Варианты нормы строения краниовертебрального сочленения

Обновлено: 29.04.2024

Аномалии краниовертебральной зоны известны довольно давно. Они условно разделяются на аномалии основания черепа, аномалии атланта и аксиса, выделяют также малые аномалии краниовертебральной зоны. Рентгенодиагностике аномалий краниовертебральной зоны придается особое значение, поскольку они часто служат противопоказанием для мануального лечения.

Исследование этих состояний особенно актуально в связи с развитием таких направлений мануальной терапии, как краниосакральная терапия. Изменение пространственного положения костей основания черепа значительно искажает и затрудняет естественную подвижность сфенобазилярного синхондроза, что не может не сказаться на физиологии костей черепа и организма в целом.

З.Л. Бродская (1981) предложила диагностику аномалий основания черепа разбить на три последовательные ступени - провести измерение ориентировочных, уточняющих и кореллирующих рентгенометрических показателей.

Первая ступень направлена на определение ориентировочных краниометрических показателей. Это качественные показатели, которые не требуют каких-либо измерений. Они помогают заподозрить наличие аномалии и отобрать больных для последующего углубленного обследования.

Вторая ступень - определение уточняющих рентгенометрических показателей. Она позволяет установить вид аномалии развития основания черепа. Показатели достаточно просты в применении, но обычно требуют расчерчивания рентгенограмм.

Третья ступень - определение коррелирующих показателей. Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения современных методов лучевой диагностики компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

К ориентировочным рентгенометрическим показателям относятся следующие.

Линия Чемберлена представляет собой прямую, соединяющую задний край твердого неба и точку, располагающуюся на заднем краю большого затылочного отверстия, - опистион.

Линия Мак-Грегора соединяет задний край твердого неба и самую нижнюю точку чешуи затылочной кости. В норме обе линии совпадают, однако при базилярной импрессии и конвексобазии или при прогибании задней черепной ямы они расходятся.

Линия Мак-Рея - линия входа в большое затылочное отверстие. З.Л. Бродская предлагает определять точку базиона по рентгенологическому симптому перехода нижнего контура основной части затылочной кости в скат. Опистион распознается как точка перехода чешуи затылочной кости в закругленный свободный край внутреннего затылочного возвышения.

Линия назиона. Наружное затылочное возвышение в норме проходит, только касаясь дна турецкого седла. При аномалии краниовертебральной зоны турецкое седло опускается, и линия пересекает его дно или может находиться даже выше его входа.

Основная линия Вакенгейма проводится касательно к Блюменбахову скату. В норме она оставляет зуб аксиса впереди себя. При аномалиях краниовертебральной зоны линия зуб пересекает или даже может располагаться впереди него, что свидетельствовало о внедрении зуба аксиса в большое затылочное отверстие.

Показатель, определяющий соотношение верхних граней пирамид височных костей на рентгенограммах черепа во фронтальной проекции (предложил Ю.Н. Задворнов). В норме верхние грани пирамид располагаются на одном уровне (180°) или образуют между собой угол, открытый кверху не менее чем на 160°.

К уточняющим рентгенометрическим показателям нормального состояния краниовертебральной области относятся: 1) индекс Клауса, характеризующий высоту задней черепной ямки; 2) угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской; 3) угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской; 4) сфенобазилярный угол; 5) атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда; 6) Т-точка Твининга.

Индекс Клауса характеризует высоту задней черепной ямки; он определяется величиной перпендикуляра между верхушкой зуба аксиса и линией Твининга, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение. Эта линия условно считается крышей задней черепной ямы. В норме индекс Клауса составляет в среднем 35 мм при фокусном расстоянии 100 см и уменьшается при базилярной импрессии.

Угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской составляет 0-18°. Он образуется пересечением линии McRue (линия входа в большое затылочное отверстие) и линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба и задний край большого затылочного отверстия.

Угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской образуется при пересечении отрезка прямой, касательной к задней поверхности зуба аксиса, и линии, соединяющей задненижний край аксиса и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина колеблется от 25 до 55°.

Сфенобазилярный угол Велькера в норме равен 90-130°. Он образуется пересечением линий, проведенных касательно к дырчатой пластинке (planum sphenoidale) и блюменбахову скату. При наличии платибазии этот угол увеличивается, а при величине угла более 160° часто появляется неврологическая симптоматика.

Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда измеряется между верхним краем передней дуги атланта и самой верхней точкой височно-нижнечелюстного сустава. В норме это расстояние составляет 30 ± 9 мм. При базилярной импрессии оно уменьшается.

Т-точка Твининга находится на середине линии Твининга. В норме перпендикуляр, восстановленный из верхушки зуба аксиса, должен попасть в эту точку, при платибазии точка Твининга остается сзади.

Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения таких современных методов лучевой диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Поэтому при отсутствии прямых методов визуализации мозговых структур особое значение придавалось диагностике возможного компримирующего воздействия костных тканей на мозговые ткани элементов костных структур.

Краниовертебральный угол З.Л. Бродской (физиологический краниовертебральный кифоз) образуется пересечением линий, касательных к скату основания мозга и задней поверхности зуба аксиса. В норме он равен 135-165° и значительно уменьшается при базилярной импрессии или конвексобазии.

Сфеновертебральный угол Н.С. Косинской и Ю.Н. Задворнова образуется пересечением касательных дырчатой прямоугольной пластинке основной кости х и к задней поверхности аксиса. Преимущество данного угла состоит в том, что его можно определить даже в случае, когда верхние шейные позвонки глубоко проникают в череп и различить контуры ската на обычной рентгенограмме затруднительно. В норме он составляет 80-105°. При базилярной импрессии он становится острым, а вершина угла уходит на уровень свода черепа.

Соотношение свободной части большого затылочного отверстия и всего его диаметра по Ю.Н. Задворнову в норме составляет 1 : 2, не менее 7 : 9.

Межпреддверная линия Вакенгейма демонстрирует строение и симметричность задней черепной ямки. Она соединяет изображения преддверий обеих пирамид, которые можно различить на фронтальных рентгенограммах черепа. Перпендикуляр, проведенный к этой линии из верхушки зуба аксиса, в норме должен попасть в середину этой линии. Смещение его относительно этой точки говорит о нарушении симметричности задней черепной ямы.

К аномалиям основания черепа принято относить четыре нозологические единицы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямы.

Платибазия. Название и определение термина «платибазия» предложил Virhov в 1857 г. (Ю.Н. Задворнов, 1978). Платибазия представляет собой уплощение основания черепа, уменьшение передних и задних черепных ямок на уровне турецкого седла, уменьшение длины и горизонтальное положение блюменбахова ската, что часто сопровождается приподниманием переднего края большого затылочного отверстия. Обычно платибазия не проявляется неврологической симптоматикой.

Степень платибазии принято характеризовать величиной сфенобазилярного угла Велькера. При I степени сфенобазилярный угол равен 135-140°, при II - 146-160°, при III степени он увеличивается до более чем 160°. Неврологические проявления диагностируются лишь при III степени платибазии.

Различают следующие признаки платибазии:

Незначительное уменьшение индекса Клауса до 30 мм при норме 40 мм, а также атланто-височно-нижнечелюстного расстояние до 19-20 мм (норма 30 ± 9 мм).

Базилярная импрессия сопровождается гипоплазией основной части и чешуи затылочной кости, в результате чего значительно изменяются соотношения костных элементов основания черепа. Величина задней черепной ямки уменьшается. Большое затылочное отверстие деформируется и вместе с верхними шейными позвонками вворачивается внутрь черепа.

Инвагинация заднего края большого затылочного отверстия (опистиона) внутрь черепа сопровождается расхождением линий Мак-Грегора и Чемберлена. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19-16 мм, это свидетельствует о том, что передняя дуга атланта смещается вслед за передним краем большого затылочного отверстия (базиона).

Конвексобазия - это крайняя степень проявления базилярной импрессии, которая сопровождается выраженным вворачиванием основания черепа внутрь. В отличие от базилярной импрессии при конвексобазии структуры ската образуют выпуклый контур, глубоко внедряясь в полость задней черепной ямы. Скат располагается горизонтально и бывает резко укорочен. Атлант и аксис могут полностью находиться выше линии Чемберлена. Задняя черепная яма часто при этом имеет задний прогиб.

Аномалию можно заподозрить при рассмотрении обзорных рентгенограмм черепа, где выявляется высокое стояние пирамид височных костей и горбообразная форма чешуи затылочной кости.

При конвексобазии основание черепа приобретает форму дуги с выпуклостью, обращенной внутрь черепа. В ее центре находится резко деформированный блюменбахов скат. Передний отдел черепа и чешуя затылочной кости опускаются, изменяя пространственные взаимоотношения костных и мозговых структур.

При конвексобазии так же, как и при базилярной импрессии, имеет место гипоплазия затылочной кости, которая в этом случае более выражена. Губчатый слой основания затылочной кости практически исчезает, а сама основная часть состоит из слившихся кортикальных пластинок. Чешуя затылочной кости истончается. Резко уменьшается краниовертебральный угол. Он становится острым, менее 85° (норма 130°). Сфеновертебральный угол также уменьшается, а его вершина находится в необычном месте - выше линии свода черепа. Линии Мак-Грегора и Чемберлена расходятся, что отражает инвагинацию опистиона внутрь черепа. Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда сокращается до 19-16 мм. Уменьшается объем задней черепной ямы.

Основной диагностический признак прогибания задней черепной ямы - расхождение линий Мак-Грегора и Чемберлена, что, однако, не сопровождается изменением других показателей краниовертебральной зоны. Угол наклона большого затылочного отверстия остается в пределах нормы, краниовертебральный и сфеновертебральный углы не изменяются, индекс Клауса не уменьшается.

Существует ряд рентгенологических симптомов, которые позволяют заподозрить наличие аномалии развития основания черепа даже на обычных краниограммах. К ним относятся: лордозирование аксиса, когда его тело и зуб занимают наклонное положение по отношению к вертикали базовой оси, отклоняясь кзади и формируя высокий шейный лордоз. В норме зуб и тело аксиса располагаются параллельно вертикали базового отвеса.

Другой признак - скошенность заднего контура верхушки зуба аксиса. Этот симптом может свидетельствовать о компенсаторных костных изменениях в ответ на постоянное давление на вершину и задний край зуба.

Таким образом, к большим аномалиям основания черепа относятся четыре основные формы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямки. Для их диагностики используются качественные и количественные краниометрические показатели. Большинство показателей достаточно просты в применении и помогают быстро и достоверно установить диагноз вида аномалии, а также заподозрить причину неврологической симптоматики у больного. С целью исследования можно использовать рутинную краниографию. Данная информация крайне важна для мануальных терапевтов с целью предупреждения неоправданного грубого вмешательства на краниовертебральной зоне и для работы с краниосакральной системой.

Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта — частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.

Вместе с аномалией Кимерли и аномалией Киари ассимиляция атланта в неврологии и вертебрологии относится к врожденным аномалиям развития позвоночника. Встречается ассимиляция атланта примерно в 1-2% случаев и наиболее часто проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Как правило, развитие позвоночника происходит до 20-22 лет, причем шейный отдел оссифицируется в первую очередь. В норме суставные отростки I шейного позвонка (атланта) примыкают к мыщелкам затылочной кости. Ассимиляция атланта характеризуется плотным приращением атланта к затылочной кости. Зачастую ассимиляция атланта сочетается с его недоразвитием и смещенным положением по отношению ко II шейному позвонку, а также с базилярной импрессией — смещением вверх базилярного отдела затылочной кости, которое приводит к уменьшению объема задней черепной ямки и сдавлению расположенных в ней анатомических структур.

Причины

Ассимиляция атланта является нарушением формирования краниовертебральных структур в процессе эмбрионального развития. В некоторой степени подобные нарушения являются генетически детерминированными. Об этом свидетельствует большая частота встречаемости ассимиляции атланта в семьях, члены которых имеют те или иные аномалии развития ЦНС (менингоцеле, платибазию, гидромиелию, аномалию Киари и др.). К факторам, вызывающим нарушения в процессе внутриутробного развития, относятся:

радиоактивное излучение
тяжелые заболевания матери (сахарный диабет, порок сердца, сердечная недостаточность, бронхиальная астма и пр.)
осложненное течение беременности: токсикоз, нефропатия и перенесенные в период беременности инфекции (корь, краснуха, цитомегалия, хламидиоз и пр.).

Патогенез

Развитие патологических изменений, которыми сопровождается ассимиляция атланта, может происходить двумя путями. Первый путь связан с тем, что ассимиляция атланта вызывает сужение и нарушение конфигурации большого затылочного отверстия, в результате чего возникает сдавление структур продолговатого мозга и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга.

Второй патогенетический механизм обусловлен тем, что ассимиляция атланта приводит к сокращению амплитуды движений в верхнешейном отделе позвоночника. Ограничение движений в верхнем отделе за счет компенсаторных механизмов приводит к развитию повышенной подвижности в нижнем отделе шейного сегмента позвоночника. В результате гипермобильности увеличивается нагрузка на СIV-СV и СV-СVI межпозвонковые диски. Так может возникнуть их избыточная изношенность, ведущая к формированию нестабильности позвоночника на этом уровне.

Симптомы ассимиляции атланта

Нерезко выраженная ассимиляция атланта характеризуется бессимптомным течением и может на протяжении всей жизни пациента не давать о себе знать. Клинически значимая ассимиляция атланта дебютирует обычно после 20 лет. Ее проявления зависят от степени сращения атланта с затылочной костью и сочетания с другими врожденными аномалиями.

Ассимиляция атланта проявляется головными болями, которые могут иметь приступообразный характер и сопровождаться вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией, колебаниями артериального давления, чувством жара в теле или наоборот зябкостью. При нарушении оттока цереброспинальной жидкости ассимиляция атланта проявляется чувством давления на глазные яблоки, тошнотой и рвотой. Возможны нарушения сна и боли в шее. Болевой синдром с локализацией болей в шейном отделе позвоночника зачастую появляется, если ассимиляция атланта сопровождается нестабильностью нижнешейных сегментов. Интенсивность боли может нарастать после физической нагрузки. При осмотре у таких пациентов выявляется повышенный тонус мышц шеи.

Ассимиляция атланта, приводящая к сдавлению верхних сегментов спинного мозга, обычно не сопровождается выраженной компрессионной миелопатией с тяжелыми двигательными нарушениями. Как правило, она проявляется легкими диссоциированными расстройствами чувствительности в области нижних шейных дерматомов, для выявления которых необходим тщательный неврологический осмотр.

Если ассимиляция атланта приводит к сдавлению структур продолговатого мозга, то наблюдаются признаки поражения выходящих из него черепно-мозговых нервов. Сдавление IX-XII пар проявляется нарушением глотания с поперхиванием во время еды, дезартрией, осиплостью голоса, снижением вкусовых ощущений. Поражение VIII пары черепно-мозговых нервов (преддверно-улитковый нерв) сопровождается развитием тугоухости, головокружением и появлением нистагма, VII пары — невритом лицевого нерва.

Диагностика

Клинические проявления, сопровождающие различные варианты ассимиляции атланта, и данные неврологического осмотра позволяют неврологу заподозрить нарушения, локализующиеся в шейном отделе позвоночника и краниовертебральной области. Для выявления ассимиляции атланта необходимо проведение:

Рентгенографии ШОП. Рентген шейного отдела позвоночника с захватом затылочной кости в прямой и боковой проекциях позволяет визуализировать место сращения. На стандартных и функциональных рентгенограммах часто обнаруживаются признаки нестабильности СIV-СV и СV-СVI, которой сопровождается ассимиляция атланта: изменение высоты межпозвонковых дисков, смещение позвонков и нарушение параллельности их суставных поверхностей.
ЭФИ. В ходе стандартного первичного обследования (ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ) у пациентов с ассимиляцией атланта обычно определяется лишь повышенное внутричерепное давление.
Томографии. В случаях, когда ассимиляция атланта сопровождается симптомами поражения продолговатого мозга, необходимо исключение другой церебральной патологии: опухоли головного мозга, сирингомиелической кисты, абсцесса. С этой целью проводится КТ или МРТ головного мозга, которые в случае ассимиляции атланта могут выявлять признаки гидроцефалии. МРТ позвоночника позволяет судить о степени сдавления спинного мозга.

Лечение ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта при наличие клинических проявлений нуждается в проведении симптоматического лечения. Оно может осуществляться совместными усилиями неврологов, вертебрологов и ортопедов. Для купирования болевого синдрома применяют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства (нимесулид, мелоксикам, диклофенак), рефлексотерапию. Для понижения внутричерепного давления пациентам назначают мочегонные препараты (ацетазоламид, спиронолактон, маннит). В лечении нестабильности позвоночника применяется ношение воротника Шанца, ЛФК и массаж, электрофорез, ультрафонофорез. Для снятия выраженного болевого синдрома могут проводиться паравертебральные блокады.

Хирургически ассимиляция атланта лечится только в случаях значительного сдавления спинного или продолговатого мозга. Операция может включать расширение затылочного отверстия и декомпрессию спинного мозга путем ламинэктомии. Операции переднего и заднего спондилодеза применяются с целью стабилизации шейного отдела позвоночника.

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.

Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

Классификация

В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.

Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.

Симптомы аномалии Кимерли

Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.

В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.

При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).

Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)

Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.

В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).

Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.

МРТ краниовертебрального перехода что показывает

Краниовертебральный переход − это место соединения черепа с шейным отделом позвоночника. МРТ краниовертебрального перехода делают с целью изучения всех его структур:

костей;
суставов;
связок;
сосудов;
мышц и жировой клетчатки;
спинного и продолговатого мозга, мозжечка.

Область краниовертебрального перехода: C1 − первый шейный позвонок (атлант), C2 − второй шейный позвонок (аксис).

Кости, относящиеся к данной анатомической области:

затылочная;
первый шейный позвонок (атлант);
второй шейный позвонок (аксис).

Атланто-затылочный сустав является бездисковым и обеспечивает кивательные и незначительные боковые движения головы.

Соединение атланта и аксиса формируется тремя мелкими бездисковыми суставами и дает возможность совершать вращательные движения головой. Стабилизируют эти сочленения связки и мышцы. Внутри позвонков расположен костный канал, в котором проходит сосудисто-нервный пучок.

Патологии этой области имеют очень разнообразные симптомы, а внедрение МРТ-диагностики позволяет четко определить причину проблемы. Данный метод − единственный способ четко визуализировать связочный аппарат.

Аномалии краниовертебрального перехода

Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.

Приобретенные могут появиться в результате:

травм (иногда родовых);
аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева);
дегенеративных заболеваний (остеопороз, артроз);
инфекционных заболеваний (остеомиелит, туберкулез);
опухолей и метастазов.

Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)

Платибазия

Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.

Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:

распирающие головные боли;
тошнота, рвота;
боль в глазных яблоках;
колебания артериального давления;
приливы жара и холода.

Базилярная импрессия

Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.

Ее клинические проявления:

онемение конечностей, нарушение координации;
затруднение глотания;
боль в шее и затылке, особенно при поворотах головы;
глазодвигательные нарушения;
изменение чувствительности кожи лица;
снижение слуха;
осиплость голоса.

Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.

На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе

Ассимиляция атланта

Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.

Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:

скачки артериального давления;
нарушения сна;
приступы головной боли;
гипертонус мышц шеи;
расстройства речи, осиплость голоса;
тошнота, потливость, тахикардия;
затруднение глотания, поперхивание во время еды;
тугоухость, головокружение.

У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.

МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.

Атланто-аксиальная дислокация

Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.

Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).

На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.

Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:

Нестабильная (вывих атланта).
Стабильная (застарелый вывих):
без компрессии спинного мозга;
с компрессией спинного мозга.

При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография.

Аномалия Арнольда-Киари

Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).

До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.

МРТ краниовертебрального перехода, как делают

Во время процедуры пациент лежит на кушетке, расположенной внутри магнитного контура. Для получения качественных снимков необходимо сохранять неподвижное положение тела. Контакт с врачом поддерживается по специальной аудиосвязи. Томография длится около 15 минут и переносится очень комфортно. Перед процедурой нужно будет снять все металлические украшения и детали одежды, выложить банковские и другие магнитные карты. После окончания сканирования врач делает описание снимков в течение 20 минут, а получить результаты можно в любом удобном формате.

Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода

Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.

У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:

неправильной посадки головы;
ограничении подвижности в шейном отделе позвоночника;
врожденной кривошеи;
низкой границе роста волос на затылке;
неправильного прикуса;
стридора (свистящего шумного дыхания) или других дыхательных расстройств.

Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:

приступообразные боли в шейно-затылочной области;
атаксия − нарушение точности и ловкости движений при сохранении мышечной силы, отсутствие равновесия в положении стоя и при ходьбе;
ухудшение слуха, головокружения;
нарушения в работе глазодвигательных мышц, нистагм (неконтролируемые колебательные движения глазных яблок);
повторные обмороки;
транзиторные ишемические атаки;
нарушение зрения при поворотах головы.

Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.

Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:

наличие ферромагнитных металлов в теле пациента;
установленные кардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые импланты и сосудистые клипсы на артериях мозга;
беременность в первом триместре;
невозможность сохранять неподвижное положение в замкнутом пространстве в течение 15 минут;
вес пациента более 130 кг.

Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода

Нет необходимости проведения какой-либо особой подготовки. Непосредственно перед процедурой необходимо сообщить врачу существовании имплантов или инородных тел, предоставить результаты ранее проведенных исследований (при их наличии).

Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом

Магнитно-резонансное обследование позволяет определить, есть ли компрессия ствола мозга и области его перехода в спинной мозг. В норме отверстие затылочной кости имеет достаточный диаметр для правильного положения сосудисто-нервных образований и свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

При патологиях этой зоны возможно сужение спинномозгового канала, перегибы ствола мозга, приводящие к нарушению кровообращения и оттока спинномозговой жидкости.

После проведения процедуры сканирования, врач подробно описывает все анатомические структуры и обнаруженные отклонения. Получить снимки и заключение можно в любом удобном формате.

МРТ краниовертебрального перехода − наиболее надежная и безопасная диагностика при подозрении на патологию данной области.

Читайте также: