Судороги у детей: причины, диагностика, лечение

Обновлено: 19.05.2024

Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Аграновича Андрея Олеговича, невролога со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Аграновича Андрея Олеговича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Татьяна Гаврилова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Юношеской миоклонической эпилепсией (синдромом Янца) называют эпилептический синдром, который проявляется внезапными подёргиваниями в мышцах — миоклоническими приступами (от греч. "myos" — мышца, "klonos" — беспорядочное движение). Заболевание обычно развивается в подростковом возрасте.

Подёргивания в первую очередь возникают в мышцах верхнего плечевого пояса и рук. Сначала пациенты не обращают на них внимания, но со временем эпизоды возникают всё чаще и ухудшают качество жизни. Например, во время приступов из рук могут выпадать предметы. В дальнейшем появляются подёргивания ног, из-за которых человек может упасть.

Нередко к этим эпизодам присоединяются генерализованные судорожные приступы — судороги возникают по всему телу и пациент теряет сознание. Также возникают абсансы — бессудорожные приступы с отключением сознания и амнезией на этот период. Как правило, частота генерализованных приступов невысокая: от одного за всю жизнь до раза в месяц. Подёргивания обычно случаются утром после пробуждения. Ярким провоцирующим фактором может стать недосыпание или вынужденное пробуждение. Также в трети случаев отмечается фотосенситивность — чувствительность к ритмическим вспышкам света.

Распространённость

Юношеская миоклоническая эпилепсия составляет 5-10 % среди всех эпилепсий и чуть больше четверти среди генетических генерализованных эпилепсий [5] . Заболевание проявляется в возрасте от 7 до 21 года, чаще в 11-15 лет, и более распространено среди женщин (61 %) [2] .

Причины заболевания

По классификации Международной противоэпилептической лиги за 2017 год, юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генетическим болезням [1] . Заболевание имеет полигенное наследование, то есть контролируется двумя или более генами. Его развитие связано с локусами (участками ДНК): 6p11-12 (EJM1), 15q14 (EJM2), 6р21 (EJM3), 5q12-q14 (EJM4), 5q34-q35 (EJM5), 2q22-q23 (EJM6), 1p36 (EJM7), 3q26 (EJM8), 2q33-q36 (EJM9). Выделить ген, сильнее всего влияющий на развитие заболевание, пока не удалось [3] [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы юношеской миоклонической эпилепсии

Основным симптомом заболевания являются миоклонические вздрагивания (миоклонии) — патологические непроизвольные сокращения мышц или их групп [7] . Во время приступа пациенты испытывают ощущение, похожее на лёгкий удар током. В ответ на него возникают молниеносные движения в мышцах: от лёгкого подёргивания кончиков пальцев до патологического вздрагивания всего тела, которое может привести к падению.

Чаще всего подёргивания возникают в верхнем плечевом поясе: мышцах рук и плеч с обоих сторон. Из-за этого пациенты нередко выпускают предметы из рук, например разбивают кружки и роняют зубные щётки. Однако возможны различные вариации миоклоний.

Приступы учащаются в утренние часы, особенно при недосыпе или вынужденном пробуждении.

В 90 % случаев, помимо миоклонических эпизодов, отмечаются и генерализованные судорожные приступы [6] . После серии вздрагиваний в патологический процесс часто вовлекаются обе стороны тела.

Генерализованный тонико-клонический приступ — состояние, при котором полностью отключается сознание. Приступ начинается с тонической фазы: напряжения в мышцах и специфического вскрикивания или хрипения. Руки полусогнуты и приподняты вверх или прижаты к телу. В этот момент из-за спазма дыхательной мускулатуры меняется цвет лица: оно синеет или сереет.

Далее развивается клоническая фаза, которая проявляется ритмичными подёргиваниями в конечностях. Она завершается полным мышечным расслаблением.

Третий вид эпилептических приступов при юношеской миоклонической эпилепсии — это абсансы [8] . Во время эпизода больной застывает, его взгляд устремлён в одну точку, сознание отключено. Состояние длится до 15 секунд и часто воспринимается окружающими как задумчивость. Сами пациенты могут не замечать эти приступы или воспринимать их как "провалы в памяти".

Патогенез юношеской миоклонической эпилепсии

Мозг человека состоит из двух основных типов клеток: нейронов и глии. Нейроны — это электрически возбудимые клетки, которые обрабатывают, хранят и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Глиальные клетки играют в этом процессе вспомогательную роль.

Нейроны могут соединяться друг с другом и образовывать нервные сети. В пределах одного нейрона и его отростков информация передаётся в виде электрического возбуждения. В синапсе (месте контакта между нервными клетками) оно приводит к выделению различных химических веществ — нейромедиаторов.

Нейромедиатор взаимодействует с рецепторами на мембране следующего нейрона. В результате в нём возникает электрическое возбуждение. Или не возникает — это зависит от конкретного нейромедиатора, активного в данный момент.

Чтобы заряд менялся в сторону возбуждения, в клетку должны поступать положительно и отрицательно заряженные ионы. Они проходят через ионные каналы в её мембране. Ионными каналами называют белки, образующие п о́ ру для обмена клетки с окружающей средой ионами K+, Na+ и другими [9] .

В нервных сетях между возбуждением и торможением работы нейронов поддерживается постоянный баланс. При сдвиге равновесия в сторону возбуждения происходит эпилептический приступ.

К юношеской миоклонической эпилепсии приводят мутации в генах ионных каналов. Однако выявлены нарушения и в других генах, также влияющих на процессы возбуждения в головном мозге [4] .

Классификация и стадии развития юношеской миоклонической эпилепсии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) юношеская миоклоническая эпилепсия шифруется кодом G40.3 [10] .

В 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) обновила классификацию заболевания, выделив четыре уровня диагностики:

1. Определить тип приступа: фокальный (возникающий из одного очага), генерализованный и с неизвестным началом. Миоклонические, тонико-клонические приступы и абсансы относятся к генерализованным приступам.

2. Установить тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная (фокальная + генерализованная) и неизвестная. Юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генерализованной эпилепсии.

3. Определить эпилептический синдром. Юношеская миоклоническая эпилепсия как раз и является синдромом. Синдром включает типы приступов, возраст дебюта заболевания, характерные изменения на ЭЭГ, провоцирующие факторы и зачастую прогноз заболевания. Все эти факторы определяют лечебную тактику [11] .

4. Выявить причины заболевания: генетические, структурные, метаболические, иммунные, инфекционные и с неизвестной этиологией. Юношеская миоклоническая эпилепсия в большинстве случаев вызвана генетическими факторами.

Классификация юношеской миоклонической эпилепсии проводится в зависимости от течения заболевания. Главный критерий — это наличие миоклонических приступов. Также выделяют варианты течения с добавлением генерализованных судорожных приступов и/или абсансов.

Осложнения юношеской миоклонической эпилепсии

Пациенты часто не обращают внимания на патологические сокращения мышц, поэтому к неврологу и эпилептологу больной зачастую обращается после появления генерализованных тонико-клонических приступов. В результате противоэпилептические препараты назначают с опозданием. На фоне этого приступы могут учащаться и угрожать здоровью и жизни пациента травмами и утоплениями.

Серьёзным осложнением эпилепсии, в том числе и юношеской миоклонической эпилепсии, является внезапная смерть (SUDEP — Sudden Unexpected Death EPilepsy). Среди людей, страдающих эпилепсией, риск внезапной смерти в 20 раз выше, чем среди населения в целом [12] .

Точные причины SUDEP не установлены. Предполагается, что гибель пациентов связана с нарушением дыхания и развитием аритмии после приступа. Вероятность внезапной смерти при эпилепсии повышается при наличии генерализованных тонико-клонических приступов. Также важно, когда заболевание проявилось и сколько оно длится [12] .

При наличии дневных генерализованных приступов в течение предыдущего года риск развития SUDEP возрастает в 27 раз, ночных — в 15 раз. Проживание в одиночестве повышает риск внезапной смерти в 5 раз. Также SUDEP чаще встречается при злоупотреблении психоактивными веществами и алкоголем [13] .

Снизить риск внезапной смерти при эпилепсии можно, если придерживаться назначенного лечения: не пропускать приём противоэпилептических препаратов, не менять самостоятельно его частоту и дозировку [14] [15] .

Диагностика юношеской миоклонической эпилепсии

Основной диагностический критерий заболевания — это наличие миоклонических приступов.

Сбор анамнеза

На приёме врач спрашивает о необычных внезапных состояниях:

вздрагиваниях в теле;
дежавю — состоянии, при котором человек ощущает, что когда-то уже был в подобной ситуации или месте;
потере сознания и т. д.

Пациенты могут не обращать внимания на такие симптомы и считать их своей особенностью. Абсансы и генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, особенно во сне, они могут и вовсе забывать. Поэтому при сборе анамнеза важно выяснить обстоятельства приступа не только у самих пациентов, но и у родственников и очевидцев.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)

Основным способом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма — метод исследования, при котором регистрируется суммарная электрическая активность клеток коры головного мозга.

Сейчас диагноз "эпилепсия" устанавливают с помощью длительного видео-ЭЭГ мониторинга — электроэнцефалограмма записывается параллельно с одной или несколькими видеокамерами, датчиком ЭКГ и при необходимости дополнительным контролем мышечной активности, частоты и глубины дыхания.

Основной фон биоэлектрической активности при юношеской миоклонической эпилепсии, как правило, соответствует возрастной норме. Патологическая активность проявляется короткими и генерализованными разрядами полиспайков (островолновых комплексов), которые регистрируются при миоклонических вздрагиваниях и полипик-волновыми комплексами между приступами.

При заболевании часто встречается феномен фотосенситивности. Для её выявления во время ЭЭГ пациента просят закрыть глаза и проводят ритмичную фотостимуляцию с частотой около 15 Гц [16] .

Эпилептическая фотосенситивность — это предрасположенность к приступам под влиянием света. Может протекать бессимптомно или проявляться эпилептическими приступами под воздействием провоцирующих факторов: видеоигр, работы за компьютером, просмотра телевизора, мигающего освещения в ночных клубах и света природного происхождения.

На МРТ патологические изменения в головном мозге при юношеской миоклонической эпилепсии не выявляются [17] .

Интеллект и неврологический статус при заболевании находятся в норме. Выражена эмоциональная неустойчивость и признаки невротического развития личности: резкая смена настроения, вспыльчивость и повышенная тревожность

Лечение юношеской миоклонической эпилепсии

Образ жизни

При эпилепсии следует соблюдать режим сна и бодрствования, исключить алкоголь и избегать резких вспышек света. Также нужно по возможности уменьшить стрессы, переживания и тревоги [20] .

Антиэпилептические препараты

Приём антиэпилептических препаратов (АЭП) позволяет устранить до 90 % приступов. Монотерапия (лечение одним препаратом) при юношеской миоклонической эпилепсии применяется в 79 % случаев, дуотерапия (двумя препаратами) — 17 %, политерапия (несколькими препаратами) — 4 % [16] .

Прекращать приём лекарств рекомендуется не ранее чем через пять лет полной клинико-нейрофизиологической ремиссии. Но даже спустя 4-7 лет ремиссии рецидивы после отмены терапии возникают у 70 % больных. Поэтому пациентам с юношеской миоклонической эпилепсией может быть рекомендован пожизненный приём АЭП [21] .

Ранее лидерами в лечении юношеской миоклонической эпилепсии являлись препараты вальпроевой кислоты. Они эффективны для прекращения приступов, но вызывают много побочных эффектов:

Также выявлено, что они обладают повышенным тератогенным эффектом по сравнению с другими АЭП. Тератогенное действие — это нарушение эмбрионального развития ребёнка при приёме препаратов матерью. Поэтому назначение вальпроатов, в особенности у молодых женщин, ограничено [18] .

В настоящее время препаратом выбора стартовой терапии является "Леветирацетам". Он хорошо переносится и эффективно устраняет все три вида приступов, в том числе сопровождающихся фотосенситивностью [19] .

Также используется препарат "Ламотриджин". Он эффективно подавляет генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы, но в половине случаев способствует учащению миоклоний. Его применение в монотерапии у пациентов с частыми миоклоническими приступами ограничено, но лекарство можно использовать в комбинированной терапии [21] .

Помимо перечисленных препаратов, могут применяться "Топирамат", "Зонисамид", "Перампанел" и "Фенобарбитал".

Чтобы избежать учащения приступов и усиления симптомов, важно ограничить приём "Карбамазепина", "Окскарбазепина", "Фенитоина", "Габапентина" и "Вигабатрина". Эти лекарства могут повышать гипервозбудимость мембраны клеток головного мозга, что приводит к обострению состояния [21] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз определяется индивидуально в зависимости от частоты приступов, эффективности АЭП, возраста начала заболевания и т. д. Лечение часто не помогает пациентами с тремя видами приступов [21] .

Без приёма противоэпилептических препаратов (АЭП) приступы могут сохраняться всю жизнь. Их частота, как правило, снижается только после 40 лет [20] .

Эффективность АЭП в предотвращении приступов достигает 90 %. При отмене терапии часто возникают рецидивы, поэтому потребуется длительный приём препаратов, иногда пожизненный.

Качество жизни значительно ухудшается при частых миоклонических и генерализованных тонико-клонических приступах, при которых пациенты рискуют получить травмы.

Профилактика

Особое внимание стоит уделить образу и режиму жизни пациента. Самыми мощными провоцирующими факторами являются недосыпание и злоупотребление алкоголем. А учитывая, что дебют заболевания приходится на подростковый возраст, молодые люди часто нарушают эти рекомендации, особенно в студенческие годы.

Пациент, у которого выявили фотосенситивность, предрасположен к приступам под воздействием мерцающего света. Поэтому им необходимо ограничить просмотр телевизора и работу за компьютером, исключить видеоигры и избегать посещения ночных клубов.

У всех пациентов с эпилепсией имеются определённые социальные ограничения: они не могут работать в некоторых сферах, водить автомобиль и нести военную службу. Все они определяются индивидуально соответствующими комиссиями.

Неонатальные судороги

Неонатальные судороги - синдром пароксизмальных мышечных сокращений, дебютирующий в первые 28 дней после рождения. Проявляется генерализованными или фокальными судорогами, сопровождающимися вегетативной симптоматикой, иногда с нарушением дыхания. На ЭЭГ наблюдается типичная картина эпилептического припадка, что в совокупности с анамнезом и клинической картиной подтверждает диагноз неонатальных судорог. Лечение комплексное. Проводится этиотропная терапия, обязательно назначение противосудорожных препаратов, может потребоваться ИВЛ. Прогноз чаще неблагоприятный.

Общие сведения

Неонатальные судороги фактически являются разновидностью симптоматической эпилепсии с привязкой к периоду новорожденности. Распространенность составляет от 1 до 16 случаев на 1000 новорожденных, патология чаще встречается у мальчиков. Играет роль степень доношенности ребенка, у недоношенных детей частота встречаемости выше, а течение более тяжелое. Неонатальные судороги занимают особое место в педиатрии, поскольку последствия судорожного синдрома необратимы, особенно если речь идет о ребенке в первый месяц жизни. Летальность составляет 15-40%, среди выживших детей высок процент инвалидизации. Нозология не до конца изучена, при современной базе знаний причины около 10% случаев патологии остаются невыясненными.

Причины и классификация неонатальных судорог

Мозг ребенка на момент рождения находится в незрелом состоянии, продолжают образовываться новые нейроны и межнейрональные связи. Этим обусловлена его высокая судорожная готовность. Как следствие, спектр причин, способных вызвать неонатальные судороги, очень широк. Чаще всего приступы провоцируются гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией, которая является осложнением беременности и родов. Также судороги сопровождают травмы головного мозга с внутричерепными кровоизлияниями, опухоли головного мозга, внутриутробные инфекции и аномалии развития центральной нервной системы.

Неонатальные судороги могут быть связаны не только с церебральной патологией. Часто судорожный синдром обусловлен нарушениями метаболизма. Это могут быть наследственные патологии обмена конкретных витаминов, минералов и пр., в частности - пиридоксиновая зависимость, гипокальциемия, нарушения обмена мочевины, лизосомальные болезни накопления. Редко встречаются неонатальные судороги токсического генеза, когда у детей, рожденных от наркозависимых матерей, наблюдается своеобразный синдром отмены (неонатальный абстинентный синдром), проявляющийся судорожными припадками и другой симптоматикой. Подобная клиника характерна также в случае приема трициклических антидепрессантов и некоторых других препаратов во время беременности.

Клиническая классификация основана на типе судорожного синдрома. Выделяют тонические, клонические, миоклонические и атипичные судороги. Клиническая картина различается в зависимости от причины, но разные виды судорог могут наблюдаться под воздействием одного этиологического фактора. Также разделяют первичные (наследственные) и симптоматические неонатальные судороги. Лишь в 10% случаев судорожный синдром наблюдается изолированно. В МКБ-10 различают доброкачественные семейные неонатальные судороги и раннюю миоклоническую энцефалопатию, которая является злокачественным вариантом патологии. В остальных 90% случаев судорожный синдром сопровождается другой симптоматикой, специфичной для каждой конкретной нозологии.

Симптомы неонатальных судорог

Первые клинические проявления могут наблюдаться с момента рождения либо появиться спустя несколько дней и даже недель после периода благополучия или на фоне диагностированного заболевания. Время возникновения симптоматики зависит от основного диагноза. Тонические судороги чаще встречаются у недоношенных детей. Ребенок при этом запрокидывает голову, вытягивает руки вдоль туловища, характерно закатывание глазных яблок вверх, иногда отмечаются нарушения дыхания. Неонатальные судороги такого типа свидетельствуют о повреждении передних структур мозга и наблюдаются обычно в первые дни и часы жизни ребенка.

Чаще всего в клинической практике встречаются клонические и миоклонические неонатальные судороги, проявляющиеся генерализованными или локальными подергиваниями. Последний вариант характерен для травмы и кровоизлияния. Миоклонические неонатальные судороги развиваются практически при любом заболевании с клиникой судорожного синдрома. Редко встречаются атипичные проявления, выражающиеся в ритмичном подергивании глазных яблок, чмокании, вегетативных приступах. Отмечается цикличность возникновения симптоматики. Такой тип неонатальных судорог часто сопровождает негрубые аномалии развития головного мозга.

Диагностика неонатальных судорог

Постановка диагноза часто затруднена, поскольку неонатальные судороги могут быть обусловлены множеством разных причин, при этом судорожный синдром далеко не всегда занимает ведущее место в клинике. Большую роль играет выяснение анамнеза матери - учитываются имеющиеся соматические заболевания, семейный анамнез. Кроме того, педиатр выясняет особенности протекания беременности и родов. Возможно наличие диагностированной внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденных, недоношенности и т. д. Для разных заболеваний характерно начало судорог спустя различное время после рождения, и это также облегчает постановку конкретного диагноза.

Патологическая электрическая активность в головном мозге фиксируется при помощи ЭЭГ-исследования. Как правило, энцефалограмма обнаруживает комплексы «пик-волна» и медленные волны. Вне приступа наблюдается полное отсутствие патологических изменений на ЭЭГ либо незначительные изменения. Аномалии головного мозга и опухоли подтверждаются при помощи КТ и МРТ. Анализ спинномозговой жидкости пациентов с неонатальными судорогами позволяет выявить нарушения, характерные для внутриутробных инфекций, а также помогает в диагностике кровоизлияний. Метаболические синдромы и болезни накопления можно заподозрить по сопутствующим симптомам, диагноз подтверждается специфическими лабораторными тестами.

Лечение и прогноз неонатальных судорог

Лечение осуществляется в отделении интенсивной терапии, обязательно постоянное наблюдение и врачебный контроль, ребенку часто требуется респираторная поддержка. В терапии используются противосудорожные препараты. Такое лечение является симптоматическим, но его проведение жизненно необходимо, поскольку судорожный синдром сам по себе чрезвычайно опасен для жизни ребенка. Чем большее количество приступов переносит малыш, тем более тяжелый вред наносится его здоровью и тем хуже прогноз для дальнейшей жизни. Одновременно проводится этиотропная терапия: антибиотики и противовирусные препараты, оперативное лечение травм и опухолей, дегидратационная терапия, специфические препараты для лечения различных метаболических синдромов и др.

Прогноз чаще неблагоприятный. Исключение составляют доброкачественные семейные неонатальные судороги. Хорошо корректируется судорожный синдром, вызванный гипокальциемией. Любое другое заболевание, как правило, оказывает необратимое повреждающее действие на центральную нервную систему ребенка, что в дальнейшем приводит к нарушению социальной адаптации, отставанию в умственном развитии (ЗПР, олигофрения) и инвалидности. Высока смертность по причине неонатальных судорог, чаще летальные исходы наблюдаются у недоношенных детей, при массивных травмах и кровоизлияниях, грубых аномалиях развитиях и септических осложнениях. Предупредить неонатальные судороги можно только своевременной терапией основного заболевания.

Судорожный синдром у детей

Судорожный синдром у детей - неспецифическая реакция организма ребенка на внешние и внутренние раздражители, характеризующаяся внезапными приступами непроизвольных мышечных сокращений. Судорожный синдром у детей протекает с развитием парциальных или генерализованных судорог клонического и тонического характера с потерей или без потери сознания. Для установления причин судорожного синдрома у детей необходимы консультации педиатра, невролога, травматолога; проведение ЭЭГ, НСГ, РЭГ, рентгенографии черепа, КТ головного мозга и пр. Купирование судорожного синдрома у детей требует введения антиконвульсантов и проведения терапии основного заболевания.

Судорожный синдром у детей - частое ургентное состояние детского возраста, протекающее с развитием судорожных пароксизмов. Судорожный синдром встречается с частотой 17-20 случаев на 1000 детей: при этом 2/3 судорожных припадков у детей приходится на первые 3 года жизни. У детей дошкольного возраста судорожный синдром встречается в 5 раз чаще, чем в целом в популяции. Высокая распространенность судорожного синдрома в детском возрасте объясняется незрелостью нервной системы детей, склонностью к развитию общемозговых реакций и многообразием вызывающих судороги причин. Судорожный синдром у детей не может рассматриваться как основной диагноз, поскольку сопровождает течение большого круга заболеваний в педиатрии, детской неврологии, травматологии, эндокринологии.

Причины

Судорожный синдром у детей является полиэтиологическим клиническим синдромом. Неонатальные судороги, развивающиеся у новорожденных, обычно связаны с:

тяжелым гипоксическим поражением ЦНС (гипоксией плода, асфиксией новорожденных);
внутричерепной родовой травмой;
внутриутробной или постнатальной инфекцией (цитомегалией, токсоплазмозом, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом, листериозом и др.);
врожденными аномалиями развития мозга (голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией, лиссэнцефалией, гидроцефалией и др.);
алкогольным синдромом плода. Судороги могут являться проявлением синдрома абстиненции у детей, рожденных от матерей, страдающих алкогольной и наркотической зависимостью;
редко у новорожденных возникают столбнячные судороги, обусловленные инфицированием пупочной ранки.

Среди метаболических нарушений, являющихся причиной судорожного синдрома, следует выделить следующие:

электролитный дисбаланс (гипокальциемию, гипомагниемию, гипо- и гипернатриемию), встречающийся у недоношенных, детей с внутриутробной гипотрофией, галактоземией, фенилкетонурией.
гипербилирубинемию и связанная с ней ядерная желтуха новорожденных.
эндокринные нарушения - гипогликемию при сахарном диабете, гипокальциемию при спазмофилии и гипопаратиреозе.

В грудном и раннем детском возрасте в генезе судорожного синдрома у детей ведущую роль играют:

нейроинфекции (энцефалиты, менингиты);
инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, пневмония, отит, сепсис);
ЧМТ;
поствакцинальные осложнения;
эпилепсия.

Менее частыми причинами судорожного синдрома у детей выступают опухоли мозга, абсцесс мозга, врожденные пороки сердца, отравления и интоксикации, наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, факоматозы.

Определенная роль в возникновении судорожного синдрома у детей принадлежит генетической предрасположенности, а именно - наследованию особенностей метаболизма и нейродинамики, определяющих пониженный судорожный порог. Провоцировать судорожные припадки у ребенка могут инфекции, дегидратация, стрессовые ситуации, резкое возбуждение, перегревание и др.

Классификация

По происхождению различают эпилептический и неэпилептический (симптоматический, вторичный) судорожный синдром у детей. К числу симптоматических относятся фебрильные (инфекционные), гипоксические, метаболические, структурные (при органических поражениях ЦНС) судороги. Следует отметить, что в некоторых случаях неэпилептические судороги могут перейти в эпилептические (например, при длительном, более 30 минут некупируемом судорожном припадке, повторных судорогах).

В зависимости от клинических проявлений различают парциальные (локализованные, фокальные) судороги, охватывающие отдельные группы мышц, и генерализованные судороги (общий судорожный припадок). С учетом характера мышечных сокращений судороги могут быть клоническими и тоническими: в первом случае эпизоды сокращения и расслабления скелетных мышц быстро сменяют друг друга; во втором имеет место длительный спазм без периодов расслабления. В большинстве случаев судорожный синдром у детей протекает с генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Симптомы

Типичному генерализованному тонико-клоническому припадку свойственно внезапное начало. Внезапно ребенок теряет контакт с внешней средой; его взгляд становится блуждающим, движения глазных яблок - плавающими, затем взор фиксируется вверх и в сторону.

В тоническую фазу судорожного приступа голова ребенка запрокидывается назад, челюсти смыкаются, ноги выпрямляются, руки сгибаются в локтевых суставах, все тело напрягается. Отмечается кратковременное апноэ, брадикардия, бледность и цианотичность кожных покровов. Клоническая фаза генерализованного судорожного припадка характеризуется восстановлением дыхания, отдельными подергиваниями мимической и скелетной мускулатуры, восстановлением сознания. Если судорожные пароксизмы следуют один за другим без восстановления сознания, такое состояние расценивают как судорожный статус.

Наиболее частой клинической формой судорожного синдрома у детей служат фебрильные судороги. Они типичны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет и развиваются на фоне подъема температуры тела выше 38 °С. Признаки токсико-инфекционного поражения головного мозга и его оболочек при этом отсутствуют. Длительность фебрильных судорог у детей обычно составляет 1-2 минуты (иногда до 5 минут). Течение данного варианта судорожного синдрома у детей благоприятное; стойких неврологических нарушений, как правило, не развивается.

Судорожный синдром у детей с внутричерепной травмой протекает с выбуханием родничков, срыгиваниями, рвотой, расстройствами дыхания, цианозом. Судороги при этом могут носить характер ритмичных сокращений определенных групп мышц лица или конечностей либо генерализованный тонический характер. При нейроинфекциях в структуре судорожного синдрома у детей обычно доминируют тонико-клонические судороги, отмечается ригидности затылочных мышц. Тетания, обусловленная гипокальциемией, характеризуется судорогами в мышцах-сгибателях («рука акушера»), лицевой мускулатуре («сардоническая улыбка»), пилороспазмом с тошнотой и рвотой, ларингоспазмом. При гипогликемии развитию судорог предшествует слабость, потливость, дрожь в конечностях, головная боль.

Для судорожного синдрома при эпилепсии у детей типична предваряющая приступ «аура» (ощущение озноба, жара, головокружения, запахов, звуков и пр.). Собственно эпилептический приступ начинается с крика ребенка, следующей за этим потерей сознания и судорогами. По окончании приступа наступает сон; после пробуждения ребенок заторможен, не помнит произошедшее.

В большинстве случаев установление этиологии судорожного синдрома у детей только на основании клинических признаков невозможно.

Диагностика

В силу многофакторности происхождения судорожного синдрома у детей, его диагностикой и лечением могут заниматься детские специалисты различного профиля: неонатологи, педиатры, детские неврологи, детские травматологи, детские офтальмологи, детские эндокринологи, реаниматологи, токсикологи и др.

Решающим моментом в правильной оценке причин судорожного синдрома у детей является тщательный сбор анамнеза: выяснение наследственной отягощенности и перинатального анамнеза, предшествующих приступу заболеваний, травм, профилактических прививок и пр. При этом важно уточнить характер судорожного припадка, обстоятельства его возникновения, продолжительность, повторяемость, выход из судорог.

Важное значение в диагностике судорожного синдрома у детей имеют инструментальные и лабораторные исследования. Проведение ЭЭГ помогает оценить изменения биоэлектрической активности и выявить судорожную готовность мозга. Реоэнцефалография позволяет судить о характере кровотока и кровоснабжения головного мозга. При рентгенографии черепа у ребенка может выявляться преждевременное закрытие швов и родничков, расхождение черепных швов, наличие пальцевых вдавлений, увеличение размеров черепа, изменения контуров турецкого седла, очаги обызвествления и другие признаки, косвенно свидетельствующие о причине судорожного синдрома.

Уточнить этиологию судорожного синдрома у детей в ряде случаев помогают нейросонография, диафаноскопия, КТ головного мозга, ангиография, офтальмоскопия, проведение люмбальной пункции. При развитии судорожного синдрома у детей необходимо выполнить биохимическое исследование крови и мочи на содержание кальция, натрия, фосфора, калия, глюкозы, пиридоксина, аминокислот.

Лечение судорожного синдрома у детей

При возникновении судорожного приступа ребенка необходимо уложить на твердую поверхность, повернуть голову набок, расстегнуть воротник, обеспечить приток свежего воздуха. Если судорожный синдром у ребенка развился впервые и его причины неясны, необходимо вызывать скорую помощь.

Для свободного дыхания следует удалить из полости рта слизь, остатки пищи или рвотных масс с помощью электроотсоса или механическим путем, наладить ингаляции кислорода. Если причина судорог установлена, то с целью их купирования проводится патогенетическая терапия (введение раствор кальция глюконата при гипокальциемии, раствора магния сульфата - при гипомагниемии, раствора глюкозы - при гипогликемии, антипиретиков - при фебрильных судорогах и т. д.).

Однако, поскольку в ургентной клинической ситуации не всегда удается осуществить диагностический поиск, для купирования судорожного пароксизма проводится симптоматическая терапия. В качестве средств первой помощи используют внутримышечное или внутривенное введение сульфата магния, диазепама, ГОМК, гексобарбитала. Некоторые противосудорожные препараты (диазепам, гексобарбитал и др.) могут вводиться детям ректально. Кроме противосудорожных препаратов, для профилактики отека головного мозга детям назначается дегидратационная терапия (маннитол, фуросемид).

Дети с судорожным синдромом неясного генеза, судорогами, возникшим на фоне инфекционных и метаболических заболеваний, травм головного мозга, подлежат обязательной госпитализации.

Прогноз и профилактика

Фебрильные судороги обычно прекращаются с возрастом. Для предупреждения их повторного возникновения не следует допускать выраженной гипертермии при возникновении у ребенка инфекционного заболевания. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

В остальных случаях профилактика судорожного синдрома у детей включает предупреждение перинатальной патологии плода, терапию основного заболевания, наблюдение у детских специалистов. Если судорожный синдром у детей не исчезает после прекращения основной болезни, можно предположить, что у ребенка развилась эпилепсия.

Фебрильные судороги у детей ( Температурные судороги )

Фебрильные судороги (ФС) - это конвульсивные приступы на фоне гипертермии, характерные для детей до 6 лет, у которых ранее ни разу не наблюдались судороги без повышенной температуры тела. Клиническими признаками являются потеря сознания, резкое напряжение скелетной мускулатуры, характерная поза, подергивание конечностей и бледность или цианоз кожи. Диагноз фебрильных судорог у детей основывается на анамнестических данных, уровне глюкозы в крови, анализе ликвора, показателях водно-электролитного баланса и инструментальных методах исследований центральной нервной системы - ЭЭГ, КТ, МРТ. Лечение подразумевает купирование приступов при помощи транквилизаторов или противоэпилептических средств и снятие гипертермии при помощи НПВС.

МКБ-10

Фебрильные (температурные) судороги у детей - это неврологическое нарушение в педиатрии, которое характеризуется тоническими или тонико-клоническими припадками типического или атипического характера при температуре тела более 37,8°C. Впервые данное понятие ввел в 1954 году педиатр Ливингстон. Распространенность фебрильных судорог у детей от 6 месяцев до 6 лет составляет порядка 2-5%. Мальчики болеют чаще, чем девочки в соотношении 1,5-2:1. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 18 месяцев.

У 80% больных в семейном анамнезе присутствуют эпизоды судорожных припадков различной этиологии. У 25% детей родители также страдали от аналогичных проявлений в детском возрасте. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный - после 6 лет фебрильные судороги у детей, как правило, не встречаются.

Фебрильные судороги у детей - гетерогенное патологическое состояние. Точная этиология и патогенез не установлены. Одним из возможных факторов развития патологии является незрелость ЦНС у детей до 6 лет, которая проявляется в склонности к генерализации процессов и слабости тормозной деятельности. На фоне данных особенностей и гипертермии могут возникать патологические импульсы, которые, вероятно, и являются причинами развития ФС.

Провоцирующие факторы

Потенциально спровоцировать развитие фебрильных судорог у детей могут все факторы, которые повышают температуру тела ребенка до 38°C и выше. К числу таких факторов относятся:

вирусные инфекции (чаще всего - вызванные вирусом герпеса VI типа);
бактериальные заболевания дыхательной системы и ЖКТ;
реакции организма ребенка на прорезывание молочных зубов,
эндокринные, психогенные и другие заболевания, протекающие на фоне гипертермии;
нарушение водно-электролитного баланса (в первую очередь - Ca 2+ ).

Также прослеживается наследственная склонность к фебрильным судорогам у детей. Провоцировать их могут мутации в 19р13.3, 19q, 8q13-q21, 2q23-34. Тип наследования - аутосомно-доминантный. В редких случаях ФС развиваются в виде реакции на вакцины АКДС и КПК.

Симптомы фебрильных судорог

В большинстве случаев температурные судороги у детей возникают на протяжении первых 24 часов с момента повышения температуры тела ребенка выше 37,8°C. Приступ, как правило, протекает по типу генерализированного эпилептического припадка типического или атипического характера. Типический вариант ФС встречается намного чаще - примерно в 90% случаев. Он характеризуется длительностью до 15 минут, отсутствием очаговых симптомов и отклонений на ЭЭГ. Серия приступов длится не более 30 мин.

Одиночные атипические приступы фебрильных судорог у детей продолжаются более 15 минут, серии - от 30 мин. В своей структуре они могут содержать фокальные компоненты, которые проявляются как клинически, так и на ЭЭГ. Такой вариант характерен для детей с внутриутробными поражениями или родовыми травмами ЦНС.

Впервые фебрильные судороги детей проявляются в возрасте от 6 месяцев до 1,5 года. При развитии приступа сначала ребенок теряет сознание, далее наблюдается резкий спазм скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей, затем - всего тела. На фоне гипертонуса затылочных мышц возникает характерная поза с изгибом спины и запрокинутой назад головой. На этом этапе может отмечаться бледность кожных покровов, иногда - небольшой цианоз. Далее развиваются мышечные пароксизмы рук и ног. При окончании приступа симптомы исчезают в обратной последовательности. Некоторое время после припадка фебрильных судорог у детей сохраняется слабость, сонливость.

Диагностика фебрильных судорог у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных тестах. При сборе анамнеза устанавливается возраст, в котором впервые возникли припадки, динамика развития заболевания, эпизоды подобных состояний у родственников. При осмотре детским неврологом или педиатром определяется неврологический статус и соматическое состояние ребенка, степень психофизического развития, во время припадка оценивается его длительность, наличие фокальных симптомов.

Лабораторные исследования. Показатели общих лабораторных тестов крови и мочи в пределах нормы за исключением острой гипогликемии и гиперкальциемии. В большей степени анализы используются для проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями. Для определения хромосомных мутаций, которые могут провоцировать развитие фебрильных судорог у детей, используется генетический анализ посредством кариотипирования.
Люмбальная пункция. При подозрении на менингит или энцефалит показана спинномозговая пункция с микроскопическим и бактериологическим анализом полученного ликвора.
Инструментальная диагностика. Из инструментальных методов исследования применяют электроэнцефалографию, реже - магнитно-резонансную и компьютерную томографии. По результатам ЭЭГ специфические изменения определяются менее чем у 22% детей. КТ и МРТ используются с целью исключения органической патологии ЦНС, внутричерепной гипертензии.

Дифференциальная диагностика фебрильных судорог у детей проводится с другими заболеваниями в педиатрии, которые также могут сопровождаться судорожными припадками. В число таких заболеваний входят нейроинфекционные патологии (менингит, энцефалит) эпилепсии различных форм, острые нарушения метаболизма и водно-электролитного баланса (гипогликемия, гиперкальциемия).

Лечение фебрильных судорог у детей

Во время приступа фебрильных судорог у детей применяется купирующая медикаментозная терапия. Она включает в себя транквилизаторы из группы бензодиазепинов с целью снятия судорожного синдрома, нестероидные противовоспалительные препараты для снижения температуры тела. Также осуществляется охлаждение ребенка физическими методами - обтирание теплой или прохладной водой, частое проветривание помещения, раздевание и др.

При атипичных формах ФС могут использоваться противоэпилептические средства - барбитураты или производные карбоксамида. В некоторых случаях при наличии фебрильных судорог у детей в анамнезе может назначаться превентивное лечение с использованием бензодиазепинов, вальпроатов, барбитуратов и некоторых диуретиков, обладающих противосудорожными свойствами - ингибиторов карбоангидразы.

Прогноз для жизни при фебрильных судорогах у детей обычно благоприятный. Исходом может быть как полное выздоровление ребенка, так трансформация в эпилепсию. Прогноз оценивается с учетом вероятности повторных приступов в дальнейшем, перехода в эпилепсию, образования стойкого дефицита интеллекта или нарушения неврологического статуса. Практически всегда у детей старше 5-6 лет припадки полностью прекращаются. Возможные расстройства интеллекта зависят от частоты и характера приступов - при наличии частых и атипичных фебрильных судорог у детей существует более высокая вероятность нарушений психического развития (ЗПР, олигофрении). Трансформация в эпилепсию наблюдается у 5-15% пациентов, чаще - при наличии атипичных форм ФС.

Неспецифическая профилактика фебрильных судорог у детей в антенатальном периоде включает в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, амнио- или кордоцентез с последующим генетическим анализом при отягощенном семейном анамнезе. Постнатальные превентивные меры подразумевают раннюю диагностику и полноценное лечение инфекционных заболеваний, метаболических нарушений и других провоцирующих состояний у пациентов, входящих в группу риска. С целью профилактики фебрильных судорог у детей во время вакцинации в возрасте 1-2 лет вместо вакцины АДКС используется АДС.

Фебрильные судороги - симптомы и лечение

Что такое фебрильные судороги? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кельн Ольги Леонидовны, невролога со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Кельн Ольги Леонидовны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Фебрильные приступы — это доброкачественные состояния, при которых из-за высокой температуры тела (38 °C и выше) в головном мозге меняется электрическая активность нейронов, что приводит к судорогам.

Раньше использовался термин "фебрильные судороги". Однако со временем его заменили на "фебрильные приступы", так как понятие "приступы" значительно шире и не все приступы проявляются именно судорогами [1] .

Фебрильные приступы не связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы (менингитом, энцефалитом и пр.). Это одно из состояний с эпилептическими приступами, которые не требуют постановки диагноза эпилепсии .

Такие приступы обычно возникают у детей младенческого, раннего и дошкольного возраста: от 6 месяцев жизни до 5 лет, в некоторых источниках указан возраст до 6 лет [9] . В действительности фебрильные судороги могут развиваться в возрасте от 1 месяца жизни до 8 лет. Внешне клиническая картина выглядит тяжёлой: ребёнок теряет сознание, у него наблюдаются тонические (в виде напряжения) и/или клонические (в виде подёргиваний) двигательные феномены. Несмотря на это, в целом такое состояние имеет благоприятный прогноз.

Судороги на фоне фебрильной лихорадки у детей возникают достаточно часто: примерно у одного ребёнка из 30 в возрасте до 6 лет. А повторный приступ в среднем случается у одного из трёх детей [13] . Количество приступов увеличивается в ноябре-январе и июне-августе, это связано с наибольшим распространением респираторных и желудочно-кишечных инфекций соответственно [8] .

Истинные фебрильные приступы следует отличать от фебрильно-провоцируемых приступов, отмечающихся при некоторых формах эпилепсии [14] . В нашей стране фебрильные судороги находятся в компетенции врачей-неврологов, но в большинстве других стран мира подобные состояния входят в спектр деятельности педиатров [7] .

В США и странах Европы средняя распространённость фебрильных приступов среди детей на данный момент составляет 2-4 % [13] [20] . В России в последние годы не проводилось подобных эпидемиологических исследований, однако нет никаких оснований полагать, что частота встречаемости данной патологии в РФ чем-то отличается от среднеевропейской.

Причины возникновения

Фебрильные приступы — мультифакториальное состояние, т. е. их развитию может способствовать множество факторов. Как правило, для их возникновения характерно сочетание генетической предрасположенности и инфекционного агента, вызывающего лихорадку [7] . Фебрильные приступы связаны со снижением порога судорожной готовности и склонностью организма к возникновению высокой температуры в ответ на инфекцию [22] .

Генетическая предрасположенность подразумевается в связи с распространённостью семейных случаев развития фебрильных приступов. Однако точный тип наследования пока не установлен [2] . Обнаружено несколько генов, мутации которых могут способствовать развитию фебрильных судорог, но в клинической практике эти мутации не выявляют в связи с их благоприятным прогнозом [7] .

Генетическая предрасположенность к ф ебрильным приступам зависит от возраста. До достижения 5-6 месяцев судороги редки, у 85 % детей они случаются до четырёх лет, в среднем в возрасте 17-23 месяцев. При развитии ф ебрильных приступов у детей до 6 месяцев важно исключать нейроинфекцию во избежание диагностических ошибок.

Причиной возникновения фебрильных приступов является лихорадка — повышение температуры до 38 °C и выше. Нужно заметить, что высокую температуру можно выявить только после окончания приступа [3] [5] .

Повышенная температура может быть спровоцирована любым инфекционным заболеванием. До 30 % случаев возникновения приступов у детей первого года жизни наблюдаются на фон е инфекций, вызванных человеческим вирусом герпеса 6 типа. При этом есть большая вероятность, что вирус попадёт в кровоток и разнесётся по всему организму [7] .

Достаточно часто повышение температуры до фебрильных значений не связано с инфекционным процессом. Среди неинфекционных причин — прорезывание зубов, действие лекарственных препаратов или токсичных веществ, заболевания эндокринного, психогенного, рефлекторного или центрального генеза [16] .

Как правило, судороги случаются в самом начале подъёма температуры, и в 25-42 % случаев они оказываются первым симптомом заболевания [22] . Но иногда ф ебрильные приступы развиваются в течение суток после начала лихорадки.

Чаще всего приступы характеризуются подёргиваниями и/или мышечным напряжением с обеих сторон.

Длятся судороги недолго. Особенностью является фаза атонии (снижения мышечного тонуса), которая может наблюдаться в начале моторного приступа. Родители обычно описывают начало фебрильного приступа как постепенное "заваливание", обмякание с потерей сознания (по типу обморока). При этом ребёнок расслаблен, не реагирует на происходящее вокруг. Затем отмечается присоединение клонических подёргиваний или версивного компонента (поворота головы и/или туловища). Рвота во время приступа не возникает.

Значительно реже наблюдаются другие типы приступов, например, тонические (в виде напряжения) возникают в 13 % случаев. Как правило, такие приступы непродолжительны. Их длительность зависит от того, типичные они или атипичные. Атонические приступы встречаются лишь в 3 % случаев [16] .

Фебрильные судороги продолжительностью 30 минут и более называются фебрильным статусом. От фебрильных приступов они отличаются только своей длительностью.

Патогенез фебрильных судорог

Из-за генетической предрасположенности незрелая мембрана нейронов коры головного мозга оказывается особенно чувствительной к патологическому воздействию высокой температуры, что приводит к нарушению структуры и функциональных свойств нейронов [16] . Фебрильные судороги возникают в результате этих нарушений.

На данный момент нет чёткого описания патогенеза ф ебрильных приступов. Однако есть интересные наблюдения, связанные с провоспалительными цитокинами. Цитокин интерлейкин-1 бета (IL-1β) в ответ на патогенные факторы вызывает в организме воспалительную реакцию с лихорадкой, а его природный антагонист (IL-1ra) подавляет эту реакцию путём блокирования IL-1β. В исследованиях было выявлено существенное повышение уровня IL-1β в гиппокампе (части лимбической системы головного мозга) и гипоталамусе, при этом уровень IL-1ra не изменился [21] .

Согласно другой гипотезе генетическая предрасположенность к судорогам является следствием нарушения метаболизма катехоламинов (дофамина, норадреналина, адреналина) в центральной нервной системе.

Исследования показывают, что повышенное выведение катехоламинов в суточной моче у детей с ф ебрильными приступами является следствием эрготропного (симпато-адреналового) гипертонуса. В основе этого гипертонуса — нарушение высших надсегментарных вегетативных центров, и прежде всего структур лимбикоретикулярного комплекса. Такое нарушение может быть генетически обусловленным, а может возникнуть из-за перинатальной патологии [15] .

Классификация и стадии развития фебрильных судорог

Простым (типичным) фебрильным приступом называется единственный эпизод (нет повторов в течение 24 часов) продолжительностью менее 10-15 минут. Характер такого приступа генерализованный, т. е. конечности и/или мимическая мускулатура вовлечены симметрично — обе стороны в равной степени. Родители часто описывают такой приступ как озноб [4] . Примерно у 2/3 всех детей, которые были госпитализированы в связи с фебрильными судорогами, диагностируют именно простой ф ебрильный приступ [3] .

Сложным или атипичным называется фебрильный приступ, который длится более 15 минут и/или повторяется в течение 24 часов и/или носит фокальный компонент [9] . Под фокальным компонентом подразумевается одностороннее тоническое напряжение или клонические подергивания конечностей и лицевой мускулатуры с одной стороны [7] .

Кроме простых и сложных приступов выделяют также фебрильный статус. Это эпилептические приступы на фоне повышенной температуры, которые продолжаются 30 минут и более [8] .

По результатам наблюдений за госпитализированными пациентами, у 16 % детей приступ имеет фокальный характер, повторы судорог в течение суток отмечаются у 14 %, длительные приступы — у 9 % [3] , фебрильный статус составляет 5 % всех фебрильных судорог.

Осложнения фебрильных судорог

Простые фебрильные приступы не влияют на развитие и поведение ребёнка [5] . Однако в редких случаях длительные судороги и фебрильный статус могут в дальнейшем привести к неврологическому дефициту [4] . Протекает он у всех по-разному. Обычно характеризуется недостаточной подвижностью конечностей, малоподвижностью всего тела, нарушениями в интеллектуальной, чувствительной и эмоциональной сферах. Между интеллектуальным развитием детей при фебрильных судорогах и общим числом перенесённых приступов существует прямая взаимосвязь. Нарушения интеллекта в большей степени присущи пациентам с атипичными и/или сложными ф ебрильными приступами [16] [22]

В целом рецидивы возникают с вероятностью 30-40 %, а в случае простого фебрильного приступа риск не превышает 10 % [3] . Только у 9 % детей бывает более трёх эпизодов [7] .

Следствием длительных приступов может стать развитие фармакорезистентной височной эпилепсии, вторичной по отношению к мезиальному височному склерозу (характеризуется потерей нервных клеток и рубцеванием самой глубокой части височной доли). Возможность развития у пациента фокальных приступов височного происхождения при фебрильных судорогах обсуждается давно, поскольку причинно-следственная связь между этими заболеваниями не до конца изучена [16] .

Диагностика фебрильных судорог

При возникновении фебрильных приступов врач должен осмотреть ребёнка, понять причины лихорадки и обозначить объём дальнейшего обследования [7] . Диагноз фебрильные приступы — исключительно клинический, т. е. устанавливается только на основании клинической картины: при наличии приступов на фоне высокой температуры тела.

На первичном этапе необходимо исключить нейроинфекцию и другие заболевания, которые могут начинаться с фебрильных судорог: синдром Драве, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+). Для этого важно расспросить очевидца приступа и провести полный соматический и неврологический осмотр ребёнка.

Во время осмотра важно оценить уровень сознания, для этого иногда требуется осмотреть ребёнка несколько раз, так как после приступа может сохраниться оглушённость и сонливость. Также необходимо оценить менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского).

Люмбальную пункцию назначают только при наличии менингеальных симптомов. Она подразумевает введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга с целью получения спинномозговой жидкости. В других случаях при фебрильных судорогах пункцию не проводят [7] .

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не является обязательным исследованием [1] [3] [5] [8] [9] . Известно, что замедление биоэлектрической активности на ЭЭГ может сохраняться до 72 часов после фебрильного приступа [12] . Возможно, при сложных приступах прогностическое значение ЭЭГ выше, но на данный момент нет однозначных рекомендаций относительно необходимости её проведения [10] .

Имеются данные о том, что у детей с фебрильными приступами наблюдается снижение уровня ферритина в крови [11] . Ферритин — это белок, который отражает запас железа в организме. Чтобы его выявить, необходимо сделать анализ крови на ферритин.

КТ или МРТ головного мозга не назначается пациентам с простыми и сложными судорогами. Исследования, которые проводились ранее, показывают, что данные методы практически не отражают изменений. Длительные и фокальные приступы (особенно повторные) могут вызывать отёк гиппокампа и развитие его склероза в дальнейшем, но в таких случаях приступы возникают без повышения температуры тела (развивается эпилепсия) [3] . Т. е. КТ или МРТ могут применяться, если речь идёт о дифференциальном диагнозе.

Дифференциальный диагноз фебрильных приступов.

В первую очередь при фебрильных приступах необходимо исключить нейроинфекцию. Для этого врач проверяет менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), при необходимости выполняет люмбальную пункцию и проводит нейровизуализацию (КТ или МРТ головного мозга).

С фебрильного приступа могут дебютировать некоторые формы эпилепсии: генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, синдром Драве, синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии и эпилепсии (ННЕ).

Однако чаще при этих заболеваниях приступы атипичны, и до развёртывания всей клиники (появления афебрильных приступов, неврологического дефицита) подобные диагнозы выставить нельзя [6] .

Лечение фебрильных судорог

При выборе тактики лечения нужно учитывать два важных момента:

Первый — позитивный: общий риск трансформации фебрильных приступов в эпилепсию составляет не более 10 % [14] .
Второй — негативный: при продолжительных фебрильных судорогах есть повышенная вероятность повторных приступов, развития эпилепсии и тяжёлого поражения головного мозга.

В боль шинстве случаев фебрильные приступы заканчиваются самостоятельно. При возникновении фебрильных судорог рекомендуется зафиксировать время начала эпизода и потом сообщить врачу о его продолжительности. Необходимо уложить ребёнка на бок, чтобы он не подавился слюной, расстегнуть одежду на шее и груди. В момент приступа ни в коем случае нельзя открывать рот насильно, вкладывать в рот ложку или другие предметы. Про этот метод слышали многие, но все современные врачи запрещают его применять, так как попытки разомкнуть челюсти могут привести к травмам зубов и языка. Применение каких-либо лекарств в виде таблеток или жидкостей противопоказано, так как ребёнок не может глотать во время приступа.

Короткие фебрильные приступы не требуют отдельного лечения. Лечить необходимо основное заболевание, вызвавшее подъём температуры тела [22] . При неосложнённых приступах и возможности адекватного наблюдения (присмотр родителей) госпитализация не обязательна. В случае сомнений ребёнка госпитализируют на 12 часов [12] .

Неотложную помощь нужно оказывать пациентам с длительным фебрильным приступом и фебрильным статусом. В таких случаях пациента, как правило, госпитализируют.

При продолжительных или повторяющихся приступах медицинский работник должен обеспечить подачу кислорода. Кроме этого, внутривенно вводится диазепам в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела с максимальной скоростью 5 мг/мин. Этот препарат применяется для купирования приступа. Терапевтическая концентрация в головном мозге ребёнка достигается через 10 секунд введения. Если через 10 минут приступ не прекращается, диазепам вводят снова в той же дозировке [12] .

В США и Европе существуют препараты бензодиазепинов, введение которых не требует специальной медицинской подготовки родителя или присутствия медицинского работника:

ректальный диазепам в виде суппозиториев помещается в прямую кишку;
буккальный раствор помещается в защёчную область;
интраназальный раствор мидозолама в виде капель закапывается в нос.

Простые фебрильные судороги редко трансформируются в эпилепсию. Риск такого исхода составляет всего 1,0-1,5 % (в общей детской популяции — 0,5-1,0 %) [7] . Развитие эпилепсии при фебрильных судорогах возможно при наличии факторов риска:

сложные приступы;
эпилепсия в семейном анамнезе;
наличие у ребёнка нарушений нервно-психического развития (детского церебрального паралича, гидроцефалии и пр.) [5] .

Летальность при фебрильных судорогах крайне низкая — даже конкретные цифры привести невозможно [7] . Чтобы избежать негативных последствий, родители должны знать, куда следует обратиться в случае возникновения фебрильного приступа и как оказать первую помощь. Также важно помнить, что в большинстве случаев данное состояние имеет доброкачественное течение и проходит без каких-либо последствий [13] .

Профилактика

Профилактическая терапия ф ебрильных приступов долгое время оставалась предметом дискуссий. В итоге сформировалось три основных стратегии:

длительный (постоянный) приём антиэпилептических препаратов (АЭП) — в течение 2-5 лет;
интермиттирующий (периодический) режим приёма АЭП;
отсутствие какой-либо медикаментозной профилактики приступов (за исключением приёма жаропонижающих препаратов) [16] .

Хотя было показано, что применение противоэпилептических препаратов в качестве профилактики снижает частоту рецидивов примерно на одну треть, такой метод не рекомендуется. Американская академия практической педиатрии констатировала, что потенциальная токсичность противоэпилептических препаратов выше относительно небольшого риска, связанного с простыми ф ебрильными приступами [19] . По данным систематического обзора, проведённого международной некоммерческой организацией Кокрейн, ни постоянное, ни прерывистое лечение противоэпилептическими препаратами не должно применяться в качестве профилактики детям с фебрильными судорогами [13] .

Хотя снижение высокой температуры до нормальных или субфебрильных значений (37,1-38,0 °C) не гарантирует предотвращения повторных судорог, необходимо нормализовать температуру тела у детей, ранее перенёсших ф ебрильные приступы [17] . Применение жаропонижающих средств считается более предпочтительным, чем использование физических методов охлаждения [16] . Поэтому детям с судорогами показано назначение препаратов, обладающих антипиретической активностью [18] .

В то же время ни одно рандомизированное контролируемое исследование не показало уменьшения риска развития фебрильных приступов при целенаправленном снижении температуры. Жаропонижающие средства назначают в основном для облегчения общего состояния ребёнка, а не для профилактики фебрильных судорог [7] [8] .

Возможно, что длительный приём указанных препаратов показан очень небольшой группе пациентов со сложными приступами, приступами длительностью более 30 минут и при риске трансформации фебрильных судорог в эпилепсию [4] .

Читайте также: