УЗ-признаки неходжкинской лимфомы щитовидной железы

Обновлено: 18.05.2024

Ключевые факты при ультразвуковой диагностике слюнных желез

  • Узловая неходжкинская лимфома (НХЛ): одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы, которые на УЗИ гомогенно гипоэхогенны по отношению к паренхиме околоушной железы, эхо-картина сетчатая. Заднее акустическое усиление. Выраженная внутриузловая гиперваскуляризация
  • Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT-лимфома): диффузная, неоднородная эхо-картина, нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. На момент пункции под контролем УЗИ имеется внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области возникают вследствие сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные области (которые, как считается, представляют собой лимфоидные агрегаты) разбросаны на фоне ткани слюнной железы. Диффузная железистая гиперваскуляризация. Имитирует диагноз хронический сиаладенит, который часто ставится при биопсии.
  • ± перипаротидная и шейная лимфаденопатия
  • Двустороннее заболевание только с системной НХЛ; MALТ -лимфомой часто двусторонняя, на 30% состоит из нескольких желез.

Основной дифференциальный диагноз

  1. Синдром околоушной железы Шегрена (БШ)
  2. Околоушный сиаладенит.
  3. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения - ВИЧ
  4. Метастатическое поражение околоушных лимфоузлов.

Что надо знать при проведении ультразвуковой диагностики слюнных желез

  • У пациента с новой околоушной опухолью фоновые гетерогенно измененные околоушные железы предполагают НХЛ с синдромом Шегрена.
  • Важно оценить на УЗИ контралатеральную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, а также протяженность шейных лимфоузлов.
  • Визуализирующие характеристики могут наводить на мысль, но для окончательного диагноза часто требуется эксцизионная биопсия.

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ) слюнных желез на УЗИ
Определение. НХЛ включает любую из различных лимфом, характеризующихся отсутствием клеток Рида-Стейнберга. Могут быть разделены на агрессивные (высокозлокачественные) или вялотекущие (с низким уровнем злокачественности) типы. Образуется В-клетками или Т-клетками
Различные формы поражения околоушных желез при НХЛ. Узловая НХЛ. Первичная узловая НХЛ. Системная НХЛ с вовлечением околоушных лимфоузлов. Первичная паренхиматозная лимфома чаще всего НХЛ происходит от лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT) (MALToma), часто ассоциируется с синдромом Шегрена (СШ) или доброкачественным лимфоэпителиальным поражением (BLEL)


Визуализация. Общие особенности при ультразвуковом сканировании слюнных желез

Лучший диагностический признак на УЗИ при узловой НХЛ: множественные однородные, четко выраженные образования околоушных желез и лимфаденопатия верхних отделов шеи. Паренхиматозная НХЛ: инфильтративная околоушная опухоль, фон СШ, BLEL
Расположение. Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные узлы. Только двустороннее заболевание с системной НХЛ. MALToma часто бывает двусторонней; 30% - множественные опухоли
Размер. Узловая НХЛ. Обычно 1-3 см. Паренхиматозная НХЛ может поражать большую часть околоушной и / или поднижнечелюстной железы
Морфология. Узловая НХЛ. Обычно хорошо очерченное образование от округлой до яйцевидной формы, иногда дольчатой или неправильной формы. Иногда может быть матовой, но редко некротической. Паренхиматозная НХЛ имеет распространенную инфильтрацию или нечеткое образование. Может быть солидной или (реже) кистозной

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы

Серошкальное УЗИ. Узловая НХЛ. Одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы. Гомогенно гипоэхогенный по отношению к паренхиме околоушной железы. Сетчатый эхосигнал. Заднее акустическое усиление. Первичная паренхиматозная НХЛ. Рассеянный, неоднородный эхосигнал; нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. В пунктате внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области образуются из-за сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные участки (представляют собой лимфоидные агрегаты), разбросанные на фоне ткани слюнной железы. Изменения могут имитировать хронический сиалоаденит и диагноз часто ставится при биопсии. На УЗИ необходимо искать аналогичное поражение других слюнных и слезных желез, фон синдром Шегрена, BLEL. Может иметь или не иметь перипаротидную и шейную лимфаденопатию
Цветной допплер. Узловая НХЛ. Выраженная центральная или внутриузловая гиперваскуляризация. Паренхима при неходжкинской лимфоме более диффузная железистая гиперваскуляризация. Васкуляризация от умеренной до выраженной в плохо очерченных образованиях.


  1. Синдром околоушной железы Шегрена. Пожилая женщина с заболеванием соединительной ткани, сухостью глаз, сухостью во рту. Двустороннее увеличение околоушных желез, маленькие или большие кисты ± лимфоидные агрегаты. Хронический: атрофированные, неоднородные железы ± кальцификаты. Имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ
  2. Околоушный сиаладенит. Диффузная неоднородная эхо-картина и гиперваскуляризация могут имитировать паренхиму НХЛ. Может обнаружить расширение протоков и камни. Клинически проявляется болью и отеком.
  3. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения-ВИЧ. Смешанные кистозные и солидные интрааротидные поражения увеличивают обе околоушные железы. Если у больного СПИДом есть НХЛ, визуализация может быть сложной.
  4. Метастатическое заболевание околоушных узлов. Множественные односторонние или двусторонние образования с инвазивными краями и часто с центральным некрозом. Часто другие метастазы в лимфоузлы: уровни II и V. Часто наблюдаются перипаротидные кожные покровы, волосистая часть головы и носоглотка.

Патология. Общие особенности. Этиология. Неизвестна, возможно многофакторнле влияние. Окружающая среда, генетика, вирус, предшествующее излучение. Повышенная заболеваемость аутоиммунными заболеваниями. Синдром Шегрена имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ. Ревматоидный артрит, системная волчанка. Повышенная заболеваемость при иммуносупрессии

Постановка диагноза, оценка патологии и классификация. Модифицированная система стадирования Ann Arbor предназначена для клинической стадии НХЛ. Стадия I: единичный лимфоузел или лимфоидная структура (например, селезенка) или единичный экстралимфатический участок (IE). Стадия II: ≥ 2 узловых областей на одной стороне диафрагмы (II) или смежных экстранодальных органа / участка + региональные узлы ± другие узлы на той же стороне диафрагмы (IIE). Стадия III: Узловые области по обе стороны от диафрагмы (III), селезенки (IIIS), экстранодальной (IIIE), обеих (IIISE). Стадия IV: Распространенное заболевание: ≥ 1 экстранодальный орган или ткань, ± узлы или изолированное экстралимфатическое заболевание с удаленными узлами
Классификация Лугано для оценки ответа на КТ и ПЭТ / КТ (2014). Гистологическая классификация НХЛ Всемирной организации здравоохранения (2016 г.). На основании иммунофенотипа и морфологии

Макропатологические и хирургические особенности. Хорошо очерченные, инкапсулированные, мягкие мясистые массы.
Микроскопические особенности. Слои гомогенных лимфоидных клеток, расположенных диффузным или фолликулярным образом. Подразделяются на мелкоклеточные и крупноклеточные варианты. Первичная околоушная лимфома. Чаще всего НХЛ типа MALTомы. Односторонняя диффузная инвазия протоковой и ацинарной ткани

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленно увеличивающееся безболезненное образование околоушной железы ± шейная лимфаденопатия. Редкие системные симптомы группы B: лихорадка, потеря веса, ночная потливость. «Резиновая» консистенция классически описывается при клинической пальпации лимфоматозных узлов.
Демография

  • Возраст. Среднее при предъявлении: 55 лет.
  • Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
  • Этническая принадлежность. Кавказская раса страдает чаще, чем афроамериканцы, латиноамериканцы или азиаты. Редкие Т-клеточные лимфомы чаще встречаются у молодых афроамериканских мужчин
  • Эпидемиология. Первичная околоушная неходжкинская лимфома составляет 2-5% злокачественных новообразований околоушной железы. Системная НХЛ включает околоушные железы в 1-8%

Естественная история и прогноз. Зависит от гистологии, морфологии и стадии. Общая 5-летняя выживаемость: 72%. Заболевание высокой степени злокачественности быстро прогрессирует. Заболевание низкой степени злокачественности: медленное прогрессирование в течение многих лет. Лучший прогноз: мелкоклеточные и фолликулярные формы. В целом хороший прогноз при первичной околоушной неходжкинской лимфоме, хотя у 35% рецидивы наступают через 5 лет. Обычно диагностируется рано: I или II стадия.
Лечение

Лимфома средостения

Лимфома средостения - опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

МКБ-10

Лимфома средостения
КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.
КТ ОГК. Патологическое объемное образование в средостении у этой же пациентки (лимфома).

Общие сведения

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Лимфома средостения

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

  • переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С
  • страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и др.)
  • те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
  • имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом - это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии-телеангиэктазии), Дункана и др.
  • проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
  • лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Ходжкинские лимфомы

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома - затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Диагностика

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию. В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

КТ ОГК. Патологическое объемное образование в средостении у этой же пациентки (лимфома).

Лечение лимфомы средостения

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия. Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением. Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов - лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Прогноз

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний/ Ассоциация онкологов России (авторский коллектив). - 2014.

2. Неходжкинские лимфомы из периферических T-клеток с преимущественным поражением средостения/ Мазурок Л.А. , Тумян Г. С., и др.// Клиническая онкогематология. - 2008 - Т.1, №3.

3. Дифференциальная диагностика В-клеточных лимфом средостения из крупных клеток: Диссертация/ Артемьева А.С. - 2015.

УЗИ лимфомы щитовидной железы

Неходжкинская лимфома щитовидной железы. Основные факты на УЗИ

  • Быстро увеличивающаяся солидная некальцинированная опухоль щитовидной железы у пациента с хроническим тиреоидитом Хашимото (ТХ)
  • Имеется информация в анамнезе о выявлении на УЗИ предыдущих признаков ТХ: эхогенные фиброзные полосы в дольчатой, гипоэхогенной щитовидной железе
  • Очаговая лимфоматозная опухоль или узел. Псевдокистозный вид с задним усилением. Четко очерченный, солидный, гипоэхогенный, гетерогенный, некальцинированный, одиночный / множественный, односторонний / двусторонний узел. Может быть диффузное вовлечение. Гипоэхогенная округлая железа с неоднородным рисунком эхоструктуры. Простое увеличение щитовидной железы, минимальное изменение картины эхоструктуры (часто отсутствует). Наличие смежных лимфатических узлов и фоновом тиреоидите Хошимото может быть только ключом к диагностике
  • Лимфаденопатия: ретикулярная или псевдокистная картина внутренней эхоструктуры. Обычно несколько лимфоузлов ± двустороннее участие
  • Узлы на УЗИ неизменно солидные; некроз не характерен
  • Цветовой допплер: узлы щитовидной железы являются неспецифическими или гиповаскулярными или имеют хаотические интранодулярные сосуды. При этом центральная зона более выражена, чем периферическая сосудистая сеть


Дифференциальный диагноз. Анапластическая карцинома щитовидной железы, дифференцированная карцинома щитовидной железы, метастазы в щитовидную железу, многоузловой зоб

Диагностический контрольный список

  1. Быстрое увеличение образования щитовидной железы у пожилых пациентов обычно обусловлено неходжкинской лимфомой (НХЛ) или анапластической карциномой щитовидной железы
  2. Отсутствие кальцификации на УЗИ, инвазии и некроза наводит на мысль о НХЛ, но не является специфическим

Терминология и сокращения. Неходжкинская лимфома щитовидной железы (НХЛ). Определение - первичная НХЛ щитовидной железы: экстранодальная, экстралимфатическая лимфома, возникающая из щитовидной железы. Исключает системные лимфомы, которые вторично вовлекают щитовидную железу.

Основные характеристики диагностических методов. Лучший диагностический ключ по УЗИ. Быстро увеличивающаяся солидная некальцинированная опухоль щитовидной железы у пациента с тиреоидитом Хашимото в анамнезе. Размер часто большой (5-10 см)
Морфология. Диффузная, гомогенная тиромегалия при наличии хронического лимфоцитарного тиреоидита - лимфатические узлы шеи. Первичная опухоль. Быстро увеличивающаяся, однородное, солидное образование. Одиночная опухоль (80%), множественные образования или диффузно инфильтрированная щитовидная железа. Тенденция к компрессии нормальной щитовидной железы и окружающих структур без вторжения. Некроз, кальцификация и кровоизлияние относительно редки (по сравнению с анапластическим раком щитовидной железы). Лимфаденопатии. При наличии шейные узлы обычно бывают множественными, двусторонними и сплошными / сетчатыми

Ультрасонографические данные

  • Цветной допплер. Узлы щитовидной железы: неспецифические, гиповаскулярные или имеют хаотические интранодулярные сосуды. Центральные области более васкулярны, чем периферические.
  • Сопутствующая информация о предыдущих ТХ: эхогенные фиброзные полосы в дольчатой, гипоэхогенной железе
  • Фокальная лимфоматозная опухоль или узел, который имеет псевдокистозный вид с задним усилением. Хорошо очерченный, солидный, гипоэхогенный, гетерогенный, некальцинированный, одиночный / множественный, односторонний / двусторонний
  • Диффузное поражение: гипоэхогенная округлая железа с неоднородным рисунком эхоструктуры. Простое увеличение щитовидной железы, минимальное изменение картины эха (часто отсутствует). Наличие смежных лимфатических узлов и фонового ТХ может быть только ключом к диагностике
  • Лимфаденопатия: ретикулярная или псевдокистная картина эхоструктуры лимфоузлов. Обычно множественные лимфатические узлы ± двустороннее вовлечение на УЗИ, которые всегда солидные, а некроз не характерен. Изменения лимфоузлов вызывают масс-эффект на соседние сосуды, но не проникают в сонную или яремную вену

Результаты КТ при неходжкинской лимфоме щитовидной железы. Простая КТ. Первичное проявление опухоли. Однородная, солидная, гиподенсированная масса наиболее распространена для данной опухоли. Диффузно-инфильтрированная железа вызывает гиподенозную тиромегалию, которая не может быть надежно дифференцирована от ТХ. Некроз и кальцификация встречаются редко. Лимфаденопатии. Типичные множественные солидные, неусиливающиеся, гиподенсивные узлы

МРТ данные

  • T1WI. Изоинтенсивная нормализация окружающей щитовидной железы
  • T2WI. Гиперинтенсивная нормализация окружающей щитовидной железы
  • T1WI с контрастированием. Первичная опухоль имеет более низкий сигнал, чем окружающая остаточная щитовидная железа. Лимфоузлы существенно не усиливаются

Результаты ядерной медицины. Сцинтиграфия с галлием-67. Лимфома щитовидной железы является единственным злокачественным новообразованием щитовидной железы, при котором сообщается об интенсивном поглощении галлия. Полезно для последующего наблюдения, чтобы определить, содержит ли остаточная аномалия активную лимфому или рубцовую ткань

Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для обработки изображений - это ультразвуковое исследование. НХЛ щитовидной железы часто выявляют или подозревают при обычном серийном наблюдении тиреоидита Хошимото на УЗИ. Развитие очаговых гипоэхогенных узлов или плохо определенных гипоэхогенных зон у пациентов с ТХ является подозрительным для НХЛ. Наличие лимфомных узлов на УЗИ при обследовании пациента с ТХ должно вызывать подозрения на НХЛ щитовидной железы. Направленная на УЗИ биопсию узлов щитовидной железы и шеи помогает подтвердить диагноз. КТ шеи, груди, живота и таза требуется для постановки, когда диагноз известен

На что обратить внимание. Ранее было описано, что лимфоматозные узлы и лимфоузлы имеют псевдосолидную форму: анэхогенные с задним усилением. У современных преобразователей такой вид встречается редко, и внутренняя солидная природа четко идентифицируется. Лимфоматозные узлы имеют сетчатый вид на современных преобразователях высокого разрешения.


Дифференциальная диагностика

  1. Анапластическая карцинома щитовидной железы. Быстро увеличивающаяся, инвазивная образование щитовидной железы у пожилого пациента на фоне многоузлового зоба. Кальцификация, некроз и гетерогенная опухоль с расширением сосудов и мягких тканей и некротическими лимфоузлами
  2. Дифференцированная карцинома щитовидной железы. Односторонняя, плохо определенная, твердая, гипоэхогенная опухоль с аномальной васкуляризацией ± точечная кальцификация и смежная характерная аденопатия. Крупная инвазивная опухоль может быть неотличима от анапластической карциномы или лимфомы
  3. Метастазы в щитовидную железу. Может имитировать лимфому щитовидной железы, но неизменно, есть признаки диссеминированного заболевания и известных первичных. Очаговые, солидные, единичные / множественные, четко очерченные узлы с гиперваскулярностью или диффузным увеличением щитовидной железы с прилежащей характерной аденопатией
  4. Многоузловой зоб. Множественные гипоэхогенные, гетерогенные, кистозно-септированные узлы с перинодулярной сосудистой системой, грубая кальцификация, артефакт хвоста кометы. Быстрое увеличение в размере: спонтанное кровотечение

Патология. Основные характеристики. Этиология. Основная гипотеза: Хроническая стимуляция от аутоиммунного лимфоцитарного тиреоидита приводит к пролиферации лимфоидной ткани, которая подвергается мутации, приводящей к НХЛ щитовидной железы. 3 формы НХЛ в голове и шее. Узловая НХЛ. Экстранодальная лимфатическая НХЛ (кольцо Вальдейера). Экстранодальный экстралимфатический НХЛ (чаще всего в синоназальной полости, орбите или щитовидной железе)

Клинические проблемы и проявления. Наиболее распространенные признаки / симптомы. Образование щитовидной железы быстро увеличивается, часто с ассоциированной аденопатией шеи у пациентов с ТХ. Низкий класс НХЛ имеет более медленный темп роста. Другие признаки / симптомы. Сжатие или локальное расширение в окружающие ткани может вызвать дисфагию, одышку или симптомы давления в горле. Паралич и охриплость голосовых связок предполагают вовлечение рецидивирующего гортанного нерва. Регионарная и отдаленная лимфаденопатия распространена

Клинический профиль. Женщины пожилого возраста с быстро растущей опухолью в нижней части шеи.
Подход к диагностике. Тонкоигольная биопсия обычно выполняется первой, хотя метод менее надежный, чем для других злокачественных новообразований щитовидной железы. Бывает трудно дифференцировать НХЛ щитовидной железы от хронического лимфоцитарного тиреоидита. Хирургическая биопсия проводится у пациентов, когда тонкоигольная биопсия не определена. Самое важное различие - между лимфомой щитовидной железы и анапластическим раком

Демография. Возраст. Пик заболеваемости приходится на 6-е десятилетие
Пол. Мужчины: Женщины = 1: 4
Эпидемиология. Хронический лимфоцитарный тиреоидит Хошимото (ТХ) встречается в 40-80% случаев. У пациентов с хроническим лимфоцитарным тиреоидитом риск развития первичной НХЛ щитовидной железы в 70 раз выше. Первичная НХЛ щитовидной железы составляет 2-5% всех злокачественных новообразований щитовидной железы. Большинство из них являются плохо дифференцированными неходжкинскими В-клеточными опухолями. Реже встречаются злокачественные лимфомы низкой степени слизистой, связанные с лимфоидной тканью (MALT). Редко, лимфома Ходжкина, лимфома Беркитта или Т-клеточная лимфома.

Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )

Неходжкинские лимфомы - опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы
Сцинтиграфия с галлием-67. Обширное накопление радиоизотопа лимфатическими узлами средостения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) - различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин - 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Неходжкинские лимфомы

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко - из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 - 10 лет, с агрессивными - от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому - самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому - ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости - 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз - близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других - на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток- в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны - делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому - встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) - диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз- очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта - на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы - первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников - встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших - 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Неходжкинские лимфомы

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом - течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Сцинтиграфия с галлием-67. Обширное накопление радиоизотопа лимфатическими узлами средостения

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

  • Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
  • Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер - выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
  • Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
  • Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. - 2004 - Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. - 2011. - №22.

Лимфоузлы при неходжкинской лимфомы на УЗИ

Основные факты при ультразвуковом исследовании лимфоузлов шеи при лимфоме

  1. Множественные двусторонние, ненекротически расширенные узлы в обычных и необычных шейных и затылочных узловых цепях
  2. На УЗИ лимфатические узлы неходжкинской лимфомы (НХЛ) обычно округлые с резкими границами
  3. Нечеткая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевающее агрессивное заболевание
  4. Солидный узел, у которого отсутствуют нормальные эхогенные ворота (72-73%)
  5. Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, лимфоузлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению
  6. При ультразвуковом сканировании лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный / микронодулярный рисунок с использованием более новых датчиков с высоким разрешением
  7. Кальцификация редкая находка и если присутствует, обычно встречается после лучевой терапии
  8. Несмотря на большой размер узлов, кистозный некроз встречается редко и если от определяется на УЗИ, то это предполагает агрессивное течение неходжкинской лимфомы
  9. Цветной допплер: смешанная васкуляризация с выраженным сосудистым рисунком и наличием периферической васкуляризации. Периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ
  • Метастазы в лимфоузлы шеи от системного первичного рака
  • Реактивная аденопатия
  • Туберкулезный аденит

Клинические проблемы. Заболеваемость увеличивается с возрастом и у пациентов с ослабленным иммунитетом
Повышенная ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1 (Т-лимфотропный вирус), особенно с африканской болезнью Беркитта и СПИДом.
Диагностический контрольный список

  • Если на УЗИ подозревается НХЛ, вместо цитологии при ТАБ может быть выполнена расширенная биопсия.
  • Выбор основной биопсии или эксцизионной биопсии в НХЛ зависит от местной практики и опыта
  • УЗИ не оценивает поражение заглоточного пространства и средостения
  • КТ или ПЭT проводят для определения степени заболевания

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ). Определения. Рак, развивающийся в лимфо-ретикулярной системе, предположительно возникает из лимфоцитов и их производных

Основные характеристики при ультразвуковом сканировании шеи

Лучший диагностический признак на УЗИ. Множественные двусторонние ненекротически увеличенные узлы в обычных (яремная цепь, задний треугольник шеи) и необычных [ретрофарингеальное пространство (РФП), подчелюстное пространство (ПЧП), затылочные] узловые цепи. Может также представляться как один доминирующий некротический узел с несколькими меньшими окружающими лимфоузлами
Расположение. Поражение лимфатических узлов встречается в шейных цепях. Уровни II, III и IV часто участвуют в патологии. Поверхностная аденопатия, уровень V и спинномозговые узлы также распространенная проблема. Ненодальная лимфатическая болезнь встречается в небных миндалинах (наиболее распространенных), язычной ткани миндалин и аденоидах. Ненодальная экстралимфатическая болезнь встречается в околоносовых пазухах, основании черепа и щитовидной железе
Морфология. Лимфатические узлы круглые или овальные, как правило, без экстракапсулярного расширения
Если узлы показывают некроз ± экстранодальное распространение на УЗИ, подразумевается агрессивный HTLV-1. СПИД-ассоциированные лимфомы часто агрессивны


Ультрасонографические данные. Узлы НХЛ обычно круглые с четкими границами. Отложение опухоли в узлах создает больший акустический импеданс между узлом и прилегающими мягкими тканями, что приводит к резкой границе. Нерезкая граница указывает на экстракапсулярное распространение, подразумевая агрессивное заболевание неходжкинской лимфомы. Солидный узел и отсутствие нормальных эхогенных ворот встречается у 72-73% пациентов.
Обычно на УЗИ это гипоэхогенный лимфоузел по сравнению с соседними мышцами и ранее описывалось как псевдокистозные узлы с задним усилением. При использовании более старых преобразователей внутренние эхосигналы в узлах были очень низкими, почти анэхогенными, напоминающими кисту. Используя современные датчики высокого разрешения, несмотря на их солидную природу, мы видим, что узлы НХЛ имеют тенденцию к заднему усилению. Равномерная клеточная инфильтрация внутри узлов создает меньше границ между структурами и облегчает прохождение ультразвука. Это, в сочетании с низкой внутренней эхогенностью, приводит к так называемому псевдокистозу. Лимфоузлы неходжкинской лимфомы показывают интранодальный ретикулярный или микронодулярный рисунок с использованием более новых преобразователей высокого разрешения
Кальцификация на УЗИ встречается редко, и если присутствует, то обычно после лучевой терапии. Несмотря на большой размер лимфатических узлов, кистозный некроз встречается не часто, и если выявляется, то предполагает агрессивный тип неходжкинской лимфомы
Цветовой допплер: смешанная сосудистая сеть с выраженными внутриузловыми сосудами и наличием периферической сосудистой системы. Одна только периферическая сосудистая сеть редко встречается в узлах НХЛ. Спектральный допплер: переменное интранодальное внутрисосудистое сопротивление, которое носит неспецифический характер.
Результаты КТ. Плотность узлов ≤ мышц. Кальцификация чрезвычайно редка и, если присутствует, обычно после лучевой терапии. При КТ с контрастированием выявляются множественные яйцевидные образования в двух или нескольких цепях лимфатических узлов шеи. Единственный доминирующий однородный узел с рассеянными окружающими меньшими узлами. Лимфатические узлы могут быть различными по внешнему виду, начиная от изоденсных мышц и заканчивая диффузным усилением. Узловые образования могут казаться некротическими с периферическим усилением ободка и центральной частью низкой плотности. Можно увидеть переменную внешность у одного и того же пациента с некоторыми узлами низкой плотности и некоторыми кажущимися некротическими


МРТ данные
• T1WI. Узлы изоинтенсивны для мышц
• T2WI. Узлы гиперинтенсивные для мышц
• T1WI C +. Узлы усиливаются мягким, однородным образом. Некротическая аденопатия усиливается периферически
Результаты ядерной медицины. ПЭТ. Нодальный и ненодальный тип НХЛ сильно зависят от радиофармпрепарата. Изображения с Галлий-67 полезны для скрининга всего тела лимфомы, но имеют низкую специфичность

Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании шеи

  1. Метастазы первичных опухолей в лимфоузлы шеи. Множественные гипоэхогенные узлы в зонах известного места дренирования первичной опухоли. На УЗИ лимфоузел гипоэхогенный, округлый, ± интранодальный некроз, периферическая сосудистая сеть. Если история первичной опухоли неизвестна, проявление при ультразвуковом сканировании может быть неотличимо от НХЛ
  2. Реактивная аденопатия. Солидные, гипоэхогенные, эллиптические узлы с эхогенным рисунком эхогенных ворот и хиларной васкулярностью с низким сопротивлением
  3. Туберкулезный аденит. Множественные круглые, некротические, спаянные лимфатические узлы ± эхогенные ворота, бессосудистая или смещенная сосудистая сеть
  4. Саркоидоз. Диффузные шейные узлы, которые могут точно имитировать неходжкинскую лимфому, связанные с медиастинальными узлами ± кальцификация
  5. Лимфома Ходжкина. НХЛ узлового типа нельзя дифференцировать от узловой лимфомы Ходжкина. НХЛ: чаще встречается у пожилых пациентов ± экстранодальная болезнь

Патология. Общие характеристики. Этиология. Моноклональная нерегулируемая пролиферация лимфоцитов.
Связанные аномалии. Часто ассоциируется со СПИДом как у детей, так и у взрослых. Нормальная узловая архитектура разрушена лимфомными клетками

Постановка диагноза, оценка и классификация

  • Неходжкинская лимфома, узловой тип, обычно низкий класс
  • Экстранодальные заболевания чаще среднего или высокого класса
  • Пересмотренная European-American Lymphoma (REAL) классификация. В-клеточные новообразования. Предшественник В-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические В-клеточные новообразования. Т-клеточные и предполагаемые новообразования NK-клеток. Предшественник Т-лимфобластной лейкемии / лимфомы. Периферические Т-клеточные и NK-клеточные новообразования

Критерии постановки стадии лимфом по Ann Arbor
Стадия I: один узловой регион или один экстралимфатический орган
Стадия II: вовлечение ≥2 узловых областей или поражение одиночного внелимфатического органа и смежных узлов на одной стороне диафрагмы
Стадия III: положительные узловые области с обеих сторон диафрагмы
Стадия IV: мультифокальное вовлечение с ≥ 1 экстралимфатическим органом

Клинические проблемы и проявления. Наиболее распространенные признаки / симптомы. Большая, безболезненная, маленькая, резиноподобная опухоль шеи. Системные симптомы: ночные поты, рецидивирующая лихорадка, необъяснимая потеря веса, усталость и кожная сыпь.
Клинический профиль. Безболезненная образование шеи у больного СПИДом чаще всего НХЛ
Демография. Возраст. Медиана: 50-55 лет. Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
Эпидемиология. НХЛ является вторым наиболее распространенным новообразованием головы и шеи. Неходжкинская лимфома = 5% всех случаев рака головы и шеи. Факторы риска НХЛ. Заболеваемость увеличивается с возрастом и с ослабленным иммунитетом. Четкая связь с вирусом Эпштейна-Барра или HTLV-1, особенно с африканскими лимфоцитами Беркитта и СПИДа.
Заболеваемость. Лимфома Ходжкина: 7000 случаев / год, Естественная история и прогноз. Непредсказуемая естественная история болезни, которая может перейти в постоянную или временную ремиссию или продолжать прогрессировать, несмотря на лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит от стадии и реакции на терапию. Результат очень плохой в связанной со СПИДом НХЛ. Расчетные показатели излечения: I и II стадии: 85% с использованием лучевой терапии. Стадии II и IV: 50% с комбинированной лучевой терапией и химиотерапией
Лечение. Выбор лечения НХЛ зависит от стадии, типа клеток, возраста пациента. Обычно лечится с помощью лучевой (XRT) ± химиотерапией. Неходжкинская лимфома, ограниченная головой и шеей, может лечиться только с помощью XRT. Распространенную НХЛ лечат химиотерапией. Трансплантация костного мозга проводится в несколько этапов
Итог

Читайте также: