Диэнцефально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса): этиология, клиника, лечение

Обновлено: 01.05.2024

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Симмондс (М. Simmonds) в 1914 и 1918 гг. описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза, сопровождавшиеся кахексией. Позднее было установлено, что кахексия является редким симптомом заболевания, поэтому шире используется термин «пангипопитуитаризм» или для синдрома, развивающегося после кровотечения и шока при родах, — синдром Шихена (см. Шихена синдром).

Содержание

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к. является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к. наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

Клиническая картина

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (см.). АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности. При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват 131 I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным. После введения тиреотропного гормона захват 131 I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол. и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (см.) и первичного гипотиреоза (см.) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (см.) и гипокортицизма (см. Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 131 I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приеме кортизона (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, т. к. повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30—60 мкг трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы к-рого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 г три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 г в сутки.

Прогноз

При Г. к. может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика

Предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенесшими при родах массивное кровотечение.

Библиография Васюкова Е. А. Церебрально-гипофизарные заболевания, М., 1952, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der inneren Medizin, hrsg. v. A. Sundermann, Bd 3, S. 35, Jena, 1971; Sheehan H. L. Simmondsis disease due to post-partum necrosis of anterior pituitary, Quart. J. Med., v. 8, p. 277, 1939; он же, The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr. (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965; Simmonds M. Uber Hypophysisschwund mit todlichem Ausgang, Dtsch, med. Wschr., S. 322, 1914; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974, bibliogr.

Диэнцефально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса): этиология, клиника, лечение

Это заболевание было впервые описано Glinski, а затем Simmonds и связывалось ранее с деструкцией передней доли гипофиза.
Наиболее характерным симптомом является резкое истощение (кахексия). В настоящее время считают, что болезнь Симмондса возникает вследствие повреждения Центрального гипоталамуса (в частности, вентромедиальных ядер), которое и приводит к развитию кахексии. Заболевание встречается очень редко.

Причинами диэнцефально-гипофизарной кахексии могут быть какой-либо патологический процесс (опухоль, травма, инфекция, нарушение кровообращения), нарушения сосудистых связей гипофиза и гипоталамуса, а также повреждение центров гипоталамуса, регулирующих деятельность гипофиза. При интраселлярной опухоли, разрушающей переднюю долю гипофиза, диэнцефальные нарушения, как правило, отсутствуют. При супраселлярной опухоли, сифилисе, туберкулезе, травме диэнцефально-гипофизарной области могут преобладать диэнцефаль-ные нарушения: тогда симптомы, связанные с понижением гормональной функции передней доли гипофиза, выражены нерезко.

Клиника болезни Симмондса. Начальные симптомы заболевания: плохой аппетит до полной анорексии, выраженное похудание. Нередко бывают боли в животе, рвота, запор, ткани обезвоживаются. Кислотность желудочного сока падает до нуля.

При развернутой симптоматике болезни Симмондса наблюдается быстрый упадок сил, снижается, а затем пропадает интерес к окружающему, отмечается резкая вялость. Кожа бледная, сухая, тонкая, покрыта множественными мелкими морщинками, волосы на теле и голове выпадают, ногти и зубы с дистрофическими изменениями; отмечается умеренная или резко выраженная анемия. Если заболевание возникает в период роста, то наблюдаются прекращение его, в различной степени выраженное уменьшение массы тела вплоть до полной потери подкожной жировой клетчатки и атрофии мышц.

Подкожная жировая ткань и мышцы исчезают сначала с лица, затем с верхней и, наконец, с нижней половины тела. Как следствие гипогона-дизма пропадает половое влечение, наступает аменорея, исчезают вторичные половые признаки, развивается гипо-, а затем атрофия наружных половых и внутренних половых органов. Об этом свидетельствуют не только уменьшение их размеров, но и тесты функциональной диагностики: симптом «зрачка» не определяется, влагалищные мазки атрофические, эндометрий гипопластичеп или отсутствует. При определении гормонов отмечается резкое снижение гонадотропинов и эстрогенов.

Проявлениями выраженной гипофункции щитовидной железы служат вялость, ощущение холода, гипотермия, брадикардия, резкое снижение основного обмена (до 50%). Выраженная мышечная слабость, гипотония, гипогликемия, увеличение чувствительности к инсулину с низкой экскрецией 17-КС и 17-ОКС свидетельствуют о гипокортицизме. В далеко зашедших случаях смерть наступает при явлениях комы.

Лечение болезни Симмондса. При резком исхудании, истощении пища должна быть богата белками, углеводами, солями. Необходимо назначение витаминов А, С, D, Е, а также группы В, особенно В12. Целесообразно также назначение анаболического стероидного гормона неробола (по 10 мг в течение 40—60 дней).

Применяют кортизон (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналоги в соответствующих дозах. В стрессовой ситуации дозу кортизона увеличивают. Лечение препаратами тиреоидных гормонов сочетают с глюкокортикоидами. Начинают его с малых доз, постепенно повышая до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30— 60 мкг трийодтиронина в сутки. Периодически, проводят лечение эстрогенами и прогестероном.

Прогноз болезни Симмондса зависит от характера поражения гипоталамо-гипофизарной системы. При далеко зашедшем опухолевом процессе, глубокой деструкции гипоталамо-гипофизарной системы прогноз неблагоприятный. При своевременной диагностике и систематическом лечении возможно не только продление жизни больной, но и выздоровление.

Болезнь Симмондса

– это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.

Для заболевания характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.

Заболевание может также вести к прекращению роста, снижению массы тела, атрофии мышц. Также при болезни Симмондса наблюдаются психические нарушения: апатия, депрессия, сонливость, головокружения, потеря памяти, обмороки, судороги. Иначе говоря, человек начинает неожиданно стареть.

Причины и симптомы

Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны: кровоизлиянием; травмой; опухолью; инфекцией.

Симптомы слагаются из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).

Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами.

По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение – мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. У женщин прекращаются менструации.

Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается.

Диагностика и лечение

В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.

Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда – умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.

Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичногогипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.

Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).

Профилактика болезни Симмондса

Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.

Диэнцефало-гипофизарная кахексия - болезнь Симмондса. Послеродовой гипопитуитаризм — болезнь Шихана

Болезнь Симмондса, или диэнцефало-гипофизарная кахексия, встречается сравнительно редко, причем значительно чаще поражаются этим заболеванием молодые женщины. Осповпыми симптомами заболевания являются резко выраженная кахексия и преждевременное старение.

Природа данной патологии полиэтиологична. В 1914 г. Симмондс впервые указал на связь этого заболевания с поражением передней доли гипофиза и резким истощением организма. Наиболее частыми причинами данного заболевания являются эмболический некроз, ишемический инфаркт или рубец на месте инфаркта, а также различного происхождения воспалительные процессы, вызывающие дегенеративные, дистрофические или деструктивные изменения в передней доле гипофиза (Н. Sheehan, Л. Д. Крымский и А. П. Майсюк, Е. А. Васюкова, В. П. Путилова, H. Sheehan, I. Stanfield).
В очень редких случаях при этом заболевании возникают некробиотические процессы, поражающие также и заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз).

Описаны случаи развития болезни Симмондса в результате поражения передней доли гипофиза глистным паразитом в виде цистицерка. Однако иногда болезнь может возникать и прогрессировать при отсутствии заметных изменений со стороны аденогипо-физа. В таких случаях можно обнаружить патологические изменения в структуре межуточного отдела головного мозга.

Причиной возникновения данного заболевания могут явиться также различные опухоли гипофиза, диэнцефальной области и других отделов головного мозга, особенно если эти опухоли сдавливают гипоталамус и приводят к деструктивным его изменениям. Наконец, болезнь иногда может возникать и развиваться при специфическом воспалительном (чаще сифилитическом и туберкулезном) процессе в основании головного мозга с преимущественным поражением аденогипофиза и диэнцефальной области (сифилитическая гумма, базальный лептоменингит и др.).

Причиной возникновения данного заболевания является чаще всего хромофобная или базофильная аденома мозгового придатка, которая характеризуется наличием большого количества хромофобных или базофильных гипофизарных клеток, синцитиальных комплексов и значительным уменьшением количества главных клеток. Иногда же при микроскопическом исследовании передней доли гипофиза обнаруживаются лишь утолщенно и разрастание стромы мозгового придатка, а также отчетливый склероз стенок кровеносных сосудов.

Развиваются симптомы болезни обычно сравнительно быстро. За короткий период времени с момента возникновения заболевания больные резко теряют в весе, появляется прогрессирующая слабость, сильные головные боли, при этом нередко нарушается психика в виде негативизма, злобности, агрессивности, бредовых идей, галлюцинаций. Чаще у таких больных отмечается гипотермия, а случаи, протекающие с субфебрилитетом, обычно объясняются поражением межуточного отдела головного мозга.

Наблюдаются, как отмечают И. А. Бейлин, Е. В. Шмидт, М. Г. Малкина, А. В. Архангельский, М. А. Копелович и Е. П. Тихонова, А. П. Волкова, И. В. Ландышева, Т. П. Чуберлис, А. И. Сорочинская, иногда и случаи стертого или атипического течения диэнцефально-гипофизарной кахексии.

Болезнь Симондса и Шихена. Гипоталамо-гипофизарное истощение

В 1913 г. Глинский и в 1914 г. Симмондс описали заболевание, которое характеризуется прогрессирующим истощением и понижением всех функций передней доли гипофиза в результате распространенных деструктивных изменений аденогипофиза и межуточного мозга.
Этиология. Причиной возникновения болезни Симмондса могут быть патологические процессы в гипоталамусе и гипофизе при травме черепа с последующим кровоизлиянием.

Инфекционно-аллергические и лучевые поражения, вызывая необратимые патологические изменения в гипофизе и диэнцефалыюй области, содействуют развитию гипопитуитаризма. Опухоли, расположенные супраселлярно в области дна III желудочка и воронки, оказывают давление на диэнцефальную область и гипофиз, нарушая целостность их нервно-сосудистых связей.
Из инфекционных заболеваний, которые могут привести к болезни Симмондса, следует назвать вирусный грипп, менинго-энцефалит, ревматизм, эпидемический гепатит, тифы, дизентерию.

Синуситы, септические и гнойные процессы могут также явиться причиной гипоталамо-гипофизарного истощения.
Легкий гипопитуитаризм может наблюдаться при незначительных травмах, анемии, при носовых, желудочно-кишечных кровотечениях, при неумеренном донорстве.

В 1939 г. Sheehan выделил отдельную форму болезни у женщин после родов или абортов. Возникновение артериального спазма, тромбоэмболии сосудов гипофиза ведет к некрозу передней доли гипофиза. По мнению Sheehan, такой тромбоз является асептическим.

Предрасполагающим фактором развития болезни Шихена являются многоплодпые и частые беременности. Больные женщины указывают на нарастающую общую слабость, малокровие после родов. Необходимо отметить, что в период беременности гипофиз усиленно функционирует, секретируя ряд гормонов, что необходимо для нормального развития плода. Его функциональное перенапряжение может привести к последующей временной неполноценности.

Патогенез. На фоне различных патологических процессов (опухоль, травма, нарушение кровообращения, воспалительные и инфекционные факторы) возникает повреждение сосудистых и нервных связей гипоталамуса и гипофиза. Как следствие дегенеративных нарушений вегетативных центров гипоталамуса снижается эффективное воздействие реализующих факторов (RF) и уменьшается выброс тронных гормонов гипофиза.

Болезнь Симмондса возникает и у мужчин, но чаще у женщин при опухолевых или дистрофических процессах в гипоталамо-гипофизарной сфере и проявляется выпадением секреции АКТГ, что ведет к гипокортицизму. Наряду с этим снижается количество гонадотропных гормонов, СТГ (гормона роста) и ТТГ.

При распространенном некрозе гипофиза возникают симптомы тяжелой плюригландулярной недостаточности как следствие выпадения всех тропных гормонов гипофиза.

Снижение анаболических процессов, усиление распада белков, потеря солей ведут к дегидратации тканей организма и дистрофическим изменениям во внутренних органах. В зависимости от степени поражения гипоталамуса и гипофиза можно выделить две основные клинические формы болезни: болезнь Симмондса и болезнь Шихена.
Встречаются и так называемые стертые клинические формы, которые трудно диагностировать.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: