УЗИ при нодальной неходжкинской лимфоме

Обновлено: 17.05.2024

Ключевые факты при ультразвуковой диагностике слюнных желез

Узловая неходжкинская лимфома (НХЛ): одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы, которые на УЗИ гомогенно гипоэхогенны по отношению к паренхиме околоушной железы, эхо-картина сетчатая. Заднее акустическое усиление. Выраженная внутриузловая гиперваскуляризация
Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT-лимфома): диффузная, неоднородная эхо-картина, нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. На момент пункции под контролем УЗИ имеется внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области возникают вследствие сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные области (которые, как считается, представляют собой лимфоидные агрегаты) разбросаны на фоне ткани слюнной железы. Диффузная железистая гиперваскуляризация. Имитирует диагноз хронический сиаладенит, который часто ставится при биопсии.
± перипаротидная и шейная лимфаденопатия
Двустороннее заболевание только с системной НХЛ; MALТ -лимфомой часто двусторонняя, на 30% состоит из нескольких желез.

Основной дифференциальный диагноз

Синдром околоушной железы Шегрена (БШ)
Околоушный сиаладенит.
Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения - ВИЧ
Метастатическое поражение околоушных лимфоузлов.

Что надо знать при проведении ультразвуковой диагностики слюнных желез

У пациента с новой околоушной опухолью фоновые гетерогенно измененные околоушные железы предполагают НХЛ с синдромом Шегрена.
Важно оценить на УЗИ контралатеральную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, а также протяженность шейных лимфоузлов.
Визуализирующие характеристики могут наводить на мысль, но для окончательного диагноза часто требуется эксцизионная биопсия.

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ) слюнных желез на УЗИ
Определение. НХЛ включает любую из различных лимфом, характеризующихся отсутствием клеток Рида-Стейнберга. Могут быть разделены на агрессивные (высокозлокачественные) или вялотекущие (с низким уровнем злокачественности) типы. Образуется В-клетками или Т-клетками
Различные формы поражения околоушных желез при НХЛ. Узловая НХЛ. Первичная узловая НХЛ. Системная НХЛ с вовлечением околоушных лимфоузлов. Первичная паренхиматозная лимфома чаще всего НХЛ происходит от лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT) (MALToma), часто ассоциируется с синдромом Шегрена (СШ) или доброкачественным лимфоэпителиальным поражением (BLEL)

Визуализация. Общие особенности при ультразвуковом сканировании слюнных желез

Лучший диагностический признак на УЗИ при узловой НХЛ: множественные однородные, четко выраженные образования околоушных желез и лимфаденопатия верхних отделов шеи. Паренхиматозная НХЛ: инфильтративная околоушная опухоль, фон СШ, BLEL
Расположение. Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные узлы. Только двустороннее заболевание с системной НХЛ. MALToma часто бывает двусторонней; 30% - множественные опухоли
Размер. Узловая НХЛ. Обычно 1-3 см. Паренхиматозная НХЛ может поражать большую часть околоушной и / или поднижнечелюстной железы
Морфология. Узловая НХЛ. Обычно хорошо очерченное образование от округлой до яйцевидной формы, иногда дольчатой или неправильной формы. Иногда может быть матовой, но редко некротической. Паренхиматозная НХЛ имеет распространенную инфильтрацию или нечеткое образование. Может быть солидной или (реже) кистозной

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы

Серошкальное УЗИ. Узловая НХЛ. Одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы. Гомогенно гипоэхогенный по отношению к паренхиме околоушной железы. Сетчатый эхосигнал. Заднее акустическое усиление. Первичная паренхиматозная НХЛ. Рассеянный, неоднородный эхосигнал; нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. В пунктате внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области образуются из-за сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные участки (представляют собой лимфоидные агрегаты), разбросанные на фоне ткани слюнной железы. Изменения могут имитировать хронический сиалоаденит и диагноз часто ставится при биопсии. На УЗИ необходимо искать аналогичное поражение других слюнных и слезных желез, фон синдром Шегрена, BLEL. Может иметь или не иметь перипаротидную и шейную лимфаденопатию
Цветной допплер. Узловая НХЛ. Выраженная центральная или внутриузловая гиперваскуляризация. Паренхима при неходжкинской лимфоме более диффузная железистая гиперваскуляризация. Васкуляризация от умеренной до выраженной в плохо очерченных образованиях.

Синдром околоушной железы Шегрена. Пожилая женщина с заболеванием соединительной ткани, сухостью глаз, сухостью во рту. Двустороннее увеличение околоушных желез, маленькие или большие кисты ± лимфоидные агрегаты. Хронический: атрофированные, неоднородные железы ± кальцификаты. Имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ
Околоушный сиаладенит. Диффузная неоднородная эхо-картина и гиперваскуляризация могут имитировать паренхиму НХЛ. Может обнаружить расширение протоков и камни. Клинически проявляется болью и отеком.
Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения-ВИЧ. Смешанные кистозные и солидные интрааротидные поражения увеличивают обе околоушные железы. Если у больного СПИДом есть НХЛ, визуализация может быть сложной.
Метастатическое заболевание околоушных узлов. Множественные односторонние или двусторонние образования с инвазивными краями и часто с центральным некрозом. Часто другие метастазы в лимфоузлы: уровни II и V. Часто наблюдаются перипаротидные кожные покровы, волосистая часть головы и носоглотка.

Патология. Общие особенности. Этиология. Неизвестна, возможно многофакторнле влияние. Окружающая среда, генетика, вирус, предшествующее излучение. Повышенная заболеваемость аутоиммунными заболеваниями. Синдром Шегрена имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ. Ревматоидный артрит, системная волчанка. Повышенная заболеваемость при иммуносупрессии

Постановка диагноза, оценка патологии и классификация. Модифицированная система стадирования Ann Arbor предназначена для клинической стадии НХЛ. Стадия I: единичный лимфоузел или лимфоидная структура (например, селезенка) или единичный экстралимфатический участок (IE). Стадия II: ≥ 2 узловых областей на одной стороне диафрагмы (II) или смежных экстранодальных органа / участка + региональные узлы ± другие узлы на той же стороне диафрагмы (IIE). Стадия III: Узловые области по обе стороны от диафрагмы (III), селезенки (IIIS), экстранодальной (IIIE), обеих (IIISE). Стадия IV: Распространенное заболевание: ≥ 1 экстранодальный орган или ткань, ± узлы или изолированное экстралимфатическое заболевание с удаленными узлами
Классификация Лугано для оценки ответа на КТ и ПЭТ / КТ (2014). Гистологическая классификация НХЛ Всемирной организации здравоохранения (2016 г.). На основании иммунофенотипа и морфологии

Макропатологические и хирургические особенности. Хорошо очерченные, инкапсулированные, мягкие мясистые массы.
Микроскопические особенности. Слои гомогенных лимфоидных клеток, расположенных диффузным или фолликулярным образом. Подразделяются на мелкоклеточные и крупноклеточные варианты. Первичная околоушная лимфома. Чаще всего НХЛ типа MALTомы. Односторонняя диффузная инвазия протоковой и ацинарной ткани

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленно увеличивающееся безболезненное образование околоушной железы ± шейная лимфаденопатия. Редкие системные симптомы группы B: лихорадка, потеря веса, ночная потливость. «Резиновая» консистенция классически описывается при клинической пальпации лимфоматозных узлов.
Демография

Возраст. Среднее при предъявлении: 55 лет.
Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
Этническая принадлежность. Кавказская раса страдает чаще, чем афроамериканцы, латиноамериканцы или азиаты. Редкие Т-клеточные лимфомы чаще встречаются у молодых афроамериканских мужчин
Эпидемиология. Первичная околоушная неходжкинская лимфома составляет 2-5% злокачественных новообразований околоушной железы. Системная НХЛ включает околоушные железы в 1-8%

Естественная история и прогноз. Зависит от гистологии, морфологии и стадии. Общая 5-летняя выживаемость: 72%. Заболевание высокой степени злокачественности быстро прогрессирует. Заболевание низкой степени злокачественности: медленное прогрессирование в течение многих лет. Лучший прогноз: мелкоклеточные и фолликулярные формы. В целом хороший прогноз при первичной околоушной неходжкинской лимфоме, хотя у 35% рецидивы наступают через 5 лет. Обычно диагностируется рано: I или II стадия.
Лечение

Лимфоузлы при неходжкинской лимфомы на УЗИ

Основные факты при ультразвуковом исследовании лимфоузлов шеи при лимфоме

Множественные двусторонние, ненекротически расширенные узлы в обычных и необычных шейных и затылочных узловых цепях
На УЗИ лимфатические узлы неходжкинской лимфомы (НХЛ) обычно округлые с резкими границами
Нечеткая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевающее агрессивное заболевание
Солидный узел, у которого отсутствуют нормальные эхогенные ворота (72-73%)
Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, лимфоузлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению
При ультразвуковом сканировании лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный / микронодулярный рисунок с использованием более новых датчиков с высоким разрешением
Кальцификация редкая находка и если присутствует, обычно встречается после лучевой терапии
Несмотря на большой размер узлов, кистозный некроз встречается редко и если от определяется на УЗИ, то это предполагает агрессивное течение неходжкинской лимфомы
Цветной допплер: смешанная васкуляризация с выраженным сосудистым рисунком и наличием периферической васкуляризации. Периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ

Метастазы в лимфоузлы шеи от системного первичного рака
Реактивная аденопатия
Туберкулезный аденит

Клинические проблемы. Заболеваемость увеличивается с возрастом и у пациентов с ослабленным иммунитетом
Повышенная ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1 (Т-лимфотропный вирус), особенно с африканской болезнью Беркитта и СПИДом.
Диагностический контрольный список

Если на УЗИ подозревается НХЛ, вместо цитологии при ТАБ может быть выполнена расширенная биопсия.
Выбор основной биопсии или эксцизионной биопсии в НХЛ зависит от местной практики и опыта
УЗИ не оценивает поражение заглоточного пространства и средостения
КТ или ПЭT проводят для определения степени заболевания

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ). Определения. Рак, развивающийся в лимфо-ретикулярной системе, предположительно возникает из лимфоцитов и их производных

Основные характеристики при ультразвуковом сканировании шеи

Лучший диагностический признак на УЗИ. Множественные двусторонние ненекротически увеличенные узлы в обычных (яремная цепь, задний треугольник шеи) и необычных [ретрофарингеальное пространство (РФП), подчелюстное пространство (ПЧП), затылочные] узловые цепи. Может также представляться как один доминирующий некротический узел с несколькими меньшими окружающими лимфоузлами
Расположение. Поражение лимфатических узлов встречается в шейных цепях. Уровни II, III и IV часто участвуют в патологии. Поверхностная аденопатия, уровень V и спинномозговые узлы также распространенная проблема. Ненодальная лимфатическая болезнь встречается в небных миндалинах (наиболее распространенных), язычной ткани миндалин и аденоидах. Ненодальная экстралимфатическая болезнь встречается в околоносовых пазухах, основании черепа и щитовидной железе
Морфология. Лимфатические узлы круглые или овальные, как правило, без экстракапсулярного расширения
Если узлы показывают некроз ± экстранодальное распространение на УЗИ, подразумевается агрессивный HTLV-1. СПИД-ассоциированные лимфомы часто агрессивны

Ультрасонографические данные. Узлы НХЛ обычно круглые с четкими границами. Отложение опухоли в узлах создает больший акустический импеданс между узлом и прилегающими мягкими тканями, что приводит к резкой границе. Нерезкая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевая агрессивное заболевание неходжкинской лимфомы. Солидный узел и отсутствие нормальных эхогенных ворот встречается у 72-73% пациентов.
Обычно на УЗИ это гипоэхогенный лимфоузел по сравнению с соседними мышцами и ранее описывалось как псевдокистозные узлы с задним усилением. При использовании более старых преобразователей внутренние эхосигналы в узлах были очень низкими, почти анэхогенными, напоминающими кисту. Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, мы видим, что узлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению. Равномерная клеточная инфильтрация внутри узлов создает меньше границ между структурами и облегчает прохождение ультразвука. Это, в сочетании с низкой внутренней эхогенностью, приводит к так называемому псевдокистозу. Лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный или микронодулярный рисунок с использованием более новых преобразователей высокого разрешения
Кальцификация на УЗИ встречается редко, и если присутствует, то обычно после лучевой терапии. Несмотря на большой размер лимфатических узлов, кистозный некроз встречается не часто, и если выявляется, то предполагает агрессивный тип неходжкинской лимфомы
Цветовой допплер: смешанная сосудистая сеть с выраженными внутриузловыми сосудами и наличием периферической сосудистой системы. Одна только периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ. Спектральный допплер: переменное интранодальное внутрисосудистое сопротивление, которое носит неспецифический характер.
Результаты КТ. Плотность узлов ≤ мышц. Кальцификация чрезвычайно редка и, если присутствует, обычно после лучевой терапии. При КТ с контрастированием выявляются множественные яйцевидные образования в двух или нескольких цепях лимфатических узлов шеи. Единственный доминирующий однородный узел с рассеянными окружающими меньшими узлами. Лимфатические узлы могут быть различными по внешнему виду, начиная от изоденсных мышц и заканчивая диффузным усилением. Узловые образования могут казаться некротическими с периферическим усилением ободка и центральной частью низкой плотности. Можно увидеть переменную внешность у одного и того же пациента с некоторыми узлами низкой плотности и некоторыми кажущимися некротическими

МРТ данные
• T1WI. Узлы изоинтенсивны для мышц
• T2WI. Узлы гиперинтенсивные для мышц
• T1WI C +. Узлы усиливаются мягким, однородным образом. Некротическая аденопатия усиливается периферически
Результаты ядерной медицины. ПЭТ. Нодальный и ненодальный тип НХЛ сильно зависят от радиофармпрепарата. Изображения с Галлий-67 полезны для скрининга всего тела лимфомы, но имеют низкую специфичность

Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании шеи

Метастазы первичных опухолей в лимфоузлы шеи. Множественные гипоэхогенные узлы в зонах известного места дренирования первичной опухоли. На УЗИ лимфоузел гипоэхогенный, округлый, ± интранодальный некроз, периферическая сосудистая сеть. Если история первичной опухоли неизвестна, проявление при ультразвуковом сканировании может быть неотличимо от НХЛ
Реактивная аденопатия. Солидные, гипоэхогенные, эллиптические узлы с эхогенным рисунком эхогенных ворот и хиларной васкулярностью с низким сопротивлением
Туберкулезный аденит. Множественные круглые, некротические, спаянные лимфатические узлы ± эхогенные ворота, бессосудистая или смещенная сосудистая сеть
Саркоидоз. Диффузные шейные узлы, которые могут точно имитировать неходжкинскую лимфому, связанные с медиастинальными узлами ± кальцификация
Лимфома Ходжкина. НХЛ узлового типа нельзя дифференцировать от узловой лимфомы Ходжкина. НХЛ: чаще встречается у пожилых пациентов ± экстранодальная болезнь

Патология. Общие характеристики. Этиология. Моноклональная нерегулируемая пролиферация лимфоцитов.
Связанные аномалии. Часто ассоциируется со СПИДом как у детей, так и у взрослых. Нормальная узловая архитектура разрушена лимфомными клетками

Постановка диагноза, оценка и классификация

Неходжкинская лимфома, узловой тип, обычно низкий класс
Экстранодальные заболевания чаще среднего или высокого класса
Пересмотренная European-American Lymphoma (REAL) классификация. В-клеточные новообразования. Предшественник В-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические В-клеточные новообразования. Т-клеточные и предполагаемые новообразования NK-клеток. Предшественник Т-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические Т-клеточные и NK-клеточные новообразования

Критерии постановки стадии лимфом по Ann Arbor
Стадия I: один узловой регион или один экстралимфатический орган
Стадия II: вовлечение ≥2 узловых областей или поражение одиночного внелимфатического органа и смежных узлов на одной стороне диафрагмы
Стадия III: положительные узловые области с обеих сторон диафрагмы
Стадия IV: мультифокальное вовлечение с ≥ 1 экстралимфатическим органом

Клинические проблемы и проявления. Наиболее распространенные признаки / симптомы. Большая, безболезненная, маленькая, резиноподобная опухоль шеи. Системные симптомы: ночные поты, рецидивирующая лихорадка, необъяснимая потеря веса, усталость и кожная сыпь.
Клинический профиль. Безболезненная образование шеи у больного СПИДом чаще всего НХЛ
Демография. Возраст. Медиана: 50-55 лет. Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
Эпидемиология. НХЛ является вторым наиболее распространенным новообразованием головы и шеи. Неходжкинская лимфома = 5% всех случаев рака головы и шеи. Факторы риска НХЛ. Заболеваемость увеличивается с возрастом и с ослабленным иммунитетом. Четкая связь с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1, особенно с африканскими лимфоцитами Беркитта и СПИДа.
Заболеваемость. Лимфома Ходжкина: 7000 случаев / год, Естественная история и прогноз. Непредсказуемая естественная история болезни, которая может перейти в постоянную или временную ремиссию или продолжать прогрессировать, несмотря на лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит от стадии и реакции на терапию. Результат очень плохой в связанной со СПИДом НХЛ. Расчетные показатели излечения: I и II стадии: 85% с использованием лучевой терапии. Стадии II и IV: 50% с комбинированной лучевой терапией и химиотерапией
Лечение. Выбор лечения НХЛ зависит от стадии, типа клеток, возраста пациента. Обычно лечится с помощью лучевой (XRT) ± химиотерапией. Неходжкинская лимфома, ограниченная головой и шеей, может лечиться только с помощью XRT. Распространенную НХЛ лечат химиотерапией. Трансплантация костного мозга проводится в несколько этапов
Итог

Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )

Неходжкинские лимфомы - опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) - различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин - 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко - из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 - 10 лет, с агрессивными - от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому - самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому - ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости - 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз - близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других - на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток- в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны - делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому - встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) - диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз- очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта - на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы - первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников - встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших - 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом - течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер - выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. - 2004 - Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. - 2011. - №22.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - это скопление в тканях неправильно работающих клеток иммунитета, нарушающих работу жизненно важных органов и систем.

Как возникает неходжкинская лимфома?

В организме человека есть более 30 триллионов клеток. Они постоянно обновляются - рождаются в определенной ткани, работают и умирают. Иногда из-за воздействия различных химических веществ, заболеваний или случайных ошибок в процессе их деления происходят сбои, приводящие к появлению измененных клеток. Большинство из них выявляется и уничтожается организмом, но часть все же выживает и размножается.
Иногда такие клетки появляются в важнейшей системе - лимфатической. Она состоит из целой сети сосудов, по которым циркулирует лимфа - жидкость, омывающая все клетки тела и доставляющая в них нужные вещества.

Лимфома может начаться в любой структуре, содержащей лимфатическую ткань, которая производит лимфоциты - главные клетки иммунной системы, защищающие нас от бактерий, вирусов, грибков и других болезней:

Лимфатические узлы - органы иммунитета, расположенные во всех областях организма, включая подмышки, грудную клетку, конечности, брюшную полость и таз.
Костный мозг- мягкая жидкая часть некоторых костей, производящая новые клетки крови и некоторые лимфоциты.
Аденоиды и миндалины- скопления лимфатической ткани в задней части горла. Помогают вырабатывать антитела - белки, необходимые для борьбы с вдыхаемыми и проглатываемымми икробами.
Находящаяся слева под ребрами селезенка:производит лимфоциты и другие клетки иммунной системы, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает их отходы и бактерии.
Пищеварительный тракт- в желудке, кишечнике и других его органах также присутствует лимфатическая ткань.

Появившиеся в данных тканях измененные лимфоциты не могут нормально функционировать и защищать организм от заболеваний, но способны размножаться, скапливаться в различных тканях и нарушать их работу.

Типы неходжкинских лимфом

Определение вида заболевания очень важно, поскольку именно от него зависит выбор лечения.

В-клеточная и Т-клеточная
Лимфома развивается в двух разных типах клеток:
В-лимфоциты: вырабатывают антитела - белки, которые прикрепляются к микробам и «помечают» их - превращают в мишени для других компонентов иммунной системы.
Т-лимфоциты. Имеют несколько разновидностей: одна их часть уничтожает вредные микроорганизмы и измененные клетки, другая - замедляет или повышает активность прочих элементов иммунитета.

Кроме того, лимфомы можно классифицировать по скорости распространения:

Индолентные: растут медленно, и часть из них требует не срочного лечения, а пристального наблюдения.
Агрессивные: быстро развиваются и нуждаются в как можно более раннем начале терапии.
Некоторые из них, такие как редко встречающаяся лимфома клеток мантийной зоны, которая возникает в В-лимфоцитах, ни к одной из этих категорий не относятся.

Независимо от темпов роста все формы заболевания при отсутствии вмешательства могут распространиться на другие части лимфатической системы и различные органы, такие как печень или головной мозг.

Ходжкинская и неходжкинская лимфомы - в чем разница?
При обнаружении клеток Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя особым образом измененные В-лимфоциты, ставится диагноз «лимфома Ходжкина». Все остальные случаи относятся к неходжкинским разновидностям.

Причина развития неходжкинской лимфомы

Лимфомы - это огромная группа заболеваний, причина развития большинства которых до сих пор не известна.
На текущий момент ученым понятно, что нормальные лимфоциты превращаются в измененные из-за ошибок в ДНК - хранилище доставшихся нам от родителей генов, которые регулируют работу всего организма:

онкогены помогают клеткам расти, делиться и выживать;
а супрессоры опухолей контролируют эти процессы и в нужный момент вынуждают клетки заканчивать их жизненный цикл - умирать.

Если в ДНК лимфоцитов появляются изменения, «включающие» онкогены и «выключающие» супрессоры опухолей, в организме человека может развиться лимфома. Часть таких «ошибок» передается по наследству, но в большинстве случаев они приобретаются в течение жизни. На сегодняшний день научному сообществу известен целый ряд факторов, повышающих вероятность возникновения заболевания:

Семейный анамнез: наличие подобного диагноза у близких кровных родственников.
Воздействие радиации, в том числе полученной в результате аварий ядерных реакторов или лучевой терапии, увеличивают шансы развития рака щитовидной железы, лейкемии и неходжкинской лимфомы. Если пациент получает не только облучение, но и препараты химиотерапии, его риски повышаются еще сильнее.
Возраст: заболевание поражает и молодых людей, но чаще всего оно выявляется после 60 лет.
Химические вещества: бензол, различные гербициды и инсектициды, используемые для уничтожения сорняков и вредителей, а также некоторые химиотерапевтические препараты, назначаемые для борьбы с разными видами онкологии.
Аутоиммунные нарушения, вызванные атакой иммунитета на собственные ткани организма, ошибочно воспринимаемые им как чужеродные. К ним относят в том числе повреждающий суставы ревматоидный артрит, вызывающую воспаление соединительной ткани системную красную волчанку и целиакию - непереносимость белка некоторых злаковых культур. Они постоянно стимулируют иммунную систему, что приводит к ускоренному росту и делению лимфоцитов, каждый из которых может превратиться в клетки лимфомы.
Нарушения работы иммунной системы, вызванные:
- приемом подавляющих иммунитет препаратов, назначаемых после трансплантации органов для предотвращения их отторжения;
- ВИЧ - вирусом иммунодефицита человека;
- некоторые генетические, или наследственные синдромы, например, Вискотта-Олдрича, поражающий Т- и В-лимфоциты, или атаксия телеангиэктазия, приводящая к ухудшению работы различных областей мозга и образованию опухолей.
Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

Лимфома может вызывать различные нарушения, проявления которых зависят от ее типа и количества поврежденных тканей. К сожалению, часто пациенты замечают их только после появления в теле множества неправильных клеток.
К общим признакам заболевания относят:
- Изменение размеров лимфоузлов. Те из них, что расположены близко к коже - например, на шее, в паху, подмышках и над ключицей, можно увидеть либо прощупать. Они похожи на уплотнения или шарики и обычно безболезненны. Как правило, если данные органы увеличиваются в ответ на различные инфекции, они становятся довольно чувствительными - дискомфорт у их обладателя появляется даже при прикосновении или легком надавливании.
- Постоянную сильную усталость.
- Озноб.
- Снижение веса.
- Увеличение объемов живота.
- Ощущение сытости при приеме маленького объема пищи.
- Боль или тяжесть в грудной клетке.
- Кашель.
- Одышку - нехватку воздуха.
- Частые или тяжело протекающие инфекции.
- Постоянно образующиеся синяки или кровотечения.
В части случаев развиваются так называемые В-симптомы, наличие которых влияет на прогнозы пациента:
- Температура, повышающая и приходящая в норму на протяжении нескольких дней или недель.
- Сильная ночная потливость.
- Потеря не менее 10% веса за последние 6 месяцев без всяких усилий со стороны пациента.
Симптомы лимфом, которые начинаются в различных областях организма

Брюшная полость
Отеки и боли в брюшной полости, вызвать которые могут как увеличение лимфоузлов и органов, так и накопление в ней жидкости.
Укрупненная селезенка нередко давит на желудок, что приводит к ухудшению аппетита и ощущению сытости после приема небольших порций еды.
К признакам поражения различных отделов пищеварительной системы относят боль в животе, тошноту и рвоту.

Грудная клетка
Если лимфома образуется в лимфоузлах или вилочковой железе, в которой созревают и развиваются Т-лимфоциты, она воздействует на находящуюся рядом трахею, передающую кислород в легкие. У таких пациентов появляются кашель, боли, тяжесть в грудной клетке и затруднение дыхания.
При давлении на верхнюю полую вену, несущую кровь от головы и рук к сердцу, развиваются отеки, застой крови с сосудах, поступление кислорода в мозг ухудшается, а сознание нарушается. Эти симптомы опасны для жизни и требуют немедленного вмешательства специалистов.

Кожа
Такие лимфомы можно увидеть или определить наощупь - они выглядят как зудящие, красные и фиолетовые припухлости или бугорки.

Головной мозг
Повреждение основного человеческого органа приводит к нарушениям мышления, головным болям, слабости, изменению личности и иногда - судорогам.

Диагностика неходжкинских лимфом

Большая часть лимфом выявляется при обращении к докторам из-за появления необычных не проходящих припухлостей или новообразований, ухудшившегося самочувствия или других симптомов.
Обследование начинается с опроса о состоянии здоровья, имеющихся нарушениях, сроках их появления и возможных факторах риска. Затем проводится осмотр пациента и назначаются диагностические процедуры.
Единственный метод, позволяющий безошибочно выявлять лимфому и определять ее тип - это биопсия, или взятие небольших объемов тканей для изучения свойств клеток.
Материалы из лимфоузлов получают с помощью аспирации - вытягивания содержимого иглой, либо при их удалении во время хирургической операции.
Для определения стадии уже обнаруженного заболевания берется образец костного мозга или спинномозговой жидкости, омывающей головной и спинной мозг.

Также при необходимости проводятся:
- торакоцентез - удаление жидкости из окружающей легкие полости;
- парацентез - ее сбор из брюшной полости.
Все полученные ткани изучаются в лаборатории, где врачи выявляют лимфому и определяют размер, форму и тип клеток. Кроме того, они проверяют их на ошибки в хранящих гены хромосомах. Эта информация необходима для оценки примерных прогнозов распространения, темпов деления измененных клеток и выбора оптимальной тактики лечения.

Для выяснения причин различных симптомов, включая боли и увеличение лимфоузлов, определения стадии, оценки эффективности терапии и поиска возможных рецидивов, или возвращения лимфомы выполняются визуализирующие исследования.
- Рентгенография грудной клетки - назначается для обнаружения изменивших свои размеры лимфоузлов.
- КТ, компьютерная томография: создание множества рентгеновских снимков, объединенных в одну подробную картинку. Проводится для выявления измененных лимфоузлов или других структур в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее, а также точного направления иглы при биопсии.
- МРТ, магнитно-резонансная томография: получение крайне четкого и детализированного изображения мягких тканей без использования опасного излучения. Особенно полезна МРТ для выявления распространения лимфомы на спинной или головной мозг.
- УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет оценивать состояние лимфоузлов, находящихся близко у поверхности тела, органов брюшной полости - печени и селезенки, и обнаруживать увеличение почек из-за нарушения оттока мочи.
- ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография. До начала процедуры врачи вводят пациенту небольшую дозу радиоактивного вещества, которое поглощается активно развивающимися клетками. Затем проводится сканирование, обнаруживающее все их скопления в любых областях тела. ПЭТ не создает очень подробного изображения внутренних структур, но дает возможность выявлять любые очаги заболевания, даже самые маленькие. С помощью этой процедуры врачи проверяют, содержат ли увеличенные лимфоузлы лимфому и уточняют ее реакцию на терапию. ПЭТ нередко назначается после 1 или 2 курсов химиотерапии. Если ее препараты работают, лимфоузлы перестают поглощать радиоактивное вещество.
Некоторые аппараты позволяют проводить ПЭТ и КТ одновременно, благодаря чему специалисты получают гораздо больше информации о пострадавших областях.
- Анализы крови. Используются не для диагностики заболевания, а для измерения состава разных клеток в крови, определения качества работы печени, почек и костного мозга, и выявления различных вирусов, таких как гепатит и ВИЧ. Кроме того, они необходимы для проверки уровня ЛДГ, лактатдегидрогеназы - белка, количество которого растет при повреждении тканей и разрушении клеток.
- Рентген костей - проводится при болях или подозрении на их повреждение лимфомой.
- Эхокардиограмма - помогает обнаруживать нарушения функции сердца.
- Легочные тесты - выполняются для выявления сбоев в работе дыхательной системы.
Онкологический центр «Лапино-2» приглашает пациентов на полное обследование и диагностику всех типов неходжкинских лимфом.
Мы выполняем любые исследования, берем анализы и выявляем все имеющиеся нарушения и заболевания без очередей, в кратчайшие сроки.

Стадии неходжкинских лимфом

После выявления лимфомы специалисты выясняют, насколько серьезно организм успел пострадать от измененных клеток. Этот называемый стадированием процесс классифицирует заболевание по этапам - от первого, включающего в себя самые легкие поражения, до четвертого, с самыми тяжелыми повреждениями. Такая разбивка необходима специалистам для определения возможных перспектив пациента и подбора оптимальной терапии.

I стадия. Лимфома есть только в 1 области лимфоузла или лимфоидного органа - миндалин, селезенки или пищеварительного тракта. Либо она присутствует только в одной части 1 органа, в котором нет лимфатической ткани.
II стадия. Поражены 2 или более группы лимфоузлов с одной из сторон от диафрагмы - тонкой мышцы, разделяющей грудную клетку и брюшную полость. Либо пострадала целая группа находящихся рядом друг с другом лимфатических узлов в одной области.
III стадия. Пострадали лимфатические узлы по обе стороны от диафрагмы. Либо повреждены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
IV стадия. Лимфома распространилась как минимум в 1 орган, в котором отсутствует лимфоидная ткань - например, печень или легкие.

Лечение неходжкинских лимфом

Выбор методов борьбы с заболеванием зависит от его типа, распространенности и состояния здоровья человека.
Для большей части пациентов основным из них является химиотерапия. Ее препараты вводятся внутривенно или принимаются внутрь, поступают в кровь и уничтожают неправильные клетки во всех тканях тела. Они могут использоваться как самостоятельно, так и совместно с иммуно- и лучевой терапией. Как правило, врачи сочетают сразу несколько средств, доза которых зависит от стадии и вида лимфомы.

Иммунотерапия - укрепление иммунной системы или использование искусственных версий ее компонентов для активного выявления и разрушения измененных клеток или замедления их роста:
- Моноклональные антитела - созданные в лаборатории белки, атакующие конкретную мишень на поверхности измененных лимфоцитов.
- Ингибиторы контрольных точек - вещества, не позволяющие клеткам лимфомы маскироваться под нормальные.
- Иммуномодуляторы - усилители собственного иммунитета человека. Обычно применяются только если другие методы не дали нужного эффекта.
Таргетная терапия - соединения, воздействующие исключительно на клетки, в которых присутствуют определенные изменения, и почти не наносящие вреда нормальным тканям. Иногда они работают даже тогда, когда стандартная химиотерапия не помогает.

Лучевая терапия - уничтожение неправильных клеток с помощью радиации. Облучение применяется в целом ряде ситуаций:
- Как основной метод борьбы с некоторыми видами выявленных на 1 или 2 стадии лимфом.
- Для более поздних этапов и более агрессивных - быстро растущих и плохо поддающихся лечению форм заболевания совместно с химиотерапией.
- Для разрушения максимального количества очагов перед пересадкой костного мозга, в котором образуются новые клетки крови.
- При необходимости облегчения симптомов, вызванных повреждением внутренних тканей или болях, появляющихся при давлении опухоли на нервы.
В некоторых случаях измененные клетки можно эффективно уничтожать большими дозами химиотерапевтических препаратов. Их применение обычно приводит к тяжелым последствиям - например, повреждению костного мозга. Для снижения подобных побочных эффектов после лечения пациенту пересаживаются стволовые клетки, производящие новые клетки крови. Их забирают предварительно до начала лечения или получают от доноров.

Специалисты «Лапино-2» выполняют любое лечение всех форм лимфом и других онкологических заболеваний.
Мы предлагаем пациентам не только максимальный комфорт, но и лучшую медицинскую помощь, оказываемую по современным мировым стандартам. Любая терапия в нашей клинике назначается только по решению консилиума опытных врачей - кандидатов и докторов медицинских наук. Такой подход позволяет учитывать все нюансы и факторы и не допускать ошибок.
С нами вам не придется терять время на очереди, ожидание и поездки по разным концам географии - полное обследование и все вмешательства проводятся на территории Центра в максимально сжатые сроки.

Прогнозы и выживаемость при неходжкинских лимфомах

Перспективы зависят от большого количества факторов - типа заболевания, распространенности, особенностей измененных клеток, возраста человека, состояния его здоровья и других.
Врачи определяют примерные прогнозы по данным «пятилетней выживаемости» -процента пациентов на определенной стадии, оставшихся в живых через 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для диффузной В-крупноклеточной лимфомы, образующейся в В-лимфоцитах, этот показатель составляет:
- если пострадала только одна область 1 лимфоидного органа или структура, не содержащая лимфоидную ткань - 73%;
- при повреждении ближайших к ним тканей, либо 2 и больше групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы - 73%;
- при поражении отдаленных областей организма - легких, печени, костного мозга или лимфоузлов с двух сторон диафрагмы - 57%.
Для медленно растущей фолликулярной лимфомы он равен 96%, 90% и 85% соответственно.

Читайте также: