Сосочковая сирингоцистаденома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 28.11.2022

У онкологических больных при сниженном иммунитете, на фоне специфического противоопухолевого лечения могут развиваться различные воспалительные заболевания век. Многие опухоли также могут протекать под видом воспалительных заболеваний век. В статье описываются клинические симптомы основных воспалительных заболеваний век в свете дифференциальной диагностики с опухолями век.
В пользу опухоли говорят нетипичная картина воспалительного заболевания, отсутствие болевого синдрома, неэффективность противовоспалительного лечения. Диагноз опухоли окончательно устанавливается после морфологического исследования биоптата.
При отсутствии уверенности в диагнозе воспалительного заболевания век целесообразно воздерживаться от назначения тепловых процедур, физиотерапии или инъекций глюкокортикоидов. Все подозрительные на опухоль образования должны подвергаться биопсии с обязательным морфологическим исследованием биоптата.

Ключевые слова: абсцесс век, флегмона век, Т-клеточная лимфома кожи век, халязион, аденокарцинома мейбомиевой железы, ячмень, саркома Капоши ве, блефарит, базальноклеточный рак, карцинома in situ.

Inflammatory eyelid diseases from an ophthalmic oncologist's perspective
Grishina E.E.

M.F. Vladimirsrky Moscow Regional Clinical and Research Institute

In cancer patients with reduced immunity, various inflammatory diseases of the eyelids can develop against the background of specific antitumor treatment. But many tumors can also occur as inflammatory diseases of the eyelids.
The article describes the clinical symptoms of the main inflammatory diseases of the eyelids in the light of differential diagnosis with tumors of the eyelids. The clinical picture of tumors of the eyelids, masked under inflammatory diseases, is highlighted. Particular attention is paid to the description of T-cell lymphoma of the skin of the eyelids, adenocarcinoma of the meibomian gland, Kaposi’s sarcoma, skin cancer with spread to the rib edge of the eyelid, and precancerous skin diseases.
An atypical picture of an inflammatory disease, a lack of pain syndrome, an ineffectiveness of anti-inflammatory treatment, "out-of-eye" manifestations of the disease (lymphoma, Kaposi's sarcoma) are the signs of the tumor. The diagnosis of the tumor is finally established after the morphological examination of the biopsy specimen.

Key words: abscess of the eyelids, phlegmon of the eyelids, T-cell lymphoma of the skin of the eyelids; chalyazion, adenocarcinoma of the meibomian gland; stye, Kaposi's sarcoma; blepharitis, basal cell carcinoma, carcinoma in situ.
For citation: Grishina E.E. Inflammatory eyelid diseases from an ophthalmic oncologist's perspective // RMJ. Clinical ophthalmology. 2017. № 3. P. 190-193.

Рассмотрены воспалительные заболевания век с позиции офтальмоонколога

Воспалительные заболевания век с позиции офтальмоонколога

Воспалительные заболевания век многообразны. В зависимости от этиологического фактора различают инфекционные и неинфекционные блефариты, мейбомииты, дерматиты и т. д. По течению заболевания они делятся на острые и хронические. По локализации процесса выделяют поражение всех тканей века, воспаление края век, воспаление желез века. Возможно изолированное воспаление кожи век - дерматит, чаще аллергического генеза.
Острое воспаление может распространяться на все ткани века и быть ограниченным или разлитым. Ограниченное острое гнойное воспаление века - абсцесс. Если острое гнойное воспаление приобретает разлитой характер, развивается флегмона. Острое гнойное воспаление возникает после различных повреждений кожи, укусов насекомых, эпиляции бровей, выдавливания ячменя. Острое гнойное воспаление век у маленьких детей нередко развивается при синуситах.
Веки богаты железами, имеющими различное строение и выполняющими разные функции. В толще хрящевой пластинки расположены многочисленные железы альвеолярного строения с длинными выводными протоками, идущими параллельно друг другу, - мейбомиевые железы. Через тарзальную конъюнктиву они просвечивают в виде желтоватых вертикальных полос. Устья выводных протоков видны у «серой линии» края века в виде мелких точек. Мейбомиевы железы представляют собой разновидность сальных желез. Основная функция мейбомиевых желез - формирование липидного слоя прекорнеальной пленки.
Для мейбомиевых желез характерен голокриновый тип секреции, т. е. продукция липидов мейбомиевыми железами сопровождается разрушением клеток железы. При закупорке выводного протока железы липиды попадают в хрящевую пластинку, вызывая хроническое гранулематозное воспаление с гигантоклеточной реакцией - халязион.
У ресниц располагаются сальные железы Цейса по две у каждого волосяного фолликула. Секрет желез Цейса выделяется в волосяной фолликул. При хроническом продуктивном воспалении железы Цейса развивается так называемый краевой халязион.
Острое гнойное воспаление сальных или потовых желез с формированием локального абсцесса называется наружным ячменем. Острое гнойное воспаление мейбомиевой железы приводит к развитию внутреннего ячменя.
Двустороннее воспаление краев век или блефарит, как правило, имеет хроническое течение. Стафилококковый блефарит сопровождается изъязвлением краев век, трихиазом и выпадением ресниц.
Хорошо известно, что под видом халязиона может скрываться рак мейбомиевой железы, однако и другие опухоли могут маскироваться под воспалительные заболевания век. На основании анализа диагностических ошибок позволим себе их описать и прокомментировать.
Как правило, диагноз рака мейбомиевой железы устанавливается после оперативного лечения «халязиона» и гистологического исследования удаленного материала. Если гистологическое исследование не проводится, то это приводит к многократному удалению «рецидивирующего халязиона» и позднему выявлению аденокарциномы мейбомиевой железы. Так, в нашем институте проходила лечение больная, которой в лечебном учреждении по месту жительства 4 раза проводили операции по поводу «халязиона» верхнего века правого глаза. Гистологическое исследование удаленного материала не проводилось! При поступлении больная предъявляла жалобы на боли в правом глазу, его легкое покраснение, уплотнение в толще верхнего века. При осмотре правого глаза обращали на себя внимание уплотнение в средней трети верхнего века без четких границ с деформацией утолщенного реберного края, трихиаз. Эрозии в верхней половине роговицы обусловили роговичный синдром: светобоязнь, слезотечение, боль. На конъюнктиве верхнего века в средней трети были видны рубцы. Пальпация и УЗИ периферических лимфатических узлов не выявили их увеличение. Была проведена биопсия образования верхнего века. Гистологическое исследование биоптата «халязиона» подтвердило предположение о раке мейбомиевой железы. Больная была направлена на локальную дистанционную лучевую терапию опухоли верхнего века правого глаза.
Аденокарцинома сальной железы встречается преимущественно на веках и чрезвычайно редко развивается на коже других областей. В основном страдают лица пожилого возраста, чаще женщины. Преобладают опухоли из мейбомиевых желез, реже развиваются опухоли из эпителия сальных желез Цейса и еще реже - из сальных желез слезного мясца и брови. Высокая степень злокачественности аденокарциномы мейбомиевой железы определяется быстрым метастазированием в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы [1]. На ранних стадиях опухоль напоминает халязион. Это обстоятельство диктует необходимость обязательного гистологического исследования тканей при оперативном лечении любого халязиона, но особенно это важно в случаях его рецидивирующего течения. По мере роста аденокарциномы мейбомиевой железы, в отличие от халязиона, возникает не только уплотнение, но и деформация хряща. Отмечаются втянутость в межреберном пространстве века и трихиаз (рис. 1).

В межреберном пространстве появляются плотные массы желтоватого цвета. Иногда опухоль прорастает хрящ век с формированием на конъюнктиве серовато-красноватых кровоточащих разрастаний [2]. В большинстве случаев аденокарцинома мейбомиевой железы сопровождается односторонним конъюнктивитом, блефаритом, мейбомиитом и выраженным синдромом «сухого глаза». Возможны случаи мультицентрического роста опухоли. Основным методом лечения аденокарциномы мейбомиевой железы является дистанционная лучевая терапия [3].
Особого внимания требует установление диагноза халязиона у больных различными злокачественными опухолями в генерализованной стадии заболевания. У больных с ослабленным иммунитетом во время химиотерапии нередко развиваются дисфункция мейбомиевых желез, мейбомииты и блефариты, что способствует появлению халязиона. Однако нельзя исключить возможность метастатического поражения век. На ранних этапах метастаз в веко может выглядеть как обычный халязион. Опухоль быстро увеличивается в размерах, прорастает пальпебральную конъюнктиву с образованием сероватых, легко кровоточащих при прикосновении псевдогрануляций.
Клинические проявления метастатических опухолей придаточного аппарата глаза встречаются редко и изучены плохо. Чаще всего в веки метастазируют рак молочной железы, рак легкого, опухоли желудочно-кишечного такта, меланомы. Метастатическое поражение придаточного аппарата глаз часто сочетается с другими метастазами в глаз или орбиту, но, главное, всегда возникает на фоне поражения других органов, что определяет плохой прогноз для жизни. Если общее состояние больного позволяет провести хирургическое лечение халязиона, удаленный материал обязательно должен подвергаться гистологическому исследованию [4].
В последнее время участились ошибки в диагностике другой опухоли - саркомы Капоши. Для этой опухоли наиболее типичным является поражение кожи. Излюбленная локализация кожных опухолей: ноги, лицо и гениталии. На коже появляются безболезненные пятна или папулы разнообразных оттенков — от нежно-розового до ярко-красного цвета. Приблизительно у 20% больных саркомой Капоши в процесс вовлекаются веки и конъюнктива [5]. Такие изменения кожи век нередко диагностируют как ячмень (рис. 2, 3).


Так, мужчина, 30 лет, был направлен на консультацию в наш институт с диагнозом «ячмень верхнего века, резистентный к противовоспалительной терапии». Получал сухое тепло, 5 сеансов УВЧ-терапии. При осмотре на верхнем веке правого глаза диагностировано безболезненное образование кожи ярко-красного цвета около 1,5 см в диаметре. Образование появилось 1 нед. назад и быстро увеличилось в размерах. Три дня назад аналогичное образование возникло на правой щеке. При детальном расспросе больного выяснилось, что он ВИЧ-инфицирован и состоит на учете в противо-СПИДовом центре по месту жительства. Последние 4 мес. на прием не являлся. Лечения не получал. Было высказано предположение о саркоме Капоши. Диагноз опухоли подтвержден морфологически. Больной направлен на лечение основного заболевания к инфекционисту.
Изменения конъюнктивы при саркоме Капоши обычно локализуются в сводах и имеют вид мелких красноватых узелков. Реже развивается большой безболезненный узел мягкой консистенции, который ошибочно принимают за грануляционный полип при халязионе. Иногда появляется плоская опухоль конъюнктивы ярко-красного цвета, которая симулирует субконъюнктивальное кровоизлияние.
Саркома Капоши - редкое заболевание, которое, как правило, возникает на фоне иммунодефицита. Возраст больных — 30-40 лет. ВИЧ-инфицированные лица заболевают саркомой Капоши в 300 раз чаще, чем основное население [6]. К группе риска развития саркомы Капоши относят также больных, получающих иммуносупрессоры после пересадки органов.
Хочется подчеркнуть, что при появлении безболезненных кожных пятен и папул красного цвета у больных с иммунодефицитом необходимо прежде всего исключить саркому Капоши. Такие изменения кожи век редко бывают изолированными и сочетаются с поражением кожи на других участках тела [7].
Согласно современным представлениям о патогенезе саркомы Капоши, пусковым механизмом развития заболевания являются нарушение иммунного статуса и возникающая при этом повышенная продукция клетками многих цитокинов: ИЛ-6, ИЛ-1, ФНО и др. В отличие от нормальных мезенхимальных клеток, опухолевые клетки саркомы Капоши особенно чувствительны к воздействию клеточных ростовых факторов. Высокая продукция цитокинов вызывает экспрессию гена tat, который играет ключевую роль в патогенезе опухоли - обеспечивает миграцию опухолевых клеток. Кроме того, он стимулирует ангиогенез опухоли - эндотелиальные клетки начинают формировать новую капиллярную сеть.
Саркома Капоши у лиц, не страдающих ВИЧ-инфекцией, обычно имеет торпидное течение и не требует системной терапии. Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных развивается быстро и часто сопровождается поражением внутренних органов. Такие больные нуждаются прежде всего в лечении основного заболевания - ВИЧ-инфекции.
Большие сложности у офтальмологов вызывает диагностика Т-клеточной лимфомы век. Опухоль сопровождается такими изменениями, как отек и уплотнение века, гиперемия кожи. Такое состояние принимают за абсцесс века. Так, больному 47 лет с жалобами на отечность и несколько болезненное уплотнение обоих век правого глаза без флюктуации, резкую нечетко отграниченную гиперемию кожи век с поверхностным изъязвлением на отдельных участках провели вскрытие «абсцесса». Выделилось небольшое количество сукровичного отделяемого. В связи с неэффективностью местной и общей противовоспалительной терапии был направлен на консультацию к офтальмоонкологу. При первичном осмотре привлекало внимание несоответствие выраженности клинических симптомов, болевого синдрома и отсутствие общей реакции организма в виде повышенной температуры тела, лейкоцитоза и изменения лейкоцитарной формулы. Из анамнеза известно, что он страдает Т-клеточной кожной неходжкинской лимфомой. Несколько месяцев назад в области правого предплечья появились изменения кожи, аналогичные описанным выше. Начат курс противоопухолевого лечения Т-клеточной лимфомы. Была проведена биопсия новообразования кожи век правого глаза. Диагноз Т-клеточной кожной лимфомы века подтвержден морфологически.
В коже преобладают Т-лимфоциты, поэтому кожная лимфома часто бывает Т-клеточной. Для этого вида опухоли характерна инфильтрация дермы опухолевыми Т-лимфоцитами. На границе эпидермиса и дермы развиваются множественные микроабсцессы, которые обусловливают появление очагов болезненной гиперемии кожи и ее поверхностное изъязвление. Установление правильного диагноза у данного пациента стало возможным благодаря грамотно собранному анамнезу, осмотру «внеглазных» проявлений заболевания, оценке клинических симптомов заболевания века (рис. 4, 5). Считается, что поражение век при грибовидном микозе (варианте Т-клеточной лимфомы) ассоциируется с плохим витальным прогнозом [8].


Особый интерес представляет дифференциальная диагностика воспалительных заболеваний края век (блефарита и мейбомиита) и злокачественной опухоли кожи век с преимущественным ростом вдоль реберного края века. Такой рост опухоли встречается при базальноклеточном раке кожи (рис. 6), плоскоклеточном раке кожи и предраковых заболеваниях (болезни Боуэна). Морфологически эпителиома Боуэна имеет все признаки рака. Атипичные кератоциты объединяются в сосочкоподобные структуры. Возникают очаги паракератоза. Появляются клеточный полиморфизм, атипичные митозы, многоядерные клетки. Но процесс не распространяется глубже базальной мембраны эпидермиса. При отсутствии своевременного лечения опухоль трансформируется в плоскоклеточный рак [9].

Стафилококковый блефарит нередко проявляется изъязвлением кожи и неправильным ростом ресниц. Язвенный блефарит - двусторонний процесс, хотя выраженность симптомов может быть неодинаковой на разных участках век.
При локализации злокачественной опухоли кожи у края века обращает на себя внимание нарушение роста ресниц. Реберный край представляется утолщенным, наблюдается локальная гиперемия пальпебральной конъюнктивы. Нередко поверхность опухоли изъязвляется.
Карцинома in situ, или эпителиома Боуэна, на коже век встречается крайне редко. Клинически имеет вид бляшек небольших размеров (несколько мм в диаметре) темно-красного цвета с чешуйками на поверхности (рис. 7).

После снятия чешуек обнажается мокнущая бугристая поверхность опухоли. При локализации новообразования у ресничного края нарушается рост ресниц [10].
Таким образом, при локальном поражении одного века в виде изъязвления реберного края и локального выпадения ресниц, при отсутствии эффекта от противовоспалительного лечения необходимо исключить новообразование кожи века.
В заключение считаем важным отметить, что у онкологических больных при сниженном иммунитете, на фоне специфического противоопухолевого лечения могут развиваться различные воспалительные заболевания век. Но и многие опухоли могут протекать под видом воспалительных заболеваний век. Это так называемый «маскарадный синдром». В пользу опухоли говорят нетипичная картина воспалительного заболевания, отсутствие болевого синдрома, неэффективность противовоспалительного лечения. Диагноз опухоли окончательно устанавливается после морфологического исследования биоптата. При удалении халязиона гистологическое исследование удаленного материала является залогом успешного лечения.
При отсутствии уверенности в диагнозе воспалительного заболевания век целесообразно воздерживаться от назначения тепловых процедур, физиотерапии или инъекций глюкокортикоидов. Все подозрительные на опухоль образования должны подвергаться биопсии с обязательным морфологическим исследованием биоптата.

Список литературы Свернуть Развернуть


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Сосочковая сирингоцистаденома

(Syringocystadenoma) — редкая доброкачественная опухоль потовых желез. Возникает у лиц обоего пола в раннем возрасте.

Имеет вид одиночного очага застойно-розовой окраски, возвышающегося над поверхностью кожи. Поверхность опухоли неровная, с папиллярными выростами, которые могут быть покрыты сероватыми чешуйками. Опухоль обычно расположена на волосистой части головы, шее, в паховых и подмышечных впадинах. Наряду с нодулярно-бляшечными образованиями можно обнаружить бородавчатоподобные и кистозные элементы.

Выявляют папилломатоз и кистозные и трубчатые образования в дерме, окруженные густым инфильтратом из плазматических клеток. Часто отмечают недоразвитые железы и волосяные структуры.

Сосочковую сирингоцистаденому следует дифференцировать от сирингомы, невуса сальных желез, базалиомы. Гистологически невус сальных желез отличается от сосочковой сирингоцистаденомы наличием сально-железистых структур и пролиферацией клеток, напоминающих базальные клетки эпидермиса.

СИРИНГОАДЕНОМА

СИРИНГОАДЕНОМА (греч. syrinx, syringos дудочка, трубка + аденома; син.: сосочковая сирингоаденома, сирингоцистаденома, папилломатозный сирингоцистаденоматозный невус, сосочковая цистаденома, сирингоцистома, сосочковая аденома потовой железы, бородавчатая фистуловегетирующая гидраденома) — доброкачественная опухоль кожи, исходящая из протоков потовых желез.

С. встречается редко, обычно в молодом и детском возрасте, хотя может наблюдаться у лиц пожилого и старческого возраста. Локализуется преимущественно на волосистой части головы и нередко в зоне расположения апокринных потовых желез (подмышечные ямки, область молочных желез, паховые области), значительно реже на других участках тела. Возможно сочетание С. с пороками развития и другими эпителиальными опухолями кожи (см.) — базалиомой (см.), себорейной папилломой, эккринной поромой и др.

Единого взгляда на гистогенез С. нет. Большинство исследователей считает, что С. развиваются на основе порока развития потовых желез (см.) или их первичного эпителиального зачатка, нек-рые, напротив, полагают, что С. может развиваться и из полностью сформированных апокринных и эккринных потовых желез.

Макроскопически С. представляет собой единичное образование типа узелка или бляшки диам. 0,5—2 см сероватого или серовато-желтого цвета, плотной консистенции, нередко возвышающееся над кожей, с неровной мелкобугристой или зернистой поверхностью, иногда изъязвленное.

Рис. 6. Микропрепарат папиллярной сирпнгоаденомы: сосочковые разрастания с лимфоплазмоцптарной инфильтрацией и полнокровием сосудов (желтого цвета) стромы; стрелками указаны железистоподобные тубулярные структуры; окраска гематоксилин-эозином; х 100.

Рис. 6. Микропрепарат папиллярной сирпнгоаденомы: сосочковые разрастания с лимфоплазмоцптарной инфильтрацией и полнокровием сосудов (желтого цвета) стромы; стрелками указаны железистоподобные тубулярные структуры; окраска гематоксилин-эозином; х 100.

Микроскопически различают папиллярную и тубулярную С. Папиллярная С. образована кистами и железистоподобными тубулярными структурами, располагающимися под эпидермисом (цветн. рис. 6). Кисты и трубки выстланы двухрядным эпителием: внутренний слой составляют кубические или цилиндрические клетки, наружный слой — уплощенные клетки. Характерной особенностью С. этого типа является наличие в кистах сосочков. При изъязвлении опухоли сосочки могут выступать над поверхностью кожи. Иногда кисты и сосочки выстланы многослойным плоским эпителием. В клетках С. обнаруживают гликоген и слизь. Слизистое содержимое, богатое гликогеном, определяется и в полостях кист. Характерной особенностью папиллярной С. является массивная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация стромы сосочковых выростов. Тубулярная С. состоит из переплетающихся и анас-томозирующих друг с другом трубок, выстланных двухрядным эпителием. Нек-рые трубки кистозио расширены, но в них нет сосочковых выростов. Их содержимое богато гликогеном и муцином. Иногда отмечается метаплазия эпителия в многослойный плоский.

Клин, течение длительное, обычно многолетнее. Иногда больные жалуются на локальный зуд или легкую болезненность. Присоединение воспалительных явлений цри изъязвлении кожи в зоне опухоли может сопровождаться ускорением ее роста.

Прогноз благоприятный. При неполном удалении С. может рецидивировать. Достоверные сведения о малигнизации С. отсутствуют.


Библиография: Апатенко А. К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи, с. 111, М., 1973; Г о л о в и н Д. И. Эпителиальные опухоли кожи, Кишинев, 1958; Губарева А. В. Слрингаде-номы кожи, Арх. патол., т. 28, № 12, с. 48, 1966, библиогр.; Ш т а к е л ь- б e р г А. А. К вопросу об аденомах потовых желез (гидраденомах), Рус. врач, т. 8, № 44, с. 1494, 1909, библиогр.; L е- V e r W. F. a. Schaumburg-Le- V е г G. Histopathology of the skin, p. 510, Philadelphia, 1975.

Сирингоцистаденома

Сосочковая сирингоцистаденома представляет собой редкое новообразование потовых желез доброкачественной формы. Данный вид аденомы обнаруживается, как правило, в раннем и молодом возрасте у людей обоего пола. Сосочковая сирингоцистаденома (папиллярная сирингоаденома, сирингоаденома, сосочковая аденома потовой железы) — аденома, развивающаяся из апокриновых потовых желез.

Возраст и пол. Обнаруживают обычно при рождении у лиц обоего пола.

Элементы сыпи. Характерно существование солитарного очага поражения, но возможны и множественные папулы. Они круглой или овальной формы, могут быть покрыты сероватыми чешуйками. Цвет нормальной кожи, синюшно-розоватый или желтоватый.

Локализуются на волосистой части головы, шее, плечах, в подкрыльцовых впадинах.

Патогистология. Папилломатоз, кистозные образования и тубулярные структуры в дерме, окруженные густым инфильтратом из плазматических клеток. Встречаются недоразвитые сальные железы и волосяные структуры. Дифференцируют по клиническим признакам с сирингомой и невусом сальных желез.

Невус сальных желез, как и сосочковая сирингоцистаденома, может быть представлен опухолевидными элементами желтоватой окраски в области волосистой части головы. Однако он может локализоваться не только в данной области, но и на лице. При невусе сальных желез, в отличие от сосочковои сирингоцистаденомы, имеются бляшковидные очаги поражения с папилломатозной поверхностью и различных очертаний, размером от просяного зерна до детской ладони. Диагноз устанавливают, как правило, на основании результатов гистологического исследования.

Течение. Возникнув, может постепенно увеличиваться, особенно в период полового созревания.

Прогноз благоприятный, но иногда сирингоцистаденома трансформируется в базально-клеточный рак.

Папиллярная сирингоаденома: причины, симптомы, диагностика, лечение


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Папиллярная сирингоаденома (син.: папиллярная эккринная аденома, сосочковая сирингоцистаденома, сосочковый сирингоцистаденоматозный невус; папиллярная тубулярная аденома - редкая опухоль, локализуется чаще на коже дистальных отделов конечностей в виде четко отграниченного узелка полушаровидной формы, иногда с полу просвечивающей стенкой, диаметром 0,5-1,5 см. Изредка в центральной части возникает эрозия. Возраст больных колеблется в широких пределах-от 9 лет до 81 года. В большинстве случаев больные старше 40 лет. Соотношение мужчин и женщин 1:5.

Патоморфология папиллярной сирингоаденомы

В области элемента выражен папилломатоз, эпидермальные выросты проникают в дерму с образованием кист. Паренхиму опухоли составляют сосочковые разрастания (папилломатоз), покрытые двух- или многорядным железистым эпителием. Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматические, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, обычно с признаками активной голокриновой секреции. Клетки, обращенные к дермальной поверхности, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и скудной цитоплазмой. Сосочки богаты стромой с лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Кроме сосочков и кист, в опухоли нередко обнаруживают переплетающиеся между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS+ содержимое, устойчивое к диастазе, и некротический детрит. Некоторые рассматривают его как некротизированный эпителий, другие - как вещество, выделяемое при секреции. Эпидермис над сосочками часто изъязвляется, по краям изъязвления отмечается акантоз. Диагностическим признаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого, состоящего из плазмоцитов инфильтрата в дерме, особенно в сосочках стромы опухоли. Часто в опухоли обнаруживают неразвитые сальные железы и волосяные структуры.

Гистогенез папиллярной сирингоаденомы

В отношении гистогенеза папиллярной сирингоаденомы до сих пор полной ясности не существует, так как не во всех случаях эта опухоль имеет классические секреторные признаки апокринных желез. Так, при электронно-микроскопическом исследовании показана частично протоковая, частично эккринная секреторная дифференцировка опухолевых элементов; кроме того, К. Hashimoto и соавт. (1987) выявлены в эпителиальных клетках опухоли ЕКН5 и ЕКН6 - антикератиновые антитела, которые, по мнению авторов, специфичны для эккринной дифференцировки. К. Nizume (1976), напротив, выявил дифференцировку в направлении интрафолликулярного и интрадермального отделов эмбриональных апокринных желез. С помощью гистохимических методов М. Landry и R. Winkelmann (1972) выявили гистоэнзиматические критерии апокринной секреции (выраженная активность эндоксилэстеразы и кислой фосфатазы), в то время как фосфорилаза - фермент, характерный для экзокриноцитов, - в этой опухоли не выявляется. Подобные расхождения в оценке гистогенеза папиллярной сирингоаденомы дают возможность некоторым авторам утверждать, что эта нозологическая форма на самом деле представляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокринной дифференцировкой.

Злокачественными аналогами эккринных гидраденом, по данным О.Р. Hornstein и F. Weidner (1979), являются злокачественная эккринная порома (порокарцинома), злокачественная светлоклеточная гидраденома, аденокистозный или хондроидкый тип аденокарциномы, которая вошла в классификацию ВОЗ (1980) под названием "хондроидная сирингокарцинома".

Читайте также: