Диагностика пиломиксоидной астроцитомы по КТ, МРТ

Обновлено: 22.04.2024

Астроцитома – одна из распространенных опухолей мозга. Внутренняя часть опухоли часто содержит кисты, которые могут вырастать до больших размеров, вызывать сдавливание мозгового вещества.

Доброкачественные астроцитомы, расположенные в доступном месте, дают более хороший прогноз на продолжительность жизни, чем астроцитомы высокой злокачественности или доброкачественные астроцитомы, расположенные в недоступном для хирурга месте и имеющие большой размер опухоли. Чем раньше обнаружена опухоль, тем благоприятней прогноз при ее лечении.

В Юсуповской больнице занимаются диагностикой и лечением и астроцитом. Больница оснащена инновационным диагностическим оборудованием, позволяющим получить все диагностические услуги.

Астроцитома головного мозга: что это такое

Астроцитома – это глиальная опухоль мозга, которая развивается из астроцитов, нейроглиальных клеток, похожих на звезды или пауков. Астроциты поддерживают структурную составляющую нервной системы мозга – нейроны. Астроциты влияют на перемещение веществ от стенки кровеносного сосуда до плазматической мембраны нейрона, участвуют в процессе роста нервных клеток, регулируют состав межклеточной жидкости и многое другое. Астроциты в белом веществе мозга называются фиброзными или волокнистыми. В сером веществе мозга преобладают протоплазматические астроциты. Астроциты выполняют функцию защиты нейронов мозга от химических веществ, травм, обеспечивают питание нейронов, участвуют в регулировании кровотока мозга.

Опухоли мозга нельзя называть раком, так как рак развиваются они не из эпителиальных клеток, а из клеток более сложных структур. Злокачественная опухоль мозга практически не дает метастазы за пределы головного мозга, но мозг может быть поражен метастазами опухолей, находящихся в других органах и тканях организма. Злокачественная опухоль мозга может ничем не отличаться от доброкачественной опухоли. Опухоль мозга не имеет четкой границы – поэтому ее полное удаление практически невозможно. Сложность лечения таких опухолей в том, что головной мозг имеет гематоэнцефалический барьер, через который не проходят многие противоопухолевые препараты, мозг имеет собственный иммунитет. Опухоль мозга может поражать весь мозг – сама опухоль может развиваться в одном отделе мозга, а её клетки могут находиться в разных местах мозга.

Поликлональные опухоли мозга – это опухоль в опухоли. К ним относятся первичные опухоли мозга. Сложность состоит в том, что лечить такое сочетание опухолей следует различными группами препаратов – одна из опухолей нечувствительна к препаратам для лечения другого типа опухоли. Большую роль в эффективности лечения опухоли мозга играет не определение гистологического типа новообразования, а локализация и размер опухоли.

Причины возникновения

Данных о причинах развития опухоли из клеток астроцитов в настоящее время нет. Существует мнение, что пусковым механизмом развития опухоли могут служить некоторые негативные факторы:

радиоактивное облучение. Облучение нередко становится причиной развития злокачественной опухоли мозга у больных. Повышается риск развития астроцитомы у больных, перенесших радиотерапию;
длительное воздействие токсических химических веществ. Работа на вредном производстве может стать причиной развития новообразования мозга.
онкогенные вирусы;
наследственная предрасположенность;
травмы;
возраст больного. Некоторые типы опухоли поражают в основном детей, другие чаще встречаются у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, третий тип опухоли больше поражает пожилых людей.

При исследовании причин развития астроцитом были установлены два типа повреждаемых генов.

Симптомы развития астроцитомы

Симптомы развития опухоли зависят от ее расположения и размера. В зависимости от расположения она может нарушать координацию движения (опухоль в мозжечке), вызывать нарушение речи, зрения, памяти. Рост опухоли в левом полушарии может вызвать паралич правой стороны тела. Больного при опухоли мозга мучает головная боль, нарушается чувствительность, появляется слабость, скачки артериального давления, тахикардия. При поражении гипоталамуса или гипофиза развиваются эндокринные расстройства. Симптомы заболевания зависят от локализации опухоли в определенном отделе мозга, отвечающем за определенные функции.

Первичные

При локализации астроцитомы в лобной доле головного мозга у больных отмечается появление психопатологической симптоматики: ощущение эйфории, снижение критики к своему недугу, агрессивность, эмоциональное безразличие, психика может полностью разрушится. Если повреждается мозолистое тело или медиальная поверхность лобных долей у больных происходит нарушение памяти, мышления. При поражении зоны Брока в лобной доле доминантного полушария отмечается развитие моторных нарушений речи. У пациентов с опухолями в задних отделах появляются парезы и параличи в верхних и нижних конечностях.

В случае поражения височной доли у пациентов может наблюдаться появление галлюцинаций: слуховых, вкусовых, зрительных, которые через время сменяются генерализованными эпилептическими припадками. Нередко развитие слуховой агнозии – человек не узнает ранее известные звуки, голоса, мелодии. Астроцитома, располагающаяся в височной области, грозит дислокацией и вклинением в затылочное отверстие, в результате чего практически неизбежен летальный исход. При локализации опухоли в височной и лобной долях у больных часто возникают эпилептические припадки.

При поражении опухолью теменной доли головного мозга возникают чувствительные нарушения, астереогноз, апраксия в противоположной конечности (при апраксии у человека нарушаются целенаправленные действия). У больных отмечается развитие фокальных эпилептических припадков. Если повреждены нижние отделы левой теменной доли у правшей наблюдается нарушение речи, счета, письма.

Реже всего диагностируются астроцитомы в затылочной доле головного мозга. У пациентов с данными опухолями развиваются зрительные галлюцинации, фотопсии, гемианопсия (выпадение половины поля зрения каждого глаза).

Вторичные

Одним из основных признаков астроцитомы головного мозга является наличие приступообразной или ноющего характера диффузной боли в голове. У головной боли отсутствует четкая локализация, она обусловлена внутричерепной гипертензией. На ранних стадиях заболевания боль имеет приступообразный, ноющий характер, со временем она становится постоянной, что связано с прогрессированием опухоли.

У больных с астроцитомой головного мозга в результате сдавления ликворных путей, венозных сосудов повышается внутричерепное давление. Появляются головные боли, рвота, стойкая икота, снижаются когнитивные функции, острота зрения. Тяжелые случаи сопровождаются впадением человека в кому.

Диагностика: виды опухоли

Строение клеток злокачественного образования делит астроцитомы на две группы:

фибриллярная, гемистоцитарная, протоплазматическая.
пилоидная (пилоцитарная), субэпидемальная (гломерулярная), церебеллярная микроцистная.

Астроцитома имеет несколько степеней злокачественности:

первая степень злокачественности – такой тип доброкачественной опухоли медленно растет, имеет небольшие размеры, ограничивается от здоровых участков мозга своеобразной капсулой, редко влияют на развитие неврологического дефицита. Представлена опухоль нормальными клетками астроцитами, которые развиваются в виде узелка. Представитель такой опухоли - астроцитома пилоидная, пилоцитарная. Поражает чаще детей и подростков;
вторая степень злокачественности – новообразование растет медленно, клетки начинают отличаться от нормальных клеток мозга, чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Представитель этой степени злокачественности - фибриллярная (диффузная) астроцитома;
третья степень злокачественности – анапластическая астроцитома. Быстро растет, клетки опухоли сильно отличаются от нормальных клеток мозга, опухоль обладает высоким уровнем злокачественности;
четвертая степень – злокачественная глиобластома, клетки не похожи на нормальные клетки мозга. Поражает важные центры головного мозга, быстро разрастается, часто удалить такую опухоль невозможно. Поражает мозжечок, полушария мозга, область головного мозга, отвечающую за перераспределение информации от органов чувств – таламус.

С течением времени клетки опухолей первой и второй степени перерождаются и превращаются в клетки третьей и четвертой степени злокачественности. Перерождение опухоли из доброкачественного в злокачественное новообразование чаще происходит у взрослых. Доброкачественные опухоли мозга могут быть также опасны для жизни, как злокачественные новообразования. Все зависит от размера образования и места локализации опухоли.

Астроцитома пилоцитарная

Астроцитома доброкачественная – астроцитома пилоцитарная, или астроцитома пилоидная, опухоль первой степени злокачественности, растет очень медленно. В большинстве случаев астроцитому пилоцитарную обнаруживают у детей. Пилоцитарная астроцитома головного мозга чаще всего развивается в стволе мозга, мозжечке и зрительном нерве. Пилоидная астроцитома головного мозга не имеет признаков атипии клеток при гистологическом исследовании.

Астроцитома фибриллярная

Фибриллярная астроцитома головного мозга, или диффузная астроцитома головного мозга – вторая степень злокачественности. Астроцитома диффузная не имеет четких границ между пораженными и здоровыми тканями мозга, чаще всего локализуется в больших полушариях мозга.

Анапластическая астроцитома головного мозга

Высокая степень злокачественности. Анапластическая астроцитома головного мозга – третья степень. Новообразование не имеет четких границ, очень быстро увеличивается, прорастает в мозговую ткань. Чаще всего поражает мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Лечение астроцитомы

Тактика лечения опухолей головного мозга зависит от локализации опухоли, ее размера, типа опухоли. Благоприятный прогноз в лечении диффузной астроцитомы существует для молодых больных при условии полного удаления опухоли головного мозга. Анапластическая астроцитома лечится с применением комбинированного подхода – операции, проведения лучевой терапии, полихимиотерапии. Средняя продолжительность жизни составляет около трех лет после операции. Благоприятный прогноз для молодых людей, которые имели хорошее состояние здоровья перед операцией, при условии, что опухоль была удалена полностью.

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома развивается у детей, имеет ограниченный рост, характерную локализацию, особенности морфологии. Лечение опухоли имеет благоприятный прогноз из-за медленного роста и низкой злокачественности. Лечение проводится путем операции и полного удаления новообразования, что в некоторых случаях невозможно из-за расположения опухоли в гипоталамусе или стволе мозга. Некоторые типы пилоидных астрацитом (гипоталамических) имеют способность к метастазированию.

Астроцитома головного мозга: последствия после операции

Последствия после операции по поводу астроцитомы зависят от размера опухоли, ее локализации. Доброкачественные астроцитомы, расположенные в доступном месте, дают более хороший прогноз на продолжительность жизни, чем астроцитомы высокой злокачественности или доброкачественные астроцитомы, расположенные в недоступном для хирурга месте и имеющие большой размер опухоли. После удаления астроцитомы часто бывает рецидив опухоли, который происходит в течение двух лет после операции. Чем раньше обнаружена опухоль, тем благоприятней прогноз при ее лечении.

Лечение астроцитомы в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице пациенты могут пройти диагностику и лечение астроцитомы.

Больница оснащена инновационным диагностическим оборудованием, позволяющим получить все диагностические услуги. Записаться на консультацию врача-онколога вы можете по телефону или через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все интересующие вас вопросы.

Прогноз

После хирургического удаления узловых форм астроцитомы может наступить длительная ремиссия (более чем десять лет). Для диффузных астроцитом характерно частое развитие рецидивов, даже после комбинированного лечения.

При глиобластоме средняя продолжительность жизни пациента составляет один год, при анапластической астроцитоме головного мозга – около пяти лет.

При других видах астроцитом средняя продолжительность жизни значительно дольше, после проведения адекватного лечения они возвращаются к полноценной жизни и привычной трудовой деятельности.

Список литературы

Профильные специалисты

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Диагностика пиломиксоидной астроцитомы по КТ, МРТ

Пиломиксоидная астроцитома на МРТ

а) Терминология:
• Пиломиксоидная астроцитома (ПмА): более агрессивный миксоидный вариант пилоцитарной астроцитомы (ПА):
о Высокий риск локального рецидива, диссеминации через спинномозговую жидкость (СМЖ)

б) Визуализация пиломиксоидной астроцитомы:
• 60% имеют супраселлярную локализацию (крупное, массивное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н», локализующееся в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов, медиальных частей височных долей)
• 40% локализуются за пределами промежуточного мозга (большие полушария, желудочки)
• Макроскопически хорошо отграничена от окружающих тканей, отек слабо выражен/отсутствует
• Интенсивное контрастирование
• В 20% случаев наблюдается внутриопухолевое кровоизлияние

в) Дифференциальная диагностика:
• Пилоцитарная астроцитома
• Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности
• Мультиформная глиобластома

(а) На рисунке коронального среза изображена пиломиксоидная астроцитома (ПмА). Отмечается массивное объемное образование в виде буквы «Н», локализованное преимущественно в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов и распространяющееся в обе височные доли. Опухоль относительно хорошо отграничена от окружающих тканей, перифокальный отек выражен слабо/отсутствует. Характерен блестящий миксоидный матрикс. Геморрагический компонента встречается - в 20% пиломиксоидная астроцитома (ПмА), он не характерен для классической пилоцитарной астроцитомы (ПА).
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у младенца с крупными размерами головы определяются выраженное расширение боковых желудочков и дольчатое гиперинтенсивное супраселлярное объемное образование. (а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется крупное объемное образование, полностью заполняющее супраселлярную цистерну, приподнимающее и «инкапсулирующее» обе средние мозговые артерии. Объемное образование имеет умеренно гиперинтенсивный по отношению к коре сигнал.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, SPGR, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное и достаточно однородное контрастирование объемного образования. Форма в виде буквы «Н» и преимущественная локализация в области супраселлярной цистерны являются классическими признаками пиломиксоидной астроцитомы, которая была подтверждена в ходе операции.

г) Патология:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) (типичные ПА относятся к grade I)

д) Клиническая картина пиломиксоидной астроцитомы:
• Обычно встречается у детей младенческого, младшего возраста (< 4 лет)
• Менее часто: дети более старшего возраста, молодые взрослые
• 5-10% изначально диагностированных пилоцитарных астроцитом (ПА) могут на самом деле быть пиломиксоидными астроцитомами (ПмА):
о Особенно при наличии геморрагического компонента опухоли, ее обнаружении у детей очень молодого возраста или при выявлении диссеминации через СМЖ

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте пиломиксоидную астроцитому (ПмА), если:
о У младенца или ребенка обнаруживается крупное/массивное или содержащее геморрагический компонент супарселлярное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н»
о У любого пациента с предполагаемой ПА при атипичных визу-ализационных признаках (например, при выявлении кровоизлияния в опухоль, метастазирования)

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пиломиксоидная астроцитома (ПмА)
• Миксоидный вариант пилоцитарной астроцитомы (ПА)
2. Определения:
• Опухоль с мономорфными пилоидными клетками, рассредоточенными по матриксу, богатому мукополисахаридами:
о Более агрессивная опухоль по сравнению с ПА, имеет высокий риск локального рецидива, диссеминации

б) Визуализация:

2. КТ при пиломиксоидной астроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Наиболее часто равномерно гиподенсно
о В 20% определяется внуриопухолевое кровоизлияние:
- Гиперденсная зона
- Смешенная гипо-/гиперденсная зона
о Са++ встречается, но не характерна
• КТ с контрастированием:
о Интенсивное, но негомогенное контрастирование
о В 1/3 случаев наблюдается неравномерная центральная неконтрастируемая зона

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у трехлетнего ребенка определяется крупное супраселлярное объемное образование в форме буквы «Н», прорастающее базальные ганглии и медиальные части височных долей. Опухоль достаточно хорошо визуализируется, несмотря на размеры. Признаки перифокального отека отсутствуют.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается интенсивное однородное контрастное усиление опухоли.

4. Другие методики исследования:
• МР-спектоскопия:
о ↑ пика Cho, ↓ пиков Cr и NAA ± лактат
о Некоторые авторы отмечают низкометаболитный МР-спектроскопический паттерн со ↓ пиков Cho, Cr, NAA

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ, ДВИ, Т2* (GRE или SWI), МР-спектроскопия

(а) Микропрепарат, полученный при биопсии: определяются опухолевые биполярные «пилоцитарные» клетки. Волокна Розенталя не визуализируются.
(б) Микропрепарат под высоким увеличением, окрашенный муцином: определяется муцинозный матрикс (синего цвета) с погруженными в него ядрами глиальных клеток. MIB1 повышен.
Окончательный диагноз - пиломиксоидная астроцитома (grade II).

в) Дифференциальная диагностика пиломиксоидной астроцитомы:

1. Пилоцитарная астроцитома:
• Дети более старшего возраста (средний возраст при постановке диагноза: 6 лет)
• ПмА обычно более гиперинтенсивна на T2-BИ/FLAIR (мукоидный матрикс)
• Геморрагический компонент, диссеминация через СМЖ нехарактерны

2. Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности:
• Возрастной пик: 20-45 лет
• Полушария мозжечка, ствол мозга промежуточный мозг
• Не накапливает контраст

3. Мультиформная глиобластома:
• Часто кровоизлияние, некротический компонент
• Гипоталамус является редкой локализацией
• Пациенты обычно более старшего возраста
• Может развиваться из астроцитомы более низкой степени злокачественности

г) Патология:

1. Общие характеристики пиломиксоидной астроцитомы:
• Генетика:
о При пиломиксоидной астроцитоме (ПмА) имеет место значительное отличие в эксперессии генов по сравнению с пилоцитарными астроцитомами (ПА):
- Чрезмерная экспрессия генов Н19, DACT2, коллагенов межклеточного вещества, IGF2BP3 (IMP3) при ПмА
- Вариабельная тенденция к «созреванию» до ПА
• Ассоциированные аномалии:
о Имеются данные о небольшом количестве случаев сочетания с нейрофиброматозом 1 типа

2. Стадирование и классификация пиломиксоидной астроцитомы:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II) (ПА относятся к grade I):
о Grade III при наличии признаков анаплазии
о Злокачественная трансформация в мультиформную глиобластому (МГБ) (grade IV) встречается, но редко
• MIB1 обычно низкий (1-2%), но выше при анапластических плеоморфных ксантоастроцитомах

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное объемное образование, макроскопически хорошо отграниченное от окружающих тканей
• Могут присутствовать некротический, геморрагический компоненты

4. Микроскопия:
• Классический двухфазный паттерн, наблюдаемый при ПА, отсутствует
• Состоит из мономорфных пилоидных опухолевых клеток:
о Расположены в миксоидном (богатом мукополисахаридами) межклеточном матриксе
о GFAP(+), vimentin (+)
• Примечательный ангиоцентрический характер роста (периваскулярные розетки):
о Пролиферация сосудов может быть выражена значительно о Часто инфильтрация прилегающих структур мозга опухолевыми клетками
о Некротический компонент наблюдается редко

(а) MPT, Т2-ВИ, аксиальный срез: у 20-месячного ребенка в супраселлярной области и медиальной части височной доли определяется крупное, массивное объемное образование. Очаги с укорочением Т2 в структуре образования могут отражать кровоизлияния (Т2* изображения получены не были).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется смешанный (солидный и краевой) характер контрастного усиления. При биопсии были обнаружены удлиненные «пилоидные» клетки в матриксе, богатом муцином, что характерно для пиломиксоидной астроцитомы (ПмA).

д) Клиническая картина:

1. Проявления пиломиксоидной астроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Признаки ↑ внутричерепного давления:
- Головная боль
- Тошнота, рвота
о Задержка в развитии
о Отставание в развитии (так называемый диэнцефальный синдром)
о Нарушения зрения
о Дисфункция гипоталамуса
• Другие признаки/симптомы:
о Судорожный синдром
о Очаговая неврологическая симптоматика

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно: дети младенческого, младшего возраста (< 4 лет)
о Менее часто: дети более старшего возраста, молодые взрослые
о Редко: взрослые среднего возраста (до 46 лет)
• Пол:
о Незначительная предрасположеннось у мужчин (М:Ж = 4:3)
• Эпидемиология:
о Встречается редко; составляет < 1 % астоцитом
о 5-10% изначально диагностированных пилоцитарных астроцитом (ПА) могут на самом деле быть ПмА, особенно при наличии геморрагического компонента опухоли, ее обнаружении у детей очень молодого возраста

3. Течение и прогноз:
• Риск рецидива значительно выше по сравнению с ПА
• Диссеминация через СМЖ наблюдается часто
• Два варианта развития:
о Может «созреть» до ПА
о Может дедифференцироваться в МГБ

4. Лечение:
• Частичная резекция в сочетании с адъювантной терапией может увеличить срок выживаемости

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте пиломиксоидную астроцитому если:
о У младенца или ребенка обнаруживается крупное/массивное или содержащее геморрагический компонент супраселлярное объемное образование
о Картина при визуализации не характерна для ПА (например, при наличии геморрагического компонента
• При диагностированной «пилоцитарной астроцитоме» с повторными рецидивами, диссеминацией через СМЖ необходимо проведести повторное гистологическое исследование и предполагать ПмА
2. Советы по интерпретации изображений:
• Супраселлярное объемное образование в форме буквы «Н» может являться ПмА

Диагностика пилоцитарной астроцитомы по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пилоцитарная астроцитома (ПА), ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
2. Определение:
• Пилоцитарная астроцитома (ПА): хорошо отграниченная от окружающих тканей опухоль, характеризующаяся медленным типом роста, часто имеющая кистозный и солидный интрамуральный компонент
• Характеризуется волосоподобными цитоплазматическими волокнами (Розенталя) и/или эозинофильными гранулярными телами в скоплениях биполярных клеток

1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование мозжечка с кистозным и солидным интрамуральным компонентом, накапливающим контраст
о Увеличенный зрительный нерв/хиазма/трактс вариабельным контрастированием
• Локализация:
о Мозжечок (60%) > зрительный нерв/хиазма (25-30%) > ткани, прилегающие к III-му желудочку > ствол мозга
• Размеры:
о Крупные области поражения мозжечка, часто > 3 см
о Поражения оптического нерва обычно меньшего размера
• Морфология:
о Морфология опухоли часто определяется кистозным компонентом
о Хорошо отграниченное от окружающих тканей образование с удлинением времени Т2 от прилегающих структур от минимальной степени до его отсутствия
о Опухоли зрительного нерва обусловливаютего удлинение и расширение, что приводиткего перегибу в глазнице: симптом буквы "i"

2. КТ при пилоцитарной астроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Обособленное объемное образование с кистозным и солидным компонентами
о Перифокальный отек слабо выражен или отсутствует
о Солидный компонент гипо- или изоденсен по отношению к серому веществу (СВ)
о Са++ в 20% случаев, редко геморрагический компонент
о Часто вызывает обструктивную гидроцефалии в зависимости от локализации
• КТ с контрастированием:
о > 95% опухолей накапливают контраст (характер вариабелен):
- Неконтрастируемый кистозный компонент, выраженное контрастирование пристеночного солидного компонента в 50% случаев
- Солидный компонент с некротизированным центральным отделом, гетерогенный характер контрастирования в 40% случаев
- Солидный гомогенный компонент в 10% случаев
- Кистозный компонент может накапливать контраст на отсроченных изображениях
- Может наблюдаться некоторое контрастирование стенки кистозного компонента

3. МРТ при пилоцитарной астроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к спинномозговой жидкости (СМЖ)
• Т2-ВИ:
о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ
о Зрительные пути имеют гиперинтенсивный по отношению к СВ сигнал
• FLAIR:
о Солидный компонент гиперинтенсивен по отношению к СВ
о Сигнал от содержимого кистозного компонента не подавляется: гиперинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
о Границы опухоли в области хиазмы/гипоталамуса у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) определяются с трудом
• ДВИ:
о Степень диффузии в солидном компоненте опухоли сходна с СВ
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Интенсивное, но гетерогенное контрастирование солидного компонента
о Возможно контрастирование стенки кисты
о Редко: лептоменингеальные метастазы
о Зрительные пути: вариабельное контрастирование
• МР-спектроскопия: внешне высоко злокачественный характер спектра метаболитов:
о ↑ холина, ↓ NAA, ↑ лактата
о Парадоксальность признаков: МР-спектроскопия недостоверно отражает клиническое поведение опухоли

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у девушки 19 лет в лобной доле определяется гетерогенно гиперинтенсивное образование с умеренным перифокальным отеком.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у той же пациентки определяется контрастирование центральной части и кистозного компонента опухоли.
Пилоцитарные астроцитомы наиболее часто локализуются в задней черепной ямке (60%) и зрительном нерве/хиазме (25-30%).
В супратенториальных отделах головного мозга пилоцитарная астроцитома (ПА) наиболее часто прилежит к III желудочку. Пилоцитарная астроцитома (ПА), локализующиеся в больших полушариях, встречаются редко.
Наличие кистозного и солидного компонентов являются типичным признаком подобных опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).

4. УЗИ при пилоцитарной астроцитоме:
• В-режим:
о Солидные компоненты гиперэхогенны по отношению к паренхиме мозга
о Кистозные компоненты могут содержать детрит

5. Ангиография при пилоцитарной астроцитоме:
• Рутинная ангиография: отсутствие сосудов в структуре образования:
о В солидном компоненте возможна неоваскуляризация

6. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о При исследованиях с 18Г-флюородеоксиглюкозой (ФДГ) определяется увеличение опухолевого метаболизма в ПА
о Парадоксальность признаков: ПЭТ недостоверно отражает гистологическую характеристику опухоли

7. Рекомендации по визуализации пилоцитарной астроцитомы:
• Лучший инструмент визуализации:
о Постконтрастное МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарное или 3D объемное постконтрастное изображение имеет ключевое значение для определения структуры образования и степени распространения

(а) МРТ, постконтрастное TIBIA, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с НФ1 и двусторонними глиомами зрительных нервов визуализируется характерная конфигурация внутриглазничной части зрительных нервов в виде букв "i", обусловленная их перегибом и удлинением в участке проксимальнее к глазному яблоку.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется выраженное контрастирование глиомы зрительного нерва.
Пилоцитарные астроцитомы зрительных нервов характеризуются вариабельной степенью контрастного усиления: от его отсутствия до высокоинтенсивного контрастирования. ПА зрительных путей часто сочетается с НФ1.

в) Дифференциальная диагностика пилоцитарной астроцитомы:

1. Медуллобластома (PNET-МБ):
• Гиперденсное контрастируемое объемное образование, располагающееся по срединной линии и заполняющее IV желудочек
• Солидные компоненты изоинтенсивы СВ на Т2-ВИ; 1 ИКД
• Более молодой возраст пациентов (2-6 лет)

2. Эпендимома:
• «Пластичная» опухоль, распространяется через отверстие IV желудочка
• Часто Са++, кистозные, геморрагические компоненты
• Гетерогенный характер контрастирования

3. Ганглиоглиома:
• Накапливающее контраст объемное образование с кистозным и солидным компонентами, расположенное в коре
• Часто Са++
• Обычно локализуется в височной или лобной долях

4. Гемангиобластома:
• Крупный кистозный компонент с небольшим контрастируемым пристеночным солидным узлом в периферических отделах мозжечка, связанный с питающим сосудом
• Опухоль взрослых
• Связана с болезнью Гиппеля-Линдау

5. Пиломиксоидная астроцитома:
• Опухоль области хиазмы/гипоталамуса младенческого возраста
• Солидный характер, накапливает контрастное вещество
• Более вероятна диссеминация, более агрессивный характер

6. Демиелинизация/воспаление:
• Воспаление зрительного нерва при обострении рассеянного склероза, остром диссеминированном энцефалите, псевдотуморозная форма могут имитировать глиому зрительного нерва
• «Псевдотуморозный» PC может имитировать полушарную ПА

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у юноши с мозжечковой симптоматикой в задней черепной ямке определяется отграниченное гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование.
Отсутствие перифокального отека характерно для пилоцитарной астроцитомы. На постконтрастных изображениях определялось контрастирование пристеночного солидного компонента.
(б) МРТ, постконтрастное T1-BИ, аксиальный срез: у ребенка определяется крупное объемное образование, состоящее из кистозного и солидного компонентов.
Обратите внимание на масс-эффект, оказываемый образованием на окружающие структуры. Крупные размеры и гетерогенный характер контрастирования образования могут наводить на мысль о его более высокой степени злокачественности.
При резекции была выявлена пилоцитарная астроцитома (ПА) grade I.

1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:
• Этиология:
о Клетка-предшественник астроцитарного ряда
• Генетика:
о Синдромальная форма: связь с НФ1:
- У 15% пациентов с НФ1 развивается ПА, наиболее часто с локализацией в зрительном пути
- До 1/3 пациентов с ПА зрительного пути имеют НФ1
о Спорадический характер: потери гена-супрессора опухоли не выявлено
• Ассоциированные аномалии:
о Основная причина смертности при НФ1
о Часто является причиной обструктивной гидроцефалии
о Макроскопическая картина и выраженность клинической картины зависят от локализации опухоли

2. Стадирование и классификация пилоцитарной астроцитомы:
• Степень злокачественности I по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование мягкой консистенции серого цвета, хорошо отграниченное от окружающих тканей ± наличие кистозного компонента

4. Микроскопия:
• Классический двухфазный паттерн двух астроцитарных популяций:
о Компактно расположенные биполярные клетки с волокнами Розенталя
о Рыхло расположенные мультиполярные клетки с микрокистами, эозинофильными гранулярными телами
• Богатая васкуляризация с гломерулоидными признаками
• Опухолевая ткань может иметь признаки высокой степени злокачественности, однако относится к grade I
• Индекс пролиферативной активности по MIB-1 - 1%
• GFAP(+), IDHK-)

1. Проявления пилоцитарной астроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, тошнота и рвота (обусловлены гидроцефалией и повышением внутричерепного давления)
о Потеря зрения (при поражении зрительных путей)
о Атаксия, мозжечковая симптоматика (при поражении мозжечка)
о Судорожные приступы, очаговые неврологические симптомы, масс-эффект (при очагах поражения полушарий)
• Клинический профиль:
о Дети в возрасте 5-15 лет
о При тщательном сборе анамнеза обнаруживается длительное наличие симптомов: от месяцев до лет

2. Демография:
• Возраст:
о > 80% пациентов младше 20 лет
о Пик встречаемости: возраст 5-15 лет
- Старший возраст, характерного для медуллобластомы
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 5-10% всех глиом
о Наиболее частая первичная опухоль мозга детского возраста (до 25% всех опухолей)
о Составляет 85% астроцитом задней черепной ямки у детей

4. Лечение пилоцитарной астроцитомы:
• Резекция при мозжечковой или полушарной локализации:
о Адъювантная химиотерапия или лучевая терапия применяются только при резидуальной прогрессирующей нерезектабельной опухоли
• При локализации в зрительном нерве/хиазме/гипоталамусе лечение часто не проводится:
о Наблюдательная тактика при стабильных или медленно прогрессирующих опухолях
о При нарушениях зрения могут рассматриваться циторедукция или паллиативная хирургия
о Лучевая или химиотерапия при прогрессировании заболевания

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Кистозное образование мозжечковой или супратенториальной локализации с накапливающим контрастное вещество солидным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)
• В большинстве случаев у взрослых нет причин предполагать данный диагноз
• Редко манифестирует проявлением метастатического распространения через СМЖ или внутриопухолевым кровоизлиянием
2. Советы по интерпретации изображений:
• При поражении мозжечка дифференцируйте с медуллобластомой:
о ПА произрастает из полушария, компримирует IV желудочек, отграничена от окружающих тканей, на ДВИ схожа с СВ
• Признаки высокой степени злокачественности обманчивы:
о Контрастируемая внутримозговая опухоль с кистозным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)
• Паттерн ПА при МР-спектроскопии противоречит клиническому поведению опухоли

Астроцитома головного мозга

Астроцитома головного мозга — первичная внутримозговая нейроэпителиальная (глиальная) опухоль, берущая свое начало из звездчатых клеток (астроцитов). Астроцитома головного мозга может иметь различную степень злокачественности. Ее проявления зависят от локализации и подразделяются на общие (слабость, потеря аппетита, головные боли) и очаговые (гемипарез, гемигипестезия, нарушения координации, галлюцинации, расстройства речи, изменение поведения). Астроцитома головного мозга диагностируется на основании клинических данных, результатов КТ, МРТ и гистологического исследования тканей опухоли. Лечение астроцитомы головного мозга обычно представляет собой комбинацию нескольких методов: хирургического или радиохирургического, лучевого и химиотерапевтического.

МКБ-10

Общие сведения

Астроцитома головного мозга является наиболее распространенной разновидностью глиальных опухолей. Примерно половина всех глиом головного мозга представлена астроцитомами. Астроцитома головного мозга может возникать в любом возрасте. Чаще других астроцитома головного мозга отмечается у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. У взрослых наиболее характерной локализацией астроцитомы головного мозга является белое вещество полушарий (опухоль полушарий мозга), у детей чаще встречается поражение мозжечка и ствола мозга. Изредка у детей наблюдается поражение зрительного нерва (глиома хиазмы и глиома зрительного нерва).

Этиология астроцитомы головного мозга

Астроцитома головного мозга является результатом опухолевого перерождения астроцитов - глиальных клеток, имеющих форму звезды, за которую их также называют звездчатыми клетками. До недавнего времени считалось, что астроциты выполняют вспомогательную поддерживающую функцию по отношению к нейронам ЦНС. Однако последние исследования в области нейрофизиологии и неврологии показали, что астроциты выполняют защитную функцию, предотвращая травмирование нейронов и поглощая образующиеся в результате их жизнедеятельности избыточные химические вещества. Они обеспечивают питание нейронов, участвуют в регуляции функций гематоэнцефалического барьера и состояния мозгового кровотока.

Точные данные о факторах, провоцирующих опухолевую трансформацию астроцитов, пока отсутствуют. Предположительно роль пускового механизма, в результате которого развивается астроцитома головного мозга, играют: избыточная радиация, хроническое воздействие вредных химических веществ, онкогенные вирусы. Существенная роль отводится также наследственному фактору, поскольку у пациентов с астроцитомой головного мозга обнаружены генетические поломки в гене ТР53.

Классификация

В зависимости от строения составляющих ее клеток астроцитома головного мозга может быть «обычной» или «особой». К первой группе относятся фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная астроцитома головного мозга. В группу «особых» входит пиелоцитарная (пиллоидная), субэпендимальная (гломерулярная) и микроцистная церебеллярная астроцитома головного мозга.

Согласно классификации ВОЗ астроцитомы головного мозга подразделяются по степени злокачественности. К I степени злокачественности принадлежит «особая» астроцитома головного мозга — пиелоцитарная. II степень злокачественности характерна для «обычных» доброкачественных астроцитом, например, фибриллярной. К III степени злокачественности относится анапластическая астроцитома головного мозга, к IV степени — глиобластома. На долю глиобластомы и анапластической астроцитомы приходится около 60% опухолей головного мозга, в то время как высокодифференцированные (доброкачественные) астроцитомы составляют лишь 10%.

Симптомы астроцитомы головного мозга

Клинические проявления, которыми сопровождается астроцитома головного мозга, можно разделить на общие, отмечающиеся при любом расположении опухоли, и местные или очаговые, зависящие от локализации процесса.

Общие симптомы астроцитомы связаны с обусловленным ею повышением внутричерепного давления, ирритативным (раздражающим) воздействием и токсическим влиянием продуктов метаболизма опухолевых клеток. К общим проявлениям астроцитомы головного мозга относятся: головные боли постоянного характера, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, двоение в глазах и/или появление тумана перед глазами, головокружения, изменения настроения, астения, снижение способности к концентрации внимания и ухудшение памяти. Возможны эпилептические припадки. Зачастую первые проявления астроцитомы головного мозга носят общий неспецифический характер. Со временем в зависимости от степени злокачественности астроцитомы идет медленное или быстрое прогрессирование симптоматики с появлением неврологического дефицита, свидетельствующего об очаговом характере патологического процесса.

Очаговые симптомы астроцитомы головного мозга возникают в результате разрушения и сдавления опухолью расположенных рядом с ней церебральных структур. Для полушарных астроцитом головного мозга характерно снижение чувствительности (гемигипестезия) и мышечная слабость (гемипарез) в руке и ноге противоположной пораженному полушарию стороны тела. Опухолевое поражение мозжечка отличается нарушением устойчивости в положении стоя и при ходьбе, проблемами с координацией движений.

Местоположение астроцитомы головного мозга в лобной доле характеризуется инертностью, резко выраженной общей слабостью, апатией, снижением мотивации, приступами психического возбуждения и агрессивности, ухудшением памяти и интеллектуальных способностей. Окружающие таких пациентов люди отмечают изменения и странности в их поведении. При локализации астроцитомы в височной доле имеют место расстройства речи, нарушения памяти и различные по своему характеру галлюцинации: обонятельные, слуховые и вкусовые. Зрительные галлюцинации характерны для астроцитомы, расположенной на границе височной доли с затылочной. Если астроцитома головного мозга локализуется в затылочной доли, то наряду со зрительными галлюцинациями она сопровождается различными нарушениями зрения. Теменная астроцитома головного мозга вызывает расстройство письменной речи и нарушения мелкой моторики.

Диагностика астроцитомы головного мозга

Клиническое обследование пациентов проводится неврологом, нейрохирургом, офтальмологом и отоларингологом. Оно включает неврологический осмотр, офтальмологическое обследование (определение остроты зрения, исследование полей зрения, офтальмоскопия), пороговую аудиометрию, исследование вестибулярного аппарата и психического статуса. Первичное инструментальное обследование пациентов с астроцитомой головного мозга может выявить повышенное внутричерепное давление по данным Эхо-ЭГ и наличие пароксизмальной активности по данным электроэнцефалографии. Выявление очаговой симптоматики в ходе неврологического обследования является показанием к проведению КТ и МРТ головного мозга.

Астроцитома головного мозга может быть обнаружена и при ангиографии. Установить точный диагноз и определить степень злокачественности опухоли позволяет гистологическое исследование. Получение гистологического материала возможно в ходе стереотаксической биопсии или интраоперационно (для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства).

Лечение астроцитомы головного мозга

В зависимости от степени дифференцировки астроцитомы головного мозга ее лечение проводится одним или несколькими из указанных методов: хирургическим, химиотерапевтическим, радиохирургическим, лучевым.

Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно лишь при малом размере опухоли (до 3 см) и проводится под томографическим контролем при помощи надеваемой на голову пациента стереотаксической рамки. При астроцитоме головного мозга этот метод может быть использован лишь в редких случаях доброкачественного течения и ограниченного роста опухоли. Объем хирургического вмешательства, проводимого путем трепанации черепа, зависит от характера роста астроцитомы. Зачастую из-за диффузного разрастания опухоли в окружающие мозговые ткани ее радикальное хирургическое лечение невозможно. В таких случаях может быть проведена паллиативная операция для уменьшения размеров опухоли или шунтирующая операция, направленная на снижение гидроцефалии.

Лучевая терапия астроцитомы головного мозга проводится путем многократного (от 10 до 30 сеансов) внешнего облучения пораженной области. Химиотерапия осуществляется цитостатиками с использованием пероральных препаратов и внутривенных введений. Ей отдают предпочтение в случаях, когда астроцитома головного мозга наблюдается у детей. Последнее время ведутся активные разработки по созданию новых химиотерапевтических препаратов, способных избирательно воздействовать на опухолевые клетки, не оказывая при этом повреждающего действия на здоровые.

Прогноз астроцитомы головного мозга

Неблагоприятный прогноз астроцитомы головного мозга связан с ее преимущественно высокой степенью злокачественности, частым переходом менее злокачественной формы в более злокачественную и практически неизбежным рецидивированием. У лиц молодого возраста наблюдается более распространенное и злокачественное течение астроцитом. Наиболее благоприятен прогноз, если астроцитома головного мозга имеет I степень злокачественности, но даже в этом случае длительность жизни пациента не превышает 5 лет. Для астроцитомы III-IV степени это время составляет в среднем 1 год.

Читайте также: