Зоб и тимомы у детей. Тератодермоидные опухоли у ребенка

Обновлено: 16.05.2024

Зоб щитовидной железы не совсем верное название, врачи используют либо термин зоб, либо увеличение щитовидной железы. Зоб у человека совсем не то нормальное анатомическое образование в пищеводе, что имеется у всех у птиц, зоб - это патология щитовидной железы.

Что такое зоб?

Под зобом в медицине понимают все доброкачественные новообразования в щитовидной железе, как определяемые на ощупь, так и уже видимые. Зоб — это узел в толще неизменённой ткани или увеличение всего объема железы. С узелками будет узловой или многоузловой, а просто увеличение — диффузный и их смесь в форме диффузно-узлового зоба.

Диффузный вариант зоба в среднем находят у каждого третьего, но в разных регионах России доброкачественное поражение железы разного вида — узлы или увеличение находят у 5% — 70% жителей, и в подавляющем большинстве это женщины. Неизвестно, почему женщины более подвержены заболеванию, выявлена прямая связь уровня выработки тиреоидных гормонов с деятельностью репродуктивных органов, объяснима и ведущая причина зоба.

Причины появления зоба

По причине заболевания зоб может быть спорадическим и эндемическим, причём в этой классификации ориентируются не на индивидуальное развитие патологии, а на состояние заболеваемости населения зобом в регионе в целом. Эндемичны по патологии территории, где зоб любого размера и формы обнаруживается у каждого двадцатого ребёнка и у каждого третьего взрослого.

Самый частый причинный фактор развития патологии — йодный дефицит, приводящий к снижению выработки клетками щитовидной железы йодолиполов, на что компенсаторно возрастает выработка стимуляторов роста железистой ткани. Увеличившаяся железистая ткань фактически и есть зоб, который со временем подвергается инволюции с образованием узелков.

Помогает образованию зоба дефект синтеза тиреоидных гормонов или извращенная чувствительность клеток к ним, прием некоторых лекарств, способствующих росту зоба и называемых «зобогенными». Зобогенные лекарства или тиреостатики используются для лечения тиреотоксикоза. Патологию могут вызывать некоторые составные части продуктов питания, всем им присуща способность блокировать выработку тиреоидных гормонов, считается, что особенно активно влияют на железистую ткань флавоноиды сои и тиоцианаты, содержащиеся в разнообразных капустах, кукурузе и листьях табака.

Для развития патологического процесса имеет значение и наследственная предрасположенность, но конкретные гены пока не определены.

Классификация заболеваний щитовидной железы

Все процессы в железистой ткани делятся:

  • воспалительные — тиреоидиты;
  • аутоиммунные тоже тиреоидиты;
  • доброкачественные, в том числе заполненные секретом — коллоидные или узелки из железистых клеток — аденоматозные;
  • злокачественные — рак разных клеточных вариантов, самые благоприятно текущие папиллярный и фолликулярный, агрессивный — медуллярный, а также низкодифференцированный и его «крайний» вид — анапластический.

По нарушению функции, а функция у щитовидной железы одна — выработка гормонов, выделяют варианты зоба:

  • нетоксический, который также упоминается в литературе как эутиреоидный, когда не изменяется продукция тиреоидных гормонов;
  • токсический бывает в двух клинических вариантах:
    • тиреотоксический протекает с гиперфункцией щитовидной железы а вызываемое этим патологическое состояние называют тиреотоксикозом;
    • снижение эндокринной продукции характерно для микседемы, а обусловленное недостатком тиреоидных гормонов состояние именуется гипотиреозом.

    Для определения тактики ведения пациента с патологией щитовидной железы используют цитологическую классификацию Бетезда (Bethesda) с шестью категориями, от означающего неинформативный анализ «1 категории», доброкачественное образование — 2, через атипию и неоплазию, подозрение на рак и сам рак - начиная с «3 категории».

    Диагностика зоба щитовидной железы

    По размерам увеличения щитовидной железы зоб подразделяется на три степени:

    • нулевая — нормальный размер, когда каждая из двух долей не больше ногтевой фаланги большого пальца руки пациента;
    • первая предусматривает два варианта — узел не изменяет размеров доли или на ощупь есть диффузное увеличение, но визуально незаметно;
    • вторая — железу видно невооруженным глазом.

    В большинстве случаев узлы находят случайно, при ощупывании или при УЗИ шеи по другому клиническому поводу. Узел в один сантиметр уже можно прощупать. Ведущий метод диагностики патологии органа — УЗИ.

    КТ используется при очень большом размере железы и для обнаружения спрятавшейся за грудиной доли, которая может вызывать жалобы на давление и нарушение дыхания. У людей с очень короткой шеей может развиться загрудинный зоб. МРТ сегодня не считается конкуренткой УЗИ и КТ, признаётся менее информативной.


    Для выявления функциональных возможностей всем пациентам с патологией делается анализ крови на содержание гормонов железы и стимулятора их продукции — тиреотропного гормона гипофиза или ТТГ. Обязательно определяется кальцитонин крови, существенно повышающийся при медуллярном раке. Если уровень кальцитонина — от 60 до 100 пг в миллилитре крови, то стимуляция глюконатом кальция позволит определиться с диагнозом.

    Следующий обязательный этап диагностики — тонкоигольная аспирационная биопсия или ТАБ, позволяющая довольно точно определиться с характером процесса. Фактически это пункция патологического очага с градацией находки при микроскопии по категориям Бетезда.

    Биопсию делают не всегда, но при узлах более 1 сантиметра она обязательна:

    • у молодых — моложе 20 лет;
    • при признаках недоброкачественного процесса по данным УЗИ в самом узловом образовании или в шейных лимфоузлах;
    • при высокой концентрации кальцитонина, характерной для медуллярной карциномы;
    • при семейном анамнезе рака щитовидной железы;
    • давнем облучении шеи в связи с каким-то другим заболеванием;
    • настораживают на злокачественность обездвиженность одной голосовой связки и свечение узла на ПЭТ, выполняемой по другому клиническому поводу.

    Изотопное обследование щитовидной железы проводится далеко не всегда, сканирование необходимо и полезно:

    • при её гиперфункции;
    • расположении железистой ткани не только в железе, но и в других органах — эктопированная ткань.

    Первые признаки и симптомы зоба щитовидной железы

    Подавляющее большинство пациентов не имеет каких-либо симптомов, если продукция гормонов в норме. Увеличение нижней трети шеи возможно при диффузном или многоузловом зобе, отдельные узелочки до сантиметра не меняют конфигурации шеи.

    Возможно сдавление трахеи при очень большом размере или при расположении основного массива железистых тканей за грудиной, а также увеличение диаметра шейных сосудов и изменение голоса до осиплости.


    Неадекватная продукция гормонов не коррелирует с размерами железы и узлов, симптомы тиреотоксикоза или гипотиреоза неочевидны и неспецифичны, а проявляются нарушением функционирования органов-мишеней: сердечно-сосудистой системы, нервной, подкожно-жировой клетчатки, кожи и мышц.

    Изначально пациент жалуется на сердцебиение, нервозность, нарушение сна и концентрации, снижение или прибавку веса. Проводится не находящее сердечной патологии кардиологическое обследование, и только в анализе крови обнаруживается ненормальное содержание гормонов.

    Очень редко встречается классическая тиреотоксическая триада: сердцебиение с дрожью и экзофтальмом — выпученными глазами. Пожилой пациент может попасть в стационар с тромбозом и нарушением сердечного ритма при визуально не определяемой патологии, но выделяющей слишком много гормонов.

    Очень нечасто развивается аденома, продуцирующая избыток тиреоидных гормонов, почти 80% тиреотоксикоза обусловлено диффузным увеличением.

    Методы лечения

    Лечение требуется только при симптомах зоба. Так с тиреотоксикозом при диффузном увеличении справляются зобогенными препаратами, подавляющими синтез гормонов, или удаляют продуцирующую аденому. Недостаточность функции, наоборот, восполняют синтетическими эндокринными лекарствами.

    Узловой зоб никакими лекарствами не лечится, удаление доброкачественного новообразования необходимо:

    • при подозрении на рак;
    • сдавлении окружающих структур массивом железы;
    • мешающей жизни косметической деформации шеи;
    • при невозможности использования радиоактивного йода у пациента с тиреотоксикозом.

    В остальных случаях при узле менее сантиметра пациента наблюдают с ежегодной сдачей анализов крови и УЗИ. При «зобогенных» факторах риска обследование проводится каждые полгода. Рост узла между обследованиями — повод для биопсии.

    Вопрос об операции ставится при выявлении клеточной атипии, поскольку под её маской в 30% может протекать рак. Цитологическая картина «фолликулярной неоплазии», а тем более «подозрение на рак» — основание для удаления пораженной доли — гемитиреоидэктомии.

    Лечение радиоактивным йодом высокоэффективно, при тиреотоксикозе уже через месяц продукция гормонов приходит к норме. Противопоказано только беременным и кормящим, недопустимо при снижении функции.

    Показания для радиойодотерапии:

    • обязательна при «неуправляемой» гипофизарными гормонами щитовидной железы — автономная функция с гиперпродукцией;
    • возможна при узлах с противопоказаниями к операции.

    При невозможности или не желании пациента оперироваться, при абсолютно доказанной доброкачественной природе процесса возможны инновационные альтернативные способы:

    • введение в узел склерозирующих веществ — спирта, тетрациклина и других;
    • деструкция узла лазером, жидким азотом, электрическим током.

    Гирудотерапия не выдерживает критики, народный способ не лечит зоб. Щитовидная железа обильно снабжается кровью, пиявкам обещано изобильное питание, но патологическую структуру изменить они не способны. Узловой зоб нельзя вылечить никакими лекарствами, узел можно только удалить.

    Осложнения

    Оперативное лечение помогает избавиться от подозрительного на злокачественный процесс узлового зоба, но сопряжено с осложнениями, нечастыми, тем не менее, неприятными:

    • повреждением гортанного нерва с последующей осиплостью,
    • удалением ответственной за обмен кальция паращитовидной железы,
    • рецидивом зоба.

    На частоте осложнений сказывается размер увеличенной железы, чем крупнее, тем вероятнее. Тем не менее, частота осложнений не превышает и процента.

    Но самое частое осложнение операции и радиоактивного йода — недостаточность эндокринной функции, то есть снижение ниже критического уровня гормонов щитовидной железы, что компенсируется пожизненным приемом гормональных препаратов.

    Профилактика зоба

    В России нет региона, где население не испытывало бы дефицита йода, поэтому очень актуально для здоровья щитовидной железы употребление йодированных продуктов, в первую очередь — соли. В эндемичных областях полезно принимать препараты йода, для взрослого человека ежедневно необходимо 120 мкг йода, беременным и кормящим — 250 мкг.

    Операции на органах шеи требуют большого хирургического опыта и технической виртуозности исполнения, хирургам и онкологам нашей клиники созданы все условия для высококачественной помощи нашим пациентам.

    Аутоиммунный тиреоидит у ребенка

    Аутоиммунный тиреоидит у ребенка — это воспалительное заболевание щитовидной железы, которое возникает при ее повреждении аутоантителами. Патология формируется при наличии генетической предрасположенности под действием провоцирующих факторов: избытка йода, гормональных перестроек, радиации. Аутоиммунный тиреодит обычно протекает бессимптомно, но может проявляться зобом, клиническим гипотиреозом или гипертиреозом. Диагностика болезни включает УЗИ и пункцию щитовидной железы, анализы на тиреоидные гормоны и антитела. Лечение состоит из изменения образа жизни, ликвидации триггеров, назначения заместительных (гормональных) и симптоматических медикаментов.

    МКБ-10


    Общие сведения

    Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) имеет синонимичное название тиреоидит Хашимото в честь врача H. Hashimoto, который в 1912 году впервые выделил симптомы в отдельную нозологическую единицу. Распространенность патологии раннем детстве, дошкольном и младшем школьном возрасте составляет 0,17-0,5%. Частота воспаления повышается в период пубертата (до 2% от всех подростков), девочки болеют в 4-5 раз чаще мальчиков. Частое бессимптомное течение и сложность своевременной диагностики болезни объясняют высокую актуальность аутоиммунного тиреоидита в педиатрической практике.

    Причины

    Факторы риска

    Помимо генетических особенностей, большое значение имеют экзогенные факторы риска и негативные воздействия, запускающие патологический процесс. У детей основным фактором называют избыточное потребление йода, если семья живет в эндемическом регионе, либо родители дают им специальные йодсодержащие продукты. Другие триггеры воспаления включают:

    • вирусные инфекции (корь, грипп, краснуха);
    • неблагоприятный радиационный фон;
    • травмы и операции на щитовидной железе (ЩЖ).

    Патогенез

    Если на ребенка действуют провоцирующие факторы, наследственные нарушения работы иммунной системы вызывают срывы механизмов клеточной и гуморальной защиты. В организме начинается синтез антител к тиреоглобулину, рецепторам тиреотропного гормона гипофиза, микросомальной фракции щитовидной железы. Роль этих молекул в патогенезе недостаточно ясна, поскольку они не имеют прямого цитотоксического действия на тиреоидную ткань.

    Установлено, что аутоиммунное воспаление сопровождается повышением содержания фактора некроза опухолей и других веществ, которые запускают каскад биохимических реакций, ответственных за апоптоз тироцитов. Как следствие, функциональная активность органа снижается, формируется гипотиреоз. Морфологически в железистой ткани выявляют инфильтрацию лимфоцитарными и плазматическими клетками.

    Классификация

    По размеру железы различают гипертрофическую форму (до 95%) и атрофическую форму аутоиммунного тиреоидита. По течению тиреоидит бывает латентным и клиническим. По нозологической форме выделяют АИТ как самостоятельное заболевание либо как компонент аутоиммунного полиэндокринного синдрома. В детской эндокринологии наиболее важна систематизация по функциональной активности органа, согласно которой различают 3 типа болезни:

    • Гипотиреоз. Характеризуется снижением продукции тиреоидных гормонов (Т3 и Т4), вследствие чего у ребенка возникают типичные клинические симптомы. Зачастую сопровождается зобом.
    • Эутиреоз. Основной вариант детского аутоиммунного тиреодита, при котором функциональность железистой ткани не страдает. В таком случае течение болезни является бессимптомным.
    • Гипертиреоз. При одновременном повреждении большого числа тиреоцитов возможен массивный выброс гормонов в кровь, что вызывает симптомы тиреотоксикоза. Эта фаза кратковременная, затем она сменяется гипотиреозом.

    Симптомы

    У многих детей аутоиммунное тиреоидное воспаление не сопровождается неприятными проявлениями и выявляется случайно при гормональном обследовании по другим показаниям. Если возникает клиническая форма тиреоидита, у пациентов диагностируют увеличение размеров щитовидной железы (зоб) и/или симптомы нарушения ее секреторной активности (гипер- или гипотиреоз). Болезнь чаще манифестирует у подростков на фоне полового созревания.

    На начальной стадии тиреоидита у детей типична тиреотоксическая форма (хашитоксикоз). У ребенка ускоряется метаболизм, поэтому он постоянно хочет есть, однако не набирает или даже теряет вес. Наблюдаются эмоциональные нарушения: повышенная возбудимость, капризность, агрессивность или истеричность. Физические симптомы тиреодита, протекающего с гипертиреозом, включают дрожание пальцев рук, усиление потоотделения, тахикардию и симптоматическую гипертензию.

    После гипертиреоза уровень гормонов быстро снижается, нарастают признаки гипотиреоза. Кожа становится сухой, шершавой и холодной на ощупь, появляются умеренные отеки, из-за нарушения метаболизма ребенок постоянно мерзнет. Неврологические симптомы проявляются чувством ползания «мурашек» в конечностях, снижением мышечного тонуса и силы. Часто пациент становится вялым, апатичным, хуже успевает в школе и перестает общаться со сверстниками.

    При аутоиммунном воспалении щитовидная железа увеличивается в размерах, но на начальных стадиях тиреоидита родителям сложно это заметить. При массивном зобе становится видна выпуклость по передней поверхности шеи ребенка. Значительное увеличение органа сопровождается легкой болезненностью, неприятными ощущениями при глотании. При ощупывании шеи родители ощущают равномерно плотное гладкое образование.

    В детском возрасте при несвоевременно диагностированном аутоиммунном тиреоидите уровень тиреоидных гормонов снижается на 3-5% ежегодно. Если болезнь длительное время протекает без симптомов, то у ребенка формируется стойкий гипотиреоз, который требует пожизненной заместительной терапии. Распространенность необратимых нарушений работы железистой тиреоидной ткани у страдающих аутоиммунным тиреоидитом составляет в среднем 1-2 случая на 1000 больных детей.

    Диагностика

    Ребенок с подозрением на аутоиммунное поражение ЩЖ проходит обследование у детского эндокринолога. При первичном осмотре врач устанавливает размеры и степень увеличения органа, выявляет физические и психоэмоциональные симптомы изменения уровня тиреоидных гормонов. Доктор уточняет семейный анамнез для оценки генетических факторов риска. Затем эндокринолог назначает план диагностики, в который входят следующие методы:

    • УЗИ щитовидной железы. При эхографическом исследовании определяют увеличение (чаще) или уменьшение (реже) размеров органа, нарушения его морфологической структуры.
    • Тонкоигольная биопсия тиреоидной ткани. Гистологическое исследование биоптатов — наиболее информативный метод для верификации аутоиммунного типа поражения, оценки степени инфильтрации и развития соединительной ткани.
    • Гормональный профиль. Патогномоничный признак аутоиммунного тиреоидита — повышение в крови уровня антител к тиреопероксидазе (антиТПО). Также врач оценивает концентрацию тироксина, трийодтиронина и регуляторных гормонов (ТТГ, тиреолиберина).
    • Дополнительные исследования. В гемограмме обнаруживают увеличение уровня лимфоцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение острофазовых показателей. Иммунограмма показывает рост уровня специфических антител.

    Лечение аутоиммунного тиреоидита у детей

    При эутиреоидной фазе АИТ специфическое лечение не проводится. Врач рекомендует изменить образ жизни ребенка: сократить количество йода в ежедневном рационе, по возможности переехать в регион с благоприятной экологической ситуацией, уменьшить количество стрессовых факторов. Инфекции выступают как триггер АИТ, поэтому больному выполняют санацию хронических очагов (кариеса, тонзиллита).

    При клиническом или субклиническом гипотиреозе ребенку назначается длительная поддерживающая терапия левотироксином, доза которого рассчитывается по возрасту и весу. Лечение тиреоидита замедляет патологические изменения в щитовидной железе и предотвращает нежелательные симптомы гипотиреоза. Для снижения уровня аутоантител применяют препараты селена. При тиреотоксической фазе показан короткий курс мерказолила.

    При выраженных субъективных проявлениях аутоиммунного тиреоидита необходимо симптоматическое лечение. Чтобы уменьшить боль и дискомфорт в области железы, используются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, а при активном воспалении рекомендованы короткие курсы глюкокортикоидов. Для ликвидации симптоматики гипертиреоза эффективны бета-адреноблокаторы и седативные медикаменты.

    Прогноз и профилактика

    У 25% детей с аутоиммунным тиреоидитом наблюдается спонтанное восстановление тиреоидной гормональной функции, а у остальных удается контролировать состояние заместительной терапией. В большинстве случаев прогноз благоприятный, но при несвоевременности обращения к врачу есть риск развития тяжелого гипотиреоза. Профилактика включает рациональную по содержанию йода диету, исключение вредных факторов среды, предупреждение вирусных инфекций у ребенка.

    1. Хронический аутоиммунный тиреоидит у детей/ А.Е. Абатуров, Л.Л. Петренко, О.Н. Герасименко, И.Л. Высочина// Здоровье ребенка. — 2009.

    2. Аутоиммунный тиреоидит у детей. Попробуем взглянуть по-иному?/ А.В. Кияев// Клиническая экспериментальная тиреоидология. — 2008.

    Опухоли щитовидной железы

    Опухоли щитовидной железы - это доброкачественные и злокачественные узловые образования, развивающиеся из собственных клеток органа. Основными симптомами являются затрудненность дыхания, нарушение глотательных движений, кашель, боли в горле, осиплость голоса, припухлость и отечность передней стенки шеи, сонливость, быстрая утомляемость, усиление потоотделения, изменения сердечного ритма. Для установления диагноза проводится осмотр с пальпацией, назначаются анализы крови на тиреоидные гормоны и кальцитонин, УЗИ и сцинтиграфия железы, гистологическое и цитологическое исследование биоптата. Лечение включает лучевую терапию, радиойодтерапию, полную или частичную тиреоидэктомию.

    По своему характеру опухоли щитовидной железы могут быть доброкачественными либо злокачественными. Первые не представляют угрозы для жизни и составляют до 90-95% всех диагностированных случаев. Злокачественными неоплазиями называются различные виды рака. В структуре эпидемиологии онкологических болезней на долю рака щитовидной железы приходится 2,2%. Характерные особенности таких новообразований ЩЖ - медленный рост, редкое метастазирование в других органы - существенно снижают риск летального исхода. Чаще всего опухоли обоих видов выявляются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. У мужчин патология обнаруживается в 3-4 раза реже.

    Факторы, запускающие процесс трансформации нормальных тканей в опухоль, до конца не изучены. Установлено, что новообразование развивается при повреждении наследственного материала клеток, изменении в механизмах роста, деления и программированной клеточной гибели. В настоящее время выделено несколько причин, способных спровоцировать изменения такого типа в тканях щитовидной железы:

    • Йодный дефицит. Низкое содержание йода в рационе рассматривается как один из факторов развития неоплазий ЩЖ. Согласно статистике, узловой зоб, фолликулярный и папиллярный рак чаще диагностируются в йододефицитных регионах.
    • Заболевания щитовидной железы. Развитию новообразований способствует хроническое воспаление органа, гормональный дисбаланс, гиперсекреции ТТГ. Причиной доброкачественных и злокачественных уплотнений может стать аутоиммунный тиреоидит, подострый тиреоидит, диффузный токсический зоб.
    • Облучение. Ионизирующее и радиационное излучение наиболее опасно в детском и подростковом возрасте. Опухоли ЩЖ чаще обнаруживаются у пациентов, подвергшихся облучению по поводу угревой сыпи, грибкового поражения волосистой части головы, увеличенных миндалин и аденоидов. Также в группе риска находятся участники и свидетели аварий на АЭС, испытаний атомного оружия.
    • Наследственность. Отдельные типы рака - папиллярный, фолликулярный, медуллярный - являются результатом активации наследуемых мутировавших генов. Повышенная вероятность развития новообразования определяется при наследственных заболеваниях: синдроме Гарднера, семейном полипозе, болезни Коудена.
    • Курение, прием алкоголя. Табачный дым и спиртные напитки содержат токсичные и канцерогенные вещества - тиоцианаты, ацетальдегид. Они блокируют нормальное функционирование железы, вызывают гибель ее клеток, повреждают ДНК и способствуют мутации клеточных белков.

    В основе опухолевой трансформации клеток лежит повреждение генетического материала. Мутации ДНК приводят к нарушению процессов нормального деления, роста и апоптоза. В результате неопластических изменений клетки доброкачественных новообразований теряют способность контролировать митоз, но сохраняют свою дифференцировку - по структуре остаются клетками той ткани, из которой происходят (эпителиальной, соединительной), продолжают полностью или частично выполнять свои функции. Растут медленно, постепенно сдавливают окружающие органы, но не проникают в них.

    Клетки злокачественных опухолей полностью утрачивают контроль над делением и дифференцировкой. Неоплазии быстро и хаотично увеличиваются в размерах. По строению и функциям клетки становятся непохожими на исходные, прорастают в близкорасположенные ткани и органы, то есть, оказываются способными к диффузной инфильтрации и распространению метастазов. Иногда новообразования настолько гистологически атипичны, что не удается установить, какой орган является их источником. Раковые опухоли ЩЖ характеризуются быстрым агрессивным ростом, возможностью рецидивирования.

    Увеличение размера щитовидной железы вследствие патологических процессов называется гиперплазией. Продолжающийся аномальный рост тканей приводит к формированию локального или диффузного зоба - узлового образования. На этапе его диагностирования необходима более точная дифференциация опухоли - определение ее доброкачественности или злокачественности. К доброкачественным узлам относятся:

    • Фолликулярная аденома. Новообразование округлой формы, покрытое капсулой и состоящее преимущественно из клеток фолликулярного типа. Примерно 20% неоплазий ЩЗ представлены данным типом аденомы. Опухоль медленно растет и, как правило, не влияет на гормональную функцию железы.
    • Токсическая аденома. Носит название «болезнь Пламмера». Образование увеличивается постепенно, но быстро проявляется клинически как источник автономной продукции тиреоидных гормонов. Диагностируется при жалобах пациентов на симптомы тиреотоксикоза.
    • Киста щитовидной железы. Представляет полость, заполненную жидкостью, которая выделяется эпителием. Может быть первичной (истинной) либо вторичной, возникшей как результат деформации или кровоизлияния в аденоме. Кисты щитовидной железы составляют около 10% всех новообразований ЩЖ. Очень редко бывают злокачественными.

    Злокачественные неоплазии могут развиться из фолликулярных клеток двух типов - A и B, из парафолликулярных C-клеток, нетиреоидных клеток. Различаются по степени дифференциации (дифференцированные, слабодифференцированные, недифференцированные) и провоцируются разными причинами. Выделяют следующие варианты рака ЩЖ:

    • Папиллярная карцинома. Диагностируется у 90% пациентов с онкологическим поражением органа. Характеризуется медленным прогрессированием, слабой инвазивностью. Из-за отсутствия симптоматики зачастую обнаруживается на поздних стадиях. Метастазы крайне редко поражают органы, могут затронуть ближайшие лимфоузлы.
    • Фолликулярная карцинома. Составляет 5% от общего числа злокачественных образований железы. Увеличивается медленно, проявляется постепенным формированием уплотнения в области шеи. Хорошо поддается лечению, 10-летняя выживаемость больных составляет 90%.
    • Низкодифференцированная карцинома. К этому виду относятся папиллярные и фолликулярные опухоли, состоящие из слабодифференцированных клеток. Быстро развиваются, являются более злокачественными - инфильтрируют соседние органы и ткани, требуют радикального лечения и периодического контроля для выявления рецидивов.
    • Медуллярная карцинома. Является редкой формой рака - 1% всех онкозаболеваний ЩЖ. Медуллярный рак ЩЖ Развивается в парафолликулярных клетках, производящих кальцитонин, на основе генетической предрасположенности. Провоцирует другие эндокринные заболевания.
    • Недифференцированная карцинома. В составе опухоли определяются незрелые клетки (анапластические). Новообразование отличается быстрым ростом и высокой степенью злокачественности. Чаще диагностируется у пожилых людей, соотношение женщин и мужчин - 2:1.
    • Лимфома. Неоплазия, формирующаяся из лимфоидной ткани. Первичная лимфома образуется самостоятельно, встречается в 2-8% случаев рака железы. Вторичное поражение становится результатом других лимфоидных опухолей. Лимфоме более подвержены лица 60-70 лет и старше. У представителей женского пола новообразование обнаруживается втрое чаще.

    Симптомы опухолей ЩЖ

    Неоплазия представляет собой одиночное уплотнение, в редких случаях в начале заболевания определяется диффузное увеличение железы. Темпы роста определяются характером опухоли. На начальных стадиях характерно бессимптомное течение заболевания. Первые клинические проявления обнаруживаются при увеличении размеров новообразования, его прорастании сквозь капсулу железы, фиксации органов средостения. Пациенты отмечают ощущение кома, инородного тела в горле, чувство дискомфорта, сдавливания, распирания в шее. Внешне область неоплазии становится отечной. Иногда возникают трудности глотания, одышка, удушье, осиплость, охриплость и огрубение голоса. Кашель может быть связан как со сдавливанием трахеи опухолевой тканью, так и распространением метастазов в легкие.

    Боли локализуются в районе железы, нередко иррадиируют в уши, нижнюю челюсть, полость рта. Фолликулярные злокачественные опухоли стимулируют гормональные функции органа, а тиреотоксическая аденома сама является источником секреции гормонов, поэтому заболевания сопровождаются симптомами гипертиреоза и тиреотоксикоза. Больные становятся раздражительными, тревожными, испытывают приливы жара. Усиливается потоотделение, нарушается терморегуляция, повышается артериальное давление и частота сердечных сокращений. Аппетит часто увеличивается, но масса тела остается прежней или снижается. Редко новообразования являются причиной гипотиреоза. Обычно снижение выработки гормонов наблюдается в случаях, когда развитию неоплазии предшествует аутоиммунный или хронический воспалительный процесс. Пациенты вялые, апатичные, медлительные, быстро утомляются, часто мерзнут. Характерна артериальная гипотония, замедление пульса.

    К опасным видам опухолей относятся низкодифференцированные и недифференцированные карциномы, для которых характерно скрытое течение на ранних стадиях и быстрое прогрессирование. Диагноз нередко выставляется на стадии поражения метастазами легких, костей, головного мозга, надпочечников. Наиболее тяжело поддаются лечению метастазы в костную ткань, значительная часть пациентов испытывает боли, ограничения в движениях. При обширной инфильтрации окружающих тканей десятилетняя выживаемость больных достигает лишь 60%. При отсутствии тиреоидэктомии недифференцированные опухоли, быстро разрастаясь, способны спровоцировать гибель от удушья в течение 0,5-1 года.

    Большинство заболеваний щитовидной железы сопровождаются появлением узловых или диффузных образований. Поэтому первичной задачей врача-эндокринолога и онколога становится различение злокачественного процесса от доброкачественного. При помощи клинических и физикальных методов выполнить это практически невозможно - опухоли проявляются схожими симптомами, при пальпации определяются как локальные уплотнения, спаянные с окружающими тканями. Относительно специфическим признаком рака является увеличение шейных лимфатических узлов. Для более точной дифференциальной диагностики назначаются лабораторные и инструментальные процедуры:

    • Анализы на гормоны (кровь). Повышение уровня Т4 и Т3 характерно для токсической аденомы (болезни Пламмера), болезни Грейвса, многоузлового коллоидного зоба. Реже тиреотоксикоз становится признаком фолликулярных карцином. Сниженный уровень тироксина и трийодтиронина выявляется при тиреоидите Хашимото, на поздней стадии рака.
    • Анализ на кальцитонин (кровь). Высокая концентрация кальцитонина считается маркером медуллярной опухоли. Проводится проба с пентагастрином. Диагноз подтверждается, если концентрация кальцитонина увеличивается спустя 3-5 минут после внутривенного поступления пентагастрина. Результаты интерпретируются в комплексе с данными клинического, физикального и инструментального обследования, поскольку кальцитонин повышается и при неоплазиях другой локализации.
    • УЗИ щитовидной железы. Ультразвуковое исследование позволяет выявить многоузловой зоб, установить большую или меньшую вероятность злокачественного образования, провести аспирационную биопсию маленьких узлов. Доброкачественная опухоль обычно гиперэхогенна, хорошо ограничена, однородна, с четким контуром, который часто окружен ободком (гало). Злокачественный узел более чем в половине случаев гипоэхогенный, с неровными контурами, слабо очерченный, солидный, с небольшим количеством жидкостных включений.
    • Сцинтиграфия щитовидной железы. Радиоизотопное исследование является дополнительным методом диагностики новообразований, проводимым перед операцией. Объемные злокачественные опухоли чаще отображаются как холодные зоны, не накапливающие препарат. Доброкачественные неоплазии горячие, поглощают изотопы активнее остальной здоровой ткани. Для получения наиболее достоверной информации проводится сравнительный анализ данных сцинтиграфии и гистологического изучения материала.
    • Цитологическое, гистологическое исследование. Для забора материала выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия. При цитологическом изучении биоптата удается распознать новообразования с фолликулярными структурами - карциномы фолликулярного и папиллярного типа, фолликулярные аденомы, коллоидный зоб. Для окончательного различения злокачественных и доброкачественных уплотнений необходим гистологический анализ операционного материала.

    Лечение опухолей ЩЖ

    Методы терапии всегда подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от характера новообразования (дифференцированности, агрессивности, тенденции к рецидивам), его размеров, наличия метастазов. Усилия врачей - эндокринолога, онколога, хирурга - направлены на удаление неоплазии, предупреждение ее повторного развития. Используются следующие методы:

    • Хирургическое лечение. Операция показана пациентам со злокачественными новообразованиями или фолликулярными опухолями любого вида, при сдавливании зобом либо узлом расположенных рядом тканей и органов, при тяжелом сопутствующем тиреотоксикозе. В послеоперационном периоде проводится гормонозаместительная и супрессивная терапия тироксином. Существует несколько вариантов вмешательства:
    1. Экономная резекция. При доброкачественной одиночной неоплазии, подтвержденной результатами гистологического и цитологического исследования, удалению подлежит узел и прилежащие атрофированные ткани железы. Если образование расположено в перешейке, выполняется его иссечение и резекция части каждой доли железы.
    2. Радикальная резекция.Субтотальное удаление железы с оставлением небольших боковых участков по двум сторонам от трахеи показано при болезни Грейвса, многоузловых образованиях, гипертрофии тканей. Сохранные участки прикрывают паращитовидные железы и возвратный гортанный нерв.
    3. Тотальное удаление ЩЖ. Тиреоидэктомия целесообразна при злокачественных опухолях. Иногда при папиллярной, папиллярно-фолликулярной и медуллярной карциноме производится шейная диссекция - удаление метастатически измененных лимфоузлов шеи.
    • Терапия радиоактивным йодом. Метод основан на разрушительном воздействии радиоактивного изотопа йода на опухолевые и железистые клетки. Радиойодтерапия показана после оперативного вмешательства для устранения оставшихся опухолевых тканей, метастазов, а также при наличии противопоказаний к операции, особенно если новообразование доброкачественное.
    • Лучевая терапия. Применяется при анапластических формах опухолей, лимфоме, метастазах медуллярной карциномы. Используется гамма-излучение, тормозное излучение либо электроны высоких энергий. Лучевое лечение является альтернативой операции, снижает риск рецидивов.
    • Химиотерапия. В случае неоперабельного рака, его резистентности к радиоактивному йоду, неэффективности дистанционного лучевого воздействия назначается лекарственное лечение. Схема химиотерапии может включать один препарат или их комбинацию.

    По сравнению с опухолями других локализаций узлы ЩЖ лучше поддаются терапии, менее опасны для здоровья и жизни больных. Прогноз составляется индивидуально, в подавляющем большинстве случаев он благоприятный. Профилактические меры включают избегание рентгенологических обследований шеи и головы у детей, профилактические обследования лиц с наследственной отягощенностью, отказ от курения и употребления алкоголя, контроль достаточности йода, а при его недостатке - прием йодсодержащих препаратов.

    1. Злокачественные опухоли щитовидной железы: учебно-методическое пособие/ / Иванов С.А., Татчихин В.В. - 2008.

    3. Метастатические опухоли щитовидной железы/ Пинский С.Б., Дворниченко В.В., Репета О.Р.// Сибирский медицинский журнал. - 2009 - №1.

    Тимома

    Тимома - гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

    Тимома - органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование - у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

    Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

    Строение и функции вилочковой железы

    Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями - правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани - эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

    Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

    Классификация тимом

    В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

    • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
    • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4-7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
    • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28-34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость - более 90%.
    • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9-20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
    • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
    • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20-36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
    • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10-14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
    • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

    В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

    Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

    • I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
    • II стадия - прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
    • III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
    • IV стадия - наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

    Симптомы тимомы

    Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

    Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания - дисфагией.

    По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

    В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

    Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

    На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

    Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

    Лечение тимом

    Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

    При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

    В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

    Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии - 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

    Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения. [1,2]

    Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

    Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток. [3]

    Причины возникновения тимомы

    Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

    • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
    • Нарушение синтеза тимопоэтина.
    • Нарушение иммунных механизмов.
    • Инфекционные заболевания.
    • Воздействие ионизирующего излучения.
    • Травматические повреждения органов средостения.
    • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

    Виды тимомы

    Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

    • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
    • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
    • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
    • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
    • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
    • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
    • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

    Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.


    Стадии тимомы

    Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

    • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
    • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
    • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
    • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

    Диагностика тимомы

    Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.


    Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

    Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения. [4,5]

    Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

    Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

    • Кашель.
    • Боль в области груди. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей. — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
    • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
    • Аплазия костного мозга.
    • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
    • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

    Лечение тимомы

    Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

    • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
    • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

    При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином. 7


    Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия. 6

    Последствия удаления тимомы

    У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами. [9]

    Прогнозы выживаемости

    Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%. [9,10]

    Читайте также: