Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 09.05.2024

Этиопатогенез неизвестен.Мультицентрический ретикулогистиоцитоз по гистологическим признакам относят к реактивным нелангергансоклеточным гистиоцитозам.Предполагается иммунная природа заболевания.В нескольких исследованиях в очагах поражения кожи был обнаружен высокий уровень экспрессии воспалительных цитокинов, таких как фактор некроза альфа (TNF) и интерлейкинов (IL-1 и IL-6).
У15-20% пациентов отмечаются ассоциации со следующими заболеваниями

Сахарный диабет (6%)
Гипотиреоз )
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Синдром Шегрена
Первичный билиарный цирроз
Беременность
Туберкулез (5%)

Примерно у 25% больных с системными проявлениями развиваются злокачественные новообразования:

Рак молочной железы (скиррозный, интрадуктальный, неуточненный тип)
Плоскоклеточный рак шейки матки.
Рак толстой кишки (аденокарцинома)
Рак желудка (аденокарцинома)
Рак мочевого пузыря (мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома)
Рак почки (саркоматоидный почечно-клеточный рак)
Карцинома печени
Рак легких (бронхогенный рак, мезотелиома плевры, плоскоклеточный рак )
Бронхиальный рак
Рак гортани
Рак яичников (медуллярная карцинома, аденокарцинома)
Меланома
Неходжкинская лимфома
Экстрамаммарная болезнь Педжета

Поражение суставов предшествует поражению кожи примерно в 60% случаев, при этом высыпания обычно появляются через 3 года после начала артрита, в 20% случаев артрит и сыпь возникают одновременно, а у 20 % высыпания предшествуют заболеванию суставов.

Артрит

Симметричный полиартрит выявляется в 40% случаев и является единственным симптомом заболевания у 45% пациентов.Чаще всего поражаются дистальные межфаланговые суставы кистей (около 75% случаев), реже проксимальный межфаланговый, пястно-фаланговый суставы, суставы запястья, плеч, позвоночника, тазобедренные, коленные и локтевые суставы.Характеризуется деформацией суставов, их отечностью и артралгиями.В 50% случаев в течении 6-8 лет происходит прогрессирующее разрушение суставов - мутилирующий артрит

В большинстве случаев папулы и узлы расположены изолированно друг от друга, но иногда сгруппированы в бляшки с бугристой поверхностью (симптом "булыжной мостовой"), которые при локализации на лице искажают его черты (симптом "львиного лица).Нередко папулы локализуются вокруг ногтя, окружая его (симптом "коралловых бус").Сообщалось о феномене Кебнера после травм и ультрафиолетового излучения.Рост папул и узлов медленный, у части больных отмечаются незначительный зуд и изъязвления.

Другими симптомами поражения кожи являются ксантелазмы век и дерматомиозит-подобные высыпания в виде множественных эритематозных пятен и бляшек на открытых участках тела.

Слизистые

Поражение слизистых оболочек наблюдается у 50% пациентов и характеризуется высыпанием множества эритематозных папул и узлов в области губ, слизистой оболочки щек, языка, десен и перегородки носа.

Ногти

Поражение ногтей часто присутствует при артритах в виде их хрупкости, деформации и продольной исчерченности

Внутренние органы

Ретикулогистиоцитомы внутренних органов чаще всего развиваются в лимфатических узлах, костном мозге, лёгких (плевральные выпоты и инфильтраты), желудке, печени, слюнных железах, щитовидной железе, параренальной жировой клетчатки, сердце (поражением миокарда или перикарда).У трети пациентов наблюдаются слабость, потеря веса и лихорадка

Клинические варианты

Ретикулогистиоцитома кожи (солитарный кожный ретикулогистиоцитоз) представлена в виде единичного, плотного, с очерченными границами, эритематозного или желто-коричневого узелка.Поражения суставов и внутренних органов нет.Локализация любая
Диффузный кожный ретикулогистиоцитоз - клиническая картина поражения кожи аналогична мультицентрическому ретикулогистиоцитоз, но без поражения суставов и внутренних органов
Семейный гистиоцитарный дерматоартрит - классические высыпания с артритом и типичным поражением глаз (глаукома, катаракта, увеит).Является генодерматозом.

Специфических лабораторных признаков мультицентрического ретикулогистиоцитоза нет и выявленная патология может свидетельствовать о наличии ассоциированных с ним заболеваний.
Обычно в различном процентном отношении выявляются:

Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Анемия
Гипергаммаглобулинемия
Криоглобулинемия
Гиперхолестеринемия
Парапротеинемия
Повышение уровня антиядерных антител

Дополнительные исследования

Исключение ревматоидного артрита.

Ревматоидный фактор
Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду

Рентгенография суставов - четко очерченные эрозии, охватывающие все поверхность сустава с расширением суставного пространства, но без юкстартикулярной остеопении.Разрушение кости в пораженных суставах несоразмерно потере хряща.

Гистопатологическое исследование

В дерме обнаруживаются пролифераты, состоящие из крупных гистиоцитов с бледной, тонкой, зернистой эозинофильной цитоплазмой (матовое стекло) и сегментированным ядром неправильной формы с примесью многоядерных гигантских клеток. В цитоплазме гистиоцитов отмечаются липидные скопления, состоящие из гликопротеидов, фосфолипидов, нейтрального жира (холестерин отсутствут), но обычно не являются пенистыми в той степени, которая обнаруживается при других гистиоцитозах. Результаты окрашивания кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы и лизоцима обычно являются положительными.Гистиоциты в ретикулогистиоцитомах перемешаны с лимфоцитами, часто присутствует достаточно большое количество эозинофилов.
При иммунохимическом окрашивании можно обнаружить гистиоциты, экспрессирующие CD68, CD45, TRAP, лизоцим и альвеолярный макрофаг-56 человека (HAM-56). Белок S100, CD1a, факторXIIIa и альфа-1-антитрипсин никогда не экспрессируются.
При электронной микроскопии большое число лизосом, гранулы Бирбека отсутствуют.

Ревматоидные узелки
Ксантомы
Дерматофибромы
Лепроматозная проказа
Болезнь Фарбера (липогранулематоз)
Тофусы при подагре
Около (над) суставные подушечки
Дерматомиозит (папулы Готрона, эритема)
Саркоидоз
Папулезный муциноз (склеромикседема)
Вирусные бородавки
В-клеточная лимфома
Т-клеточная лимфома кожи
Злокачественная меланома
Шпиц невус
Плоскоклеточный рак.
Остеоартроз

Гистиоцитозы

Генерализованный эруптивный гистиоцитоз
Неопределенный клеточный гистиоцитоз
Прогрессирующий узелковый гистиоцитоз
Ювенильная ксантогранулема
Доброкачественный цефальный гистиоцитоз
Фибробластический ревматизм
Некробиотическая ксантогранулема (ассоциированную с парапротеинемией),
Болезнь Розаи-Дормана (ассоциированную с массивной лимфаденопатией)
Рассеянная ксантома (ассоциированную с несахарным диабетом)
Врожденный прогрессирующий муцинозный гистиоцитоз
Врожденным самовосстанавливающийся ретикулогистиоцитоз
Другие формы гистиоцитоза клеток Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хэнд-Шуллера-Кристиана).
Истинный злокачественный гистиоцитоз

Ревматоидный артрит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (синдром Рейтера)
Артрит при подагре
Эрозивный остеоартрит
Артрит межфалангового сустава
Ювенильный идиопатический артрит

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП)

Напроксен - 275 мг каждые 4 часа
Индометацин - 25-50 мг перорально два-три раза в день

Преднизон - 0, 5-1 мг / кг ежедневно
Гидроксихлорохин - 200-400 мг ежедневно
Метотрексат - 7, 5-25 мг перорально или внутримышечно еженедельно
Циклофосфамид - до 200 мг ежедневно
Хлорамбуцил - 0, 1 мг / кг после суточного
Циклоспорин - 4 мг / кг ежедневно

Инфликсимаб - 5 мг / кг однократно через 1, 2 и 6 недель и каждые 8 недель далее
Эфализумаб - 25 мг два раза в неделю
Адалимумаб - 80 мг однократно и 40 мг каждые две недели далее

Алендронат - 10 мг в / в в неделю
Золедронат - 4 мг в / в в неделю

Прогноз относительно благоприятный и обычно через 5-10 лет заболевание завершается самопроизвольной стойкой ремиссией.

Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

Поверхность элементов обычно гладкая, иногда с выраженным кожным рисунком, у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии, а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.Наиболее частая локализация сыпи - волосистая часть головы, лицо, шея, верхняя часть груди, реже верхние и нижние конечности, половые органы.Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом, подкожные и сгруппированные в бляшки.

У части больных могут наблюдаться пятна "кофе с молоком", что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм, расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.

Бляшковидная форма

Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета, часто с неправильными границами, иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Редкая форма заболевания, как правило, наблюдаемая у девочек в возрасте до 14 месяцев, которая представлена узлом более 2 см, располагающимся обычно в области верхней части спины, который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.

Язвенная форма

Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением, придающее элементу кратерообразный вид - редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета, чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.

Глазная форма

Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0, 5 - 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы - эритема конъюнктивы, светобоязнь, изменение окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома, которые могут привести в слепоте.

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В ранней стадии - скопления мономорфных гистиоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, макрофаги, лимфоидные клетки и эозинофильные гранулоциты.
В стадии развития - скопления липидов в цитоплазме гистиоцитов, придающих им пенистый «ксантоматозный» вид, гигантские клетки Тутона, клетки с размещенными ядрами в виде венчика, что является типичным для ювениальной ксантагрануломы.В инфильтрате присутствуют лимфоциты, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.
В стадии регресса наблюдается пролиферация фибробластов и фиброз.

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Дети в возрасте до 2-х лет с множественными высыпаниями должны находится под наблюдением офтальмолога, а с нейрофиброматозом - гематолога.

Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
При потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри (симптом Дарье)

Папулы ярко-красного цвета
Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
При диаскопии (осмотре очага при надавливании предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую

Обычно коричневый или цвета загара
Может сопровождаться гипертрихозом

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Саркоидоз: формы, симптомы и осложнения болезни Бенье-Бека-Шаумана

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 16.06.2022
Reading time: 4 минут чтения

Признаки и симптомы саркоидоза сильно различаются в зависимости от пораженных органов. Одни люди с саркоидозом вообще не замечают заболевания, другие страдают от изнурительных симптомов, у третьих симптомы развиваются годами, постепенно усиливаясь. При бессимптомном течении патология обнаруживается случайно на снимках КТ.

Основные симптомы саркоидоза: постепенно усиливающиеся кашель, слабость, одышка. Болезнь может пройти сама.

Симптомы саркоидоза

У больных часто есть классический набор симптомов, описанный как синдром Лефгрена:

лихорадка;
увеличенные лимфатические узлы;
опухшие и болезненные суставы, артрит;
узловатая эритема — выпуклые, красные узелки, образующиеся на коже, обычно в передней части ног.

Близлежащие суставы часто опухшие и болезненные.

Часто наличие узловатой эритемы — хороший признак, указывающий на тип саркоидоза, который часто проходит со временем без лечения.

Поскольку болезнь Бенье-Бека-Шаумана часто поражает легкие, другие распространенные симптомы саркоидоза включают одышку, хрипы и хронический кашель. Некоторые больные также испытывают боль в груди.

При саркоидозе других органов может наблюдаться множество различных симптомов:

общая усталость; ; ;
чувство тошноты;
нарушенное сердцебиение;
опухшие ноги; ;
проблемы со зрением;
слабость или онемение руки, ноги или части лица;
пигментация носа, щек, рта и ушей;
чешуйчатая кожная сыпь;
боли в суставах;
отеки и болезненность мышц;
жжение, зуд, слезотечение или боль в глазах;
покраснение глаз, чувствительность к свету.

Характерная особенность саркоидоза — наличие специфических гранулем во многих тканях и органах: легких, лимфоузлах, глазах, печени, сердце, нервной системе, костях, коже и др. Присутствие эпителиальной гранулемы — непременное условие гистопатологии любой формы саркоидоза.

Гранулемы — основной признак саркоидоза

Гранулема представляет собой ограниченный компактный участок эпителиальных гистиоцитов — высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов, окруженный внешней зоной больших CD4+ хелперных Т-клеток. Эпителиальные гистиоциты характеризуются обильной эозинофильной цитоплазмой и везикулярными ядрами.

Также обнаруживается наличие многоядерных гигантских клеток, образованных слиянием макрофагов. По окружности узелка расположены слоями фибробласты.

Преобладающий тип клеток при всех воспалениях и, следовательно, при саркоидозе — макрофаги. Предшественники этих клеток — моноциты, циркулирующие в периферической крови, которые примерно через 24 часа присутствия в крови покидают просвет кровеносных сосудов и перемещаются к очагу воспаления.

Макрофаги в определенных тканях и органах выполняют определенные функции, например, остеокласты в кости, клетки Бровича-Купфера в печени, альвеолярные макрофаги в легких, клетки микроглии в головном мозге, гистиоциты синуса в лимфатических узлах. Под действием ряда факторов (IFN-γ, эндотоксин) макрофаги активируются, увеличиваются, ускоряется их метаболизм. Активированные макрофаги — это большие клетки с обильной цитоплазмой, с одним ядром овальной или почковидной формы, расположенным эксцентрично.

Эпителиальные клетки больше, чем активированные макрофаги, многоугольные или слегка удлиненные, что делает их похожими на клетки плоского эпителия. По сравнению с макрофагами, они обладают меньшей способностью к фагоцитозу, и их основная функция, предположительно, заключается в секреции веществ литического характера. Они содержат ацидофильную цитоплазму, хорошо развитый аппарат Гольджи, обильный грубый эндоплазматический ретикулум, многочисленные фагосомы, митохондрии, лизосомы, богатые гидролитическими ферментами: гидролазами, коллагеназами, эластазами, лизоцимами, дефенсинами и др.

Когда воспалительный процесс затягивается, макрофаги сливаются под действием высвободившихся IFN-γ и IL-4, образуя многоядерные гигантские клетки диаметром 40-80 мкм, с обильной цитоплазмой и многочисленными клеточными ядрами. Количество ядер может превышать несколько сотен. Ядра клеток могут быть случайным образом распределены в цитоплазме, образовывать кластеры (клетки типа инородного тела) или располагаться на периферии клетки в форме подковы (клетки Лангханса).

Симптомы саркоидозного увеита

Ухудшение зрения, туман или мушки перед глазами

Симптомы кардиосаркоидоза

У больных с саркоидозом сердца отмечаются: жалобы на дискомфорт в зоне сердца, аритмии, изменения частоты пульса.

Симптомы саркоидоза кожи

У таких больных можно увидеть узелки или бляшки красно-фиолетового цвета. Высыпания бывают в области носа, щек, губ, ушей. Очаги могут превращаться в язвы, затем затягиваться, образуя рубцы.

Симптомы невросаркоидоза

Невросаркоидоз может развиваться годами и его легко спутать с другими заболеваниями, так как его характерные симптомы — тяжесть в затылке, ухудшение памяти, головная боль — свойственны большинству патологий нервной системы.

Например, паралич лицевого нерва протекает со следующими симптомами:

боли за ухом;
потеря чувствительности части языка;
перекошенное лицо;
усиливаются звуки.

Ригидность затылочных мышц: боль в груди и напряжение при наклоне головы.
Симптом Брудзинского: наклон головы вперед приводит к непроизвольному сгибанию ног в суставах.
Симптом Кернига — после сгиба ноги в тазобедренном суставе, больной не может разогнуть ее в колене;
Парезы — дрожание конечностей, нарушение координации, кривая походка.

Возможна эпилепсия, депрессия, биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз очень похож на инсульт. У больных также нарушается речь, координация, слабеет конечность. Возможно снижение чувствительности и эмоциональности.

Формы и степени саркоидоза

Саркоидоз подразделяется на легочный и внелегочный. Более чем в 90% случаев поражения локализуются в грудной клетке и захватывают лимфоузлы полостей или средостения и легких.

В зависимости от течения заболевания различают:

острую форму, проявляющуюся как синдром Лефгрена;
хроническую форму;
рецидивирующую форму;
детский саркоидоз (до 6 лет);
рефрактерную форму, плохо поддающуюся лечению.

В МКБ-10 саркоидоз закодирован как D86. Патология относится к заболеваниям кроветворных органов, крови, иммунным нарушениям.

В группу D86 входят: саркоидоз лёгких, лимфоузлов, кожи, других локализаций и неуточненный. Например, иридоциклит, параличи черепных нервов, артропатия, миокардит, миозит.

Классификация Вурма, основанная на рентгенографическом изображении грудной клетки, была разработана в середине 20 века и используется до сих пор, несмотря на появление КТ.

Выделяют пять степеней заболевания:

Стадия	Характеристики патологии
0 Доказанный саркоидоз	Нормальная рентгенологическая картина — на снимках не видны изменения.
I Узловая форма	Увеличение лимфатических узлов полостей легких. Лёгкие не изменены. Возможно отсутствие симптомов или кашель, одышка при нагрузках, слабость, потливость, лихорадка до 37,5 °С.
II Узловая-легочная форма	Увеличенные узлы и изменения в легких. Возможные симптомы: кашель, одышка при нагрузках, высокая температура, боль в области легких, слабость, холодный пот.
III Легочная форма	Изображение ворот нормальное Грубые выраженные легочные изменения. Инфильтраты, узловые изменения, фиброз. Возможные симптомы: кашель, одышка, холодный пот, температура, слабость, боль в груди, неврологические симптомы.
IV Развитый фиброз легких	На III стадии происходят только интерстициальные изменения. На IV стадии наблюдаются симптомы фиброза легких с изображением сот, искажения из-за натяжения и ретракции полостей. Возможные симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, слабость, бессонница, неврологические симптомы.

Самопроизвольное разрешение изменений при I стадии происходит более чем в половине случаев. При II стадии — более чем в 40%, в III стадии — не более 20%. Во II-IV стадии может развиться фиброз и связанная с ним легочная гипертензия и хроническая болезнь сердца.

Оценка стадирования на основе рентгена — важный критерий при определении необходимости лечения, несмотря на то, что отрицательный результат не исключает изменений в паренхиме легких, а лимфаденопатия может быть визуализирована только с помощью компьютерной томографии. Следует добавить, что стадии: I, II и III не отражают прогрессирование болезни, и из-за часто бессимптомного течения некоторые случаи саркоидоза не обнаруживаются до фиброза легких.

Возможные осложнения саркоидоза

Саркоидоз может затрагивать любой орган и иметь различное клиническое течение, требуя или не требуя терапии. Например, поражение кожи, печени или селезенки редко требуют лечения. А саркоидоз сердца и центральной нервной системе могут привести к гибели пациента, поэтому патология требует вмешательства.

Опасные осложнения саркоидоза:

Легкие. Нелеченый саркоидоз легких приводит к необратимому повреждению ткани между воздушными мешочками в легких. Симптомы — постоянное затрудненное дыхание.
Глаза. В любой области глаза может развиться воспаление, приводящее к потере зрения. Саркоидоз может вызвать катаракту или глаукому.
Сердце. Саркоидоз сердца, проявляющийся гранулемами в сердечной мышце, нарушает электрические сигналы, управляющие миокардом. Это приводит к нарушению сердечного ритма.
Нервы. Если гранулемы формируются в головном или спинном мозге, у больных с саркоидозом начинаются проблемы с центральной нервной системой. Воспаление лицевого нерва может закончиться параличом.

Саркоидоз сложно диагностировать, поскольку на начальной стадии он протекает бессимптомно. А когда симптомы появляются, то также характерны и для других заболеваний. Поэтому, в дополнение к физическому обследованию, включающему анализ звуков сердца и легких, изменений кожи и размеров лимфатических узлов, назначаются рентген грудной клетки, общий анализ крови, функциональные тесты легких, осмотр глаз. Иногда требуется биопсия лимфатических узлов.

Саркоидоз — особенности поражения органов, лечение, прогноз

Запись опубликована: 17.06.2022
Reading time: 6 минут чтения

Наиболее часто поражаемый орган при саркоидозе — легкие. Проявления в легких, независимо от наличия симптомов, имеют более 90% больных с саркоидозом.

Саркоидоз легких

Наиболее частые нарушения функций при поражении паренхимы легких:

Рестриктивные расстройства. Это внелегочные, плевральные и паренхиматозные респираторные заболевания, ограничивающие расширение легких, что приводит к уменьшению их объема, усилению дыхания и недостаточной вентиляции или оксигенации;
Снижение способности к диффузии окиси углерода и статической эластичности легких.

Плевра затрагивается саркоидозом у 10% больных. Наличие плевральной жидкости обнаруживается максимум в 3% таких случаев, обычно на II-III стадии. Жидкость обычно односторонняя, чаще справа.

При саркоидозе также наблюдается поражение дыхательных путей: гортани, трахеи и бронхов. Следствие этих изменений — симптомы обструкции, обнаруживаемые у каждого пятого больного. Обструкция дыхательных путей может быть результатом не только наличия гранулем, но внешнего давления увеличенных лимфатических узлов. У этих пациентов уменьшение максимального потока выдоха при малых объемах обнаруживается чаще, чем обструкция.

Последний отдел дыхательной системы, вовлеченный в саркоидоз, — сосуды легких. Симптоматическое поражение в виде легочной гипертензии, тромбоэмболии легочной артерии или гранулематозного васкулита встречается примерно в 4% случаев.

Симптомы, характерные для саркоидоза, поражающего легкие, включают:

сухой кашель,
проблемы с дыханием, хрипы или боль при дыхании;
боль в груди, стеснение или дискомфорт,
кашель с кровью (редко), особенно на ранних стадиях.

Последствия поражения легких саркоидозом:

Легочный фиброз. Рубцовая ткань, накапливаясь в стенках воздушных мешочков в легких, препятствует снабжению крови кислородом, что приводит к снижению уровня кислорода в крови и одышке. Легочный фиброз относится к большей группе интерстициальных заболеваний легких.
Фиброзно-кистозная болезнь. Прогрессирующая форма заболевания легких, при которой фиброз блокирует дыхательные пути в одном или обоих легких.
Легочная гипертензия. Состояние, при котором рубцовая ткань сужает или блокирует артерии в легких, вызывая гипертонию. Сердце, чтобы перекачивать кровь через сосуды, работает с нагрузкой. Со временем сердечная мышца увеличивается и ослабевает, что затрудняет доставку кислорода в легкие и другие части тела.
Бронхоэктазия. Состояние, при котором стенки бронхов или дыхательных путей в легких утолщаются из-за хронического воспаления. Со временем бронхи не способны выводить слизь. Она накапливается, создавая среду, в которой развиваются бактерии. Со временем дыхательные пути воспаляются, растягиваются и рубцуются, что затрудняет прохождение воздуха через легкие.
Аспергиллез. Скопление грибка в заживших легочных рубцах и увеличенных дыхательных путях. Может вызвать кровотечение в легких.

Саркоидоз лимфатических узлов

Лимфатические узлы — это железы, расположенные по всему телу, производящие и хранящие белые кровяные клетки. Саркоидоз лимфатических узлов обнаруживается у 90% людей с этим заболеванием. Кстати опухшие лимфатические узлы редко вызывают проблемы со здоровьем, если они не сдавливают органы или кровеносные сосуды.

Чаще всего поражаются лимфатические узлы в грудной клетке. Также можно обнаружить саркоидозные лимфоузлы::

на шее;
под подбородком;
подмышками;
в паху.

В отличие от простуды или гриппа, опухшие лимфатические узлы из-за саркоидоза в этих областях обычно не чувствительны.

Саркоидоз сердца

По статистике, которую сложно назвать точной, симптоматическое поражение сердца встречается у 5% пациентов с саркоидозом. Проблема отслеживания данных заключается в том, что пациенты-сердечники могут не доживать до постановки диагноза саркоидоза. Патология чаще локализуется в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что, в свою очередь, делает частым клиническим симптомом нарушения ритма. Сейчас наиболее чувствительным и специфичным исследованием в диагностике саркоидоза признана МРТ сердца.

Саркоидоз почек

Саркоидоз редко затрагивает непосредственно почки, но эти органы все-равно повреждаются вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Если даже заболевание развилось, его сложно диагностировать, так как для точной диагностики саркоидоза почек нет характерных симптомов и специфических тестов.

Для постановки такого диагноза требуется одновременное выполнение ряда условий:

наличие характерной клиническую и рентгенологической картины;
гистопатологическое подтверждение наличия гранулем
исключение других гранулематозных заболеваний.

Материал для гистопатологического исследования получают методом биопсии.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.

Глазные симптомы могут включать:

жжение, зуд, боль;
сухость глаз;
покраснение глаз;
проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
чувствительность к свету;
мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.

Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:

Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.

Саркоидоз кожи

Кожа поражается у четверти больных.

Проблемы с кожей:

Узловатая эритема. Образование выпуклых, красных узелков обычно на разгибающих поверхностях голеней, выше щиколоток или запястий рук. Близлежащие суставы в этом случае часто опухшие и болезненные. Узловатая эритема обычно проходит сама в течение пары месяцев.
Lupus pernio. Ознобленная волчанка — редкое состояние кожи, при котором образуются твердые, красновато-фиолетовые узелки на щеках, носу, рту и ушах. Узелки сами не рассасываются и часто рецидивируют после прекращения лечения. Патология обычно связана с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях проблема может затронуть хрящи и кости.
Узелки на или под кожей, сыпь, раны, шелушение, изменения в старых шрамах или татуировках. Они не исчезают и редко болезненны или зудят. Эти проблемы с кожей связаны с длительным типом саркоидоза.

Саркоидоз нервной системы и мозга

Затрагивает более 15% больных и дает различные симптомы. Часто поражаются зрительные и лицевые черепные нервы.

Симптомы головного мозга и нервной системы могут включать:

лицевой паралич (паралич Белла), вызывающий опущение и паралич на одной стороне лица;
головные боли;
боль, покраснение, помутнение или двоение в глазах, слепота;
слабость, онемение, покалывание, боль в лице, руках или ногах;
паралич рук или ног;
эпилептические припадки;
изменения в поведении и настроении, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации.

Проблемы, вызванные саркоидозом нервной системы, могут включать:

Воспаление и повреждение нервов. Вызывает многие из симптомов, в зависимости от того, какие нервы поражены. Например, лицевой паралич — результат повреждения нерва у основания головного мозга.
Периферическая невропатия. Ухудшает способность нервов передавать информацию между головным и спинным мозгом и остальной частью тела. Может вызвать слабость и онемение.
Гранулемы в мозговых оболочках или в головном мозге. Вызывают головные боли, проблемы со зрением и мышечную слабость. Также могут вызывать менингит, гидроцефалию, нейроэндокринные расстройства и кому.
Менингит. Воспаление мозговых оболочек, оболочек, окружающих головной и спинной мозг.
Гидроцефалия: то есть избыток спинномозговой жидкости в черепе. Может возникать с менингитом или после него,
Нейроэндокринные расстройства. Влияют на взаимодействие нервной и эндокринной систем. Проявляются, когда саркоидоз повреждает гипоталамус. Пример — гипопитуитаризм.
Кома. Редко.

Другие симптомы включают: менингит, гидроцефалию, опухоли головного мозга, судороги, психические расстройства и периферическую невропатию. Диагностика сложна, и для подтверждения диагноза требуется гистопатологическое подтверждение, что не всегда возможно. Актуальный метод диагностики: МРТ головы.

Гранулематозные изменения печени

Обнаруживаются у более половины больных, но течение легкое и редко вызывает нарушение функции органов.

Лечение саркоидоза

Терапию саркоидоза назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения состояния при хроническом саркоидозе. Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется. Оно необходимо, если серьезно страдает качество жизни или когда существует риск повреждения органов или гибели больного.

Поскольку болезнь может повлиять на многие системы органов, заниматься лечением могут врачи разных специализаций — кардиологи, урологи, пульмонологи, неврологи, дерматологи и др. Даже если терапия не проводилась, нужно обследоваться у врача раз в квартал и ежегодно проходить КТ. Частоту анализов и тестов определяет врач.

Признаки прогрессирующей формы саркоидоза, требующей медикаментозной терапии:

очаг поражения увеличивается;
выявляются новые очаги;
больного беспокоит одышка;
низкая сатурация;
саркоидоз затронул сердечную мышцу.

Лекарства, применяемые для лечения саркоидоза

Абсолютно эффективных препаатов от саркоидоза пока не найдено. Для лечения саркоидоза в основном применяются кортикостероиды и препараты, подавляющие иммунную систему.

Препараты, подавляющие иммунную систему. Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунитета может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов.
Противомалярийные препараты. Эти лекарства первоначально использовались только для лечения малярии, но позже выяснилось, что они эффективны при кожных симптомах и высоком уровне кальция в крови. Для лечения саркоидоза могут назначаться: гидроксихлорохин и хлорохин. Оба средства могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.
Кортикостероиды. Уменьшают воспаление и облегчают симптомы, поэтому являются основным средством лечения саркоидоза. Наиболее часто используемый кортикостероид — преднизолон. Больным с саркоидозом требоваться принимать такие лекарства в течение многих месяцев.

Поскольку кортикостероиды могут вызывать побочные эффекты — увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, акне, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы, врач постепенно уменьшает дозу лекарств. Цель тактики — стабилизировать симптомы без лишнего воздействия кортикостероидов.

Лекарства, применяемые при саркоидозе:

Преднизолон. Это системный ГКС, уменьшающий воспаление и гасящий активность иммунного ответа. Чаще назначается на 2 стадии. Требуется контроль артериального давления, веса, сахара, состояние скелета и глаз.
Гидроксихлорохин. Оказывает аналогичное действие. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль зрения и печеночных проб.
Метотрексат. Противоопухолевый препарат. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль показателей крови и печеночных проб, проведение КТ.
Пентоксифиллин. Разжижает кровь, расширяет сосуды. Может назначаться, начиная с нулевой стадии.

При активном лечении ГКС возможно присоединении пневмонии, туберкулёза, герпеса, кандидоза, обострение тонзиллита, гайморита, цистита.

Людям с тяжелым или прогрессирующим легочным саркоидозом может потребоваться кислородная терапия. В самых сложных случаях проводится трансплантация легких — замена больного легкого здоровым донорским органом.

Реабилитация при саркоидозе

Реабилитация при саркоидозе требуется даже тяжелым больным. Меры подбираются в зависимости от состояния здоровья:

Физические нагрузки. Необходимы для тренировки дыхательных мышц, вывода секрета из бронхов, увеличения объёма вдыхаемого кислорода. Рекомендованы: ходьба, пилатес, велосипедные прогулки.
Посещение психотерапевта. Если длительное лечение и определенные ограничения ухудшают психоэмоциональное состояние больного, нужно посещать психотерапевта.
Диета. Побочный эффект СГКС — увеличение веса, поэтому придется придерживаться определенной диеты.

Профилактика

К сожалению, абсолютные меры профилактики саркоидоза не разработаны. Но так как точно известно, что заболевание может быть связано с дымом, пылью и другими негативными внешними факторами, их следует избегать.

Прогноз излечения

У каждого второго больного болезнь проходит самостоятельно ещё на первых этапах, никак не влияя на продолжительность жизни. При значительном поражении жизненно важных органов, например, сердца, продолжительность снижается в среднем до 2-х лет.

Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз

(эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз, гистиоцитоз X)

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Легочный лангергансоклеточный гранулематоз (ЛЛКГ) представляет собой пролиферацию моноклональных клеток Ларгенганса в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Этиология заболевания неизвестна, курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, усталость и плевритическая боль. Диагноз основывается на данных анамнеза и лучевых исследований, в некоторых случаях выполняется бронхоальвеолярный лаваж и биопсия. Лечение предполагает прекращение курения. Во многих случаях назначают кортикостероиды, но их эффективность неизвестна. Трансплантация легкого, как правило, эффективна, если сочетается с отказом от курения. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%. Пациенты имеют повышенный риск развития рака.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз - это заболевание, при котором моноклональные CD1а-позитивные клетки Лангерганса (разновидность гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиций альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. ЛЛКГ - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса Лангергансоклеточный гистиоцитоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) представляет собой распространение дендритных одноядерных клеток с инфильтрацией в органы, локально или диффузно. Чаще всего наблюдается у детей. Манифестация. Прочитайте дополнительные сведения

Этиология ЛЛКГ неизвестна, но заболевание встречается почти исключительно у курящих представителей европеоидной расы в возрасте 20-40 лет. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. У женщин заболевание развивается позже, но различия по полу для параметру возраста возникновения может отображать различияв курительном поведении. Патофизиологические механизмы включают увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Клинические проявления

Типичными клиническими проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза являются одышка, непродуктивный кашель, утомляемость, потеря веса и плевритическая боль. У 10 - 25% пациентов развивается внезапный, спонтанный пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс - это скопление воздуха в плевральной полости, что приводит к частичному или полному коллапсу легкого. Пневмоторакс может развиваться спонтанно, в результате травм или медицинских. Прочитайте дополнительные сведения

У приблизительно 15% пациентов заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки, назначенной по другой причине.

Читайте также: