Заращение девственной плевы и атрезия влагалища. Причины и диагностика

Обновлено: 17.05.2024

Пороки развития влагалища у детей. Заращение (атрезия) девственной плевы

Влагалище формируется из терминального отдела маточно-влагалищного канала (мюллерова бугорка). Влагалищная эпителиальная пластинка берет начало из ткани маточно-влагалищного канала и мюллерова протока. Двусторонняя инвагинация влагалищной эпителиальной пластинки в ее каудальном отделе формирует канал матки. Формирование канала продолжается в каудальном направлении с образованием влагалища и его удлинением; таким образом, краниальные 2/3 влагалища берут начало из мюллерова канала, а каудальная треть имеет урогенитальное происхождение.

За развитие мюллеровых протоков отвечает парамезонефральная система. Нарушение их дифференцировки характеризуется угнетением латерального слияния или резорбции вертикальной срединной перегородки. Из-за тесной анатомической и эмбриологической связи развития мочевой и половой систем нарушение дифференцировки мюллеровых протоков сопровождается пороками развития мочевых путей. Иногда имеют место и пороки развития скелета, например spina bifida (без спинномозговой грыжи).

Атрезия девственной плевы. Клинически проявляется первичной аменореей; вторичные половые признаки — в норме; требует хирургического лечения. В процессе оперативного вмешательства необходимо обследование влагалища для исключения других пороков его развития.

Врожденное отсутствие влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера). Частота синдрома — 1:4000-1:5000 новорожденных. Этиология неизвестна. Агенезия влагалища характеризуется первичной аменореей, нормальным строением наружных половых органов, удвоением матки, гипоплазией маточных труб, нормальным строением яичников, нормальным женским кариотипом и фенотипом, а также сопутствующими пороками развития скелета и почек. Диагноз ставят чаще в подростковом возрасте. Отсутствие влагалища имеет большое анатомическое, физиологическое и психологическое влияние на пациента и его семью.

Лечение обычно откладывают до готовности к половой жизни. Консервативное лечение сводится к использованию влагалищного расширителя для создания функционального влагалища. Комбинированная лапароскопическая операция на вульве включает введение оливы с нитью в преддверие влагалища, при этом швы выводят через подпузырное пространство. Увеличение напряжения стенок приводит к формированию функционального влагалища. Альтернативный успешный метод лечения — кольпопоэз с использованием расщепленного кожного лоскута по Мак-Инду.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера сопровождается поражением других органов и систем, чаще всего пороком развития мочевых путей — преимущественно односторонним отсутствием почки или мочеточника (27 %), а также пороком развитии скелета (12 %), преимущественно позвонков.

Неполное вертикальное слияние влагалища. Поперечная или продольная перегородка влагалища представляет собой следствие незавершенного формирования его канала. Нечасто у пациенток имеет место ложная аменорея (криптоменорея), периодическая боль внизу живота. Следует проводить дифференциальную диагностику нарушения, дифференцировки мюллеровых протоков и тестикулярной феминизации (резистентность к андрогенам); в последнем случае уровень андрогенов в сыворотке крови близок к показателям у мужчин. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков встречается с частотой 1:50 000-1:20 000, что несколько чаще по сравнению с тестикулярной феминизацией.

Первичная аменорея является следствием, главным образом, дисгенезии гонад. Пороки развития почек отмечаются у 34 % таких пациенток, скелета — у 12 %. Односторонняя агенезия почки встречается в 15 % случаев. Самые распространенные пороки развития скелета связаны с аномалией строения позвонков. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков может сочетаться с синдромом Клиппеля—Фейля. Эти пациентки обычно имеют нормальный женский кариотип (46,ХХ), однако в аутосомах отмечается транслокация 12q и 14q. Известны случаи заболевания братьев и сестер, а также семейное заболевание с различной экспрессией нарушений д|ифференцировки мюллеровых протоков, пороков развития почек и скелета.

Диагноз ставят на основании данных УЗИ; КТ и MPT используют для уточнения тех или иных пороков. Иногда у пациентов с объемным образованием малого таза прибегают к диагностической лапароскопии. Сопутствующие пороки развития других органов и систем обнаруживают с помощью УЗИ и рентгенографии. Всем больным определяют кариотип.

Пластику влагалища откладывают до пубертатного возраста; в это время пациент и его семья должны получать психологическую поддержку и адекватное медицинское консультирование. Операцию по Мак-Инду проводят с использованием кожного лоскута (чаще всего — с области ягодиц), который используют для формирования влагалища путем рассечения области наружных половых органов. Со временем эпителий трансплантата приобретает свойства нормального влагалищного эпителия. При других реконструктивных операцициях используют кожно-фасциальный лоскут. Разнонообразные процедуры с расширителями приводят к увеличению влагалища, что делает возможным половые сношения. Известны случаи развития плоскоклеточного рака трансплантата, однако многие специалисты считают, что он связан с типом самого лоскута. Основной метод лечения этого рака — лучевая терапия.

Поперечная влагалищная перегородка. Частота ее составляет около 1:80 000. У пациентки обычно имеют место ложная аменорея (криптоменорея) с периодической болью внизу живота и объемное образование живота. Поперечная влагалищная перегородка обычно бессимптомна до начала полового развития, однако известны случаи развития гематокольпоса и гематометры у детей. Перегородка может сочетаться с другими врожденными пороками, однако реже, чем при нарушении дифференцировки мюллеровых протоков. Самая распространенная ее локализация — между средней и верхней третью влагалища. У пациенток обычно здоровая матка, хотя фертильность может страдать (по результатам одного исследования, у 47 % женщин с этим пороком развился самопроизвольный аборт). Чем выше уровень перегородки, тем хуже прогноз. Регургитация менструальной крови повышает вероятность эндометриоза.

Обследование пациентки с поперечной влагалищной перегородкой включает тщательное исследование малого таза, в том числе лучевыми методами, для исключения других пороков развития внутренних органов. Лечение сводится к резекции перегородки со стороны влагалища и попытке создания анастомоза между верхним и нижним сегментом для профилактики стеноза. В ряде случаев может потребоваться кожная пластика. Для поддержания проходимости влагалища в его просвет устанавливают стент Lucite.

Нарушение латерального слияния влагалища. Эта группа врожденных пороков включает патологические состояния, связанные с продольной перегородкой без обструкции влагалища или с обструкцией одной его половины. В последнем случае у пациенток могут быть раздвоенная матка и объемное образование малого таза вследствие регургитации менструальной крови. Наличие циклической менструации свидетельствует об оттоке от одного из рогов матки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Заращение девственной плевы и атрезия влагалища. Причины и диагностика

Диагностика заращения девственной плевы

В большинстве случаев диагноз ставят при рождении, потому что у таких детей часто развивается мукокольпос, растягивающий заращенную девственную плеву. При этом внутри гименального кольца становится видна тонкая мембрана. Если заращение девственной плевы не диагностируют в раннем детстве, слизь резорбируется и растянутая девственная плева возвращается на место.

Заращение девственной плевы

В период полового созревания девственная плева вновь может растянуться, но уже из-за гематокольпоса, связанного с начавшимися менструациями. Девушки часто жалуются на периодические боли в животе и спине, боли при дефекации, трудности при мочеиспускании, аменорею. При осмотре наружных гениталий выявляют выбухание, цианотичное образование у входа во влагалище, при ректоабдоминальном исследовании — растянутое влагалище. В таких случаях ретроградно забрасываемая в брюшную полость менструальная кровь создает предпосылки для развития эндометриоза.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища возникает при отсутствии дифференциации урогенитального синуса в нижнюю часть влагалища. Структуры, ведущие свое происхождение от мюллеровых протоков, обычно развиты нормально, но нижние отделы влагалища полностью замещены фиброзной тканью. Атрезия влагалища клинически может напоминать его агенезию или заращение девственной плевы.

В большинстве случаев атрезия влагалища бывает спорадической. Однако эта аномалия также описана в качестве компонента аутосомно-рецессивного синдрома, включающего множество других аномалий, в том числе дефектов костной системы среднего уха и дисгенезию почек.

Атрезия влагалища

Диагностика атрезии влагалища

Атрезия влагалища обычно проявляется первичной аменореей у молодых женщин. При физикальном обследовании обнаруживают соответствие развития возрастным нормам и нормальные вторичные половые признаки. При ректоабдоминальном исследовании по срединной линии полости таза можно пропальпировать объемное образование. Наружные гениталии обычно выглядят нормальными, видно углубление у входа во влагалище.

При абдоминальном УЗИ выявляют наличие яичников, матки, шейки и замкнутого верхнего отдела влагалища. Это отличает данную аномалию от агенезии влагалища, при которой матка и ее шейка отсутствуют и видны только яичники. При МРТ определяют наличие шейки матки, что отличает данную аномалию от цервикальной агенезии. Кроме того, МРТ может выявить функциональную эндометриальную полость. Понятно, что ГСГ таким пациенткам не проводят. Кариотип 46,ХХ, эндокринная система без патологии.

Атрезия девственной плевы

Атрезия девственной плевы – полное зарастание, непроходимость гименальной перегородки, препятствующая выходу наружу влагалищных и менструальной выделений. Чаще проявляется в пубертатный период; характеризуется ложной аменореей, болями, гематокольпосом, иногда – гематометрой и гематосальпинксом, невозможностью осуществления полового сношения. Атрезия девственной плевы может осложняться пиогематометрой и пиогематосальпинксом. Лечение атрезии девственной плевы заключается в крестообразном рассечении гимена.

Общие сведения

При атрезии девственной плевы в ней полностью отсутствует просвет или естественное отверстие, соединяющие внутренние и наружные отделы половых органов. Девственная плева при атрезии плотная и полностью перекрывает вход во влагалище. По этиологическим факторам гинекология различает врожденную атрезию (неперфорированную девственную плеву) и вторичное заращение гимена, обусловленное рубцовыми или спаечными процессами.

Причины атрезии девственной плевы

Первичная (врожденная) атрезия гимена является пороком внутриутробного развития. Формирование девственной плевы происходит на 19-ой неделе внутриутробного развития из дистальных отделов парамезонефрального канала с последующим образованием отверстий в гименальной перегородке. При нарушении этих процессов развивается атрезия девственной плевы.

Вторичная атрезия нормально сформированной девственной плевы может быть связана с последствиями детских инфекций (кори, скарлатины, дифтерии и т. д.), специфических и неспецифических вульвовагинитов, процессов рубцевания или спайкообразования.

Симптомы атрезии девственной плевы

У девочек в пременархе атрезия девственной плевы обычно не проявляется клинически. В редких случаях скопление секрета во влагалище (гидрокольпос, мукокольпос) вызывает давление на соседние органы, вызывая клинику расстройства мочеиспускания. Симтоматика при атрезии девственной плевы обычно совпадает с началом менструаций. При отсутствии менструальных выделений у девочек появляются циклически повторяющиеся спастические боли в пояснице и низу живота. Ввиду отсутствия возможности выхода наружу менструальная кровь скапливается в ограниченном гименом влагалище, растягивая его стенки - образуется гематокольпос. В дальнейшем при атрезии девственной плевы может происходить скопление крови в полости и трубах матки (гематометра и гематосальпинкс).

Диагностика атрезии девственной плевы

При развитии мукокольпоса у девочек осмотр наружных гениталий выявляет выбухание девственной плевы между половыми губами в виде опухолевидного образования желтовато-сероватого оттенка величиной с вишню или голубиное яйцо. При атрезии девственной плевы пациентки пубертатного возраста предъявляют жалобы на регулярные, ежемесячные боли распирающего схваткообразного характера, в нижних отделах живота, отсутствие менструальных кровотечений.

При осмотре на кресле обнаруживается нормальное строение и развитие наружных половых органов и отсутствие входа во влагалище. Гематокольпос выглядит как опухолевидное, синюшного цвета выпячивание девственной плевы из половой щели. При атрезии девственной плевы через прямую кишку определяется растянутое влагалище тугоэластической консистенции с неровной поверхностью. При ректо-абдоминальном исследовании матка пальпируется выше лона в виде болезненной эластической опухоли.

Лечение атрезии девственной плевы

При атрезии гимена производится рассечение фиброзированной девственной плевы (гименотомия, хирургическая дефлорация). После подготовки промежности и операционного поля осуществляют инфильтрацию девственной плевы 0,5% раствором новокаина. Разведя половые губы, девственную плеву в месте выпячивания продольно рассекают между зажимами. Через операционный разрез эвакуируют кровяные сгустки и жидкую кровь. Продольный разрез продлевают вниз и вверх до основания, дополняя его крестообразным поперечным рассечением гимена. Влагалище полностью освобождают от кровянистых масс. Для предупреждения повторной атрезии девственной плевы края разреза обвивают отдельными кетгутовыми швами.

Если атрезия девственной плевы сопровождается гематосальпинксом, первым этапом операции выполняется лапаротомия, а затем – гименотомия. Для исключения восходящей инфекции не рекомендуется спринцевать и тампонировать влагалище.

Осложнения и профилактика атрезии девственной плевы

Развитие гематосальпинкса чревато присоединением инфекции и развитием пиогематосальпинкса. Залогом профилактики первичной атрезии девственной плевы служит обеспечение условий нормального эмбриогенеза и развития плода, ведение беременности в специализированных акушерско-гинекологических учреждениях. Для предупреждения вторичного заращения гимена необходимо наблюдение за девочками после перенесенных инфекций, недопущение вульвовагинитов. Правильное проведение гименотомии обычно исключает развитие повторной атрезии девственной плевы.

Аномалии девственной плевы

Аномалии девственной плевы – это врожденные пороки гимена, которые связаны с его недоразвитием или изменением строения. Могут не иметь симптомов. Иногда признаком аномалии становится отсутствие у подростка менструального кровотечения, гематокольпос, нарушение сексуальной функции. Патология диагностируется во время гинекологического осмотра, для исключения сочетанного порока применяют УЗИ малого таза. Лечение проводится хирургическим путем: девственная плева рассекается, чтобы обеспечить отток менструальной крови и возможность сексуальных контактов.

МКБ-10

Аномалии девственной плевы встречаются редко. Пороки развития половых органов диагностируют в 4% случаев всех врожденных патологий, как часто среди них выявляются нарушения строения гимена точно неизвестно, на долю его аплазии приходится 0,03%. Аномалии плевы нередко сочетаются с атрезией и удвоением влагалища, экстрофией мочевого пузыря. Установлена связь частоты урогенитальных пороков у плода с низким социально-экономическим статусом, неблагополучными условиями проживания беременной. В последние годы отмечается 10-кратное увеличение количества врожденных пороков развития репродуктивных органов.

Причины

В большинстве случаев установить доподлинные причины аномалий репродуктивных органов невозможно. Увеличению риска врожденных отклонений способствуют вредные привычки и несбалансированное питание будущей матери, недоступность медицинской помощи, беременность до 20 лет. Непосредственные производящие причины разделяют на несколько групп:

Генетические. Риск рождения девочек с аномалиями девственной плевы и другими урогенитальными пороками увеличивается в этнических группах, где совершаются близкородственные браки.
Инфекционные факторы. Среди беременных с низким социальным статусом больше распространены половые инфекции (сифилис), вирусные заболевания (корь и др.). Несвоевременное обращение к врачу ведет к поздней диагностике болезней и риску поражения плода.
Экологические факторы. Это совокупность всех внешних негативных влияний, которые испытывает беременная женщина. К ним относят токсические выбросы промышленных предприятий, вдыхание паров бензина, лакокраски, действие пестицидов, лекарственных средств, табака и алкоголя, которые увеличивают частоту пороков плода.

Патогенез

Формирование наружных репродуктивных органов происходит из тканей, окружающих клоаку эмбриона, поэтому пороки развития являются следствием негативного влияния на ранних сроках беременности. На 5-7 неделе передний край клоаки формирует мочеполовой синус. Это будущий зачаток мочевого пузыря и наружных половых органов. Развитие этой части репродуктивной системы происходит до формирования гонад, поэтому не является гормонально зависимым.

Постепенно перед вентральной частью клоаки образуется мочеполовой бугорок, который превращается в клитор, из боковых половых складок в будущем формируются малые половые губы, которые ограничивают мочеполовую щель. В ней появляется углубление, на котором заметен парамезонефрический бугорок. В дальнейшем он трансформируется в преддверие влагалища и девственную плеву, которая хорошо заметна к 24-25 неделе гестации.

Если беременная подвергается негативному влиянию в 5-7 недель гестации, аномалии развития затрагивают все наружные репродуктивные органы. Если в сроке 10-12 недель не начинается канализация парамезонефрического бугорка, аномалии наблюдаются только в девственной плеве, т. к. другие половые органы к этому времени уже формированы. В ряде случаев из-за резорбции складок будущей девственной плевы по непонятным причинам гимен может не образоваться совсем.

Классификация

Специальной классификации аномалий девственной плевы в клинической гинекологии не разработано. В МКБ-10 их включают в группу, которой присвоен код Q 52.3 – девственная плева, закрывающая вход во влагалище. На практике выделяют следующие типы пороков:

Аплазия. Полное отсутствие девственной плевы.
Атрезия. Вторичное заращение гимена, происходит во 2 триместре.
Неперфорированный гимен. В ходе эмбриогенеза в гимене не формируются сквозные отверстия.
Высокая полулунная плева. Верхний край, ограничивающий входное отверстие во влагалище, достигает наружного отверстия уретры. Часто аномалию путают атрезией.
Плева с микроорверстиями. В гимене обнаруживают несколько небольших отверстий, которые могут нарушать отток крови во время месячных.
Перегородчатая девственная плева. Не является аномалией развития, т.к. не задерживает менструальную кровь. Но она может стать препятствием для начала половой жизни, т. к. перегородка идет в вертикальном направлении и мешает введению полового члена.

Существуют другие варианты строения девственной плевы, которые не относятся к аномалиям. У девушек встречается кольцевидная, полулунная форма гимена, бахромчатая, перфорированная в нескольких местах или плотная (ригидная) плева. Реже выявляют губовидный, языковидный, двудольный и трубчатый гимен.

Симптомы аномалий гимена

Клинические признаки патологии зависят от типа аномалии. У девушек с аплазией девственной плевы нет нарушений оттока менструальной крови, поэтому дефект обнаруживается случайно во время планового осмотра. Во время первого сексуального контакта отсутствуют болезненные ощущения и выделение крови. Иногда так же проявляется повышенная эластичность и растяжимость гимена, которая не относится к аномалиям.

При неперфорированном гимене оттока менструальной крови не происходит, у девушки не начинаются менструации, но появляются циклические боли в животе. Они усиливаются в дни, когда должны начаться месячные, и сохраняются 7-10 суток. Им могут сопутствовать другие признаки предменструального синдрома – головные боли, раздражительность, нагрубание молочных желез. Постепенно увеличивается ощущение распирания в промежности. Аналогичные симптомы наблюдаются при атрезии гимена.

Осложнения

Аплазия девственной плевы редко приводит к осложнениям, но увеличивает риск мочеполовых инфекций в детском возрасте. Высокий полулунный гимен не задерживает менструальное кровотечение, однако часто препятствует нормальному мочеиспусканию. При забросе мочи во влагалище развивается хронический кольпит, который плохо поддается лечению.

При неперфорированной девственной плеве длительное скопление крови ведет к формированию гематокольпоса и гематометры. При отсутствии своевременного лечения существует риск инфицирования, развития эндометрита и последующего бесплодия. Ретроградный заброс крови через маточные трубы в брюшную полость может привести к перитониту.

Диагностика

Обследование девушки с подозрением на аномалии девственной плевы проводит акушер-гинеколог. При болях внизу живота назначается консультация хирурга, чтобы исключить профильную патологию. Для подтверждения диагноза, а также с целью диагностики сочетанных пороков развития назначают следующие методы исследования:

Гинекологический осмотр. В области входа во влагалища определяется эластичный слой ткани красно-синего цвета из-за скопления крови, выбухающий наружу. При аплазии вход в половые пути свободный, по краям нет остатков девственной плевы.
УЗИ тазовых органов. Показывает скопление крови во влагалище, матке, увеличение ее объема. Дополнительно осматривают яичники, оценивают кровоток в малом тазу.
МРТ малого таза. Назначают при подозрении на аномалии развития внутренних половых органов. С помощью томографии можно определить строение и положение матки, яичников.

Лечение аномалий девственной плевы

При аплазии гимена специальное лечение не требуется. Медикаментозная терапия необходима в случае кольпита, цервицита, эндометрита, которые развиваются из-за восходящего инфицирования. Местно или системно девочкам назначают антибактериальные препараты, которые подбираю под тип возбудителя. При хронической инфекции проводится противорецидивная терапия.

При атрезии, плотном, высоком полулунном или неперфорированном гимене необходимо оперативное лечение. В случае ригидной плевы в плановом порядке производят хирургическую дефлорацию. При формировании гематометры или гематокольпоса показано экстренное оперативное лечение. Под наркозом девственную плеву рассекают, сгустки крови удаляют, влагалище и полость матки санируют. На завершающем этапе проводят гименопластику.

Прогноз и профилактика

При изолированной аномалии девственной плевы, которая не сочетается с дополнительными пороками половых органов, прогноз удовлетворительный. После лечения требуется короткий период восстановления, менструальный цикл нормализуется, препятствия для половой жизни и нарушений репродуктивной функции отсутствуют. Если имеются другие врожденные аномалии, прогноз зависит от степени тяжести и возможности их устранения.

Профилактика аномалий половых органов у девочек проводится неспецифическими методами. Женщинам, планирующим беременность, необходимо правильно и сбалансированно питаться, исключить влияние токсических веществ, уменьшить уровень стресса. Для снижения риска любых аномалий избегают близкородственных браков, беременности в юном возрасте.

1. Пороки развития женских половых органов. Учебное пособие/ С.Ю. Муслимова, И.В. Сахаутдинова, Э.М. Зулкарнееева, Т.П. Кулешова. – 2015.

2. Онтогенез и врожденные аномалии женских половых органов: учеб.-метод. пособие/ Г. И. Герасимович – 2010.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища – это изолированное первичное (врожденное) или вторичное (приобретенное) сращение стенок влагалища. Клинически атрезия влагалища может проявляться гематокольпосом, гематометрой, гематосальпинксом, мукокольпосом, невозможностью половой жизни. Атрезия влагалища диагностируется в ходе гинекологического обследования, зондирования влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение атрезии влагалища исключительно оперативное - опорожнение гематокольпоса и пластика полноценного влагалища. Осложнениями патологии могут стать развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища.

При атрезии влагалища происходит его заращение фиброзной тканью, при этом наружные половые органы, матка (шейка и тело), трубы и яичники сформированы и функционируют правильно. Атрезия влагалища нарушает отток менструальной крови и делает затруднительной половую жизнь. По локализации заращения влагалища клиническая гинекология выделяет полную и частичную формы атрезии влагалища в его нижнем, среднем или верхнем отделе. При наличии отверстия в перегородке влагалища говорят о свищевой форме атрезии. Популяционная встречаемость атрезии влагалища составляет 2 — 4 случая на 10 000 женщин.

Этиология атрезии влагалища мультифакторная. Атрезия влагалища может носить приобретенный или врожденный характер:

Врожденная атрезия влагалища является следствием неправильного внутриутробного формирования мюллеровых протоков, не слившихся с урогенитальным синусом в результате различных неблагоприятных факторов (в т. ч. ЗППП у матери – микоплазмоза, трихомониаза, генитального герпеса, уреаплазмоза, папилломавирусной инфекции и др.).
Вторичные (приобретенные) атрезии могут развиваться после операционных и родовых травм влагалища, частых воспалений (кольпитов), спринцеваний концентрированными дезрастворами, осложненных медицинских манипуляций. Нередко приобретенные атрезии возникают после перенесенных инфекционных заболеваний детского возраста – паротита, скарлатины, дифтерии и др., осложняющихся слипчивым воспалением влагалища.

Симптомы атрезии влагалища

При первичной форме атрезии влагалища с приходом менархе у девочки возникают регулярно повторяющиеся резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает. В зависимости от локализации атрезии кровь может скапливаться и растягивать стенки влагалища (гематокольпос), матки (гематометра), фаллопиевых труб (гематосальпинкс). Для гематокольпоса характерны ноющие боли, а гематометры - спастические, иногда сопровождающиеся потерей сознания.

Реже атрезия влагалища может диагностироваться у младенцев, когда вследствие стимуляции цервикальных и влагалищных желез материнскими эстрогенами развивается мукокольпос – заполнение и перерастяжение влагалища слизистым секретом. Мукокольпос чаще обнаруживается случайно при жалобах на беспокойство ребенка при мочеиспускании или при выявлении объемного образования в брюшной полости. Значительное растяжение влагалища при его атрезии может приводить к гидронефротической трансформации верхних мочевыводящих путей.

Врожденная атрезия влагалища в ряде случаев сочетается со свищевой или полной и атрезией анального отверстия и агенезией мочевой системы. Кроме ложной аменореи атрезия влагалища может сопровождаться влагалищным зудом, возникающим вследствие отсутствия оттока секрета наружу, развитием дисбактериоза и кольпита. У женщин, ведущих половую жизнь, в зависимости от уровня атрезии влагалища, сексуальный контакт невозможен или затруднен ввиду дискомфорта либо выраженных болей при сношении. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и течению физиологического родового акта (если формирование вторичной атрезии произошло на фоне беременности).

Свищевая атрезия влагалища при развитии восходящей инфекции может осложняться пиокольпосом, что проявляется периодически возникающими выделениями гнойного характера. Нередко при ректо-абдоминальном исследовании или в процессе противовоспалительной терапии происходит опорожнение пиокольпоса. В случае отсутствия дренирующего отверстия в перегородке влагалища наступает быстрое развитие пиометры, пиосальпинкса и рефлюкса гноя в свободную брюшную полость. При этом стремительно нарастают фебрилитет, явления «острого живота», ухудшение самочувствия. Подчас развитие восходящей инфекции происходит столь стремительно, что даже проведение экстренной кольпотомии не предотвращает развитие пельвиоперитонита и перитонита.

В редких случаях при атрезии влагалища, сочетающейся с непроходимостью труб, случается разрыв матки и истечение ее содержимого в брюшную полость. При высокой атрезии влагалища в ходе пластики влагалища не исключается ранение стенок матки, мочевого пузыря или прямой кишки. Одним из частых осложнений патологии является чрезмерное рубцевание слизистой с развитием повторной атрезии влагалища.

Для распознавания атрезии влагалища в гинекологии используется ректо-абдоминальное исследование, УЗИ (МРТ) малого таза, зондирование влагалища (для определения уровня атрезии).

Гинекологический осмотр. При осмотре на кресле гинеколог может увидеть гематокольпос, выбухающий в половую щель в виде купола. Ректо-абдоминальное исследование при атрезии влагалища позволяет обнаружить высоко расположенную, увеличенную и резко болезненную матку и трубы. Путем зондирования определяется глубина влагалища и уровень атрезии, что важно для планирования пластики влагалища.
Лабораторные исследования. Бактериологическое и микроскопическое исследование мазка из половых путей позволяет определиться с адекватной антибактериальной терапией.
Визуализация органов малого таза. С помощью УЗИ выявляются гематометра (пиометра) и гематосальпинкс (пиосальпинкс), их размеры и уровень локализации. При гематокольпосе малых размеров целесообразнее проведение МРТ малого таза.
Дополнительные исследования. Иногда при атрезии влагалища прибегают к диагностической лапароскопии и вагинографии (контрастной рентгенографии влагалища выше его обструкции). При острой задержке мочи либо пиурии в случае свищевого пиокольпоса показаны консультация уролога и урологическое обследование.

Лечение атрезии влагалища

При атрезии влагалища требуется хирургическое устранение срастания влагалищной трубки и восстановлении ее проходимости – вагинопластика. В процессе операции производится вскрытие перегородки влагалища, опорожнение пиокольпоса (гематокольпоса) или гематометры через цервикальный канал. После освобождения влагалища от скопившейся крови и промывания антисептиками перегородку иссекают ножницами до стенок влагалища. Края образовавшейся раны циркулярно ушивают кетгутом, обеспечивая проходимость, емкость и форму влагалища. В сформированное влагалище устанавливают стерильный тампон с вазелиновым маслом.

При скоплении крови в фаллопиевых трубах первым этапом операции проводится брюшностеночное чревосечение и удаление гематосальпинкса, затем влагалищным путем производится опорожнение гематокольпоса. В постоперационном периоде проводится антибактериальная терапия. После устранения атрезии влагалища женщине показано наблюдение у гинеколога, ведение регулярной половой жизни. При угрозе повторной атрезии влагалища периодически проводится бужирование влагалища (кольпоэлонгация).

Профилактика

Предупреждение первичной атрезии влагалища должна включать адекватную подготовку и ведение беременности у женщин, исключение неблагоприятных внутриутробных влияний на эмбриогенез. Профилактика вторичной атрезии влагалища предусматривает своевременное лечение кольпитов, осторожное проведение гинекологических манипуляций (в т. ч. прерывание беременности), нетравматичное ведение родов, отказ от частых спринцеваний и т. д. После перенесенных детских инфекций девочку рекомендуется показать детскому гинекологу.

Читайте также: