Врожденные аномалии малоберцовой кости (гипоплазия, аплазия): атлас фотографий

Обновлено: 22.09.2024

Врожденная аплазия кожи - группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи - это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития - заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога - его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка - в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Гипоплазия большеберцовой кости

Гипоплазия - одна из распространенных аномалий развития нижних конечностей . Это врожденная патология, которая значительно усложняет жизнь своему обладателю. Понятие «гипоплазия» означает «недоразвитость». Она может быть частичной или тотальной (полностью отсутствует кость или конечность). В медицинском центре Ладистен устраняют подобные дефекты с помощью аппаратных методов и реконструктивной хирургии. Множество пациентов приходят к нам с диагнозом гипоплазия большеберцовой кости . Ей и посвящена статья.

гипоплазия большеберцовой кости

Описание болезни

Эктромелия голени - это недоразвитость или полное отсутствие структурных элементов голени. Среди всех патологий 0,22% составляет гипоплазия большеберцовой кости и в 0,48% — аномалии развития малой берцовой кости.

эктромелия голени

Если конечность деформирована, частично отсутствует, человек может прихрамывать, нарушаются анатомические оси, походка становится неправильной. Это дает нагрузку на позвоночник и весь опорно-двигательный аппарат. Со временем он подлежит сильным изменениям.

В тяжелых ситуация человек придвигается на коленях (например, если вместо ног - культи) или костылях. Как правило, гипоплазия бывает односторонней (задевает только одну конечность), но встречается и двусторонняя патология.

Аномалия ухудшает качество жизни. Человек не может полноценно передвигаться. Это доставляет психологический и физический дискомфорт. Поэтому, лечение предусматривает посещения психолога. Устраняется дефект хирургически, и чем раньше приступить к операции, тем лучше ее результат.

Полная классификация эктромелии разработана еще в 1965 году. Она включает три группы:

  1. Полное отсутствие одной кости (с двух или одной стороны);
  2. Частичное отсутствие кости;
  3. Сочетание аномального развития голени с другими врожденными пороками.

Ранняя классификация 1961 года говорит, что все дефекты конечности деяться на:

  • продольные (деформации кости по длине);
  • поперечные (выражается культей).

Кроем того, что страдают конечности, в ряде случаев повреждена нервная система. При недоразвитости ног может отсутствовать поясничное расширение спинного мозга, повреждены некоторые нервные пучки и снижена их проводимость.

Причины

Деформация начинается в утробе матери.

Аплазия большеберцовой кости (полное ее отсутствие) или гипоплазия (недоразвитость) может появиться по разным причинам:

  • обвитие конечности пуповиной. В результате нога не получает достаточно питательных веществ для полноценного развития, деформируется или прекращает расти;
  • прорыв зародышевых оболочек. Конечность попадает в отверстие, и края перетягивают ее. Происходит ампутация;
  • генетические мутации. Иногда заболевание является следствием другой патологии, или плохой наследственности;
  • врожденные тяжи - перетяжки конечностей в утробе;
  • скелетные деформации, вследствие нарушения развития соединительной ткани. Например, хондроплазия - изменение процесса построения костной ткани или остеодисплазия - неправильная эмбриональная закладка костной ткани;

Не стоит игнорировать факторы риска, которые могут вызвать аномалии развития плода:

  • злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами;
  • прием некоторых медикаментов (обычно, о действии на плод написан в инструкции. Поэтому очень важно прочесть ее перед приемом и проконсультироваться с врачом);
  • действие токсинов и вредных химикатов, например, во время работы на вредном производстве;
  • радиация.

Какой бы не была причина, последствия деформаций весьма печальны. Нередко они приводят к инвалидности.

Симптомы

Гипоплазия большеберцовой кости заметна невооруженным глазом. Ноги страдают от деформации и не выполняют свои функции.

При визуальном осмотре наблюдается:

  • укорочение и искривление голени во внутрь;
  • деформирована большая и малая берцовая кость;
  • видны аномалии надколенника;
  • мышцы бедра и голени атрофированы;
  • аномалии мышц стопы.

Сопровождающие признаки - отсутствие пальцев или удвоение кости.

Больной жалуется на психологический дискомфорт, хромоту и разную длину конечностей. Боли могут возникать со временем, если на фоне гипоплазии развивается артроз или остеопороз.

Диагностика

Диагностируют гипоплазию с помощью рентгена в двух проекциях. Дополнительно могут назначить анализы крови, мочи, биопсию для определения биохимических показателей и состояния тканей.

Играет роль ранняя диагностика на этапе вынашивания ребенка. Обязательные скрининги проводят 3 раза за период беременности. В некоторых случаях можно провести внутриутробные вмешательства, чтобы сформировать правильный рост конечности.

Профилактика

Не существует конкретных методов профилактики гипоплазии. Следует вовремя проходить пренатальный скрининг, отказаться от вредных привычек во время беременности и принимать достаточное количество витаминов и минералов .

Лечение

Гипоплазия большеберцовой кости устраняется только хирургическим путем.

Цели лечения:

  • вернуть конечности анатомически правильную форму, выставить оси;
  • устранить косметические дефекты и психологический дискомфорт, связанный с ними. Часто гипоплазия нижней конечности влечет за собой вальгусное искривление ног. После проведения операции на большеберцовой кости, устраняют и этот дефект;
  • восстановление полноценных функций нижних конечностей.

Методы лечения основаны на применении аппарата Веклича, остеотомии, кортикотомии и реконструктивной хирургии. Нога разрезается в местах, где нужна коррекция. Части кости надсекают и сращивают заново в правильном положении. Кость четко фиксируется с помощью аппарата доктора Веклича.

Если требуется восстановление нервных волокон, проводятся дополнительные микрохирургические вмешательства.

Через несколько месяцев после операции в клинике современной ортопедии и травматологии Ладистен пациент получает максимально возможное восстановление ног, может полноценно передвигаться или расширяет свою двигательную активность.

Все случаи индивидуальны. Кроме исправления гипоплазии может понадобиться коррекция сустава или мышц. Поэтому исход лечения бывает разным. Специалисты клиники Ладистен прикладывают максимум усилий и возможностей, чтобы сформировать анатомически правильную конечность и вернуть ее функции.

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей - это группа пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Патологии диагностируются на основании осмотра и данных рентгенографии. Лечение чаще хирургическое. Важное значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

МКБ-10

Синдактилия

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития. Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация

Синдактилия

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Виды аномалий

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда - и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития - нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще - пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

У моего ребенка аплазия. Протезирование при аплазии руки

протезирование при пализии

Если ваш ребенок родился с аплазией/гипоплазией верхней конечности, это не значит, что он не будет счастливым. Родительская любовь и современные методы протезирования и реабилитации способны подарить маленькому человеку активную, яркую и счастливую жизнь.

Что такое аплазия

Аплазия (греческое а - "отрицание" и plasis - "формирование") — это врожденный порок развития, при котором у ребенка отсутствует весь орган или его часть. Наиболее часто у детей встречается аплазия конечностей. Термин Гипоплазия означает частичное недоразвитие какого-либо органа.

Общепринятая классификация врожденных пороков развития делит все пороки развития на поперечные и продольные. Поперечные пороки - это врожденные культи (когда конечность отсутствует ниже поперечного сечения). Продольное недоразвитие включает в себя сохранение продольной части сегмента (например, на кисти - может целиком отсутствовать второй палец, включая фаланги, пястную кость и кости запястья).

К сожалению, дети довольно часто рождаются с врожденными пороками развития. По словам специалистов, 1-2 ребенка на 1000 рождаются с недоразвитием верхних конечностей.

Причины аплазии

Существует около 50 причин, вызывающих врожденные пороки развития верхних конечностей у ребенка.

Рождение ребенка с пороком развития происходит, если вредный фактор воздействует на женщину в период 4-7 недели беременности.
Все причины можно разделить на 3 группы:
Внешние факторы. Например, прием лекарств, заболевание матери в период беременности (например, ОРЗ, грипп, коревая краснуха), химиотерапия и т.п. Эти факторы могут изменить нормальное течение формирования плода.
Эндогенные факторы. Генетическая предрасположенность и наследственная передача признака. В некоторых случаях аномалия может передаваться по наследству.
Неустановленные факторы - около 50% детей с недоразвитием рождаются с невыявленной причиной аномалии.

Протезирование при аплазии


Специалисты сходятся во мнении: чем выше уровень врожденной культи - тем раньше ребенку должен быть изготовлен протез.

Косметический протез должен быть изготовлен уже на первом году жизни. С года до трех ребенку уже можно (и нужно) устанавливать активный протез.

Ребенок должен с детства пользоваться функциональным протезом. И дело не только в формировании у ребенка привычки и принятии протеза как части себя. Тяговый протез хорош тем, что для его использования нужно прилагать мышечные усилия. Поэтому рука с протезом находится в постоянном тонусе, что позволит в будущем уверенно пользоваться, например, биоэлектрическим протезом.

Моторика занимается индивидуальным протезированием верхних конечностей детей и взрослых. За время нашей работы десятки детей с врожденными пороками развития получили новые возможности. Тяговые протезы рук КИБИ являются не только красивым и ярким тренажером мышц руки. При помощи КИБИ можно поднимать и уверенно держать предметы различной формы, размера и веса. А дополнительные функциональные насадки на протез сделают жизнь ребенка проще и интереснее.

Врожденные аномалии малоберцовой кости (гипоплазия, аплазия): атлас фотографий


07.01.2016

Рентгеновская семиотика при врожденных аномалиях развития стоп

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей.

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей. Ее сложность обусловлена тем, что у такого рода больных костный остов пораженного сегмента представлен преимущественно рудиментарными образованиями, сочетающимися с гипоплазией имеющихся костей. Патологическое состояние усугубляется деформацией или дефектом прилежащих отделов берцовых костей или же их аплазией. Стопа имеет неестественную форму, укорочена и, как правило, - неопорна. Покровные ткани деформированы, имеются дефекты
развития сухожильно-связочного и нервномышечного аппаратов. Наряду с гипоплазией костей отмечаются врожденные культи стопы различных размеров, а также ее полное врожденное отсутствие .
В современных руководствах по рентгенодиагностике в ортопедии дано лишь краткое описание рентгенологических и клинических симптомов основных видов аномалий развития стопы.
По мнению О.Я. Сусловой и др. (1984), на основании учета анатомо-функциональных особенностей опорно-двигательного аппарата принято выделять варианты нормы, и редкие аномалии и пороки развития, т.е. уродства. Нарушения развития могут быть системными и локальными. Среди многообразных локальных нарушений развития костей можно выделить
преимущественно количественные и преимущественно структурные. Количественные нарушения, могут касаться как нарушений размеров отдельных костей, так и нарушений соотношения отдельных элементов аппарата движения. К
сожалению, такой подход к классификации аномалий развития может быть только условным, поскольку чаще всего ортопед, особенно врач,занимающийся патологией стопы, сталкивается с комплексом изменений, когда количественные
и структурные нарушения имеют место у одного больного и речь идет о сложнейшей патологии, которую отнести к одному какому-либо виду аномалий просто невозможно. В.А. Дьяченко(1954) делит аномалии развития конечностей на:
- аномалии, характеризующиеся изменением количества лучей (пальцев), - гипердактилии
- полидактилии, гиподактилии и адактилии;
- аномалии, характеризующиеся изменением количества частей лучей,- гиперфалангии, гипофалангии и афалангии;
- аномалии, характеризующиеся изменением величины и длины пальцев,- мегалодактилии, брахидактилии, макродактилии и микродактилии;
- аномалии изменения связи лучей - синдактилии костные, кожные, тотальные, частичные;
- другие формы аномалий - прямопалость,агнезии тенара и прочие.
Автор отмечает, что "все эти формы аномалий часто сочетаются в различных комбинациях". Е.В. Лузина, Э.А. Шакиров (1990) относят к аномалиям развития стоп врожденную косолапость, плоскостопие, расщепление стопы, аномалии развития пальцев: многопалость, сращение или недоразвитие пальцев стопы, уменьшение их числа, отклонения пальцев, укорочение фаланг, недоразвитие стопы, макродактилию,ампутации и перетяжки.
Систематизировать и распределить аномалии развития по группам очень сложно, поскольку имеет место бесчисленное количество вариантов индивидуальной для каждого больного клинической и рентгенологической картины и непред-
сказуемых изменений формы и количества костей стопы. Кроме того, очень часто при аномаляих развития проксимального фрагмента конечности (в частности голени) имеет место нарушение развития и формирования стопы (деформации, гипоплазии, изменение количества пястных костей или пальцев, расщепленная стопа). Вышеприведенное показывает, что точка зрения на классификацию аномалий развития стопы неоднозначна, а наш опыт свидетельствует о том, что чаще всего речь идет о сочетании различных компонентов и таких аномалий, для которых характерны:
- значительные дефекты (отсутствие) большей части стопы (аплазия);
-недоразвитие какой-либо части (частей)стопы (гипоплазия).
Настоящая работа основана на анализе 216 рентгеновских снимков 72-х больных с различными аномалиями стоп. Рентгеновское исследование стопы и голеностопного сустава в 2-х проекциях(прямая, боковая) проводилось при поступлении больного в клинику. Учитывая сложное строение стопы, кости которой расположены в различных
плоскостях, исследование проводили по частям:задний отдел (пяточная кость) и передний (пальцы,плюсна и часть предплюсны). При необходимости выполняли дополнительные снимки в нестандартных проекциях в зависимости от вида патологии.
Последние необходимы для более четкой визуализации различных отделов стопы у больных с деформациями, когда стандартные проекции не позволяют это сделать.
В группе больных, взятых для данного исследования, были пациенты с аплазией малоберцовой кости (44), которая сопровождалась гипоплазией таранной и пяточной костей, аплазией или гипоплазией костей среднего отдела,
недоразвитием пальцев, уменьшением их числа,укорочением фаланг пальцев, полидактилией,синдактилией. Сочетание этих нозологических форм было разнообразным. У 9 больных отмечалась менее выраженная патология (гипопла-
зия плюсневых костей). У 5 больных количество нарушений было столь велико, что на рентгенограмме определялись только рудименты пяточной или таранной костей, одна или две гипоплазированные плюсневые кости, недоразвитые
пальцы (деформированные, укороченные), истонченные фаланги пальцев с нормальным или уменьшенным их количеством.
При сочетании целого ряда аномальных изменений рентгенологические особенности заключались в наличии выраженного остеопороза,изменении формы и размеров костей, нарушении структуры. В патологически измененных таранной, пяточной или костях среднего отдела стопы отмечались участки с мелкопетлистой или крупнопетлистой структурой, хаотично
расположенными трабекулами; отсутствовала система силовых линий в пяточной кости, не было характерного равномерного рисунка в таранной и других костях среднего отдела. Гипоплазированные плюсневые кости были истон-
чены, деформированы. Количество их, как правило, уменьшено, а головки и основания не имели характерной формы
Достаточно большую группу составляли пациенты с аплазией малоберцовой кости и аномалиями развития стопы. В этой группе также отмечалось многообразие вариантов нарушения развития костей стопы, но были и общие позиции: как правило, таранная кость представляла собой значительно гипоплазированное образование неправильной формы, в большинстве случаев составляющее единый блок с пяточной костью. В тех случаях, когда конечность была малоопорной, отмечался остеопороз, крупно-петлистый рисунок структуры костей стопы.
Пяточная кость имелась практически у всех больных, однако ее форма, размеры, взаимоотношения с другими костями были нарушены. Она представляла собой прямоугольник со скошенными углами,за исключением тех случаев, когда был выражен в той или иной степени пяточный бугор.
У больных с нагружаемой конечностью в заднем отделе пяточной кости хорошо контурировались силовые линии, направление которых в определенной степени соответствовало таковым в норме. Кости среднего отдела стопы отсутствовали,или имела место конкресценция их гипоплазированных вариантов друг с другом. Как правило, у
больных была плосковальгусная деформация стопы с уменьшением количества плюсневых костей или пальцев (трехпалая, двупалая стопа). Форма и размеры плюсневых костей были изменены: первая плюсневая кость чаще была утолщена,представляла собой объединение двух плюсневых костей, о чем можно было судить по наличию двух
ростковых зон в области головки. В этом случае часть диафиза имела крупно- и мелкопетлистую структуру, т.е. строение губчатой кости. Что касается фаланг пальцев, то наблюдались, изменения их формы, гипофалангия, подвывихи в суставах
В ряде случаев отмечалось нарушение развития с формированием плоской четырех- или двупалой стопы (расщепленная стопа), или трехпалой "стопы-качалки". Малоберцовая кость у этих больных была гипоплазирована, в результате чего имело место нарушение взаимоотношений в голеностопном суставе. Эта группа больных отличалась тем, что у них были более или менее сформированы кости среднего отдела стопы, однако количество их было меньше, чем
в норме (в основном за счет уменьшения или отсутствия клиновидных костей). Форма и размеры их, имея значительные вариации, не соответствовали норме . Структура костей заднего или среднего отдела отличалась большим полиморфизмом, и лишь у некоторых больных (со сформированным пяточным бугром) имелось близкое к нормальному расположение трабекул в области бугра.
Следующая группа больных - это пациенты с гипоплазией плюсневых костей. У семи больных была гипоплазия двух-трех костей, у двух -одной. Наряду с укорочением, гипоплазированные кости имели еще некоторые отличия: дистальные отделы диафиза были значительно ỳже,чем в норме, головки имели шаровидную форму, резко выраженный остеопороз, фаланги пальцев были укорочены, проксимальные фаланги имели форму песочных часов .
Результаты работы показали, что характер рентгенологических изменений костей стопы при различных видах аномалий имеет целый ряд отличий, связанных со степенью ее опороспособности, имеющимися количественными и
структурными нарушениями, особенностями кровоснабжения и т.д. Они характерны для каждой из описанных выше групп и имеют значение как для выбора методики оперативного лечения, так и для обоснования тактики послеоперационного ведения больных.


Теги: рентген, аномалия, стопа
234567 Начало активности (дата): 07.01.2016 16:14:00
234567 Кем создан (ID): 645
234567 Ключевые слова: стопа, врожденные аномалии, рентген
12354567899

Читайте также: