Желтуха у новорожденного ребенка при врожденной краснухе

Обновлено: 10.05.2024

Категории МКБ: Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55), Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (P59.2), Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами (P59.8), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза (P58.8), Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови (P58.5), Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией (P58.2), Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками (P58.0), Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному (P58.4), Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией (P58.3), Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию (P59.3), Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная (P58.9), Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (P59.0)

Внутриутробные инфекции ( TORCH-инфекции )

Внутриутробные инфекции - группа заболеваний плода и новорожденного, развивающихся вследствие заражения в дородовом периоде или в родах. Внутриутробные инфекции могут приводить к гибели плода, самопроизвольному аборту, задержке внутриутробного развития, преждевременным родам, формированию врожденных пороков, поражению внутренних органов и ЦНС. Методы диагностики внутриутробных инфекций включают микроскопические, культуральные, иммуноферментные, молекулярно-биологические исследования. Лечение внутриутробных инфекций проводится с использованием иммуноглобулинов, иммуномодуляторов, противовирусных, антибактериальных препаратов.


Общие сведения

Внутриутробные инфекции - патологические процессы и заболевания, обусловленные антенатальным и интранатальным инфицированием плода. Истинная распространенность внутриутробных инфекций не установлена, однако, согласно обобщенным данным, с врожденными инфекциями рождается не менее 10% новорожденных. Актуальность проблемы внутриутробных инфекций в педиатрии обусловлена высокими репродуктивными потерями, ранней неонатальной заболеваемостью, приводящей к инвалидизации и постнатальной гибели детей. Вопросы профилактики внутриутробных инфекций лежат в плоскости рассмотрения акушерства и гинекологии, неонатологии, педиатрии.

Причины внутриутробных инфекций

Внутриутробные инфекции развиваются в результате инфицирования плода в дородовом периоде или непосредственно во время родов. Обычно источником внутриутробной инфекции для ребенка выступает мать, т. е. имеет место вертикальный механизм передачи, который в антенатальном периоде реализуется трансплацентарным или восходящим (через инфицированные околоплодные воды) путями, а в интранатальном - аспирационным или контактным путями.

Реже происходит ятрогенное инфицирование плода в период беременности при проведении женщине инвазивной пренатальной диагностики (амниоцентеза, кордоцентеза, биопсии ворсин хориона), введении плоду препаратов крови через сосуды пуповины (плазмы, эритроцитарной массы, иммуноглобулинов) и т. д.

В антенатальном периоде инфицирование плода обычно связано с вирусными агентами (вирусами краснухи, герпеса, цитомегалии, гепатита В и С, Коксаки, ВИЧ) и внутриклеточными возбудителями (токсоплазмоза, микоплазмоза).

В интранатальном периоде чаще происходит микробная контаминация, характер и степень которой зависит от микробного пейзажа родовых путей матери. Среди бактериальных агентов наиболее распространены энтеробактерии, стрептококки группы В, гонококки, синегнойная палочки, протей, клебсиелла и др. Плацентарный барьер непроницаем для большинства бактерий и простейших, однако при повреждении плаценты и развитии фетоплацентарной недостаточности, может произойти антенатальное микробное инфицирование (например, возбудителем сифилиса). Кроме этого, не исключается и интранатальное вирусное заражение.

Факторами возникновения внутриутробных инфекций служат отягощенный акушерско-гинекологический анамнез матери (неспецифические кольпиты, эндоцервициты, ЗППП, сальпингофориты), неблагополучное течение беременности (угроза прерывания, гестозы, преждевременная отслойка плаценты) и инфекционная заболеваемость беременной. Риск развития манифестной формы внутриутробной инфекции существенно выше у недоношенных детей и в том случае, когда женщина инфицируется первично во время беременности.

Известно, что тяжесть проявлений инфекционного процесса у беременной и у плода может не совпадать. Бессимптомное или малосимптомное течение инфекции и у матери может вызвать тяжелые поражения плода, вплоть до его гибели. Это связано с повышенным тропизмом вирусных и микробных возбудителей к эмбриональным тканям, преимущественно ЦНС, сердца, органа зрения.

Классификация

Этиологическая структура внутриутробных инфекций предполагает их деление на:

  • вирусные (вирусный гепатит, герпес, краснуха, ОРВИ, цитомегалия, эпидемический паротит, энтеровирусная инфекция)
  • бактериальные (туберкулез, сифилис, листериоз, сепсис)
  • паразитарные и грибковые (микоплазмоз, токсоплазмоз, хламидиоз, кандидоз и др.)

Для обозначения группы наиболее распространенных внутриутробных инфекций используется аббревиатура TORCH-синдром, объединяющий токсоплазмоз (toxoplasmosis), краснуху (rubella), цитомегалию (cytomegalovirus), герпес (herpes simplex). Буквой О (other) обозначаются другие инфекции, в числе которых - вирусные гепатиты, ВИЧ-инфекция, ветряная оспа, листериоз, микоплазмоз, сифилис, хламидиоз и др.).

Симптомы внутриутробных инфекций

Наличие внутриутробной инфекции у новорожденного может быть заподозрено уже во время родов. В пользу внутриутробного инфицирования может свидетельствовать излитие мутных околоплодных вод, загрязненных меконием и имеющих неприятный запах, состояние плаценты (полнокровие, микротробозы, микронекрозы). Дети с внутриутробной инфекцией часто рождаются в состоянии асфиксии, с пренатальной гипотрофией, увеличенной печенью, пороками развития или стигмами дисэмбриогенеза, микроцефалией, гидроцефалией. С первых дней жизни у них отмечается желтуха, элементы пиодермии, розеолезных или везикулезных высыпаний на коже, лихорадка, судорожный синдром, респиратрные и кардиоваскулярные расстройства.

Ранний неонатальный период при внутриутробных инфекциях нередко отягощается интерстициальной пневмонией, омфалитом, миокардитом или кардитом, анемией, кератоконъюнктивитом, хориоретинитом, геморрагическим синдромом и др. При инструментальном обследовании у новорожденных могут обнаруживаться врожденная катаракта, глаукома, врожденные пороки сердца, кисты и кальцификаты мозга.

В перинатальном периоде у ребенка отмечаются частые и обильные срыгивания, мышечная гипотония, синдром угнетения ЦНС, серый цвет кожных покровов. В поздние сроки при длительном инкубационном периоде внутриутробной инфекции возможно развитие поздних менингитов, энцефалитов, остеомиелита.

Рассмотрим проявления основных внутриутробных инфекций, составляющих TORCH-синдром.

Врождённый токсоплазмоз

Внутриутробное инфицирование одноклеточным протозойным паразитом Toxoplasma Gondii приводит к тяжелым поражениям плода - задержке развития, врожденным порокам развития мозга, глаз, сердца, скелета.

После рождения в остром периоде внутриутробная инфекция проявляется лихорадкой, желтухой, отечным синдромом, экзантемой, геморрагиями, диареей, судорогами, гепатоспленомегалией, миокардитом, нефритом, пневмонией. При подостром течении доминирую признаки менингита или энцефалита. При хронической персистенции развивается гидроцефалия с микроцефалией, иридоциклит, косоглазие, атрофия зрительных нервов. Иногда встречаются моносимптомные и латентные формы внутриутробной инфекции.

К числу поздних осложнений врожденного токсоплазмоза относятся олигофрения, эпилепсия, слепота.

Врождённая краснуха

Внутриутробная инфекция возникает из-за заболевания краснухой при беременности. Вероятность и последствия инфицирования плода зависят от гестационного срока: в первые 8 недель риск достигает 80%; последствиями внутриутробной инфекции могут служить самопроизвольное прерывание беременности, эмбрио- и фетопатии. Во II триместре риск внутриутробного инфицирования составляет 10-20%, в III - 3-8%.

Дети с внутриутробной инфекцией обычно рождаются недоношенными или с низкой массой тела. Для периода новорожденности характерна геморрагическая сыпь, длительная желтуха.

Классические проявления врожденной краснухи представлены триадой Грега: поражением глаз (микрофтальмией, катарактой, глаукомой, хориоретинитом), ВПС (открытым артериальным протоком, ДМПП, ДМЖП, стенозом легочной артерии), поражением слухового нерва (сенсоневральной глухотой). В случае развития внутриутробной инфекции во второй половине беременности у ребенка обычно имеется ретинопатия и глухота.

Кроме основных проявлений врожденной краснухи, у ребенка могут выявляться и другие аномалии: микроцефалия, гидроцефалия, расщелины нёба, гепатит, гепатоспленомегалия, пороки развития мочеполовой системы и скелета. В дальнейшем внутриутробная инфекция напоминает о себе отставанием ребенка в физическом развитии, ЗПР или умственной отсталостью.

Врождённая цитомегалия

Внутриутробное заражение цитомегаловирусной инфекцией может приводить к локальному или генерализованному поражению многих органов, иммунодефициту, гнойно-септическим осложнениям. Врожденные дефекты развития обычно включают микроцефалию, микрогирию, микрофтальмию, ретинопатию, катаракту, ВПС и др. Неонатальный период врожденной цитомегалии осложняется желтухой, геморрагическим синдромом, двусторонней пневмонией, интерстициальным нефритом, анемией.

К отдаленным последствиям внутриутробной инфекции относятся слепота, нейросенсорная глухота, энцефалопатия, цирроз печени, пневмосклероз.

Врождённая герпетическая инфекция

Внутриутробная герпес-инфекция может протекать в генерализованной (50%), неврологической (20%), слизисто-кожной форме (20%).

Генерализованная внутриутробная врожденная герпетическая инфекция протекает с выраженным токсикозом, респираторным дистресс-синдромом, гепатомегалией, желтухой, пневмонией, тромбоцитопенией, геморрагическим синдромом. Неврологическая форма врожденного герпеса клинически проявляется энцефалитом и менингоэнцефалитом. Внутриутробная герпес-инфекция с развитием кожного синдрома сопровождается появлением везикулярной сыпи на кожных покровах и слизистых оболочках, в т. ч. внутренних органов. При наслоении бактериальной инфекции развивается сепсис новорожденных.

Внутриутробная герпес-инфекция у ребенка может приводить к формированию пороков развития - микроцефалии, ретинопатии, гипоплазии конечностей (кортикальной карликовости). В числе поздних осложнений врожденного герпеса - энцефалопатия, глухота, слепота, задержка психомоторного развития.

Диагностика

В настоящее время актуальной задачей является пренатальная диагностика внутриутробных инфекций. С этой целью на ранних сроках беременности проводится микроскопия мазка, бактериологический посев из влагалища на флору, ПЦР-исследование соскоба, обследование на TORCH-комплекс. Беременным из группы высокого риска по развитию внутриутробной инфекции показана инвазивная пренатальная диагностика (аспирация ворсин хориона, амниоцентез с исследованием амниотической жидкости, кордоцентез с исследованием пуповинной крови).

Возможно выявление эхографических маркеров внутриутробных инфекций с помощью акушерского УЗИ. К косвенным эхографическим признакам внутриутробного инфицирования относятся маловодие или многоводие; наличие гиперэхогенной взвеси в околоплодных водах или амниотических тяжей; гипоплазия ворсин хориона, плацентит; преждевременное старение плаценты; отечный синдром плода (асцит, перикардит, плеврит), гепатоспленомегалия, кальцификаты и пороки развития внутренних органов и др. В процессе допплерографического исследования кровотока выявляются нарушения плодово-плацентарного кровотока. Кардиотокография обнаруживает признаки гипоксии плода.

После рождения ребенка с целью достоверной верификации этиологии внутриутробной инфекции используются микробиологические (вирусологические, бактериологические), молекулярно-биологические (ДНК-гибридизация, ПЦР), серологические (ИФА) методики обследования. Важное диагностическое значение имеет гистологическое исследование плаценты.

По показаниям новорожденные с внутриутробными инфекциями в первые сутки жизни должны быть осмотрены детским неврологом, детским кардиологом, детским офтальмологом и др. специалистами. Целесообразно провести ЭхоКГ, нейросонографию, офтальмоскопию, исследование слуха методом вызванной отоакустической эмиссии.

Лечение внутриутробных инфекций

Общие принципы лечения внутриутробных инфекций предполагают проведение иммунотерапии, противовирусной, антибактериальной и посиндромной терапии.

Иммунотерапия включает применение поливалентных и специфических иммуноглобулинов, иммуномодуляторов (интерферонов). Противовирусная терапия направленного действия осуществляется, главным образом, ацикловиром. Для противомикробной терапии бактериальных внутриутробных инфекций используются антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, аминогликозиды, карбапенемы), при микоплазменной и хламидийной инфекциях - макролиды.

Посиндромная терапия внутриутробных инфекций направлена на купирование отдельных проявлений перинатального поражения ЦНС, геморрагического синдрома, гепатита, миокардита, пневмонии и т. д.

Прогноз и профилактика

При генерализованных формах внутриутробных инфекций летальность в неонатальном периоде достигает 80%. При локальных формах возникают серьезные поражения внутренних органов (кардиомиопатии, ХОБЛ, интерстициальный нефрит, хронический гепатит, цирроз и т. д.). Практически во всех случаях внутриутробные инфекции приводят к поражению ЦНС.

Профилактика внутриутробных инфекций заключается в проведении предгравидарной подготовки, лечении ЗППП до наступления беременности, исключении контактов беременной с инфекционными больными, коррекции программы ведения беременности у женщин групп риска. Женщины, ранее не болевшие краснухой и не получавшие прививки против краснухи, должны быть вакцинированы не позднее, чем за 3 месяца до предполагаемой беременности. В ряде случаев внутриутробные инфекции могут являться основанием для искусственного прерывания беременности.

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных - физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях - билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных - неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60-70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1-2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния - билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень - желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень - желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8-12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Врожденная краснуха

Врожденная краснуха - вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Врожденная краснуха - контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов - тромбоцитопенической пурпуре. Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия - первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем - органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией, гидроцефалией, встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта, глаукома, микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия. Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой - сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного, связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит, заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения, присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап - ранняя пренатальная диагностика, то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты - офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно - от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Терапия проводится исключительно в условиях стационара. Поскольку врожденная краснуха имеет вирусную природу, в лечении задействованы препараты, повышающие противовирусный иммунитет, а именно - интерферон. Все остальное - борьба с симптомами заболевания.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация. У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.

Синдром врожденной краснухи (P35.0)


Врожденная краснуха является антропонозной инфекцией и встречается повсеместно. Вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus.

Синдром врожденной краснухи характеризуется широким спектром клинических форм и отличается длительным периодом активности с выделением возбудителя. При поражении плода вирусом краснухи наблюдается классическая триада Грегга - врожденные катаракты, пороки сердца, глухота.
Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса.

Специфического лечения врожденной краснухи нет, используется симптоматическая терапия.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной


Общепринятой классификации клинических форм краснухи нет. Врожденная краснушная инфекция включает синдром врожденной краснухи, клинические особенности которого зависят от срока беременности и от того, когда произошло инфицирование матери.

Этиология и патогенез


Врожденная краснуха вызывается РНК-вирусом, относящимся к семейству Togaviridae, роду Rubivirus. Относится к антропонозным инфекциям, встречается повсеместно.


Первостепенное значение в патогенезе врожденной краснухи имеет вирусемия у матери и инфицирование плаценты, которое приводит к ее некротическим изменениям и способствует проникновению вируса в плод. Широкая диссеминация вируса выражена на ранних сроках беременности.
Прямое действие вируса краснухи обусловлено его цитолитической активностью в некоторых тканях, свойством повреждать хромосомы и угнетать митотическую активность инфицированных клеток.
При инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и ингибиции клеточного иммунитета.

При врожденной краснухе иммунный ответ характеризуется рядом закономерностей.
Если мать переболела краснухой в период беременности, но плод не был инфицирован, то материнские IgG антитела передаются плоду уже с 12-16 недели, тогда как материнские IgM антитела обычно не проходят через плаценту. В течение 6-10 месяцев после рождения пассивные IgG антитела у ребенка исчезают.
Если произошло внутриутробное инфицирование, у зараженного плода, наряду с появлением материнских IgG антител, на 16-24 неделях развития начинают вырабатываться собственные вирусспецифические IgM антитела. Эти антитела могут персистировать у ребенка с врожденной краснухой в течение до 6 месяцев после рождения (иногда - до года и дольше). Со второй половины первого года жизни у детей с врожденной краснухой начинают продуцироваться специфические IgG антитела, имеющие низкую авидность.

Эпидемиология


Для краснухи характерна выраженная сезонность. Эпидемии регулярно сменяются периодами с низкой заболеваемостью.
На территориях с умеренным климатом сезонные пики заболеваемости наблюдаются весной; небольшие эпидемии возникают каждые 3-4 года, более крупные - раз в 6-9 лет.

Во время эпидемий краснухи в странах, где программы иммунизации против этой инфекции не проводятся, показатель заболеваемости синдромом врожденной краснухи составляет 0,6-2,2 случая на 1000 новорожденных.

Годовые показатели заболеваемости по Российской Федерации, регистрируемой с 1978 года, варьировали до 2009 года в пределах от 98,2 до 407,1 на 100 тысяч населения.

Факторы и группы риска


Врожденная краснуха может развиться если женщина, восприимчивая к вирусу краснухи, заболела ею в какой-либо период беременности. Наибольший риск возникновения пороков развития плода отмечается на ранних этапах беременности. Риск врожденной краснухи повышается также в конце беременности, когда ослабляется плацентарный барьер.

Существенно снижает риск возникновения синдрома врожденной краснухи своевременная иммунизация женщин фертильного возраста.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Данные о поражениях плода в зависимости от сроков инфицирования матери (Николов З. и Гетев Г., 1983):

Сроки инфицирования матери Последствия для плода
3 - 7 недель Смерть плода и аборт
2 - 6 недель Катаракта , микрофтальмия , ретинопатия
5 - 7 недель Пороки сердца
5 - 12 недель Поражение внутреннего уха и слуха
8 - 9 недель Пороки развития молочных зубов

При врожденной краснухе могут наблюдаться разнообразные поражения центральной нервной системы, тяжелые гормональные изменения (сахарный диабет, болезнь Аддисона, недостаток гормона роста).

У большинства инфицированных детей в период новорожденности отмечается бессимптомное течение болезни. У 70% из них впоследствии появляются признаки врожденной краснухи.

Диагноз врожденной краснухи ставят на основании анализа данных клинико-эпидемиологических и лабораторных исследований.

Клинический диагноз синдрома врожденной краснухи (при отсутствии лабораторного подтверждения) основывается на выявлении двух любых основных симптомов или сочетания одного из основных симптомов и еще одного из дополнительного симптома.

Основные симптомы:

- катаракта или врожденная глаукома;
- врожденный порок сердца;
- глухота;
- пигментная ретинопатия.

Дополнительные симптомы:
- пурпура;
- спленомегалия;
- желтуха;
- микроцефалия;
- менингоэнцефалит;
- изменения костей;
- отставание в умственном развитии.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика заключается в определении IgM-антител к вирусу краснухи в сыворотке крови ребенка, обнаружении вируса краснухи в эпителии слизистых, для чего исследуются носоглоточные мазки и моча.

В основе лабораторной диагностики заболевания лежат выделение и идентификация вируса:

Лабораторным подтверждением диагноза является:
- в первом полугодии жизни ребенка - обнаружение вируса краснухи, высокий уровень антител к вирусу, специфические IgM;
- во втором полугодии - обнаружение высоких уровней вирусспецифических антител и низкоавидных IgG антител к вирусу краснухи.

У детей с синдромом врожденной краснухи (СВК) при рождении или вскоре после него и, как минимум, в течение первых трех месяцев жизни обнаруживаются специфические для краснухи IgM.
Если тест на IgM антитела при рождении отрицательный, но присутствует подозрение на краснуху, следует в ближайшее время повторить тест.
При наличии СВК результат теста на IgM антитела будет положительным не менее чем у 85% младенцев в период между 3 и 6 месяцами жизни, а иногда в течение периода до 18 месяцев.

Для определения низких уровней IgM антител метод иммобилизированных IgM антител (capture) является более надежными, по сравнению с непрямым методом иммуноферментного анализа (в особенности у детей с врожденной краснухой в возрасте старше трех месяцев).

Лабораторное подтверждение возможной врожденной краснухи у ребенка в возрасте старше 6 месяцев не ограничивается только тестом на IgM антитела и должно также включать несколько последовательных тестов на IgG антитела, которые позволят оценить устойчивость их уровня на протяжении нескольких месяцев. Наличие IgG антител было обнаружено в 95% случаев у детей с СВК в возрасте от 6 до 11 месяцев, ранее не вакцинированных против краснухи.
Следует иметь в виду, что все дети с СВК, могут выделять вирус в постепенно снижающихся количествах, по крайней мере, на протяжении всего первого года жизни.

Дифференциальный диагноз


Инфекция врожденной краснухи по своим клиническим проявлениям и их многобразию сходна с такими врожденными инфекциями, как токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса. Основным элементом дифференциальной диагностики являются лабораторные методы исследования.

Читайте также: