Косоглазие при параличе четвертого (IV) черепного нерва. Двусторонний паралич поднимателей и синдром Дуэйна

Обновлено: 23.04.2024

Косоглазие вследствие поражения черепных нервов. Кавернозный синус и косоглазие.

Причинами приобретенных параличей черепных нервов могут быть микроангиопатии, аневризмы, опухоли, травма, воспаление, инфекции и повышение внутричерепного давления.

1. Синдром паралича глазодвигательного нерва включает птоз, расширение зрачка, ослабление прямой и содружественной реакций зрачка на свет, ограничение приведения (внутренняя прямая мышца), поворота глаза кверху (верхняя прямая и нижняя косая мышцы) и книзу (нижняя прямая мышца). Пораженный глаз отклоняется кнаружи (экзотропия) и вниз (гипотропия).

2. Паралич блокового (IV) нерва вызывает ограничение движений глазного яблока вниз в положении приведения (верхняя косая мышца). Пораженный глаз отклоняется вверх (гипертропия), и 12-часовая точка роговицы поворачивается кнаружи относительно оси зрения (эксциклоторзия). Пациент жалуется на вертикальную и торсионную диплопию.

3. Синдром паралича отводящего (VI) нерва включает слабость отведения глаза кнаружи (латеральная прямая мышца) и отклонение глаза в сторону носа (эзотропия).

4. Наиболее частой причиной параличей черепных нервов у пожилых пациентов являются микроангиопатии, вызывающие ишемию дистальных участков черепных нервов. Обычно микроангиопатии наблюдаются при системных заболеваниях — сахарном диабете, артериальной гипертензии, атеросклерозе и мигрени. Диплопия наступает внезапно и часто сопровождается ретробульбарной болью. При параличе глазодвигательного нерва размер и реакции зрачка не изменены или изменены незначительно. Самопроизвольное улучшение наступает через несколько недель, а полное восстановление почти всегда происходит в течение 6 месяцев.

5. Внутричерепные аневризмы вызывают параличи глазодвигательного и отводящего нервов. Начало может быть острым или постепенным, часто имеется умеренная или сильная боль. При параличе глазодвигательного нерва зрачок расширен, а зрачковые реакции на свет (прямая и содружественная) ослаблены. Боль может сопровождать паралич черепного нерва, вызванный опухолями (селлярными и параселлярными). Диплопия обычно развивается медленно и постепенно усиливается.

6. Черепно-мозговая травма вызывает внезапную диплопию и является наиболее частой причиной паралича блокового нерва.

7. Аберрантная регенерация после травматических повреждений глазодвигательного нерва приводит к сужению зрачка и (или) подниманию верхнего века при аддукции или взгляде вниз, или аддуккции при взгляде вверх или вниз. Глазодвигательная синкинезия развивается через несколько месяцев после травмы или компрессии аневризмами или опухолями. Происходит поднимание верхнего века или сужение зрачка, или при приведении глазного яблока и взгляде вниз наблюдается и то, и другое. Регенерировавшие аксоны, которые обычно иннервируют медиальную прямую или нижнюю прямую мышцы, достигают леватора верхнего века или сфинктера зрачка. Если аберрантная регенерация выявлена при отсутствии в анамнезе острого паралича глазодвигательного нерва и отмечается ее постепенное нарастание, следует исключить параселлярную опухоль, например, менингиому кавернозного синуса.

8. Воспалительные заболевания — например, саркоидоз или вирусный энцефалит могут вызывать паралич черепного нерва. При этом диплопия и боль быстро поддаются лечению кортикостероидами.

9. Повышение внутричерепного давления вызывает двусторонний отек диска зрительного нерва и односторонний или двусторонний паралич отводящего нерва. Иногда встречается паралич блокового нерва, изредка — глазодвигательного.

10. Воспалительные, инфекционные и опухолевые заболевания мозговых оболочек, а также черепно-мозговая травма могут вызывать повреждение одного или нескольких черепных нервов. Выраженный мастоидит вызывает паралич отводящего нерва, сочетающийся с гомолатеральной лицевой болью и параличом лицевого нерва.

11. Синдром Гийена Барре, синдром Миллера-Фишера (офтальмоплегия, атаксия и арефлексия), могут стать причинами паралича черепного нерва.

12. Транстенториальные грыжи или внутричерепные аневризмы могут сдавливать глазодвигательный нерв, первоначально вызывая расширение зрачка, а затем, по мере прогрессирования — парез НГМ.

13. Врожденные параличи черепных нервов менее выражены, чем приобретенные. У пациентов с врожденным параличом глазодвигательного нерва обычно имеются узкие зрачки с патологическими зрачковыми реакциями. Миоз связан с аберрантной регенерацией. Врожденный паралич отводящего нерва обычно сочетается с другими неврологическими или системными пороками развития, примером чего является синдром Мебиуса (двусторонний паралич отводящего и лицевого нервов). В ретракционном синдроме Дуэйна паралич отводящего нерва сочетается с сужением гомолатеральной глазной щели и втягиванием паретичного глаза в глазницу при его приведении.

Кавернозный синус. Так как нервы из кавернозного синуса далее следуют в смежную верхнюю глазничную щель, синдромы поражения обеих этих структур схожи. Патологические процессы в кавернозном синусе (например, опухоли, аневризмы, каротидно-кавернозное соустье) вызывают поражение одного или нескольких черепных нервов.

1. Гранулематозное воспаление в верхней глазничной щели или в кавернозном синусе, наблюдаемое при синдроме Толоса-Ханта, вызывает поражение нескольких черепных нервов и выраженную боль. Боль и диплопия проходят при системном лечении кортикостероидами. Однако офтальмоплегия, вызванная аневризмами и опухолями, может проявляться теми же симптомами, которые частично уменьшаются при приеме кортикостероидов.

2. В кавернозном синусе проходят глазодвигательный, блоковый, отводящий и тройничный (1 и 2 сенсорные ветви) черепные нервы и симпатические постганглионар-ные волокна, направляющиеся к глазу. Поэтому диплопии могут сопутствовать нарушения чувствительности на лице и синдром Горнера (симпатические волокна проходят вместе с шестым нервом в задней части кавернозного синуса).

3. При параличе глазодвигательного нерва зрачки полностью или частично сохранны, имеют нормальный размер или лишь слегка расширены. Одновременное повреждение постганглионарных симпатических волокон, идущих к дилататору зрачка, предотвращает значительное расширение зрачка. Поражения кавернозного синуса часто вызывают расширение вен сетчатки, затрудняя венозный отток от глаза и глазницы в кавернозный синус.

4. Менингиомы — наиболее распространенные первичные опухоли у взрослых. Опухоли гипофиза могут распространяться в смежный кавернозный синус. Геморрагический инфаркт аденомы гипофиза вызывает интенсивную боль, заторможенность, двусторонние парезы черепных нервов и двустороннюю слепоту (апоплексия гипофиза).

5. Тромбоз кавернозного синуса при бактериальной инфекции, распространяющейся из глазницы (орбитальный целлюлит) в кавернозный синус, вызывает односторонний или двусторонний паралич черепного нерва, интенсивную боль, расширение вен сетчатки и является состоянием, требующим неотложной помощи.

6. Внутрикавернозные аневризмы внутренней сонной артерии вызывают паралич черепного нерва, часто сопровождающийся болью. Риск разрыва при этой локализации аневризмы меньше, чем при других внутричерепных аневризмах, потому что внутрикавернозная аневризма защищена от разрыва стенками кавернозного синуса.

7. Травматические и спонтанные каротидно-кавернозные соустья вызывают односторонний или двусторонний паралич черепного нерва, периокулярный отек и расширение (артериализацию) конъюнктивальных вен, располагающихся радиально по отношению к роговице (признак «головы медузы»).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Косоглазие при параличе четвертого (IV) черепного нерва. Двусторонний паралич поднимателей и синдром Дуэйна

Паралич VI черепного нерва вызывает заметное скрещивание глаз и ограничивает способность пораженного глаза смотреть в сторону. Дети часто поворачивают голову в сторону парализованной мышцы, потому что эта позиция помогает сохранить бинокулярное зрение. Эзотропия максимальна при движении глаза в сторону пораженной мышцы.

Врожденный паралич VI черепного нерва бывает редко. Пониженная способность бокового взгляда у детей часто ассоциируется с другим нарушением, например с врожденной эзотропией или ретракционным синдромом Дуэйна. У новорожденных может наблюдаться преходящий парез из-за повышенного ВЧД, ассоциированного с родами; обычно он спонтанно проходит к 6-й неделе.

Приобретенный паралич VI нерва у детей является грозным сигналом, потому что нерв чувствите лен к повышенному ВЧД, связанному с гидроцефалией и внутричерепной опухолью. Другие причины дефекта VI нерва включают травму, деформацию сосудов, менингит и синдром Градениго, когда воспаление среднего уха быстро ведет к мастоидиту с петрозитом и отеком твердой мозговой оболочки. Они вызывают ущемление VI нерва петросфеноидной связкой во внутричерепном пространстве. Паралич VI нерва устраняется антибиотиками.

Доброкачественный его паралич, приобретенный и безболезненный, отмечается у младенцев и детей более старшего возраста. Часто ему предшествуют лихорадочное заболевание или инфекция верхних дыхательных путей; паралич имеет рекуррентный характер и обычно исчезает бесследно, при нем следует исключать и другие причины. Специфические виды косоглазия имеют необычные клинические проявления.

Большинство этих нарушений вызывается структурными аномалиями наружных глазных мышц или прилежащих тканей.

Двусторонний паралич поднимателей

Монокулярный дефицит подъема при абдукции и аддукции называется двусторонним параличом поднимателя. Он может быть следствием пареза обоих поднимателей, верхней прямой и нижней косой мышц, или возможного ограничения подъема до уровня, обеспечиваемого нижней прямой мышцей.

Когда ребенок с этим заболеванием фиксирует предмет непаретическим глазом, паретический глаз является инфратропным и верхнее веко на этой стороне может показаться птозным. Фиксация паретическим глазом вызывает супратропию непаретического глаза и исчезновение птоза.

Синдром Дуэйна

Синдром Дуэйна врожденное нарушение подвижности глазного яблока характеризуется его ретракцией при аддукции. Причиной считается аномальная иннервация, в результате которой просходит совместное сокращение медиальной и латеральной прямых мышц при попытке аддукции пораженного глаза.

При синдроме Дуэйна у пациента отмечается ослабление абдукции и аддукции или отклонение пораженного глаза вверх либо вниз при аддукции. Могут быть эзотропия, экзотропия или относительно правильное положение глаз. У многих отмечается поворот головы, компенсирующий дефект горизонтального движения глаза, иногда развивается амблиопия. В некоторых случаях может быть полезна хирургическая операция для улучшения подвижности и содружественного действия глаз и для уменьшения поворота головы.

Синдром Дуэйна обычно спорадический. Иногда он наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно бывает изолированным, но может сочетаться с другой глазной или системной аномалией.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Косоглазие при параличе третьего (III) и четвертого (IV) черепных нервов у детей

При парезе или параличе мышцы глаза возникает характерное мышечное неравновесие, при котором отклонение глаза меняется в зависимости от направления взгляда. Недавнее начало пареза можно предположить на основании симптома двоения, которое усиливается при взгляде в одном направлении, усиления отклонения в зоне действия паретической мышцы и при фиксации взгляда паретическим глазом.

Важно дифференцировать парез или паралич наружной глазной мышцы от содружественного косоглазия, потому что несодружественные формы часто связаны с травмой, системным нарушением или неврологической аномалией.

Паралич III черепного нерва. У детей его паралич обычно бывает врожденным и часто ассоциируется с аномалией развития или родовой травмой. Приобретенный паралич у детей может быть грозным признаком и свидетельствовать о неврологической аномалии, например об аневризме или внутричерепной опухоли, а также воспалении или инфекции, травме головы, послевирусном синдроме и мигрени.

Паралич III нерва, врожденный или приобретенный, обычно приводит к экзотропии в виде инфратропии (отклонение глаза вниз), а также полного или частичного птоза верхнего века — результат действия мышц (боковой прямой и верхней косой), оставшихся без противодействия. Если поражена и внутренняя ветвь III нерва, отмечается расширение зрачка. Подвижность глаза при подъеме и опускании обычно ограничена с назальной стороны.

Кроме того, клиническое исследование и лечение затруднены при врожденном параличе III нерва и посттравматическом параличе, когда регенерация нервных волокон идет в неправильном направлении — аберрантная регенерация. Следствием ее являются аномальные или парадоксальные движения века, глаз и зрачка, например подъем века, сужение зрачка или западение глазного яблока при попытке взгляда на среднее расстояние.

Паралич IV черепного нерва. Может быть врожденным или приобретенным, поскольку нерв имеет протяженный внутричерепной путь и уязвим для повреждений при травме головы. У детей паралич IV нерва чаще врожденный, чем приобретенный в результате травмы. Паралич IV нерва приводит к ослаблению верхней косой мышцы, что вызывает отклонение глаза вверх (супратропия).

Поскольку мышца-антагонист, нижняя косая мышца, остается без противодействия, пораженный глаз отклоняется вверх при взгляде к носу. Дети обычно наклоняют голову к плечу, противоположному пораженному глазу, опускают подбородок и поворачивают лицо в направлении, противоположном поражению. Эта поза минимизирует отклонение и ассоциированное двоение. Поскольку аномальная поза головы способствует нормальному положению глаз, амблиопия бывает редко. Так как шейные мышцы нормальные, попытки скорректировал позу головы с помощью упражнений и операции не приводят к успеху.

Распознать парез верхней косой мышцы затруднительно, если отклонение головы и глаза минимально. Улучшение состояния глаза и устранение аномальной позиции головы достигаются с помощью хирургической операции.

Паралитическое косоглазие ( Паретическая геторотропия , Паретический страбизм )

Паралитическое косоглазие – это заболевание, характеризующееся отклонением зрительной оси глаза от общей точки фиксации. Клинические проявления болезни – нарушение подвижности глазного яблока, двоение перед глазами, головная боль, повышенная зрительная утомляемость. В процессе диагностики паралитического косоглазия изучают степень девиации и подвижности глазных яблок, исследуют поля взора и тортиколлис, выполняют электромиографию. Лечение проводят консервативным (специальная гимнастика, наложение окклюзионной повязки, электрофорез с миорелаксантами) или оперативным путем.

МКБ-10

Общие сведения

Паралитическое косоглазие (паретический страбизм, гетеротропия) – широко распространенная патология. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Согласно статистическим данным, у детей паретический страбизм диагностируют в 2-3 раза чаще, чем у взрослых. В период новорожденности признаки косоглазия выявляют у 2% младенцев. В 70% случаев при отсутствии своевременного лечения развиваются осложнения, наиболее частым из которых является дисбинокулярная амблиопия. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.

Причины

В основе заболевания лежит паралич или парез одной и более глазодвигательной мышцы. В этиологии врожденного косоглазия ведущую роль отводят родовой травме, аномалиям строения зрительной и нервной систем, внутриутробному поражению органа зрения при токсоплазмозе, краснухе, кори. Основными причинами возникновения приобретенного варианта патологии являются:

Повреждение глазодвигательных мышц. Нарушение целостности глазных мышц – одно из осложнений черепно-мозговой травмы, контузии глаза или других повреждений органа зрения. Возможно ятрогенное отклонение глазного яблока от точки фиксации после операций.
Инфекционные заболевания. Триггерами могут выступать инфекции головного мозга и глаз. Страбизм – частое проявление нейросифилиса, лептоменингита, нейротуберкулеза. Поражение мышц глаза при трихинеллезе также сопровождается клиникой косоглазия.
Злокачественные новообразования. Компрессия глазного яблока опухолью ведет к ограничению его подвижности и развитию орбитальной формы болезни. При вовлечении в онкологический процесс черепных ядер и стволовых структур наблюдается центральная форма патологии.
Миозит. Воспаление одной или нескольких глазодвигательных мышц – преходящее явление при интоксикации. В то же время, дерматомиозит, полимиозит, полифибромиозит зачастую имеют необратимый характер.
Неврит. Наиболее часто симптомы заболевания связаны с токсическим инфекционным невритом. Воспаление нервов, отвечающих за иннервацию глазодвигательных мышц, возникает из-за переохлаждения, на фоне вирусных или бактериальных заболеваний.
Поражение глазницы. Патологические изменения костных стенок орбиты при периостите или субпериостальном абсцессе приводят к сдавливанию глазного яблока и провоцируют клиническую картину страбизма.

Патогенез

При паралитическом косоглазии отмечается поражение ядер глазодвигательного, блокового или отводящего нервов. Важная роль в патогенезе отводится патологии основания мозга или глазницы. Реже развитие болезни обусловлено непосредственным повреждением нервных волокон, иннервирующих соответствующие глазодвигательные мышцы. При травме или неврите нарушается прохождение импульса по нервному волокну. Страбизм может сопровождаться наружной или внутренней офтальмоплегией. При наружной форме болезни парализованы наружные мышцы глаза, но сфинктер зрачка и цилиарная мышца функционируют нормально. При внутренней офтальмоплегии поражены только зрачковый сфинктер и ресничная мышца.

Классификация

Различают врожденный и приобретенный варианты болезни. Возможно изолированное поражение одной мышцы, вовлечение двух и более глазодвигательных мышц. Процесс может быть одно- ли двухсторонним. В соответствии с патогенетической классификацией выделяют следующие формы паралитического косоглазия:

Ядерная. Развитие этой разновидности болезни ассоциировано с непосредственным поражением черепных ядер при заболеваниях головного мозга (энцефалит, нейросифилис, множественный склероз). Выявление дегенеративно-дистрофических изменений на ядерном уровне является неблагоприятным прогностическим критерием.
Стволовая. При данном варианте патологии повреждение локализируется на уровне основания мозга, поэтому косоглазие часто называют базальным. Доказана токсическая, ангиогенная, инфекционная и травматическая природа болезни.
Орбитальная. Это наиболее благоприятная форма страбизма. Этиологическим фактором выступает поражение глазницы (периостит, субпериостальный абсцесс). После устранения провоцирующего процесса функции органа зрения восстанавливаются в полном объеме.

Симптомы паралитического косоглазия

Чтобы уменьшить выраженность симптоматики, больной закрывает «косящий» глаз или вынужденно поворачивает голову в сторону поражения. О параличе глазодвигательного нерва говорит опущение верхнего века. Глазное яблоко при этом отклонено наружу и вниз, а движения возможны только в указанных направлениях. Из-за спазма аккомодации реакция зрачка на свет отсутствует. При множественном поражении (вовлечении в патологический процесс трех нервов) глаз абсолютно неподвижен. При рассматривании объекта больным глазом пациент не способен точно указать его месторасположение.

Осложнения

Паралитическое косоглазие чаще всего осложняется дисбинокулярной амблиопией, что обусловлено ограничением участия одного из глазных яблок в акте зрения. При этом наблюдается прогрессивное снижение остроты зрения. Из-за образования новых рефлекторных связей у пациентов с врожденным вариантом болезни формируется аномальная корреспонденция сетчатки. Длительное течение заболевания способствует возникновению скотомы торможения, которая является компенсаторным механизмом. Отмечается повышенный риск развития аномалий рефракции (миопии, реже – гиперметропии).

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо определить, какая из глазодвигательных мышц вовлечена в патологический процесс. При физикальном обследовании врач обращает внимание на подвижность глазных яблок, ширину зрачкового отверстия и состояние переднего сегмента глаза. Всем пациентам проводят визометрию для оценки остроты зрения. Специфическая диагностика базируется на:

Изучении степени девиации. При разных позициях направления взгляда измеряется размер угла косоглазия. При наличии заболевания угол девиации увеличивается по мере перемещения взгляда в сторону пораженной мышцы. Дополнительно определяется величина отклонения глазного яблока по методике Гиршберга.
Исследовании подвижности глаз. Врач перемещает специальный предмет фиксации (кончик ручки, карандаша) вверх, вниз, вправо и влево, отмечает, в какую сторону отклонение глаза невозможно. Затем офтальмолог при помощи специальных таблиц уточняет, поражению какой мышцы соответствуют полученные данные.
Исследовании тортиколлиса. Вынужденное положение головы больного зависит от того, какая именно мышца парализована, что может применяться для диагностики. Возможны три варианта: первый – голова поднята или опущена, второй – голова наклонена к плечу, третий – лицо повернуто вправо или влево.
Определении поля взора. Применяется метод коордиметрии по Гессу. Техника исследования предполагает относительное разделение полей зрения с использованием зелёного и красного фильтра. При помощи девяти точек фиксации на коордиметрической схеме отмечают зону «действия» парализованной мышцы.
Электромиографии. Данная методика позволяет изучить биоэлектрическую активность мышц. Результаты исследования дают возможность судить о функциональной активности нерва, отвечающего за мышечную иннервацию. Вначале выполняется поверхностная, потом – локальная электромиография.

Дифференциальная диагностика проводится между парезом и параличом глазодвигательных мышц. При парезе ограничение подвижности глаза, а также его отклонение в сторону менее выражены. Визуально девиация практически не определяется. Для полного неврологического обследования показана консультация невропатолога.

Лечение паралитического косоглазия

При приобретенной форме страбизма осуществляют лечение основного заболевания (удаление патологических новообразований, терапию инфекционных болезней). Зачастую этого достаточно, чтобы нивелировать девиацию и диплопию. Целью симптоматического лечения является восстановление симметричного положения глаз, устранение вторичных проявлений болезни. При лёгком течении консервативная терапия сводится к выполнению зрительной гимнастики и ортоптических упражнений на слияние двойных изображений. Чтобы свести к минимуму выраженность диплопии, используют очки с призматическими линзами. Эффективна временная окклюзия пораженного глаза. Физиотерапевтическое лечение включает в себя применение электрофореза с миорелаксантами, электростимуляции глазодвигательных мышц и рефлексотерапии.

Проведение оперативного вмешательства целесообразно только при стойком параличе или парезе. Операция осуществляется после 6-12 месяцев лечения при отсутствии прогрессирования процесса. При врожденной форме косоглазия оперативное вмешательство рекомендовано по достижении 3-4 лет. Хирургическое лечение заключается в пластике глазодвигательных мышц. Минимальная подвижность глаз восстанавливается сразу после операции. Для полной компенсации в послеоперационном периоде со 2-4 дня проводится специальная гимнастика для разработки глазодвигательных мышц.

Прогноз и профилактика

Прогноз при паретическом страбизме чаще благоприятный. Достичь симметричного положения глаз легче, чем обеспечить восстановление бинокулярного зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к предупреждению производственных и бытовых травм. При возникновении инфекционных заболеваний с высокой тропностью к органу зрения следует с профилактической целью обратиться к офтальмологу. Чтобы снизить риск развития врожденной формы паралитического косоглазия, рекомендовано проводить кесарево сечение при крупном плоде, несоответствии размеров плода и малого таза беременной.

2. Хирургическое лечение паралитического косоглазия/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. – 2008.

3. Паралитическое косоглазие: опыт хирургии/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. – 2010.

4. К патогенезу паралитического косоглазия// Телеуова Т.С., Адилханкызы А., Мамутова Г.Б.// Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей. – 2014.

Альтернирующие синдромы ( Перекрёстные синдромы )

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
Воспалительные процессы:энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока - УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
Исследование цереброспинальной жидкости.Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Читайте также: