Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера.

Обновлено: 05.05.2024

Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера.

Названный именем Эйзенменгера врожденный порок сердца отличается от тетрады Фалло наличием расширенной или редко нормальной легочной артерии. Стеноза легочной артерии никогда не бывает. Этот порок характеризуется следующими признаками: «сидящая верхом аорта», высокий дефект межжелудочковой перегородки, в большинстве случаев расширение п р а вого желудочка и легочной артерии. Характерно, что цианоз хотя и намечается с рождения, но только в переходном возрасте достигает выраженной степени.

Появление в этот период стойкого цианоза уже с большой вероятностью говорит о наличии комплекса Эйзенменгера.
Сердце незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).

Аускультативно характерное систолическое дрожание и шум в области третьего межреберного промежутка слева от грудины, а также усиленный второй тон на легочной артерии и иногда там же диастолический шум.
Электрокардиограмма менее типична, чем при тетраде Фалло. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.

Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло. Больные могут достигать среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии в связи с аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях. При пробе с вдыханием чистого кислорода насыщение им крови несколько повышается, хотя из-за шунта оно никогда не достигает нормы. При катетеризации сердца обнаруживается или равномерное недонасыщение кислородом венозной крови как в правом сердце, так и в легочной артерии, или незначительно повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке.

Давление в правом желудочке и в легочной артерии подвышено, что позволяет уверенно отличить этот порок от тетрады Фалло. Четкое отграничение от тетрады Фалло имеет в настоящее время большое значение ввиду выяснившейся возможности лечения. При комплексе Эйзенменгера операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока.

От клинической картины комплекса Эйзенменгера нужно отличать комплекс Тауссиг—Бинга (Taussig—Вing), при котором имеется полная транспозиция аорты, исходящей из правого желудочка, и левостороннее расположение легочной артерии, исходящей из обоих желудочков. Продолжительность жизни очень мала, но все же в некоторых случаях больные достигают зрелого возраста. Цианоз выражен с момента рождения.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Болезни сердца и сосудов

Кардиология - область медицины, изучающая жизненно важную систему организма человека – сердечно-сосудистую: особенности строения и функции сердца и сосудов, причины и механизмы возникновения патологии; разрабатывает и совершенствует методы диагностики, предупреждения и лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Значительное внимание в кардиологии уделяется вопросам реабилитации больных с сердечно-сосудистой патологией. К сожалению, заболевания сердца и сосудов имеют все большую тенденцию к поражению молодых людей и представляют одну из важнейших проблем современного здравоохранения.

Комбинированный митральный порок сердца – сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана. .

Комбинированный трикуспидальный порок сердца – сочетанный дефект, включающий недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Клинические проявления комбинированного трикуспидального порока сердца характеризуются одышкой при физическом напряжении, тахикардией, перебоями в работе сердца, цианозом, признаками сердечной недостаточности. Диагноз трикуспидального порока сердца основывается на аускультативных и инструментальных данных. Лечение сердечной недостаточности при трикуспидальном пороке сердца проводится сердечными гликозидами и мочегонными препаратами; хирургическое устранение порока заключается в проведении аннулопластики или биопртезирования трехстворчатого клапана. .

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты. .

Констриктивный перикардит – фиброзное утолщение листков перикарда и облитерация перикардиальной полости, приводящие к сдавлению сердца и нарушению диастолического наполнения желудочков. Констриктивный перикардит проявляется слабостью, одышкой при физических нагрузках, одутловатостью и цианозом лица, набуханием шейных вен, гепатомегалией, асцитом, отеками. Диагноз констриктивного перикардита подтверждается данными лабораторного исследования, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, КТ и МРТ сердца, зондирования полостей сердца. При констриктивном перикардите показано хирургическое лечение – перикардэктомия. .

Коронарит — это воспалительное поражение стенок сосудов, питающих миокард. Развивается на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний сердца, других органов и тканей, в том числе системного характера. Может осложняться аритмией, тромбоэмболией, инфарктом. Пациенты жалуются на одышку, тахикардию, давящие ощущения и боль за грудиной. Заболевание диагностируется с помощью физикального обследования, ЭКГ, Эхо-КГ, лабораторных анализов. Лечение включает диету, этиотропную и симптоматическую медикаментозную терапию. При выраженных нарушениях коронарного кровотока рассматривается вопрос об оперативном вмешательстве. .

Коронарная фистула — это один из вариантов коронарных аномалий впадения, при котором происходит дренирование крови из венечного сосуда в сердечные камеры или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется потливостью, медленным набором веса, синюшностью кожных покровов. У взрослых при сосудистой аномалии возникают признаки сердечной недостаточности. Основные методы диагностики — ЭхоКГ, селективная коронарография и МСКТ, также применяется ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение порока предполагает транскатетерную окклюзию коронарной фистулы или хирургическую коррекцию аномалии. .

Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни. Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли. Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции. .

Мезотелиома перикарда – редкая опухоль, часто злокачественного течения, возникающая из мезотелиальных клеток перикарда. Клинически мезотелиома перикарда проявляется болью в области сердца, экссудативным перикардитом, одышкой, отеками, нарушениями сердечной деятельности. При постановке диагноза мезотелиомы используют данные рентгенографии грудной клетки, УЗИ сердца, ЭКГ, КТ и МРТ сердца, сцинтиграфии, пункции перикарда, торакоскопии с биопсией перикарда. При локализованной форме мезотелиомы перикарда проводят иссечение опухолевого узла, при диффузной форме - тотальную перикардэктомию. .

Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) – нарушение ритма сердца, сопровождающееся частым, хаотичным возбуждением и сокращением предсердий или подергиванием, фибрилляцией отдельных групп предсердных мышечных волокон. Частота сердечных сокращений при мерцательной аритмии достигает 350-600 в минуту. При длительном пароксизме мерцательной аритмии (превышающем 48 часов) увеличивается риск тромбообразования и ишемического инсульта. При постоянной форме мерцательной аритмии может наблюдаться резкое прогрессирование хронической недостаточности кровообращения. .

Микроинфаркт — это патологическое состояние, характеризующееся развитием в сердечной мышце небольших очагов некроза вследствие существенного уменьшения объема регионального коронарного кровотока. Пациенты жалуются на боль в области сердца, слабость, головокружение, одышку и лихорадку. Состояние может осложниться кардиальной недостаточностью, нарушениями ритма, тромбоэмболией или перикардитом. Клиническая картина часто отсутствует или выражена минимально. Диагностика включает в себя лабораторные методы, ЭКГ, ЭхоКГ и коронароангиографию. Лечение комплексное, осуществляются консервативные мероприятия, по показаниям применяются инвазивные методы. .

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходящую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы. .

Миокардиальные мышечные мостики — наследственная аномалия, связанная с нефизиологическим частичным расположением коронарных артерий в сердечной мышце. Локальное изменение гемодинамики редко приводит к серьезным последствиям, особенно при неглубоком залегании сосудов, в большинстве случаев протекает бессимптомно. При этом в туннельной части артерии создаются условия для атеросклеротического поражения сосудистой стенки с характерными осложнениями: ИБС, инфарктом миокарда, синдромом внезапной сердечной смерти. Лечение осуществляется только при ухудшении качества жизни пациента и развитии жизнеугрожающих состояний, включает лекарственную терапию, эндоваскулярные процедуры и открытые хирургические манипуляции. .

Миокардиодистрофия – вторичное поражение миокарда, обусловленное метаболическими нарушениями и приводящее к дистрофии и дисфункции сердечной мышцы. Миокардиодистрофия сопровождается кардиалгией, перебоями сердечного ритма, умеренной тахикардией, быстрой утомляемостью, головокружением, одышкой. Диагностика миокардиодистрофии основывается на данных анамнеза и клиники, электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, МРТ, сцинтиграфии, биохимического исследования крови и др. Лечение миокардиодистрофии предполагает проведение патогенетической терапии кардиотрофиками и симптоматической терапии антиаритмическими, антигипертензивными препаратами, сердечными гликозидами и т. д. .

Миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда), чаще ревматического, инфекционного или инфекционно-аллергического характера. Течение миокардита может быть острым или хроническим. Острый миокардит проявляется одышкой, цианозом, отеками на ногах, набуханием вен на шее, болями в сердце, сердцебиением, аритмиями. Часто развитию миокардита предшествует перенесенная инфекция (дифтерия, ангина, скарлатина, грипп и др.). В дальнейшем возможны рецидивы заболевания (при ревматическом миокардите), развитие сердечной недостаточности и тромбоэмболий сосудов различных органов. .

Миоперикардит – это перикардит с известным или клинически подозреваемым вовлечением миокарда. Болезнь возникает под действием инфекционных агентов, аутоантител, токсических, лучевых и механических повреждений сердца. Многие случаи заболевания имеют неуточненную этиологию. Патология клинически проявляется кардиалгией, повышением температуры тела, одышкой. Для диагностики миоперикардита назначают ЭКГ и ЭхоКГ, коронарную ангиографию, лабораторные исследования крови и перикардиального выпота. Лечение включает противовоспалительные, кроверазжижающие, иммуносупрессивные препараты. .

Митральная недостаточность – клапанный порок сердца, характеризующийся неполным смыканием или пролабированием створок левого атриовентрикулярного клапана во время систолы, что сопровождается обратным патологическим током крови из левого желудочка в левое предсердие. Митральная недостаточность приводит к появлению одышки, утомляемости, сердцебиения, кашля, кровохарканья, отеков на ногах, асцита. Диагностический алгоритм выявления митральной недостаточности подразумевает сопоставление данных аускультации, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации сердца, вентрикулографии. При митральной недостаточности проводится медикаментозная терапия и кардиохирургическое лечение (протезирование или пластика митрального клапана). .

Митрально-аортальный порок – сложное сочетанное поражение митрального и аортального клапанов, преимущественно проявляющееся двойным стенозом или стенозом одного клапана и недостаточностью другого. Митрально-аортальный порок проявляется одышкой, цианозом, сердцебиением, перебоями, ангинозными болями, кровохарканьем. Диагностика митрально-аортального порока основывается на аускультативных, электрокардиографических, эхокардиографических, рентгенологических данных. Оперативное лечение митрально-аортального порока может заключаться в выполнении комиссуротомии, клапаносохраняющей коррекции или протезирования клапанов. .

Митрально-трикуспидальный порок – сочетанный порок сердца, характеризующийся поражением левого и правого предсердно-желудочковых клапанов. Клинические проявления митрально-трикуспидального порока характеризуются одышкой, кровохарканьем, приступами сердечной астмы, болями в области сердца, цианозом кожных покровов, пульсацией вен шеи, в поздних стадиях - увеличением печени, асцитом. Диагностический алгоритм, направленный на выявление поражения клапанов, включает проведение и оценку данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. Радикальным методом лечения митрально-трикуспидального порока служит кардиохирургическое вмешательство (комиссуротомия, пластика, протезирование клапанов). .

Митральный стеноз – это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия. .

Недостаточность клапана легочной артерии - поражение клапана легочной артерии, выражающееся в неспособности створок к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола во время диастолы правого желудочка. При недостаточности клапана легочной артерии возникает слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз. Диагностическая схема при недостаточности клапана легочной артерии включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, яремной флебографии, рентгенографии органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, ангиопульмонографии. Лечебный алгоритм складывается из терапии правожелудочковой недостаточности, профилактики инфекционного эндокардита, протезирования клапана легочной артерии. .

Практическая кардиология развивается в двух направлениях: терапевтическая кардиология и кардиохирургия. Терапевтическая кардиология применяет консервативные методы (медикаментозные препараты, санаторное лечение) для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: брадикардии, тахикардии, аритмии, экстрасистолии, вегето-сосудистой дистонии, атеросклероза сосудов, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, ишемической болезни сердца, сердечной недостаточности, миокардита, перикардита, эндокардита.

Хирургическая кардиология оперативным путем устраняет врожденные и приобретенные пороки сердца и другие поражения сердца и сосудов, осуществляет протезирование клапанов и сосудов сердца.

Сердечно-сосудистые заболевания в настоящее время считаются самой распространенной причиной инвалидизации и ранней смертности населения в экономически благополучных странах Запада. По статистике, процент смертности при сердечно-сосудистых заболеваниях составляет 40-60% ежегодно от общего количества смертей.

Основными симптомами, позволяющими заподозрить развитие сердечно-сосудистых заболеваний, являются боли, возникающие за грудиной, и отдающие в левое плечо или лопатку, одышка, стойко повышенное артериальное давление (АД свыше 140/90 мм рт.ст.), тахикардия (частота сердечных сокращений более 100 ударов в мин.) или брадикардия (пульс менее 50 ударов в мин.), перебои в сердечном ритме, отеки. При появлении первых признаков заболеваний сердца и сосудов, во избежание развития стойких нарушений и осложнений, необходимо сразу же обращаться к врачу-кардиологу. В начальном периоде развития болезни восстановление функций достигается легче и меньшими дозами препаратов.

В настоящее время кардиология вышла на новый уровень по оснащенности самой современной аппаратурой для быстрой и ранней диагностики и своевременного лечения сердечно-сосудистой патологии. Основными диагностическими методами в кардиологии являются: фонокардиография, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (УЗИ сердца), суточное ЭКГ- мониторирование. Они позволяют оценить сократительную функцию и состояние сердечной мышцы, полостей, клапанов и сосудов сердца. Несколько последних десятилетий активно развиваются новые методы обследования пациентов с кардиопатологией: зондирование полостей сердца и ангиокардиография, позволяющие проводить диагностику и планирование операций на сердце и коронарных сосудах.

Главным направлением в комплексе профилактических мер предупреждения болезней сердца являются оптимальные физические нагрузки, отказ от вредных привычек, исключение нервных перегрузок и стрессов, здоровое питание и полноценный отдых.

Медицинский справочник болезней позволит вам найти ответы на интересующие вопросы по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, сохранению и восстановлению собственного здоровья. Каталог медицинских учреждений сайта «Красота и медицина» предоставит необходимую информацию о клиниках, оказывающих услуги по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний в Москве.

Комплекс Эйзенменгера

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Эйзенменгера. Комплекс Eisenmenger.

Определение синдрома Эйзенменгера. Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует). Порок развития состоит из:
1) высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;
2) декстропозиции аорты над дефектом;
3) гипертрофии правого желудочка;
4) нормальной или расширенной легочной артерии. Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.

Автор. Eisenmenger Viktor — немецкий врач, 1864—1932. Синдром был впервые описан в 1897 г.

Симптоматология синдрома Эйзенменгера:
1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над. грудиной.
2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.
3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности). 4. Частое кровохарканье.
5. Хронический бронхит.
6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней») или симптом Danelius. Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.

7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.
8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем—-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.
9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.
11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.
12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
13. Неэффективность хирургического вмешательства.

Этиология и патогенез синдрома Эйзенменгера. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Гемодинамически развивается правосторонне-левосторонний шунт с переполнением кровью легочного круга кровообращения. По частоте синдром занимает 3—5% всех врожденных пороков сердца.

Дифференциальный диагноз синдрома Эйзенменгера. S. Taussig—Bing. S. Fallot с незаращением боталлова протока. S. Cossio (см.). Сердце с одним желудочком. S. Ayerza. Изолированное незараще-ние боталлова протока. Другие (цианоти-ческие) пороки сердца.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга

Комплекс Эйзенменгера некоторые авторы считают вариантом тетрады Фалло. Частота — 2,45% из числа врожденных пороков сердца по данным Института грудной хирургии (1960) и 3,7% по Abbott (1939).

В комплекс входит декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия и расширение правого желудочка. В противоположность тетраде Фалло легочный ствол нормальный, иногда несколько расширенный.

Цианоз появляется через несколько лет после рождения, вначале только после физической нагрузки. Отмечается понижение насыщенности кислородом крови и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Со временем цианоз усиливается и появляется одышка, сначала небольшая.

Дети часто болеют бронхитом и пневмонией.

Границы сердца вначале нормальные, со временем расширяются в обе стороны. При аускультации сердца у больных с выравниванием давления шума нет. У большинства слышен вначале слабый, в дальнейшем усиливающийся мезосистолический шум (2/6—5/6), который проводится вдоль аорты. Над местом выслушивания легочного ствола вследствие высокого давления в малом круге кровообращения слышен акцент II тона или же II тон удвоен (П. Кишш, Д. Сутрели). При появлении недостаточности (довольно частой) слышен также короткий пресистолический шум, его punctum maximum в третьем илп четвертом межреберье слева на парастернальной линии.

Число эритроцитов и содержание гемоглобина несколько выше нормы. ЭКГ у большинства больных указывает на перегрузку правой половины сердца. Рентгенологическое исследование различает два типа изменений.

При первом с преобладанием сброса кровп (шунта) слева направо выявляется расширение сердца влево, дуга легочного ствола выдается и сильно пульсирует, отмечается сильная пульсацпя сосудов ворот легких (так называемый танец гилюса).

При втором типе с преобладанием сброса (шунта) крови справа налево сердце мало расширено, верхушка сердца круглая, выдающаяся дуга легочного ствола сильно пульсирует, в периферии сосуды не выражены, легочные поля светлые (вторичный стеноз легочного ствола).

Данные анамнеза, клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования недостаточны для постановки диагноза. Последний уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца.

Часть контрастного вещества при ангиокардиографии проходит через широкий легочный ствол в легкие (вызывает кашель!), а другая часть одновременно с наполнением легочного ствола попадает также в аорту.

Катетеризация сердца в правом предсердии выявляет нормальное давление и нормальное насыщение крови кислородом. В правом желудочке» и в легочном стволе давление одинаково высокое и приближается к давлению в аорте.

Данные о насыщенности кислородом крови не характерны. При повышении давления в малом круге кровообращения шунт крови между желудочками становится обратным.
Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга — редкая аномалия, при которой сочетается полное перемещение отхожденпя аорты вправо (полная декстропозпция аорты) с отхождением слева (си-нистропозпциеи) легочного ствола, который располагается («верхом») над высоко расположенным дефектом межжелудочковоп перегородки. Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера.

В описанных наблюдениях отмечалось расширение границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца.

Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.

Читайте также: