Клиника (признаки) и течение отосклероза

Обновлено: 26.04.2024

Нарушения слуха при болезни Реклингаузена. Отосклероз и его распространенность

При этом заболевании образуются многочисленные утолщения в коже, источником которых являются нервные волокна. Местами преимущественной локализации этих утолщений является кожа, покрывающая голову, шею и позвоночник. В одних случаях с этим заболеванием дети рождаются, в других — оно развивается в раннем детстве. В коже возникают дегенеративные изменения и нарушается пигментация. Болезнь Реклингаузена (Recklinghausen) относится к врожденным не только эктодермальным, но и мезодермальным аномалиям.

Нарушение слуха при этом заболевании часто достигает 45 дб. Данные аудиометрического исследования свидетельствуют о поражении внутреннего уха: нарушение слышимости высоких тонов, понижение слухового восприятия через кость.

Наличие кожных аномалий наряду с врожденным пороком развития воспринимающего отдела слухового аппарата является доказательством патологического синергизма между эпидермисом и нервной тканью. Параллельность дегенеративных изменений в этих тканях не является случайной, она обусловлена какими-то повреждениями эктодермы — (нейроэктодермальная дисплазия).

Отосклероз и его распространенность

Отосклерозом называют патологический процесс, локализующийся преимущественно в лабиринтной стенке среднего уха около овального окна и заключающийся в лакунарном рассасывании компактной части стенки костного лабиринта и замещении ее спонгиозной пластинчатой костью. Этот процесс распространяется на кольцевидную связку окна преддверья и подножную пластинку стремени, в результате чего стремя замуровывается. Классическая форма отосклероза характеризуется ограничением подвижности стремени, в некоторых же случаях отмечается и полная его неподвижность (ankylosis stapedis).

Благодаря новейшим исследованиям удалось установить, что макроскопические и микроскопические изменения при отосклерозе не ограничиваются лишь областью окна преддверья, а возникают и в других участках периферического слухового аппарата.

Отосклероз не сопровождается развитием воспалительного процесса в среднем ухе; gневматизация сосцевидного отростка полностью сохраняется.

Отосклероз чаще отмечается у людей белой расы, реже — у представителей других рас. Takahara отмечает, что заболевание отосклерозом отмечается лишь у 0,5% населения Японии.

Согласно Guild отосклерозом болеет 0,68% негров; а по данным Flescher около 2% представителей белой расы утрачивает слух вследствие отосклероза. Это заболевание наблюдается у женщин чаще, чем у мужчин.

По наблюдениям Wolff соотношение заболеваемости отосклерозом у мужчип и женщин приближается 1:3, хотя, Weber считает, что частота заболевания отосклерозом мужчин и женщин — одинакова. Этот автор сообщает, что среди 63 больных с гистологически диагносцированиым отосклерозом, которые находились под его наблюдением, было двое 6-летних детей. Manasse описал случай неподвижности стремени у ребенка в возрасте 31/2 лет, Guild — у годовалого ребенка.

Scrcer и Krmpotic, произведя серию исследований на мацерированyых черепах, обнаружили в 2400 височных костях 14 случаев неподвижности стремени, в 6 случаях изменения склеротического характера в костной стенке лабиринта в области окна улитки, а в 2 случаях изменения на дне внутреннего слухового прохода. Если склеротические изменения во внутреннем слуховом проходе являются двухсторонними, то согласно Sercer, их следует рассматривать как проявление отосклероза. По наблюдениям упомянутого автора, описанные изменения во внутреннем слуховом проходе приводят к глухоте по отношению к высоким тонам. Изменения склеротического характера были обнаружены в 2 случаях и в круглом, и в овальном окне; и в 2-х случаях в головке молоточка

Макроскопически совершенно одинаковые изменения отмечались в обоих ушах, что свидетельствует об отосклеротическом процессе, который всегда бывает двухсторонним. Sercer описывает отосклеротические изменения в promontorium. В некоторых случаях окно преддверья остаётся незатронутым патологическим процессом, в то время как в области окна улитки развиваются отосклеротические изменения. Иногда возникает неподвижность слуховых косточек, обусловленная образованием отосклеротической ткани вокруг их суставов, а также сращением головки молоточка со стенкой. По мнению упомянутого автора, существуют врожденные пороки развития, при которых отмечается неподвижность стремени и аномалии в развитии кольцевидной связки. Врожденный порок развития может проявиться в отсутствии подножной пластинки стремени или же его ножек.

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).

МКБ-10

Общие сведения

Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.

Причины

Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

Факторы риска

Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.

К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.

Патогенез

При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.

Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

Классификация

В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:

Тимпанальная. Наиболее благоприятный вариант течения, для которого типичен приближенный к норме порог костного проведения (до 20 дБ) и удовлетворительное качество слуха даже если не проводится оперативная коррекция. Диагностируется у 37% детей.
Кохлеарная. Характеризуется серьезными нарушениями звуковосприятия, повышением порога проводимости более 40 дБ, большим костно-воздушным разрывом. Лечение не позволяет полностью восстановить слух. Такая форма диагностируется в 29% случаев.
Смешанная. Уровни звукопроведения по кости колеблются в диапазоне 21-40 дБ, причем значения отличаются в разных отделах лабиринта. Оперативное лечение дает хороший результат. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

Симптомы отосклероза у детей

У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.

Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.

Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.

Осложнения

Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.

Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.

Диагностика

При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:

Отоскопия. При осмотре наружного уха выявляются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженная выработка ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что указывает на усиленное кровоснабжение патологического очага.
Функциональные тесты. У 97% детей с признаками отосклероза наблюдается отрицательный опыт Ринне. Козелково-сосцевидная проба и опыт Желе отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже когда обычные аудиограммы не показывают разницу.
Тональная пороговая аудиометрия. Основной объективный метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностических сведений исследование дополняется акустической импедансометрией, которая оценивает функции разных отделов проводящего и принимающего аппарата уха.
КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает локализацию и распространенность отосклеротических очагов, используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей применяются современные методы: фотонно-эмиссионная КТ либо МРТ височных костей с контрастированием.

Лечение отосклероза у детей

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

Хирургическое лечение

Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.

Реабилитация

При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.

Прогноз и профилактика

При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». — 2017.

2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». — 2016.

Клиника (признаки) и течение отосклероза

Отосклероз характеризуется двухсторонним поражением внутреннего уха, причём интенсивность болезненного процесса обычно бывает различной. Шум в ушах является чрезвычайно неприятным для больного и раздражающим его моментом, способствующим более глубокому нарушению слуха. В условиях тишины степень нарушения слуха увеличивается, в шуме — уменьшается. Периоды ремиссии могут продолжаться очень долго, иногда и несколько лет.

Причиной неожиданного ухудшения состояния может быть целый ряд моментов: утомление, тяжелое и длительное заболевание и т.д., а у женщин — беременность, роды, кормление ребенка и климактерический период. Наивысшая стадия развития заболевания отмечается между 35 и 45 годами. Симптомы нарушения равновесия наблюдаются чрезвычайно редко.

Результаты исследования слуха зависят от локализации отосклеротического процесса. Одинаково часто встречается как глухота проводимости, так и глухота смешанного типа, в то время как никогда не приходится наблюдать глухоты восприятия и феномена выравнивания громкости. Воздушная звукопроводимость обычно равномерно понижена, хотя более нарушена слышимость низких тонов. Очень характерным для отосклероза является улучшение слышимости через кость.
Разница между пороговой кривой слышимости через кость и пороговой кривой воздушной звукопроводимости составляет около 30—45 дб, особенно в области низких тонов.

Результаты пробы Желле свидетельствуют о том, что слышимость через воздух не изменяется при сгущении и разряжении воздуха в наружном слуховом проходе.
Целью профилактики отосклероза является задержка развития заболевания, которое при современном состоянии медицинской науки является неизлечимым. Следует избегать простуды, переутомления, а женщины должны избегать беременности, особенно в тех случаях, когда после родов наступило понижение слуха, или же отосклероз проявился в каких-нибудь иных симптомах. Отосклероз является показанием для аборта.

Аудиограмма пороговой слышимости в случае отосклероза, а. До операции. б. После операции.

Лечение является исключительно лишь хирургическим. Хирургическое вмешательство следует рассматривать, как симптоматическое лечение, а не как этиологическое. Техника операций по поводу отосклероза постоянно совершенствуется. Улучшение состояния, которое можно достичь благодари хирургическому лечению, иллюстрируют рисунки. Костная звукопроводимость очень часто остается на том же уровне, что и до операции, или же даже понижается на 10—20 дб, в то время как воздушная звукопроводимость улучшается, о чем свидетельствует подъём кривой пороговой слышимости приблизительно на 20—25 дб.

После длительного периода глухоты в связи с восстановлением слуха в результате операции наступает период адаптации, которая у одних больных бывает продолжительным, а у других — очень коротким.

Тимпаносклероз ( Псевдоотосклероз , Склеротит )

Тимпаносклероз – это исход воспалительного процесса слизистой среднего уха, сопровождающийся пролиферацией соединительной ткани с последующим отложением гиалина и кальцинозом. К основным симптомам относят снижение слуха, появление различных шумов в пострадавшем ухе, а также незначительные серозно-слизистые выделения из слухового прохода. Для диагностики патологии крайне информативными являются физикальное обследование, отомикроскопия, камертональные пробы и аудиометрия. Основное лечение тимпаносклероза заключается в проведении оперативного вмешательства, консервативные методы используются только при незначительной площади склерозирования.

Тимпаносклероз (склеротит) – это необратимое склерозирующее изменение слизистой оболочки среднего уха, при котором в патологический процесс может вовлекаться барабанная перепонка. Впервые этот термин предложил немецкий отоларинголог А. Трёльч в 1882 году. Тимпаносклероз выявляется у 5-33,3% людей, страдающих от хронического среднего отита или перенёсших острый отит в детском и юношеском возрасте. В большинстве случаев патология имеет одностороннюю локализацию (при этом чаще поражается левое ухо). У 23-30% людей старше 40 лет тугоухость связана с формированием склеротита. Известно, что у мужчин заболевание встречается в 1,6 раз чаще, чем у женщин.

Причины тимпаносклероза

Этиология склеротита до сих пор не изучена. Достоверно известно, что склерозирование слизистой оболочки напрямую связано с негнойным воспалительным процессом – средним отитом бактериальной или вирусной природы. Это заболевание возникает в результате распространения инфекции на слизистую оболочку уха из носоглотки и сопровождается поражением барабанной полости и евстахиевой трубы. К дополнительным факторам, которые могут оказывать влияние на развитие тимпаносклероза, относятся:

Травмы барабанной перепонки. Травматические повреждения могут сопровождаться полным или частичным разрывом перепонки. Это формирует условия для разрастания соединительной ткани в области дефекта. Описаны случаи развития тимпаносклероза, связанные с установкой тимпановентиляционной трубки в процессе лечения острого отита.
Генетическая предрасположенность. На основании на данных HLA-типирования сделано заключение о возможной ассоциации склерозирующего процесса среднего уха с антигенами HLA-В35 и HLA-DR3. Склонность к развитию тимпаносклероза может иметь наследственный характер и передаваться из поколения в поколение.
Аллергические реакции. Формирование изменений, характерных для склеротита, может быть следствием возникновения аллергического фона. Аллергический компонент воспаления при остром среднем отите способствует созданию условий для пролиферации соединительной ткани и развития очагов кальцификации в слизистой оболочке.

Основным субстратом патологии является образование тимпаносклеротического комплекса или бляшки. Они состоят из гиалиновых масс, кальцинатов, оссифицированной ткани. Большая часть бляшек располагается на внутренней оболочке среднего уха или поражает барабанную перепонку. Слизистая теряет эластичность, становится более плотной. Постепенно нарушается способность барабанной перепонки к совершению колебательных движений, уплотняется кольцевидная связка стремечка.

В барабанной полости формируются соединительнотканные спайки, нарушающие подвижность слуховых косточек. Патологический процесс в слизистой развивается неоднородно: очаги склерозирования сочетаются с очагами вялотекущего катарального воспаления. Фиброзирование может протекать двумя способами: по типу замещения дефекта в слизистой грануляционной тканью с последующим рубцовым перерождением или же путем формирования на его месте соединительной ткани.

При гистологическом исследовании слизистой оболочки выявляются участки хронического катарального воспаления с преобладанием макрофагов, нейтрофилов и гигантских клеток Пирогова-Лангханса, а также участки грубоволокнистой соединительной ткани, элементы кальцинатов. В отдельных случаях могут быть обнаружены элементы костной ткани и многослойные гиалиновые массы. Это доказывает, что склеротит не является морфологически завершенным процессом, а продолжает постепенно прогрессировать.

Существует несколько классификаций тимпаносклероза, которые отражают распространённость патологического процесса, время его возникновения (первичный или вторичный). Первичный процесс возникает через несколько месяцев после перенесенного острого отита и связан с кальцинозом и гиалинозом воспалительного экссудата. Вторичная форма заболевания может возникнуть через несколько десятков лет на фоне вирусной или бактериальной инфекции. В зависимости от нарушения структуры барабанной перепонки различают открытый и закрытый склеротит.

По распространенности патологических изменений и клиническим особенностям выделяют несколько стадий склеротита. Первые две из них относятся к локализованной форме заболевания, в то время как третья имеет диффузный характер:

Первая стадия. Склерозирование затрагивает исключительно барабанную перепонку, выраженного снижения слуха не происходит.
Вторая стадия. В склеротический процесс вовлекается полость среднего уха, наблюдается частичная потеря слуха.
Третья стадия. Склерозированию подвержена барабанная перепонка, а также полость среднего уха. Такой склеротит сопровождается полной потерей слуха.

Симптомы тимпаносклероза

Для заболевания характерно медленное течение и постепенное нарастание симптомов. Большинство пациентов через несколько лет после перенесенного среднего отита отмечают периодическое появление шума в ушах, который усиливается во время физических нагрузок или психоэмоционального напряжения. Позже больные замечают постепенное снижение остроты слуха вплоть до полной его потери.

Около 46% людей отмечают наличие слизистых выделений из наружного слухового прохода, не связанных с каким-либо заболеванием. При длительном течении процесса пациенты предъявляют жалобы на диффузную головную боль без четкой локализации. Если на фоне тимпаносклероза происходит обострение хронического отита, могут возникать характерные клинические проявления в виде болевого синдрома или гнойных выделений из уха.

При длительном прогрессировании тимпаносклероза происходит полная утрата слуха, что приводит к нарушению социальной и бытовой адаптации пациента. Дефект в барабанной перепонке создаёт условия для вторичного проникновения бактерий, вирусов и грибков, что становится причиной инфицирования среднего уха. На фоне склеротита также может формироваться холестеатома. Она представляет собой опухолевидное образование из омертвевших эпителиальных клеток, которое в процессе разрастания может привести к разрушению костных структур черепа.

Диагностика тимпаносклероза осуществляется на основании данных анамнеза, жалоб пациента, осмотра врача-отоларинголога, комплекса лабораторных и инструментальных исследований. При опросе больного особое внимание уделяется наличию в анамнезе перенесенного ранее отита различной давности или травм барабанной перепонки, а также уточняется время возникновения первых симптомов. Для диагностики заболевания используются:

Физикальное обследование. При осмотре выявляется истончение кожи в области слухового прохода, реже обнаруживаются серозные выделения. Отоскопическая картина характеризуется наличием дефекта в барабанной мембране или ее утолщением. В редких случаях обнаруживаются атрофические рубцы или наслоения гиалина.
Микроотоскопия. Тимпаносклеротические изменения среднего уха сопровождаются образованием бляшек на слизистой оболочке и в области барабанной перепонки. Они отграничены от окружающих тканей и плотно спаяны с ними, имеют белесоватый оттенок и различные размеры. Сама слизистая оболочка среднего уха истончена, на ней имеются единичные участки гиперемии. Визуализируется полный или частичный разрыв барабанной перепонки.
Инструментальные исследования. Магнитно-резонансная томография или КТ височной кости позволяют обнаружить разрушение слуховых косточек, повреждение барабанной полости. С помощью рентгенографии черепа можно определить положение отдельных кальцинатов в составе тимпаносклеротических комплексов.
Исследование функций органов слуха. С целью подтверждения тугоухости и определения ее степени применяют камертональные пробы. Для склеротита характерны кондуктивная тугоухость или смешанная форма с преобладанием кондуктивного компонента. Это связано с повреждением барабанной перепонки и нарушением проведения звуковой волны. Аудиометрия назначается с целью измерения остроты слуха, значительно снижающейся при заболевании.

Дифференцировать тимпаносклероз необходимо со злокачественными или доброкачественными образованиями среднего уха, нейросенсорной тугоухостью, возникшей при использовании ототоксичных средств. Реже клиническая картина заболевания имеет схожесть с идиопатической перфорацией барабанной перепонки или травмой уха. Также дифдиагноз проводится с семейными генетически детерминированными формами тугоухости.

Лечение тимпаносклероза

Лечение осуществляется в отделении отоларингологии. При локализованных формах допустимо применение консервативной терапии, при распространенном процессе показана операция. Пациенту необходимо соблюдать общий режим и придерживаться диеты с большим содержанием витаминов и питательных веществ. В качестве мероприятий консервативного лечения используется продувание слуховой трубы, пневматический массаж барабанной перепонки, введение в ушную полость глюкокортикостероидов и ферментных препаратов. Из физиотерапевтических процедур назначают УВЧ, электрофорез с лидазой.

Оперативное вмешательство проводится с целью очищения полости уха от наложений и восстановления слуха. Санация выполняется путем аккуратного удаления тимпаносклеротических конгломератов с минимальным иссечением измененных тканей. Таким образом удается восстановить подвижность молоточка и наковальни и обеспечить функциональность звукопроводящего аппарата. Завершающим этапом хирургического лечения является восстановление целостности барабанной перепонки с помощью ее ушивания или пластики (тимпанопластика).

Прогнозы и профилактика

При своевременно начатом лечении прогноз тимпаносклероза благоприятный: удаление бляшек позволяет восстановить остроту слуха. Если же хирургическое вмешательство не было проведено своевременно, существует риск развития тугоухости или полной глухоты. Профилактика формирования тимпаносклероза включает в себя защиту слухового аппарата от травматических воздействий и своевременное лечение воспаления среднего уха. Предотвратить возникновение среднего отита можно путём общего укрепления организма с помощью правильного питания, спорта и вакцинации от инфекций.

3. Стапедопластика в реабилитации тугоухости у больных тимпаносклерозом: Автореферат диссертации/ Сударев П.А. - 2016.

4. Морфогистохимическая характеристики тимпаносклероза и некоторые вопросы его морфогенеза/ Быкова В.П., Захаренкова Т.И.// Архив патологии. - 1982. - Т.44, вып. 1.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Читайте также: