Диагностика экстравентрикулярной нейроцитомы по КТ, МРТ

Обновлено: 26.04.2024

Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. 10

Клиническая картина

Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).

Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции. [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]

Патология

Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.

Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]

Локализация

Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:

боковые желудочки в области отверстия Монро (50%);
и в латеральном, и в третьем желудочках (15%);
билатеральное расположение (15%);
изолированно в третьем желудочке (5%);

Макроскопическая картина

Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]

Микроскопическая картина

Клетки обычно округлой формы, однородные, с мелкозернистыми включениями хроматина по типу «соли-и-перца». В центральных нейроцитомах могут визуализироваться области переменной архитектуры, которые напоминают другие опухоли - олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:

синаптофизин: положительны;
NeuN: положительны;
нейронспецифическая энолаза: положительны;
МАР2: положительны;
β-тубулин III класса: обычно положительны;
GFAP и IDH-1 R132H – отрицательны.

Генетика

Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).

Варианты

Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.

Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.