Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 17.05.2024

Причины, диагностика и лечения невуса Унны

Невус Унны — врожденное доброкачественное образование на коже, вызванное нарушением развития сосудов кожи. Чаще всего бывает на лбу, переносице, веках и затылке.

Невус Унны часто располагается на затылке новорожденного

Невус Унны называют по-разному: поцелуй ангела, пламенеющий невус, огненный невус, винное образование. Невус обнаруживается почти у 50% новорожденных детей, а к двум годам у 80% проходит сам по себе. На некоторых участках тела может остаться на всю жизнь. Пятно не зудит и не воспаляется. Если со временим пятно не исчезает, то оно становится синюшным. Такие пятна не относятся к злокачественным опухолям, а лишь являются расширенными сосудами без изменения в самих клетках.

Признаки доброкачественных образований

К причинам развития невуса относят наследственный фактор. Такому заболеванию больше подвержены дети с белой кожей, недоношенные, девочки. А также существует мнение, что образованию огненного невуса способствует нехватка кислорода у ребенка во время прохождения через родовые пути. А еще появление пятна связывают с давлением костей таза на кожу головы ребенка. Сильное давление вызывает паралич сосудов, за счет чего и образуется пятно.

Признаки огненного невуса:

Невус видно сразу после рождения.
Пятно чаще всего расположено на переносице, глазах, а также затылке.
Форма пятна чаще всего неправильная с красным или бледно-розовым оттенком.
Образование не чешется и не болит.
Когда ребенок плачет, невус становится ярким. На лбу обычно пятно самое насыщенное. Иногда оно проявляется в течение первых месяцев жизни.
Не возвышается над кожей, не растет, по истечении времени виден некоторый регресс.
При надавливании на пятно, оно бледнеет.
Если невус располагается не на лице, то высокая вероятность того, что пятно не исчезнет. В половине случаев оно остается и на затылке, но незаметно из-за волос.

Невус Унны может краснеть и бледнеть

Диагностика

Врач легко может определить, что это именно невус огненный. Но обращают особое внимание, если пятно находится на лице. В этом случае необходима консультация невропатолога на наличие проблем с развитием головного мозга.

Иногда пламенеющий невус может выступать как симптом некоторых генетических заболеваний, которые требуют внимания врачей, а именно:

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе. При данном синдроме нарушается двигательная функция, происходит онемение той стороны лица, где нет невуса. Возможны припадки с судорогами, высокое глазное давление, глаукома. Если не заниматься лечением, то это может привести к слепоте.
Синдром Рубинштейна-Тейби — комбинация винного образования и генетической патологии. Заболевание выражается маленьким ростом, пониженным интеллектом, нарушаются пропорции тела. А также у больных наблюдается нос в виде клюва, нарушен прикус, развивается нарушение зрения, утолщаются большие пальцы на руках и ногах.
При синдроме Кобба винные пятна чаще всего расположены вдоль позвоночника. В этом случае необходима незамедлительная консультация невропатолога. В 50% случаев при медицинском исследовании определяются пораженные сосуды на тех участках спинного мозга, где располагался пламенеющий невус. Болезнь проявляется параличом одной или сразу двух ног. В особо тяжелых случаях полностью теряется чувствительность тела ниже пораженного участка.
При синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера невус находится на ноге, редко на руке. Пятно сопровождается варикозным расширением вен и неправильным развитием сосудистого русла: артериальная кровь смешивается с венозной. Это ведет к гипоксии, нарушенному питанию и отравлению организма. Именно интоксикация приводит к развитию гигантизма, и пораженная конечность искривляется. Если винные пятна обнаружены на руках и ногах, нужно немедленно проконсультироваться с сосудистым хирургом. При необходимости будет проведено хирургическое вмешательство для предупреждения гигантизма и искривления.

Некоторые врачи утверждают, что невус, находящийся на затылке, является предвестником себореи и псориаза.

Любой пламенеющий невус должен быть показан врачу генетику. Даже в раннем детстве, заподозрив генетическую аномалию, нужно принимать необходимые меры.

Синдром Рубинштейна-Тейби приводит к утолщению больших пальцев

Как лечить невусы

Если винное образование уменьшается, то врачи выбирают тактику наблюдения, не мешая ходу естественного процесса. Но если есть хоть малейшее сомнение в том, что это гемангиома, или невус Унны появился в неудачном месте, то врачи предложат удалить его. Делают это с помощью лазеротерапии и криодеструкции. Один раз удалив невус, можно больше о нем не вспоминать, потому что рецидивов не бывает. Перед проведением процедуры необходимо проконсультироваться с хирургом о том, какой способ удаления предпочтительнее.

Обычно при удалении пятна используют лазер. Под воздействием специального устройства капилляры слипаются, а здоровая ткань остается нетронутой. В течение 7-10 дней после проведения процедуры будет сохраняться небольшая синюшность, которая со временем исчезнет. Шрамы могут остаться, если сосуды были сильно увлечены. Поэтому такую процедуру лучше делать маленьким детям. При удалении пятна лазером результат обычно бывает хорошим, так как врач точно сможет отличить здоровые сосуды от увеличенных.

Криодеструкция — это удаление пятна жидким азотом. Применяется не так часто, чем лазеротерапия. С помощью специального инструмента холодом воздействуют на пораженный участок. При данной процедуре нет никаких болезненных и неприятных ощущений. После воздействия жидким азотом кожа полностью регенерируется за 2 месяца. Обычно следов не остается.

Шрамы возможны при больших поражениях кожи, но и они со временем исчезают. Такая процедура должна выполняться только опытным врачом, чтобы избежать излишнего температурного воздействия, которое может привести к образованию рубцов и шрамов.

После проведенных манипуляций необходимо соблюдать все рекомендации врача, чтобы избежать инфицирования кожи.

Народные средства в лечении невуса Унны не помогают. Они могут лишь уменьшить яркость пятна. Кроме этого, народная медицина не видит разницы между типами невусов. Лучше обеспечьте ребенка спокойной и бесстрессовой обстановкой.

Если даже не лечить невус Унны, он не вызовет никаких осложнений. Но большинство родителей хотят от него избавиться в эстетических целях. Удалять или оставить невус Унны — решать только вам.

Врожденная алопеция

Мари Унны наследственный гипотрихоз является редким аутосомно-доминантным вариантом врожденной алопеции, характеризующимся отсутствием или дефицитом волос головы, бровей и ресниц при рождении, грубыми и жесткими волосами в детстве и прогрессирующим выпадением волос, начиная с периода полового созревания.

Распространенность и заболеваемость синдрома Унны неизвестны. Наследование является аутосомно-доминантным.

Наследственный гипотрихоз Мари Унны обусловлен мутациями в U2HR, ингибирующим открытую рамку считывания гена HR (8p21.2), что вызывает усиление его функции. Во всем мире было выявлено более 15 различных мутаций U2HR в почти 30 пострадавших семьях и спорадических случаях. Недавно мутация в гене EPS8L3 (1p13.2) была идентифицирована в китайской семье с гипотрихозом Мари Унны.

Пациенты обоих полов обычно рождаются с отсутствием или дефицитом волос головы, ресниц и бровей. В раннем детстве волосы на голове становятся грубыми и жесткими. Потеря волос на голове начинается с периода полового созревания в форме, напоминающей андрогенную алопецию и прогрессирует до практически полной алопеции. Волосы на теле, в подмышечных впадинах и лобковые волосы разрежены или отсутствуют, как и борода у мужчин. Никаких других эктодермальных аномалий не наблюдается.

Диагноз гипотрихоза Мари Унны строится на результатах клинического и микроскопического обследования и может быть подтвержден мутационным анализом U2HR. Электронная микроскопия волос выявляет нерегулярное скручивание, продольный гребень и отслаивание кутикулы. Биопсия кожи головы выявляет заметное снижение количества фолликулов с фолликулярным фиброзом.

Специфического лечения гипотрихоза Мари Унны не существует.

Ожидаемая продолжительность жизни в норме, но качество жизни может страдать из-за психологического дискомфорта.

Синдром Унны-Тоста: клинический случай.

Пугнер А.С.
Научный руководитель: к.м.н., ассистент Ерёмина М.Г.

Кафедра кожных и венерических болезней

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа наследственных заболеваний, отличающихся по интенсивности, распространенности кератоза и выраженности различных симптомов. Их объединяет усиление ороговения кожи ладоней и подошв за счет интенсивного образования кератиноцитов при замедленной их десквамации. Синдром Унны-Тоста проявляется в раннем детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с мутацией в генах, кодирующих кератин I типа. Он представляет собой диффузную кератодермию ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, возможно сочетание с различными патологиями внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Цель: показать основные клинические проявления синдрома Унны-Тоста, являющимся редким генодерматозом из группы ладонно-подошвенных кератодермий.

Пациентка Е. 67 лет находится под наблюдением Клиники кожных болезней Саратовского Государственного Медицинского Университета им. В.И. Разумовского в течении 10 лет с диагнозом кератодермия Унны-Тоста. Из анамнеза известно - изменения кожи возникли в 7 летнем возрасте. У родственников по женской линии (у бабушки и мамы) наблюдалось подобное заболевание. Неоднократно использовала различные физио - и бальнеометоды лечения, кератолитики с временным положительным эффектом. Объективно: на ладонях и подошвах на фоне участков гиперкератоза коричневатого цвета с четко очерченным эритематозным венчиком в 1 мм, отмечаются болезненные трещины и пластинчатое шелушение. Ногтевые пластинки изменены незначительно по типу онихогрифоза. На задней поверхности шеи, спускаясь в межлопаточное пространство, локализуется сосудистый невус розовато-синюшной окраски размером 12 x 17 см.

Общие клинические анализы в пределах возрастной нормы. При рентгенологическом исследовании выявляется деформирующий артроз тазобедренных суставов II степени. Последние 9 лет наблюдается у офтальмолога с диагнозом хронический конъюнктивит, макулодистрофия.

Заключение: кератоз ладоней и подошв может быть симптомом ряда наследственных синдромов - эктодермальной дисплазии, кератодермии Меледа, Папийона-Лефевра и других, что затрудняет клиническую диагностику в данной группе заболеваний, занимающих второе место после ихтиозоформных поражений.

Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника

Является распространенным приобретенным невусом, частота выявления составляет 29%.Встречается в возрасте 1-14 лет - 8%, 15-29 лет - 44%, 30-44 года - 38%, 45-60 лет - 27%, старше 60 лет - 23%.Чаще наблюдается у женщин и у лиц с I-IV фототипом кожи.Этиопатогенез неизвестен, роль ультрафиолетового облучения в настоящее время отрицается.По гистологической классификации относится к внутридермальным невусам, по дерматоскопической к глобулярным.

Клинически невус Унны представляет собой мягкую полипоидную или на широком основании папулу круглой или овальной формы, симметричную с ровными краями, приподнятую над уровнем кожи на 1- 3 мм, диаметром до 8 мм, обычно с папилломатозной поверхностью.В некоторых случаях папула пронизана одним или несколькими волосами.

Количество элементов сыпи от одного (чаще) до нескольких десятков (реже).Цвет, как правило, варьирует от светло-до темно-коричневого (60-80%) или телесный (цвета кожи) - особенно у пожилых пациентов.В большинстве случаев невусы расположены на туловище (89%), реже на конечностях .Сообщается о локализации на волосистой части головы и шее.

Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопии и гистологического исследования

Дерматоскопия

При дерматоскопии наблюдается типичный глобулярный рисунок, состоящий из многочисленных желто-коричневых или темно-коричневых, округлых или овальных глобул, равномерно распределенных по всему повреждению, или структры "булыжной мостовой" состоящие из более крупных, многоугольных областей, соответствующих большим гнездам невусных клеток.Реже наблюдается гомогенный рисунок.

Обнаруживаются плотно упакованные экзофитные папиллярные структуры, которые обычно разделяются нерегулярными черными комедоноподобными отверстиям.Иногда наблюдаются милиумподобные кисты.В гипопигментированных невусах (светло-коричневых и цвета кожи) выявляются многочисленные сосуды в виде "запятой", которые можно обнаружить по периферии и в более пигментированных очагах.Отмечается симптом колебания - при перемещении дерматоскопа в разные стороны, невус перемещается (колеблется) вслед за ним.

Гистологическое исследование

При гистологическом исследовании невус Унны представляет собой сложный невус экзофитной структуры с ярко выраженным сосочковым компонентом.Тяжи и гнезда невусных клеток наблюдаются в сосочковой слое дермы, иногда выявляются псевдоваскулярные кавернозные пространства, часто с наличием в них гигантских многоядерных клеток.

Невус Унны это доброкачественная опухоль, которая не нуждается в хирургическом удалении. Тем не менее, в случае воспаления, травматизации или по косметическим причинам их часто удаляют.

Кератодермии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы. Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение. В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Читайте также: