Синдром Тауссиг-Снеллена-Альберса (Taussig-Snellen-Albers) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 19.05.2024
ТАУССИГ СИНДРОМ (синдром Тоссиг, по имени американского педиатра и кардиохирурга Helen B. Taussig, 1898-1986) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозицией аорты и перегибом легочного ствола над дефектом межжелудочковой перегородки. Проявляется выраженным цианозом кожи только что родившегося ребенка. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием, ангиокардиографией и зондированием сердца. Лечение хирургическое: проводят закрытие септальных дефектов и реконструкцию путей оттока крови из желудочков.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "ТАУССИГ СИНДРОМ" в других словарях:
Тауссиг-Бинга синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач) врожденный порок сердца: сочетание отхождения аорты от правого желудочка, а легочного ствола от обоих желудочков с высоко расположенным дефектом… … Большой медицинский словарь
Тауссиг-Снеллена-Альберса синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; Н. A. Snellen, амер. врач 20 в.; F. Н. Albers, амер. врач 20 века) врожденный порок сердца: впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся у ребенка в виде добавочной левой… … Большой медицинский словарь
ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig и американского хирурга R. J. Bing, род. в 1909) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты, синистропозицией… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig, голландских врачей H. A. Snellen и F. H. Albers) - врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца … Википедия
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… … Справочник по болезням
ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ
ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ (по именам H. B. Taussig, голландских врачей H. A. Snellen и F. H. Albers) - врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций. Проявляется признаками легочной гипертензии (одышка, частые бронхопневмонии, рецидивирующие отеки легких и др.), цианозом и низкой толерантностью больного к физической нагрузке. При аускультации - систолический шум в четвертом межреберье слева. На ЭКГ - блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически - конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием, ангиокардиографией и зондированием сердца. Лечение хирургическое: устья легочных вен имплантируют в левое предсердие, септальные коммуникации закрывают.
H. A. Snellen, F. H. Albers. The clinical diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage. Circulation, Dallas, Texas, 1952; 8: 801-816.
H. B. Taussig. Congenital Malformation of the Heart. Cambridge, The Commonwealth Fund, Harvard University Press, 1960.
Смотреть что такое "ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ" в других словарях:
ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ
ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач; син.: транспозиция аорты и левопозиция легочного ствола, неполная транспозиция магистральных сосудов с отхождением легочного ствола от двух желудочков) — врожденный порок сердца, при к-ром аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол от обоих желудочков при высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки.
Формирование Т.— Б. с. связано с тем, что в процессе эмбрионального развития артериального конуса не происходит сдвига луковицы сердца к средней линии. В результате недостаточного развития луковично-желудочкового выступа одновременно образуется дефект межжелудочковой перегородки.
Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — легочный ствол; 2 — левое предсердие; 3 — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез легочного ствола; 9 - анастомоз резецированного отрезка легочного ствола и аорты конец в бок; направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками.
Основные проявления порока определяются особенностями создающейся при этом гемодинамики: кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочный ствол (рис., а). Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке давление равно или немного меньше, чем в правом. Характерной особенностью Т.— Б. с. является стойкая легочная гипертензия (см. Гипертензия малого круга кровообращения) при отсутствии клапанного стеноза легочного ствола, приводящая к склерозу сосудов малого круга кровообращения и уменьшению эффективности легочного кровотока. Насыщение крови кислородом в аорте при Т.— Б. с. ниже, чем в легочном стволе, что приводит к гипоксемии различной степени. Диаметр легочного ствола при Т. — Б. с. в 2—3 раза больше диаметра аорты.
Дети с Т.— Б. с. заметно отстают в развитии. У больных отмечается цианоз с рождения, деформация дистальных (ногтевых) фаланг в виде барабанных палочек, выраженная одышка, однако без одышечно-цианотических приступов. Границы сердца перкуторно умеренно увеличены; отмечается систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины и несколько ниже. Аускультативно определяются акцент II тона и пансистолический шум. Рентгенологически чаще всего сердце нормальных размеров, легочный рисунок по периферии обеднен, корни легких расширены. Слева резко выбухает дуга легочного ствола, пульсация к-рого усилена. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.
Диагноз Т. —Б. с. подтверждается данными катетеризации полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.), позволяющими выявить высокое давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, высокое насыщение кислородом крови в ней. При селективной ангиографии в двух проекциях определяется раннее и интенсивное контрастирование аорты, при правой вентрикулографии — одновременное, но более слабое контрастирование легочного ствола; расположение аорты кпереди от легочного ствола, более широкий диаметр легочного ствола по сравнению с аортой.
Лечение — оперативное вмешательство. Операции в основном паллиативные — в раннем возрасте сужение легочного ствола по Мюллеру, создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки для артериализации крови правых отделов сердца; соединение нижней полой вены с левым предсердием, а правых легочных вен — с правым предсердием (операция Баффеса). Паллиативные методы однако не устраняют легочную гипертензию, к-рая в конечном итоге приводит к гибели больного.
Смит (E. Е. Smith) с соавт. в 1982 г. предложил метод радикальной коррекции с помощью клапансодержащего протеза легочного ствола (рис., б). Операция заключается в создании адекватных путей оттока крови от правого желудочка. Для этого легочный ствол отсекают у бифуркации и анастомозируют с аортой конец в бок, устье аорты ушивают; кровоток из правого желудочка направляют в малый круг кровообращения через клапансодержащий протез, анастомозируя его с дистальным отрезком легочного ствола. Эта оригинальная и сложная операция признается перспективной, разрабатываются новые ее методики. Материалов по исходу и отдаленным результатам этой операции, разумеется, пока нет.
Прогноз при Т.— Б. с. неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от тяжести анатомических изменений, выраженности легочной гипертензии и общей гипоксии. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.
Библиография: Банки Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пер. с англ., с. 87, М., 1980; Константинов Б. А. Аномалия Тауссиг — Бингл, в кн.: Частн. хир. болезней сердца и сосудов, под ред. В И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 230, 'М., 1967; В a f f e s T. G. A new method for surgical correction of transposition of aorta and pulmonary artery, Surg. Gynec. Obstet., v. 102, p. 227, 1956; Go or D. A. a. Lillehei C. W, Congenital malformations of heart, p. 203, N. Y. a. o., 1975; Smith E. E. a. o. A new technique for correction of the Taussig — Bing anomaly, J, thorac. cardiovasc. Surg., v. 83, p. 901, 1982; Taussig H. B. a. Bing R. J. Complete transposition of aorta and levoposition of the pulmonary artery, Amer. Heart J., v. 37, p. 551, 1949; Van Praagh R. What is the Taussig — Bing malformation? Circulation, v. 38, p. 445, 1968.
Тауссиг — Снеллена — Альберса синдром
врожденный порок сердца: впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся у ребенка в виде добавочной левой верхней полой вены.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Тауссиг — Снеллена — Альберса синдром" в других словарях:
Тауссиг-Снеллена-Альберса синдром
Тауссиг-Снеллена-Альберса синдром (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; Н. A. Snellen, амер. врач 20 в.; F. Н. Albers, амер. врач 20 века) - врожденный порок сердца: впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся у ребенка в виде добавочной левой верхней полой вены.
Википедия
Статьи для врачей
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
- 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
Статьи для пациентов
SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых
Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых
IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний
Головная боль у взрослых. Виды головных болей.
Головная боль. Вопросы и ответы
Мигрень
Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты
Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше
Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?
Терпены
Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.
Тандлера схема
Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.
Сустав локтевой
Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.
Читайте также: