Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.

Обновлено: 26.04.2024

Клиника дефекта межжелудочковой перегородки. Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами — потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени — с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардия Тахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

- открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты .

Осложнения

При высоко расположенных дефектах рано прогрессирующая легочная гипертензия приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, для которого характерны уменьшение интенсивности шума и усиление акцента II тона, появление постоянной одышки и цианоза в результате право-левого сброса крови. Возможно развитие таких осложнений, как затяжной септический эндокардит, рецидивные инфекции дыхательных путей, застойная сердечная недостаточность, стеноз Стеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
легочной артерии.

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% - на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству - сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs - более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

Оперативные вмешательства

1. Паллиативные - заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные - заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки протекает без цианоза, так как давление в левом желудочке выше, чем в правом, и вследствие этого имеется артерио-венозный «шунт». Этот порок сопровождается цианозом только при развившихся осложнениях с гипертонией в малом круге и обусловленной ею перегрузкой правого сердца. При этом симптоматология очень сходна с комплексом Эйзенменгера, однако цианоз редко достигает такой высокой степени (см. стр. 305). Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки различна в зависимости от того, имеется ли небольшое низко расположенное отверстие (собственно болезнь Толочинова — Роже) или большой, обычно высокий, дефект. В первом случае клинические явления мало выражены и шум Роже не имеет существенного значения («много шума из ничего»), во втором случае речь идет о серьезном заболевании сердца.

Величина дефекта перегородки, по-видимому, не влияет существенно на возникновение цианоза, локализация же его, напротив, имеет значение, так как высоко расположенный дефект может привести к функциональному расщеплению аорты над ним. Многие случаи протекают клинически бессимптомно, но все же ранняя декомпенсация наступает нередко. Одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Очень часто эти больные стройны (грациозны) и высокого роста.

Аускультативно отмечается характерный громкий грубый систолический шум Роже в области третьего и четвертого межреберии слева у грудины. В некоторых случаях слышен также функциональный диастолическии шум над трехстворчатым клапаном (шум относительного стеноза), иногда бывает также диастолическии шум на легочной артерии. Второй тон на легочной артерии усилен. Пальпаторно обнаруживается дрожание над областью сердца.

Форма сердца может оставаться нормальной, но обычно она изменена вследствие расширения легочной артерии (иногда сильно пульсирующей) й увеличения левого желудочка. Легочные сосуды переполнены кровью.

На ЭКГ у многих больных встречается нарушение внутрижелудоч-ковой проводимости.
В 1/4 случаев развивается затяжной септический эндокардит.
При дифференциальном диагнозе болезни Толочинова — Роже следует учитывать случайные систолические шумы, митральную недостаточность, субаортальный стеноз (стеноз конуса аорты), легкий стеноз легочной артерии и прежде всего дефект межпредсерднои перегородки с открытым боталловым протоком, а также комплекс Эйзенменгера.

Дефект межпредсерднои перегородки.

Дефект межпредсерднои перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца, составляя 15—20% всех врожденных пороков; у женщин встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин; прогноз в отношении жизни благоприятен. Цианоз наступает, как правило, только к 25—45 годам. Обычно он не очень выражен, так как артериальная кровь попадает в правое сердце," а шунт справа — налево возникает только в ,том случае, если вследствие повышения давления в легочных сосудах или вследствие сердечной недостаточности давление в правом предсердии превышает давление в левом — поздний цианоз (cyanose tardive). Ток крови через легкие значительно усилен, так как наполнение правого предсердия происходит как из полой вены, так и из левого предсердия, что вместе с пока еще не совсем объяснимым повышением сопротивления в артериолах легких приводит к повышению давления в легочной артерии. Это явление объясняет часто наблюдаемое выбухание дуги легочной артерии (при небольшом или отсутствующем выбухании аорты).

Клинически иногда можно наблюдать расположенный справа сердечный горб. В выраженных случаях рентгенологически наряду с расширением легочной артерии и ее ветвей (усиленная пульсация, «пляска корней») обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка и вместе с тем гипоплазия аорты и небольшой левый желудочек. Артериальное давление в соответствии с недоразвитием левой половины сердца понижено.

Аускультативно часто выслушивается систолический и реже диастолический шум над легочной артерией. Систолический шум, как полагают, возникает в связи с усилением тока крови через устье легочной артерии, что приводит к ее относительному стенозу. Диастолический шум над нижней частью грудины указывает, по-видимому, на относительный стеноз правого венозного отверстия при увеличенном количестве крови, проходящей через него. Иногда диастолический шум очень громок. Второй тон на легочной артерии не акцентуирован, тоны на основании сердца расщеплены на вдохе и выдохе, что имеет большое диагностическое значение. На кривой венного пульса отмечается пресистолическая волна.

При исследовании с помощью кривой разведения краски обнаруживают часто очень незначительный шунт справа — налево, а резко замедленное время разведения отражает наличие шунта слева—направо. Чем больше шунт, тем тяжелее в общем клинические симптомы. Велич'йна шунта может быть установлена с помощью катетеризации сердца или ориентировочно по кривым разведения краски (Hegglin).
На ЭКГ в 95% случаев имеется полная или атипичная блокада правой ножки пучка Гиса, часто находят измененный зубец Р, в 10—20% встречается мерцание предсердий.

Для подтверждения диагноза эффективны новейшие методы исследования. При катетеризации сердца нередко зондом удается попасть из правого предсердия в левое. По сравнению с полыми венами насыщение крови кислородом в правом предсердии велико, оно повышается, например, с 60 до 80%. В результате лучшего смешивания с венозной кровью в желудочке и легочной артерии оно несколько снижается, оставаясь, однако, повышенным по сравнению со средним насыщением. При измерении давления наибольшая величина его обнаруживается в предсердии — около 40 мм ртутного столба при норме около 5 мм.

В отличие от других врожденных пороков сердца затяжной септический эндокардит присоединяется очень редко.
Имеется определенная связь с изменениями в других органах: арахно-дактилия, смещение хрусталика, высокое нёбо, куриная грудь (см. синдром Марфана).

Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки. Болезнь Толочинова — Роже

Дефект межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатой заслонки и с понижением функции правого желудочка — крайне редкая аномалия, при которой правый желудочек находится в рудиментарном состоянии или отсутствует, в кровообращении мало участвует или совсем не участвует.
Отверстие в перегородке предсердий может быть разного размера. Места отхождения магистральных сосудов могут быть разные.

Снижение функции правого желудочка не оказывает вредного влияния на кровообращение плода, и ребенок рождается нормальным. После рождения кровь из правого предсердия направляется в левое предсердие и в левой половине сердца смешивается с венозной кровью. В малый круг кровообращения кровь идет по легочному стволу, исходящему из правого или левого желудочка. Вся нагрузка ложится на левый желудочек.

В случае сильного сужения или атрезии легочного ствола после закрытия артериального протока условия гемодинамики ухудшаются. Цианоз появляется вскоре после рождения, быстро усиливается, сопровождается одышкой. Ребенок погибает обычно в первые недели или месяцы жизни.
Ось ЭКГ уклоняется влево — при единственной форме «синюшной» болезни (при всех остальных формах — вправо).

Рентгенологически форма сердца в передне-заднем направлении напоминает сердце при тетраде Фалло, но отличается расширением контуров влево и нормальным положением верхушки. Тень крупных сосудов узкая, если имеется атрезпя легочного ствола. Дуга праввго желудочка отсутствует, а дуга левого желудочка сильно выпуклая. Рисунок ворот легких резкий.

При ангиокардиографии отсутствует правокардиограмма, рано появляется левокардиограмма. Катетер проходит в левое предсердие, но не попадает в правый желудочек.
Дефект перегородки желудочков описали Толочинов (1874) и Roger (1879). Этот дефект чаще встречается в комбинации с другими аномалиями, особенно группы синих пороков: тетрадой и пентадой Фалло, комплексом Эйзенменгера, общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов и др. (рис. 97).

Клинически различают несколько (4) групп или стадий и основные формы: с небольшим отверстием в мышечной части и с большим отверстием в любой части перегородки (Grob). Название болезни Толочинова — Роже относят к первой форме. Третья форма — с гипертензией малого круга кровообращения.
Болезнь Толочинова — Роже с небольшим отверстием перегородки, обычно низким, расположенным в мышечной части.

Сброс крови слева направо отсутствует или незначительный, гемодинамика не нарушена. Характерен жесткий скребущий голосистолический шум, который лучше всего прослушивается у левого края грудины в третьем — четвертом межреберьях. Он часто сопровождается шуршанием, что указывает на место возникновения шума.
Шум проводится вправо и влево, а также в область печени и на спину. В положении лежа шум более сильный (И. Литтманн, Р. Фоно).

Чем меньше отверстие и чем больше сила сердца, тем громче шум. Поэтому на основании интенсивности шума нельзя делать плохой прогноз. Наоборот, при появлении гипертонии в малом круге кровообращения, по мере повышения давления в правой половине сердца шум становится более тихим и коротким (П. Кишш, Д. Сутрели).
Рентгенологически обычно нет изменений, иногда отмечается незначительное увеличение размеров сердца.

При катетеризации сердца давление в правом желудочке нормальное, имеется незначительное повышение насыщенности крови кислородом.
Картина синдрома Толочинова — Роже иногда трудно отличима от картины, наблюдаемой при открытом овальном окне.

Большой дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко. При меньших дефектах давление в желудочках до некоторой степенп разделяется, а при больших — выравнивается. В первом случае сброс крови слева направо умеренный, поток в легкие немного или умеренно увеличен. Во втором случае при диастоле значительно повышаются давление и нагрузка правого желудочка, поток крови в легкие сильный и в малом круге повышается сопротивление. Наконец, зарождается обратный сброс крови — справа налево.

У плода данный порок не вызывает нарушений кровообращения, и дети рождаются нормальными. После рождения появляются симптомы, аналогичные симптомам при дефекте межпредсердной перегородки. Слышен громкий, грубый, царапающий голосистолический шум (3/6-5/7) с punctum maximum в третьем — четвертом межреберьях слева парастернально, II тон легочного ствола усилен, обычно удвоен. При дефектах большого размера вследствие нагрузки малого круга кровообращения может появиться одышка и умеренная декомпенсация с увеличением печени, но не бывает цианоза (И. Литтманн, Р. Фоно).

Артериальное давление несколько ниже нормы. ЭКГ редко вполне нормальная, но нет характерных для данной аномалии изменений. ЭКГ позволяет проследить гемодинамику: при небольших дефектах, с небольшим сбросом крови слева направо, ЭКГ может оставаться нормальной. При одновременной гипертрофии левого и правого желудочков можно сделать заключение о гипертензии в малом круге кровообращения.
Изолированная гипертрофия правого желудочка говорит о высокой гипертензии в легких. Сброс слева направо небольшой или сброс обоюдный, или же только справа налево.

Рентгенологическое исследование показывает расширение сердца; дуга легочного ствола выпуклая. Правокардиограмма обычно нормальная. Во время левокардиограммы контрастное вещество одновременно проникает в оба желудочка, с замедлением — в легочные сосуды, но не в правое предсердие.

Катетер сердца иногда попадает в дефект перегородки. Давление и насыщение кпслородом крови в правом желудочке и в легочном стволе повышены, однако остаются ниже давления в левом желудочке.

Дефект межжелудочковой перегородки

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью - такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже - аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации - болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки - 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) - расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки - 5% - расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки - частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Читайте также: