Пиальная артериовенозная фистула по КТ, МРТ, ангиограмме

Обновлено: 22.04.2024

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно – пиальные АВМ) – аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую – в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой.

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте.

Классификация

По локализации

  • супратенториально — 85%
    • поверхностная —67%
    • глубокая —33%

    Количество очагов

    • единичная АВМ — 98%
    • множественные АВМ — 2%

    Градация по Шпетцеру-Мартину

    • размер очага
      • малые (
      • средние (3-6см)
      • большие (> 6 см)
      • есть
      • нет
      • в поверхностные вены мозга
      • в глубокие вены мозга

      Клиническая картина

      Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

      Диагностика

      АВМ имеет вид «клубка червей». Характерные признаки АВМ очагового типа согласуются с ее определением. К диагностическим критериям относятся (а) наличие очага, внедренного в паренхиму головного мозга и идентифицированного при помощи МРТ, КТ или обычной ангиографии; а также (B) ранний венозный дренаж, который лучше всего можно увидеть в динамических исследованиях, при этом эталоном является традиционная катетерная ангиография. Ранний венозный дренаж определяется в том случае, если вены видны в «артериальную» фазу, что можно визуализировать с помощью МР-ангиографии и КТ-ангиографии при условии, что шунтирующие объем и дренирующие вены достаточно большие. Вышеуказанные методы визуализации все чаще используются для обнаружения раннего дренажа при меньших размерах поражения и, следовательно, для установления более точного диагноза, поскольку вышеупомянутые критерии важны для дифференциации АВМ ГМ от других сосудистых заболеваний ГМ.

      Если имеется очаг, могут встречаться два подтипа аномальных сетей сосудов. Типичным типом является клубочковый или компактный очаг, который состоит из аномальных сосудов без какого-либо включения нормальной ткани головного мозга. Более редким является второй тип - это так называемый диффузный или пролиферативный тип очага, при котором паренхима ГМ включена в область клубка. Если имеется подобная находка, то в дифдиагноз должны быть включены пролиферативная ангиопатия или черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром, поскольку могут отличаться от истинной АВМ отсутствием раннего венозного дренажа (характерно для пролиферативной ангиопатии) и комбинацией с лицевыми АВМ (характерно для черепно-лицевого артериовенозного метамерного синдрома).

      Артериальный приток и венозный дренаж ГМ будет зависеть от локализации нидуса. При глубоком и вентрикулярном расположении приток будет осуществляться через перфорирующие и хороидальные артерии, а венозный дренаж – через глубокие вены. При более поверхностном или кортикальном расположении приток осуществляют пиальные артерии, а венозный дренаж через кортикальные вены. Отсутствие кортикального венозного дренажа в поверхностно расположенной АВМ может указывать на тромбоз поверхностных путей оттока с последующим перенаправлением в глубокие вены.

      • изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
      • кальцификаты определяются в 25-30% случаев
      • атрофия прилежащего вещества головного мозга
      • при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды
      • Т1 и Т2
        • извитые сосуды - в виде выпадения сигнала
        • осложнения в виде кровоизлияний и отеков

        Ангиография

        Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

        Лечение

        зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.

        Пиальная артериовенозная фистула по КТ, МРТ, ангиограмме

        Лучевая диагностика сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистулы, АВФ)

        а) Терминология:

        1. Синонимы:
        • Перимедуллярная артериовенозная фистула (АВФ), сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, АВФ мягкой мозговой оболочки, вентральная АВФ

        б) Визуализация:

        1. Общие характеристики:
        • Наиболее значимый диагностический признак:
        о Тип 1: сосудистые полости с гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга
        о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться под мягкую мозговую оболочку дорзальной поверхности спинного мозга)
        о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
        о Тип 4: вентральная фистула (варикозные узлы, оттесняющие и сдавливающие спинной мозг)
        • Локализация:
        о Тип 4: интрадуральная локализация фистулы в непосредственной близости к спинному мозгу
        о На дорзальной или вентральной поверхности спинного мозга могут быть видны расширенные дренирующие вены
        о Чаще всего располагается вдоль в вентральной поверхности спинного мозга
        • Размеры:
        о Вариабельны и зависят от числа питающих сосудов, размеров дренирующих вен, наличия аневризм
        • Морфология:
        о Многочисленные четко ограниченные извитые сосудистые полости

        2. КТ при сосудистой мальформации 4 типа:
        • КТ:
        о КТ с КУ:
        - Может отмечаться утолщение спинного мозга, контрастирование узла мальформации и сосудов мягкой мозговой оболочки(редко)
        • КТ-ангиография:
        о Позволяет визуализировать дренирующие вены, тогда как точная локализация фистулы затруднительна
        о Для лучшей оценки деталей анатомии обязателен пост-процессинг изображений

        3. МРТ при сосудистой мальформации 4 типа:
        • Т1-ВИ:
        о Тип 4 (перимедуллярная/оболочечная АВФ):
        - Вентральная фистула, широкие сосудистые полости, деформирующие/оттесняющие спинной мозг
        - Бывает сложно отличить от АВФ 1 типа
        • Т2-ВИ:
        о Гиперинтенсивность спинного мозга + сосудистые полости
        • Т1-ВИ с КУ:
        о Контрастирование сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга
        • МР-ангиография:
        о Динамическая контрастная МРА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены
        о Пространственного разрешения метода обычно бывает недостаточно для визуализации артериальных питающих сосудов

        4. Ангиография при сосудистой мальформации 4 типа:
        • Стандартная ангиография:
        о 1 тип: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне - от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу
        о 2 тип: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА); дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство
        о 3 тип: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экстрамедуллярно и даже экстраспинально
        о 4 тип: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируетсо спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)

        5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
        • Миелография:
        о Извитые дефекты наполнения вдоль поверхности спинного мозга

        6. Рекомендации по визуализации:
        • МРТ с КУ, КТ-ангиография, возможна ангиография позвоночника ± эмболизация

        МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)

        (Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гиперинтенсивность сигнала на всем протяжении спинного мозга и нечетко ограниченные сосудистые полости вдоль вентральной его поверхности. Также виден ограниченный участок низкого сигнала, который при проведении ангиографии оказался высокопоточной аневризмой.
        (Справа) На ангиограмме в прямой проекции (артериальная фаза) контрастирован крупный сегментарный питающий сосуд спинного мозга, кровь из которого напрямую, без промежуточного узла, шунтируется во фронтальное венозное сплетение. В области фистулы образовалась высокопоточная аневризма.

        в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 4 типа:

        1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
        • Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга
        • Нечеткие границы, картина варьирует в различных режимах исследования

        2. Дуральная фистула 1 типа:
        • МР-, КТА-картина может быть неотличима от АВФ 4 типа

        3. Извитость интрадуральных участков корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
        • От мальформаций отличает наличие грубого стеноза позвоночного канала
        • Скученные извитые корешки спинного мозга, оканчивающиеся на уровне конуса спинного мозга

        4. Интрамедуллярная опухоль:
        • Эпендимома: неоднородная структура (кисты, продукты крови)
        • Астроцитома: протяженное накапливающее контраст образование, отсутствуют расширенные сосуды

        5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
        • Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование

        МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)

        (Слева) На сагиттальном Т1 -ВИ у пациента с интрадуральной фистулой 4 типа визуализируются многочисленные извитые сосудистые полости вдоль дорзальной поверхности спинного мозга.
        (Справа) Ангиография в прямой проекции: фистула 4 типа, кровоснабжаемая правой корешковой артерией, контрастированы многочисленные расширенные перимедуллярные вены.

        г) Патология:

        2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 4 типа:
        • 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен
        • 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока
        • 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены

        4. Микроскопия:
        • Патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем
        • Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидныетела, волокна Розенталя: часты депозиты гемосидерина; ± Са++

        МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)

        (Слева) На фронтальной КТ-ангиограмме визуализируется крупный клубок сосудов вдоль вентральной поверхности спинного мозга, кровоснабжаемый правой корешковой артерией и характеризующийся расширением вен на поверхности спинного мозга.
        (Справа) Ангиография в прямой проекции: сосудистая мальформация, кровоснабжаемая корешковой артерией на поверхности спинного мозга. Шунтирование крови осуществляется на уровне спинного мозга (4 тип), а не на уровне твердой мозговой оболочки (1 тип).

        г) Клинические особенности:

        1. Клиническая картина:
        • Наиболее распространенные симптомы/признаки:
        о Тип 4: прогрессирующий синдром конуса спинного мозга/конского хвоста, субарахноидальное кровоизлияние (САК):
        - 4А тип отличается медленной скоростью кровотока, первичной причиной клинической симптоматики является венозная гипертензия
        - При 4В и 4С типах наблюдается феномен обкрадывания и сдавление спинного мозга варикозно расширенными венами
        о Неврологический дефицит присутствует более, чем у 90% пациентов:
        - Парапарез 78%
        - Чувствительные нарушения 66%
        - Тазовые нарушения 62%
        о У 36% пациентов первым проявлением заболевания становится кровоизлияние:
        - Субарахноидальное 75%
        - Гематомиелия 32%
        - Частота кровоизлияний в различных подгруппах 4 типа практически не отличается
        - При отсутствии лечения ежегодный риск развития кровоизлияний составляет 2,5%
        - У пациентов, ранее уже перенесших кровоизлияния, ежегодный риск нового кровоизлияния увеличивается до 5,6%
        о Изредка у пациентов с оболочечными АВФ шейной локализации в клинике на первый план выступают дыхательные нарушения

        2. Демография:
        • Возраст:
        о Дети и взрослые
        о Средний возраст 32 года
        • Пол:
        о Ок. 60% пациентов —мужчины
        • Эпидемиология:
        о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 тип): 15-20% всех спинальных АВМ
        о Тип 4: 10-20% спинальных АВМ
        о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга

        3. Течение заболевания и прогноз:
        • 4а тип: хирургическое лечение обычно характеризуется благоприятным прогнозом (облитерация образования в более, чем 90% случаев)
        • 4с тип: менее благоприятный прогноз в отношении выздоровления, облитерация достигается примерно в 70% случаев

        4. Лечение сосудистой мальформации 4 типа:
        • 4 тип: выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация:
        о При 4А типе АВФ обычно показана хирургическая резекция, поскольку нормальный калибр ПСА не дает возможности эмболизировать фистулу
        о 4В тип АВФ характеризуется расширением питающих сосудов, что допускает проведение эмболизации, однако возможна и хирургическая резекция
        о 4С тип АВФ отличается высокой скоростью кровотока и является наиболее подходящим вариантом для проведения эмболизации

        е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
        • Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:
        о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА

        ж) Список использованной литературы:
        1. Gross BA et al: Spinal pial (type IV) arteriovenous fistulae: a systematic pooled analysis of demographics, hemorrhage risk, and treatment results. Neurosurgery. 73(1):141-51; discussion 151, 2013
        2. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009
        3. Pattany PM et al: MR angiography of the spine and spinal cord. Top Magn Reson Imaging. 14(6):444-60, 2003
        4. Hida К et al: Corpectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 157-61, 2002
        5. Rodesch G et al: Classification of spinal cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal- the Bicetre experience with 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery. 51(2): 374-9; discussion 379-80, 2002
        6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002
        7. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001
        8. Sugiu К et al: Successful embolization of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with cellulose acetate polymer solution: technical case report. Neurosurgery. 49(5): 1257-60; discussion 1260-1,2001

        Лучевая диагностика сосудистой мальформации 1 типа позвоночника (дуральной артериовенозной фистулы, дАВФ)

        а) Терминология:
        1. Синонимы:
        • Спинальная АВФ 1 типа, дуральная АВФ (дАВФ)
        • Дуральная фистула, спинальная сосудистая мальформация 1 типа, радикуломенингеальная фистула
        2. Определения:
        • Спинальная артериовенозная (АВ) фистула, расположенная внутри дурального мешка и дренирующаяся расширенными интрадуральными венами

        1. Общие характеристики сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Наиболее значимый диагностический признак:
        о Патологическое утолщение, гиперинтенсивность Т2-сигнала дистального конца спинного мозга, на поверхности которого видны расширенные вены мягкой мозговой оболочки
        • Локализация:
        о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости, представляющие собой расширенные дренирующие вены
        о Различная локализация — от верхне-грудного отдела до крестца:
        - Наиболее часто-уровень конуса спинного мозга
        • Размеры:
        о Вариабельны
        • Морфология:
        о Извитые сосуды на поверхности спинного мозга

        2. КТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • КТ с КУ:
        о Некоторое утолщение дистального конца спинного мозга
        о Накопление контраста в венах мягкой мозговой оболочки на поверхности спинного мозга
        о Рутинная КТ в значительно меньшей степени информативна в отношении диагностики заболевания по сравнению с МРТ
        • КТ-ангиография:
        о Узел контрастного усиления в области неврального отверстия, расширенные интрадуральные дренажные вены
        о Пост-процессинг изображений с разноплоскостными реконструкциями обязателен

        3. МРТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Т1-ВИ:
        о Утолщение, гипоинтенсивность сигнала спинного мозга:
        - Небольшие патологические сосудистые полости на поверхности спинного мозга
        • Т2-ВИ:
        о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга:
        - Множественные патологические сосудистые полости небольшого размера (расширенные вены мягкой мозговой оболочки) на поверхности спинного мозга
        - Отек, не затрагивающий периферические отделы паренхимы спинного мозга
        - Верхняя и нижняя границы зоны отека имеет форму пламени
        - Низкая интенсивность сигнала периферии спинного мозга характерна для венозной гипертензивной миелопатии
        • STIR:
        о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга вследствие его отека
        • Т1-ВИ с КУ:
        о Множественные контрастирующиеся извитые вены на поверхности спинного мозга
        о Может определяться пятнистое с нечеткими границами контрастное усиление паренхимы спинного мозга:
        - Усиление может быть достаточно выраженным
        • МР-ангиография:
        о Динамическая МР-ангиография с КУ позволяет визуализировать расширенные интрадуральные вены и информативна в качестве предварительного исследования перед выполнением прямой ангиографии
        о Изредка при наличии подтвержденной прямой ангиографией фистулы МР-картина может быть нормальной либо может определяться лишь гиперинтенсивность сигнала спинного мозга, а сосудистые полости могут быть не видны

        4. Ангиография при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Золотым стандартом диагностики и лечения является прямая (катетерная) артериография позвоночника:
        о Позволяет точно идентифицировать уровень артериовенозного шунта
        о Обеспечивает возможность точной локализации передней спинномозговой артерии
        о Дает возможность выполнения интервенционнойтерапии/эм-болизации фистулы
        о Источником фистулы может быть любая артерия-от позвоночной до внутренней подвздошной

        5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
        • Миелография:
        о Множественные извитые дефекты наполнения, связанные с расширением интрадуральных вен

        6. Рекомендации по визуализации:
        • Первичным методом исследования является прицельная МРТ: небольшое поле исследования, тонкие срезы в сагиттальной (3 мм/0 мм) и аксиальной (4 мм/0 мм) плоскостях:
        о Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1 с КУ в обеих плоскостях
        • Динамическая МР-ангиография обладает достаточным разрешением и позволяет локализовать периферический узел образования в просвете неврального отверстия и визуализировать дренирующие вены:
        о С этой же целью может применяться КТ-ангиография, однако сосудистым диагностическим методом первой линии считается именно динамическая МР-ангиография
        о С появлением МР- и КТ-ангиографии миелография больше не применяется ни в качестве первичного, ни вторичного метода диагностики
        • Для подтверждения диагноза и выбора метода лечения применяется селективная артериография позвоночника

        (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с фистулой 1 типа: диффузная гиперинтенсивность сигнала грудного отдела спинного мозга при относительном сохранении нормальной интенсивности его периферии. Сосудистые полости вдоль задней поверхности спинного мозга не видны.
        (Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ, пациент с дуральной фистулой 7 типа: распространенное сливное контрастирование дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга. Дифференциально-диагностический ряд при подобной картине достаточно широк и включает инфекционные и воспалительные заболевания, в т. ч. демиелинизирующие болезни.         (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии видны патологические сосуды, расположенные вдоль задней поверхности дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга, представляющие собой артериализированные вены.
        (Справа) На фронтальной 3D-реконструкции динамической МР-ангиографии на уровне L1 справа определяется периферически расположенная фистула, через которую артериальная кровь шунтируется во фронтальное венозное сплетение вокруг спинного мозга.

        в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

        1. Артефакт тока СМЖ:
        • Обычно регистрируется в Т2-режиме кзади от спинного мозга, имеет нечеткие границы

        2. Опухоль спинного мозга:
        • Лучевые характеристики соответствуют интрамедуллярному объемному образованию, фокальное контрастное усиление
        • Могут быть видны расширенные интрадуральные питающие опухоль сосуды

        3. Артериовенозная мальформация спинного мозга (АВМСМ):
        • Обычно острое развитие клинической симптоматики (в отличие от медленного прогрессирования при дАВФ)
        • Интрамедуллярное или субарахноидальное кровоизлияния встречаются относительно часто

        4. Извитые «скученные» корешки спинного мозга на фоне стеноза позвоночника:
        • Главным признаком является наличие тяжелого стеноза позвоночника

        5. Коллатеральный венозный кровоток:
        • Окклюзия нижней полой вены может приводить к расширению эпидуральных/интрадуральных венозных сплетений
        • Обращайте внимание на небольшие размеры и нечеткие границы нижней полой вены или металлический артефакт в проекции НПВ (кава-фильтр)

        (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичная картина отека спинного мозга на фоне спинальной дуральной фистулы в виде гиперинтенсивности Т2-сигнала центральных отделов спинного мозга и множественных сосудистых пустот на его поверхности.
        (Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: классическая картина контрастного усиления сигнала спинного мозга с нечеткими границами, диффузного характера, без четкого разделения с окружающей паренхимой спинного мозга.         (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии на поверхности спинного мозга видны патологические сосуды, а слева на уровне T9 достаточно четко определяется фистула, выглядящая как более компактное сосудистое образование в области неврального отверстия.
        (Справа) На катетерной ангиограмме после контрастирования левой межреберной артерии T9 на уровне неврального отверстия видна фистула 1 типа, обеспечивающая сброс крови в расширенные вены фронтального венозного сплетения.         (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: расширенные дренирующие вены определяются в виде множественных сосудистых пустот, расположенных вокруг спинного мозга. Зона гиперинтенсивного Т2-сигнала спинного мозга в краниальном и каудальном направлении конусовидно сужается, периферическая паренхима спинного мозга при этом выглядит нормально, что типично для венозного гипертензивного отека.
        (Справа) Фронтальная КТ-ангиография: фистула 1 типа, расположенная на уровне грудного отдела позвоночника в области правого неврального отверстия и сопровождающаяся расширением дренирующих вен ниже фистулы.

        1. Общие характеристики:
        • Этиология:
        о Считается приобретенным состоянием, развивающимся, возможно, вследствие тромбоза в системе экстрадуральных вен
        о Артериовенозное шунтирование на фоне дАВФ приводит к увеличению давления в венах мягкой мозговой оболочки и пропорциональному росту давления в интрамедуллярных венах
        о Венозная гипертензия, связанная с полнокровием вен, приводит к снижению градиента интрамедуллярного АВ-давления, уменьшению объема перфузии и, как следствие, ишемии паренхимы спинного мозга
        • Генетика:
        о Связь с другими сосудистыми мальформациями ЦНС отсутствует
        • Образования являются экстрамедуллярными АВФ, а не истинными АВМ:
        о Отсутствует мелкососудистая сеть
        о Фистула дренируется непосредственно в венозную сеть
        о Располагается обычно интрадурально
        • Кровоснабжение фистулы осуществляется мелкими извитыми артериями из твердой мозговой оболочки

        2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Классификация Anson-Spetzler: сосудистая мальформация позвоночника 1 типа
        • Классификация Spetzler 2002 года: интрадуральная дорзальная АВФ

        3. Макроскопические и хирургические особенности:
        • Наиболее часто локализуется на грудопоясничном уровне (T5-L3)
        • Обычно располагается в непосредственной близости к межпозвонковому отверстию или в полости дуральной воронки корешка
        • Артериальное кровоснабжение осуществляется из оболочечной ветви корешковой артерии
        • Часто локализация АВ-шунта слабо коррелирует с клинически определяемым уровнем неврологического дефицита:
        о Подострая некротизирующая миелопатия как причина острого прогрессирования симптоматики (синдром Фуа-Алажуанина) в настоящее время не рассматривается как самостоятельная нозологическая форма

        4. Микроскопия:
        • Истинная артериовенозная фистула, нет промежуточной сети из мелких сосудов

        (Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ, пациенте дАВФ 7 типа: изменение Т2-сигнала спинного мозга в виде гиперинтенсивности центральной зоны и сохранением периферии. Спинной мозг окружен слоем СМЖ, однако сосудистых пустот при этом не видно.
        (Справа) Сагиттальный срез, FS Т1 -ВИ с КУ: невыраженная зазубренность дорзальной поверхности спинного мозга, связанная в данном случае (пациент с фистулой 7 типа) с минимальным контрастированием сосудов. Явных признаков контрастного усиления сигнала спинного мозга нет. Отсутствие контрастирования спинного мозга не исключает наличие фистулы.         (Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии фистула локализована в области неврального отверстия BE, шунтирование крови осуществляется в расширенные интрадуральные вены.
        (Справа) На катетерной ангиограмме отмечается шунтирование крови контраста через фистулу 7 типа в окружающее спинной мозг венозное сплетение.         (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала спинного мозга от уровня шей но- медуллярного перехода до С5. Картина напоминает спинальную дуральную фистулу 1 типа, однако причиной миелопатии в данном случае стала фистула задней черепной ямки со сбросом крови в интраспинальное венозное сплетение.
        (Справа) Ангиография: после контрастирования левой позвоночной артерии в венозную фазу визуализирована дуральная фистула задней черепной ямки (5 тип по Cognard), кровоснабжаемая менингеальными ветвями и шунтирующая кровь в интраспинальные венозные сплетения вдоль дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга, напоминающая тем самым спинальную дуральную фистулу 7 типа.

        д) Клинические особенности:

        1. Клиническая картина сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Наиболее распространенные симптомы/признаки:
        о Наиболее распространенным клиническим проявлением становится прогрессирующий парез нижних конечностей вследствие поражения как выше-, так и нижележащих моторных нейронов передних рогов спинного мозга
        о Другие симптомы/признаки:
        - Другие симптомы включают боль в спине, тазовые нарушения, импотенцию
        - Вследствие грудопоясничной локализации фистулы неврологического дефицита со стороны верхних конечностей не бывает
        - Очень редким проявлением заболевания становится субарахноидальное кровоизлияние
        • Особенности клинического течения:
        о Типичная характеристика пациента: мужчина среднего возраста с прогрессирующим парезом нижних конечностей, выраженность которого усиливается при физических нагрузках
        о С момента развития симптоматики до постановки диагноза нередко проходит достаточно длительный период времени

        2. Демография:
        • Возраст:
        о Заболевание обычно регистрируется в возрасте 50-60 лет
        • Пол:
        о М > Ж
        • Эпидемиология:
        о 80% всех сосудистых мальформаций позвоночника
        о 80% пациентов-мужчины
        о Обычно регистрируется в 5-6 десятилетии жизни (пределы: 20-80 лет)

        3. Течение заболевания и прогноз:
        • Медленно прогрессирующее течение на протяжении нескольких нет, заканчивающее развитием параплегии
        • Ишемия спинного мозга/застойная венозная миелопатия при условии раннего начала лечения является обратимым состоянием, однако при отсутствии лечения становится необратимым
        • Тазовые нарушения и импотенция, если они уже развились, разрешаются редко даже после успешной облитерации фистулы

        4. Лечение сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):
        • Эндоваскулярная окклюзия перманентными эмболизирующими агентами
        • Хирургическая облитерация фистулы:
        о Положительная динамика у 40-60% пациентов после облитерации фистулы, в 40-50% случаев-стабилизация симптомов миелопатии
        о Признаки отека спинного мозга в Т2-режиме уменьшаются через 1 -4 месяца после успешной эмболизации фистулы
        о Нормализация МР-картины спинного мозга после проведенного лечения не обязательно будет коррелировать с положительной клинической динамикой
        о Признаки отека спинного мозга и контрастного усиления могут сохраняться даже при эффективном в клиническом отношении лечении фистулы

        е) Диагностическая памятка:

        1. Следует учесть:
        • Сосудистым методом диагностики первой линии является динамическая контрастная МР-ангиография
        • При обнаружении в ходе исследования интрамедуллярных сосудистых полостей необходимо в первую очередь думать о других типах сосудистых мальформаций позвоночника
        • Изредка дАВФ 1 типа шейной локализации может дренироваться в интракраниальные сосуды, которые могут подвергаться варикозной трансформации и становиться источником развития субарахноидального кровоизлияния
        • Дуральная фистула задней черепной ямки в свою очередь может дренироваться в спинальные венозные сплетения и напоминать таким образом спинальную фистулу 1 типа

        2. Советы по интерпретации изображений:
        • Лучевые и клинические признаки заболевания нередко достаточно незначительны и неспецифичны, поэтому ранняя диагностика заболевания возможна только при хорошей осведомленности специалистов об этом состоянии

        Инфаркт спинного мозга (ИСМ)

        Инфаркт или инсульт спинного мозга (ИСМ) это острое нарушение спинномозгового кровообращение в связи со сдавлением, закупоркой или поражением спинальной артерии с последующим развитием размягчения и образованием полости в области его васкуляризации.

        Синонимы

        • Обычно встречается у лиц старше 50 лет и при этом одинаково встречается у мужчин и женщин.

        Эмбриология и анатомические особенности.

        • Корешковые артерии (одна из которых передняя, а две задних спинномозговые артерии).
        • Источники кровоснабжения спинного мозга
          • Позвоночные артерии
          • Сегментарные сосуды на различных уровнях
            • Восходящая артерия шеи
            • Глубокая артерия шеи
            • Межреберные артерии
            • Поясничные артерии
            • Крестцовые артерии
            • Артерия начинается от интрадурального сегмента позвоночной артерии и проходит вдоль срединной линии на вентральной поверхности спинного мозга.
            • Следует вниз вплоть до терминальной нити спинного мозга.
            • Являются ветвями задней мозговой артерии или позвоночных артерий.
            • Парные продольно расположенные сосуды на дорзальной поверхности спинного мозга.
            • Многочисленные анастомозы
            • Обычно берет начало слева, в 75% случаев от Т9-Т12 сегментов
            • На МР- и субтракционных ангиограммах имеет характерный изгиб, напоминающий «шпильку для волос»

            Этиология

            • Практически в 50% случаев этиология остается невыясненной.
            • Большинство известных причин так или иначе связаны с патологией аорты
              • Атеросклероз, как следствие расслоение стенки или эмболия
              • Аневризма грудной или брюшной аорты
              • Хирургическое вмешательство на аорте (частота сосудистых осложнений варьирует от 0,4% при операциях по поводу коарктации до 12% при операциях по поводу расслаивающих аневризм lllb типа)
              • Корешковые артерии на шейном уровне обычно располагаются в вентральном отделе невральных отверстий
              • В заднем отделе невральных отверстий располагаются восходящие и глубокие шейные ветви, которые иногда являются источником кровоснабжения сегментарных сосудов, кровоснабжающих в свою очередь спинной мозг

              Клинические проявления

              Наиболее распространенными симптомами/признаками являются передний спинальный синдром (паралич, потеря болевой и температурной чувствительности, тазовые нарушения), а при заднем инфаркте – это потеря вибрационной и проприоцептивной чувствительности, что их объединяет так это внезапное начало и быстрое прогрессирование с максимально выраженным неврологическим дефицитом через несколько часов после начала заболевания.

              Патология

              Генетика

              Сочетанные изменения

              • Обращайте внимание на признаки инфаркта кости тела позвонка, обычно соответствующего уровню инфаркта спинного мозга
              • Наиболее частой локализацией инфарктов тел позвонков являются грудные позвонки
              • Имеет место корреляция с уровнем поражения аорты

              Макроскопические признаки

              Микроскопические признаки

              • Острый период: ишемизированные нейроны с цитотоксическим +вазогенным отеком, отекэндотелиальных клеток+астроцитов.

              Радиологические находки

              Методом выбора является МРТ с контрастным усилением, с получением диффузионно-взвешенных изображений. Наиболее значимый диагностический признаком является гиперинтенсивность паренхимы спинного мозга на Т2-ВИ с центральной зоной напоминающий «совиный глаз». Гиперинтенсивность центрального серого вещества спинного мозга в Т2-режиме, изменения периферических участков паренхимы спинного мозга более вариабельны.

              Локализация патологических изменений в дистальной половине грудного отдела спинного мозга в зоне артериального «водораздела».

              Размеры патологических изменений обычно более 1 позвоночного сегмента по протяженности.

              Компьютерная томография (КТ)

              Бесконтрастная КТ не позволяет выявить изменений.

              KT-ангиография

              Информативна в отношении диагностики патологии аорты, которая может быть причиной развития инфаркта спинного мозга, или других заболеваний, клиника которых может напоминать инфаркт (дуральная фистула). Малоинформативна в отношении диагностики тромбоза передней спинномозговой артерии, поскольку отсутствия контрастирования передней спинномозговой артерии на КТ-ангиограммах недостаточно для диагноза.

              Магнитно-резонансная томография

              Т1-ВИ

              Некоторое утолщение спинного мозга. Атрофия спинного мозга в отдаленном периоде. Геморрагическая конверсия зоны инфаркта, как следствие гиперинтенсивность сигнала (редко).

              Т2-ВИ

              Гиперинтенсивность центрального серого вещества или всего поперечника спинного мозга

              Диффузно-взвешенное изображение

              Гиперинтенсивность сигнала, как при инфарктах головного мозга

              МР-ангиография

              Динамическое исследование с контрастным усилением выполняется для исключения других патологий, которые могут напоминать инфаркт, например, дуральной артериовенозной фистулы. Малоинформативна в отношении диагностики тромбоза передней спонномозговой артерии, поскольку отсутствия контрастирования передней спинномозговой артерии на МР-ангиограммах недостаточно для подтверждения диагноза.

              Артериовенозная фистула

              МКБ-10


              Общие сведения

              Артериовенозная фистула представляет собой прямое соустье артерии с веной, пропускающее кровь, минуя капилляры. Это достаточно редкое заболевание – частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные фистулы встречаются еще реже (1 на 100 тыс.). Однако среди сосудистых мальформаций мозга на долю фистульных образований приходится 60–80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические соустья бедренной артерии составляют 12–30%, сонной и подключичной – до 25% от общего числа подобных дефектов. Женщины страдают артериовенозными дисплазиями в 2–3 раза чаще мужчин.

              Причины

              Возникновение фистул опосредовано повреждением артериальной и венозной стенок под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями, все большую роль в этиологии артериовенозных шунтов приобретают ятрогенные факторы. В сосудистой хирургии выделяют следующие группы причин:

              • Врожденные аномалии. Большинство врожденных мальформаций являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями гестации. Предполагается влияние внутриутробных инфекций, интоксикаций, артериальной гипертензии у матери и приема некоторых лекарств во время беременности.
              • Наследственные заболевания. Трансформация мелких сосудов в артериовенозные шунты и аневризмы наблюдается при наследственной патологии – болезни Рандю-Ослера-Вебера (семейной геморрагической телеангиэктазии), синдроме «голубого пузырчатого невуса». Прослеживается связь с генными мутациями, нарушающими нормальный ангиогенез (PTEN, RASA 1).
              • Хроническая патология. Отмечена связь пульмональных фистул с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями (туберкулезом, шистосомозом, актиномикозом), метастазами рака щитовидной железы. Патология встречается при циррозе печени и врожденных пороках сердца.
              • Механические травмы. Появление многих приобретенных дефектов связывают с механическим повреждением вены и артерии, расположенных рядом и плотно прилегающих друг к другу. Так обычно происходит при колющих, огнестрельных, реже - тупых ранениях, переломах основания черепа и длинных трубчатых костей со смещением отломков.
              • Инвазивные вмешательства. Вероятность появления патологических соустий увеличивается при катетеризации сосудов (трансфеморальной аорто- и коронарографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии), биопсии паренхиматозных органов (печени, почек). С подобной проблемой сталкиваются после эндопротезирования коленных суставов, операций на межпозвонковых дисках, нефростомии.
              • Хирургические манипуляции. Искусственно созданное соустье между артериальным руслом и венозной системой необходимо при терминальной почечной недостаточности для облегчения процедуры гемодиализа. По сравнению с остальными видами сосудистого доступа, артифициальное соединение имеет более высокую долгосрочную проходимость с хорошей скоростью потока и низким риском осложнений.

              В этиопатогенезе фистульных аномалий немаловажная роль отводится эрозиям и спонтанным разрывам артериальных аневризм в близлежащие вены. Значимыми и независимыми факторами риска патологических соустий являются прием антикоагулянтов (гепарина, варфарина), артериальная гипертензия, женский пол.

              Патогенез

              Точный патогенез артериовенозных мальформаций первичного характера неизвестен. В концевых артериальных петлях может возникнуть аномалия, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. По иным предположениям, дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, разделяющих артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие фистулы возникают при нарушении формирования капилляров.

              Травматическим шунтам предшествует образование аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит по типу заживления раны первичным натяжением. Кровь, вылившаяся в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, сообщающего артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляют гладкомышечные, соединительнотканные элементы и эндотелий, проникающие со стороны поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его заращение.

              Шунтирование крови по патологическим соустьям провоцирует обкрадывание тканей, расположенных дистальнее. При изменении давления и характеристик кровотока по обе стороны дефекта возникают турбулентные потоки, создающие условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, компенсаторно развивается сеть коллатералей. Крупные свищи провоцируют увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.

              Классификация

              Артериовенозные фистулы входят в структуру сосудистых мальформаций. На изолированную форму (прямое соединение) приходится 11% случаев, а смешанный шунт (с наличием клубка измененных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такие соустья классифицируются на основании следующих критериев:

              • По происхождению. Первичные фистулы имеют врожденный характер, вторичные являются приобретенными. Последние разделяются на травматические, ятрогенные и спонтанные. Врожденные всегда возникают изолированно, без связи с другими факторами. Травматические фистулы на верхних и нижних конечностях встречаются одинаково часто (20%), доля внутригрудных и внутрибрюшных составляет около 4%.
              • По локализации. Исходя из расположения, различают центральные (церебральные, спинальные) и периферические шунты (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные). В зоне головы и шеи встречаются экстрацеребральные (дуральные, каротидно-кавернозные соустья), интрацеребральные (пиальные), экстракраниальные (магистральных сосудов шеи), эктра-интракраниальные (артерио-югулярные) образования.
              • По распространенности. Аномальные соединения между артериями и венами бывают ограниченными и диффузными, единичными и множественными. Распространенные формы имеют четкую генетическую обусловленность и могут входить в клиническую структуру синдромов Кобба, Клиппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
              • По размеру. Градация артериовенозных фистул по величине дефекта является одним из определяющих критериев, влияющих на выбор лечебной тактики. Учитывая диаметр вены, выделяют несколько разновидностей аномальных соустий: малые (от 1 до 3 мм), средние (3–6 мм), крупные (более 6 мм).

              Существует ангиографическая классификация фистул, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. Рассматривая морфологию шунта, выделяют три типа поражения: I – артериовенозный, II - артериоловенозный, III – артериоловенулярный.

              Симптомы артериовенозной фистулы

              Характер симптоматики определяется локализацией шунтов и их размерами. Небольшие образования на конечностях, в легких, почках и головном мозге обычно протекают бессимптомно и бывают случайной диагностической находкой. Врожденная патология проявляется еще в раннем детстве или в более старшем возрасте. Клиническая картина посттравматических свищей развивается сразу после повреждения либо спустя несколько недель, месяцев.

              Подкожный сосудистый свищ заметен по расширению вены, пальпаторной и визуальной пульсации, локальной отечности. Врожденные процессы зачастую сопровождаются изменением кожной окраски на красно-багровую. Над фистульным образованием локальная температура повышена, в дистальных отделах наблюдаются признаки ишемии: похолодание, бледность, сухость кожи. При аускультации над пульсирующей аномалией выслушивается систолический и диастолический шум. Если сильно прижать образование пальцем, то происходит замедление частоты сердечных сокращений (феномен Бранхама-Николадони).

              Значительный сброс крови из артериального в венозное русло при больших свищах ведет к возникновению признаков гиперкинетического кровотока: тахикардии, увеличения систолического и пульсового давления, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Каротидно-кавернозные свищи могут проявляться пульсирующим экзофтальмом, односторонним покраснением склеры и конъюнктивы, двоением в глазах, снижением остроты зрения, шумом в ушах. Церебральные мальформации провоцируют развитие судорожного синдрома, головных болей, явлений неврологического дефицита (речевых нарушений, мышечной слабости, координаторных и чувствительных расстройств, снижения памяти и внимания).

              Начальные симптомы спинальных образований неспецифичны, включают трудности при подъеме по лестнице, нарушение походки, сегментарные сенсорные расстройства (парестезии, гипо-, анестезию), корешковые боли в конечностях. Неврологические симптомы постепенно прогрессируют и имеют восходящий характер. На поздних стадиях наблюдаются нарушения мочеиспускания, дефекации, эрекции. Иногда заболевание имеет острое начало и прогрессирующие развитие с промежуточными ремиссиями.

              Осложнения

              Длительно существующие сосудистые шунты сопровождаются повышением давления в отводящих венах, что провоцирует их варикозное расширение с тромбозом и трофическими нарушениями. Сброс большого объема крови мимо капилляров приводит к перегрузке сердца, кардиомегалии, развитию хронической циркуляторной недостаточности и эндокардита. Серьезные последствия фистул связаны с их разрывом и возникающим внутренним кровотечением.

              Очаг в веществе головного мозга осложняется геморрагическим инсультом с развитием стойкого неврологических расстройств и инвалидизацией пациента. Почечные аномалии сопровождаются внутрибрюшным и забрюшинным кровотечением, а разрыв магистральных стволов может иметь самые неблагоприятные последствия, вплоть до летального исхода.

              Диагностика

              Распознавание врожденных и приобретенных артериовенозных свищей в большинстве случаев осуществляется средствами инструментальной диагностики. Клиническими методами можно выявить лишь периферическую аномалию (на туловище, конечностях) или по совокупности симптомов заподозрить ее присутствие в каком-либо органе. Точную визуализацию сосудистого образования обеспечивают следующие диагностические процедуры:

              Диагностическая программа составляется сосудистым хирургом или более узкими специалистами. В дополнение к описанным исследованиям, назначают КТ или МРТ головы, позвоночника, внутренних органов. Учитывая локализацию патологии, может потребоваться консультация нейрохирурга, пульмонолога, уролога и других врачей. К общей патологии, с которой следует дифференцировать артериовенозную фистулу, относят схожие мальформации (капиллярные, плексиформные), сосудистые аневризмы, гемангиомы, варикозную болезнь.

              Лечение артериовенозной фистулы

              Целью лечения является закрытие патологического соустья с сохранением проходимости основных сосудов. В основу положен принцип изоляции и разрушения аномальной связи артериального русла с венозным. Выбор оптимальной тактики проводится с учетом локализации, размера и типа соустья, динамики кровотока, особенностей дистальных участков. На практике применяют несколько способов коррекции дефекта:

              Аномальные шунты небольших размеров, не являющиеся гемодинамически значимыми, подлежат наблюдению. Являясь косметическим дефектом, они могут удаляться лазерной коагуляцией. Крупные подкожные свищи требуют открытого хирургического доступа с реконструкцией сосудов. При доброкачественных фистулах назначают консервативную терапию (компрессионный трикотаж, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы). Есть данные об успешном медикаментозном лечении врожденных артериовенозных дисплазий ингибиторами металлопротеиназ и некоторыми иммунодепрессантами.

              Прогноз и профилактика

              Известны случаи спонтанного регресса первичных артериовенозных фистул. При длительно сохраняющихся шунтах риск разрыва и сердечной декомпенсации делает прогноз неблагоприятным. Но после радикальной коррекции удается полностью избавиться от сосудистого дефекта, нормализовав гемодинамику и восстановив функцию пораженной области. Меры профилактики приобретенных соустий включают предупреждение травматизма, соблюдение техники выполнения инвазивных вмешательств, своевременное лечение хронических заболеваний. Риск врожденных мальформаций можно снизить при исключении негативного влияния на плод в период беременности.

              1. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ/ Покровский А.В. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия - 2015 - №29.

              2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы/ Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П., Иванов А.Ю.,Иванов П.И. - 2014.

              3. Рентгенэндоваскулярные методы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии: Автореферат диссертации/ Боломатов Н.В. - 2014.

              4. Артериовенозные фистулы головы и шеи. Клиника, ангиоархитектоника, эндоваскулярное лечение: Автореферат диссертации/ Яковлев С.Б. - 2008.

              Читайте также: