Рентгенограмма, КТ, МРТ при хондросаркоме

Обновлено: 28.09.2022

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Хондроидная саркома, тендосиновиальная саркома

2. Определение:
• Редкая злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, характеризующаяся многоузловым ростом и наличием кровоизлияний

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Пояс верхних и нижних конечностей, их проксимальные отделы (чаще всего бедро) > туловище > околопозвоночная область > стопа > голова и шея:
- Редко выявляется в пальцах, забрюшинном пространстве, плевре, костях, центральной нервной системе, женских наружных половых органах, венах и внутри суставов
о В 75% случаев располагается в глубоких мягких тканях
• Размер; медиана: 7 см (до 25 см)
• Морфология:
о Мягкотканное объемное образование с четким контуром, состоящее из множества узлов различного размера

(Слева) При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в мышцах ягодичной области слева определяется дольчатое объемное образование. Образование характеризуется гетерогенной структурой, гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и контрастированием по периферии долек. Эта находка являлась случайной, поскольку исследование было выполнено по другому поводу.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется гетерогенная структура объемного образования. Гиперинтенсивные зоны с наибольшей вероятностью соответствуют кровоизлияниям. Остальная часть образования характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS дольчатое объемное образование в ягодице характеризуется неспецифической гетерогенной структурой сигнала от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется узловое интенсивное контрастирование по периферии объемного образования. Неконтрастирующиеся зоны в центре гистологически соответствуют зонам инфарктоподобного некроза. Несмотря на большой размер образования, на момент его выявления метастазы обнаружены не были.
(Слева) У этого же пациента при ПЭТ/КТ в коронарной плоскости определяется интенсивный уровень поглощения F-18 ФДГ объемным образованием (SU-Vмакс = 3,8). Зона некроза в центре представлена фотопеническим дефектом.
(Справа) У этого же пациента при цветовой допплерографии в продольной проекции визуализируются гетерогенная гипоэхогенная структура образования и умеренная его васкуляризация. Этот пациент 77 лет в течение многих лет знал о наличии у него медленно растущего безболезненного объемного образования, однако за медицинской помощью не обращался.

2. КТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
• Многоузловое объемное образование с четким контуром, характеризующееся меньшей плотностью по сравнению с мышцами
• ± периостальная реакция, узурация или инвазия кости
• Кальцификация встречается редко

3. МРТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
• Т1 ВИ:
о Гетерогенная структура, сигнал изоинтенсивный мышцам
о Часто выявляются гиперинтенсивные очаги, соответствующие кровоизлияниям
• Т2 ВИ в режиме FS:
о Гетерогенная структура, гиперинтенсивный сигнал
о Гиперинтенсивный сигнал от участков миксоидной ткани и зон некроза
о В некоторых случаях обнаруживают уровни жидкостей с различными характеристиками
• Т1 ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Гомогенный или гетерогенный характер контрастирования вследствие повышенной клеточности, более выраженный по периферии
• ± неполный ободок гипоинтенсивного сигнала вокруг узелков

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ: опухоли характеризуются интенсивным уровнем поглощения F-18 ФДГ

в) Дифференциальная диагностика внескелетной миксоидной хондросаркомы:

1. Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома:
• Разнообразная лучевая картина
• Часто выявляются кровоизлияния и зоны некроза

2. Липосаркома мягких тканей:
• Жировая ткань в структуре опухоли может быть ошибочно интерпретирована, как кровоизлияние
• Характеризуется уменьшением интенсивности повышенного на Т1 сигнала в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани

3. Гематома:
• Отсутствует контрастирование солидных компонентов

(Слева) Мужчина среднего возраста. При КТ в аксиальной плоскости определяется уэурация шейки бедренной кости и вертела крупным объемным образованием, плотность которою немного меньше плотности мышц. В образовании выявляется матрикс, не характерный для внескелетной миксоидной хондросаркомы.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1 визуализируется крупное объемное образование, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. В центре образования выявляется гиперинтенсивная зона, вероятно, соответствующая кровоизлиянию (часто наблюдается в опухолях этою типа).
(Слева) У этою же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR определяется дольчатая структура образования, характеризующеюся гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка, являющихся типичными признаками этого типа опухоли.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS визуализируются интенсивное контрастирование ободка и периферических отделов образования, а также гипоинтенсивная зона в центре, соответствующая кровоизлиянию и некрозу. Такая картина является типичной для внескелетной миксоидной хондросаркомы.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ определяется дольчатая внескелетная миксоидная хондросаркома с гипоинтенсивным ободком по периферии большинства ее долек. В центре большей части образования выявляется гиперинтенсивная зона, которая, вероятно, соответствует кровоизлиянию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется гетерогенный сигнал от образования, причем гиперинтенсивные зоны, вероятно, соответствуют миксоидной ткани. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка. Для этою типа опухоли типичны дольчатое строение и локализация в бедре.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Несмотря на название, убедительные доказательства дифференцировки в хрящевую ткань отсутствуют
• Генетические особенности:
о В 50% случаев выявляют реципрокную транслокацию t(9;22) (q22; q12):
- Реже обнаруживают транслокацию t(9;17)(q22; q 11)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с псевдокапсулой, состоящее из узелков желеобразной консистенции, разделенных фиброзными перегородками:
о Часто встречаются кровоизлияния различной давности, которые могут быть обширными
о Также часто выявляют зоны некроза или кистозные изменения

3. Микроскопия:
• Хондробластоподобные клетки в большом количестве миксоидного матрикса формируют тяжи, скопления или тонкую сеть:
о ± эпителиоидные или рабдоидные клетки
о Редко выявляется гиалиновый хрящ
• Фиброзные перегородки разделяют узелки с миксоидной или хондромиксоидной стромой:
о Повышенная клеточность по периферии узелков
• < двух митотических фигур в 10 полях зрения под микроскопом
• Положительная реакция стабильна только на виментин

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование:
- В трети случаев болевой синдром или болезненность
- При локализации возле сустава наблюдается ограничение объема движений
о Поверхностно расположенные опухоли могут изъязвляться

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: 5-6 десятилетия жизни:
- Диапазон: 4-92 года
- В детском и подростковом периодах выявляется редко
• Пол:
о Преобладают лица мужского пола (2:1)
• Эпидемиология:
о На долю опухолей данного типа приходится

3. Течение и прогноз:
• Высокий риск (<50%) местного рецидивирования и метастазирования:
о Метастазы: легкие > мягкие ткани > лимфатические узлы:
- В некоторых случаях метастазирование сначала происходило в кости
• Десятилетняя выживаемость: 70-88%
• Существуют противоречия относительно неблагоприятных прогностических факторов

4. Лечение:
• Радикальная резекция ± адъювантная лучевая терапия

е) Список использованной литературы:
1. Oike N et at: Extraskeletal myxoid chondrosarcoma arising in the femoral vein: a case report. Skeletal Radiol. 43(10):1465-9, 2014
2. Bhamra JS et al: Intra-articular extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the ankle. Skeletal Radiol. 41 (8):1017-20, 2012

Рентгенограмма, КТ, МРТ при хондросаркоме

Диагностика хондросаркомы грудной клетки на рентгене, КТ, МРТ

а) Определение:
• Злокачественное новообразование из хрящевой ткани

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности хондросаркомы грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование в передней грудной стенке с агрессивным характером роста
о Деструкция костей скелета, хондроидная структура
• Локализация:
о Грудина и реберные хрящи
• Размер:
о Различный; часто образование пальпируется
• Морфологические особенности:
о Мягкотканное объемное образование с четким дольчатым контуром

2. Рентгенография хондросаркомы грудной клетки:
• Мягкотканное объемное образование в передней грудной стенке
• Симптом неполного контура
• Хондроидная кальцификация в мягких тканях

Хондросаркома грудной клетки на КТ

(а) Женщина 77 лет с жалобами на боли в груди, усиливавшиеся в течение шести месяцев.
При нативной КТ в латеральных отделах 6-го ребра справа определяется объемное образование размером 5 см с хондроидной структурой. При резекции данного образования была выявлена хондросаркома грудной стенки.
(б) Мужчина 56 лет с жалобами на боли в груди и пальпируемое объемное образование на передней грудной стенке. При нативной КТ в грудине визуализируется объемное образование с мягкотканным и хондроидным компонентами.
Данная картина позволяет заподозрить первичную хондросаркому грудной стенки.

3. КТ хондросаркомы грудной клетки:
• Нативная КТ:
о Объемное образование с четким контуром в передней грудной стенке:
- Мягкотканный компонент
- Хондроидное обызвествление: кольцевидные, дугообразные, точечные кальцификаты
- Костная деструкция

4. МРТ хондросаркомы грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал от объемного образования
о Гипоинтенсивные очаги соответствуют кальцификатам

5. Методы медицинской радиологии:
• Остеосцинтиграфия:
о >80% образований характеризуются активным накоплением РФП

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ является методом выбора

Хондросаркома грудной клетки на КТ, ПЭТ

(а) Женщина 32 лет с болезненным объемным образованием на передней грудной стенке.
При нативной КТ (костный режим) определяется деструкция грудины за счет объемного образования с хондроидной структурой (множественные кольцевидные, дугообразные и точечные кальцификаты).
(б) У этой же пациентки при остеосцинтиграфии в косой проекции в рукоятке грудины визуализируется участок выраженного накопления Тс-99m-МДФ.
Для хондросарком грудной стенки типична локализация в грудине и реберных хрящах. При остеосцинтиграфии данные опухоли обычно характеризуются повышенным уровнем накопления РФП.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы грудной клетки:

1. Метастаз в грудной стенке:
• Наиболее частая злокачественная опухоль, локализующаяся в грудной стенке
• Чаще всего в данную область метастазирует рак легких, молочных желез и предстательной железы

2. Множественная миелома:
• Болезненный литический очаг плазмоцитомы

3. Липома грудной стенки:
• При рентгенографии выявляется симптом неполного контура
• Объемное образование с плотностью и интенсивностью сигнала, соответствующим жировой ткани; в структуре выявляются небольшие тонкие линейные или точечные мягкотканные элементы

4. Опухоли семейства саркомы Юинга:
• Редкие злокачественные новообразования
• Остеолитические или остеобластические очаги

5. Остеосаркома:
• Болезненное объемное образование с быстрыми темпами роста
• Остеоидная структура

6. Лимфома грудной стенки:
• Мягкотканное объемное образование
• Чаще характеризуется прорастанием прилежащих костных структур, а не их деструкцией

г) Патоморфология хондросаркомы грудной клетки:

1. Основные особенности:
• На долю хондросарком приходится 20% от всех первичных злокачественных новообразований костей
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль грудной стенки
• В 10% случаев хондросаркомы располагаются в грудной стенке
• Хондросаркомы центральной локализации формируются в костномозговой полости
• Хондросаркомы периферической локализации развиваются из предшествующей хондромы или остеохондромы

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• По митотической активности, особенностям окрашивания, размеру ядра и клеточности опухоли делят на три гистологических категории

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоль серого цвета с дольчатым контуром
• Содержит кальцификаты и зону некроза в центре

д) Клинические аспекты:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Болезненное при пальпации объемное образование на передней грудной стенке

2. Демографические данные:
• Возраст:
о 4-7 десятилетия жизни
• Пол:
о Мужчины >женщины

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• В 10% случаев в легких обнаруживают метастазы
• Показатель пятилетней выживаемости составляет 60-90%
• При низкодифференцированных и метастазирующих опухолях прогноз неблагоприятный

4. Лечение:
• Стандартом лечения является обширная радикальная резекция: позволяет обеспечить наибольшую длительность выживаемости
• Опухоль рефрактерна к химиотерапии и лучевой терапии

е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии у взрослых пациентов в передней грудной стенке объемного образования с хондроидными кальцификатами следует заподозрить хондросаркому

1. Синонимы:
• Первичная хондросаркома (ХС), обычная ХС, вторичная ХС

2. Определения:
• Злокачественная опухоль, образующая гиалиновый хрящ:
о Первичная хондросаркома (ХС): развивается центрально из ранее неизменнной кости
о Вторичная ХС: развивается из предшествующего хрящеобразующего новообразования (энхондрома или экзостоз)

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крылья подвздошных костей > проксимальный отдел бедренной кости > проксимальный отдел плечевой кости> дистальный отдел бедренной кости
о Другие кости (осевой скелет, кости лицевого черепа, дистальные отделы аппендикулярного скелета) поражаются реже
о Метафизарное или метадиафизарное расположение:
- Эпифизарное поражение не характерно, но должно настораживать:
Энхондромы не развиваются из эпифиза; имеющие подобную локализацию хрящеобразующие опухоли, не являющиеся хондробластомой, должны настораживать в отношении ХС

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: энхондрома проксимального метафиза плечевой кости, содержащая хрящевой матрикс. Дистальнее энхондромы визуализируется литический очаг, который служит причиной умеренно выраженного вспучивания кортикального слоя и его фестончатости. Такие изменения в структуре патологическою образования указывают на ХС низкой степени злокачественности.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента ожидаемо визуализируются гипоинтенсивные зоны как в области энхондромы, так и в области хондросаркомы.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: низкоинтенсивный сигнал в проксимальной части патологического очага, соответствующая хрящевому матриксу у того же пациента. Неспецифичный высокоинтенсивный сигнал распространяется в очаге дистально. Признаков прорыва кортикального слоя нет. Также отсутствует отчетливая дольчатость хряща.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастированием: в той же зоне ожидаемо визуализируются признаки периферическою накопления контрастного вещества, которое также накапливается в некоторых безперегородочных зонах. В данном случае ХС низкой степени злокачественности была подтверждена результатами биопсии.
(Слева) КТ реконструкция, сагиттальная проекция, костный режим: экзостоз, развивающийся из крыла подвздошной кости. Нормальная часть экзостоза окружена мягкотканным компонентом, содержащим хрящевой матрикс, имеющий вид «снежной бури». Такие признаки типичны для экзостоза, трансформирующеюся в ХС.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этою же пациента визуализируется исходный экзостоз с утолщенной гиперинтенсивной хрящевой крышкой, что указывает на хондросаркоматозное перерождение.

2. Рентгенография при хондросаркоме:
• Интрамедуллярная ХС (первичная или вторичная):
о Литический очаг, развивающийся центрально из метафиза (чаще всего) или диафиза
о Хрящевой матрикс непостоянен: точечный, в виде колец и арок (однако очаг может быть полностью литическим)
о Новообразование, как правило, имеет низкую степень злокачественности и умеренно агрессивные рентгенографические признаки:
- Истончение или фестончатость эндостального слоя с небольшим вспучиванием:
Фестончатое поражение кортикального слоя на 2/3 его толщины (75% ХС) или 2/3 длины очага в большей степени указывает на ХС, чем на энхондрому
Важно: энхондрома, развивающаяся эксцентрично сопряженно кортикальному слою характеризуется аналогичной фестончатостью
- Часто отмечается эндостальное утолщение
- Периостальная реакция отсутствует
- Прорыв кортикального слоя не выражен или выражен незначительно, мягкотканный компонент отсутствует
о Интрамедулярные очаги более высокой степени злокачественности встречаются редко:
- Широкая переходная зона без скперозированного края
- Прорыв кортикального слоя (57% при рентгенографии), наличие мягкотканного компонента (46%)
о При вторичной ХС возможен переход от энхондромы к более агрессивной хондросаркоме
• ХС коротких трубчатых костей:
о Встречается редко (энхондрома с такой локализацией может иметь агрессивные признаки, еще до озлокачествления)
о Вздутие корткального слоя, пузырчатость
о Прорыв кортикального слоя, наличие мягкотканного компонента
о Периостальная реакция
• Экзофитная ХС (вторичная):
о Подлежащая остеохондрома (ножка с нормальным костномозговым каналом и кортикальным слоем, развивающаяся из неизмененной кости)
о Толщина хрящевой крышки более 1 см:
- Растянутые жировые плоскости
о Матрикс по типу «снежной бури» или очевидные изменения его структуры и локализации о Деструкция кости, мягкотканный компонент

3. КТ при хондросаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Протяженность и глубина фестончатости более четко визуализируется при КТ
о Протяженность фестончатых изменений хорошо визуализируется на продольных изображениях в режиме переформатирования
• Обеспечивает лучшую визуализацию матрикса (визуализируется в 94%)
• Позволяет определить размер хрящевой крышки экзофитной ХС, измерения, обычно, ненадежны

4. МРТ при хондросаркоме:
• Матрикс (визуализируется в 79%); низкоинтенсивный сигнал во всех последовательностях
• Хорошо визуализируется протяженность и эндостальная фестончатость:
о Фестончатость на 2/3 толщины кортикального слоя визуализируется при МРТ в 85% ХС
• Мягкотканный компонент визуализируется при МРТ в 76% ХС
• Режим Т1: патологический очаг фактически изоинтенсивен по отношению к скелетной мышце:
о Участки желтого костного мозга визуализируются гораздо реже, чем при энхондромах
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: высокоинтенсивный сигнал характеризуется различной степенью неоднородности:
о Новообразование низкой степени злокачественности: доброкачественная или низкой степени злокачественности хрящеообразующая опухоль характеризуется дольчатым высокоинтенсивным сигналом (72% хондросарком)
о Новообразование высокой степени злокачественности: более выраженная неоднородность и меньшая организация высокоинтенсивного сигнала; дольчатость может не определяться
• МРТ, режим Т1, с контрастным усилением: зависит от степени злокачественности патологического очага:
о Новообразование низкой степени злокачественности: накопление контрастного вещества по периферии в перегородках вокруг дольчатого хряща с несколькими, обычно периферическими участками уплотнения
о Режим быстрого градиентного эха с контрастным усилением помогает провести дифференциальную диагностику между энхондромой и ХС низкой степени злокачественности:
- Более раннее накопление контрастного вещества при ХС, но значительное наложение
о Новообразование высокой степени злокачественности: более генерализованное накопление контрастного вещества вокруг низкоинтенсивных участков некроза
• МРТ с динамическим контрастным усилением позволяет дифференцировать энхондрому от ХС низкой степени злокачественности:
о Пороговое значение относительного накопления = 2 и наклон 4,5 указывают на 100% ХС, однако при энхондромах количество ложно-положительных диагнозов достигает 37%
• Экзофитная ХС (вторичная):
о В последовательностях, чувствительных к жидкости хрящевая крышка характеризуется высокоинтенсивным сигналом; толщина крышки более 1 см
о Более четко визуализируются признаки костной деструкции и мягкотканный компонент

5. Биопсия под визуальным контролем:
• Не все онкологические центры разделяют идею выполнения чрескожной биопсии хрящеобразующих опухолей:
о При хрящеообразующих опухолях часто необходим анализ крупных фрагментов патологического очага, гораздо больших, чем удается получить при чрескожной биопсии
о Высказаны опасения, относительно распространения опухолевых клеток с гематомой или посредством иглы и контаминации тканей

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: литический, эксцентрично расположенный очаг с узкой переходной зоной, но склерозированным краем и распространяющийся в субхондральную кость. На основании рентгенографических признаков следует диагностировать гигантоклеточную опухоль.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2: у этого же пациента в зоне очага определяется дольчатый сигнал высокой интенсивности, который более характерен для хрящеобразующего новообразования, чем для гигантоклеточной опухоли (зона высокоинтенсивного сигнала без признаков дольчатости с центральным низкоинтенсивным участком). По результатам МРТ можно предположить наличие энхондромы, однако локализация для нее не типична. Здесь следует думать о ХС.
(Слева) MPT, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на том же срезе визуализируется накопление контраста перегородками и по периферии, а также зона сливного характера накопления. Имеются признаки отека костного мозга. При биопсии выявлена ХС со степенью злокачественности G2.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: ХС с полным лизисом ткани. Патологический очаг характеризуется умеренно агрессивными признаками и наличием склерозированного края, однако с прорывом кортикального слоя и патологическим переломом. Данные признаки могут указывать либо на метастатический очаг, либо на миелому, однако также нельзя исключать ХС, которая может характеризоваться наличием полностью литического очага.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется зона неоднородного сигнала высокой интенсивности. Этот признак не является специфичным. Важнее наличие высокоинтенсивного участка вдоль стенки таза, по-видимому, представляющего собой гематому в зоне патологического перелома.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на этом же срезе определяется периферическое накопление контраста наряду с несколькими высокоинтенсивными зонами за пределами основного патологического очага. При биопсии была определена ХС низкой степени злокачественности; выявлены признаки опухолевого обсеменения структур левой половины таза - грозное последствие перелома.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы:

1. Энхондрома:
• Центральное метафизарное образование, обычно с хрящевым матриксом
• Сложно отличить от ХС низкой степени злокачественности:
о Эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо может явиться причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортикального слоя

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Многоступенчатая генетическая модель при вторичной ХС
• Сопутствующие изменения:
о Вторичная ХС:
- Энхондрома: частота дегенерации солитарных энхондром неизвестна:
Частота дегенерации при болезни Олье (множественный энхондроматоз) достигает 25%
Частота дегенерации при синдроме Мафуччи достигает 25%
- Остеохондрома: частота дегенерации солитарных очагов не превышает 1%:
Множественные наследственные экзостозы: частота дегенерации достигает 3%

2. Стадирование и классификация:
• Гистологическая степень злокачественности от 1 до 3:
о В зависимости от размеров ядер, гиперхромазии и насыщенности клетками
о Степень 1 очень близка энхондроме
о Большая часть новообразований (61%) имеет степень 1, 36% - степень 2, 3% - степень 3

3. Микроскопия:
• Сине-серый хрящ, неравномерные дольки, разделенные фиброзными пучками
• Большая насыщенность клетками, по сравнению с энхондромой, с атипичными хондроцитами

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: экзофитная ХС. Визуализируется очень крупный мягкотканный компонент, содержащий хрящевой матрикс в виде «снежной бури». В проксимальном отделе, где экзостоз развивается из ветви лонной кости, мягкотканный компонент имеет другие характеристики. Хрящевой матрикс здесь более зрелый и организованный.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется ножка экзостоза. На периферии визуализируется неорганизованный компонент, состоящий из утолщенной хрящевой крышки и некротизированной хондросаркоматозной ткани.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: деструкция задних элементов крестца и крупный мягкотканный компонент. В структуре мягкотканного компонента визуализируется матрикс, который может иметь рентгенографические признаки хон дроида или костных фрагментов внутри образования, такого, как хордома.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, в положении на животе: мягкотканный компонент имеет размер даже больше ожидаемого и распространяется в обе ягодицы, а также кпереди. Визуализируется выраженная высокоинтенсивная дольчатость, характерная для ХС низкой степени злокачественности. ХС является часто встречающейся опухолью крестца.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: крупное, содержащее матрикс образование, развивающееся из крыла правой подвздошной кости. Оно распространяется кпереди, смещая подвздошно-поясничную мышцу. Это объясняет почему ХС крыла подвздошной кости может иметь столь крупный размер к моменту ее обнаружения. Диагнозом здесь должна быть ХС, лечением - широкая резекция.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у того же пациента через шесть месяцев после резекции визуализируются множественные зоны рецидива, представляющие собой высокоинтенсивные узлы. Важно понимать, при ХС имеется высокий риск развития послеоперационных рецидивов.

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, отек:
- Из личного опыта: энхондрома протекает безболезненно, а ХС - с болевым синдромом:
В действительности, в литературе часто указывается на болевой синдром при энхондроме: боль в качестве изолированного критерия не позволяет дифференцировать энхондрому от ХС
о Часто опухоль развивается длительное время до момента ее выявления: это особенно касается новообразований крыльев подвздошных костей

2. Демография:
• Возраст:
о Пик развития опухоли приходится на возраст 50-70 лет
о Большой возрастной диапазон; возраст не является исключающим критерием для ХС у подростков или лиц молодого возраста
• Пол:
о Перевес в сторону мужчин (М:Ж = 1,5:1)
• Эпидемиология:
о Третье по частоте злокачественное костное новообразование о Обычная ХС составляет 90% от всех ХС (включая более редкие внескелетные, периостальные и дедифференцированные новообразования)

3. Течение и прогноз:
• Прогноз определяется несколькими факторами:
о Наиболее важным прогностическим фактором является гистологическая степень злокачественности:
- G1: пятилетняя выживаемость 89%
- Сочетание G2 и 3: пятилетняя выживаемость 53%
о Некроз опухоли, количество митозов, миксоидный матрикс
о Исход при запущенной, нерезецированной центральной ХС: выживаемость в течение года - 48%, двух лет - 24%, трех лет - 12%
• Поздние метастазы: легкие, кости

4. Лечение:
• Широкая резекция
• Рецидивы связаны с контаминацией хирургического ложа или с неполным иссечением краев:
о Любая контаминация повышает риск рецидива; для роста хрящеобразующих опухолей не требуется богатое кровоснабжение
о В 10% случаев рецидивировавшая опухоль характеризуется более высокой степенью злокачественности
• Контроль появления рецидивов/метастазов необходимо осуществлять в течение 10 лет

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Важно: интрамедуллярная ХС бедренной или плечевой костей обычно имеет низкую степень злокачественности и неагрессивные лучевые признаки:
о Значительное количество подобных новообразований недооценивается и принимается либо за энхондрому, либо, при отсутствии матрикса, за другую опухоль
о Крупная «энхондрома» бедренной или плечевой кости должна настораживать
о Любое утолщение или значительно выраженная фестонча-тость кортикального слоя должны усиливать подозрения относительно ХС
• Дифференциальная диагностика между ХС низкой степени злокачественности и энхондромой может оказаться сложной:
о Эндостальная фестончатость на большом протяжении патологического очага, является суггестивным рентгенографическим признаком:
- Исключение: эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо является причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортекса
о Увеличение количества матрикса или размеров энхондромы не указывают на хондросаркоматозные изменения; энхондрома может в норме претерпевать подобные изменения
о Толщина хрящевой крышки, превышающая 1 см указывает на трансформацию экзостоза

1. Аббревиатура:
• Хондросаркома (ХС)

2. Синоним:
• Хондрогенная саркома

3. Определение:
• Злокачественная опухоль из клеток хряща
• Может возникать в центре или на периферии кости (паростальная ХС), или в мягких тканях

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кальцинаты в виде завитков в мыщелке и вокруг него ± лучистая периостальная реакция
• Локализация:
о Преимущественно длинные кости, таз, ребра
о Только 1-2% ХС возникают в области головы и шеи
о Венечный отросток поражается чаще, чем мыщелковый
• Размер:
о Варьирует, обычно > 2 см
• Морфология:
о Неправильная форма
о Четкие края с кортикальной пластинкой/нечеткие края
о При поражении надкостницы лучистая периостальная реакция перпендикулярно поверхности кости

КТ, МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)

(Слева) На аксиальной КТ без КУ определяется ХС правого мыщелка, снаружи от которого видны множественные плотные включения в отсутствие явного объемного образования. Внутренний край мыщелка склерозирован. Обратите внимание, насколько правый мыщелок отличается от неизмененного левого.
(Справа) На корональной реформатированной КТ без КУ у этого же пациента в мягких тканях визуализируется кольцевидный кальцинат с гиподенсным центром. Определяется деструкция стенок суаавной ямки и большого крыла клиновидной кости. Мыщелок увеличен.

2. Рентгенография при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Рентгенологические признаки:
о Картина варьирует в зависимости от выраженности обызвествления опухоли
о Могут обнаруживаться внутриопухолевые кальцинаты в виде «облака» с обызвествленными завитками и дугами:
- В центре каждого рентгеноконтрастного участка часто обнаруживается просветление

3. КТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• КТ в костном окне:
о Неконтрастирующееся объемное образование с кальцината-ми в виде хлопьев вокруг мыщелка и в суставном пространстве ± деструкция кости
о Часто наблюдается эрозия суставной ямки с поражением подвисочной ямки, височной кости, средней черепной ямки
о Расширение суставного пространства
о Мыщелок может выглядеть увеличенным и удлиненным:
- Медленно растущая опухоль мыщелка может приводить к увеличению суставной ямки
о Объемное образование в мягких тканях

4. МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой-промежуточной интенсивности по сравнению с серым веществом:
- Гипоинтенсивные очаги в опухоли могут быть отражать кальцинаты
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) обнаруживаются реже, чем на КТ
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерно контрастирующееся образование:
- Часто обнаруживаются «завитки» из контрастирующихся линий в матриксе опухоли

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки распространенности опухоли, инвазии соседних структур, внутриопухолевых каль-цинатов
о МРТ для анализа распространенности поражения костного мозга и вовлечения соседних тканей
• Выбор протокола:
о Сагиттальные, корональные, аксиальные реформатированные изображения ВНЧС и окружающих структур

6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Центральная ХС: повышенное накопление радиофармпрепарата
о Периферическая ХС: отдельные метаболически активные участки
о Сцинтиграфия всего тела:
- Выявление метастазов
- Отсутствие накопления позволяет исключить злокачественное перерождение остеохондромы

КТ, МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)

(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента вокруг мыщелка визуализируется многокамерное объемное образование, вовлекающее суставную ямку и большое крыло клиновидной коои.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента определяется обширное контрааное усиление солидного объемного образования, окружающего мыщелок, что позволяет исключить его воспалительный характер.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):

1. Синовиальный хондроматоз:
• Рентгеновские и гистологические признаки могут имитировать ХС
• Дифференциальная диагностика основана на клинических и рентгенологических проявлениях:
о ХС: деструкция и инвазия

2. Болезнь накопления кальция пирофосфата дигидрата:
• Кристаллы в суставе и околосуставных структурах
• Обызвествления в суставном пространстве и дегенеративное заболевание ВНЧС
• Острые приступы; боль, отек преаурикулярной области, тризм, отклонение нижней челюсти

3. Метастатическое поражение:
• Рентгенонегативный участок деструкции мыщелка у пациента с первичной злокачественной опухолью
• Поражение ВНЧС обычно сочетается с метастазами в нижней челюсти или в других костях
• Рентгеноконтрастные метастазы могут имитировать ХС:
о Метастазы рака молочной железы
о Метастазы рака предстательной железы

4. Остеосаркома:
• Редко поражает ВНЧС
• Обычно обусловливает деструкцию
• Характеризуется вариабельной рентгеновской картиной: рентгенонегативное, рентгеноконтрастное, смешанное поражение
• Возможна лучистая периостальная реакция

КТ, МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)

(Слева) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у пациента с ХС левого ВНЧС определяется мягкотканный компонент с неоднородным, но в целом высокоинтенсивным Т2 сигналом, типичным для хондроидных опухолей. Точечные гипоинтенсивные очаги отражают внутриопухолевые кальцинаты.
(Справа) На корональной МРТ (Т1ВИС+ FS) у этого же пациента определяется интенсивное накопление контраста в объемном образовании сустава, что подтверждает его солидную структуру и позволяет исключить жидкость в суставе, растягивающую капсулу.

1. Общая характеристика:
• Сопутствующие нарушения:
о Синдром Маффуччи: низкороспость, недоразвитие мышц, многочисленные энхондромы; возможно формирование множественных ХС
• ХС образуется из хряща в тканях, в норме его не содержащих, или возникает в хрящевой «шапочке» экзостоза/энхондромы
• Предшественниками ХС могут становиться рудиментарные остатки мультипотентных мезенхимальных клеток

2. Стадирование, классификация хондросаркомы височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Классификация:
о Первичная ХС из недифференцированных клеток надхрящницы
о Вторичная ХС из измененных клеток энхондромы или остеохондромы
о Редкая мезенхимальная ХС из примитивных мезенхимальных клеток
• Альтернативная классификация ХС:
о Светлоклеточная
о Дедифференцированная
о Миксоидная
о Мезенхимальная
• Классификация Эванса:
о Градация осуществляется на основании относительной выраженности целлюлярности, атипии, плеоморфизма
о Степень I (низкая степень злокачественности): хондроидный матрикс с разбросанными включениями хондроцитов с практически нормальными ядрами и без фигур митоза
о Степень II: выше уровень целлюлярности и меньшее количество хондроидного матрикса, увеличение количества фигур митоза, многоядерность, гиперхромные везикулярные ядра
о Степень III (высокая степень злокачественности): хондроциты неправильной формы в миксоидном матриксе, увеличение выраженности плеоморфизма ядер

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердая голубовато-белая, жемчужно-прозрачная опухоль с гранями или фестончатыми краями
• Белые или желтоватые пятнышки («песчинки»), соотносящиеся с обызвествленными или оссифицированными участками опухоли

4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, состоящая из хондроцитов с гиперхромными плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками
• В гиалиновом матриксе могут формироваться кальцинаты, напоминающие завитки
• Гиалиновый тип: солидный межклеточный матрикс; миксоидный или смешанный тип: муцинозный/желеобразный матрикс
• Гистологическая картина может перекрываться с доброкачественными хондроидными опухолями, что позволяет спутать с ними ХС

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек преаурикулярной области
• Другие признаки/симптомы:
о Отклонение нижней челюсти
о Нарушение окклюзии
о Боль в преаурикулярной области
о Боль при жевании
о Возможна тугоухость
о Ограничение объема движений

2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 50 лет:
- Рамки: 11-75 лет
• Пол:
о Ж:М = 2:1
• Эпидемиология:
о ХС мыщелка встречается чаще, чем остеосаркома, но остается очень редкой опухолью

3. Течение и прогноз:
• Местные рецидивы в ВНЧС не зависят от стадии опухоли:
о Прогностические факторы:
- Несоответствующее хирургическое лечение
- Локализация и распространенность опухоли:
Пятилетняя выживаемость = 90% при ХС I ст.
Пятилетняя выживаемость = 50% при ХС II и III ст.
• Малая частота метастазирования: о В легкие и позвонки
• Гибель наступает вследствие местного рецидива и инвазии основания черепа
• Отдаленные метастазы могут появляться спустя >2 десятилетия:
о Индикаторы прогноза: размер, локализация, степень злокачественности, резектабельность опухоли

4. Лечение:
• Хирургическое (широкая эксцизия), т.к. опухоль является местно агрессивной
• ± лучевая терапия и/или химиотерапия
• Иногда иммунотерапия, криохирургия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Доброкачественные хондрогенные опухоли сложно отличить от хондрогенных опухолей низкой степени злокачественности: диагноз часто основывается на лучевых признаках:
о Нечеткие края с инфильтрацией кортикальной или трабекулярной кости типичнее для ХС

2. Советы по интерпретации изображений:
• Затемнения в виде дуг и завитков с просветлениями в центре типичнее для ХС

Хондросаркома

Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

МКБ-10


Общие сведения

Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Причины хондросаркомы

Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

Классификация

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

  • 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
  • 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
  • 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностика

Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.

Лечение хондросаркомы

Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

Читайте также: