Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты

Обновлено: 04.12.2022

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений

С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать или лечить только консервативно, могут прожить 10 и более лет. Однако их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным . И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е. к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана. Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты

ЭхоКГ при трехкамерном сердце с единственным желудочком

Синонимами данного порока сердца являются «общий желудочек», «сердце с единственным желудочком», «примитивный желудочек». Характерным признаком данного порока развития сердца является наличие в сердце одного желудочка, что связано либо с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, отсутствием дифференциации между обоими желудочками, либо с наличием единственного желудочка с рудиментарным выносящим трактом.

а) Патологическая анатомия. Под термином «единственный желудочек» раньше понимали все заболевания сердца, при которых венозная кровь (из большого и малого круга кровообращения) притекает в общий желудочек либо через два атриовентрикулярных клапана, либо через общий атриовентрикулярный клапан. Существенно отличаются от этого определения атрезия трехстворчатого и митрального клапана. Различают 4 типа данного порока в зависимости от морфологических особенностей желудочка и 4 типа в зависимости от отношения желудочка к магистральным артериям. В более поздних классификациях учитывается атриовентрикулярное соединение. Далее эти классификации обсуждаются подробнее.

б) Гемодинамика. При единственном желудочке происходит смешение системной и легочной венозной крови в соотношении, зависящем от объемной скорости системного и легочного кровотока. Приток крови в обоих кругах кровообращения определяется величиной сосудистого сопротивления в них. При неограниченном притоке легочной венозной крови довольно рано появляется переполнение легочного сосудистого русла, которое приводит к развитию сердечной недостаточности или, позднее, - легочной гипертензии.

Для предупреждения этих осложнений показана ранняя операция бандирования, которая уменьшает приток крови к легким. При выраженном клапанном или подклапанном стенозе легочной артерии происходит обеднение легких кровью, что требует наложения системно-легочного анастомоза.

Единственный желудочек при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Оба предсердия разделены межпредсердной перегородкой, оба атриовентрикулярных клапана расположены в каудальной части межпредсердной перегородки. Они открываются в общий желудочек (V), верхушечная часть которого обозначена звездочкой. Состояние после хирургического сужения легочного ствола (МРА) с помощью синтетической полоски (бэндинга), которая обозначена на эхокардиограмме двумя стрелками. На этом же уровне отмечается турбулентный кровоток. При столь неблагоприятном угле расположения допплеровского датчика определить точно максимальную скорость кровотока по спектральной кривой невозможно (спектральная допплерография в непрерывноволновом режиме).

в) Результаты эхокардиографии. Диагностика единственного желудочка проста и не требует длительного времени. С помощью ЭхоКГ удается визуализировать атриовентрикулярные клапаны, морфологические особенности желудочка и место начала легочной артерии и аорты. У взрослых с данным пороком сердца почти всегда выполняют паллиативное вмешательство, эффективность которого оценивают клинически и с помощью полуколичественных методов исследования.

г) Двумерная эхокардиография. Ценную диагностическую информацию получают при исследовании сердца из апикальной четырехкамерной позиции. С помощью двумерной ЭхоКГ можно уточнить анатомические особенности атриовентрикулярного клапана и тип порока. Расположение и морфологические особенности магистральных артерий и полулунных клапанов лучше видны при исследовании из парастернальной позиции датчика.

д) Эхокардиография в М-режиме. При данном методе исследования отмечается отсутствие межжелудочковой перегородки. Оба атриовентрикулярных клапана при движении, связанном с сокращениями сердца, не отделяются от его перегородки.

е) Цветовая допплерография. С помощью допплеровского картирования можно выявить клапанный или подклапанный стеноз легочного ствола и оценить эффективность операции бандирования по появлению турбуленции кровотока.

ж) Спектральная допплерография. С помощью спектральной допплерографии при врожденной обструкции выносящего тракта желудочка можно определить градиент давления в нем и рассчитать систолическое давление в легочном стволе. Данное исследование позволяет также оценить эффективность операции бандирования легочного ствола.

з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Следует помнить, что при единственном желудочке у больного часто бывают также экстракардиальные сопутствующие пороки сердца, такие как персистирующий артериальный проток и стеноз перешейка аорты. Многим больным выполняют паллиативную операцию по Фонтену, результат которой можно также оценить с помощью ЭхоКГ.

Предложенный А.Е. Becker и R.H. Anderson термин «одножелудочковое сердце» обозначает группу пороков, характеризующихся состоянием, при котором предсердия соединяются с общей камерой единственного желудочка. Согласно этому определению, пороки с единственным желудочком сердца включают в себя как случаи, при которых две предсердные камеры соединяются с одной желудочковой камерой с помощью двух отдельных атриовентрикулярных клапанов (классический единственный желудочек с двумя выносящими трактами), так и с помощью общего клапана.

Кроме того, к этим порокам относятся аномалии, при которых из-за отсутствия одного из атриовентрикулярных клапанов (атрезия трикуспидального или митрального клапана) одна из желудочковых камер либо рудиментарна, либо атрезирована. В таких случаях единая желудочковая камера может быть левого или правого типа, и иногда - недифференцированного (общего) типа.

Рудиментарная часть желудочковой камеры, где отсутствует предсердно-желудочковое соединение, является довольно частой, но не постоянной находкой при эхокардиографии. Антенатальная диагностика этого порока обычно не вызывает трудностей. В зависимости от типа желудочково-артериального соединения и вида сочетаний сердечных аномалий, которые весьма часто встречаются при этих состояниях, гемодинамические проявления в каждом конкретном случае могут значительно варьировать.

Видео ЭхоКГ при единственном желудочке (двуприточном) у плода

Стеноз аорты

Стеноз аорты обычно подразделяется на надклапанную, клапанную и подклапанную (субаортальную) формы. Надклапанный стеноз аорты может быть обусловлен тремя анатомическими дефектами: мембраной (обычно расположенной над синусами Вальсальвы (Valsalva), локальным сужением восходящей аорты (деформация в виде «песочных часов»), либо диффузным сужением, захватывающим дугу аорты и ее ветви (тубулярная разновидность).

Клапанная форма стеноза развивается из-за дисплазии, утолщения створок аортального клапана или их сращения по комиссурам. Подклапанные формы бывают представлены постоянным типом (fixed type), который представляет собой следствие фиброзной или фиброзно-мышечной обструкции, и динамическим типом (dynamic type), который возникает при утолщении межжелудочковой перегородки, обусловливая обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

стеноз аорты плода

Последний из названных пороков также известен как асимметричная гипертрофия перегородки (АГП), или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Транзиторная форма динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка наблюдается у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, и, вероятно, является следствием гипергликемии и гиперинсулинемии, имевшей место в период их внутриутробного развития.

Эхографическая диагностика клапанного стеноза аорты в постнатальном периоде основывается на обнаружении при ультразвуковом исследовании в режиме «реального времени» воронкообразной деформации створок аортального клапана в поперечной плоскости, проходящей через корень аорты, и выявлении при ЦДК постстенотической турбулентности. В этих случаях может также наблюдаться гипертрофия стенок левого желудочка или его дилатация.

Импульсно-волновая допплерометрия эффективно выявляет повышение максимальных скоростей потока в восходящей аорте. Кроме того, она позволяет диагностировать недостаточность атриовентрикулярных клапанов, которая сопровождает наиболее тяжелые случаи обструкции.

Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода

В литературе имеются данные об антенатальной диагностике идиопатического гипертрофического субаортального стеноза. Однако единственное опубликованное наблюдение, по всей вероятности, является исключением, поскольку известно, что эта аномалия обычно развивается постепенно и клинически не проявляется в неонатальном периоде.

В отличие от этого нам встретились описания нескольких случаев диагностики во внутриутробном периоде гипертрофической кардиомиопатии у плодов, матери которых страдали диабетом. Никаких упоминаний об антенатальном выявлении надклапанного стеноза аорты нам до настоящего времени найти не удалось.

В зависимости от тяжести стеноза аорты, сочетание перегрузки давлением левого желудочка и субэндокардиальной ишемии, обусловленной снижением коронарной перфузии, может привести к нарушению функции сердца у плода. Хотя надклапанные и подклапанные (субаортальные) формы, как правило, не проявляются в неонатальном периоде, клапанный тип может быть причиной застойной сердечной недостаточности у плода или новорожденного.
Аортальный стеноз является одним из врожденных пороков сердца, который наиболее часто ассоциируется с задержкой внутриутробного развития.

Эхокардиография в режиме «реального времени» и в режиме импульсно-волновой допплерометрии позволяет точно оценивать степень тяжести стеноза. Определение максимальной скорости систолического потока позволяет с достаточной точностью вычислять градиент давления с помощью модифицированного уравнения Бернулли (Bernoulli).

Высказывались предположения, что стенозы аорты, выявленные на ранних периодах беременности, могут прогрессировать по степени тяжести по мере увеличения ее срока. Однако, по нашим данным, в нескольких случаях, в которых мы имели возможность оценивать в динамике на протяжении беременности состояние плодов с такими пороками, выраженность гемодинамических изменений оставалась стабильной.

Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

перерыв дуги аорты

Гипоплазия левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.

Эхографическая диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты. В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать. Мы наблюдали случаи, когда его полость была почти нормальных размеров, что может представлять диагностические трудности, особенно на ранних сроках беременности.

Такие изменения зачастую могут быть легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному. Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.

Окончательному установлению диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана. Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.

Прогноз для новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии. Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков. Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.

Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи. Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения. Застойная сердечная недостаточность наблюдается только в тех случаях, когда имеется недостаточность атриовентрикулярных клапанов и встречается достаточно редко.

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)



По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

- умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез


Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).


Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).


Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Эпидемиология


Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика


Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Читайте также: