Картилягинозная хондрома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Обновлено: 03.05.2024
Остеома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Основными опухолями кости являются доброкачественная остеома и злокачественная остеосаркома (1-22). Остеома — самая частая опухоль носа и придаточных пазух и наиболее часто встречающееся новообразование лобной пазухи (10).
Остеомы, развивающиеся из костей лобной и решетчатой пазух и других костей периорбитальной области, могут прорастать в глазницу. В практике офтальмоонколога остеома встречается относительно нечасто (1-3).
а) Клиническая картина. Остеома глазницы развивается в любом возрасте, одинаково часто у представителей обоих полов. В одном анализе 45 прооперированных случаев соотношение мужчин и женщин составило 3:2, средний возраст пациентов — 37 лет (10).
В зависимости от размеров и локализации остеомы опухоль может существовать бессимптомно или вызывать такие изменения со стороны глазницы, как экзофтальм и смещение глазного яблока.
Остеома может сопровождаться болями, описываемыми пациентами как головная боль. У верхнего или носового края глазницы может визуально или пальпаторно определяться твердое объемное образование. Костное образование может обтурировать устья околоносовых пазух и вызывать развитие хронического синусита или вторичного мукоцеле.
ОСТЕОМА ГЛАЗНИЦЫ
Фотография мужчины 60 лет с медленно прогрессирующим твердым объемным образованием в области внутренней спайки век правого глаза. Вид крупным планом; над внутренней спайкой век визуализируется подкожный узел. КТ, аксиальная проекция: в передней части глазницы с медиальной стороны, в полости носа и решетчатых пазухах определяется объемное образование костной плотности. КТ, аксиальная проекция: в режиме костного окна определяется гетерогенное объемное образование костной плотности. КТ, аксиальная проекция, срез проходит несколько выше. Обратите внимание на затемнение контралатеральной решетчатой пазухи. Не ясно, развился ли синусит первично или был вызван остеомой. Гистологический препарат остеомы глазницы определяется зрелая костная ткань (гематоксилин-эозин, х25).
ОСТЕОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ, ОСТЕОМА ПРИ СИНДРОМЕ GARDNER
Остеома глазницы. Правосторонний экзофтальм у женщины 26 лет. Та же пациентка, что и на рисунке выше; видно ограничение движения правого глаза вверх. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется плотное объемное образование верхней стенки глазницы, распространяющееся в решетчатые пазухи. Микропрепарат новообразования, показанного на рис. выше: определяется плотная костная ткань при минимальном количестве фиброзной стромы (гематоксилин-эозин, х50). Остеома глазницы при синдроме Гарднера. На КТ определяется крупное образование костной плотности, развившееся из медиальной стенки глазницы. КТ, корональная проекция: новообразование, показанное на рисунке выше.
б) Диагностика. При компьютерной томографии остеомы глазницы определяется объемное образование костной плотности на широком основании или на ножке, развивающееся из в остальном нормальной костной ткани, обычно лобной или решетчатой кости. Костный тип по строению идентичен костной ткани; фиброзный тип менее плотный и может напоминать фиброзную дисплазию.
в) Патологическая анатомия. Гистологически остеома подразделяется на три типа: плотный (костный), губчатый и фиброзный (4-6). Считается, что наиболее зрелый — плотный тип, тогда как фиброзный тип — наименее зрелый, и что фиброзный тип вместе с оссифицирующей фибромой и фиброзной дисплазией составляют патологический спектр.
г) Лечение. Бессимптомную остеому глазницы иногда можно вести консервативно. Единственным исключением является остеома клиновидной кости, выступающая в канал зрительного нерва, в этом случае может потребоваться раннее хирургическое вмешательство. Более крупная или сопровождающаяся симптоматикой остеома лечится хирургически.
При более часто встречающихся верхненосовых новообразованиях используется верхненосовой разрез по Lynch. Другая методика заключается в хирургическом иссечении образования через трансназальный эндоскопический доступ; этот способ позволяет минимизировать косметический дефект (7, 8).
При более глубоких остеомах, захватывающих верхнюю стенку глазницы и продырявленную пластинку, применяется комбинированный орбитокраниальный или эндоскопический доступ. При неполном удалении рецидив развивается не всегда.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Картилягинозная хондрома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Картилягинозная гамартома и хондрома — термины, определяющие доброкачественные опухоли, почти исключительно состоящие из хрящевой ткани (1-13). Хондрома — одна из наиболее частых опухолей кости (6).
Энхондрома — доброкачественный вариант хондромы, развивающийся внутри кости (13). Она встречается в любой кости, развивающейся из хряща. В глазнице встречаются как доброкачественные картилягинозные опухоли (хондрома), так и злокачественные (хондросаркома) (5). В норме в глазнице присутствует лишь одна хрящевая структура — блок верхней косой мышцы.
Доброкачественное объемное образование, развивающееся из зрелой хрящевой ткани блока, называется истинной хондромой глазницы. Опухоль, возникающую из примитивной мезенхимы — предшественницы зрелого хряща, следует называть картилягинозной гамартомой. И истинная хондрома, и картилягинозная гамартома в глазнице встречаются редко. Насколько нам известно, в нашем архиве нет описаний случаев истинной хондромы глазницы (1).
При некоторых синдромах в глазнице могут развиваться множественные энхондромы (энхондроматоз). Такие случаи описаны при болезни Оллье, характеризуемой наличием картилягинозных объемных новообразований длинных костей (11). Кроме того, такие поражения наблюдались при синдроме Маффуччи, идиопатическом врожденном заболевании, для которого характерно наличие множественных энхондром и гемангиом мягких тканей (12).
У одного пациента с синдромом Маффуччи также наблюдались множественные двусторонние кавернозные гемангиомы глазницы (12). Не исключено, что хондрома может подвергаться злокачественной трансформации и перерождаться в хондросаркому (11).
а) Клиническая картина. Картилягинозная гамартома может проявляться в детском возрасте как четко отграниченное объемное образование. Истинная хондрома чаще развивается во взрослом возрасте и, вероятнее всего, будет выглядеть как медленно увеличивающееся твердое объемное образование в верхненосовом квадранте глазницы, то есть в области блока (9). Она может вызывать нарушения функции верхней косой мышцы, и это необходимо учитывать при планировании операции.
Хондрома глазницы — крайне редкая опухоль, и в архиве нашей онкологической службы случаи этой опухоли не задокументированы. Ниже проиллюстрирован случай, описанный в литературе.
Внешний вид девятилетнего мальчика с безболезненным подкожным объемным образованием левой глазницы. Отмечается ограничение движений левого глаза кверху. КТ, аксиальная проекция: в верхненосовом квадранте левой глазницы определяется четко отграниченное объемное образование, смещающее глазное яблоко. То же новообразование визуализируется и на корональной компьютерной томограмме. МРТ, корональная проекция, режим Т2: объемное образование имеет вид кисты с гипоинтенсивной центральной зоной. Новообразование было удалено целиком. Макропрепарат в разрезе: определяется наружный слой белого цвета и желтоватая центральная зона. При гистологическом исследовании определяются доброкачественный высокодифференцированный хрящ и капсула, образованная зрелой соединительной тканью (вверху и слева) (гематоксилин-эозин, х100). На врезке показаны мононуклеарные хондроциты, рассеянные в ткани опухоли (гематоксилин-эозин, х100).
б) Диагностика. Случаи этого заболевания слишком малочисленны, чтобы составить достоверное описание лучевой картины хондромы глазницы. Вероятно, она будет выглядеть как четко отграниченное объемное образование глазницы костной плотности.
в) Патологическая анатомия. Микроскопически хондрома образована высокодифференцированным гиалиновым хрящом. Может отмечаться легкая атипия ядер, но из-за этого не следует путать опухоль с хондросаркомой (4-6). Энхондрома образована дольками гипоцеллюлярной хрящевой ткани, окруженными ламеллярной костью (13).
г) Лечение. Поскольку первичная хондрома глазницы — медленно прогрессирующая четко отграниченная опухоль, в зависимости от клинической ситуации пациенту необходимо наблюдение или показана эксцизионная биопсия. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли; при типичной локализации опухоли, развившейся из блока верхней косой мышцы, в верхненосовом квадранте передней части глазницы выполняется верхненосовая орбитотомия через трансконъюнктивальный, кожный или эндоскопический трансназальный доступ в зависимости от клинических и рентгенологических изменений.
Остеосаркома глазницы (остеогенная саркома глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз
Остеосаркома (остеогенная саркома) — наиболее часто встречающееся первичное злокачественное новообразование кости. Она развивается в два раза чаще хондросаркомы и втрое чаще саркомы Юинга (1). Это опухоль детского или молодого возраста, обычно развивающаяся из длинных костей и редко поражающая плоские кости черепа. Остеосаркома может развиваться из костей глазницы как первичная опухоль или вторично после лучевой терапии по поводу семейной ретинобластомы (1-15). Отмечается увеличение частоты остеосаркомы среди пациентов с болезнью Paget и фиброзной дисплазией (11,12).
Существует тесная генетическая связь между остеосаркомой и ретинобластомой, развитие обеих опухолей связано с делецией длинного плеча 13 хромосомы (7). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы пять случаев остеосарком составили 24% костных и костно-фиброзных опухолей и 1% от всех опухолей глазницы (1). Все пять остеосарком в нашей серии наблюдений развились у пациентов, перенесших лучевую терапию ипсилатеральной глазницы по поводу наследственной ретинобластомы (1,14). Случаи первичной остеосаркомы глазницы нам не встречались (1).
а) Клиническая картина. Для первичной остеосаркомы глазницы характерно быстрое начало и развитие клинической картины, которая сопровождается односторонним экзофтальмом, болезненностью, смещением глазного яблока, онемением периорбитальной области, отеком век и хемозом конъюнктивы. Когда опухоль развивается из решетчатой или лобной кости, наблюдается смещение глазного яблока вниз и кнаружи, вызываемое пальпаторно определяемым плотным объемным образованием; опухоль клиновидной кости также вызывает экзофтальм, но не пальпируется (4-6).
КТ, аксиальная проекция: 19-летняя девушка с левосторонним экзофтальмом; ретинобластома в анамнезе отсутствует. Обратите внимание на диффузное объемное образование в медиальной части глазницы, прорастающее в решетчатую пазуху. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны неопластические клетки в миксоматозном матриксе (гематоксилин-эозин, х200). Внешний вид пятилетнего ребенка, в годовалом возрасте перенесшего энуклеацию правого глаза и лучевую терапию по поводу ретинобластомы. КТ, аксиальная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на орбитальный имплант в правой глазнице и обширное костное объемное образование в верхневисочной части левой глазницы. КТ, корональная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на мягкотканный компонент опухоли в верхней части левой глазницы. Гистологический препарат другого случая остеосаркомы: видна костная ткань и злокачественные веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин, х100).
б) Диагностика. При КТ и МРТ глазницы обычно выявляется инвазивное объемное образование неправильной формы с очагами кальцификации, вызывающее деструкцию костной ткани и инфильтрирующее прилегающие структуры. При малом количестве остеоидного компонента и большом количестве фиброваскулярного опухолевидное образование выглядит менее плотным, чем кость. В некоторых случаях от основной массы опухоли расходятся линейные тени, поскольку опухолевые клетки разрастаются расходящимися от основной опухоли тяжами. При КТ определяются границы костной опухолевой ткани; при МРТ лучше определяются границы мягкотканного компонента.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Остеосаркома глазницы образована злокачественными веретенообразными клетками с гиперхромными ядрами и многочисленными фигурами митоза. Очень хорошо заметна остеоидная и новообразованная костная ткань. Если костные элементы отсутствуют, более вероятен диагноз фибросаркомы. Зачастую матрикс опухоли содержит хондроидные и фиброматозные элементы и многочисленные кровеносные сосуды (6-8). Тонкостенные синусоидные пространства могут содержать неопластические клетки, что, возможно, является причиной возникновения гематогенных метастазов.
г) Лечение. Лечение остеосаркомы костей глазницы представляет собой трудную терапевтическую задачу. Некоторые специалисты рекомендуют предоперационную химиотерапию, затем выполняют обширное хирургическое иссечение с последующей химио- или лучевой терапией, в зависимости от клинической картины или результатов гистологического исследования. Прогноз у пациентов с остеосаркомой костей глазницы обычно неблагоприятный, и в прошлом, несмотря на лечение, большинство пациентов умирали, (6). В анализе 27 случаев остеосаркомы головы и шеи общая пятилетняя выживаемость составила 55% (6).
Хондросаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Хондросаркома — новообразование, состоящее из анапластических хондроцитов. Обычно она возникает в длинных костях, но иногда может развиваться и в области глазницы (1-23). Обычно выделяют три типа хондросаркомы глазницы: стандартный тип, экстраскелетный мезенхимальный тип и пострадиационный тип (6).
Как правило, опухоли всех трех типов прорастают в глазницу из области первичной локализации — придаточных пазух или полости носа. Низкозлокачественная периорбитальная хондросаркома также может развиваться на фоне множественных энхондром (при энхондроматозе на фоне болезни Оллье). Пострадиационный тип опухоли развивается после лучевой терапии наследственной ретинобластомы (13).
Наиболее часто встречающимся вариантом первичной хондросаркомы глазницы является мезенхимальная хондросаркома. Она может развиваться из кости или из экстраскелетной мягкой ткани, в последнем случае источником опухоли, вероятно, является примитивная мезенхима, дифференцирующаяся в хрящевую ткань.
а) Клиническая картина. Хондросаркома глазницы обычно развивается в молодом возрасте и сопровождается экзофтальмом и смещением глазного яблока. У детей также встречаются врожденные агрессивные хондросаркомы, поражающие нижнюю часть конъюнктивы (11). Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома глазницы нередко характеризуется высоко агрессивным течением и прорастает в полость черепа.
ХОНДРОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ
КТ, корональная проекция: мужчина 21 года с объемным образованием в верхней части глазницы. Обратите внимание на наличие костного и мягкотканного компонентов ткани опухоли. КТ, аксиальная проекция: новообразование, показанное на рисунке выше, в режиме костного окна, лучше заметна костная плотность опухоли. При гистологическом исследовании отмечаются костные трабекулы и соединительная ткань. В других участках опухоли определяется более дифференцированная хрящевая ткань (гематоксилин-эозин, х80). Микропрепарат хондросаркомы глазницы ребенка, перенесшего лучевую терапию по поводу семейной ретинобластомы: отмечаются злокачественные хондробласты (гематоксилин-эозин, х250). Хондросаркома, развившаяся на фоне болезни Оллье. Аксиальная компьютерная томограмма женщины 52 лет с болезнью Оллье: определяется объемное образование полости носа и носовой части глазницы. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: диагностирована высокодифференцированная хондросаркома (гематоксилин-эозин, х75).
ХОНДРОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ У МОЛОДОЙ ЖЕНЩИНЫ
Хондросаркома глазницы обычно развивается в молодом возрасте, чаще — у молодых женщин. Ниже проиллюстрирован случай опухоли, проявлявшейся лишь легким экзофтальмом, но для полного контроля опухоли потребовалась экзентерация глазницы.
Внешний вид молодой женщины: отмечается лишь легкий экзофтальм слева. Экзофтальм более заметен снизу при взгляде, направленном кверху. При КТ определяется частично кальцинированное объемное образование, прилегающее к нижневисочной стенке глазницы. При КТ (в режиме костных окон) в толще новообразования определяются кальцинаты в виде попкорна. Такая кальцификация выявляется примерно в 75% хондросарком. После выполненной ранее биопсии и подтверждения диагноза хондросаркомы выполнена экзентерация. Зажившая после экзентерации полость глазницы. Пациентке был подобран протез на магните, в нижнем своде полости глазницы виден чрескожный магнитный фиксирующий элемент.
б) Диагностика. При компьютерной томографии у больных с хондросаркомой глазницы выявляется четко отграниченное умеренно контрастное объемное образование, содержащее множественные мелкие и грубые очаги кальцификации (7). При МРТ на Т1-взвешенных томограммах некальцифицированные участки опухоли дают сигнал по интенсивности более слабый или равный сигналу серого вещества, в режиме Т2 ткань опухоли изоинтенсивна по сравнению с серым веществом (8).
в) Патологическая анатомия. Мезенхимальная хондросаркома образована низкодифференцированной мезенхимальной тканью, содержащей островки высокодифференцированного хряща (4-6, 9). Имуногистохимические характеристики опухоли вариабельны, но в большинстве случаев наблюдалась положительная реакция на виметин и протеин S-100.
г) Лечение. Оптимальным лечением хондросаркомы глазницы является ее полное хирургическое иссечение. В далекозашедших случаях может потребоваться экзентерация глазницы. Некоторые авторы рекомендуют агрессивную химио- и лучевую терапию, что позволяло им избежать экзентерации глазницы. Прогноз обычно неблагоприятный, более благоприятный прогноз отмечался в случаях развития хондросаркомы в детском возрасте (6). Также считается, что экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома глазницы характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с опухолями других областей организма.
Хондрома
Хондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из клеток зрелого хряща (как правило, гиалинового). Может развиваться на любых костях, однако чаще всего поражаются трубчатые кости кисти. Склонна к медленному росту, течение благоприятное. На начальных этапах клиника скудная или отсутствует, поэтому небольшие хондромы часто становятся случайной находкой при проведении рентгенографии по другому поводу. По мере роста возникает деформация, при расположении в области сустава возможны артралгии, реже – синовит. Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования и данных биопсии. Лечение оперативное – иссечение опухоли.
МКБ-10
Общие сведения
Хондрома – это доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых хрящевых клеток. Обычно растет медленно, и долгое время может оставаться бессимптомной. Симптомы обычно появляются при сдавлении расположенных поблизости анатомических структур. Течение благоприятное, однако, возможно перерождение в злокачественную опухоль (хондросаркому), поэтому требуется хирургическое удаление. Лечение осуществляется в плановом порядке в условиях стационара. Опухоли склонны к рецидивированию.
В практике специалистов в сфере ортопедии и травматологии хондромы встречаются достаточно часто. Они составляют примерно 10-12% от общего числа новообразований скелета. Страдают преимущественно пациенты молодого возраста (от 10 до 30 лет), пик заболеваемости приходится на 11-16 лет.
Причины хондромы
Причины развития неизвестны. Обычно хондромы бывают солитарными (одиночными). При наличии диспластических процессов возможно образование множественных вторичных опухолей. Источником хондромы может являться нормальный хрящ (ростковый, суставной), участки дистопированного (расположенного в нетипичном месте) хряща или очаги эмбрионального неокостеневшего хряща.
Патанатомия
Чаще всего хондрома возникает на костях фаланг пальцев, пястных костях кисти и метатарзальных костях стопы. Из длинных трубчатых костей наиболее часто поражается бедренная кость, реже – плечевая кость и кости голени. Может также развиваться на плоских костях, в мягких тканях, хрящах гортани и околоносовых пазух. Представляет особую опасность при образовании в области основания черепа, поскольку при интракраниальном расположении сдавливает мозговые структуры.
При локализации в области носовых пазух вызывает затруднение носового дыхания, при образовании в области эпифизов трубчатых костей может стать причиной синовита. В отдельных случаях возможны патологические переломы. Хондромы проксимальных отделов плечевой и бедренной костей, а также хондромы грудины, лопатки и таза достаточно часто подвергаются злокачественному перерождению. При этом озлокачествление хондром коротких трубчатых костей (стопы, кисти) встречается чрезвычайно редко и считается казуистическим случаем.
Классификация
В зависимости от расположения хондромы по отношению к кости в ортопедии и клинической онкологии выделяют два вида опухолей:
- Энхондрома. Образуется внутри кости. В процессе роста энхондрома деформирует кость, как бы распирая ее изнутри.
- Экхондрома. Образуется на наружной поверхности кости, растет в сторону мягких тканей.
Симптомы хондромы
Клиническое течение в значительной степени зависит от локализации неоплазии. Как правило, на начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Чрезвычайно медленный рост, характерный для этого новообразования, приводит к тому, что с момента образования хондромы до появления первых признаков болезни может пройти несколько лет или даже десятилетий. Однако, возможны и исключения (при расположении в области трахеи, околоносовых пазух, основания черепа и т. д.), поскольку при такой локализации хондромы рано начинают сдавливать расположенные рядом анатомические образования.
При локализации в области мелких трубчатых костей (кисть, стопа) в ходе пальпации в некоторых случаях выявляется небольшое безболезненное утолщение. Боли могут возникать в тех случаях, когда новообразование достигает значительных размеров и начинает сдавливать нервные стволы, расположенные по боковым поверхностям пальцев. При образовании хондромы в метафизо-диафизарной и метафизо-эпифизарных областях длинных трубчатых костей симптомы на начальных стадиях также отсутствуют. По мере роста опухоли появляются проходящие артралгии (боли в суставе без признаков воспаления). Если хондрома достигает достаточно крупных размеров, возможно развитие синовита.
При локализации хондромы в области грудной клетки в 90% поражаются ребра. В подавляющем числе случаев хондрома образуется в месте перехода костной части ребра в хрящевую и чаще всего обнаруживается в области II-IV ребра. На начальных стадиях течение бессимптомное. По мере роста опухоли вначале возникает косметический дефект, а уже через некоторое время (иногда – несколько лет) присоединяется болевой синдром. Несмотря на то, что хондрома является доброкачественной опухолью, она проявляет тенденцию к прорастанию внутреннего листка надкостницы и плевры. При вовлечении в процесс плевры у больного появляется боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании.
Осложнения
Увеличиваясь в размере, хондрома может прорастать значительную часть поперечника кости. При этом прочная костная ткань замещается более мягкой и нежной хрящевой, поэтому опухоли больших размеров, вне зависимости от их локализации, могут становиться причиной патологических переломов. Характерными признаками таких переломов являются резкая боль, крепитация и патологическая подвижность в области повреждения в отсутствие травмы или после незначительной травмы.
Хондромы, растущие из основания черепа и расположенные в его полости, рано начинают сдавливать головной мозг. Опухоль увеличивается медленно, поэтому симптомы сдавления возникают постепенно. Возможны головокружения, головные боли, нарушения координации движений (вестибулярная атаксия), параличи и парезы конечностей. Рост хондромы в области околоносовых пазух становится причиной затрудненного дыхания через нос.
Диагностика
Диагностику осуществляют врачи-онкологи и травматологи-ортопеды. Из-за скудной и неспецифической симптоматики основным методом диагностики хондром являются дополнительные инструментальные исследования. Эндохондромы в области костей скелета (кроме основания черепа) можно обнаружить в ходе обычного рентгенологического исследования. Для постановки диагноза экзохондромы, как правило, приходится применять другие методики, поскольку хрящевая опухоль не рентгеноконтрастна и не видна на фоне мягких тканей.
Для эндохондромы в области коротких трубчатых костей (кисти, стопы) характерно ограниченное гомогенное просветление, которое зачастую занимает весь поперечник кости. На рентгенограммах длинных трубчатых костей хондромы выглядят, как облаковидные просветления неправильной формы, иногда – с тенями обызвествления. Рентгенологическая картина хондромы в ряде случаев может напоминать однокамерную костную кисту, локализованный очаг фиброзной дисплазии и гигантоклеточную кистозную опухоль. Необходимо также исключить признаки озлокачествления хондромы. Для уточнения диагноза выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием материала.
Типичная хондрома из гиалинозной хрящевой ткани представляет собой лакуны, в центре которых лежат одиночные клетки, разделенные нормальным, миксоматозным или отечным веществом. При изменении межклеточного вещества клетки часто имеют звездчатую или веретенообразную форму. В межклеточном веществе обычно обнаруживаются очаги кальцификации.
Ядра клеток доброкачественной опухоли мелкие, слегка скругленные. Одна клетка обычно содержит одно ядро. При злокачественном перерождении ядра становятся более крупными, «пухлыми», круглыми или приобретают неправильную форму. Возрастает количество двухядерных клеток. На начальных стадиях озлокачествления в хондроме сохраняются очаги неизмененных хрящевых клеток, поэтому при подозрении на злокачественное перерождение опухоли рекомендуется брать биоптат в нескольких участках. Для обнаружения экзохондром применяется магнитно-резонансная томография и компьютерная томография с биопсией опухоли.
При выявлении хондром основания черепа и околоназальных синусов рентгенография также малоинформативна, поэтому в таких случаях используется КТ или МРТ. Перед началом инструментальной диагностики врач-невролог или нейрохирург проводит неврологическое обследование для уточнения локализации поражения. В ходе КТ черепа и МРТ головного мозга осуществляется точное определение местонахождения хондромы, ее формы, размеров и отношения к соседним органам и тканям. В заключение для уточнения диагноза выполняется биопсия (если это возможно при данном месторасположении хондромы).
Лечение хондром
Лечение оперативное, осуществляется в плановом порядке в условиях специализированного отделения (обычно онкологического). Тактика и объем хирургического вмешательства определяются с учетом локализации опухоли и ее влияния на соседние органы и ткани. Хондромы, расположенные в области коротких трубчатых костей стопы и запястья, удаляются в пределах здоровых тканей. При необходимости проводится пластика костного дефекта гомо- или аллотрансплантатом. Хондромы в области длинных трубчатых костей, а также грудины, лопатки и таза необходимо удалять радикально, следуя принципам оперативного лечения пациентов со злокачественными новообразованиями (хондросаркомами), поскольку в этом случае достаточно велик риск озлокачествления опухоли.
Тактика лечения хондромы в области основания черепа выбирается с учетом ее локализации, размеров, отношения к соседним тканям, наличия сопутствующих заболеваний, общего состояния больного и риска развития осложнений. Стандартом является хирургическое лечение. Возможно традиционное хирургическое удаление опухоли костей черепа, малоинвазивное оперативное вмешательство (с использованием эндоскопа, введенного через носовые ходы) или радиохирургическая операция.
При лечении хондром основания черепа также может использоваться лучевая терапия. Обычно она применяется на этапе подготовки к оперативному вмешательству для уменьшения размера новообразования или в послеоперационном периоде для полного уничтожения клеток опухоли, которые могли остаться после операции. Вместе с тем, в ряде случаев лучевая терапия становится основным методом лечения хондром основания черепа. Это происходит при наличии противопоказаний и проведению хирургического вмешательства, например, при наличии серьезных соматических заболеваний или тяжелом общем состоянии больного.
Читайте также: