Врожденные пороки развития поджелудочной железы

Обновлено: 03.05.2024

Аномалии развития поджелудочной железы - это нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в современной педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром - схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже - петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования:

Лабораторные исследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы.
Рентген. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.
МРТ. Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным.
Эхография.Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки.
Эндоскопия.Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

Лечение аномалий поджелудочной железы

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой - создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Прогноз и профилактика

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

1. Редкие врожденные заболевания поджелудочной железы/ Полещук Л.А., Пыков М.И., Османов И.М.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012.

3. Поджелудочная железа: связь анатомии, физиологии и патологии/ А.А. Лойт, Е.Г. Звонарев// Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. - 2013. - №3(46).

Аберрантная поджелудочная железа ( Добавочная поджелудочная железа , Хористома , Эктопия поджелудочной железы )

Аберрантная поджелудочная железа — это гетеротопия панкреатической железистой ткани в стенке желудка, кишечника или других органах брюшной полости. Аномалия характеризуется скудными клиническими проявлениями с преобладанием диспепсических расстройств. Осложненные формы патологии манифестируют симптомокомплексом «острого живота», желудочно-кишечными геморрагиями. Диагностика основана на инструментальных методах: УЗИ, рентгенографии с пероральным контрастированием, ЭФГДС. Диагноз подтверждают патоморфологическим исследованием биоматериала. Бессимптомные аномалии лечения не требуют, при осложнениях в основном прибегают к хирургическим вмешательствам.

В медицинской литературе аномалия имеет ряд синонимов: добавочная поджелудочная железа, хористома, эктопия ПЖ. Заболевание является самым частым пороком развития поджелудочной железы и выявляется у 0,2% пациентов в ходе оперативных вмешательств на органах брюшной полости. По данным аутопсий, гетеротопия встречается у 1,3% людей в популяции. Аномалия в 2 раза чаще наблюдается у мужчин. Преимущественно она обнаруживается случайно в возрасте 40-70 лет при инструментальном обследовании пищеварительной системы.

В современной гастроэнтерологии не существует единого мнения по поводу этиологических факторов. Большинство ученых утверждают, что патология возникает во внутриутробном периоде при сочетанном влиянии нескольких причин. К наиболее вероятным из них относят спонтанные генетические мутации, инфекции, перенесенные матерью во время беременности. Реже определяется связь аберрантной поджелудочной железы с приемом лекарств, обладающих тератогенным эффектом.

К факторам риска развития хористомы относят курение, употребление алкоголя и наркотических веществ беременной женщиной. Вероятность появления болезни увеличивается при проживании в экологически неблагоприятных регионах, воздействии ионизирующего излучения на ребенка в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Риск формирования аберрантной ткани повышается при генетической предрасположенности — наличии различных аномалий у ближайших родственников.

Патогенез

Точный механизм образования аномалии до сих пор остается неясным. Наиболее вероятно, что аберрантная ткань — проявление атавизма в онтогенезе. Нарушение закладки и дифференцировки поджелудочной железы при антенатальном развитии приводит к аномальному расположению части органа. Сформированная добавочная железа имеет изолированное кровоснабжение и иннервацию, функционирует независимо от основной массы железистых клеток.

Хористомы различаются по анатомической локализации. Аберрантная ткань железы может располагаться в различных органах:

двенадцатиперстной кишке (31,83%);
стенке желудка (31,46%);
тощей кишке (21,7%);
подвздошной кишке (9,36%);
брыжейке (3,37%);
желчных ходах (1,49%).

Среди желудочных аберрантных ПЖ большинство (58,2%) располагается в привратнике. По макроскопическим признакам выделяют 4 формы: узловатую, полипозную, диффузную и смешанную.

Симптомы

Подавляющее большинство гетеротопий протекает бессимптомно и выявляется случайно при гастроэнтерологической диагностике, проведении операций в полости живота. Симптоматика обычно возникает при осложненном течении заболевания и определяется локализацией аберрантной поджелудочной железы. Начальными признаками являются неспецифические диспепсические расстройства: тяжесть в животе после приема пищи, тошнота, неустойчивость стула.

Клиническое проявление крупной аберрантной железы возможно уже в раннем детском возрасте. Беспокоит срыгивание после еды, периодически бывает обильная рвота створоженным молоком или частично переваренной пищей. Дети плохо едят, медленно набирают вес, отстают в физическом развитии. Во взрослом возрасте аномалия, как правило, протекает под маской хронического гастрита, панкреатита, холецистита.

Типичный симптом осложненных форм патологии — сильные боли в животе различной локализации. Часто встречается рвота с примесями слизи и желчи. При поражении желчевыводящих протоков выделяется обесцвеченный кал. Редко аберрантная поджелудочная железа манифестирует желудочно-кишечным кровотечением, которое проявляется кровавой рвотой или меленой.

Осложнения

Зачастую при хористоме наблюдается стеноз пилорического отдела желудка, что затрудняет продвижение пищи в тонкий кишечник. В компенсированной стадии питание и энергетический обмен практически не нарушены. На этапе декомпенсации характерны истощение больных, анемия и признаки авитаминозов. При расположении аберрантной ткани в тонком кишечнике существует вероятность развития острой кишечной непроходимости, требующей неотложной хирургической помощи.

Добавочные поджелудочные железы часто подвергаются воспалению и некрозу. Начинается асептическое либо гнойное поражение аберрантной ткани, которое чревато прободением стенки пораженного органа. При расплавлении сосудистых стенок может открыться профузное кровотечение. Наличие гетеротопии повышает риск возникновения язвенной болезни, механической желтухи. Наиболее опасное последствие вовремя не диагностированной хористомы — малигнизация.

Выявление аберрантной железистой ткани стандартными методами исследования затруднительно, поскольку внешне аномальные образования напоминают доброкачественную опухоль. Для верификации диагноза врач-гастроэнтеролог назначает инвазивные методики с последующим гистологическим подтверждением. При подозрении на гетеротопию поджелудочной железы диагностический поиск включает следующие исследования:

УЗИ брюшной полости. При сонографии возможно обнаружение аберрантной ткани только большого объема, которая визуализируется в виде гиперэхогенных участков в нетипичных местах. Результаты УЗИ не позволяют установить природу объемного образования. Чтобы оценить кровоток в добавочной поджелудочной железе, рекомендована допплерография.
Рентгенологические методы. При рентгенографии пассажа бария по ЖКТ гетеротопия выглядит как округлый дефект наполнения. При осложненной форме заболевания на фоне дефекта выявляют нишу или пятно бария. Аберрантную поджелудочную железу можно увидеть при компьютерной томографии ОБП.
ЭФГДС. При эндоскопическом осмотре хорошо заметны хористомы, локализованные в желудке или начальных отделах 12-перстной кишки. Они имеют вид полипов или отдельных узлов, на поверхности которых зачастую есть устье выводного протока.
Изучение биоптатов. Морфологический анализ образца тканей является решающим при диагностике хористом. По гистологическому строению добавочная железистая ткань может полностью соответствовать нормальной либо содержать отдельные элементы — островки Лангерганса, ацинусы или выводные протоки.
Лабораторные методы. Анализы имеют вспомогательный характер. Для оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы определяют уровень амилазы, липазы и трипсина в крови. В образцах кала исследуют количество фекальной эластазы. В крови измеряют содержание глюкозы натощак, проводят глюкозотолерантный тест.

Лечение аберрантной поджелудочной железы

Консервативная терапия

В гастроэнтерологии есть успешный опыт применения аналогов гормона соматостатина. Эти препараты тормозят пролиферацию железистых клеток, препятствуют трансформации доброкачественной гетеротопии в опухолевый процесс. При недостаточной экзокринной функции поджелудочной ткани назначают заместительную ферментную терапию. Для устранения неприятных симптомов используют анальгетики, желчегонные препараты, прокинетики.

Хирургическое лечение

В абдоминальной хирургии целесообразность оперативного вмешательства при аберрантной поджелудочной железе остается предметом научных дискуссий. При бессимптомном течении и нормальном функционировании органа с железистой геторотопией больным требуется наблюдение. Возможность проведения операции решается индивидуально для пациентов со сниженной функциональной активностью основной ПЖ.

Абсолютными показаниями к выполнению радикального лечения считают осложненные варианты аберрантной аномалии. Рекомендована максимально экономная резекция в пределах здоровых тканей. При формировании стеноза привратника или кишечника обеспечивается хирургическая коррекция, при необходимости накладывается анастомоз. Обязательному удалению подлежат хористомы с высоким риском малигнизации.

Бессимптомные формы аберрантной ПЖ не представляют риска для здоровья и жизни человека, в таком случае прогноз считается благоприятным. Прогностически неблагоприятно расценивается появление осложнений со стороны желудка, кишечника, билиарной системы, быстрое увеличение размеров добавочной железы. Учитывая неясный этиопатогенез, специфические меры первичной профилактики не разработаны.

1. Аберрантная поджелудочная железа/ Ю.А. Кучерявый, И.В. Маев// Клинические перспективы в гастроэнтерологии, гепатологии. — 2005.

2. Аберрантная поджелудочная железа с локализацией в антральном отделе желудка/ С.А. Домрачев, М.А. Чиников// Вестник РУДН. — 2003.

3. Аберрантная поджелудочная железа у детей с патологией органов пищеварения/ И.Л. Бабий, Е.М. Платонова, И.Н. Федчук, Л.Л. Белова// Здоровье ребенка. — 2011.

4. Гетеротопия поджелудочной железы/ Е.Н. Самцов, М.В. Вусик, М.Б. Каракешишева// Сибирский онкологический журнал. — 2009.

Расщепленная поджелудочная железа

Расщепленная поджелудочная железа - порок развития, при котором на начальных этапах эмбриогенеза нарушается слияние протоковой системы органа, в результате чего основную функцию по дренированию железы берет на себя добавочный панкреатический проток. Заболевание часто не имеет клинических проявлений. При гипертензии добавочного потока может развиваться панкреатит, сопровождающийся интенсивной болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой, диареей. Для установления точного диагноза проводят ЭРХПГ и МРХПГ. Бессимптомное течение болезни не требует лечения. При узком выводном отверстии панкреатического протока проводят его эндоскопическое или открытое расширение. Развитие панкреатита требует назначение диеты, спазмолитиков, ферментативных средств.

Расщепленная (раздвоенная) поджелудочная железа относится к аномалиям протоковой системы, при которой доминирует добавочный (дорсальный) проток. Основной сброс секрета происходит через малый дуоденальный сосочек, а через большой сосок выводится оставшаяся часть секрета и желчь. В этом случае нарушается нормальное дренирование железы, возникает внутрипротоковая гипертензия, которая может привести к воспалению органа. Впервые заболевание подробно описано в середине ХIХ века в трудах австрийского анатома Й. Хиртля. Болезнь диагностируется у 4-11 % жителей планеты, чаще у людей европеоидной расы. Патология в равной степени встречается у лиц обоих полов. В большинстве случаев аномалия не влияет на экзокринную и эндокринную функции поджелудочной железы и не ухудшает качество жизни пациентов.

Причины болезни до конца не изучены. Данная аномалия развития поджелудочной железы формируется в период закладки органа, примерно на 30-й день эмбрионального развития. На этом этапе происходит нарушение дифференцировки панкреас на хвост, тело и головку. Существует предположение о наследственной природе болезни, однако достоверных исследований по данному вопросу нет. В процессе эмбриогенеза расщепленная поджелудочная железа может возникать под влиянием следующих факторов:

Неблагоприятные экзогенные воздействия. Тератогенным эффектом обладают различные неблагоприятные факторы внешней среды, с которыми сталкивается женщина на протяжении беременности (радиоактивное облучение, химическое загрязнение воздуха и др.). Различные патологии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ, постоянное нервно-психическое напряжение будущей матери.
Инфекционные заболевания. Перенесенные беременной инфекции (краснуха, герпес, сифилис, токсоплазмоз, листериоз и др.) оказывают влияние на дифференцировку и закладку органов плода.
Прием некоторых медикаментов. Использование женщиной лекарственных средств, противопоказанных к приему в период беременности, могут вызывать аномалии развития органов ЖКТ плода.

Поджелудочная железа начинает формироваться с 4-5 недели гестации из дорсального и вентрального выпячиваний дуоденальной закладки. Основные этапы дифференцировки морфологических структур органа (головки, тела, хвоста, протоковой системы) приходятся на 6-12 недели внутриутробного развития. Окончательное формирование железы заканчивается к концу беременности. В антенатальном периоде панкреатический сок преимущественно выводится по дорсальному (добавочному) протоку в малый дуоденальный сосочек, тогда как вентральный (основной) выводной канал отводит небольшую часть секрета совместно с желчью в большой дуоденальный сосок.

После рождения процесс оттока сока поджелудочной железы меняется прямо противоположно. Протоковая система взрослого человека состоит из главного (Вирсунгова) выводного канала, который собирает около 70% панкреатического секрета из дольковых протоков, проходит в толще органа от хвоста до головки, где в него впадает добавочный (Санториниев) проток. Затем основной проток сливается с общим желчным, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, и открывается в тонкий кишечник через большой (Фатеров) дуоденальный сосок. При аномалии сращения зародышевых листков, когда объединение протоков не происходит, доминирующим каналом остается добавочный, и сброс секрета продолжается через малый дуоденальный сосочек.

Исходя из анатомической локализации и характера расщепления, в гастроэнтерологии выделяют несколько вариантов аномалии поджелудочной железы. Существует 4 вида расщепления органа:

Полное. Является наиболее распространённой формой болезни и встречается в 70% случаев. Основная часть секрета дренируется в малый сосочек, а оставшийся панкреатический сок вместе с желчью выходит в 12-перстную кишку через Фатеров сосок. Крайней степенью аномалии является атрофия вентрального протока, при которой в малое дуоденальное отверстие выводится весь сок поджелудочной железы, а в большое - желчь. Данная форма встречается в 20-25 % случаев и наиболее часто вызывает панкреатит ввиду длительной внутрипротоковой гипертензии.
Неполное. Расщепленный орган разделен на две части, протоки которых на определенном участке сообщаются друг с другом, но открываются в кишку посредствам двух изолированных отверстий. Распространённость данной аномалии - 5-6 %.
Изолированное. Происходит формирование отдельно расположенного дорсального сегмента, который выводит желчь от передней части панкреас через малый дуоденальный сосочек. Основная часть желчи дренируется по Вирсунгову протоку в большое дуоденальное отверстие.

Симптомы расщепленной поджелудочной железы

У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. Несоответствие диаметра малого сосочка и количества поступающего в него панкреатического сока приводит к нарушению оттока секрета и развитию обструктивного панкреатита. Спровоцировать острое воспаление органа может прием алкоголя, чрезмерное употребление жирной, острой, копченой пищи. Возникает опоясывающая боль в верхнем отделе живота, которая иррадиирует в позвоночник и усиливается через полчаса после приема пищи. Болезненные ощущения носят острый, режущий характер и не купируются спазмолитиками. Появляются диспепсические явления: сухость во рту, отрыжка, тошнота и рвота, диарея. Воспаление может сопровождаться повышением температуры тела, отсутствием аппетита, бледностью и синюшностью кожных покровов. Возможен переход острой формы болезни в хроническую.

Осложнения расщепленной поджелудочной железы встречаются редко. При длительном течении хронического обструктивного панкреатита с частыми приступами обострения может возникать обтурационная желтуха вследствие холестаза, реактивный реактивный гепатит, воспалительные заболевания желчных протоков и желчного пузыря (холангиты, холециститы). Затруднение оттока панкреатического сока способствует образованию панкреатических панкреатических кист и псеводокист. При неблагоприятном течении болезни может возникать панкреосклероз или панкреонекроз. Поражение островков Лангерганса ведет к развитию сахарного диабета.

Ввиду частого отсутствия признаков болезни выявление врожденной аномалии затруднено. Чаще всего обнаружение расщепленной поджелудочной железы является случайной находкой при плановом обследовании или при диагностике других заболеваний. Консультация гастроэнтеролога с проведением физикального осмотра и изучением анамнеза жизни информативна только при возникновении симптомов панкреатита. Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие инструментальные исследования:

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография(ЭРХПГ). Данный метод помогает визуализировать протоковую систему расщепленной железы (размер, количество, строение выводных каналов). Чаще всего при введении контраста в большой сосочек определяется короткий канал, а в малый - контрастируется вся сеть протоков железы.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Наиболее современный и малоинвазивный метод, который основывается на введении контрастного вещества в панкреатические протоки и холедох при проведении МР-исследования. Позволяет определить не только количество и размеры каналов, но оценить их работу.

При развитии панкреатита выполняют УЗИ поджелудочной железы, лабораторные исследования (ОАК, биохимический анализ крови, анализ кала). Проведение дифференциальной диагностики целесообразно при появлении симптомов воспаления органа. В этом случае патологию дифференцируют с острым острым панкреатитом другой этиологии, острым острым холециститом, пищевой токсикоинфекцией, перфорацией язвы желудка или двенадцатиперстной кишки и другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику.

Лечение расщепленной поджелудочной железы

При отсутствии клинических проявлений данная аномалия не нуждается в лечении. Нарушение оттока панкреатического секрета ввиду узости одного из сосочков требует хирургического вмешательства. В настоящее время хирурги отдают предпочтение эндоскопическому расширению устья выводящего канала. Для улучшения оттока секрета внутрь дорсального протока устанавливают пластиковый стент. При отсутствии эффекта от эндоскопической сфинктеротомии выполняют открытую операцию, в ходе которой рассекают ткани, расположенные вокруг малого сосочка.

Развитие острого панкреатита требует назначения спазмолитических, обезболивающих, ферментативных препаратов. Особую роль играет диетическое питание, которое предполагает отказ от жирной, жареной, острой пищи. Предпочтение следует отдавать вареным и запечённым постным блюдам. Лицам с данной аномалией панкреас следует отказаться от употребления алкогольных напитков.

Прогноз при заболевании, как правило, благоприятный. В редких случаях развитие осложнений (панкреонекроз, холестаз) может повлечь за собой серьезные жизнеугрожающие последствия. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, отказе от вредных привычек и соблюдении основ правильно питания. Важную роль играет предотвращение возникновения воспалительных изменений органа. Пациентам с расщеплением железы следует 1-2 раза в год проходить УЗИ брюшной полости.

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

- дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - н едоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия Гипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
, обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах .

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

Лечение

1. Заместительная терапия секреторной недостаточности (пищеварительные ферменты). Примечательно что, при некоторых формах попытки замещения дефицита панкреатических ферментов соответствующими препаратами приводили только к кратковременному и незначительному улучшению кишечного переваривания и всасывания.

2. Инсулинотерапия по показаниям.

3. Коррекция жировой, белковой и витаминной недостаточности. Парентеральное питание. Селективное энтеральное питание.

Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)

Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.

Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.

Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.

Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.

Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и холангита Холангит - воспаление желчных протоков.
.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей перфорации Перфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
с появлением типичной клинической картины.

Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.

1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.

2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
- ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
- медленное прохождение контраста за зону сужения;
- перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
- увеличение размеров, опущение желудка и др.

3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.

4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.

Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.

В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .

Обязательные исследования:
- общий анализ крови (анемия);
- биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).

Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки - одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная обструкция Обструкция - непроходимость, закупорка
ДПК.

Читайте также: