосудистой патологии и принять наиболее точное решение о тактике дальнейшего лечения пациента.

Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудов при помощи явления ядерного магнитного резонанса, фиксируемого датчиками магнитного томографа. Метод ядерного магнитного резонанса позволяет изучать организм человека на основе насыщенности тканей организма водородом и особенностей его магнитных свойств. Современная МР-ангиография как метод визуализации сосудов по своей информативности становится в один ряд с методом рентгенконтрастной ангиографии. Метод позволяет оценить как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. Для усиления четкости изображение могут применяться особые контрастные вещества. В настоящее время метод МР-ангиографии позволяет успешно диагностировать артериальные аневризмы, артериовенозные мальформации головного и спинного мозга, посттромботические поражения вен, стенозы и тромбозы сосудов различных локализаций, а также аномалии их развития. Одним из преимуществ МРА является возможность визуализации не только сосудистого русла, но и окружающих мягких тканей. В случае опухолевых поражений этот метод дает дополнительную информацию о дислокации опухолью магистральных артерий и вен, а в некоторых случаях позволяет визуализировать сосудистую сеть опухоли.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) является одним из высокоточных методов диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы. В основе работы компьютерного томографа лежит рентгеновская установка, способная выполнять многосерийную съёмку тела пациента под различными углами. Полученные изображения впоследствии обрабатываются компьютером и совмещаются в единую картинку. Современные МСКТ-установки способны создавать трёхмерные реконструкции, позволяющие врачу виртуально поворачивать тело пациента и визуализировать наиболее труднодоступные участки. КТ-ангиография является альтернативой для пациентов, которым противопоказано выполнение МРТ из-за наличие различного рода металлических имплантов. Важно отметить, что современные компьютерные томографы, благодаря своей быстроте и высокой чувствительности, оказывают минимальную лучевую нагрузку на пациента. В отделении сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова с помощью метода МСКТ-ангиографии диагностируют самые различные патологии сосудистого русла, такие как аневризмы, атеросклеротические стенозы, патологические извитости, посттромботические изменения, венозные тромбозы и окклюзии и др.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) представляет собой новейший метод комплексного радиационно-радиологического исследования. Диагностическая ценность таких исследований заключается в высокой чувствительности данной методики, предоставляющей возможность получать клинические данные, отражающие процессы жизнедеятельности органов и тканей организма пациента в реальном времени на молекулярном уровне. Использование ОФЭКТ в группе пациентов с цереброваскулярной патологией позволяет выявлять наличие структурных изменений и функциональных нарушений головного мозга на стадии минимальных клинических проявлений заболевания. По данным отечественных авторов, перфузионная ОФЭКТ может служить адекватным способом оценки перфузии после выполнения реконструктивных операций на сонных артериях, а также для выявления хирургических осложнений. Благодаря короткому периоду полураспада радионуклидов, небольшой энергии гамма-излучения и быстрому выведению радиофармпрепаратов из организма пациент получает небольшую лучевую нагрузку, которая не выше, а в большинстве случаев даже ниже лучевой нагрузки, получаемой при обычных рентгенологических исследованиях. После проведения сцинтиграфии пациент не представляет опасности для окружающих и может вести обычный образ жизни.

Методы лечения

В данном случае консервативное лечение является малоэффективным, если не сказать, что вовсе неэффективным. Как правило, пациентам выполняется радикальное удаление опухоли, в ряде случаев перед ее выполнением осуществляют рентгенэндоваскулярную эмболизацию параганглиомы, а затем уже приступают к ее непосредственной резекции, так как опухоль является крайне высоко васкуляризированной (обильно кровоснабжаемой). В зависимости от типа ее отношения к сонным артериям существуют два типа оперативного вмешательства – с пластикой артерии, в случае ее интимной спаянности с сонной артерией, и без, когда операция заключается исключительно в удалении самой опухоли. Доступ осуществляется так же, как и при лечения атеросклероза сонных артерий, по переднему краю грудино-ключично сосцевидной мышцы, производят выделение сосудисто-нервного пучка шеи (яремная вена, сонная артерия, внутренняя сонная артерия, наружная сонная артерия, подъязычный нерв, блуждающий нерв, одна из ветвей шейного сплетения - anza cervicalis), а затем производят удаление самой опухоли, в случае плотной спаянности с сонной артерией – выполняют резекцию опухоли с часть артерии, которую в последующем протезируют.

Читайте также: