КТ при аномалии урахуса (остатка мочевого протока)

Обновлено: 19.04.2024

Лучевая диагностика аномалии урахуса

а) Определение:
• Спектр аномалий, вследствие неполной облитерации соединения между куполом мочевого пузыря и протоком аллантоиса в эмбриогенезе:
о Незаращение урахуса: полное незаращение канала урахуса
о Киста урахуса: возникает при закрытии отверстий пупка и мочевого пузыря; в итоге остается открытый канал, заполнены жидкостью
о Синус урахуса: расширение урахуса на пупочном конце; отсутствие соединения с мочевым пузырем
о Дивертикул урахуса (т. н. рудимент урахуса): расширение урахуса на пузырном конце; отсутствие соединения с пупком
• Рудиментарный облитерированный урахус (срединная пупочная связка)

б) Визуализация аномалии урахуса:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о Срединная киста или образование между мочевым пузырем и пупком
• Локализация
о Между париетальной брюшиной и поперечной фасцией (пространства Ретциуса)

2. Рентгенография:
• Обзорная рентгенография
о Рак урахуса: исчерченные, зернистые или криволинейные кальцификаты над контуром мочевого пузыря

3. Рентгеноскопия:
• Синограмма: тракт, берущий начало книзу от пупка (синуса)
• Цистограмма: трубчатый канал, восходящий из купола мочевого пузыря (дивертикул)

4. КТ при аномалии урахуса:
• КТ с контрастированием:
о Дивертикул урахуса: срединное кистозное образование на передне-верхней поверхности мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста, выше купола мочевого пузыря:
- Могут присутствовать кольцевые кальцификаты
- Гиподенсное содержимое, вследствие продукции муцина
- Отсутствие мягкотканного компонента при отсутствии осложнений
о Рак урахуса: срединное суправезикальное мягкотканное образование; наличие кальцификатов в 70% случаев

5. УЗИ при аномалии урахуса:
• В-режим:
о Дивертикул урахуса: трубчатое анэхогенное выпячивание в области купола мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста над куполом мочевого пузыря
о Осложненная киста урахуса: смешанной эхогенности

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
о Мультипланарная КТ или МРТ; цистография

(Слева) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, аксиальный срез: небольшая кистозная структура спереди и кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента снова визуализируется кистозная структура кверху от купола мочевого пузыря. Обратите внимание на срединную пупочную связку, соединяющую купол мочевого пузыря и пупок. Киста урахуса возникает из-за облитерации пузырного и пупочного концов урахуса плода, в то время как центральная часть остается открытой, как и в этом случае. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: крупная киста урахуса, сдавливающая купол мочевого пузыря и смещающая мочеточники кзади. Кисты урахуса не сообщаются ни с мочевым пузырем, ни с пупком, что и отличает их от дивертикула урахуса.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у женщины 72 лет, поступившей с болью в животе и сепсисом, определяется скопление газа кпереди от купола мочевого пузыря. Пациентке была выполнена диагностическая лапаротомия, на которой была выявлена инфицированная киста урахуса. (Слева) КТ таза, без контрастирования, аксиальный срез: случайно выявлена кистозная структура вдоль следования медиальной пупочной связки, что соответствует кисте урахуса.
(Справа) Повторная КТ без контрастирования на том же уровне: у того же пациента (поступившего суросепсисом и болью год спустя) отмечается значительное увеличение кисты урахуса. Сочетание наличия жидкости и распространенных воспалительных изменений вокруг кисты указывает на суперинфекцию. Было выполнено чрескожное дренирование абсцесса и последующая резекция мочевого пузыря.

в) Дифференциальная диагностика аномалии урахуса:

1. Кистозные образования рядом с мочевым пузырем/пупком:
• Киста желточного мешка: нарушение полной облитерации желточного канала
• Киста брыжейки
• Абсцесс живота

2. Опухоль мочевого пузыря:
• Первичный рак купола мочевого пузыря
• Метастазы мочевого пузыря

г) Патофизиология. Микроскопия:
• Аномалии урахуса: слизистая метаплазия переходного эпителия
• Рак урахуса: в 85-90% случаев аденокарциномы возникают из-за метаплазии переходного эпителия

(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости по срединной линии: случайно выявлено сложное образование кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) На спектральной доплерографии образования был выявлен кровоток внутри патологического очага. (Слева) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, аксиальный срез: сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря.
(Справа) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, сагиттальный срез через срединную линию: у того же пациента, снова, определяется сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря. Пациенту было противопоказано введение контрастного вещества, ввиду почечной недостаточности. Учитывая морфологию и наличие кровеносных сосудов по данным УЗИ, это образование имеет высокий риск оказаться раком рудимента урахуса. После резекции мочевого пузыря в гистологическом образце была выявлена аденокарцинома. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: мягкотканное образование, прилегающее к мочевому пузырю, но отграниченное от него. Образование гиперденсное по периферии и имеет кистозную сердцевину. Это рак урахуса, появившийся в пределах его рудимента.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: экзофитное образование с крупными внутренними кльцификатами, которое прорастает дно мочевого пузыря, представляющее собой аденокарциному урахуса.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина аномалии урахуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Незаращенный урахус: мочевые затеки из пупка
о Осложненная киста урахуса: боль над лобком, слабость, лихорадка
о Рак урахуса: без клинических проявления, до тех пор, пока не вовлекается купол мочевого пузыря; затем присоединяется гематурия и/или слизистые выделения

2. Демография:
• Возраст:
о Незаращенный урахус: диагностируется при рождении о Рак урахуса: 40-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Встречаемость аномалий урахуса: 1%:
- Встречаемость незаращения урахуса составляет 0,25-15 на 10000
о Рак урахуса: составляет 0,2-0,3% среди рака мочевого пузыря; 20-40% среди первичных аденокарцином мочевого пузыря

3. Течение и прогноз:
• В большинстве случаев, дивертикул и киста урахуса протекают без клинических проявлений
• Осложнения:
о Формирование камней и инфицирование дивертикула урахуса
о Аденокарцинома рудимента урахуса:
- Рак урахуса: пятилетняя выживаемость составляет Неблагоприятный прогноз из-за позднего обнаружения

4. Лечение аномалии урахуса:
• Варианты, риски, осложнения:
о Удаление урахуса и сопутствующих аномалий

КТ при аномалии урахуса (остатка мочевого протока)

Врожденные пороки урахуса.
(а) Незаращение мочевого протока. (б) Киста урахуса.
(в) Синус урахуса. (г) Пузырно-урахусовый дивертикул. Абсцесс остатка мочевого протока.
(а) На поперечном КТ-срезе определяется маленькое, усиливающееся по периферии в виде кольца, объемное образование, расположенное глубже передних отделов брюшины.
(б) На сагиттальном КТ-срезе определяется участок поражения вытянутой формы, с усиливающимися при контрастировании стенками (белые указатели), протягивающееся от пупка (черный указатель) до передней стенки тела мочевого пузыря (звездочка), что означает абсцесс в остатке урахуса. После антибиотикотерапии утолщение стенки исчезло (иллюстрации не представлены).

Несмотря на то, что структурам, образующим брюшную стенку, например, мышцам или фасциальным листкам, при лучевых исследованиях живота уделяется лишь ограниченное внимание, они играют важную — защитную и поддерживающую роль — для органов, расположенных внутрибрюшинно. Существует множество патологических состояний, затрагивающих брюшную стенку: это и врожденные пороки, такие как аномалии урахуса, омфаломезентериального протока; и скопления жидкости, например, гематомы и абсцессы; а также новообразования.

Грыжа возникает в случае, когда часть внутреннего органа либо ткани пролабирует через генетически детерминированное «слабое» место либо через рубец после ранее выполненного разреза брюшной стенки. В зависимости от локализации, грыжи подразделяются на внутренние грыжи, грыжи брюшной стенки, тазовые и паховые, а также диафрагмальные. Из них паховые грыжи встречаются чаще всего.

Грыжи отличаются друг от друга в зависимости от того, какие органы и ткани являются «выпавшими», от степени обструкции, от симптоматики, имеющейся у пациента, и от применяемого лечения. КТ позволяет точно идентифицировать грыжу и ее содержимое, и обнаружить ключевые признаки, применимые для диагностики связанных с грыжами осложнений, например, обструкции кишечника или ишемии.

КТ также является методом исследования, применимым для дифференциальной диагностики грыж и других образований в брюшной полости, например, опухолей, гематом, абсцессов.

Урахус — это облитерированный остаток аллантоиса, представляющий собой не покрытую брюшиной трубчатую структуру, соединяющую пупок и мочевой пузырь. Существуют четыре врожденных порока урахуса: незаращение, синус, киста, а также пузырно-урахусовый дивертикул (Yu et al., 2001). Несмотря на то, что урахус инволютивно изменяется с образованием фиброзного канатика еще до рождения, в некоторых случаях его облитерация может не произойти. Такое состояние называется незаращением урахуса. Киста урахуса возникает в тех случаях, когда лишь небольшая часть мочевого протока остается не облитерированной.

Синус урахуса выглядит как толстостенная трубчатая структура, расположенная вдоль средней линии ниже пупка; подразумевается, что синус урахуса является результатом инфицированной кисты мочевого протока. Вследствие этого синус урахуса может сопровождаться выделениями из пупка или инфекцией органов системы мочевыделения. Пузырно-урахусовый дивертикул возникает в случаях облитерации просвета аллантоиса только лишь в его цефалическом сегменте.

Эхография при аномалиях мочевого протока. Обзор литературы и клинический случай

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Мочевой проток (урахус, др.-греч. ουρον - моча + χεω - лью, выливаю) представляет собой трубчатое образование, которое соединяет верхушку мочевого пузыря и пупок, проходя по срединной линии между брюшиной и поперечной фасцией живота 2. По данному протоку моча плода выводится в околоплодные воды. Его образуют, по крайней мере, две эмбриональные структуры: клоака, которая является краниальным продолжением урогенитального синуса (предшественник плодового мочевого пузыря), и аллантоис, который является производным желточного мешка [цит. по 4]. Облитерация мочевого протока начинается с 5 месяцев внутриутробной жизни и обычно заканчивается к моменту родов [5].

Аномалии урахуса, связанные с его незаращением, встречаются редко и в большинстве случаев клинически манифестируют в раннем детстве [6, 7]. Кроме того, описаны случаи фатальной мочевой инфекции и отстроченной малигнизации, связанные с инволютивными остатками мочевого протока [8]. Во всех этих случаях для постановки правильного диагноза необходимо знание анатомии и эмбриологии мочевого протока, а также известная доля клинической настороженности.

Существуют четыре клинических варианта аномалии мочевого протока, обусловленные разной степенью нарушения его облитерации: пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, пупочный свищ мочевого протока и дивертикул верхушки мочевого пузыря 9.

Пузырно-пупочный свищ возникает тогда, когда просвет мочевого протока остается открытым на всем протяжении. Клинически он может проявляться подтеканием мочи в области пупка. Открытый урахус при эхографии (ЭГ) в продольной плоскости определяется как трубчатая структура, соединяющая верхушку мочевого пузыря и пупок [4].

Киста урахуса связана с отсутствием облитерации в его средней части. Интактная киста протекает клинически бессимптомно и обнаруживается случайно при ЭГ, компьютерной томографии (КТ), как замкнутое, наполненное жидкостью образование, расположенное по срединной линии позади передней брюшной стенки ниже пупка или выше мочевого пузыря. Инфицированные кисты и карциномы урахуса при ЭГ обычно выглядят как образования повышенной эхогенности, а при КТ как кисты с утолщенными стенками или смешанным ослаблением. Поэтому они сложны для дифференциальной диагностики. В таких случаях для верификации диагноза и последующего лечения необходима чрескожная тонкоигольная или аспирационная биопсия [4].

Пупочный свищ (свищ мочевого протока) возникает при незаращении дистальной части урахуса. Связь с мочевым пузырем отсутствует, однако клинически отмечается мокнутие и мацерация пупка, иногда с появлением грануляций. В случае инфицирования отделяемое приобретает гнойный характер. При ЭГ свищ мочевого протока визуализируется как утолщенная трубчатая структура, расположенная по срединной линии ниже пупка [4].

Частота возникновения аномалий урахуса, по данным литературы, вариабельна. В то время как в одном исследовании при аутопсии характерные для урахуса трубчатые структуры были обнаружены у 32% взрослых пациентов [12], в другом сообщалось о менее чем двух случаях на 100000 госпитализированных 14. Т. Ueno и соавт. при ультразвуковом скрининге 3400 детей обнаружили аномалии урахуса у 1,6%, из которых 71% были симптомными [16]. Комбинированные данные из трех больших серий исследований за 1997-2007 гг. показали, что наиболее распространенным типом аномалий была киста урахуса (45%), за которой следовал пупочный свищ (37%) и открытый мочевой проток (16%). Дивертикул верхушки мочевого пузыря был редок и в двух из трех серий не наблюдался [17].

Дифференциальный диагноз для этих клинических состояний включает аномалии пупочно-кишечного протока, аппендицит, омфалит и грануляционную ткань в остатке пуповины [17].

Клиническое наблюдение

Пациент дважды, с интервалом в один год поступал для обследования и лечения в хирургический стационар нашей больницы. Первый раз в возрасте 4 лет он поступил с жалобами на существующее длительное время гнойное отделяемое из пупка. Мокнутие пупка отмечалось с рождения ребенка. Примерно за 1 месяц до поступления в стационар развилось местное воспаление.

При осмотре: скудное гнойное отделяемое из пупка, также пальпаторно определяется округлое безболезненное образование ниже пупка. Эхографическая картина описана как полость, расположенная в передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка с инфильтратом вокруг. После консервативного лечения инфильтрат разрешился, и пациент выписан с рекомендацией в плановом порядке пройти хирургическое лечение.

Через год в возрасте 5 лет ребенок поступил для планового оперативного лечения - ревизии урахуса. При осмотре: пупок деформирован, с мацерацией кожи и грануляциями. Эхографически на передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка обнаружена гипоэхогенная трубчатая структура диаметром до 4 мм, исходящая краниально от верхушки мочевого пузыря, которая прослеживалась на протяжении 35 мм (рис. 1). Аналогичная структура была найдена в области пупка и прослеживалась в каудальном направлении на протяжении 15 мм. Местоположение обеих структур было отмечено маркером на коже для облегчения их поиска при ревизии.

Киста урахуса ( Киста мочевого протока )

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

МКБ-10

Общие сведения

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Причины

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:

Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.

Патогенез

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Классификация

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

Симптомы кисты урахуса

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

1. Аномалия мочевого протока у детей/ Поддубный И.В., Исаев Я.А.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2015 - №2.

4. Клиническое наблюдение - хирургическое лечение кисты урахуса/ Никольский А.В. Маджидов С.А.// Урологические ведомости. - 2016.

Экстрофия мочевого пузыря

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) - редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин "экстрофия". Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии - паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: "ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?".

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: "Беременность 34,4 нед. ВПР плода - экстрофия мочевого пузыря".

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

УЗИ аппарат HM70A

Читайте также: