Синдром Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

ТАУССИГ СИНДРОМ (синдром Тоссиг, по имени американского педиатра и кардиохирурга Helen B. Taussig, 1898-1986) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозицией аорты и перегибом легочного ствола над дефектом межжелудочковой перегородки. Проявляется выраженным цианозом кожи только что родившегося ребенка. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием, ангиокардиографией и зондированием сердца. Лечение хирургическое: проводят закрытие септальных дефектов и реконструкцию путей оттока крови из желудочков.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ТАУССИГ СИНДРОМ" в других словарях:

Тауссиг-Бинга синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач) врожденный порок сердца: сочетание отхождения аорты от правого желудочка, а легочного ствола от обоих желудочков с высоко расположенным дефектом… … Большой медицинский словарь

Тауссиг-Снеллена-Альберса синдром — (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; Н. A. Snellen, амер. врач 20 в.; F. Н. Albers, амер. врач 20 века) врожденный порок сердца: впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся у ребенка в виде добавочной левой… … Большой медицинский словарь

ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig и американского хирурга R. J. Bing, род. в 1909) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты, синистропозицией… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ТАУССИГ - СНЕЛЛЕНА - АЛЬБЕРСА СИНДРОМ — (по именам H. B. Taussig, голландских врачей H. A. Snellen и F. H. Albers) - врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца … Википедия

Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… … Справочник по болезням

ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ

ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ (по именам H. B. Taussig и американского хирурга R. J. Bing, род. в 1909) - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, характеризующийся наличием высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты, синистропозицией легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Проявления: цианоз с рождения, кардиомегалия, признаки легочной гипертензии; быстро формируются «барабанные палочки». Систолический шум выслушивается у левого края грудины, в подмышечной области и на спине. При обследовании выявляют полицитемию, на ЭКГ - признаки перегрузки правого желудочка, ретгенологически - увеличение правых отделов сердца, расширение сосудистого пучка, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации сосудов корней легких («пляска корней»), усиление легочного рисунка, при ангиокардиографии - одновременное заполнение аорты и легочной артерии, резкое расширение дуги легочной артерии и периферических легочных сосудов. Лечение хирургическое: закрытие септального дефекта и реконструкция путей оттока крови из желудочков.

H. B. Taussig, R. J. Bing. Complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery: clinical, physiological, and pathological findings. American Heart Journal, St. Louis, 1949; 37: 551-559.

Смотреть что такое "ТАУССИГ - БИНГА СИНДРОМ" в других словарях:

Тауссиг — Бинга синдром

врожденный порок сердца: сочетание отхождения аорты от правого желудочка, а легочного ствола от обоих желудочков с высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки; проявляется цианозом, признаками легочной гипертензии и аортальной гипотензии.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Тауссиг — Бинга синдром" в других словарях:

Порок сердца ( Синдром Тауссиг-Бинга)

Мамочки, у кого из деток такой?! Расскажите, если какая-нибудь информация о продолжительности жизни и сколько лет первому прооперированному человеку. Нигде не могу найти. Интересует в принципе любая информация.


Комментарии

Дифференциальный диагноз

первого варианта порока про­водят с ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, при стенозе легочной артерии — с тетрадой Фалло, при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов. Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией.

Течение, лечение. Без хирургического лечения прогноз заболе­вания неблагоприятный, большинство больных с легочной гипер­тензией погибают на первом году жизни. Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной арте­рии; описаны случаи, когда больные доживали до 35 лет. Причина­ми смерти неоперированных больных являются сердечная недоста­точность на фоне двусторонней пневмонии, спонтанное закрытие ДМЖП.

Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло. Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке. Впервые радикальная коррекция первого

При сложных формах порока, обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа швейцарского сыра и сочетающихся со стенозом легочной артерии, для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принци­па Фонтена < Бураковский Б. И. и др ., 1988].

Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстии и соединений правого предсердия с легочной артерией,

Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением, некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным, у которых об­щелегочное сопротивление превышает 10 ед / м 2 . У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии ( летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте 4 — 5 лет — радикальную коррекцию. Поданным Г. Э. Фальковско — го и Л. А . Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции ( созда­ние внутрисердечного туннеля, соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической илн ксеноперикардиальной за­платы ) умерло двое (20%).

Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопрово­ждается высокой летальностью ( около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stalk J., de Leva! M., 1983]. Наибольшее число неблагопри­ятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализа­цию ДМЖП, ранний детский возраст, сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками.

В нашей стране самым большим опытом радикальной коррек­ции располагают В. И. Бураковский и соавт. (1988); ими проопери­ровано 55 болных, летальность — 14,5 %.

Причиной послеоперационной летальности чаще всего являет­ся сердечная недостаточность. Среди осложнений отмечают ре — канализацию ДМЖП, полную поперечную блокаду, развитие субаортального стеноза.

Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП, рас­полагающемся под аортой или под обоими магистральными сосу­дами, как правило, хорошие. Пациенты активны и хорошо перено­сят физические нагрузки. Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП.

По данным R. Stewart и соавт. (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка ( с суб­аортальной локализацией ДМЖП ) составила 86 % к 7 годам после операции, тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной лока­лизацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам. Из осложнений в отда­ленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессиро — вание изменений легочных сосудов. Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты, образующей туннель, и остаточ­ным стенозом легочной артерии.

Синдром Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing) - синонимы, авторы, клиника


Есть ли в нашей группе родители, чей ребенок страдает этим попроком? Может есть знакомые, родственники, дети которых на данный момент имеют этот порок или были прооперированы? Очень бы хотелось услышать истории от таких людей. Порок крайне редкий, и к сожалению, моя дочь родилась именно с ним. В данный момент ждем операции в Берлине. Я очень волнуюсь, переживаю! Не могу найти информации о прооперированных детишках. помогите мне в этом! Пишите! Заранее благодарю и желаю всем здоровья!

Наталья, здравствуйте. Я знакома с девочкой у которой был такой же порок .Хорошая, шустрая, четырехлетняя красотка)) Пока никто из мам не откликнулся, могу предложить Вам почитать выдержку из киниги "Сердце ребенка", где написано о подобных пороках и в частности о вашем и две истории, написанные мамами таких деток.
"При аномалии Тауссиг-Бинга, или отхождении сосудов от правого желудочка и огромном дефекте межжелудочковой перегородки, расположенном под легочной артерией, тактика и стадийность хирургического лечения полностью зависит от времени первого появления ребенка в специализированном хирургическом учреждении. В любом случае, вмешательство следует делать в течение первых месяцев жизни. Не будем подробно останавливаться на существующих методиках лечения этого сложного порока. Достаточно сказать, что при раннем обращении вполне возможно выполнение операции в один этап и восстановление нормального кровообращения в обоих кругах."

Галина, Спасибо большое! Обязательно почитаю. на данный момент у нас назначена только катетеризация на 25 октября, скорее всего во время проведения этой процедуры нам еще и увеличат ДМЖП до проведения операции. Конечно буду писать о нашем состоянии! Еще раз огромное Вам спасибо!

Наталья, бедная малышка. Всегда очень тяжело видеть, как ребенок страдает, но это все на его благо и шаг к здоровой жизни, к нормальному состоянию. Ваша Машенька - боец, умничка, справилась.Пусть дальше все будет гладко и хорошо!@@@@@@@@
Целуйте маленькую героиню Машеньку от нас! Когда радикальную планируют? Где будете делать?

Читайте также: