Синдром Тиманна (Thiemann) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Болезнь Тиманна - наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Болезнь Тиманна проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами. Диагностика болезни Тиманна состоит в рентгенографии костей кисти и проведении лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение в крови РФ и СРБ) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Проводится симптоматическое лечение заболевания консервативными методами: фиксирующая повязка, массаж, физиотерапия.

Симптомы болезни Тиманна

В большинстве случаев болезнь Тиманна протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы. При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным. Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза. Болезнь Тиманна часто имеет доброкачественное течение. Встречаются случаи самопроизвольного разрешения заболевания и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения до 50% перенесших болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза. Однако у другой половины пациентов отмечаются выраженные признаки вторичного остеоартроза.

Лечение болезни Тиманна

В настоящее время не существует единой методики лечения, останавливающей некротические изменения костной ткани. Терапия болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлена на предупреждение значительной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. С этой целью рекомендован полный покой в пораженных суставах, для обеспечения которого на кисть может быть наложена фиксирующая повязка. Применяется грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж кисти и предплечья.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Болезнь Тиманна

МКБ-10 коды

Описание

Болезнь Тиманна. Наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Болезнь Тиманна проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами. Диагностика болезни Тиманна состоит в рентгенографии костей кисти и проведении лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение в крови РФ и СРБ) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Проводится симптоматическое лечение заболевания консервативными методами: фиксирующая повязка, массаж, физиотерапия.

Дополнительные факты

Впервые болезнь Тиманна была описана немецким хирургом H. Thiemann на примере заболевания мальчика 16-ти лет. Сегодня установлено, что это болезнь Тиманна имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Болеют дети и подростки. Развитие клинических проявлений заболевания приходится в основном на период полового созревания ребенка. Наряду с такими заболеваниями, как болезнь Кальве, болезнь Келера и болезнь Шляттера, болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям — дегенеративным неинфекционным заболеваниям костной ткани, в основе которых лежит асептический некроз. Ее изучением занимаются специалисты в области ревматологии, ортопедии и травматологии.

Клиническая картина

В большинстве случаев болезнь Тиманна протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы.
При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным.
Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза.
Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев рук. Деформация суставов.

Диагностика

Диагностировать болезнь Тиманна может травматолог, ортопед или ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине больные часто проходят лечение с диагнозами «артрит», «тендовагинит», «растяжение». Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, выявляемой при рентгенологическом обследовании. Рентгенография костей кисти определяет уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При большой длительности болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеоартроза: сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеосклероз, разрастание остеофитов.
В клиническом анализе крови у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, отсутствуют признаки воспаления: количество лейкоцитов и СОЭ находятся в пределах нормы. Исследования крови на наличие ревматоидного фактора и С-реактивного белка дают отрицательные результаты.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать болезнь Тиманна необходимо в первую очередь с ювенильной формой ревматоидного артрита, с последствиями переломов или вывихов пальцев кисти, с эндокринными или метаболическими артропатиями, а также другими артритами: остеоартритом, реактивными артритами, псориатическим артритом.

Лечение

Болезнь Тиманна — это наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами. Диагностика состоит в рентгенографии костей кисти и проведении лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение в крови РФ и СРБ) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Проводится симптоматическое лечение заболевания консервативными методами: фиксирующая повязка, массаж, физиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые болезнь Тиманна была описана немецким хирургом H.Thiemann на примере заболевания мальчика 16-ти лет. Сегодня установлено, что это болезнь Тиманна имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Болеют дети и подростки. Развитие клинических проявлений заболевания приходится в основном на период полового созревания ребенка. Наряду с такими заболеваниями, как болезнь Кальве, болезнь Келера и болезнь Шляттера, болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям — дегенеративным неинфекционным заболеваниям костной ткани, в основе которых лежит асептический некроз. Ее изучением занимаются специалисты в области ревматологии, ортопедии и травматологии.

Симптомы болезни Тиманна

В большинстве случаев заболевание протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы.

При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным.

Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза.

Болезнь Тиманна часто имеет доброкачественное течение. Встречаются случаи самопроизвольного разрешения заболевания и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения до 50% перенесших болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза. Однако у другой половины пациентов отмечаются выраженные признаки вторичного остеоартроза.

Диагностировать болезнь Тиманна может травматолог-ортопед или ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине больные часто проходят лечение с диагнозами «артрит», «тендовагинит», «растяжение». Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, выявляемой при рентгенологическом обследовании. Рентгенография костей кисти определяет уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При большой длительности болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеоартроза: сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеосклероз, разрастание остеофитов.

В клиническом анализе крови у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, отсутствуют признаки воспаления: количество лейкоцитов и СОЭ находятся в пределах нормы. Исследования крови на наличие ревматоидного фактора и С-реактивного белка дают отрицательные результаты. Дифференцировать болезнь Тиманна необходимо в первую очередь с ювенильной формой ревматоидного артрита, с последствиями переломов или вывихов пальцев кисти, с эндокринными или метаболическими артропатиями, а также другими артритами: остеоартритом, реактивными артритами, псориатическим артритом и т. п.

Лечение болезни Тиманна

Синдром Тиманна (Thiemann) - синонимы, авторы, клиника

26.12.2014

Болезнь Тиманна

Болезнь Тиманна — наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Болезнь Тиманна проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами.

Симптомы болезни Тиманна

Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза.

Диагностика болезни Тиманна

Диагностировать болезнь Тиманна может травматолог, ортопед и ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине больные часто проходят лечение с диагнозами артрит, растяжение. Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, выявляемой при ренгелогическом исследовании.Ренгенография костей кистей определяет уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При большой длительности болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеропороза сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеропороз, разрастание остеофитов.

В клиническом анализе крови у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, отсутствуют признаки воспаления: количество лейкоцитов и СОЭ находятся в пределах нормы.

Лечение болезни Тиманна

Болезнь Тиманна- заболевание, передающееся по наследству, при котором возникают остеохондропатии фаланг пальцев. Чаще всего возникает на пальцах рук, намного реже на пальцах ног.

Причины

Блезнь Тиманна относят к типу аутосомно-доминантных болезней, что значит, что болезни подвержено каждое поколение при наличии болезни у обоих родителей. Признаки начинают появляться ещё в подростковом периоде, когда начинается гормональная перестройка.

Возникновение болезни Тиманна

Симптомы

Недуг ведет к поражению эпифизов пальцевых фаланг, межфаланговых суставов. Часто асептический некроз начинает развиваться сразу в нескольких пальцах кисти. Характерное изменение из-за воспаления происходит на пальцах обеих рук. Намного реже некротическое поражение наблюдается в межфаланговом суставе одного пальца на стопе.

Пациент ощущает незначительные боли и дискомфорт. Продолжительное воспаление приводит к укорачиванию дистальных фаланг пораженного участка, из-за чего начинается деформации кисти. Болезнь со временем может перейти во вторичный остеоартроз. При первых симптомах следует записаться на прием к врачу-ревматологу.

На рентгенографии костей руки видна резорбция, уплощение, и искажение воспаленных фаланг. Снимок показывает:

Наличие остеоартроза, из-за которого происходит уменьшение суставного просвета.
Деформацию межфалангового сочленения.
Субхондральный остеосклероз с распространением остеофитов.

В анализах крови отсутствуют признаки воспаления, СОЭ и лейкоциты не выходят за пределы нормы. Анализы на С-реактивный белок и ревматоидный фактор имеют отрицательный результат.

Диагностика болезни Тиманна

На данный момент не существует единой методики лечения, каждый курс назначается индивидуально исходя из состояния здоровья пациента. Восстановительные процедуры направлены на прекращение некротических процессов в костной ткани. При симптоматическом лечении необходим полный покой поврежденной руки. Для этого на кисть накладывают фиксирующую повязку.

Могут применяться следующие процедуры:

Грязелечение. для кисти и предплечья.
Магнитотерапия. . .

Профилактика

В виде профилактических мер применяется:

контроль гормонального фона в переходном возрасте;
не пропускать плановые медицинские осмотры;
полноценное и регулярное питание ребенка;
делать зарядку для рук, если есть родственники, страдающие болезнью Тиманна.

Не занимайтесь самолечением, консультация врача-ревматолога является необходимой.

Читайте также: