Типы кистозных гигром у плода. Диагностика кистозных гигром

Обновлено: 19.05.2024

Цель. Совершенствование внутриутробной диагностики лимфангиомы плода различной локализации и оценка постнатального исхода для новорожденного.
Материалы и методы. С 2006 по 2019 гг. были выявлены 54 лимфангиомы плода. Наиболее часто встречались лимфангиомы шеи - 51,8%, абдоминальные - 11,1%, средостения - 11,1% и подмышечной области - 9,3%, бедра и голени - 9,3%, реже - грудной клетки и передней брюшной стенки - 5,6%, множественные - 1,9%.
Результаты. При эхографии лимфангиома выявлялась как объемное жидкостное образование различных размеров с множественными перегородками без зон васкуляризации. Беременность завершилась родами в 50 наблюдениях, 49 детей для дальнейшего лечения поступили в отделение хирургии новорожденных, у 1 плода внутриутробно произошло исчезновение опухоли. Прерывание беременности проведено в 3 наблюдениях. Интранатальная гибель плода произошла в 1 случае. Оперативное лечение проведено у 33 детей, у всех - с благоприятным исходом.
Заключение. Применение эхографии позволяет диагностировать внутриутробно такую редкую патологию, как лимфангиома. При отсутствии сопутствующей патологии прогноз для новорожденного благоприятный.

Согласно данным литературы, лимфангиома встречается в 1 случае на 6000 новорожденных и составляет 10-12% от числа всех доброкачественных новообразований у детей 6. Однако если учитывать случаи прерывания беременности, популяционная частота составляет 1:750-875 [2, 7, 8].

Выделяют три типа лимфангиом: капиллярную (простую), кавернозную и кистозную. Простая лимфангиома формируется из лимфатических капилляров и локализуется на ограниченных участках кожи и подкожной клетчатки. Кавернозная лимфангиома сформирована из лимфатических сосудов более крупного диаметра. Она представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, которые образованы из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кистозная лимфангиома представлена одной или множеством кист, величиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые могут сообщаться между собой. Их внутренняя поверхность выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Кавернозная и кистозная лимфангиомы встречаются наиболее часто, причем оба этих типа могут располагаться в одном образовании [2, 7-11].

Лимфангиома может иметь различную локализацию. Однако наиболее часто, в 75-80% случаев, она располагается в области шеи, в 20% - в подмышечной области, в 2% - в брюшной полости и ретроперитонеально, в 2% - в конечностях и костях и только в 1% - в средостении [2, 5, 6, 8-10].

Лимфангиома, локализующаяся в области шеи, известна также как шейная гигрома. Данное образование возникает в ранние сроки беременности и более чем в 50% наблюдений ассоциируется с хромосомными аберрациями и структурными аномалиями. Наиболее часто при шейной гигроме встречаются трисомия 21, синдром Тернера, трисомия 18, трисомия 13, триплоидия, синдром Нунана [2].

Неблагоприятный исход беременности при данной патологии отмечается в 77,8% наблюдений [2, 7]. Лишь у 16,7-22,2% пациентов происходит рассасывание образования и рождение ребенка без сопутствующих аномалий. Развитие водянки плода также свидетельствует о неблагоприятном исходе [2, 7].

При эхографии кистозная гигрома чаще всего представлена многокамерным двусторонним образованием с тонкими перегородками, локализующимся кзади и сбоку от шеи. При допплеровском картировании отмечается отсутствие кровотока. Размеры образования могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [8, 12]. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с энцефалоцеле, тератомой шеи, эпидермальной кистой задней поверхности головы, кистозной гетеротопией головного мозга [8, 12].

Тактика ведения беременности при кистозной гигроме прежде всего заключается в проведении генетического исследования для исключения анэуплоидии. В процессе прогрессирования беременности также показано ультразвуковое исследование для оценки размеров образования, поскольку большой размер может явиться причиной дистоции в родах, сдавления дыхательных путей или сложностей с кормлением новорожденного.

Z. Mikovic et al. [13] сообщают об успешном внутриутробном лечении двух пациентов с лимфангиомой шеи плода, которое было проведено в сроке гестации 28 недель. Авторы проводили внутриматочную аспирацию жидкости из кистозной гигромы и последующее введение препарата OK-432 (Пицибанил). После рождения лечение не понадобилось.

При наличии риска обструкции дыхательных путей после рождения рекомендуется проведение процедуры ex utero intrapartum treatment [14].

Тактика ведения пациентов после рождения заключается в хирургическом удалении опухоли или пункции крупных полостей с введением склерозирующего препарата.

Лимфангиома подмышечной области встречается в 20% наблюдений. В отличие от лимфангиомы шеи, более редкие варианты локализации образований манифестируют в середине беременности. Ряд авторов полагают, что они не сочетаются с хромосомными аномалиями [4, 6, 11, 15]. Однако, учитывая небольшое количество наблюдений, некоторые исследователи [8, 16] рекомендуют проводить кариотипирование при данной патологии, поскольку риск хромосомной патологии точно не установлен. A. Reichler и M. Bronshtein [16] отмечают, что в 3 из 5 наблюдений лимфангиомы подмышечной области выявлен патологический кариотип.

В литературе приводятся единичные клинические наблюдения лимфангиом подмышечной области больших размеров от 6 до 14 см, причем некоторые из них распространялись также и на торакоабдоминальную область. Во всех наблюдениях кариотип плодов был не изменен [2-4, 15, 17]. В 6 из 9 случаев после рожде.

Машинец Н.В. , Демидов В.Н. , Дорофеева Е.И. , Подуровская Ю.Л. , Панин А.П. , Никифоров Д.В. , Филиппова Е.А. , Кулабухова Е.А.

Гигрома ( Киста синовиальной сумки , Синовиальная киста , Сухожильный ганглий )

Гигрома - это осумкованное опухолевидное образование, наполненное серозно-фибринозной или серозно-слизистой жидкостью. Располагается рядом с суставами или сухожильными влагалищами. Небольшие гигромы обычно не причиняют никаких неудобств, кроме эстетических. При их увеличении или расположении рядом с нервами появляются боли; в некоторых случаях возможно нарушение чувствительности. Патология диагностируется с учетом данных анамнеза и физикального осмотра. Консервативная терапия малоэффективна, рекомендуется хирургическое лечение - удаление гигромы.

МКБ-10

Общие сведения

Гигрома (от греч. hygros - жидкий, oma - опухоль ) - доброкачественная кистозная опухоль, состоящая из плотной стенки, образованной соединительной тканью, и вязкого содержимого. Содержимое по виду напоминает прозрачное или желтоватое желе, а по характеру представляет собой серозную жидкость с примесью слизи или фибрина. Гигромы связаны с суставами или сухожильными влагалищами и располагаются поблизости от них. В зависимости от локализации могут быть либо мягкими, эластичными, либо твердыми, по плотности напоминающими кость или хрящ.

Гигромы составляют примерно 50% от всех доброкачественных опухолей лучезапястного сустава. Прогноз при гигромах благоприятный, однако, риск развития рецидивов достаточно высок по сравнению с другими видами доброкачественных опухолей. У женщин гигромы наблюдаются почти в три раза чаще, чем у мужчин. При этом подавляющая часть случаев их возникновения приходится на молодой возраст - от 20 до 30 лет. У детей и пожилых людей гигромы развиваются достаточно редко.

Причины гигромы

Причины развития патологии до конца не выяснены. В травматологии и ортопедии предполагается, что гигрома возникает под действием нескольких факторов. Установлено, что такие образования чаще появляются у кровных родственников, то есть, имеет место наследственная предрасположенность. Чуть более, чем в 30% случаев, возникновению гигромы предшествует однократная травма. Многие исследователи считают, что существует связь между развитием гигромы и повторной травматизацией или постоянной высокой нагрузкой на сустав или сухожилие.

Теоретически гигрома может появиться в любом месте, где есть соединительная ткань. Однако на практике гигромы обычно возникают в области дистальных отделов конечностей. Первое место по распространенности занимают гигромы на тыльной поверхности лучезапястного сустава. Реже встречаются гигромы на ладонной поверхности лучезапястного сустава, на кисти и пальцах, а также на стопе и голеностопном суставе.

Патанатомия

Широко распространена точка зрения, что гигрома представляет собой обычное выпячивание неизмененной суставной капсулы или сухожильного влагалища с последующим ущемлением перешейка и образованием отдельно расположенного опухолевидного образования. Это не совсем верно.

Гигромы действительно связаны с суставами и сухожильными влагалищами, а их капсула состоит из соединительной ткани. Но есть и различия: клетки капсулы гигромы дегенеративно изменены. Предполагается, что первопричиной развития такой кисты является метаплазия (перерождение) клеток соединительной ткани. При этом возникает два вида клеток: одни (веретенообразные) образуют капсулу, другие (сферические) наполняются жидкостью, которая затем опорожняется в межклеточное пространство.

Именно поэтому консервативное лечение гигромы не обеспечивает желаемого результата, а после операций наблюдается достаточно высокий процент рецидивов. Если в области поражения остается хотя бы небольшой участок дегенеративно измененной ткани, ее клетки начинают размножаться, и болезнь рецидивирует.

Симптомы гигромы

Вначале в области сустава или сухожильного влагалища возникает небольшая локализованная опухоль, как правило, четко заметная под кожей. Обычно гигромы бывают одиночными, но в отдельных случаях наблюдается одновременное или почти одновременное возникновение нескольких гигром. Встречаются как совсем мягкие, эластичные, так и твердые опухолевидные образования. Во всех случаях гигрома четко отграничена. Ее основание плотно связано с подлежащими тканями, а остальные поверхности подвижны и не спаяны с кожей и подкожной клетчаткой. Кожа над гигромой свободно смещается.

При давлении на область гигромы возникает острая боль. В отсутствие давления симптомы могут различаться и зависят от размера опухоли и ее расположения (например, соседства с нервами). Возможны постоянные тупые боли, иррадиирующие боли или боли, появляющиеся только после интенсивной нагрузки. Примерно в 35% случаев гигрома протекает бессимптомно. Достаточно редко, когда гигрома расположена под связкой, она может долгое время оставаться незамеченной. В таких случаях пациенты обращаются к врачу из-за болей и неприятных ощущений при сгибании кисти или попытке обхватить рукой какой-то предмет.

Кожа над гигромой может как оставаться неизмененной, так и грубеть, приобретать красноватый оттенок и шелушиться. После активных движений гигрома может немного увеличиваться, а затем в покое снова уменьшаться. Возможен как медленный, почти незаметный рост, так и быстрое увеличение. Обычно размер опухоли не превышает 3 см, однако в отдельных случаях гигромы достигают 6 см в диаметре. Самостоятельное рассасывание или самопроизвольное вскрытие невозможно. При этом гигромы никогда не перерождаются в рак, прогноз при них благоприятный.

Отдельные виды гигром

Гигромы в области лучезапястного сустава обычно возникают на тыльной стороне, по боковой или передней поверхности, в области тыльной поперечной связки. Как правило, они хорошо заметны под кожей. При расположении под связкой опухолевидное образование иногда становится видимым только при сильном сгибании кисти. Большинство таких гигром протекает бессимптомно и лишь у некоторых пациентов возникает незначительная боль или неприятные ощущения при движениях. Реже гигромы появляются на ладонной поверхности лучезапястного сустава, почти в центре, чуть ближе к лучевой стороне (стороне большого пальца). По консистенции могут быть мягкими или плотноэластичными.

На тыльной стороне пальцев гигромы обычно возникают в основании дистальной фаланги или межфалангового сустава. Кожа над ними натягивается и истончается. Под кожей определяется небольшое плотное, округлое, безболезненное образование. Боли появляются только в отдельных случаях (например, при ушибе).

На ладонной стороне пальцев гигромы образуются из сухожильных влагалищ сгибателей. Они крупнее гигром, расположенных на тыльной стороне, и нередко занимают одну или две фаланги. По мере роста гигрома начинает давить на многочисленные нервные волокна в тканях ладонной поверхности пальца и нервы, расположенные по его боковым поверхностям, поэтому при такой локализации часто наблюдаются сильные боли, по своему характеру напоминающие невралгию. Иногда при пальпации гигромы выявляется флюктуация. Реже гигромы возникают у основания пальцев. В этом отделе они мелкие, величиной с булавочную головку, болезненные при надавливании.

В дистальной (удаленной от центра) части ладони гигромы также возникают из сухожильных влагалищ сгибателей. Они отличаются небольшим размером и высокой плотностью, поэтому при осмотре их иногда путают с хрящевыми или костными образованиями. В покое обычно безболезненны. Боль появляется при попытке крепко обхватить твердый предмет, что может мешать профессиональной деятельности и доставлять неудобства в быту.

На нижней конечности гигромы обычно появляются в области стопы (на тыльной поверхности плюсны или пальцев) или на передне-наружной поверхности голеностопного сустава. Как правило, они безболезненны. Боли и воспаление могут возникать при натирании гигромы обувью. В отдельных случаях болевой синдром появляется из-за давления гигромы на расположенный поблизости нерв.

Диагностика

Дифференциальная диагностика гигромы проводится с другими доброкачественными опухолями и опухолевидными образованиями мягких тканей (липомами, атеромами, эпителиальными травматическими кистами и т. д.) с учетом характерного места расположения, консистенции опухоли и жалоб больного. Гигромы в области ладони иногда приходится дифференцировать с костными и хрящевыми опухолями.

Лечение гигромы

Консервативное лечение

Лечением патологии занимаются хирурги и травматологи-ортопеды. В прошлом гигрому пытались лечить раздавливанием или разминанием. Ряд врачей практиковали пункции, иногда - с одновременным введением энзимов или склерозирующих препаратов в полость гигромы. Применялось также физиолечение, лечебные грязи, повязки с различными мазями и пр. Некоторые клиники используют перечисленные методики до сих пор, однако эффективность такой терапии нельзя назвать удовлетворительной.

Хирургическое лечение

Боль при движениях или в покое.
Ограничение объема движений в суставе.
Неэстетичный внешний вид.
Быстрый рост образования.

Особенно рекомендовано хирургическое вмешательство при быстром росте гигромы, поскольку иссечение крупного образования сопряжено с рядом трудностей. Гигромы нередко располагаются рядом с нервами, сосудами и связками. Из-за роста опухоли эти образования начинают смещаться, и ее выделение становится более трудоемким. Иногда хирургическое вмешательство выполняют в амбулаторных условиях. Однако во время операции возможно вскрытие сухожильного влагалища или сустава, поэтому пациентов лучше госпитализировать.

Операция обычно проводится под местным обезболиванием. Конечность обескровливают, накладывая резиновый жгут выше разреза. Обескровливание и введение анестетика в мягкие ткани вокруг гигромы позволяет четче обозначить границу между опухолевидным образованием и здоровыми тканями. При сложной локализации гигромы и образованиях большого размера возможно использование наркоза или проводниковой анестезии. В процессе операции очень важно выделить и иссечь гигрому так, чтобы в области разреза не осталось даже небольших участков измененной ткани. В противном случае гигрома может рецидивировать.

Опухолевидное образование иссекают, уделяя особое внимание его основанию. Внимательно осматривают окружающие ткани, при обнаружении выделяют и удаляют маленькие кисты. Полость промывают, ушивают и дренируют рану резиновым выпускником. На область раны накладывают давящую повязку. Конечность обычно фиксируют гипсовой лонгетой. Иммобилизация особенно показана при больших гигромах в области суставов, а также при гигромах в области пальцев и кисти. Выпускник удаляют через 1-2 суток с момента операции. Швы снимают на 7-10 сутки.

В последние годы наряду с классической хирургической методикой иссечения гигромы многие клиники практикуют ее эндоскопическое удаление. Преимуществами данного способа лечения являются небольшой разрез, меньшая травматизация тканей и более быстрое восстановление после операции.

2. Рецидивирующая гигрома (сухожильный ганглий) - диагностика и лечение/ Анохин А.А., Анохин П.А.// Медицинские и фармацевтические науки - 2013 - №3

Патологии позвоночника у плода, выявляемые на УЗИ

Патологии позвоночника у плода встречаются в 1 случае на 1000 беременностей. Часто нарушения касаются не только самого позвоночного столба, но и спинного мозга. В основном плод с аномалией позвоночника гибнет внутриутробно или сразу после рождения, поэтому очень важно установить проблему как можно раньше, чтобы женщина обдуманно приняла решение о прерывании беременности.

Причины возникновения внутриутробных аномалий позвоночника

В большинстве случаев аномалия возникает в поясничном отделе, реже — в шейном, и совсем нечасто — в области крестца и грудном отделе.

Причины столь сложной патологии до сих пор не ясны. Но среди факторов, провоцирующих нарушение формирования спинного мозга, совершенно определенно можно выделить:

TORCH-инфекцию;
токсическое воздействие лекарств;
сложные условия работы;
употребление наркотиков и алкоголя;
многолетний стаж курения.

Когда можно обнаружить патологии позвоночника у плода

Расщепление нервной трубки происходит в период с 19 по 30 день гестации (дня последней менструации у беременной). Аномалию позвоночника можно выявить уже на первом скрининге, который проводится на 11-й неделе беременности. Второй скрининг обычно подтверждает результаты 1-го скрининга и выявляет новые нарушения.

Миеломенингоцеле

75% всех случаев аномалий позвоночника у плода занимает миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Патология выражается в выпячивании спинного мозга за пределы позвоночной дужки. Иногда мозговая ткань защищена кожей, но чаще выходит наружу вместе с нервными отростками. В последнем случае плод рождается с параличом нижних конечностей, проблемами с кишечником и мочевым пузырём. В 90% случаев у плода диагностируется гидроцефалия (водянка головного мозга).

Характерные признаки миеломенингоцеле на УЗИ:

на задней поверхности позвоночника визуализируется жидкость;
через позвоночную щели видно образование с жидкостью внутри;
черепная ямка имеет меньшие размеры;
ткани мозжечка смещены;
выражено искривление позвоночника;
размеры плода меньше нормы;
диагностируется гидроцефалия из-за низкого расположения спинного мозга и блокировки спинномозговой жидкости.

При подозрении на патологию женщина сдаёт кровь на специфические ферменты. У неё повышен уровень альфа-фетопротеина, как и при других аномалиях плода. Затем беременную отправляют на 4D сканирование, во время которого можно увидеть объёмное изображение плода. Однако это становится возможным только с 20-й недели беременности.

Миеломенингоцеле — тяжёлая форма расщепления позвоночника, поэтому при подтверждении диагноза на УЗИ женщине рекомендуют сделать аборт. Даже если малыш родится живым, он не сможет ходить, у него будут проблемы с внутренними органами.

Операция по перемещению вышедшего за пределы позвоночного столба спинного мозга со спинномозговыми нервами проводится в течение 48 часов с момента рождения. Выпячивающаяся капсула помещается обратно в позвоночный канал, сверху нашиваются мышцы и кожа.

Такие дети нуждаются в особом лечении, которое существенно не улучшит их качество жизни. Очень низкий процент детей в будущем смогут ходить, но большинство будет нуждаться в инвалидной коляске, потому что нервные окончания повреждаются и не позволяют спинному мозгу нормально функционировать.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля встречается очень редко, в 1 случае из 120 000 беременностей, и имеет особенность передаваться по наследству.

Патология заключается в аномальном строении шейного отдела позвоночника, при котором позвонки сращиваются между собой. Шея практически отсутствует и, в зависимости от разновидности синдрома, патология имеет и другие нарушения. Наиболее опасна разновидность KFS3, при которой сращены не только шейные позвонки, но и грудные, а также поясничные. Из-за незаращения дужек позвоночника образуются дополнительные рёбра.

Помимо этого у плода визуализируются лишние пальцы, их недоразвитие или сращивание, гипоплазия почек, заращение мочеиспускательного канала, заболевания сердечно-сосудистой системы, отсутствует лёгкое, сбои в работе ЦНС. При любой форме синдрома у плода формируется искривление позвоночника (сколиоз).

Причина патологии — мутация гена GDF6. Выявляется аномалия не раньше 20-й недели беременности. При ультразвуковом исследовании на экране УЗИ заметно следующее:

укорочение шеи;
плод не поворачивает голову;
низкая линия роста волос на затылке;
асимметрия лица;
отсутствие одного лёгкого;
гипоплазия почки;
срастание или недоразвитие пальцев на руке;
лишние количество пальцев;
сращение позвонков в различных отделах позвоночника.

Первые две разновидности синдрома Клиппеля-Фейля поддаются коррекции. Ребёнку проводят операцию, затем он проходит сложную восстановительную терапию. На сегодняшний день полностью восстановить позвоночник не удастся, однако человек сможет жить обычной жизнью, потому что умственные способности не затрагиваются.

При третьей форме патологии женщине предложат прерывать беременность, потому что при срастании позвонков ущемляются нервные корешки, из-за чего развиваются различные заболевания внутренних органов. Дети с формой KFS3 требуют особый уход за собой и всё-равно умирают в раннем возрасте.

Spina bifida

Spina bifida или неполное закрытие позвоночного канала, возникающее на ранних сроках беременности в связи с неправильным формированием нервной рубки. Помимо проблем с позвоночником, при Spina bifida имеется недоразвитие спинного мозга. 95% детей с такой патологией рождается у совершено здоровых молодых родителей.

Самой лёгкой формой патологии является Spina bifida occulta — небольшая щель в позвоночном столбе, не сопровождающаяся выпячиванием наружу спинного мозга и повреждением нервных корешков. Дефект внешне практически не заметен, и со стороны сложно сказать, что есть какая-то проблема.

Иногда у новорождённого наблюдаются проблемы с кишечником и мочевым пузырём, имеется сколиоз и слабый тонус ног. Единственным способом диагностики патологии является рентгенография. На скрининговом УЗИ она практически не видна, только при 4D УЗИ можно увидеть неполное сращение дужек позвоночного столба на поздних сроках беременности. Аномалия не требует коррекции, и прерывать беременность женщине не надо.

Кистозная гигрома шеи

Гигрома на шее у плода (лимфангиома) — это доброкачественная опухоль, которая образуется в результате нарушения формирования лимфасистемы в области шейных позвонков в период эмбрионального развития. Если нарушается лимфаток в месте соединения яремного мешка с яремной веной, образуется киста или несколько кист, заполненных фиброзно-серозной жидкостью. Опухоль локализуется возле шейных позвонков, влияя на развитии плода.

Патологию на УЗИ можно увидеть уже на 1-м скрининге на срок 11-12 недель. Главным показателем будет увеличение толщины воротникового пространства. Гигрома шеи у плода возникает как в результате хромосомных нарушений, так и под влиянием внешних причин — механической внутриутробной травмы, курение и употребление алкоголя матерью, перенесённые во время беременности инфекции.

На 2-м скрининге гигрома визуализируется как ассиметричное новообразование с плотной оболочкой, иногда имеющее перегородки внутри, расположенное в проекции шейного отдела позвоночника. Сама по себе опухоль не представляет угрозы для жизни плода.

Если этого не произойдёт, то у малыша после рождения вероятно наличие следующих отклонений:

парез лицевого нерва — обездвиживание мускулатуры лица по причине длительного сдавливания гигромой нервного волокна;
деформация позвоночника (чаще всего встречается кривошея — искривление шейного отдела из-за воспалительного процесса в шейных мышцах вследствие перенапряжения постоянного давления опухоли);
деформация затылочной кости и челюсти;
нарушение глотательной функции;
обструкция дыхательных путей (непроходимость дыхательного канала из-за перекрытия трахеи гигромой).

Лечится гигрома консервативно после рождения ребёнка. Если причиной патологии не являются хромосомные нарушения, прогноз для малыша благоприятен.

Выводы

Чтобы исключить любые патологии позвоночника у плода, нужно уже на ранних сроках проходить скрининг с помощью хорошего УЗИ-аппарата. Аномалии позвоночника видны даже при первом обследовании, что позволяет, в случае тяжелых нарушений, своевременно прервать беременность.

Аномалии и патологии органов пищеварительной системы плода, выявляемые на УЗИ

Патологии органов пищеварительной системы встречаются у плода нередко как самостоятельно, так и в комплексе с другими аномалиями внутренних органов. На них приходится до 21% пороков у новорождённых и 34% случаев младенческой смертности.

Причины нарушений формирования органов ЖКТ у плода, статистика

Аномалии строения органов ЖКТ связаны с нарушением эмбриогенеза на стадии 4-8 недель беременности, когда идёт образование отверстия пищеварительной трубки. Изначально она заканчивается с обоих концов, однако к концу 8 недели происходит образование каналов, а слизистый эпителий закрывает просвет кишечной трубки.

Среди наиболее часто встречающихся патологий можно выделить стенозы (сужения или растяжки стенок) или атрезии (сращивания).

Больше всего страдает 12-перстная кишка, что связано с особенностями её эмбриогенеза. 1/2 случаев сопровождается пороками других внутренних органов — сердца, сосудов, прямой кишки, печени, желудка. Некоторые случаи настолько тяжёлые, что малышу при жизни придётся сделать множество операций, и они не будут являться гарантом его нормального существования.

Аномалии органов ЖКТ на УЗИ видны на сроке 11 недель. Ультразвуковая диагностика не является 100% гарантией того, что у малыша будут серьёзные отклонения, поэтому её результаты являются основанием для более детального обследования женщины.

Беременной делают кариотипирование на выявление хромосомных нарушений. Также она проходит анализ амниотической жидкости, и по результатам обследования (если они плохие и диагноз подтвердится) ей рекомендуют прервать беременность

Патологии кишечника

К аномалиям 12-перстной кишки относятся:

Атрезия. Встречается в 1 случае из 10 000. Заключается в полной непроходимости кишечника вследствие патологического сращения стенок органа. В 37% случаев сопровождается другими аномалиями — конской стопой, слиянием шейных позвонков, несимметричным положением рёбер и пр.

Ещё в 2% случаев атрезия кишечника сопровождается атрезией пищевода, гигромой заднего прохода, незавершённом поворотом желудка и т.п. В основном это типично для плода с хромосомными нарушениями, в частности с трисомией по 21 хромосоме.

90% беременностей заканчиваются выкидышем или замиранием развития в течение первых 2-х триместров. Остальные 10% беременностей с патологией 12-перстной кишки завершаются рождением детей, страдающих различными пороками: у 31% имеется обструкция дыхательных путей (закупорка инородным телом вроде кисты, опухоли), 24% — парез лицевого нерва (нарушением функциональности мимических мышц).

Только 1% малышей ведёт относительно нормальный образ жизни после проведения сложнейшей операции при условии отсутствия хромосомных нарушений.

Внутрикишечная мембрана . Это плёнка, перекрывающая просвет кишечника, появившаяся в результате нарушения разрастания внутреннего слоя 12-перстной кишки. Встречается в 1 случае из 40 000. На УЗИ визуализируется как слабоэхогенное образование. Просвет кишечника при этом сужен на несколько миллиметров, контуры слизистой оболочки чёткие.

Патология не является показанием для прерывания беременности. В зависимости от расположения мембраны она удаляется после рождения малыша методом дуоденотомии (вскрытием просвета кишечника с последующим удалением мембраны).

Мальротация. Заключается в нарушении нормального вращения и фиксации 12-перстной кишки. Если средняя кишка совершила полный оборот на кровоснобжающей ножке, это может привести к прекращению кровоснабжения и отмиранию средней кишки.

Пренатальный диагноз можно поставить с 24 недели, причём в 61,5% беременностей наблюдалось многоводие. На УЗИ выявляется анэхогенный double-buble 3 следствие расширение кишки и желудка.

Хотя даже незначительное расширение на сроке 16-22 недели должно вызывать тревогу. В норме 12-перстная кишка видна на УЗИ только с 24 недели. Дополнительно в 62% случаев выявляются у плода пороки развития сердца, мочеполовой системы, других органов ЖКТ. После исследования на кариотип в 67% случаев выявляются хромосомные отклонения, из которых на 1 месте стоит синдром Дауна.

Стеноз. Выявляется у 30% новорождённых, в основном у мальчиков. Это частичная непроходимость 12-перстного кишечника, локализованная в одном месте. В основном наблюдается в верхних отделах и сопровождается аномалиями поджелудочной железы. На УЗИ отчётливо виден на сроке от 24 недель при использовании допплеровского метода в изучении кровотока кишечника.

Стеноз успешно устраняется и имеет более благоприятные перспективы, чем атрезия. Не требует прерывания беременности.

Megaduodenum . Это увеличение размеров 12-перстной кишки до размеров, иногда превышающих размеры желудка. Встречается в 1 случае из 7500. Может являться следствием кольцевидной поджелудочной железы, когда головка органа кольцом окручивает кишечник, либо атрезии или стеноза 12-перстной кишки. На УЗИ диагностируется на 24 неделе. Верхняя часть брюшной полости вздута очень сильно, в то время как нижняя часть впалая.

Гиперэхогенность кишечника. Чем выше плотность исследуемой ткани, тем больше будет эхогенность. На УЗИ эхогенность кишечника плода должна быть ниже эхогенности костей, но выше, чем у таких пористых органов, как печень, лёгкие или почки. Когда эхогенность кишечника равна по плотности эхогенности костной ткани, говорят о гиперэхогенности.

Патология выявляется не ранее чем на 16 неделе. Она свидетельствует об отклонении в развитии плода. Повышенная эхогенность случается при преждевременном старении плаценты, внутренних инфекциях, несоответствии размеров плода сроку беременности, эндокринном заболевании муковисцидозе, кишечной непроходимости (стенозе).

УЗИ следует пройти в нескольких разных клиниках во избежание ошибки специалиста. Только при окончательном подтверждении диагноза женщину отправляют на более детальное обследование — биохимический скрининг, анализ на ТОРЧ-инфекции, кордоцентез и анализ амниотической жидкости. Окончательный диагноз ставится на основе комплексного анализа, а не только УЗИ обследования.

Дивертикулы (кисты). Они имеют разные названия — дупликационные кисты, удвоенная кишка, энтерогенная дивертикула. Заключается в отпочковании от стенок кишки образования в эмбриональный период. Образуются не только в кишечнике, но и по всему ЖКТ от гортани до ануса.

Считается, что причиной раздвоения стенок служит нарушение кровоснабжения пищеварительной трубки плода. Кисты на УЗИ гипоэхогенны, бывают как однокамерными, так и многокамерными. Стенки кист двухслойны и имеют повышенную перистальтику, имеют гиперэхогенность, если содержат кровь.

Визуализируются кисты кишечника на 2 триместре и часто сочетаются с другими патологиями. Точность визуализации кист кишечника у плода составляет 66,6%. Данная патология не является показанием к прерыванию беременности, потому что в неосложнённых случаях оперируется и устраняется.

Аномалия формы, размера, положения и подвижности кишечника. Ко 2 триместру беременности должен обратиться вокруг брыжеечной артерии против часовой стрелки на 2700. При нарушении эмбриогенеза можно выделить следующие патологии: отсутствие поворота, несостоявшийся поворот и неполный поворот.

На УЗИ при аномалиях поворота кишечника у плода отмечается многоводие и расширение петель кишечника без перистальтики. В случае перфорации кишечника возникает микониевый перитонит — заражение вследствие выхода наружу содержимого кишечника. Обнаруживается патология поздно, только на 3 триместре, что требует немедленной подготовки женщины к родоразрешению.

Патологии печени у плода

Печень визуализируется на ультразвуковом обследовании уже на 1-м скрининге. На сроке 11-14 недель можно увидеть в верхней части брюшной полости гипоэхогенное образование в виде месяца. К 25 неделе эхогенность повышается и становится такой же, как у кишечника, а перед родами превышает по плотности кишечник.

Очень важна оценка состояния кровотока печени. Вена пуповины плода входит в печень, во 2 триместре визуализируется воротная вена. Её диаметр в норме равен 2-3 мм, а к родам увеличивается до 10-11 мм. Желчные протоки в норме визуализироваться у плода не должны.

Одна из часто встречающихся патологий плода — гепатомегалия печени — увеличение размеров органа. Для выявления аномалии применяется 3D датчик, способный визуализировать срез в продольном, поперечном и вертикальном срезах. Также можно увидеть увеличение размеров печени и на обычном УЗИ аппарате по выступающему животику, охват которого значительно превышает норму.

Одновременно с этим на экране видны различные гиперэхогенные включения. Как правило, аномалия дополняется увеличением селезёнки.

Среди причин, приводящих к увеличению размеров органов пищеварения, выделяют скрытые инфекции (токсоплазмоз, сифилис, ветрянка), а также хромосомные мутации (синдромы Дауна, Зельвегера, Беквета-Видемана).

При синдроме Зельвегера видны аномалии конечностей, искажение грудной клетки, кисты почек. Анализ амниотических вод выявляет нехватку дигидрокси-ацетон-фосфат-ацил-трансферазы.
Ветряная оспа, герпес, цитомегаловирус вызывают кальцинирование тромбов печёночной вены, что отражается на экране УЗИ монитора гиперэхогенными кальцинатами круглой формы. Также они образуются при мекониевом перитоните — отравлении содержимым кишечника плода, которое попадает в результате повреждения стенок.

В 87,5% случаев причиной увеличения печени и образования кальцификатов являются внутриутробные инфекции. Также у большинства беременных диагностируется гиперэхогенный кишечник, изменение структуры плаценты, а также большие размеры селезёнки. Патология на 3 триместре возникает в случае резус-конфликта между матерью и ребёнком.

Также не исключены и метаболические нарушения. Увеличение печени встречается при галактоземии (генетическое нарушением углеводного обмена, из-за которого галактоза не преобразуется в глюкозу), трипсинемии (отсутствия выработки пищеварительного гормона трипсина), метилмалоновой ацидемии (отсутствии превращения D-метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту), нарушениях выделения мочевины.

Одиночные гиперэхогенные включения большого размера гораздо лучше, чем множественные разрозненные образования в сочетании с другими патологиями. Практически в 100% случаев гиперэхогенные включения большого размера устраняются до рождения малыша или в первый год жизни.

В некоторых случаях порок органов брюшной полости ставится ошибочно. Такое бывает, если брюшная полость малыша сдавливается стенками матки, патологиях миометрия или других факторах.

На экране монитора видна псевдоомфалоцеле — ошибочная визуализация выхода органов брюшной полости за пределы брюшной стенки. Иногда УЗИ «не видит» значительных пороков. Так, грыжа по форме и эхоструктуре напоминает петли кишечника, в этом плане большую помощь оказывает допплерометрия, позволяющая увидеть кровоток.

Наша клиника имеет прекрасный 4D аппарат, оснащённый всеми современными возможностями, исключающими ошибки диагностики.

Желудок

На 16-20 неделе визуализируется желудок плода как анэхогенное образование круглой или овальной формы в верхних отделах брюшной полости. Если желудок не наполнен амниотическими водами, то можно говорить об атрезии пищевода (полном отсутствии просвета).

При диафрагмальной грыже желудок смещён и также не может быть определён на УЗИ. Также амниотическая жидкость отсутствует при поражении ЦНС у плода.

Если плод заглатывает вместе с жидкостью кровь, в желудке визуализируются гиперэхогенные включения. Они также видны при опухолях желудка, но они обычно сопровождаются другими пороками развития. Размеры органа увеличиваются при кишечной непроходимости, многоводии, утолщении стенок, отсутствии малой кривизны.

Уменьшение размеров желудка типично для микрогастрии, которая возникает на фоне отсутствия мочевого пузыря или неправильного положения печени. В 52% случаев плод погибает до 24-й недели беременности, ребёнок рождается нежизнеспособным.

Щелевидный желудок характерен для недоразвитии на ранних стадиях беременности. Данная патология исправляется после рождения малыша: ребёнку конструируют желудок из части тонкого кишечника. Операция крайне сложная, но аномалия не является показанием для выполнения аборта.

Атрезия желудка характеризуется отсутствием эхотени и предполагает образование плёнки с отверстием или без него, расположенной поперёк стенок желудка. Если это изолированная патология, то в 90% случаев она устраняется хирургически. Но обычно атрезия желудка сочетается со сращиванием пищевода, асцитом (излишним скоплением жидкости), недоразвитостью лёгких.

Агенезия желудка предполагает полное отсутствие органа. Это типично для тяжёлых хромосомных аномалий, от которых плод погибает в пренатальный период. Большое значение в диагностике имеет УЗИ на 22 неделе. некоторые отклонения исчезают сами собой, а некоторые требуют немедленного вмешательства.

КИСТОЗНАЯ ГИГРОМА ШЕИ ПЛОДА: ОСОБЕННОСТИ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКИ, ИСХОДЫ БЕРЕМЕННОСТИ, ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННЫХ

Выполнено исследование ультразвуковых характеристик кистозной гигромы шеи (КГШ) плода, целью которого было совершенствование ультразвуковой диагностики этой патологии в ранние сроки беременности для улучшения перинатальных исходов. Проанализированы данные о 355 случаях КГШ. Установлено, что частота пренатального выявления кистозной гигромы шеи плода в МГЦ составляет 2,2 на 1000 плодов, существенно превалируя над частотой выявления любых других аномалий плода. Объемная доля КГШ в структуре врожденных пороков развития составляет более 62,8%. Кистозная гигрома выявляется у беременных более молодого возраста, младше 29 лет, наиболее часто в возрасте 16-24 лет. Нормальный кариотип плода при КГШ установлен в 38,5% случаев, из которых 51,7% детей родились здоровыми. Независимо от срока выявления кистозной гигромы шеи плода передне задний размер до 4 мм является прогностически благоприятным признаком исхода беременности. На основании полученных результатов с целью повышения эффективности дородового выявления врожденной и наследственной патологии для региональных центров пренатальной диагностики предложен комплексный алгоритм диагностики состояния плода при визуализации КГШ в любые сроки беременности.

Ключевые слова

Полный текст

Об авторах

Татьяна Николаевна Трофимова

Дмитрий Валентинович Воронин

Иван Викторович Чубкин

Елена Валерьевна Петрова

Список литературы

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Читайте также: