КТ, МРТ, ангиограмма при травматической артериовенозной фистуле позвоночника

Обновлено: 04.05.2024

Спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ) является наиболее распространенным типом сосудистой мальформации спинного мозга и составляет ~70% всех поражений.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится на 5 и 6 декады жизни, мужчины болеют чаже чем женщины [2].

Клинические проявления

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы могут вызывать симптомы венозной гипертензии и застоя с отеком спинного мозга. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются прогрессирующая боль, слабость в нижних конечностях или нарушения чувствительности. Может встречаться дисфункция сфинктеров. Начало заболевания постепенное с прогрессированием клиники в течении нескольких лет. Между началом заболевания и постановкой диагноза может проходить достаточно большое время. Кровоизлияния встречаются очень редко, но все же описываются, СДАФ может являтся причиной субарахноидального кровоизлияния [2,7].

Патология

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями и венами твердой оболочки дурального кармана. В 85% СДАФ имеет единственную трандуральную питающую артерию, однако в оставшися 15% могут встречаться как множественные питающие артерии как на одном так и на нескольких уровнях позвоночного столба, как одно- так и двусторонние [2].

Прямой артериальный ток в венозную систему повышает давления в венозном сплетении, которое не имеет клапанов. Корональное венозное сплетение расширяется, венозный дренаж от спинного мозга снижается приводя к венозному застою и интрамедуллярному отеку. В результате может развиваться ишимия спинного мозга, и, в конечном итоге, инфаркт. Около 60% спинальных дуральных артериовенозных фистул спонтанные, оставшиеся - результат травмы [3].

Диагностика

МРТ спинного мозга

Типичным признаком является увеличение спинного мозга в нижне-грудном отделе и в области конуса, отмечается изменение МР сигнала на многих уровнях. Уровни распространения и сигнальные характеристики не кореллируют с уровнем фистулы.

Сигнальные характеристики

T1: промежуточный гипоинтенсивный МР сигнал и выпадение потока в области поверхности спинного мозга
T2
- диффузное повышение интенсивности МР сигнала на разных уровнях (отек). Независимо от локализации фистулы, повышение сигнала от спинного мозга на Т2 изображениях встречается до 90% случаев, за счет вертикального положения тела. Исключение составляютс СДАФ верне-шейного отдела (С1-С2), которые часто дренируются интракраниально и чаще проявляются в виде субарахноидального кровоизлияния [5]
- T2 гипоинтенсивный сигнал на периферии спинного мозга обусловлен наличием дезоксигемоглобина в капиллярах мягкой мозговой оболочки [5]
- обычно, но не всегда, встречаются вихревидные интрадуральные артефакты выпадения потока вдоль задних отделов спинного мозга, протяженностью, зачастую, более трех сегментов. При значительном отеке спинного мозга, сдавление вен за счет объемного воздействия нивелируют данный эффект при визуализации [5]
- сосуды могут быть расширены формируя картину фестончатости поверхности спинного мозга
- пятнистое интрамедуллярное усиление интенсивности МР сигнала за счет нарушения целостности гемато-энцефалического барьера в результате хронической ишемии или пропотевания капиляров (развивающегося вторично к венозной гипертензии)
- вихревидное усиление вен в области поверхности спинного мозга
- позволяет определить уровень вистулы для прицельного выполнения селективной ангиографии
КТ-ангиография

Применяется при наличии противопоказании к МРТ:
- КТ ангиография: позволяет локализовать фистулу в 75% случаев [5]
- КТ миелография: позволяет визуализировать извитые дефекты наполнения за счет расширенных вен [5]
Селективная ангиография

Селективная рентгенговская ангиография считается золотым стандартом в диагностике СДАВФ, однако необходимо помнить о потенциальном риске ятрогенной диссекции сосудов, которая может привести к ишемии спинного мозга. Расположение фистулы может не только не совпадать с топически уровнем, но и находиться на несколько уровней выше или ниже. Полноценная ангиография включает двустороннюю катетеризацию [8]:

КТ, МРТ, ангиограмма при травматической артериовенозной фистуле позвоночника

Лучевая диагностика сосудистой мальформации 1 типа позвоночника (дуральной артериовенозной фистулы, дАВФ)

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Спинальная АВФ 1 типа, дуральная АВФ (дАВФ)
• Дуральная фистула, спинальная сосудистая мальформация 1 типа, радикуломенингеальная фистула
2. Определения:
• Спинальная артериовенозная (АВ) фистула, расположенная внутри дурального мешка и дренирующаяся расширенными интрадуральными венами

б) Визуализация:

1. Общие характеристики сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Патологическое утолщение, гиперинтенсивность Т2-сигнала дистального конца спинного мозга, на поверхности которого видны расширенные вены мягкой мозговой оболочки
• Локализация:
о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости, представляющие собой расширенные дренирующие вены
о Различная локализация — от верхне-грудного отдела до крестца:
- Наиболее часто-уровень конуса спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Извитые сосуды на поверхности спинного мозга

2. КТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• КТ с КУ:
о Некоторое утолщение дистального конца спинного мозга
о Накопление контраста в венах мягкой мозговой оболочки на поверхности спинного мозга
о Рутинная КТ в значительно меньшей степени информативна в отношении диагностики заболевания по сравнению с МРТ
• КТ-ангиография:
о Узел контрастного усиления в области неврального отверстия, расширенные интрадуральные дренажные вены
о Пост-процессинг изображений с разноплоскостными реконструкциями обязателен

3. МРТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Т1-ВИ:
о Утолщение, гипоинтенсивность сигнала спинного мозга:
- Небольшие патологические сосудистые полости на поверхности спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга:
- Множественные патологические сосудистые полости небольшого размера (расширенные вены мягкой мозговой оболочки) на поверхности спинного мозга
- Отек, не затрагивающий периферические отделы паренхимы спинного мозга
- Верхняя и нижняя границы зоны отека имеет форму пламени
- Низкая интенсивность сигнала периферии спинного мозга характерна для венозной гипертензивной миелопатии
• STIR:
о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга вследствие его отека
• Т1-ВИ с КУ:
о Множественные контрастирующиеся извитые вены на поверхности спинного мозга
о Может определяться пятнистое с нечеткими границами контрастное усиление паренхимы спинного мозга:
- Усиление может быть достаточно выраженным
• МР-ангиография:
о Динамическая МР-ангиография с КУ позволяет визуализировать расширенные интрадуральные вены и информативна в качестве предварительного исследования перед выполнением прямой ангиографии
о Изредка при наличии подтвержденной прямой ангиографией фистулы МР-картина может быть нормальной либо может определяться лишь гиперинтенсивность сигнала спинного мозга, а сосудистые полости могут быть не видны

4. Ангиография при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Золотым стандартом диагностики и лечения является прямая (катетерная) артериография позвоночника:
о Позволяет точно идентифицировать уровень артериовенозного шунта
о Обеспечивает возможность точной локализации передней спинномозговой артерии
о Дает возможность выполнения интервенционнойтерапии/эм-болизации фистулы
о Источником фистулы может быть любая артерия-от позвоночной до внутренней подвздошной

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Множественные извитые дефекты наполнения, связанные с расширением интрадуральных вен

6. Рекомендации по визуализации:
• Первичным методом исследования является прицельная МРТ: небольшое поле исследования, тонкие срезы в сагиттальной (3 мм/0 мм) и аксиальной (4 мм/0 мм) плоскостях:
о Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1 с КУ в обеих плоскостях
• Динамическая МР-ангиография обладает достаточным разрешением и позволяет локализовать периферический узел образования в просвете неврального отверстия и визуализировать дренирующие вены:
о С этой же целью может применяться КТ-ангиография, однако сосудистым диагностическим методом первой линии считается именно динамическая МР-ангиография
о С появлением МР- и КТ-ангиографии миелография больше не применяется ни в качестве первичного, ни вторичного метода диагностики
• Для подтверждения диагноза и выбора метода лечения применяется селективная артериография позвоночника

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с фистулой 1 типа: диффузная гиперинтенсивность сигнала грудного отдела спинного мозга при относительном сохранении нормальной интенсивности его периферии. Сосудистые полости вдоль задней поверхности спинного мозга не видны.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ, пациент с дуральной фистулой 7 типа: распространенное сливное контрастирование дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга. Дифференциально-диагностический ряд при подобной картине достаточно широк и включает инфекционные и воспалительные заболевания, в т. ч. демиелинизирующие болезни. (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии видны патологические сосуды, расположенные вдоль задней поверхности дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга, представляющие собой артериализированные вены.
(Справа) На фронтальной 3D-реконструкции динамической МР-ангиографии на уровне L1 справа определяется периферически расположенная фистула, через которую артериальная кровь шунтируется во фронтальное венозное сплетение вокруг спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

1. Артефакт тока СМЖ:
• Обычно регистрируется в Т2-режиме кзади от спинного мозга, имеет нечеткие границы

2. Опухоль спинного мозга:
• Лучевые характеристики соответствуют интрамедуллярному объемному образованию, фокальное контрастное усиление
• Могут быть видны расширенные интрадуральные питающие опухоль сосуды

3. Артериовенозная мальформация спинного мозга (АВМСМ):
• Обычно острое развитие клинической симптоматики (в отличие от медленного прогрессирования при дАВФ)
• Интрамедуллярное или субарахноидальное кровоизлияния встречаются относительно часто

4. Извитые «скученные» корешки спинного мозга на фоне стеноза позвоночника:
• Главным признаком является наличие тяжелого стеноза позвоночника

5. Коллатеральный венозный кровоток:
• Окклюзия нижней полой вены может приводить к расширению эпидуральных/интрадуральных венозных сплетений
• Обращайте внимание на небольшие размеры и нечеткие границы нижней полой вены или металлический артефакт в проекции НПВ (кава-фильтр)

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичная картина отека спинного мозга на фоне спинальной дуральной фистулы в виде гиперинтенсивности Т2-сигнала центральных отделов спинного мозга и множественных сосудистых пустот на его поверхности.
(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: классическая картина контрастного усиления сигнала спинного мозга с нечеткими границами, диффузного характера, без четкого разделения с окружающей паренхимой спинного мозга. (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии на поверхности спинного мозга видны патологические сосуды, а слева на уровне T9 достаточно четко определяется фистула, выглядящая как более компактное сосудистое образование в области неврального отверстия.
(Справа) На катетерной ангиограмме после контрастирования левой межреберной артерии T9 на уровне неврального отверстия видна фистула 1 типа, обеспечивающая сброс крови в расширенные вены фронтального венозного сплетения. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: расширенные дренирующие вены определяются в виде множественных сосудистых пустот, расположенных вокруг спинного мозга. Зона гиперинтенсивного Т2-сигнала спинного мозга в краниальном и каудальном направлении конусовидно сужается, периферическая паренхима спинного мозга при этом выглядит нормально, что типично для венозного гипертензивного отека.
(Справа) Фронтальная КТ-ангиография: фистула 1 типа, расположенная на уровне грудного отдела позвоночника в области правого неврального отверстия и сопровождающаяся расширением дренирующих вен ниже фистулы.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Считается приобретенным состоянием, развивающимся, возможно, вследствие тромбоза в системе экстрадуральных вен
о Артериовенозное шунтирование на фоне дАВФ приводит к увеличению давления в венах мягкой мозговой оболочки и пропорциональному росту давления в интрамедуллярных венах
о Венозная гипертензия, связанная с полнокровием вен, приводит к снижению градиента интрамедуллярного АВ-давления, уменьшению объема перфузии и, как следствие, ишемии паренхимы спинного мозга
• Генетика:
о Связь с другими сосудистыми мальформациями ЦНС отсутствует
• Образования являются экстрамедуллярными АВФ, а не истинными АВМ:
о Отсутствует мелкососудистая сеть
о Фистула дренируется непосредственно в венозную сеть
о Располагается обычно интрадурально
• Кровоснабжение фистулы осуществляется мелкими извитыми артериями из твердой мозговой оболочки

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Классификация Anson-Spetzler: сосудистая мальформация позвоночника 1 типа
• Классификация Spetzler 2002 года: интрадуральная дорзальная АВФ

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Наиболее часто локализуется на грудопоясничном уровне (T5-L3)
• Обычно располагается в непосредственной близости к межпозвонковому отверстию или в полости дуральной воронки корешка
• Артериальное кровоснабжение осуществляется из оболочечной ветви корешковой артерии
• Часто локализация АВ-шунта слабо коррелирует с клинически определяемым уровнем неврологического дефицита:
о Подострая некротизирующая миелопатия как причина острого прогрессирования симптоматики (синдром Фуа-Алажуанина) в настоящее время не рассматривается как самостоятельная нозологическая форма

4. Микроскопия:
• Истинная артериовенозная фистула, нет промежуточной сети из мелких сосудов

(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ, пациенте дАВФ 7 типа: изменение Т2-сигнала спинного мозга в виде гиперинтенсивности центральной зоны и сохранением периферии. Спинной мозг окружен слоем СМЖ, однако сосудистых пустот при этом не видно.
(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1 -ВИ с КУ: невыраженная зазубренность дорзальной поверхности спинного мозга, связанная в данном случае (пациент с фистулой 7 типа) с минимальным контрастированием сосудов. Явных признаков контрастного усиления сигнала спинного мозга нет. Отсутствие контрастирования спинного мозга не исключает наличие фистулы. (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии фистула локализована в области неврального отверстия BE, шунтирование крови осуществляется в расширенные интрадуральные вены.
(Справа) На катетерной ангиограмме отмечается шунтирование крови контраста через фистулу 7 типа в окружающее спинной мозг венозное сплетение. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала спинного мозга от уровня шей но- медуллярного перехода до С5. Картина напоминает спинальную дуральную фистулу 1 типа, однако причиной миелопатии в данном случае стала фистула задней черепной ямки со сбросом крови в интраспинальное венозное сплетение.
(Справа) Ангиография: после контрастирования левой позвоночной артерии в венозную фазу визуализирована дуральная фистула задней черепной ямки (5 тип по Cognard), кровоснабжаемая менингеальными ветвями и шунтирующая кровь в интраспинальные венозные сплетения вдоль дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга, напоминающая тем самым спинальную дуральную фистулу 7 типа.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Наиболее распространенным клиническим проявлением становится прогрессирующий парез нижних конечностей вследствие поражения как выше-, так и нижележащих моторных нейронов передних рогов спинного мозга
о Другие симптомы/признаки:
- Другие симптомы включают боль в спине, тазовые нарушения, импотенцию
- Вследствие грудопоясничной локализации фистулы неврологического дефицита со стороны верхних конечностей не бывает
- Очень редким проявлением заболевания становится субарахноидальное кровоизлияние
• Особенности клинического течения:
о Типичная характеристика пациента: мужчина среднего возраста с прогрессирующим парезом нижних конечностей, выраженность которого усиливается при физических нагрузках
о С момента развития симптоматики до постановки диагноза нередко проходит достаточно длительный период времени

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание обычно регистрируется в возрасте 50-60 лет
• Пол:
о М > Ж
• Эпидемиология:
о 80% всех сосудистых мальформаций позвоночника
о 80% пациентов-мужчины
о Обычно регистрируется в 5-6 десятилетии жизни (пределы: 20-80 лет)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленно прогрессирующее течение на протяжении нескольких нет, заканчивающее развитием параплегии
• Ишемия спинного мозга/застойная венозная миелопатия при условии раннего начала лечения является обратимым состоянием, однако при отсутствии лечения становится необратимым
• Тазовые нарушения и импотенция, если они уже развились, разрешаются редко даже после успешной облитерации фистулы

4. Лечение сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
• Эндоваскулярная окклюзия перманентными эмболизирующими агентами
• Хирургическая облитерация фистулы:
о Положительная динамика у 40-60% пациентов после облитерации фистулы, в 40-50% случаев-стабилизация симптомов миелопатии
о Признаки отека спинного мозга в Т2-режиме уменьшаются через 1 -4 месяца после успешной эмболизации фистулы
о Нормализация МР-картины спинного мозга после проведенного лечения не обязательно будет коррелировать с положительной клинической динамикой
о Признаки отека спинного мозга и контрастного усиления могут сохраняться даже при эффективном в клиническом отношении лечении фистулы

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Сосудистым методом диагностики первой линии является динамическая контрастная МР-ангиография
• При обнаружении в ходе исследования интрамедуллярных сосудистых полостей необходимо в первую очередь думать о других типах сосудистых мальформаций позвоночника
• Изредка дАВФ 1 типа шейной локализации может дренироваться в интракраниальные сосуды, которые могут подвергаться варикозной трансформации и становиться источником развития субарахноидального кровоизлияния
• Дуральная фистула задней черепной ямки в свою очередь может дренироваться в спинальные венозные сплетения и напоминать таким образом спинальную фистулу 1 типа

2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые и клинические признаки заболевания нередко достаточно незначительны и неспецифичны, поэтому ранняя диагностика заболевания возможна только при хорошей осведомленности специалистов об этом состоянии

Лучевая диагностика травматической артериовенозной фистулы позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Артериовенозная фистула (АВФ)
• Травматическая дуральная АВ фистула (тДАВФ)
2. Синонимы:
• Вертебровертебральная артериовенозная фистула
3. Определения:
• Индуцированная травмой артериовенозная фистула

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Узел АВФ с расширенными дренирующими венами при ЦСА
• Локализация:
о Дуральный или экстрадуральный узел
о Любой сегмент позвоночника, наиболее часто-шейный отдел позвоночника
• Размеры:
о Небольшой узел
о Может отмечаться выраженное расширение и застой крови в дренирующих венах
• Морфология:
о Небольшой плотный узел АВФ
о Извитые вены

2. КТ при травматической артериовенозной фистуле:
• КТ с КУ:
о Расширенные контрастирующиеся перимедуллярные или эпидуральные вены
• КТ-миелография:
о Извитые расширенные (интрадуральные) перимедуллярные вены или эпидуральные дефекты наполнения, связанные с расширением эпидурального венозного сплетения

3. МРТ при травматической артериовенозной фистуле:
• Т1-ВИ:
о Перимедуллярный или эпидуральный сигнал тока крови в области расширенных дренирующих вен
• Т2-ВИ:
о В отличие от спонтанной ДАВФ (сДАВФ) спинной мозг чаще не увеличен/сигнал его не отличается гиперинтенсивностью вследствие застойной миелопатии
о Перимедуллярный или эпидуральный сигнал тока крови в области расширенных дренирующих вен:
- Вены могут служить источником компрессии спинного мозга или его корешков
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастное усиление может способствовать визуализации расширенных дренирующих вен
• МР-ангиография:
о Применяется как в TOF-режиме, так и в режиме контрастирования

4. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о «Золотым стандартом» диагностики/выявления тДАВФ является ЦСА
о Протокол ангиографического исследования при подозрении на тДАВФ шейного отдела позвоночника включает селективную ангиографию обеих наружных сонных + позвоночных артерий, щитошейных стволов и парных сегментарных артерий
о Ангиография позволяет визуализировать солитарный узел АВФ и расширенные перимедуллярные или эпидуральные дренирующие вены:
- Рентгенологические характеристики тДАВФ аналогичны сДАВФ, однако узел фистулы вместо того, чтобы сопровождать соответствующий корешок, может располагаться экс-трафораминально/паравертебрально

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Цифровая субтракционная ангиография

(Слева) На парасагиттальном Т1-ВИ пациента с переломом С2 определяется расширение вентрального эпидурального венозного сплетения с выраженным сигналом потока крови.
(Справа) На аксиальном T2*GRE отмечается расширение эпидурального венозного сплетения с выраженным сигналом потока крови и компрессией корешка спинного мозга в латеральном завороте спинномозгового канала шейного отдела позвоночника.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Спонтанная дуральная АВФ:
• Обычно это пациенты более старшего возраста с клиникой хронической прогрессирующей миелопатии
• Гиперинтенсивный сигнал и увеличение объема спинного мозга на фоне застойной миелопатии

2. АВМ позвоночника:
• Интрадуральная локализация, узел располагается на поверхности или в толще паренхимы спинного мозга
• Врожденные сосудистые мальформации

г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Причиной обычно является прямые проникающие ранения позвоночника:
- Колото-резаные, огнестрельные ранения
о Могут встречаться при закрытых травмах и переломах позвонков

(Слева) На цифровой ангиограмме, выполненной через левую позвоночную артерию, отмечается наличие высокопоточного артериовенозного шунта в области V2/V3 перехода правой позвоночной артерии с формированием обратного кровотока в дистальном отделе правой позвоночной артерии, кровоснабжающей расширенное эпидуральное венозное сплетение и расширенные глубокие шейные вены.
(Справа) КТ-миелограмма, фронтальная проекция поясничного отдела позвоночника: расширение и извитость вен каудального отдела дурального мешка связанные с формированием посттравматической (ятрогенной) артериовенозной фистулы.

1. Клиническая картина травматической артериовенозной фистулы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Аускультативные шумы, боль
о Слабость мышц, парезы, радикулопатия
о Симптоматика, связанная с:
- Миелопатией на фоне венозной гипертензии
- Компрессией нервных образований расширенными дренирующими венами
- Феноменом обкрадывания
• Другие симптомы/признаки:
о Пульсирующая гематома
о Субарахноидальное кровоизлияние

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Редко встречающиеся образования, намного реже, чем спонтанные ДАВФ

3. Течение заболевания и прогноз:
• В отсутствие лечения быстро прогрессирует

4. Лечение:
• МРТ с МР-ангиографией является наиболее оптимальным методом скрининга на предмет диагностики ДАВФ и позволяет более точно выбрать уровень контрастирования при последующей ЦСА
• Эндоваскулярное вмешательство с эмболизацией или хирургическое лигирование фистулы:
о Эмболизация является предпочтительной благодаря меньшей инвазивности вмешательства

Артериовенозная фистула

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозная фистула представляет собой прямое соустье артерии с веной, пропускающее кровь, минуя капилляры. Это достаточно редкое заболевание – частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные фистулы встречаются еще реже (1 на 100 тыс.). Однако среди сосудистых мальформаций мозга на долю фистульных образований приходится 60–80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические соустья бедренной артерии составляют 12–30%, сонной и подключичной – до 25% от общего числа подобных дефектов. Женщины страдают артериовенозными дисплазиями в 2–3 раза чаще мужчин.

Причины

Возникновение фистул опосредовано повреждением артериальной и венозной стенок под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями, все большую роль в этиологии артериовенозных шунтов приобретают ятрогенные факторы. В сосудистой хирургии выделяют следующие группы причин:
- Врожденные аномалии. Большинство врожденных мальформаций являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями гестации. Предполагается влияние внутриутробных инфекций, интоксикаций, артериальной гипертензии у матери и приема некоторых лекарств во время беременности.
- Наследственные заболевания. Трансформация мелких сосудов в артериовенозные шунты и аневризмы наблюдается при наследственной патологии – болезни Рандю-Ослера-Вебера (семейной геморрагической телеангиэктазии), синдроме «голубого пузырчатого невуса». Прослеживается связь с генными мутациями, нарушающими нормальный ангиогенез (PTEN, RASA 1).
- Хроническая патология. Отмечена связь пульмональных фистул с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями (туберкулезом, шистосомозом, актиномикозом), метастазами рака щитовидной железы. Патология встречается при циррозе печени и врожденных пороках сердца.
- Механические травмы. Появление многих приобретенных дефектов связывают с механическим повреждением вены и артерии, расположенных рядом и плотно прилегающих друг к другу. Так обычно происходит при колющих, огнестрельных, реже - тупых ранениях, переломах основания черепа и длинных трубчатых костей со смещением отломков.
- Инвазивные вмешательства. Вероятность появления патологических соустий увеличивается при катетеризации сосудов (трансфеморальной аорто- и коронарографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии), биопсии паренхиматозных органов (печени, почек). С подобной проблемой сталкиваются после эндопротезирования коленных суставов, операций на межпозвонковых дисках, нефростомии.
- Хирургические манипуляции. Искусственно созданное соустье между артериальным руслом и венозной системой необходимо при терминальной почечной недостаточности для облегчения процедуры гемодиализа. По сравнению с остальными видами сосудистого доступа, артифициальное соединение имеет более высокую долгосрочную проходимость с хорошей скоростью потока и низким риском осложнений.
В этиопатогенезе фистульных аномалий немаловажная роль отводится эрозиям и спонтанным разрывам артериальных аневризм в близлежащие вены. Значимыми и независимыми факторами риска патологических соустий являются прием антикоагулянтов (гепарина, варфарина), артериальная гипертензия, женский пол.

Патогенез

Точный патогенез артериовенозных мальформаций первичного характера неизвестен. В концевых артериальных петлях может возникнуть аномалия, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. По иным предположениям, дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, разделяющих артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие фистулы возникают при нарушении формирования капилляров.

Травматическим шунтам предшествует образование аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит по типу заживления раны первичным натяжением. Кровь, вылившаяся в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, сообщающего артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляют гладкомышечные, соединительнотканные элементы и эндотелий, проникающие со стороны поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его заращение.

Шунтирование крови по патологическим соустьям провоцирует обкрадывание тканей, расположенных дистальнее. При изменении давления и характеристик кровотока по обе стороны дефекта возникают турбулентные потоки, создающие условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, компенсаторно развивается сеть коллатералей. Крупные свищи провоцируют увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.

Классификация

Артериовенозные фистулы входят в структуру сосудистых мальформаций. На изолированную форму (прямое соединение) приходится 11% случаев, а смешанный шунт (с наличием клубка измененных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такие соустья классифицируются на основании следующих критериев:
- По происхождению. Первичные фистулы имеют врожденный характер, вторичные являются приобретенными. Последние разделяются на травматические, ятрогенные и спонтанные. Врожденные всегда возникают изолированно, без связи с другими факторами. Травматические фистулы на верхних и нижних конечностях встречаются одинаково часто (20%), доля внутригрудных и внутрибрюшных составляет около 4%.
- По локализации. Исходя из расположения, различают центральные (церебральные, спинальные) и периферические шунты (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные). В зоне головы и шеи встречаются экстрацеребральные (дуральные, каротидно-кавернозные соустья), интрацеребральные (пиальные), экстракраниальные (магистральных сосудов шеи), эктра-интракраниальные (артерио-югулярные) образования.
- По распространенности. Аномальные соединения между артериями и венами бывают ограниченными и диффузными, единичными и множественными. Распространенные формы имеют четкую генетическую обусловленность и могут входить в клиническую структуру синдромов Кобба, Клиппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
- По размеру. Градация артериовенозных фистул по величине дефекта является одним из определяющих критериев, влияющих на выбор лечебной тактики. Учитывая диаметр вены, выделяют несколько разновидностей аномальных соустий: малые (от 1 до 3 мм), средние (3–6 мм), крупные (более 6 мм).
Существует ангиографическая классификация фистул, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. Рассматривая морфологию шунта, выделяют три типа поражения: I – артериовенозный, II - артериоловенозный, III – артериоловенулярный.

Симптомы артериовенозной фистулы

Характер симптоматики определяется локализацией шунтов и их размерами. Небольшие образования на конечностях, в легких, почках и головном мозге обычно протекают бессимптомно и бывают случайной диагностической находкой. Врожденная патология проявляется еще в раннем детстве или в более старшем возрасте. Клиническая картина посттравматических свищей развивается сразу после повреждения либо спустя несколько недель, месяцев.

Подкожный сосудистый свищ заметен по расширению вены, пальпаторной и визуальной пульсации, локальной отечности. Врожденные процессы зачастую сопровождаются изменением кожной окраски на красно-багровую. Над фистульным образованием локальная температура повышена, в дистальных отделах наблюдаются признаки ишемии: похолодание, бледность, сухость кожи. При аускультации над пульсирующей аномалией выслушивается систолический и диастолический шум. Если сильно прижать образование пальцем, то происходит замедление частоты сердечных сокращений (феномен Бранхама-Николадони).

Значительный сброс крови из артериального в венозное русло при больших свищах ведет к возникновению признаков гиперкинетического кровотока: тахикардии, увеличения систолического и пульсового давления, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Каротидно-кавернозные свищи могут проявляться пульсирующим экзофтальмом, односторонним покраснением склеры и конъюнктивы, двоением в глазах, снижением остроты зрения, шумом в ушах. Церебральные мальформации провоцируют развитие судорожного синдрома, головных болей, явлений неврологического дефицита (речевых нарушений, мышечной слабости, координаторных и чувствительных расстройств, снижения памяти и внимания).

Начальные симптомы спинальных образований неспецифичны, включают трудности при подъеме по лестнице, нарушение походки, сегментарные сенсорные расстройства (парестезии, гипо-, анестезию), корешковые боли в конечностях. Неврологические симптомы постепенно прогрессируют и имеют восходящий характер. На поздних стадиях наблюдаются нарушения мочеиспускания, дефекации, эрекции. Иногда заболевание имеет острое начало и прогрессирующие развитие с промежуточными ремиссиями.

Осложнения

Длительно существующие сосудистые шунты сопровождаются повышением давления в отводящих венах, что провоцирует их варикозное расширение с тромбозом и трофическими нарушениями. Сброс большого объема крови мимо капилляров приводит к перегрузке сердца, кардиомегалии, развитию хронической циркуляторной недостаточности и эндокардита. Серьезные последствия фистул связаны с их разрывом и возникающим внутренним кровотечением.

Очаг в веществе головного мозга осложняется геморрагическим инсультом с развитием стойкого неврологических расстройств и инвалидизацией пациента. Почечные аномалии сопровождаются внутрибрюшным и забрюшинным кровотечением, а разрыв магистральных стволов может иметь самые неблагоприятные последствия, вплоть до летального исхода.

Диагностика

Распознавание врожденных и приобретенных артериовенозных свищей в большинстве случаев осуществляется средствами инструментальной диагностики. Клиническими методами можно выявить лишь периферическую аномалию (на туловище, конечностях) или по совокупности симптомов заподозрить ее присутствие в каком-либо органе. Точную визуализацию сосудистого образования обеспечивают следующие диагностические процедуры:

Диагностическая программа составляется сосудистым хирургом или более узкими специалистами. В дополнение к описанным исследованиям, назначают КТ или МРТ головы, позвоночника, внутренних органов. Учитывая локализацию патологии, может потребоваться консультация нейрохирурга, пульмонолога, уролога и других врачей. К общей патологии, с которой следует дифференцировать артериовенозную фистулу, относят схожие мальформации (капиллярные, плексиформные), сосудистые аневризмы, гемангиомы, варикозную болезнь.

Лечение артериовенозной фистулы

Целью лечения является закрытие патологического соустья с сохранением проходимости основных сосудов. В основу положен принцип изоляции и разрушения аномальной связи артериального русла с венозным. Выбор оптимальной тактики проводится с учетом локализации, размера и типа соустья, динамики кровотока, особенностей дистальных участков. На практике применяют несколько способов коррекции дефекта:

Аномальные шунты небольших размеров, не являющиеся гемодинамически значимыми, подлежат наблюдению. Являясь косметическим дефектом, они могут удаляться лазерной коагуляцией. Крупные подкожные свищи требуют открытого хирургического доступа с реконструкцией сосудов. При доброкачественных фистулах назначают консервативную терапию (компрессионный трикотаж, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы). Есть данные об успешном медикаментозном лечении врожденных артериовенозных дисплазий ингибиторами металлопротеиназ и некоторыми иммунодепрессантами.

Прогноз и профилактика

Известны случаи спонтанного регресса первичных артериовенозных фистул. При длительно сохраняющихся шунтах риск разрыва и сердечной декомпенсации делает прогноз неблагоприятным. Но после радикальной коррекции удается полностью избавиться от сосудистого дефекта, нормализовав гемодинамику и восстановив функцию пораженной области. Меры профилактики приобретенных соустий включают предупреждение травматизма, соблюдение техники выполнения инвазивных вмешательств, своевременное лечение хронических заболеваний. Риск врожденных мальформаций можно снизить при исключении негативного влияния на плод в период беременности.

1. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ/ Покровский А.В. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия - 2015 - №29.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы/ Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П., Иванов А.Ю.,Иванов П.И. - 2014.

3. Рентгенэндоваскулярные методы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии: Автореферат диссертации/ Боломатов Н.В. - 2014.

4. Артериовенозные фистулы головы и шеи. Клиника, ангиоархитектоника, эндоваскулярное лечение: Автореферат диссертации/ Яковлев С.Б. - 2008.

Лучевая диагностика сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистулы, АВФ)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Перимедуллярная артериовенозная фистула (АВФ), сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, АВФ мягкой мозговой оболочки, вентральная АВФ

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Тип 1: сосудистые полости с гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга
о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться под мягкую мозговую оболочку дорзальной поверхности спинного мозга)
о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
о Тип 4: вентральная фистула (варикозные узлы, оттесняющие и сдавливающие спинной мозг)
• Локализация:
о Тип 4: интрадуральная локализация фистулы в непосредственной близости к спинному мозгу
о На дорзальной или вентральной поверхности спинного мозга могут быть видны расширенные дренирующие вены
о Чаще всего располагается вдоль в вентральной поверхности спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны и зависят от числа питающих сосудов, размеров дренирующих вен, наличия аневризм
• Морфология:
о Многочисленные четко ограниченные извитые сосудистые полости

2. КТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• КТ:
о КТ с КУ:
- Может отмечаться утолщение спинного мозга, контрастирование узла мальформации и сосудов мягкой мозговой оболочки(редко)
• КТ-ангиография:
о Позволяет визуализировать дренирующие вены, тогда как точная локализация фистулы затруднительна
о Для лучшей оценки деталей анатомии обязателен пост-процессинг изображений

3. МРТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• Т1-ВИ:
о Тип 4 (перимедуллярная/оболочечная АВФ):
- Вентральная фистула, широкие сосудистые полости, деформирующие/оттесняющие спинной мозг
- Бывает сложно отличить от АВФ 1 типа
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность спинного мозга + сосудистые полости
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастирование сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МРА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены
о Пространственного разрешения метода обычно бывает недостаточно для визуализации артериальных питающих сосудов

4. Ангиография при сосудистой мальформации 4 типа:
• Стандартная ангиография:
о 1 тип: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне - от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу
о 2 тип: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА); дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство
о 3 тип: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экстрамедуллярно и даже экстраспинально
о 4 тип: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируетсо спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Извитые дефекты наполнения вдоль поверхности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ, КТ-ангиография, возможна ангиография позвоночника ± эмболизация

(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гиперинтенсивность сигнала на всем протяжении спинного мозга и нечетко ограниченные сосудистые полости вдоль вентральной его поверхности. Также виден ограниченный участок низкого сигнала, который при проведении ангиографии оказался высокопоточной аневризмой.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции (артериальная фаза) контрастирован крупный сегментарный питающий сосуд спинного мозга, кровь из которого напрямую, без промежуточного узла, шунтируется во фронтальное венозное сплетение. В области фистулы образовалась высокопоточная аневризма.

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 4 типа:

1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга
• Нечеткие границы, картина варьирует в различных режимах исследования

2. Дуральная фистула 1 типа:
• МР-, КТА-картина может быть неотличима от АВФ 4 типа

3. Извитость интрадуральных участков корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
• От мальформаций отличает наличие грубого стеноза позвоночного канала
• Скученные извитые корешки спинного мозга, оканчивающиеся на уровне конуса спинного мозга

4. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: неоднородная структура (кисты, продукты крови)
• Астроцитома: протяженное накапливающее контраст образование, отсутствуют расширенные сосуды

5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование

(Слева) На сагиттальном Т1 -ВИ у пациента с интрадуральной фистулой 4 типа визуализируются многочисленные извитые сосудистые полости вдоль дорзальной поверхности спинного мозга.
(Справа) Ангиография в прямой проекции: фистула 4 типа, кровоснабжаемая правой корешковой артерией, контрастированы многочисленные расширенные перимедуллярные вены.

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 4 типа:
• 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен
• 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока
• 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены

4. Микроскопия:
• Патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем
• Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидныетела, волокна Розенталя: часты депозиты гемосидерина; ± Са++

(Слева) На фронтальной КТ-ангиограмме визуализируется крупный клубок сосудов вдоль вентральной поверхности спинного мозга, кровоснабжаемый правой корешковой артерией и характеризующийся расширением вен на поверхности спинного мозга.
(Справа) Ангиография в прямой проекции: сосудистая мальформация, кровоснабжаемая корешковой артерией на поверхности спинного мозга. Шунтирование крови осуществляется на уровне спинного мозга (4 тип), а не на уровне твердой мозговой оболочки (1 тип).

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Тип 4: прогрессирующий синдром конуса спинного мозга/конского хвоста, субарахноидальное кровоизлияние (САК):
- 4А тип отличается медленной скоростью кровотока, первичной причиной клинической симптоматики является венозная гипертензия
- При 4В и 4С типах наблюдается феномен обкрадывания и сдавление спинного мозга варикозно расширенными венами
о Неврологический дефицит присутствует более, чем у 90% пациентов:
- Парапарез 78%
- Чувствительные нарушения 66%
- Тазовые нарушения 62%
о У 36% пациентов первым проявлением заболевания становится кровоизлияние:
- Субарахноидальное 75%
- Гематомиелия 32%
- Частота кровоизлияний в различных подгруппах 4 типа практически не отличается
- При отсутствии лечения ежегодный риск развития кровоизлияний составляет 2,5%
- У пациентов, ранее уже перенесших кровоизлияния, ежегодный риск нового кровоизлияния увеличивается до 5,6%
о Изредка у пациентов с оболочечными АВФ шейной локализации в клинике на первый план выступают дыхательные нарушения

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
о Средний возраст 32 года
• Пол:
о Ок. 60% пациентов —мужчины
• Эпидемиология:
о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 тип): 15-20% всех спинальных АВМ
о Тип 4: 10-20% спинальных АВМ
о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• 4а тип: хирургическое лечение обычно характеризуется благоприятным прогнозом (облитерация образования в более, чем 90% случаев)
• 4с тип: менее благоприятный прогноз в отношении выздоровления, облитерация достигается примерно в 70% случаев

4. Лечение сосудистой мальформации 4 типа:
• 4 тип: выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация:
о При 4А типе АВФ обычно показана хирургическая резекция, поскольку нормальный калибр ПСА не дает возможности эмболизировать фистулу
о 4В тип АВФ характеризуется расширением питающих сосудов, что допускает проведение эмболизации, однако возможна и хирургическая резекция
о 4С тип АВФ отличается высокой скоростью кровотока и является наиболее подходящим вариантом для проведения эмболизации

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:
о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА

ж) Список использованной литературы:
1. Gross BA et al: Spinal pial (type IV) arteriovenous fistulae: a systematic pooled analysis of demographics, hemorrhage risk, and treatment results. Neurosurgery. 73(1):141-51; discussion 151, 2013
2. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009
3. Pattany PM et al: MR angiography of the spine and spinal cord. Top Magn Reson Imaging. 14(6):444-60, 2003
4. Hida К et al: Corpectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 157-61, 2002
5. Rodesch G et al: Classification of spinal cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal- the Bicetre experience with 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery. 51(2): 374-9; discussion 379-80, 2002
6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002
7. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001
8. Sugiu К et al: Successful embolization of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with cellulose acetate polymer solution: technical case report. Neurosurgery. 49(5): 1257-60; discussion 1260-1,2001

Читайте также: