Дифференциальная диагностика гидроцефалии у ребенка

Обновлено: 02.05.2024

Категории МКБ: Гидроцефалия неуточненная (G91.9), Гидроцефалия нормального давления (G91.2), Другие виды гидроцефалии (G91.8), Обструктивная гидроцефалия (G91.1), Посттравматическая гидроцефалия неуточненная (G91.3), Сообщающаяся гидроцефалия (G91.0)

Общая информация

Краткое описание

Гидроцефалия - расширение желудочков головного мозга и увеличение субарахноидального пространства в результате повышения давления СМЖ, сопровождающееся различными признаками и симптомами.[4]

TORCH - аббревиатура для обозначения внтуриутробныйх инфекций (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекция)

Пользователи протокола: педиатр, детский невропатолог, врач общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи, фельдшеры.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).

Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

- врожденные: перинатальные внутричерепные геморрагии, опухоли головного мозга, воспалительные процессы, черепно-мозговая травма, цереброваскулярная патология;

- приобретенная: инфекционная, постгеморрагическая, при объемных внутричерепных процессах, в результате гиперпродукции ликвора - плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

- ИФА крови на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

- анализ ИФА крови на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма)

- анализ ПЦР крови, слюны на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма, на вирусы Эпштейн-Барр);

- физикальное исследование-измерение окружности головы, оценка состояния большого родничка, оценка сознания ребенка.

- снижение памяти, внимания.

- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных;

- вегетативная дисфункция - брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация.

- общий анализ крови: повышение СОЭ и лейкоцитоз при воспалительных осложнениях гидроцефалии, вентрикулитах;

- биохимический анализ крови: при декомпенсированной гидроцефалии происходит сдвиг всех показателей обмена веществ - глюкозы, калия, натрия, калия, хлора;

Анализ ИФА крови на инфекции подтверждает один из инфекций - токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма;

- анализ ПЦР: крови, слюны на инфекции подтверждает один из инфекций - токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма, на вирусы Эпштейн-Барр

Инструментальные исследования [11,12,13]:

- расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва

- консультация нейрохирурга - с целью проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;

- консультация офтальмолога - с целью диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация психолога - с целью диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;

- консультация физиотерапевта - с целью определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

Дифференциальный диагноз

Лечение

- диета с ограничением соли и жидкости.

Диуретики - с целью снижения внутричерепного и внутриглазного давления.

- фуросемид 1-2 мг/кг/сут, 1-2 раза в день в/м, курс 3 дня.

- калия и магния аспарагинат (аспаркам 0,35, панангин 0,3) в таблетках, 300 - 600 мг/сут, 2 раза в день, в комплексе с ацетозаламидом;

Витаминотерапия - с целью нормализации функционирования клеток, обмена веществ, улучшения регуляции передачи нервных импульсов и мышечного тонуса:

- цианокобаламин, раствор в ампулах по 200 и 500 мкг, 100-500 мкг/сут, 1 раз в день в/м, курс 10 дней.

Нейропротективная терапия - с целью улучшения высших функций головного мозга, устойчивости при стрессовых ситуациях:

- гопантеновая кислота по 250-500-750 мг/сут, 2 раза в день, курс не менее 2 месяцев;

- амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид 250-750 мг/сут, 100-300 мг/сут, 2-3 раза в день, курс 21 день.

- магния сульфат 250 мг/мл, 25-50 мг/кг/сут, 1-2 раза в сутки в/м, в/в, курс 3-5 дней

- магния лактата дигидрат + пиридоксина гидрохлорид 3 раза в день, курс 21 день.

- гопантеновая кислота 250-500-750 мг/сут, 2 раза в день, курс не менее 2 месяц;

- амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид 250-750 мг/сут, 100-300 мг/сут, 2-3 раза в день, курс 21 день;

Гормональная терапия с целью снижения внутриклеточного отека преднизолон 0,5 - 2 мг\кг\сутки (80%);

- седативная, противосудорожная терапия - в/м диазепам в разовой дозе 0,5 мг/кг массы, но не более 10 мг.

- оксигенотерапия увлажненным кислородом.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Аминофенилмасляная кислота (Aminophenylbutyric acid)

Ацетазоламид (Acetazolamide)

Винпоцетин (Vinpocetine)

Гинкго Билоба (Ginkgo Biloba)

Глицин (Glycine)

Гопантеновая кислота (Hopantenic acid)

Диазепам (Diazepam)

Калия, магния аспарагинат (Potassium, magnesium aspartate)

Магния лактат (Magnesium lactate)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Преднизолон (Prednisolone)

Тиамин (Thiamin)

Фуросемид (Furosemide)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Госпитализация

- выраженная общемозговая и очаговая симптоматика: нарушение сознания, судороги, рвота, монотонный крик, вынужденное положение головы, выраженная головная боль, выбухание родничка, нарушение дыхания, глотания, сосания.

- симптомы внутричерепной гипертензии на глазном дне-застойный диск, субатрофия диска зрительного нерва

Информация

Источники и литература

Информация

1) Текебаева Латина Айжановна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» заведующая отделением неврологии.

2) Кенжегулова Раушан Базаргалиевна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» врач детский невропатолог высшей квалификационной категории.

3) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна - АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.

Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна - доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства», директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Орфанные заболевания в практике педиатра: мукополисахаридоз

Рассмотрены мукополисахаридозы - это группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов. Приведены типы мукополисахаридозов, основные подходы к лечению больных, приведен клинический пример.

Mucopolysaccharidoses were considered- a group of connective tissue hereditary diseases, conditioned by disorders of glycosaminoglycan metabolism. Types of mucopolysaccharidoses were presented, as well as the main approaches to the patients treatment, a clinical example was given.

С 1 января 2012 г. в силу вступил новый Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», в котором впервые на государственном уровне введено понятие редких (орфанных) заболеваний. В список орфанных болезней на сегодняшний день внесено 230 наименований, однако в случае выявления новых болезней он будет пополняться. По данным Формулярного комитета Российской академии медицинских наук (РАМН), насчитывается около 300 тыс. россиян с этими болезнями.

Редкие (орфанные) заболевания — это встречающиеся с определенной частотой жизнеугрожающие или хронические прогрессирующие заболевания, при отсутствии лечения приводящие к смерти или пожизненной инвалидизации пациентов.

В разных странах определение и перечень орфанных болезней принимаются на государственном уровне, единого определения для них не существует, также как нет единого критерия отнесения заболеваний к этой группе.

В нашей стране к орфанным относятся заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения.

Сегодня в мире насчитывается около 7000 редких заболеваний. Примерно половина из них обусловлена генетическими отклонениями. Симптомы могут быть очевидны с рождения или проявляться в детском возрасте.

Одним из заболеваний, включенным в группу орфанных, является мукополисахаридоз (МПС) (код по МКБ-10 Е76.1 — «нарушение обмена гликозаминогликанов», Постановление Правительства № 403 от 26 апреля 2012 г.).

Мукополисахаридоз — это группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (ГАГ) (кислых мукополисахаридов) в результате генетически обусловленной неполноценности 1 из 11 известных ферментов, участвующих в их расщеплении. Относится к лизосомным болезням накопления (табл.).

Для МПС характерно полисистемное поражение: прогрессирующие психоневрологические нарушения, гепатоспленомегалия, сердечно-легочные расстройства, костные деформации 3.

Представляем клиническую и лабораторную характеристику заболевания на примере МПС II типа.

Мукополисахаридоз II типа (синонимы: недостаточность фермента лизосомной идуронат-2-сульфатазы (a-L-идуроносульфатсульфатазы), синдром Гунтера (Хантера) — сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, возникающее в результате снижения активности лизосомной идуронат-2-сульфатазы, участвующей в метаболизме ГАГ. Возникает почти исключительно у мальчиков (XY). У гетерозиготных женщин клинических проявлений синдрома Хантера, как правило, не наблюдается («носители»). К настоящему моменту описано лишь 2 случая заболевания у девочек, связанных с инактивацией второй, нормальной, Х-хромосомы.

Это панэтническое заболевание, частота встречаемости в мире — около 1 на 75 000 живых новорожденных мальчиков. Частота заболевания в популяции варьирует от 1 на 165 000 (Австралия) до 1 на 34 000 (Израиль). Развитие МПС II типа обусловлено мутациями в структурном гене лизосомной идуронат-2-сульфатазы — IDS, расположенном на длинном плече Х-хромосомы в локусе Xq28. В настоящее время описано более 300 различных мутаций в гене IDS. Более 50% мутаций составляют точечные мутации, около 26% — мелкие делеции и вставки, 11% — крупные делеции и перестройки гена IDS. Для пациентов России ДНК-анализ гена IDS показал, что крупные делеции и перестройки гена IDS составляют только 5,4% числа найденных мутаций.

Клинический фенотип гетерогенен и довольно условно подразделяется на тяжелую и легкую формы, различающиеся по тяжести клинических фенотипов. У пациентов с тяжелой формой наблюдают сходные с МПС I типа (синдромом Гурлер) клинические симптомы, но заболевание прогрессирует медленнее (рис.).

Заболевание манифестирует в возрасте от 1 до 3 лет. Отмечается изменение черт лица по типу гаргоилизма, задержка роста, признаки множественного костного дизостоза, огрубление и утолщение кожи, прогрессирующее снижение интеллекта. Специфичными для данного типа МПС являются изменения на коже спины, груди, шеи цвета слоновой кости, «монголоидные пятна» в пояснично-крестцовой области. Нарушения функции органов пищеварения проявляются в виде гепатомегалии, хронической диареи. Среди неврологических нарушений преобладают симптомы прогрессирующей сообщающейся гидроцефалии, спастическая параплегия в результате компрессии спинного мозга и прогрессирующая тугоухость. У детей с синдромом Хантера отмечается тугоподвижность крупных и мелких суставов. Прогрессируют сердечно-легочные расстройства. Летальный исход обычно наступает на втором десятилетии жизни.

Для подтверждения МПС II типа проводится определение уровня экскреции ГАГ с мочой и измерение активности лизосомной идуронат-2-сульфатазы в лейкоцитах или культуре кожных фибробластов. В случае заболевания в моче возрастает суммарная экскреция ГАГ.

Проведение ДНК-анализа — длительная и сложная диагностическая процедура, позволяющая определить молекулярные дефекты, приводящие к болезни Хантера, наиболее часто используется для определения носительства и пренатальной диагностики в семьях, имеющих больного ребенка. Применяются методы косвенной ДНК-диагностики, основанной на исследовании локусов Х-хромосомы, расположенных близко к гену IDS.

Кроме того, пренатальная диагностика проводится путем измерения активности идуронат-2-сульфатазы в биоптате ворсин хориона на 9-11 неделе беременности или определения спектра ГАГ в амниотической жидкости на 20-22 неделе беременности.

Наиболее часто дифференциальная диагностика проводится внутри группы МПС, а также с другими лизосомными болезнями накопления (муколипидозами, галактосиалидозом, ганглиозидозом и др.).

В качестве клинического примера приводим выписку из истории болезни.

Никита Б., дата рождения 11.12.2011.

Анамнез жизни. Ребенок от второй беременности (первая беременность окончилась выкидышем на раннем сроке), протекавшей на фоне маловодия, гипоксии плода, угрозы прерывания, отеков. Роды срочные, самостоятельные. Вес при рождении 4040 г, рост 58 см. С рождения на грудном вскармливании.

Формула развития: голову держит с 2 мес, переворачивается с 5 мес, сидит с 9 мес, ходит с 1 г 1 мес. К году — 5 слов. Перенесенные заболевания — острая респираторная вирусная инфекция 2 раза, трахеит.

Анамнез заболевания. С рождения — водянка оболочек яичек, с 5 мес — пахово-мошоночная грыжа, в 7 мес диагностирован кифоз поясничного отдела позвоночника, в 12 мес по данным электрокардиографии (ЭКГ) — синдром ранней реполяризации желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНГ), в 1 г 3 мес проведена эхокардиография (Эхо-КГ), выявлена аневризма межпредсердной перегородки (МПП).

В 1 г 4 мес ребенок обследован в МГНЦ РАМН, заподозрен и подтвержден биохимическим и молекулярно-генетическим методами МПС II типа.

При поступлении в клинику состояние ребенка средней тяжести. Вес 15 кг. Рост 93 см. Волосы жесткие, тусклые, макростомия, макроглоссия, короткая шея, легкие черты гаргоилизма, камподактилия 4,5 пальца справа, широкое пупочное кольцо, кифоз поясничного отдела позвоночника, килевидная деформация грудной клетки, пахово-мошоночная грыжа слева, кожа — плотная на ощупь. Гипертрофия миндалин 2-3 ст. Дыхание через нос не затруднено. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, акцент второго тона. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 120 уд./мин. Живот увеличен в объеме, печень +3,5 см, +4 см верхняя треть. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный. Дизурических явлений нет.

Неврологический статус: в сознании, гиперактивен, быстро возбудим, говорит отдельные слова. Общемозговых, менингеальных знаков нет. Окружность головы = 50 см. Глазные щели OD = OS. Зрачки OD = OS. Движение глазных яблок в полном объеме. Низкий тембр голоса. Быстро истощается, ходит самостоятельно, легкая атаксия. Мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы живые.

Общий анализ крови и мочи без патологических изменений.

Биохимический анализ крови — умеренное повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ) (42 Ед/л), аспартатаминотрансферазы (АСТ) (49 Ед/л).

ЭКГ: вертикальное положение электрической оси сердца (ЭОС), выраженная синусовая тахикардия 182-200 на фоне беспокойства. В ортостазе ЧСС 111-166 уд./мин.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости: печень увеличена, правая доля 100 мм, левая — 45 мм. Структура однородная, стенки сосудов и протоков уплотнены. Эхогенность повышена. Поджелудочная железа 14 × 8 × 15 мм, структура неоднородная, эхогенность не изменена. Желчный пузырь — форма обычная, просвет чистый, стенки не утолщены. Селезенка не увеличена, 62 × 32 мм. Структура однородная. Почки без патологических изменений. Яички в мошонке, вагинальный отросток брюшины расширен с обеих сторон до 3 мм.

Электроэнцефалография (ЭЭГ): диффузные общемозговые изменения биоэлектрической активности по органическому типу в виде доминирования дельта-активности частотой 3-4 Гц по всем отделам конвекса безградиентно в сочетании с отдельными группами низкочастотных тета-колебаний. Эпилептиформная активность, фотопароксизмальная реакция не выявлены.

На основании комплексного исследования установлен диагноз: «Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера). Дегенеративное заболевание нервной системы. Задержка речевого развития. Синдром гипервозбудимости. Множественный костный дизостоз. Порок развития L1-L2 позвонков, врожденный кифоз. 2-стороннее гидроцеле. Пупочная грыжа».

По жизненным показания ребенку назначено внутривенное введение Элапразы в дозе 0,5 мг/кг еженедельно (15 кг × 0,5 = 7,5 мг на введение).

Ребенок с июля 2013 г. (возраст 1 г 7 мес) получает ферментозаместительную терапию в условиях детского отделения ГБУЗ МО МОНИКИ. В комплексную терапию включены занятия с логопедом, дефектологом, курсы физиотерапии, лечебная физкультура, L-карнитин (Элькар), Кудесан, глицин, церебролизин, Магне В6.

Литература

Т. А. Бокова 1 , кандидат медицинских наук
Е. В. Лукина
Н. В. Шестериков

Гидроцефалия

• врожденные: перинатальные внутричерепные геморрагии, опухоли головного мозга, воспалительные процессы, черепно-мозговая травма, цереброваскулярная патология;

• приобретенная: инфекционная, постгеморрагическая, при объемных внутричерепных процессах, в результате гиперпродукции ликвора - плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

• ИФА крови на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма)

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• анализ ИФА крови на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма)

• анализ ПЦР крови, слюны на инфекции (токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма, на вирусы Эпштейн-Барр);

• физикальное исследование-измерение окружности головы, оценка состояния большого родничка, оценка сознания ребенка.

• головная боль - частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции;

• ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных;

• общий анализ крови: повышение СОЭ и лейкоцитоз при воспалительных осложнениях гидроцефалии, вентрикулитах;

• биохимический анализ крови: при декомпенсированной гидроцефалии происходит сдвиг всех показателей обмена веществ - глюкозы, калия, натрия, калия, хлора;

• биохимический анализ крови: на СРБ повышен при вентрикулитах; Анализ ИФА крови на инфекции подтверждает один из инфекций -токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма;

• Анализ ПЦР: крови, слюны на инфекции подтверждает один из инфекций - токсоплазмоз, краснуха, хламидии, герпес, цитомегаловирус, уреаплазма, микоплазма, на вирусы Эпштейн-Барр;

Инструментальные исследования [11,12,13]

• нейрохирург - с целью проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;

• офтальмолог - с целью диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;

• физиотерапевт - с целью определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

Дифференциальный диагноз: [11,12,13]

• диета с ограничением соли и жидкости.

• цианокобаламин, раствор в ампулах по 200 и 500 мкг, 100-500 мкг/сут, 1 раз в день в/м, курс 10 дней;

• пирацетам внутрь 300-1600 мг/сут , 2 раза в день, курс 1-2 месяц;

• амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид в капсулах, порошок для растворения, 250-750 мг/сут, 100-300 мг/сут, 2-3 раза в день, курс 21 день.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

• магния лактата дигидрат + пиридоксина гидрохлорид в таблетках, по 1 таб 3 раза в день, курс 21 день;

• цитиколин 500 мг в таблетках, 500-1000 мг/сут, 2 раза в день, курс 28 дней; цитиколин раствор для в/м введения 500 мг/4 мл, 1000 мг/сут, 1 раз в день в/м, курс 10 дней;

• холина альфосцерат 400 мг в капсулах, 400-800 мг/сут, 1-2 раза в день, курс 28 дней, холина альфосцерат 1000 мг/4 мл в ампулах, 500-1000 мг/сут, 1 раз в день в/м, в/в капсула, курс 5-7-10 дней;

• пирацетам в таблетках 400 мг ,300-1600 сут , 2 раза в день, курс 1-2 месяц;

• амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид 250 мг, 100 мг в капсулах, порошок для растворения, 250-750 мг/сут, 100-300 мг/сут, 2-3 раза в день, курс 21 день;

• седативная, противосудорожная терапия - в/м диазепам в разовой дозе 0,5 мг/кг массы, но не более 10 мг.

• оксигенотерапия увлажненным кислородом.

• при атрофии диска зрительного нерва проводится шунтирующая операция желудочковой системы.

• выраженная общемозговая и очаговая симптоматика: нарушение сознания, судороги, рвота, монотонный крик, вынужденное положение головы, выраженная головная боль, выбухание родничка, нарушение дыхания, глотания, сосания.

• симптомы внутричерепной гипертензии на глазном дне-застойный диск, субатрофия диска зрительного нерва;

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей - чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).

Общие сведения

Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.

Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.

С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.

По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.

Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.

С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.

Причины гидроцефалии у детей

Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга:

первичным стенозом или атрезией водопровода мозга;
мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа;
синдромом Денди-Уокера;
арахноидальными кистами,
гипоплазией субарахноидальных пространств;
аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.);
стенозом сильвиева водопровода (служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев).

Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом ), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.

В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.

Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.

Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.

Симптомы гидроцефалии у детей

Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.

Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.

Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу - «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.

У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления - головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.

Диагностика гидроцефалии у детей

С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16-20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.

Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.

Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.

Лечение гидроцефалии у детей

Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.

С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:

паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства - вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.

Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей

Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.

Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки
дефекты в строении подпаутинного пространства
стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.)
краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.

2. Приобретенная гидроцефалия:

воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.). При этом нарушается нормальная циркуляция ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Читайте также: