Иннервация слезной железы. Синдром Съегрена и слезотечение

Обновлено: 02.05.2024

Иннервация слезной железы. Синдром Съегрена и слезотечение

Слезная железа имеет тройную иннервацию: чувствительную через n. lacrimalis trigomini, симпатическую через симпатические волокна, приходящие с n. lacrimalis, и парасимпатическую из n. intermedio-facialis. Способность к аффективному (экстрапирамидально-супрануклеарному) плачу при выпадениях тройничного нерва не нарушена.

Высказываемое иногда мнение, что парасимпатическое раздражение или относительный перевес парасимпатического тонуса при выпадении симпатического приводит к повышенному слезоотделению, а раздражение симпатикуса, наоборот, сопровождается уменьшением слезоотделения, не соответствует действительности. Выпадение одной или другой иннервации обычно сопровождается уменьшением физиологического слезоотделения.

Пока еще не установлено, имеются ли при перевесе симпатической или парасимпатической иннервации какие-нибудь качественные различия в составе слезной жидкости. В отношениии гормонального воздействия на слезоотделение такие различия вероятны. Так, например, у женщин в зависимости от менструального цикла иногда наблюдается периодическое усиление слезоотделения, причем стекающие по щекам слезы воспринимаются как «резко жгучие».

В других случаях, в которых при месячных имеются жалобы не на слезотечение, а па ощущение жжения в глазах при совершенно нормальной конъюнктиве, также, возможно, имеется временное изменение состава слезной жидкости (рН?).

В климактерическом периоде такие расстройства могут стать хроническими. В противоположность этому при синдроме Съегрена отмечается прекращение слезоотделения с постепенной атрофией слезной железы (одновременно с прекращением секреции слюны, прекращением выделения слизи в желудке и кишечнике и многочисленными другими расстройствами этот синдром также является последствием гормональной дисфункции и чаще всего наблюдается у женщин в климактерическом периоде; нередко он начинается уже в преклимактерии).

Мы наблюдали в единичных случаях у мужчин в возрасте старше 70 лет пароксизмальное слезотечение, независимое от аффектов, непосредственно при чтении или при пробуждении ночью после спокойного сна. Вероятно, в этих случаях имеют место экстрапирамидно обусловленные аномалии функций.

Наблюдающееся при зевании повышенное слезоотделение представляет собой синергизм, в котором, кроме n. intermedins и лицевого нерва, еще участвуют двигательная часть тройничного нерва, языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы.

Наконец, следует вспомнить о том, что в лицевом нерве имеется небольшое количество волокон, идущих в дальнейшем к ядру тройничного нерва. Волокна эти идут из кожи ушной раковины и небольшого участка позади уха (чувствительность этой области обеспечивается ramus auricularis n. vagi). Относящиеся сюда псевдоуниполярные клетки расположены в ganglion geniculatum. Соответственно этому ганглию иногда наблюдается высыпание Herpes zoster в указанных участках кожи.

Эти чувствительные волокна делают понятным также те инициальные боли, на которые жалуются некоторые больные в начале развития периферического «ревматического» паралича лицевого нерва. Проходят ли проприорецептивные волокна от мышц лица в самом лицевом нерве или в тройничном нерве, пока еще является спорным.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Органические поражения лицевого нерва. Синдром Бриссо (Brissand)

Как уже упоминалось, при тике лицевого нерва следует попытаться выяснить наличие органических причин. Еще строже нужно придерживаться этого правила, когда спазмы лицевого нерва имеются только на одной стороне. Если односторонний тик в виде исключения также может быть «функциональным», то все же, как правило, наличие судорог в одной половине лица вызывает подозрение в отношении органического заболевания.

Припадки джексоновской кортикальной эпилепсии могут начинаться с клонических судорог в ограниченном участке мимической мускулатуры. Если они регулярно являются первым симптомом припадка, то это указывает на локализацию очага в gyrus praecentralis противоположной стороны в корковом поле лицевого нерва.

Если при капсулярной гемиплегии прерываются также кортикобульбарные невроны, идущие к ядру лицевого нерва, то после выпадения произвольной иннервации нижней половины лица у некоторых больных выявляются экстрапирамидные сунрануклеарные влияния.

Такие больные могут, например, еще улыбаться парализованной половиной. Мимика смеха и плача при этом даже на парализованной стороне значительно усилена. Одновременно также аффективное слезоотделение может быть расторможенным. При псевдобульбарном параличе, при котором могут быть поражены кортикобульбарные пути обеих гемисфер, феномены вынужденного смеха и плача выражены еще резче. Почти во всех остальных случаях непроизвольных судорог одной половины лица имеют место ядерные или подъядерные поражения, локализующиеся в мосту или вне его.

Следует стремиться к тому, чтобы поставить диагноз основного заболевания до того, пока судороги лица перейдут в паралич, так как в большинстве случаев постепенный переход симптомов раздражения в паралич говорит о наличии опухоли (!). Так, например, судороги в одной половине лица иногда являются ранним симптомом опухоли слухового нерва. Сочетание спазмов лицевого нерва на одной стороне с гемиплегией на другой стороне (поражение лицевого нерва и пирамидного пути) носит название синдрома Бриссо (Brissand).

От вышеупомянутых явлений раздражения следует отличать фибриллярные подергивания и стойкие контрактуры мимических мышц, наблюдающиеся в поздней стадии периферических параличей лицевого нерва. Происхождение их не выяснено. В отличие от ранней стадии паралича лицевой мускулатуры при этом, например, угол рта — особенно утром после ночного покоя — перекошен в парализованную сторону. Благодаря этому при поверхностном наблюдении можно спутать здоровую сторону с парализованной.

Билатерально-симметричные длительные спазмы лицевой мускулатуры характерны для столбняка. Часто при этом более резко поражается область рта («risus sardonicus») или область глаз. Спазмы эти обусловлены токсическим поражением ядер.

Спастический заворот век с его тягостными последствиями обычно вызывается воспалительными заболеваниями глаз.

Среди симптомов раздражения следует еще упомянуть о расстройствах чувствительности в связи с поражением ganglion genieulatum. Дело идет о болях, которые могут предшествовать Herpes zoster oticus, а также «ревматическому периферическому параличу лицевого нерва».

Опухоли слухового нерва также иногда вначале вызывают благодаря давлению на n. intermedius боли, локализующиеся «глубоко в ухе». Так как, кроме лицевого нерва, в иннервации чувствительности области уха принимают участие еще nn. V, IX, X и верхние шейные нервы, то при болях в области уха необходимо исследовать все эти нервы. Исключение составляют только те случаи, в которых боли обусловлены местным заболеванием уха. Повторяющиеся резкие приступы болей «в ухе», которые не обусловлены органическими факторами, рассматривают как невралгию ganglion genieulatum.

В единичных случаях при этом прекращение болей наступало после перерезки n. intermedius. Так как относящиеся сюда чувствительные волокна дальше идут к спинальному ядру тройничного нерва, то эти боли можно было бы устранить и глубокой трактотомией.

Неврит зрительного нерва - симптомы и лечение

Что такое неврит зрительного нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зубковой Екатерины Андреевны, офтальмолога со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Зубковой Екатерины Андреевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Цыганок и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Неврит зрительного нерва (Optic neuritis) — это воспаление зрительного нерва. При заболевании резко снижается зрение, сужается его поле и нарушается восприятие цветов. Перед глазами появляются пятна и мерцания, в глазничной области возникает боль, которая усиливается при движениях глаза [2] .

Среди всех глазных болезней поражения зрительного нерва встречаются в 3,2 % случаев [6] .

Зрительный нерв — это нетипичный черепно-мозговой нерв, который содержит около 1 млн нервных волокон. Он представляет собой белое вещество головного мозга, вынесенное на периферию. Его длина составляет 35–55 мм [1] . По нему зрительная информация, воспринятая клетками сетчатки, передаётся в головной мозг.

Отростки нервных клеток собираются со всей сетчатки и образуют диск зрительного нерва. Затем они направляются к головному мозгу, перекрещиваются с нервными волокнами второго глаза и формируют зрительный перекрёст. От него начинается зрительный тракт, который заканчивается в первичных подкорковых зрительных центрах.

Зрительный нерв подразделяется на несколько частей:

внутриглазная часть и головка зрительного нерва;
ретробульбарная часть (за глазом), или орбитальная;
внутриканальцевая;
внутричерепная.

Длина внутриглазной части зрительного нерва составляет 25–35 мм. В горизонтальной плоскости нерв S-образно изгибается, благодаря чему при движениях глазного яблока он не натягивается.

К внутриглазной части относится диск зрительного нерва. В нём соединяются оптические волокна сетчатки, а из центра выходят сосуды: узкие светло-красные артерии и более тёмные толстые вены.

Ретробульбарная или орбитальная часть — это участок зрительного нерва длиной 25–35 мм. Начинается от области, где нерв выходит из глазного яблока, и продолжается до входа в зрительный канал.

Внутриканальцевая часть зрительного нерва заключена в зрительный канал. Её длина составляет около 6 мм, нерв здесь фиксирован к стенке канала.

Внутричерепная часть зрительного нерва переходит в перекрёст зрительных нервов. Длина этого участка в среднем составляет 10 мм. Внутричерепной отдел особо уязвим при патологиях прилежащих структур, например аденоме гипофиза или аневризме. При таких нарушениях зрительный перекрёст может сдавливаться, из-за чего сужаются поля зрения и атрофируется зрительный нерв. Если повреждается сосуд зрительного нерва, то пациент перестаёт видеть одним глазом [2] . Также встречается гемианопсия — слепота обоих глаз в половине поля зрения.

При неврите воспаляются ствол и оболочки зрительного нерва в различных его отделах. Если процесс распространяется на диск зрительного нерва, то такое воспаление называют внутриглазным невритом или папиллитом. Когда процесс протекает за глазом, то это ретробульбарный неврит зрительного нерва [3] .

Причины неврита зрительного нерва

Точную причину заболевания выяснить удаётся не всегда, но чаще всего к воспалению зрительного нерва приводят:

другие аутоиммунные заболевания, такие как синдром Шегрена, системная красная волчанка;
нейромиелит зрительного нерва — демиелинизирующее заболевание, которое поражает преимущественно глаза и спинной мозг;
демиелинизирующие заболевания, связанные с сывороточными иммуноглобулинами G к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG) — например, острый рассеянный энцефаломиелит ;
гранулематозные болезни — саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом[13] ;
воспалительные заболевания головного мозга — энцефалит, арахноидит, менингит , абсцесс мозга и др.;
острые и хронические общие инфекции — туберкулёз, болезнь Лайма, сифилис, бруцеллёз, тиф, рожа, грипп, оспа и др.;
воспалительные заболевания глаз и орбиты;
интоксикации свинцом или метиловым спиртом, у детей возможна глистная интоксикация;
проникающие ранения глаза и орбиты;
черепно-мозговые травмы.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы неврита зрительного нерва

Основные жалобы пациентов при неврите:

резко снижается зрение и сужаются его поля;
нарушается способность воспринимать цвета и различать тона;
перед глазами постоянно или периодически появляются пятна или мерцания;
в глазничной области возникает боль, которая усиливается при движениях глаза [2] ;
нарушается зрачковая реакция на поражённом глазу.

Внутриглазной неврит (папиллит) — это воспаление внутриглазной части зрительного нерва. Заболевание, как правило, начинается остро: зрение ухудшается за пару часов (чаще всего одного глаза), реже за нескольких суток. Потеря зрения сопровождается умеренной головной болью и болью при движении глаз, но этих симптомов может и не быть. Обычно зрение перестаёт ухудшаться через 7–10 дней, а через 2–3 недели восстанавливается. Но если пациент не выздоравливает, то длительный отёк приводит к атрофии нервных волокон и потере зрения [4] .

Папиллит — это самый распространённый вид неврита у детей, но может встречаться и у взрослых [7] .

Ретробульбарный неврит — это воспаление участка зрительного нерва, расположенного между глазным яблоком и зрительным перекрёстом.

Чаще всего ретробульбарный неврит развивается при демиелинизирующих заболеваниях, в 80 % случаев он является первым признаком рассеянного склероза. Но может возникать при инфекционных заболеваниях и отравлениях, например метиловым спиртом.

Ретробульбарный неврит может протекать в острой форме (чаще при инфекциях) и в хронической (при отравлениях токсинами). Одностороннее поражение обычно протекает в острой форме, двустороннее — в хронической. При надавливании на глаз и его движениях 90 % пациентов чувствуют боль за глазным яблоком. Часто нарушается цветовое зрение и быстро возникает цветовое утомление, т. е. чувствительность глаза к цветам снижается, оттенки быстро тускнеют. Сильно падает острота зрения: пациент перестаёт различать предметы и видит только свет. В поле зрения появляются скотомы различных размеров — участки полного или частичного выпадения зрения, которые не связаны с периферическими границами.

При аксиальном неврите возникает центральная скотома размером 2–10 ° и более. Она может объединяться с частичными выпадениями полей зрения, которые примыкают к точке фиксации взора. Также в поле зрения могут возникать периферические дефекты.

При периферической форме неврита поле зрения имеет концентрический характер, т. е. сужается по всему периметру.

При трансверсальной форме неврита зрение снижается очень сильно, вплоть до слепоты. Скотомы сливаются с периферическими выпадениями поля зрения. Характерная особенность такого неврита — отсутствие изменений при смотре глазного дна в начале заболевания [4] .

Патогенез неврита зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из миллиона нервных волокон. Снаружи они покрыты специальным веществом — миелином, который облегчает проведение нервного импульса к мозгу. Наиболее частой причиной неврита являются демиелинизирующие заболевания, при которых зрительный нерв разрушается клетками иммунной системы.

Иммунитет уничтожает вирусы и бактерии, которые вызывают инфекционные болезни. При аутоиммунных заболеваниях наша иммунная система принимает собственные ткани организма за чужеродные и разрушает их. При неврите иммунная система атакует миелиновую оболочку, которая покрывает зрительный нерв.

Острый неврит зрительного нерва может развиться из-за вирусной инфекции, которой пациент болел несколько лет назад или больше. До конца неизвестно, что именно в таких случаях приводит к поражению зрительного нерва. Вероятно, заболевание развивается у людей с определённым типом иммунной системы.

Воспаление при неврите протекает на стволе и оболочках зрительного нерва и ощущается пациентом как дискомфорт, особенно при движениях глаз. Из-за воспаления возникает отёк и инфильтрация — накопление в тканях клеточных элементов и жидкости. В результате этого зрительные волокна сдавливаются, их клетки разрушаются и зрение ухудшается.

Когда воспаление проходит, часть нервных волокон восстанавливается, поэтому зрение улучшается. Если болезнь протекает тяжело, то нервные волокна распадаются, зрительный нерв атрофируется и зрение утрачивается необратимо [4] . В редких случаях в патологический процесс может вовлекаться зрительный нерв другого глаза, место перекрёста зрительных нервов или другие ткани мозга [5] .

Классификация и стадии развития неврита зрительного нерва

Код неврита зрительного нерва по МКБ-10 (Международной классификации болезней): H46.

Выделяют следующие виды неврита:

внутриглазной неврит (папиллит) — это воспаление диска зрительного нерва;
ретробульбарный неврит — это воспаление зрительного нерва на участке между глазным яблоком и перекрёстом .

В зависимости от того, где расположено воспаление, выделяют три формы ретробульбарного неврита:

трансверсальный неврит — поражены все группы волокон зрительного нерва;
периферический — страдают волокна нервного ствола, воспаление обычно начинается в мягкой мозговой оболочке и переходит на периферические волокна;
аксиальный — воспаление осевого пучка зрительного нерва [4] .

Осложнения неврита зрительного нерва

Заболевания, связанные с воспалением нервной системы, могут вызвать необратимые изменения в организме. Чем дольше продолжается воспалительный процесс, тем они тяжелее.

Возможные осложнения при неврите зрительного нерва: атрофия тканей, ухудшение зрения или его полная потеря. У многих пациентов через некоторое время зрение полностью восстанавливается. Но при тяжёлом течении миелиновая оболочка разрушается, что приводит к необратимой потере зрения [2] [3] .

Диагностика неврита зрительного нерва

Сбор анамнеза

Диагностика начинается с опроса пациентов. К типичным жалобам относятся:

перед глазом появился « туман » , « пятно » или « сетка » , которые со временем темнеют;
зрение ухудшалось постепенно, чаще за 1–3 дня, реже в течение недели;
выпадают отдельные участки поля зрения, или ограничено периферическое зрение;
ухудшилось восприятие цветов;
появилась боль при движениях глаз, что характерно для периферической формы ретробульбарного неврита.

Врач уточняет у пациента:

поражены оба глаза или только один;
когда появились симптомы и сколько длятся;
признаки болезни возникли впервые или появляются периодически;
имеются ли общие или локальные заболевания.

Внешний осмотр и пальпация

При наружном осмотре зачастую изменения не выявляются. При ретробульбарном неврите глазное яблоко может быть смещено вперёд, движения глаза ограничены и вызывают боль.

Инструментальные методы исследования

Определение остроты зрения: центральное зрение не нарушается при периферической форме ретробульбарного неврита, но резко ухудшается при аксиальной. При трансверсальной форме зрение снижается до сотых долей, т. е. от 0,09 и меньше, вплоть до слепоты.
Исследование цветоощущения проводится по полихроматическимтаблицам Рабкина , на которых изображены фигуры, цифры или буквы. Они составлены из кружков одного тона, но разной насыщенности и располагаются на фоне, состоящем из кругов других близких цветов.

Биомикроскопия — осмотр переднего отрезка глаза. Проводится, чтобы исключить патологию этого участка.
Измерение внутриглазного давления — оно повышается при заболеваниях, которые могут послужить причиной неврита, или при сопутствующей глаукоме .
Офтальмоскопия под мидриазом — осмотр глазного дна, перед которым в глаза закапывают специальные капли, расширяющие зрачки. Обследование проводится в зелёном свете, чтобы точнее выявить отёк диска зрительного нерва и кровоизлияния на нём. В начале болезни изменений может не быть, первые признаки появятся только через несколько недель. Время их появления зависит от удалённости инфекционного очага и воспаления глазного яблока. В этот период врачу следует быть особенно внимательным, чтобы избежать ошибочного диагноза, так изменений на диске зрительного нерва нет. Как и в норме, диск имеет форму правильного круга диаметром 1,5–2 мм, цвет бледно-розовый, границы в норме чётко очерчены. Только спустя время, когда воспаление достигнет глазного яблока и распространится по нервному волокну, можно заметить покраснение диска, его границы становятся размытыми, диаметр сосудов изменяется, появляются кровоизлияния [8] .
Исследование зрачковой реакции на свет.
Компьютерное исследование полей зрения по 120 точкам.
Исследование полей зрения методом кинетической периметрии.

Дополнительные методы диагностики для уточнения диагноза

электрофизиологические методы — исследование зрительных вызванных потенциалов (позволяет понять , как головной мозг реагирует на различные зрительные стимулы ) и порога электрической чувствительности сетчатки ( чем больше площадь дефектов поля зрения, тем ниже электрическая возбудимость сетчатки);

УЗИ глаз;
когерентная томография зрительного нерва;
МРТ орбиты и головного мозга;
флюоресцентная ангиография сетчатки.

Лабораторные исследования

Гистологические, иммунологические и биохимические методы позволяют уточнить диагноз при туберкулёзе, ревматоидном артрите , сифилисе и других заболеваниях. К таким анализам также относятся тест на ВИЧ, анализ на ревматоидный фактор и др. [4] [8]

Лечение неврита зрительного нерва

Если диагноз подтверждён, то пациента срочно госпитализируют. Лечение консервативное, его цель — подавить инфекции, уменьшить воспалительный отёк и аллергические реакции, улучшить обмен веществ в тканях центральной нервной системы.

Для лечения неврита применяются:

Антибиотики широкого спектра действия. Их назначают, если причиной неврита являются бактериальные инфекции.
Глюкокортикоиды уменьшают аллергические реакции, воспаление, отёк и усиливают иммунный ответ клеток. Может применяться Дексаметазон, но важно знать, что местное применение глюкокортикоидов без внутривенного и перорального введения не работает [11] . При неврите, который вызван аутоиммунными заболеваниями, применяют метод пульс-терапии: внутривенно каждые 6 часов в течение 3–5 дней вводят большие дозы Метилпреднизолона. Затем глюкокортикоиды применяют внутрь в дозе 1 мг/кг. В РФ доза глюкокортикоидов, применяемых перорально, часто занижена, в результате побочных эффектов больше, чем пользы. Вместе с глюкокортикоидами назначаются ингибиторы протонной помпы.

Хорошие результаты показывает лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIg) и плазмаферез (PLEX), но широко эти методы пока не применяются [14] .

В РФ иногда назначают противоаллергические препараты, мочегонные средства, физиотерапию и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), но в зарубежных руководствах таких рекомендаций нет. Более того, описаны случаи, когда приём НПВС становился причиной неврита зрительного нерва [12] .

Одновременно с лечением неврита выясняют его причины. После уточнения диагноза проводится специфическое лечение основного заболевания, например операция при синусите, специфическая терапия туберкулёза или противовирусная терапия герпеса [9] .

Прогноз. Профилактика

При инфекционно-токсическом неврите зрительного нерва прогноз благоприятный: в 75–90 % случаев зрение полностью восстанавливается [4] .

При воспалении диска зрительного нерва (папиллите) пациент нетрудоспособен примерно 15–28 дней. При правильном лечении зрение значительно или полностью восстанавливается.

Прогноз хуже при неврите, вызванном аутоиммунными болезнями, а также коллагенозами, саркоидозом, специфическими инфекциями и демиелинизирующими заболеваниями. Зрительные нарушения прогрессируют в течение 7–10 дней. Зрение редко восстанавливается полностью, часто случаются рецидивы, может частично атрофироваться зрительный нерв.

Профилактика неврита зрительного нерва

Чтобы избежать воспаления зрительного нерва, нужно предупреждать и вовремя лечить инфекционные заболевания. При хронических болезнях необходимо регулярно посещать офтальмолога, невролога, отоларинголога, терапевта и других профильных врачей [2] [4] .

Синдром Богорада ( Болезнь крокодиловых слез , Синдром пароксизмальной лакримации )

Синдром Богорада – это патология, в основе развития которой лежит прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слезную и слюнную железы. Основные проявления заболевания – повышенное слезотечение в период приема пищи, которое может сочетаться с гиперсаливацией, фотофобией, раздражением кожи лица. Для постановки диагноза применяется МРТ головы, проба Ширмера, электромиография, электронейрография, биомикроскопия глаза. Программа лечения включает блокировку парасимпатической иннервации, проведение пластики лицевого нерва и назначение витаминов групп В, Р, С.

Общие сведения

Синдром Богорада (болезнь крокодиловых слез, синдром пароксизмальной лакримации) впервые был описан в 1928 году белорусским невропатологом Ф. А. Богорадом. Ученый сравнивал слезотечение при данном заболевании с выделением слез крокодилом при пожирании жертвы. Распространенность патологии в общей структуре офтальмологических заболеваний составляет 5:10 000 населения. Соотношение встречаемости врожденной формы по отношению к приобретенной – 1:5. Болезнь наблюдается у 6-30% пациентов с лицевой невралгией. В 30% случаев этиологию заболевания установить не удается. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Заболевание распространено повсеместно.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Описаны случаи, когда непроизвольное выделение слез возникало после поражения лицевого, реже – пареза отводящего нерва. Основными причинами синдрома Богорада являются:

Прием лекарственных средств. Врожденная форма патологии развивается в случае приема матерью противозачаточных препаратов в первом триместре беременности.
Тератогенное влияние. Возникновение болезни в неонатальном периоде часто вызвано действием тератогенных факторов при беременности, к которым относится ультрафиолетовое излучение, употребление спиртных напитков и наркотиков.
Травматическое повреждение. Пароксизмальное слезотечение встречается у пациентов после травмы с нарушением целостности лицевого, верхнего слюнного или отводящего нерва.
Ятрогенное воздействие. Причиной болезни может выступать интраоперационное повреждение нервных волокон. Клиническая картина синдрома развивается в раннем, реже позднем послеоперационном периоде.

Патогенез

Появлению симптомов при данной патологии предшествует прием пищи или сильные запахи. Доказано, что жевательные движения без специфического раздражителя или эмоциональная лабильность не вызывают симптоматики. При параличе лицевого нерва слезотечение провоцирует прорастание волокон барабанной струны по секреторным нервным путям слезной железы. Зона поражения локализуется над коленчатым узлом. Согласно другой патогенетической теории, развитие синдрома обусловлено прорастанием нервных волокон в паренхиму слезной железы. Ученые полагают, что в основе патогенеза лежит регенерация нервных волокон после паралича или травматических повреждений. При врожденном варианте формируются патологические связи в ядрах не только лицевого, но и отводящего и верхнего слюнного нервов. В неврологии синдром рассматривают как «ливне-лакримальный» рефлекс.

Симптомы

Вне зависимости от формы синдрома Богорада в большинстве случаев симптомы возникают с одной стороны. Пациенты предъявляют жалобы на повышенное слезотечение, которое часто сочетается с чрезмерным слюноотделением. Развитие симптоматики провоцирует приём пищи. Твёрдые, горячие и пряные пищевые продукты вызывают более интенсивную слезопродукцию. Реже клинические проявления провоцирует сильный запах. При тяжелом течении синдрома больные отмечают развитие светобоязни, раздражение кожных покровов лица. При повреждении лицевого нерва выявляется нарушение функционирования мимических мышц на стороне поражения, проявляющееся опущением брови, уголка рта, сглаживанием складок на лбу, неполным закрытием глаза.

При врожденной форме первые признаки заболевания родители обнаруживают еще в периоде новорожденности. Симптоматика развивается во время кормления младенца. Это приводит к повышенной нервной возбудимости ребенка, которая проявляется плачем, раздраженностью. Часто патология сочетается с другими аномалиями (лагофтальм, микрофтальм). Если болезнь вызвана парезом отводящего нерва, помимо повышенного слезотечения возникает снижение слуха, деформация ушных раковин. У большинства пациентов определяется асимметрия лица, которая прогрессирует по мере роста детей. Заболевание существенно снижает качество жизни пациентов.

Осложнения

Патология может осложняться вторичным выворотом века (эктропион). Из-за повышенной слезопродукции наблюдается высокая вероятность возникновения дакриоцистита. Пациенты более подвержены риску развития бактериального бактериального кератита, дегенеративно-дистрофических изменений роговой оболочки. Тяжелое течение болезни сопровождается вторичным конъюнктивитом. У лиц с врожденной формой нарушение иннервации верхнего века ведет к возникновению лагофтальма. Описаны случаи гиперкератоза, вызванного постоянным раздражением кожи. Реже патологический процесс распространяется на веки с последующим развитием блефарита.

Диагностика

Диагностика синдрома обычно не вызывает затруднений. Постановка диагноза базируется на анамнестических сведениях, результатах визуального осмотра и инструментальных исследований. Комплекс специальных методов обследования включает:

МРТ головы. Магниторезонансная томография дает возможность визуализировать уровень и характер повреждения отводящего или лицевого нерва, выявить патологические синехии. Исследование применяется для определения дальнейшей лечебной тактики.
Тест Ширмера. Проба позволяет определить интенсивность продукции слезной жидкости. Нормальное слезоотделение при отсутствии раздражителей и повышенное в ответ на прием пищи дает основания заподозрить у пациента пароксизмальную лакримацию.
Электромиография. Метод применяется для изучения информации о функциональном состоянии проводящих путей путем оценки активности отдельных мышечных волокон, которые им иннервируются.
Электронейрография. При помощи данной методики можно изучить характер повреждения нервных волокон, степень и локализацию зоны поражения. Исследование проводится в динамике для оценки эффективности лечения.
Биомикроскопия глаза. Диагностическая процедура применяется с целью выявления вторичных изменений со стороны переднего отдела органа зрения. При длительном течении патологии визуализируется гиперемия орбитальной конъюнктивы, участки изъязвления роговицы.

Дифференциальная диагностика проводится с повышенной слезопродукцией при синдроме сухого глаза. При ксерофтальмии симптоматика развивается компенсаторно из-за высокой сухости конъюнктивы. Инстилляции препаратов искусственной слезы позволяют устранить клинические проявления.

Лечение синдрома Богорада

Лечение пациентов проводится неврологом, однако во всех случаях необходима консультация офтальмолога и нейрохирурга. Тактика ведения пациентов с синдромом Богорада зависит от выраженности клинических проявлений и формы заболевания. Этиотропная терапия не разработана. Основные методы лечения включают:

Блокирование парасимпатической иннервации. С лечебной целью пациентам вводится небольшое количество ботулотоксина типа А непосредственно в слезную железу. Методика позволяет устранить слезотечение при действии аромата или вкуса пищи.
Пластику лицевого нерва. При синдроме Богорада показано удаление патологических ветвлений лицевого нерва. Дополнительно осуществляется аутотрансплантация нервных волокон у больных с нарушением их целостности на отдельных участках.
Витаминотерапию. Является обязательной частью комплексной терапии. Пациентам показан прием витаминов группы С, В и Р.

Лечение приобретенной формы предполагает терапию основного заболевания. С целью профилактики развития вторичных осложнений применяют миорелаксанты, массаж мимических мышц лица. При отсутствии эффекта показано введение лекарственных средств из группы транквилизаторов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный. У пациентов с приобретенной формой патологии эффективность лечения выше, чем у людей с врожденным синдромом. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика врожденного варианта сводится к исключению воздействия тератогенных факторов и приема противозачаточных средств в течение всего периода беременности. Во взрослом возрасте с профилактической целью необходимо использовать средства индивидуальной защиты при работе на производстве (каски, маски, очки), соблюдать правила техники безопасности.

Дакриоцистит

Дакриоцистит – воспалительный процесс в слезном мешке, развивающийся на фоне облитерации или стеноза носослезного канала. Дакриоцистит проявляется постоянным слезотечением, слизисто-гнойным отделяемым из глаз, гиперемией и отеком слезного мясца, конъюнктивы и полулунной складки, припухлостью слезного мешка, локальной болезненностью, сужением глазной щели. Диагностика дакриоцистита включает консультацию офтальмолога с осмотром и пальпацией области слезного мешка, проведение слезно-носовой пробы Веста, рентгенографии слезоотводящих путей, инстилляционной флюоресцеиновой пробы. Лечение дакриоцистита может заключаться в зондировании и промывании слезно-носового канала антисептическими растворами, применении антибактериальных капель и мазей, физиопроцедур; при неэффективности показано проведение дакриоцистопластики или дакриоцисториностомии.

Дакриоцистит составляет 5-7% от всей патологии слезных органов, диагностируемой в офтальмологии. У женщин слезный мешок воспаляется в 6-8 раз чаще, чем у мужчин, что связано с более узким анатомическим строением каналов. Дакриоциститом преимущественно заболевают лица в возрасте 30-60 лет; в отдельную клиническую форму выделяется дакриоцистит новорожденных. Опасность дакриоцистита, особенно у детей, состоит в высокой вероятности развития гнойно-септических осложнений со стороны подкожной клетчатки век, щек, носа, мягких тканей глазницы, головного мозга (гнойного энцефалита, менингита, абсцесса мозга).

В норме продуцируемый слезными железами секрет (слезная жидкость) омывает глазное яблоко и оттекает к внутреннему углу глаза, где имеются, так называемые, слезные точки, ведущие в слезные канальцы. Через них слеза поступает сначала в слезный мешок, а затем через носослезный канал оттекает в полость носа. При дакриоцистите ввиду непроходимости носослезного канала нарушается процесс слезоотведения, что приводит к скоплению слезы в слезном мешке – цилиндрической полости, расположенной в верхней части носослезного канала. Застой слезы и инфицирование слезного мешка приводит к развитию в нем воспаления – дакриоцистита.

По клиническим формам различают хронический, острый дакриоцистит (абсцесс или флегмону слезного мешка) и дакриоцистит новорожденных. В зависимости от этиологии дакриоцистит может быть вирусным, бактериальным, хламидийным, паразитарным, посттравматическим.

Причины дакриоцистита

В основе патогенеза дакриоцистита любой формы лежит непроходимость носослезного канала. В случае дакриоцистита новорожденных это может быть связано с врожденной аномалией слезоотводящих путей (истинной атрезией носослезного канала), нерассосавшейся на момент рождения желатинозной пробкой или наличием плотной эпителиальной мембраны в дистальном отделе носослезного канала.

У взрослых приводящий к дакриоциститу стеноз или облитерация носослезного канала может возникать в результате отека окружающих тканей при ОРВИ, хроническом рините, синусите, полипах полости носа, аденоидах, переломах костей носа и орбиты, повреждениях слезных точек и канальцев в результате ранения век и др. причин.

Застой слезной жидкости приводит к потере ее антибактериальной активности, что сопровождается размножением в слезном мешке патогенных микроорганизмов (чаще стафилококков, пневмококков, стрептококков, вирусов, реже – туберкулезной палочки, хламидий и другой специфической флоры). Стенки слезного мешка постепенно растягиваются, в них развивается острый или вялотекущий воспалительный процесс - дакриоцистит. Секрет слезного мешка теряет свою абактериальность и прозрачность и превращается в слизисто-гнойный.

Предрасполагающими факторами к развитию дакриоцистита служат сахарный диабет, снижение иммунитета, профессиональные вредности, резкие перепады температур.

Симптомы дакриоцистита

Клинические проявления дакриоцистита довольно специфичны. При хронической форме дакриоцистита наблюдается упорное слезотечение и припухлость в проекции слезного мешка. Надавливание на область припухлости приводит к выделению из слезных точек слизисто-гнойного или гнойного секрета. Отмечается гиперемия слезного мясца, конъюнктивы век и полулунной складки. Длительное течение хронического дакриоцистита приводит к эктазии (растяжению) слезного мешка – в этом случае кожа над эктазированной полостью мешка истончается и приобретает синеватый оттенок. При хроническом дакриоцистите высока вероятность инфицирования других оболочек глаза с развитием блефарита, конъюнктивита, кератита или гнойной язвы роговицы с последующим образованием бельма.

Острый дакриоцистит протекает с более яркой клинической симптоматикой: резким покраснением кожи и болезненной припухлостью в области воспаленного слезного мешка, отеком век, сужением или полным смыканием глазной щели. Гиперемия и отек могут распространяться на спинку носа, веки, щеку. По внешнему виду кожные изменения напоминают рожистое воспаление лица, однако при дакриоцистите отсутствует резкое отграничение очага воспаления. При остром дакриоцистите отмечаются дергающие боли в области орбиты, озноб, лихорадка, головная боль и другие признаки интоксикации.

Через несколько дней плотный инфильтрат над слезным мешком размягчается, появляется флюктуация, кожа над ним становится желтой, что свидетельствует о формировании абсцесса, который может самопроизвольно вскрыться. В дальнейшем на этом месте может образоваться наружная (в области кожи лица) или внутренняя (в полости носа) фистула, из которой периодически выделяется слеза или гной. При распространении гноя на окружающую клетчатку развивается флегмона глазницы. Острый дакриоцистит довольно часто принимает рецидивирующий характер течения.

У новорожденных дакриоцистит сопровождается припухлостью над слезным мешком; надавливание на эту область вызывает выделение слизи или гноя из слезных точек. Дакриоцистит новорожденных может осложняться развитием флегмоны.

Диагностика дакриоцистита

Распознавание дакриоцистита производится на основании типичной картины заболевания, характерных жалоб, данных наружного осмотра и пальпаторного обследования области слезного мешка. При осмотре пациента с дакриоциститом выявляется слезотечение и припухлость в области газа; при пальпации воспаленного участка определяется болезненность и выделение из слезных точек гнойного секрета.

Исследование проходимости слезных путей при дакриоцистите проводится с помощью цветовой пробы Веста (канальцевой). Для этого в соответствующий носовой ход вводится тампон, а в глаз закапывают раствора колларгола. При проходимых слезных путях в течение 2-х минут на тампоне должны появиться следы красящего вещества. В случае более длительного времени прокрашивания тампона (5-10 мин.) в проходимости слезных путей можно усомниться; если колларгол не выделился в течение 10 мин. проба Веста расценивается как отрицательная, что свидетельствует о непроходимости слезных путей.

Для уточнения уровня и протяженности поражения проводится диагностическое зондирование слезных каналов. Проведение пассивной слезно-носовой пробы при дакриоцистите подтверждает непроходимость слезных путей: в этом случае при попытке промывания слезно-носового канала жидкость в нос не проходит, а струей вытекает через слезные точки.

В комплексе офтальмологической диагностики дакриоцистита используют флюоресцеиновую инстилляционную пробу, биомикроскопию глаза. Контрастная рентгенография слезоотводящих путей (дакриоцистография) с р-ром йодолипола необходима для четкого представления об архитектонике слезоотводящих путей, локализации зоны стриктуры или облитерации. Для идентификации микробных возбудителей дакриоцистита исследуют отделяемое из слезных точек путем бактериологического посева.

С целью уточняющей диагностики пациент с дакриоциститом должен быть осмотрен отоларингологом с проведением риноскопии; по показаниям назначаются консультации стоматолога или челюстно-лицевого хирурга, травматолога, невролога, нейрохирурга. Дифференциальная диагностика дакриоцистита проводится с каналикулитом, конъюнктивитом, рожей.

Лечение дакриоцистита

Острый дакриоцистит лечится стационарно. До размягчения инфильтрата проводят системную витаминотерапию, назначают УВЧ-терапию и сухое тепло на область слезного мешка. При появлении флюктуации абсцесс вскрывают. В дальнейшем проводят дренирование и промывание раны антисептиками (р-ром фурацилина, диоксидина, перекиси водорода). В конъюнктивальный мешок закапывают антибактериальные капли (левомицетин, гентамицин, сульфацетамид, мирамистин и др.), закладывают противомикробные мази (эритромициновую, тетрациклиновую, офлоксацин и т. д.). Одновременно при дакриоцистите проводится системная антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (цефалоспоринами, аминогликозидами, пенициллинами). После купирования острого процесса в «холодном» периоде выполняется дакриоцисториностомия.

Лечение дакриоцистита у новорожденных проводится поэтапно и включает выполнение нисходящего массажа слезного мешка (в течение 2-3 нед.), промывание слезно-носового канала (в течение 1-2 нед.), проведение ретроградного зондирования слезного канала (2-3 нед.), зондирование носослезных путей через слезные точки (2-3 нед.). При неэффективности проводимого лечения по достижении ребенком возраста 2-3 лет проводится эндоназальная дакриоцисториностомия.

Основным методом лечения хронического дакриоцистита служит операция – дакриоцисториностомия, предполагающая формирование анастомоза между полостью носа и слезным мешком для эффективного дренажа слезной жидкости. В хирургической офтальмологии получили широкое распространение малоинвазивные методы лечения дакриоцистита - эндоскопическая и лазерная дакриоцисториностомия. В некоторых случаях проходимость носослезного канала при дакриоцистите можно попытаться восстановить с помощью бужирования или баллонной дакриоцистопластики – введения в полость протока зонда с баллоном, при раздувании которого внутренний просвет канала расширяется.

Во избежание образования гнойной язвы роговицы, пациентам с дакриоциститом запрещается использовать контактные линзы, накладывать повязки на глаза, проводить любые офтальмологические манипуляции, связанные с прикосновением к роговице (тонометрию, УЗИ глаза, гониоскопию и др.).

Прогноз и профилактика дакриоцистита

Обычно прогноз при неосложненном дакриоцистите благоприятный. Исходом язвы роговицы может являться бельмо, которое приводит не только к косметическому дефекту, но и стойкому снижению зрения; при перфорации язвы происходит развитие эндофтальмита и субатрофии глаза. Течение дакриоцистита может осложниться флегмоной орбиты, тромбофлебитом орбитальных вен, тромбозом кавернозного синуса, воспалением мозговых оболочек и ткани мозга, сепсисом. В этом случае высока вероятность инвалидизации и гибели пациента.

Профилактика дакриоцистита требует адекватного и своевременного лечения заболеваний ЛОР-органов, избегания травм глаз и лицевого скелета.

Читайте также: