КТ, МРТ при фиброзно-костных и хрящевых синоназальных поражениях

Обновлено: 07.05.2024

а) Дифференциальная диагностика:

1. Типичные варианты:
• Синоназальный полипоз
• Грибковый аллергический синусит
• Синоназальный солитарный полип
• Ювенильная ангиофиброма
• Инвертированная синоназальная папиллома
• Краниофациальная фиброзная дисплазия

2. Менее типичные варианты:
• Синоназальная остеома
• Киста носослезного протока/дакриоцистоцеле
• Синоназальная артериовенозная мальформация
• Синоназальная доброкачественная смешанная опухоль
• Ринолит
• Синоназальная неходжкинская лимфома

3. Редкие, но важные варианты:
• Опухоль оболочки нерва носа/околоносовых пазух
• Синоназальная меланома
• Гигантоклеточная опухоль нижней/верхней челюсти

б) Важная информация:

1. Дифференциальный диагноз:
• Демографические данные пациента и находки при эндоскопическом исследовании полости носа помогают сузить дифференциальный ряд
• Советы по визуализации:
о КТ наиболее применима для визуализации ремоделирования костей, обусловленного вышеперечисленными состояниями
о МРТ используется для оценки данных состояний (характеристик сигнала, васкуляризации, структуры, наличия слизи или меланина):
- МРТ показана для оценки интракраниального распространения и исключения цефалоцеле при поражениях верхнего носового хода с возможными эрозиями решетчатой пластинки
• У детей могут также наблюдаться врожденные поражения в виде объемных образования в полости носа без деструкции костей:
о Дермальный синус носа, глиома носа, назоэтмоидальное цефалоцеле

(Слева) Накорональной КТ в костном окне у пациента с диффузным синоназальным полипозом определяются полипы в полости носа с обеих сторон на фоне утолщения слизистой оболочки. Уровни жидкости в верхнечелюстных пазухах сопоставимы с острым воспалением.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ определяется типичная картина аллергическою грибкового синусита. Обратите внимание на вздутие полости носа и пазух с одной стороны с гиперденсным материалом в центре и гиподенсным - на периферии.

2. Особенности типичных вариантов:

• Синоназальный полипоз:
о Ключевая информация: пациент >20 лет, часто с отягощенным аллергическим анамнезом; большие экспансивные поражения могут приводить к выраженной косметической деформации
о Визуализация: обычно поражаются околоносовые пазухи и полость носа, поражение множественное и двухстороннее; передние > задние отделы
- Обычно вдоль наружной стенки и крыши полости носа

• Аллергический грибковый синусит:
о Ключевая информация: тяжелая форма хронического риносинусита, чаще всего наблюдающаяся у молодых взрослых о Визуализация: одно- или двухстороннее снижение пневматизации околоносовых пазух и полости носа:
- КТ: гиперденсный очаг в центре и гиподенсная периферия
- МРТ: сигнал варьирует на Т1 в зависимости от содержания белка/воды; гипоинтенсивный сигнал/выпадение сигнала на Т2

• Солитарный синоназальный полип:
о Ключевая информация: подросток или молодой взрослый пациент с односторонней обструкцией носа
о Визуализация: хорошо отграниченное гантелеобразное образование, возникающее в верхнечелюстной пазухе, расширяющее средний носовой ход и распространяющееся в полость носа
- КТ: плотность слизи, редко костная метаплазия
- МРТ: ↓ Т1 и ↑ Т2 сигнал, периферическое контрастирование

• Ювенильная ангиофиброма:
о Ключевая информация: мальчик-подросток с односторонней обструкцией носа и носовыми кровотечениями; сосудистая опухоль в полости носа, обнаруживаемая эндоскопически
о Визуализация (КТ): выглядит как контрастирующаяся опухоль с клиновидно-небном отверстии, распространяющаяся в полость носа, носоглотку, крылонебную ямку; ± ремоделирование костей, эрозии:
- МРТ: гиперинтенсивный Т2 сигнал, картина «соли с перцем», обусловленная участками выпадения сигнала на Т2 или постконтрастной Т1 последовательности

• Синоназальная инвертированная папиллома:
о Ключевая информация: полиповидное образование наружной стенки носа возле среднего носового хода у мужчины 40-70 лет
о Визуализация: вовлечение полости носа и верхнечелюстной пазухи на КТ; может содержать Са++ и приводить к эрозии и ремоделированию костей:
- Обычно располагается в наружной стенке носовой полости в среднем носовом ходе ± распространение в верхнечелюстную пазуху
- МРТ: структура, напоминающая извилины коры головного мозга

• Краниофациальная фиброзная дисплазия:
о Ключевая информация: обычно - Возможно сужение полости носа за счет вздутия костей
о Визуализация: изменение картины костной ткани по типу «матового стекла» на рентгенограммах и «зерен» на КТ

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 С+) определяется солитарный синоназальный (антрохоанальный) полип, распространяющийся из верхнечелюстной пазухи в полость носа и носоглотки через средний носовой ход.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в полости носа слева определяется маленькая ювенильная ангиофиброма, пролабирующая в носоглотку. Изображение получено в ранней фазе контрастного усиления: опухоль накапливает контраст быстрее, чем мышцы. (Слева) На корональной КТ в костном окне визуализируется инвертированная папиллома, возникшая возле среднего носового хода и проникающая в верхнечелюстную пазуху. Носовая перегородка слегка отклонена влево.
(Справа) На корональной КТ в костном окне в полости носа слева визуализируется остеома смешанной (костной и мягкотканной) плотности, исходящая из средней носовой раковины. (Слева) На корональной КТ в костном окне визуализируется киаа носослезного протока, приводящая к его вздутию, и достигающая уровня нижнего носового хода сразу же под нижней носовой раковиной.
(Справа) На корональной КТ с КУ у взрослого пациента определяются признаки артериовенозной мальформации в задних отделах полоаи носа. Обратите внимание на хорошо отграниченное дольчатое образование, накапливающее контраст, в полости носа слева на уровне хоаны.

3. Особенности менее типичных вариантов:

• Синоназальная остеома:
о Ключевая информация: чаще располагается в околоносовых пазухах, чем в полости носа
о Визуализация: прикрепляется к костям, окружающих полость носа и околоносовые пазухи (либо возникает из них):
- Кортикальная (плотная) остеома - классический вариант; плотность варьирует в зависимости от фиброзного и костного компонентов
- Губчатая остеома представлена сочетанием более и менее плотных участков, напоминая губчатую кость
- МРТ: гипоинтенсивный Т2 сигнал

• Киста носослезного протока/дакриоцистоцеле:
о Ключевая информация: может располагаться в любом отделе носослезного аппарата от слезного мешка до клапана Хаснера в нижнем носовом ходе:
- Обычно обнаруживается в нижней части протока и в носовом ходе как врожденное образование у новорожденных, но может выявляться и у взрослых людей
- Может приводить к обструкции носа, что является серьезным осложнением у новорожденных, способных лишь к носовому дыханию
о Визуализация: плотность/интенсивность слизи или жидкости на КТ/МРТ; вздутие носослезного протока; кистозное образование в слезном мешке или нижнем носовом ходе

• Синоназальная артериовенозная мальформация:
о Ключевая информация: мягкое объемное образование красно-синего цвета, обычно возникающее в носовой перегородке возле киссельбахова венозного сплетения в передних отделах полости носа
о Визуализация: ремоделирование прилежащих костей на КТ; внутрикостная форма выглядит более литической:
- МРТ: гиперинтенсивный Т2 сигнал; диффузное контрастирование
о Для дифференциальной диагностики артериовенозной мальформации (АВМ) и гемангиомы может потребоваться гисто-патологическое исследование:
- Нервные пучки обнаруживаются в АВМ и отсутствуют в гемангиомах
о АВМ может проявляться непрекращающимися громкими шумами и вибрацией при пальпации

• Синоназальная доброкачественная смешанная опухоль:
о Ключевая информация: возникает из небольших остатков ткани слюнных желез в полости носа или слизистой оболочке неба
о Визуализация: хорошо отграниченное объемное образование; может содержать Са++ (КТ); характерный гиперинтенсивный Т2 сигнал (МРТ) с вариабельным накоплением контраста

• Ринолит:
о Ключевая информация: обычно обнаруживается у детей, но может наблюдаться и у взрослых:
- Часто является случайной находкой на панорамных, окклюзионных и боковых рентгенограммах черепа
- Может проявляться хроническим гнойным ринитом; лучевая диагностика часто не требуется
о Визуализация: наилучший метод диагностики-стандартная окклюзионная рентгенография и рентгенография черепа в боковой проекции:
- По мере отложения кальция вокруг инородного тела или уплотненной слизи ринолиты становятся рентгеноконтрастными
- Лучевая нагрузка ниже, чем при томографии
- КЛКТ предпочтительнее, чем КТ, из-за ↓ лучевой нагрузки

• Синоназальная неходжкинская лимфома:
о Ключевая информация: преимущественно встречается у взрослых людей, чаще поражает полость носа, затем околоносовые пазухи
о Визуализация: ремоделирование и/или деструкция костей (КТ):
- МРТ: равномерно гипоинтенсивный Т2 сигнал; однородное контрастирование

(Слева) На аксиальной КТ без КУ в преддверии носа справа визуализируется доброкачественная смешанная опухоль (плеоморфная аденома), исходящая из носовой перегородки. Определяется легкое ремоделирование носового отростка верхней челюсти.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне в полости носа слева визуализируется плотный ринолит неправильной формы. Утолщена слизистая оболочка альвеолярной бухты правой верх нечелюстной пазухи. (Слева) На аксиальной КТ без КУ в полости носа справа на уровне нижнего носового хода визуализируется однородная мягкотканная опухоль (лимфома носослезного протока), приводящая к вздутию окружающих костей.
(Справа) На корональной КТ в костном окне визуализируется нейрофиброма левой верхнечелюстной пазухи, приводящая к ремоделированию ее стенок. В ячейках решетчатою лабиринта слева находится «запертое» содержимое. (Слева) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется синоназальная меланома с ремоделированием и деструкцией костей. Несмотря на высокую степень злокачественности, меланома может обусловливать доброкачественные изменения окружающих костей.
(Справа) На корональной КТ в костном окне визуализируется гигантоклеточная гранулема альвеолярного гребня верхней челюсти, выбухающая в полость носа. На периферии опухоли определяется тонкий «ободок» интактной кости.

4. Особенности редких вариантов:

• Опухоль оболочки нерва носа/околоносовых пазух:
о Хорошо отграниченная опухоль с вариабельным сигналом и накоплением контраста; чаще всего шваннома

• Синоназальная меланома:
о Ключевая информация: чаще возникает в полости носа, чем в околоносовых пазухах
о Визуализация: ремоделирование и/или деструкция костей (КТ):
- МРТ: укорочение Т1 в меланотической меланоме с высоким содержанием геморрагического содержимого, меланина; гипоинтенсивный Т2 сигнал (геморрагическое содержимое, меланин, свободные радикалы)

• Гигантоклеточная гранулема нижней/верхней челюсти:
о Ключевая информация: неодонтогенная доброкачественная экспансивная опухоль, возникающая только в верхней и нижней челюсти (преимущественно в передних отделах нижней челюсти)
о Визуализация: хорошо отграниченная мягкотканная опухоль, возникающая в верхней челюсти и распространяющаяся в полость носа (КЛКТ или КТ); перегородки (если присутствуют) ориентированы под прямыми углами к краю

в) Список использованной литературы:
1. Breik О et al: Survival outcomes of mucosal melanoma in the head and neck: case series and review of current treatment guidelines. J Oral Maxillofac Surg. ePub, 2016
2. Cahill KN et al: Impaired E prostanoid2 expression and resistance to prostaglandin E2 in nasal polyp fibroblasts from subjects with aspirin- exacerbated respiratory eisease. Am J Respir Cell Mol Biol. 54(1):34-40, 2016
3. Houette Aet al: Prognostic value of two tumour staging classifications in patients with sinonasal mucosal melanoma. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. ePub, 2016
4. Jalilvand S et al: The prevalence of human papillomavirus infection in Iranian patients with sinonasal inverted papilloma. J Chin Med Assoc. 79(3): 137-40,2016
5. Lisan Q et al: Sinonasal inverted papilloma: From diagnosis to treatment. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. ePub, 2016
6. Lombardi Det al: Sinonasal mucosal melanoma: A 12-year experience of 58 cases. Head Neck. 38 Suppl 1:E1737-45, 2016
7. Nicolae Vet al: Clinical and histological aspects of malignant inverted sinonasal papilloma. Two case reports. Rom J Morphol Embryol. 57(1):289- 94, 2016
8. Roh HJ et al: Smoking, not human papilloma virus infection, is a risk factor for recurrence of sinonasal inverted papilloma. Am J Rhinol Allergy. 30(2):79-82, 2016
9. Samstein RM et al: Localized sinonasal mucosal melanoma: Outcomes and associations with stage, radiotherapy, and positron emission tomography response. Head Neck. ePub, 2016
10. Adegboyega PA et al: Hemangioma versus vascular malformation: presence of nerve bundle is a diagnostic clue for vascular malformation. Arch Pathol Lab Med. 129(6):772-5, 2005

КТ, МРТ при фиброзно-костных и хрящевых синоназальных поражениях

1. Типичные варианты:
• Синоназальная остеома
• Синоназальная фиброзная дисплазия
• Оссифицирующая остеома околоносовой пазухи

2. Менее типичные варианты:
• Остеомиелит верхней челюсти
• Синоназальная хондросаркома
• Синоназальная остеосаркома

3. Редкие, но важные варианты:
• Хордома ската
• Центральная гигантоклеточная гранулема верхней челюсти
• Херувизм с поражением нижней и верхней челюсти

1. Дифференциальноый диагноз:
• Фиброзно-костные поражения могут иметь аналогичные лучевые и гистологические проявления

(Слева) На корональной КТ в костном окне в полости носа и прилежащих пазухах визуализируется большая опухоль смешанной (мягкотканной и коаной) плотноаи. Эту остеому не следует путать с другим (фиброзно-костным) очагом.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется моностотическая фиброзная дисплазия с вовлечением нижней носовой раковины. Нижний носовой ход расширен и заполнен содержимым («матовое стекло»).

• Синоназальная остеома:
о Ключевая информация: лобные > решетчатые > верхнечелюстные > сфеноидальные пазухи
о Визуализация (КТ): плотность варьирует (плотный компактный тип —менее плотный фиброзный тип)

• Синоназальная фиброзная дисплазия:
о Ключевая информация: замещение губчатой кости незрелой ретикулофиброзной костью:
- Поражение лицевого скелета ↑ при полиостотической форме
о Визуализация: КТ-/МР-картина варьирует в зависимости от количества фиброзной ткани (классическая = «матовое стекло»):
- Интраоральная рентгенография: картина также варьирует (классическая = «апельсиновая корка»)

• Оссифицирующая фиброма пазухи:
о Доброкачественная экспансивная опухоль
о Визуализация: опухоль, оссифицирующаяся от периферии к центру:
- Зоны фиброза и оссификации лучше отграничены, чем при фиброзной дисплазии

(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется оссифицирующая фиброма, образованная двумя долями, одна из которых находится в поверхностных мягких тканях, а другая в щечном пространстве и верхнечелюстной пазухе. Обратите внимание на более выраженную оссификацию на периферии верхнечелюстного компонента опухоли.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пожилого пациента с остеомиелитом определяется пермеативная эрозия костей: неба, альвеолярного от-ростка верхней челюсти, наружных стенок полости носа, нижних носовых раковин. (Слева) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется большая хондросаркома носовой перегородки (сошника) с кальцинатами, не характерными для хондроидных опухолей.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) визуализируется остеосаркома, возникшая в левом альвеолярном отроаке верхней челюсти, и распространяющаяся в верхнечелюстную пазуху. Оссифицированный матрикс формирует зоны гипоинтенсивного сигнала на МРТ. (Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) в задних отделах полоаи носа/носоглотке визуализиру ется атипичная хордома. Срединный дефект ската соотносится с расположением примитивного нотохорда.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется гигантоклеточная гранулема верхней челюсти со стенкой, напоминающей яичную скорлупу, что свидетельствует о вероятной доброкачественной природе опухоли. Обратите внимание на перегородку, ориентированную под прямым углом к наружной поверхности, свидетельствующую о многокамерности.

• Остеомиелит верхней челюсти:
о Ключевая информация: преимущественно одонтогенный источник
о Визуализация: литический или склеротический характер:
- ± секвестрация или периостальная реакция

• Синоназальная хондросаркома:
о Ключевая информация: большинство опухолей располагаются в альвеолярном отростке верхней челюсти
о Визуализация: экспансивная опухоль с ремоделированием костей:
- ± Са++ в матриксе опухоли; ↑ содержание воды → ↑ Т2 сигнал

• Синоназальная остеосаркома:
о Ключевая информация: о Визуализация: картина варьирует в зависимости от выраженности костного, хондроидного, фибробластического компонентов
- Возможна периостальная реакция в виде «солнечных лучей»
- При вовлечении зубов может обнаруживаться расширение пространств периодонтальных связок

• Хордома ската:
о Ключевая информация: злокачественная нотохордальная опухоль
о Визуализация: хордома ската может распространяться в сфе-ноидальную пазуху:
- Редко (1%) возникает в полости носа или носоглотке без вовлечения ската
- Деструктивная срединная опухоль с t Т2 сигналом

• Центральная гигантоклеточная гранулема верхней челюсти:
о Ключевая информация: задние отделы
о Визуализация: экспансивная опухоль с ремоделированием кости; при наличии перегородок они образуют букву Т с кортикальной пластинкой на периферии
о MPT (Т1/Т2): сигнал низкой-промежуточной интенсивности

• Херувизм с поражением нижней и верхней челюсти:
о Ключевая информация: аутосомно-доминантный тип; М>Ж; мутации в гене SH3BP2 (в 80%); гигантоклеточное поражение:
- Возможно смещение интактного края верхнечелюстной пазухи

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Оссифицирующая фиброма (ОФ)

2. Синонимы:
• Цементооссифицирующая фиброма, цементирующая фиброма, псаммоматоидная оссифицирующая фиброма, ювенильная агрессивная оссифицирующая фиброма, ювенильная трабекулярная оссифицирующая фиброма, ювенильная псаммоматоидная оссифицирующая фиброма

3. Определение:
• Доброкачественная фиброзно-костная опухоль, образованная фиброзной и зрелой костной тканью

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное экспансивное объемное образование с мягкотканной центральной частью (фиброз), окруженной оссифицированным «ободком»
• Локализация:
о 10-20% краниофациальных ОФ возникают в верхней челюсти:
- Большинство ОФ-в нижней челюсти (75%)
о Поражение характерное моностотическое
• Размер:
о 0,5-15 см
• Морфология:
о Хорошо отграниченное, экспансивное образование

(Слева) На корональной КТ в костном окне визуализируется большая оссифицирующая фиброма, практически полностью заполняющая правую верхнечелюстную пазуху. Определяется обструкция полоаи носа справа с наличием «запертого» секрета в ячейках решетчатого лабиринта с правой стороны.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется нетипичная картина ОФ. Объемное образование в лобной пазухе, напоминающее остеому, диффузно, слегка неравномерно оссифицировано; фиброзный компонент выражен минимально.

2. КТ при синоназальной оссифицирующей фиброме:
• КТ без КУ:
о Хорошо отграниченная, экспансивная опухоль смешанной (мягкотканной и костной) плотности
о Преимущественно унифокальная
• КТ с КУ:
о Зоны фиброза могут минимально или более интенсивно накапливать контраст
• КТ в костном окне или КЛКТ:
о Лучевая картина зависит от возраста ОФ (↑ оссифицированных участков с возрастом)
о Классическая картина:
- Толстый костный «ободок» на периферии вокруг гипо-денсного участка фиброза в центре
о Другие варианты:
- Рентгеноконтрастный центр с рентгенонегативным (фиброзным) «ободком», окруженным тонкой кортикальной пластинкой
- Очаги мягкотканной плотности, разбросанные среди оссифицированных участков
- Тонкая костная пластинка на периферии в виде яичной скорлупы
о КТ-картина может быть неотличима от фиброзной дисплазии и остеомы
о Возможна резорбция корней зубов верхней челюсти

3. МРТ при синоназальной оссифицирующей фиброме:
• Т1 ВИ:
о Диффузный сигнал промежуточной — низкой интенсивности в опухоли:
- Промежуточный сигнал в зонах фиброза (классически в центре)
- Гипоинтенсивный сигнал в зонах оссификации (классически - на периферии)
• Т2 ВИ:
о Смешанные участки с сигналом низкой и высокой интенсивности
- Зоны фиброза гиперинтенсивны (обычно в центре)
- Зоны оссификации гипоинтенсивны (обычно на периферии)
о Запертый секрет и сопутствующее мукоцеле гиперинтенсивны
о Сообщается об уровнях «жидкость-жидкость» в ОФ
• Т1 ВИ С+:
о Неоднородное контрастирование фиброзного компонента опухолевого матрикса
о Возможно контрастирование наружной оболочки и перегородок

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Фиброзно-костные поражения краниофациальной области лучше всего можно оценить при помощи КТ в костном окне
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в аксиальной плоскости с корональными ± сагиттальными реформатированными изображениями
о МРТ Т1 с контрастированием и жироподавлением с целью картирования окружающих мягких тканей перед операцией

5. Сцинтиграфия:
• Повышенное накопление МДФ Тс-99m

(Слева) На аксиальной КТ в костном окне в задних ячейках решетчатого лабиринта определяется экспансивное объемное образование преимущеавенно мягкотканной плотности. Периферический очаг оссификации вдоль наружного края позволяет заподозрить фиброзно-костное поражение, в данном случае ОФ.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) у этого же пациента определяется гипоинтенсивный сигнал в оссифицированной части опухоли. Обратите внимание на гиперинтенсивный «запертый» секрет в сфеноидальной пазухе позади опухоли.

в) Дифференциальная диагностика синоназальной оссифицирующей фибромы:

1. Синоназальная фиброзная дисплазия:
• Плохо отграниченное вздутие костей челюстно-лицевой области
• Классическая картина «матового стекла»
• Участки «матового стекла» (менее активные) и фиброза (более активные)
• Моностотическая (70%) или полиостотическая (30%) форма
• Окружает корни здоровых зубов, но не приводит к их резорбции
• Смешивается с окружающей нормальной костью

2. Цементно-костная дисплазия:
• Отсутствие концентрического вздутия кости
• Отсутствие резорбции корней зубов
• Поражение наиболее часто множественное

3. Синоназальная остеома:
• Опухоль, образованная преимущественно солидной пластинчатой костью
• Часто располагается в лобной пазухе
• Без рентгенонегативного «ободка»

4. Синоназальная остеосаркома:
• Деструктивное, агрессивное поражение краниофациальных костей
• Вновь сформированная костная ткань в матриксе опухоли
• «Лучистая» периостальная реакция
• Наиболее часто у мальчиков-подростков; или как долгосрочное осложнение ЛТ

5. Цементобластома:
• Доброкачественная опухоль цемента у молодых мужчин
• Плотная опухоль, связанная с корнем зуба, подвергшегося резорбции
• Не возникает в лобной, решетчатой, сфеноидальной пазухе

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента визуализируется ОФ, сигнал в большей части которой аналогичен сигналу от мышц. Края опухоли четкие. Оцените объемное воздейавие на аруктуры правой глазницы приводящее к диплопии у этого пациента.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+) у этого же пациента опухоль контрастируется неравномерно. Фиброзные учааки ОФ типично накапливают контраст, контрастирование оссифицированных участков выражено минимально или отсутствует.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Может возникать из мезенхимы периодонтальной связки: различные количества цементной ткани:
- Считается, что ОФ развивается из мезенхимальных бластных клеток; но не все ОФ возникают в области зубов
о Фиброзная опухоль с четкими контурами, состоящая из плотно скомпонованных клеток, с прогрессирующей оссификаци-ей от периферии к центру:
- Ранняя стадия: преобладание фиброза
- Поздняя стадия: заполнение зрелой костной тканью
• Сопутствующие нарушения:
о Большие опухоли могут приводить к косметической деформации, нарушению зрения
о Возможна обструкция путей оттока от пазухи с формированием мукоцеле
о Сообщается об интракраниальном распространении, осложненном напряженной пневмоцефалией
о Сообщается о сопутствующих простых костных кистах
о Может сочетаться с нейрофиброматозом, синдромом Штурге-Вебера, энцефалокраниокутанным липоматозом, окулоцереброкутанным синдромом (Деллемана)

2. Классификация синоназальной оссифицирующей фибромы:
• Описанные подтипы:
о Оссифицирующая фиброма взрослых
о Ювенильная оссифицирующая фиброма:
- Ювенильная псаммоматоидная оссифицирующая фиброма
- Ювенильная трабекулярная оссифицирующая фиброма

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое, зернистое образование серого или белого цвета

4. Микроскопия:
• Островки остеоида, окруженные остеобластами, формирующими пластинчатую кость, ± цементоподобная ткань
• Центральная часть ОФ состоит из незрелой (ретикулофиброзной) кости, периферическая образована более зрелой (пластинчатой) костью
• Коллаген и фибробласты в фиброзной строме расположены параллельно и в виде «завитков»:
о Плотно скомпонованные клетки; кровоизлияния, признаки воспаления, гигантские клетки
• ОФ может быть гистологически неотличима от активной формы фиброзной дисплазии

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В большинстве случаев бессимптомная случайная находка
о ОФ пазухи часто имеет больший размер при обнаружении, чем ОФ другой локализации, в связи с затрудненной диагностикой
• Другие признаки/симптомы:
о Симптомы хронического синусита: ринорея, боль, отек щеки, обструкция полости носа
о Смещение или частичная резорбция зубов
о Экзофтальм, диплопия, снижение остроты зрения из-за объемного воздействия на глазницу
• Клинический профиль:
о Женщина 20-40 лет со смешанным (мягкотканным и костным) объемным образованием в пазухе, случайно обнаруженным на КТ, выполненной по другому поводу о Картина имитирует другие фиброзно-костные поражения, диагноз не устанавливается лишь на основании методов визуализации:
- Диагноз выставляется на основании клинических, рентгенологических, патологических критериев (в сочетании)

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто 20-40 лет
о Широкий возрастной диапазон: 1-9 десятилетие
• Пол:
о М:Ж = 1:5
• Эпидемиология:
о 10-20% краниофациальных ОФ возникают в верхней челюсти
о Риск злокачественной дегенерации

3. Течение и прогноз:
• ОФ медленно растет, но может быть местно агрессивной:
о ОФ околоносовых пазух агрессивнее ОФ нижней челюсти
о Ювенильный вариант (активная оссифицирующая фиброма) может иметь агрессивный, местно деструктивный характер
• При полной резекции прогноз крайне благоприятный
• Высокий уровень рецидивов при неполной резекции

4. Лечение:
• Хирургическое (тотальная эксцизия) - метод выбора (насколько позволяет локализация ОФ)
• Выскабливание и остеотомия при опухолях доброкачественного характера, не приводящих к деформации:
о При этих способах уровень рецидивов выше
о Рекомендуется длительное наблюдение (> 10 лет)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Классическая картина костного «ободка» и центрального фиброза может не обнаруживаться:
о Плотные очаговые включения со случайным распределением

2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина ОФ крайне вариабельна; опухоль может выглядеть агрессивнее
о Важно тщательно сопоставлять данные с КТ
• ОФ может быть неотличима от фиброзной дисплазии на изображениях:
о И ОФ, и ФД относятся к фиброзно-костным поражениям
о При полиостотическом процессе вероятнее фиброзная дисплазия

3. Заключение:
• Укажите положение относительно путей оттока от пазухи
• Опишите объемное воздействие на соседние структуры: глазницу; отверстия, пропускающие нервы; полость черепа

1. Типичные варианты:
• Синоназальный плоскоклеточный рак
• Синоназальная неходжкинская лимфома
• Синоназальная инвертированная папиллома
• Инвазивный грибковый синусит
• Эстезионейробластома

2. Менее типичные варианты:
• Синоназальный гранулематоз с полиангиитом
• Синоназальная аденокарцинома
• Синоназальный недифференцированный рак
• Синоназальный саркоидоз
• Ювенильная ангиофиброма
• Синоназальная меланома

3. Редкие, но важные варианты:
• Синоназальная хондросаркома
• Синоназальная остеосаркома
• Синоназальная рабдомиосаркома
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз основания черепа
• Плазмоцитома основания черепа
• Метастатическое поражение нижней/верхней челюсти

1. Дифференциальный диагноз:
• Демографические данные пациента и анамнез крайне важны для сужения дифференциально-диагностического ряда
• Имеющиеся симптомы могут быть неспецифическими и имитировать хронический риносинусит
• Лучшие методы диагностики:
о КТ придаточных пазух носа с контрастированием для выявления Са++ и ранней деструкции кортикальной кости
о МРТ с контрастированием для оценки васкуляризации, распространения на несколько анатомических зон

(Слева) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) визуализируется крупная плоскоклеточная карцинома верхнечелюстной пазухи, распространяющаяся в полость носа и глазницу справа с инвазией нижних носовых раковин.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+) визуализируется синоназальная лимфома с типичной картиной и локализацией, распространяющаяся в носоглотку. Обратите внимание на мелкий заглоточный лимфоузел слева.

• Синоназальный плоскоклеточный рак:
о Ключевая информация: взрослые (95% >40 лет); М>Ж:
- Чаще возникает в верхнечелюстной пазухе, чем в полости носа, но большинство опухолей пазух распространяются в носовую полость
о Визуализация: плохо отграниченная опухоль с агрессивной деструкцией костей, неравномерно накапливающая контраст:
- Умеренная склонность к инвазии нервов (22%)
- МРТ IR FSE: гиперинтенсивный относительно мышц, изоинтенсивный относительно коры головного мозга сигнал

• Синоназальная неходжкинская лимфома:
о Ключевая информация: В-клеточный тип больше распространен в Северной Америке и Европе у людей 50-60 лет; М:Ж=3:1
о Визуализация: располагается в полости носа и приводит к деструкции носовой перегородки:
- КТ: однородная структура, плотность может быть выше по сравнению с другими мягкими тканями
- МРТ: однородный сигнал и равномерное контрастирование; снижение интенсивности Т2 сигнала, обусловленное высоким ядерно-цитоплазматическим отношением в клетках

• Синоназальная инвертированная папиллома:
о Ключевая информация: взрослый мужчина (40-70 лет):
- Риноскопия: твердое васкуляризованное полиповидное образование на латеральной стенке полости носа
о Визуализация (КТ): полиповидное образование возле среднего носового хода, распространяющееся в верхнечелюстную пазуху; внутриопухолевые Ca++:
- МРТ: «извилистая, церебриформная» архитектура на Т1 и Т2 С+

• Инвазивный грибковый синусит:
о Ключевая информация: пациенте иммунодефицитом; быстро прогрессирующая инфекция
о Визуализация: поражение верхнечелюстной или решетчатой пазухи с распространением в полость носа:
- Инфильтрация ретроантрального или предчелюстного жира; снижение интенсивности Т2 сигнала за счет грибковых гифов, хелатных соединений металлов
- Наиболее типичные микроорганизмы: возбудители аспер-гиллеза или мукормикоза

• Эстезионейробластома:
о Ключевая информация: пациент среднего возраста или подросток с односторонней обструкцией носа и легкими носовыми кровотечениями; возможно диффузное кровотечение при биопсии:
- Половая предрасположенность отсутствует
о Визуализация: объемное образование в решетчатой пластинке:
- КТ: внутриопухолевые Са++
- МРТ: выраженное накопление контраста; очаги кровоизлияний; формирование интракраниальной кисты

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) возле среднего носового хода визуализируется типичная инвертированная папиллома с «извилистой» архитектурой, распространяющаяся в верхнечелюстную пазуху и полость носа.
(Справа) На аксиальной MPT (Т2 ВИ FS) определяется грибковый синусит с распространением из верхнечелюстной пазухи в полость носа и жевательное пространство. Гипоинтенсивный Т2 сигнал и опухолеподобная картина - типичные признаки. (Слева) На корональной MPТ (Т1 С+ FS) визуализируется инвазивная опухоль, распространяющаяся в переднюю черепную ямку и правую глазницу. Опухоль является сосудистой и диффузно накапливает контраст.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется утолщение и бугристость мягких тканей в области носовой перегородки и раковин - типичные для гранулематоза признаки. Перфорирована носовая перегородка. Бугристый мягкотканный компонент присутствует и в верхнечелюстной пазухе. (Слева) На корональной MPT (Т1 С+ FS) визуализируется большая синоназальная аденокарцинома, неравномерно накапливающаяся контраст и глубоко распространяющаяся в полость черепа. Исходной областью скорее всего является верхний отдел полости носа.
(Справа) На корональной КТ в костном окне визуализируется синоназальная недифференцированная карцинома с поражением полости носа и решетчатых пазух, инвазией основания черепа и глазницы.

• Синоназальный гранулематоз с полиангиитом:
о Ключевая информация: широкий возрастной диапазон (преимущественно шестое десятилетие); М>Ж
о Визуализация (КТ): мягкотканные образования носовой перегородки и раковин с бугристыми краями, часто осложняющиеся перфорацией носовой перегородки

• Синоназальная аденокарцинома:
о Ключевая информация: взрослый мужчина 40-60 лет; скрытое течение; могут быть данные о профессиональных воздействиях в анамнезе
о Визуализация: лучевые признаки неспецифичны, опухоль может быть лучше отграничена по сравнению с плоскоклеточным раком и эстезионейробластомой

• Синоназальный недифференцированный рак:
о Ключевая информация: широкий возрастной диапазон (преимуществен но шестое десятилетие); М:Ж = 2:1
- Быстрый агрессивный рост
о Визуализация: вовлечение полости носа и околоносовых пазух с распространением в прилежащие области

• Синоназальный саркоидоз:
о Ключевая информация: частота считается заниженной:
- Системное заболевание с поражением легких и почек; околоносовые пазухи и полость носа вовлекаются реже, чем при гранулематозе Вегенера
- Аносмия в 70% случаев
о Визуализация: типичное менее опухолеподобное поражение носовой перегородки и раковин; поверхностные узлы в мягких тканях

• Ювенильная ангиофиброма:
о Ключевая информация: мальчик-подросток с обструкцией носа и носовыми кровотечениями
о Визуализация: опухоль в клиновидно-небном отверстии, распространяющаяся в крылонебную ямку, полость носа, носоглотку:
- Сосудистая опухоль с зонами выпадения сигнала и активным накоплением контраста

• Синоназальная меланома:
о Ключевая информация: взрослый пациент с носовыми кровотечениями; пигментированная опухоль в полости носа при риноскопии:
- Возрастные рамки: 20-80 лет; средний возраст 65 лет
о Визуализация: опухоль, связанная с носовой перегородкой, наружной стенкой полости носа или нижней носовой раковиной:
- КТ: ремоделирование или деструкция кости
- МРТ: ↑ Т1,↓ Т2 сигнал

(Слева) На корональной КТ без КУ определяется типичная картина синоназального саркоидоза с утолщением и бугристостью мягких тканей вдоль носовой перегородки и в правой верхнечелюстной пазухе.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+) визуализируется большая ювенильная ангиофиброма с поражением полости носа, носоглотки, крылонебной ямки. Эта со судистая опухоль диффузно накапливает контраст. (Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) визуализируется относительно хорошо отграниченная синоназальная меланома в решетчатой кости и верхних отделах полости носа слева. Обратите внимание на гиперинтенсивный Т1 сигнал относительно других мягких тканей (мышц, головного мозга).
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне в области носовой перегородки (сошника) визуализируется типичная хондросаркома с хондроидным матриксом. Обратите внимание на «запертое» содержимое в сфеноидальной пазухе и решетчатом лабиринте. (Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) визуализируется остеосаркома верхней челюаи, распространяющаяся в полость носа и верхнечелюаную пазуху. Оссифицированный опухолевый матрикс формирует зоны сигнала низкой интенсивности.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ визуализируется агрессивная альвеолярная рабдомиосаркома средней части лица с поражением полости носа с обеих сторон, распространяющаяся в сфеноидальную пазуху и глазницу.

• Синоназальная хондросаркома:
о Ключевая информация: возрастная группа младше по сравнению с традиционной хондросаркомой: 80% < 40 лет
о Визуализация: чаще всего изначально возникает в основании черепа, вторично распространяясь в полость носа:
- Хондроидный матриксе Са++ на КТ; гипо- (Т1 ВИ), гипер- (Т2 ВИ), изоинтенсивный (Т1 ВИ С+) сигнал

• Синоназальная остеосаркома:
о Ключевая информация: редкая опухоль, возникающая в верхней челюсти или небе
о Визуализация: опухоль кости с периостальной реакцией на КТ

• Синоназальная рабдомиосаркома:
о Ключевая информация: 70% < 12 лет; 4% в области головы и шеи
о Визуализация: возникает возле основания черепа, распространяясь в носоглотку и полость носа

• Лангергансокпеточный гистиоцитоз основания черепа:
о Ключевая информация: проявляется в первом десятилетии; М > Ж
о Визуализация: возникает в основании черепа или верхней челюсти, распространяется в полость носа

• Плазмоцитома основания черепа:
о Ключевая информация: 5-9 десятилетия жизни; М>Ж; чаще страдают люди с черной кожей
о Визуализация: возникает в основании черепа и распространяется в полость носа

• Метастатическое поражение нижней и верхней челюсти:
о Ключевая информация: первичная опухоль чаще всего находится в молочной железе и легком; распространенные скелетные метастазы

5. Другие важнейшие данные:
• Несмотря на то, что синоназальные злокачественные опухоли редко метастазируют в лимфоузлы (<20%), оценивайте заглоточные лимфоузлы и лимфоузлы 2 и 3 уровня
• Лучевые признаки таких опухолей могут быть неспецифическими, особенно у взрослых людей, поэтому для установления диагноза необходимо гистологическое подтверждение

Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Читайте также: