Варианты течения лимфосаркомы ЖКТ. Меланобластоматоз желудочно-кишечного тракта

Обновлено: 21.09.2024

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
Фолликулярная лимфома.
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
Лимфома из клеток мантийной зоны.
Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями. При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения. Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
Рентген органов грудной клетки.
УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования. Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием. Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки. Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

Пожилой возраст.
Увеличенный уровень ЛДГ.
Наличие сопутствующих заболеваний.
III-IV стадии онкологического процесса.
Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Лимфома желудка

Лимфома желудка составляет 1/95-99 всех злокачественных процессов в органе, где на лидирующей позиции — рак. Внешне и клинически лимфома желудка схожа с аденокарциномой или большой язвой. Раньше такие лимфомы лечили хирургически, современная терапия ориентирована на консервативные методы.

Общие сведения

Редкая опухоль лимфома желудка относится к лимфопролиферативным процессам, развивающимся не в лимфатическом узле, а в тканях желудка. В очень разнообразной по клеточному строению группе неходжкинских лимфом доля желудочной локализации составляет менее 8%.

Нет статистики заболеваемости, но из 100 тысяч взрослых лимфома желудка развивается едва ли у 5-6 человек, преимущественно у зрелых и пожилых. Замечено, что мужчины болеют чаще.

Лечат лимфомы онкогематологи, а процесс в желудочно-кишечном тракте диагностируют онкологи, что объясняется стандартами маршрутизации пациента с подозрением на опухоль.

Причины лимфомы желудка

Причины развития лимфом желудка неизвестны, и не определены мутации генов, ведущие к перерождению нормальных клеток. В семейной истории страдавших лимфомами желудка часто имеются родственники со злокачественными заболеваниями.

В инициации опухоли предполагается соучастие нарушений иммунитета:

избыточной защиты при аллергии и аутоиммунных болезнях;
иммунодефицита при ВИЧ и наследственных синдромах;
нарушений толерантности при противоопухолевой терапии и хроническом воспалении;
угнетении из-за повышенного радиационного воздействия.

Определенная этиологическая роль принадлежит хеликобактерной инфекции, у большинства пациентов в желудочном секрете находят Helicobacter pylori (Н.pylori). Скопления В-лимфоцитов в желудочной стенке, из которых развивается опухоль, возникают при вызываемом и поддерживаемом бактериями хроническом воспалении. Выявление хеликобактерной инфекции и её лечение — основополагающий подход при MALT (мукозоассоциированном) варианте опухоли.

Классификация лимфом желудка

По клеточному составу лимфомы неоднородны:

Подавляющее большинство в 80% составляют опухоли, развивающиеся из В-лимфоцитов маргинальной зоны, или MALT-лимфомы, у части больных находят инфекцию Н.pylori, что в пользу более благоприятного течения.
Остальные 20% — агрессивные лимфомы из В-лимфоцитов или В-лимфомы, требующие тяжелого лечения при незавидных перспективах на долгую жизнь. Некоторые исследователи считают, что этот тип опухоли возникает в результате трансформации давно существующей лимфомы MALT, так как у некоторых пациентов одновременно обнаруживают оба вида опухоли.
Редчайший тип доброкачественной опухоли с возможной трансформацией в агрессивную В-лимфому — псевдолимфома, процесс локализован только в желудке, не выходит за его пределы, хороший прогноз на излечение.

Стадирование лимфом осуществляется не по привычной онкологической классификации TNM или гематологической Ann-Arbor, а по Lugano, где стадия:

IE — небольшое поражение только стенки органа;
IIE — локальная опухоль органа и ближайших лимфоузлов;
IIIE — вовлечение лимфоузлов за пределами брюшной полости;
IV — диссеминация в организме.

Симптомы лимфомы желудка

Клинические проявления желудочной лимфомы на ранних стадиях неспецифичны и неотличимы от симптомов карциномы и язвы. В разных комбинациях возможны: боли «под ложечкой», дискомфорт, изжога, отрыжка, чувство тяжести после еды, ухудшение аппетита, снижение веса.

При распространенном процессе увеличиваются лимфатические узлы, поражаются легкие, кишечник, печень, селезенка.

Вне зависимости от размеров опухоли при агрессивном варианте лимфомы возможна высокая температура с ночными «обливными» потами, слабость и быстрая потеря веса — так называемые «В-симптомы», указывающие на неблагоприятный прогноз лимфомы.

Диагностика лимфомы желудка

Диагностика лимфомы на первом этапе не отличается от выявления других злокачественных процессов желудка: эндоскопия с биопсией, УЗИ, КТ брюшной полости, КТ грудной клетки.

Как при всех злокачественных процессах крови и лимфатической ткани обязательно выполняется трепанобиопсия костного мозга.

После морфологической верификации проводится уточняющая терапию диагностика:

тесты на выявление в желудочном содержимом Helicobacter Pylori;
определяется чувствительность хеликобактера к антибиотикам;
цитогенетический анализ на обнаружения переноса участка t(11;18) с одной хромосомы на другую, при выявлении транслокации проводится уточняющий FISH-анализ.

Лечение лимфомы желудка

Лечение лимфомы MALT и В-клеточных лимфом существенно различается, последние подлежат активной химиотерапии.

Вариант терапии MALT-лимфомы ранних стадий определяет хеликобактерная инфекция, если она присутствует, то на первом этапе проводится антибактериальное лечение, аналогично эрадикации H.pilory при язвенной болезни.

Второй этап зависит от результатов первичного лечения:

При устойчивости H.pilory к антибиотикам изменяют схему лечения, при неблагоприятном прогностическом варианте с t(11;18) параллельно подключают таргетную терапию ритуксимабом или облучение.
При очищении желудочного секрета от хеликобактерной инфекции и полной регрессии лимфомы пациент наблюдается с регулярными обследованиями по графику.
При доказанном отсутствии инфекции и остаточной опухоли проводится лучевая на желудок или монотерапия ритуксимабом.

Развившиеся без участия хеликобактера, ограниченные желудочными стенками MALT-омы, особенно при наличии хромосомной аномалии, на первом этапе облучают, при невозможности лучевой терапии проводят курс таргетного препарата. Операция по удалению желудка проводится только при осложненных кровоточащими язвами лимфомах.

При распространенной MALT-лимфоме предпочтение отдано лекарственной терапии.

Диета при лимфоме желудка

Питание при злокачественных лимфомах на этапе эрадикации хеликобактерной инфекции аналогично диете при язвенной болезни. Расширение меню до «общего стола» возможно в периоды ремиссии заболевания, предварительно и обязательно режим питания обсуждается с лечащим врачом.

Диетический режим во время лучевой и лекарственной терапии должен разрабатываться нутрициологом, поскольку высока вероятность развития мукозита.

Восстановление после лечения

Восстановительные мероприятия у больных лимфомой желудка разрабатываются только индивидуально и в соответствии с опухолевым статусом, единого стандарта реабилитации не существует.

В «Евроонко» проводится комплексная медицинская реабилитация с использованием лечебной физкультуры и физиопроцедур, обязательно с нутритивной поддержкой и психологической помощью. На каждом лечебном этапе — отдельный комплекс мероприятий.

Для любой опухоли в желудке характерны осложнения:

болевой синдром,
изъязвление с острым или хроническим кровотечением,
прободение стенки органа с развитием перитонита.

Кроме того, при лимфоме возможно снижение вырабатываемого нормальными иммунными клетками специфического гамма-глобулина IgG, что способствует частым инфекциям и воспалительным процессам. Недостаток компенсируется внутривенными введениями иммуноглобулина.

Во всех случаях перед началом химиотерапии проводится профилактика синдрома лизиса опухоли, возникающего при высокой чувствительности злокачественных клеток к лекарственным препаратам.

Рецидивы

MALT-лимфома желудка отличается медленным течением, тем не менее с увеличением стадии вероятность рецидива возрастает. Начиная со IIЕ стадии возврат опухоли возможен у каждого второго пациента, но средние сроки рецидива не определены из-за редкой встречаемости болезни. Отмечена способность некоторых рецидивных узлов к уменьшению без лечения — самокупирование.

При агрессивной лимфоме рецидивы возникают чаще, а ремиссии короче. Во всех ситуациях при рецидиве прибегают к химиотерапии.

Прогноз

Прогноз определяется морфологией, изначальным распространением и чувствительностью к лечению. Считается, что MALT-омы редко метастазируют, ассоциированные с H.Pylori более благоприятны по течению, нежели формы с генетическими аномалиями.

Выживаемость в зависимости от стадии не определена из-за редкости заболевания, но уменьшившаяся уже на антибиотиках лимфома IE стадии в 95% случаев позволит прожить много больше 5 лет.

Профилактика лимфомы желудка

Профилактика заболеваний желудка основана на раннем выявлении и эффективном лечении инфицирования H. Pylori, а также на ежегодной профилактической эндоскопии.

Лимфосаркома

Лимфосаркома - это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лим-фоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов, лимфогенным и гематогенным метастазированием с лейкемизацией у 20% больных. В структуре заболеваемости злокачественными гемобластозами на долю лимфосарком приходится около 15%, по частоте они уступают лишь лимфогранулематозу. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.

Что провоцирует / Причины Лимфосаркомы:

Патогенез (что происходит?) во время Лимфосаркомы:

По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. Для нодулярных лимфосарком характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных лимфосарком, которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные лимфосаркомы нередко трансформируются в диффузные. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр. Для небластных форм лимфосарком характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.

Симптомы Лимфосаркомы:

Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

Лимфосаркома брюшной полости;
Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
Лимфосаркома носоглотки;
Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.

Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;
при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.

При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

Диагностика Лимфосаркомы:

Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Лечение Лимфосаркомы:

Общеизвестно лечение лимфосаркомы химиотерапией, иногда облучением, и с генерализацией процесса - преимущественно полихимиотерапией. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране. Лимфосаркома (лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная) лечится преимущественно химиотерапией, и прогноз для жизни при всех вариантах заболевания остается сомнительным.

Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.

Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.

Профилактика Лимфосаркомы:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфосаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Онкология ЖКТ

Опухоли ЖКТ включают в себя целую группу различных онкологических заболеваний, которые поражают весь желудочно-кишечный тракт. К ним относят:

Причины и факторы риска ЖКТ опухолей

Науке ещё не известны причины многих типов опухолей ЖКТ, но факторы риска для каждого из типа этих заболеваний известны:

курение;
инфекция Helicobacter pylori;
чрезмерное употребление алкоголя;
увеличивающийся возраст пациента;
диета, преимущественно состоящая из животных жиров;
диета, состоящая из большого количества консервантов, солений и копченостей;
хронический панкреатит;
ожирение;
другие.

Подробнее о лечении в «Евроонко»:
Консультация онколога-проктолога	5 100 руб
Онколог-гастроэнтеролог	5 100 руб
Приём химиотерапевта	6 900 руб
Скорая помощь для онкологических больных	от 12 100 руб
Паллиативная терапия в Москве	от 35 000 руб в сутки
Паллиативная терапия в Санкт-Петербурге	от 44 300 руб в сутки
Консультация радиолога	11 500 руб

Симптомы опухолей ЖКТ

Опухоли ЖКТ могут проявлять себя по-разному. В частности у пациента могут наблюдаться:

боль, дискомфорт и чувствительность в области живота;
изменения стула (частота, консистенция или форма);
кровотечения из прямой кишки или кровь в стуле;
вздутие живота;
тошнота/рвота;
ненамеренная потеря веса;
усталость и слабость.

Это общие симптомы для всех опухолей ЖКТ, но у каждого типа этих опухолей есть и свои специфические симптомы.

Про очаговые заболевания печени рассказывает главный онколог Андрей Львович Пылев

Как ставится диагноз онкологии ЖКТ?

Постановка диагноза зависит от локализации опухоли. В первую очередь, пациенту проводят анализы, применяют методы диагностической визуализации (рентген, КТ), УЗИ, биопсию и эндоскопические методы диагностики. Как только диагноз рака подтверждается, ставится вопрос о стадии заболевания и уже потом выбирается наиболее подходящий протокол лечения.

Лечение опухолей ЖКТ

Тип и протокол лечения опухоли ЖКТ зависит от локализации, вида (из каких клеток состоит опухоль), стадии заболевания и общего состояния здоровья. Чаще всего лечение заключается в комбинации оперативного вмешательства, лучевой и химиотерапии.

Как предотвратить появление рака?

Поскольку у каждого из видов опухоли ЖКТ есть свои факторы риска, то в первую очередь стоит избегать их воздействия. Чаще всего следует изменить образ жизни, перестать курить, есть полезную пищу, заниматься спортом и не забывать проходить регулярные обследования у врачей.

Важно помнить, что скрининг (обследование с целью ранней диагностики) зачастую помогает распознать опухоль на той стадии, когда лечение может ограничиться малоинвазивным вмешательством. ВОЗ рекомендует всем людям, старше 50 лет проходить колоноскопию раз в 5 лет. Людям, которые находятся в группе повышенного риска (родственники с онкологическими заболеваниями ЖКТ, опухоли в анамнезе и т. д.), следует начинать проходить такие обследования раньше и делать их чаще. Не забывайте спрашивать у врача, о том какие методы скрининга подходят вам и как часто вам стоит проходить обследование.

Следует помнить, что даже простое изменение питания в сторону полезной здоровой пищи и избегание вредной пиши уже может помочь сохранить здоровье. Добавьте в ваш рацион фрукты, овощи и продукты, богатые клетчаткой. Употребляйте меньше соли, не переедайте жирного, жареного и копченого и больше двигайтесь.

Рекомендуем ознакомиться с другими разделами сайта:

Наши врачи

Главный врач сети "Евроонко", онколог, кандидат медицинских наук

Заведующий отделением анестезиологии и реанимации, д.м.н.

Эндоскопист, доктор медицинских наук

Акушер-гинеколог, к.м.н. Куратор направления лечения миомы матки

Онколог-гинеколог, кандидат медицинских наук

Пластический хирург, онколог-маммолог, доктор медицинских наук

Врач ультразвуковой диагностики, хирург

Онкопсихолог, психотравматолог, нутрициолог

С огромной благодарностью и низким поклоном ко всему коллективу клиники "Евроонко". Много чего пришлось здесь пережить, нам всем вместе. как одна семья! Каждый, без исключения, .

Благодарю клинику за то, что оказали помощь и привели пациента в состояние, чтобы делать химиотерапию. Отличный отзывчивый персонал. Берегите себя. .

Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов. По .

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных.

Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли - группа редких злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение - операция, химиотерапия.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) - группа новообразований неэпителиального происхождения, располагающихся в подслизистом слое полых органов желудочно-кишечного тракта. В 60-70% случаев поражают желудок, в 20-30% - тонкий кишечник, в 5% - прямую кишку, менее чем в 5% - пищевод. В отдельных случаях выявляются в области сальника, брыжейки и забрюшинного пространства, хотя механизм развития таких неоплазий за пределами полых органов пока не изучен. Гастроинтестинальные стромальные опухоли составляют менее 1% от общего количества онкологических поражений ЖКТ. Обычно развиваются после 40 лет, пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.

На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей

До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.

Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 см. В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.

При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:

Веретеноклеточные. Составляют около 70% от общего количества стромальных новообразований. Преобладают веретенообразные клетки с округлыми или вытянутыми мономорфными ядрами.
Эпителиоидные. Встречаются в 20% случаев стромальных неоплазий. Преобладают полигональные или округлые клетки с овальными или округлыми светлыми ядрами.
Илеоформные. Составляют 10% от всех гастроинтестинальных стромальных опухолей. Отмечается выраженный клеточный полиморфизм.

Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.

Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей

Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.

При прогрессировании онкологического процесса более чем у половины больных наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. У многих пациентов развивается постгеморрагическая анемия. Высокая вероятность кровотечений при ГИСО объясняется частым изъязвлением новообразования. У 10-30% больных гастроинтестинальными стромальными опухолями отмечаются признаки кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение массы тела, потеря аппетита, слабость и увеличение живота, обусловленное асцитом и/или растущим новообразованием. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. При метастазировании в печень возможно увеличение органа и желтуха той или иной степени выраженности.

Диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей

Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника - колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.

При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования. Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.

Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей

Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.

Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.

Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.

Читайте также: