Синдром Спайре (Spira) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 13.05.2024

Синдром Аспергера — это высокофункциональная форма аутизма, нарушение психического развития, при котором человека всю жизнь сопровождают трудности в социальной коммуникации, социальном взаимодействии и воображении. По статистике, данному расстройству подвержено менее 1% населения планеты.
Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению о том, как называть этот симптомокомплекс: расстройством аутистического спектра, синдромом или особенностью функционирования мозга.
В отличие от «классического» аутизма или синдрома Каннера, который обычно сопровождается умственной отсталостью, при синдроме Аспергера интеллект сохраняется на высоком уровне, но среди всех пациентов, у кого было диагностировано расстройство аутистического спектра, людей с синдромом Аспергера крайне мало.
Австрийский педиатр и психиатр Ганс Аспергер — первопроходец в изучении аутизма, серьезно занимавшийся наблюдением за детьми с расстройствами социального общения и адаптации, называл это состояние синдромом аутистической психопатии. В честь него английский психиатр Лорна Уинг предложила термин «Синдром Аспергера». Безусловно, вклад Аспергера в изучение аутизма велик, но методы исследований доктора вызывают много споров. Книга Эдит Шеффер «Дети Аспергера» и другие исторические расследования приоткрывают тайну о нацистском прошлом детского психиатра. Сообщества врачей-психиатров из разных стран призывают отменить этот термин, но многие больные называют себя «аспи». Как к этому относиться, — каждый решает сам.

Симптомы и признаки синдрома Аспергера

Синдром Аспергера является врожденной «скрытой дисфункцией», и по внешнему виду определить его наличие крайне затруднительно.
Люди, страдающие данным расстройством, обладают высоким или выше среднего интеллектом. Им свойственна особенная манера вербального общения: речь развитая, беглая, но им трудно поддерживать беседу. Они воспринимают речь другого человека в буквальном смысле: не понимают шутки, метафоры, сарказм, иронию, испытывают затруднения в интерпретации невербальных знаков. Интонация, мимика, жесты, выраженные другими людьми, трудны для понимания и не несут смысловой нагрузки для страдающего синдромом Аспергера, а сам он их практически не использует, к тому же, избегает зрительного контакта. Непонимание этикета, правил поведения, законов общежития социального окружения создают сложности в общении.
Нарушения обработки сенсорной информации, которые проявляются повышенной чувствительностью к звукам, освещению, прикосновениям, приводят иногда к агрессивным или подавленным состояниям.
Сконцентрированность на одной теме разговора или хобби, несвойственном обычным людям, возможность легко выполнять монотонную работу, навязчивое внимание к определенному человеку тоже указывают на неординарность личности.
Структурирование деятельности, строгое следование плану можно назвать особенностью, помогающей людям с синдромом Аспергера в достижении целей и приобретении профессиональных навыков. Однако при обстоятельствах, связанных с изменением привычного ритма жизни или переноса запланированных ими событий, психика больного подвергается серьезному испытанию, иногда приводя к срыву.
Неумение договариваться, дружить, неконтролируемые эмоции, неспособность к сопереживанию, эмпатии тоже являются признаками синдрома.

Семантико-прагматическое нарушение речи при синдроме Аспергера

Важнейшим для человека средством коммуникации является осознанная речь, высший уровень которой - семантика, - является продолжением развивающего мышления. На этом уровне человеческий мозг представляет окружающие его образы и понятия в форме речевых конструкций, устанавливая отношения между объектами и описывающими их словами.
Семантико-прагматическое расстройство речи, часто сопутствующее синдрому Аспергера в детстве, можно обозначить как «отсутствие отношений». Вербальное общение в таком случае не эффективно, поскольку беглая речь ребенка характеризуется нарушением понимания, не относится к собеседнику и не обладает коммуникативной функцией. Ребенок разговаривает сам с собой, говорит о себе в третьем лице, а при непонимании смысла слов собеседника использует эхолалию (повторение речевых конструкций другого человека).

Синдром Аспергера у детей

Мнения специалистов расходятся: одни считают синдром обособленным заболеванием, другие относят его к легкой форме аутизма. Синдром Аспергера диагностируется с 4 до 11 лет.
По внешнему виду очень трудно определить у ребенка какое-либо заболевание психики, но при тесном контакте и наблюдении начинают проявляться особенности:

достаточно высокий интеллектуальный уровень развития ребенка;
нормальные навыки внятной речи, в которой коммуникативный смысл отсутствует;
неспособность играть в ролевые игры, предпочтение логическим занятиям, требующим последовательности и системности;
отсутствие зрительного контакта;
повышенная сенсорная чувствительность (раздражающие звуки, обостренное осязание, обоняние, вкус);
нарушение координации движений — неуклюжесть, неловкость при ходьбе и выполнении действий, требующих ловкости (плавание, езда на велосипеде) и возникающие трудности в развитии мелкой моторики (раскрашивание, письмо, вырезание ножницами);
стереотипное поведение, проявляющееся в часто повторяющихся движениях и действиях, зацикленности на определенном виде занятий;
трудности коммуникации и социального взаимодействия со сверстниками, приводящие к одиночеству или насмешкам со стороны других детей.

Исследования подтверждают, что у большинства детей с синдромом Аспергера, с которыми с раннего возраста занимались родители, психологи, врачи, обучая социальному взаимодействию, умению вести диалог, поддерживать и развивать отношения с окружающими людьми, наблюдается значительное улучшение состояния в раннем школьном и подростковом возрасте.

Синдром Аспергера у взрослых

Причины возникновения синдрома Аспергера не ясны, но ученые склоняются к генетической предрасположенности по отцовской линии, утверждая, что 80% страдающих — мальчики.
С течением времени симптомы сглаживаются, и расстройство у взрослых становится менее выраженным, чем в детстве. Им свойственны педантичность, самодостаточность, ответственность, высокая работоспособность, целеустремленность, сосредоточенность на деталях. Знания в интересующей их области глубоки и структурированы, а результаты труда достойны восхищения.
Специалисты подтверждают, что люди с синдромом Аспергера, обладавшие в детстве высокими способностями к планированию и выполнению сложных заданий, легче адаптировались к социальной среде, налаживали отношения с окружающими, получали профессиональные навыки и создавали семью.

Известные личности с синдромом Аспергера

Синдром Аспергера (иногда это состояние называют формой высокофункционального аутизма) — пожизненная дисфункция личности, отражающая необычность восприятия мира и отношения к людям, уникальность способа обработки информации.
Из воспоминаний близких известно, что А. Моцарт, А. Эйнштейн, И. Ньютон, А. Линкольн, Л. Бетховен, Ч. Дарвин имели странности характера, которые сейчас можно было бы отнести к признакам синдрома Аспергера.
Множество одаренных людей, страдающих синдромом Аспергера, стали известными деятелями науки, искусства, спорта и внесли огромный вклад в дело развития общества.
Стивен Спилберг стал прекрасным кинорежиссером, Бобби Фишер — чемпионом мира по шахматам, Майкл Фелпс — известнейшим спортсменом, Дэн Эйкройд — знаменитым актером, Гленн Гулд — пианистом-виртуозом своего времени, Вернон Смит— Нобелевским лауреатом в области экономики. Относят к этой плеяде и Билла Гейтса. Список известных людей с синдромом Аспергера не закончен. Представители различных профессий достигли недосягаемых высот благодаря тому, что приспособились к жизни в обществе, научились использовать свои особенности психики для достижения цели и управлять ими.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Пайра ( Синдром селезеночного угла )

Синдром Пайра — врожденная аномалия толстого кишечника с хроническим обстипационно-болевым синдромом вследствие нарушения проходимости ободочной кишки при высокой фиксации ее селезеночного изгиба. Проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии абдоминальных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используют слабительные, витаминные, противовоспалительные препараты, спазмолитики, пребиотики. При декомпенсации заболевания применяется одна из техник резекции ободочной кишки или лапароскопическое низведение ее селезеночного угла.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно манифестирует в детстве, у девочек выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-7% хронических запоров. Болезнь часто сочетается с другими врожденными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.

Причины

Заболевание принадлежит к категории врожденных аномалий связочного аппарата ободочной кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Вероятнее всего, его возникновение вызвано сочетанием нескольких этиофакторов. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии возможными причинами формирования патологического перегиба толстого кишечника в селезеночном углу считаются:

Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими пороками кишечника — долихоколоном, долихосигмой.
Наследственные коллагенопатии. При морфологическом исследовании кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяется характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани.

Патогенез

Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического пассажа содержимого толстого кишечника. Из-за укорочения связки, фиксирующей селезеночный угол ободочной кишки к диафрагме, возникает перегиб кишечной трубки с формированием так называемой пайеровской «двустволки». Сужение кишечного просвета препятствует свободному движению каловых масс. В результате застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки растягивается, провисает, становится ригидной, снижается тонус продольных и циркулярных волокон ее мышечного слоя, что еще больше усугубляет моторно-эвакуаторную дисфункцию. При прогрессировании патологического процесса возникает тифлэктазия, нарушается функция запирательного илеоцекального аппарата. Рефлюкс каловых масс вызывает воспалительное поражение тонкого кишечника. Растяжение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Резорбция токсичных веществ из кала провоцирует эндотоксикоз.

Классификация

При систематизации клинических форм синдрома Пайра учитывают ведущую клиническую симптоматику и стадию развития заболевания. С учетом преобладающих нарушений различают болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии. Для выбора консервативного или оперативного лечения важно учитывать стадию болезни селезеночного угла:

Компенсированная стадия. Обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. Отмечается у 15-16% пациентов.
Субкомпенсированная стадия. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. Диагностируется в 69-70% случаев.
Декомпенсированная стадия. Консервативная терапия неэффективна. Характерна интенсивная или схваткообразная боль, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, интоксикация. Выявляется у 14-16% больных.

Симптомы

Манифестация заболевания происходит в детском, реже подростковом возрасте. Основной признак — боли в левых отделах живота, которые значительно усиливаются после приема пищи, физической нагрузки, могут иррадиировать в прекардиальную область, левую половину поясницы. Болевой синдром всегда сопровождается хроническими запорами длительностью 3-5 суток и более. У пациентов, страдающих синдромом Пайра, возникают и другие диспепсические симптомы: тошнота, периодическая рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в животе, метеоризм, ухудшение аппетита. Нарушения общего состояния в виде головной боли, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, потери веса связаны с хронической кишечной интоксикацией организма и развиваются при декомпенсированном варианте заболевания.

Осложнения

Болезнь Пайра может осложниться острой кишечной непроходимостью с многократной рвотой, задержкой стула и газов, прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдаются ишемические повреждения стенки кишечника с ее последующим некрозом, что приводит к инфицированию брюшной полости и перитониту. Частым осложнением синдрома Пайра является рефлюкс-илеит, развивающийся у 85-86% больных вследствие постоянного забрасывания калового содержимого из слепой кишки в подвздошную. При этом отмечаются воспалительные изменения слизистой и нарушения функционирования илеоцекальной заслонки, сопровождающиеся усилением болевого синдрома. В 60-62% случаев возникает вторичный колит.

Диагностика

Постановка диагноза при синдроме Пайра зачастую затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Для обнаружения характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:

Ирригография. При рентгенографии пассажа бария по толстому кишечнику визуализируются патогномоничные признаки болезни Пайра. Характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и печеночного углов, правосторонний колостаз.
Радионуклидное исследование. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей до 15 лет. Оценка распределения изотопа по кишечнику через определенные интервалы времени подтверждает нарушения моторно-эвакуаторной функции, задержку кишечного содержимого в восходящей ободочной кишке.
Допплерография сосудов брюшной полости. При ультразвуковом сканировании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии определяется снижение скорости линейного кровотока, повышение периферического сопротивления. Для болезни Пайра типичны изменения брыжеечных вен — расширение просвета, перегибы.
Гистологическое исследование. В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника. При морфологическом анализе обнаруживают атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон.

Изменения показателей общего анализа крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированного течения болезни Пайра. В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипопротеинемия, сдвиг электролитного равновесия, синдром цитолиза (повышение АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы), увеличение концентрации азотистых соединений (креатинина, мочевины).

Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, холециститом, гастритом, острой и хронической кишечной непроходимостью, идиопатическим мегаколоном, болезнью Гиршпрунга, опухолями кишечника, спаечной болезнью, синдромом функциональной диспепсии, хроническими кишечными инфекциями, заболеваниями почек, патологией органов репродуктивной системы у женщин. Кроме наблюдения у гастроэнтеролога или проктолога могут быть рекомендованы консультации хирурга, инфекциониста, генетика.

Лечение синдрома Пайра

Выбор терапевтической тактики осуществляется с учетом стадии заболевания. Больным в фазе компенсации и субкомпенсации рекомендована высококалорийная диета с употреблением пищи, содержащей небольшое количество клетчатки и стимулирующей кислотное брожение. Ограничиваются продукты, замедляющие кишечную перистальтику: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности. Схема консервативного лечения синдрома Пайра включает:

Растительные слабительные средства. Применяются при невозможности нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение каловых масс и стимуляция перистальтики облегчают опорожнение кишечника, уменьшают выраженность болевого синдрома, предупреждают аутоинтоксикацию.
Витамины группы В. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление печеночных функций, которые нарушаются при кишечном эндотоксикозе.
М-холиноблокаторы. При расстройстве Пайра с выраженным спастическим компонентом оказывают анальгезирующий эффект за счет снижения тонуса гладкомышечных волокон. Из-за возможного угнетения моторики используются с осторожностью преимущественно при болевой форме заболевания.
Физиотерапевтические методики. Для уменьшения интенсивности и купирования болевых ощущений показан электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота. При резко выраженной атонии кишечника рекомендован курс ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия, массаж живота.

По показаниям комплексную консервативную терапию дополняют противовоспалительными средствами, миотропными спазмолитиками, ферментными препаратами, пребиотиками, санаторно-курортным лечением с употреблением минеральных вод и их применением в виде лечебных микроклизм. При декомпенсированном течении болезни Пайра с прогрессированием болевого синдрома, моторно-эвакуаторных расстройств, сохраняющейся кишечной интоксикацией, неэффективностью консервативной терапии показана хирургическая коррекция. Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-колоанастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое иссечение ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезеночного изгиба. При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от своевременности диагностики, правильного выбора терапевтической тактики, общего состояния больного, наличия интеркуррентных расстройств. После назначения комплексной консервативной терапии стойкое улучшение состояния отмечается у 85,4% пациентов. Прогноз относительно неблагоприятный при декомпенсированных формах синдрома Пайра, требующих радикальных операций по удалению части кишечника. Меры специфической профилактики заболевания не разработаны. Для предупреждения осложнений необходимо тщательное обследование больных с кишечными симптомами неизвестной этиологии, динамическое наблюдение за пациентами с диагностированной болезнью Пайра.

1. Болезнь Пайра у детей (литературный обзор)/ Исакова В.П., Кугасова Е.А.// Электронный ресурс ИЦРОН (Инновационный центр развития образования и науки) - 2016.

2. Болезнь Пайра у детей (клиника, диагностика, лечение): автореферат диссертации/ Музалев А.А. - 1991.

3. Болезнь Пайра у детей/ Цуман В.Г.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии - 2015 - Т.5, №3.

Синдром Аспергера

Некоторым людям сложно понимать мимику, жесты или интонацию. Из-за этого у них возникают проблемы при общении и восприятии информации. Иногда это связано с синдромом Аспергера — расстройством аутического спектра. При этом заболевании у человека возникают трудности во взаимодействии с другими людьми и в общении, но в то же время интеллект остается нормальным, высоким или даже очень высоким.

Причины синдрома Аспергера

Синдром Аспергера — врожденное нарушение развития, одна из форм аутизма. Расстройство влияет на восприятие и поведение человека при общении с другими людьми. При этой болезни человеку сложно понимать выражения лиц, интонацию, позы, жесты, и это влияет на взаимодействие с другими людьми, а также на проявление эмоций. Это может проявляться по-разному: иногда люди с синдромом Аспергера кажутся обыкновенными, но при этом все равно испытывают сложности в общении.

Синдром Аспергера у мужчин встречается чаще, чем у женщин (по некоторым оценкам, в 8 раз чаще). Он может быть и у детей, и у взрослых. Обычно его выявляют, когда ребенок идет в детский сад или школу и возникают первые проблемы в общении.

Точные причины заболевания не установлены. Известно, что оно связано с генетическими нарушениями, но механизм наследования не определен. Синдром Аспергера у женщин встречается намного реже, чем у мужчин, и это, в том числе, подтверждает генетическую природу нарушения. Также рассматривают влияние иммунологических и экологических факторов, определяют, какие из них в период беременности могут так влиять на организм матери, что это вызывает нарушения в развитии ребенка, но пока точные закономерности не выявлены. Кроме того, ученые изучают связь расстройств аутического спектра с влиянием социальных факторов, с применением вспомогательных репродуктивных технологий, но накопленных данных недостаточно, чтобы делать достоверные выводы.

Рисунок 1. Симптомы синдрома Аспергера. Источник: Verywell Health

Симптомы синдрома Аспергера

У разных людей синдром Аспергера проявляется по-разному, обычно сочетанием сразу нескольких симптомов.

Существует несколько основных признаков¹:

Трудности с невербальной коммуникацией, например, при разговоре сложно смотреть собеседнику в глаза, понимать мимику или жесты, интонацию.
Проблемы в отношениях с другими людьми: сложно начинать общаться, поддерживать контакт, дружить. Даже в тех случаях, когда люди с синдромом Аспергера хотят общаться, заводить друзей и поддерживать дружбу, им сложно это делать.
Неспособность к эмоциональному общению из-за проблем с распознаванием эмоций других людей.
Опыт, увлечения, события в жизни других людей не вызывают интереса.
Есть склонность к постоянному повторению шаблонных или ограниченных действий, например, соблюдение определенного порядка действий (даже если в нем нет практического смысла) или совершение однообразных движений (раскачивание вперед и назад, постукивание пальцами).
Склонность к постоянному планированию, строгой организации, внимание к деталям.
Монотонная, неэмоциональная, лишенная интонаций речь.
Странная осанка или движения, неловкость, неуклюжесть, недостаточно хорошая координация движений.
Трудности с пониманием образной речи, абстрактных идей, обобщений, но при этом хорошее восприятие четкой, структурированной, допускающей только одну трактовку информации.
Наличие сенсорной чувствительности — некоторые ощущения (яркий свет, громкие звуки, грубые ткани, прикосновения) могут вызывать очень сильный дискомфорт.
Высокий уровень тревожности, который у взрослых может даже провоцировать появление панических атак.

Не всегда при заболевании есть все эти симптомы. Нарушения могут проявляться по-разному, в разной степени влиять на жизнь человека и его отношения с другими людьми.

Хорошие и плохие дни

Проявления болезни не всегда одинаково влияют на самочувствие и поведение. Иногда могут быть «хорошие» дни, когда удается избежать раздражителей, связанных с сенсорной чувствительностью, и тогда самочувствие остается нормальным. В «плохие» дни из-за сенсорной чувствительности, нарушения планов или по другим причинам может нарастать тревога, напряжение, и это может приводить к срыву. Чтобы срывы случались как можно реже, важно создавать вокруг ребенка или взрослого комфортную для него среду, учитывать важные для него ограничения (например, необходимость строго придерживаться распорядка дня или избегать большого скопления людей).

Признаки синдрома Аспергера у взрослых

Связанные с синдромом Аспергера симптомы могут сохраняться всю жизнь. У взрослых людей на наличие заболевания могут указывать несколько признаков:

Специфическая манера речи. Иногда это необычный тембр голоса или отсутствие интонации. Часто в речи почти нет пауз, она больше похожа на монолог, во время которого собеседника почти не слушают и сообщают ему очень много фактов.
Бедная мимика и жестикуляция. Причина — в проблемах с невербальной коммуникацией.
Необычный зрительный контакт. Во время беседы человеку с синдромом Аспергера просто не нужно смотреть в глаза собеседнику, но если обратить его внимание на это, он, напротив, может начать смотреть слишком пристально.
Проблемы с эмпатией. Из-за особенностей восприятия таким людям трудно понимать чужие эмоции, и поэтому кажется, что они не в состоянии проявлять сочувствие или сопереживать.
Некорректное поведение. Заболевание мешает интерпретировать реакции окружающих и интуитивно правильно выстраивать свое поведение. Из-за этого поведение может казаться грубым, отстраненным или невоспитанным.
Концентрация на одной теме или предмете. Это может проявляться в разговоре, когда человек начинает долго и подробно рассказывать о том, чем он увлечен, проявлять навязчивый интерес к чему-то, безостановочно говорить на одну и ту же тему, не замечая при этом, что другим собеседникам неинтересно или некомфортно.
Стремление планировать. При этом нарушении важно во всем следовать некоему порядку или соблюдать определенные правила. Любые изменения могут вызывать дискомфорт, тревогу и даже панику.
Проявления сенсорной чувствительности. Из-за измененного восприятия звуки, свет, тактильные ощущения могут доставлять дискомфорт. Это описывают так, будто мир становится в несколько раз громче, ярче, шумнее. Такое восприятие влияет на поведение: человек избегает объятий и прикосновений или старается не бывать там, где слишком шумно.

Как понять, нет ли у меня синдрома Аспергера?

Ниже — список утверждений, характерных для этого заболевания:

Мне трудно понимать, что чувствуют окружающие, о чем они думают.
Мне сложно взаимодействовать с другими людьми или группами людей.
Мне тяжело вести светские разговоры, поддерживать беседы на отвлеченные темы.
Я часто стараюсь перевести разговор на тему, которая мне интересна (даже если собеседника она не интересует).
Часто окружающие считают меня грубым или невоспитанным человеком.
У меня есть узкие или необычные интересы, на которых я могу полностью и подолгу сосредотачиваться.
Я обращаю внимание на детали и хорошо запоминаю факты.
Мне трудно заводить друзей или с кем-то знакомиться.
Я предпочитаю всегда действовать определенным образом и вообще не менять порядок действий.

Диагностика синдрома Аспергера

Первые признаки болезни могут появляться у детей в раннем возрасте. Родители или педиатр могут заметить их уже к 2-2,5 годам. Часто состояние становится заметным только после того, как ребенок начинает ходить в детский сад или школу. Иногда заболевание диагностируется только во взрослом возрасте. Набор симптомов и их тяжесть могут сильно различаться у разных людей. Из-за этого при диагностике могут возникать проблемы, а сам синдром может долго оставаться нераспознанным.

Синдром Аспергера характеризуется несколькими признаками, при наличии которых ставят диагноз:

Есть нарушения невербальной коммуникации: например, проблемы с интерпретацией поз, жестов, выражения лица, отсутствие зрительного контакта при разговоре.
Проблемы в общении с ровесниками, трудности в поддержании дружеских отношений, в общении с другими людьми.
Нет спонтанного побуждения разделять радость, достижения или интересы с другими людьми.
Отсутствует эмпатия, сопереживание, эмоциональная или социальная взаимность.
Есть стереотипные, постоянно повторяющиеся действия, деятельность, алгоритмы поведения или интересы. Например, сохранение активного узконаправленного интереса, стремление следовать строго определенному распорядку, совершать повторяющиеся движения, постоянная концентрация на отдельных объектах или их частях.

В то же время при этом заболевании нет задержки речи, отставания в развитии навыков самообслуживания, мышления, адаптации (кроме общения с другими людьми). Ребенок растет любознательным, его интеллект нормально развит, а проблемы с учебой могут возникать только из-за трудностей в общении. Иногда болезнь проявляется неуклюжестью, небольшими нарушениями координации движений, но это необязательный симптом.

Стимминг

Как и при других расстройствах аутического спектра, при синдроме Аспергера ребенок или взрослый может периодически стиммить — совершать однообразные ритмичные движения, которые его успокаивают, помогают справляться с тревогой или с влиянием подавляющей сенсорной обстановки. Стимминг может проявляться по-разному: например, как раскачивание корпуса тела, как повторение слов, кружение на одном месте или хождение вперед и назад. Стимминг важен — он помогает снять напряжение, «отключиться» от раздражающего фактора, избежать срыва. Поэтому важно не мешать и, тем более, не ругать и не стыдить ребенка за стимминг.

У детей в диагностике синдрома Аспергера может участвовать сразу несколько специалистов: не только психиатр, но и психолог, педиатр, педагог, логопед. Взрослым за диагностикой нужно обращаться к психиатру.

Для людей с синдромом Аспергера характерен ограниченный или специализированный интерес, например, к созданию башни из банок, как у мальчика на фото. Фото: Andwhatsnext at English Wikipedia (CC BY-SA 3.0)

Лечение синдрома Аспергера

Пока не существует способа вылечить синдром Аспергера, но некоторые методы терапии могут облегчить симптомы, упростить адаптацию, помочь человеку с этим расстройством лучше взаимодействовать с обществом. Для этого важно получать поддержку от лечащего психиатра и психолога, обучаться социальным навыкам и общению. Если дополнительно развиваются и другие нарушения, врач может назначить прием лекарств. Это могут быть антипсихотические, противотревожные, седативные, снотворные и другие препараты. Лекарственная терапия не является основным способом лечения заболевания. Основной способ контролировать его течение — это психосоциальная поддержка².

Что может помочь взрослому человеку с синдромом Аспергера?

Информация. Важно принять собственный диагноз, узнать о нем как можно больше, понять, как именно и в каких ситуациях он оказывает влияние.
Самостоятельность. Нужно постепенно вырабатывать навыки самостоятельной жизни. В этом можно использовать стремление к планированию и контролю.
Обучение. Изучая нормы социального поведения, тренируя коммуникативные и социальные навыки, постепенно можно научиться общаться.
Предупреждение. Можно использовать планирование, чтобы избегать заведомо некомфортных ситуаций (пребывание в шумных местах, скопление большого числа людей).
Профориентация. Узкие интересы могут становиться профессией. Часто сильная концентрация на них, стремление следовать правилам, соблюдать инструкции позволяет добиваться больших успехов в профессиональном отношении.

Если синдром Аспергера диагностирован в детстве, большое значение имеет поддержка со стороны родителей, а также социальная адаптация. Чтобы помочь ребенку с таким расстройством, нужно:

Сохранять спокойствие и доброжелательную атмосферу в семье. Родителям особенно важно заботиться о своем эмоциональном состоянии. Оно влияет на ребенка, и раздражительность, напряжение, усталость могут повышать его тревожность и сенсорную чувствительность.
Позволять ребенку оставаться личностью. Гиперопека не позволит потенциалу ребенка раскрыться. Важно, чтобы он смог получить навыки самообслуживания, приобрести самостоятельность. Для этого нужно постепенное обучение. Можно планировать его вместе с врачом или педагогом.
Развивать сильные стороны. Ребенок может сильно концентрироваться на определенных занятиях. Например, он может постоянно рисовать или изучать все по выбранной им теме. Важно поддерживать такие интересы, относиться к ним с уважением, развивать их. Любой из них в будущем может стать основой профессии.
Сделать социализацию комфортной. Она не должна быть насильственной. Важно, чтобы ребенок учился общаться в том режиме, который подходит именно ему. При этом он должен знать, что родители поддерживают его. Для этого нужно спокойно и подробно объяснять правила поведения в коллективе, общения с другими детьми, ведения диалога, поддержания дружбы. Ребенку с синдромом Аспергера сложно адаптироваться в детском коллективе, и помощь родителей особенно важна для него.
Учитывать сенсорные особенности. При этом нарушении восприятие изменено так, что любые звуки могут быть очень громкими, цвета или источники света слишком яркими, а тактильные ощущения — раздражающими. Родителям нужно выяснить, какие сенсорные особенности есть у ребенка, и, по возможности, ограничить действие тех факторов, которые ему мешают, облегчив его состояние.
Пир синдроме Аспергера особенно важно развивать сильные стороны личности.

Важно! Нельзя ругать или физически наказывать ребенка за проявления синдрома Аспергера. Если у него случается срыв, важно оградить его от действия провоцирующих факторов. Нужно найти способы помощи при срыве, например, иногда помогает правильное дыхание или просто отдых в тихом безопасном пространстве. Если ребенок стиммит (совершает повторяющиеся движения для самоуспокоения или концентрации), не нужно мешать ему это делать.

Прогноз

У 40%³ детей с синдромом Аспергера по мере взросления его проявления смягчаются, но при этом могут сохраняться проблемы в общении, сенсорная чувствительность, а также стремление к концентрации на предмете интереса.

Если смягчения симптомов не происходит, когда больной взрослеет, диагноз изменяют на «шизоидное расстройство личности», но, фактически, человек продолжает страдать от синдрома Аспергера³. Чаще всего результаты адаптации оказываются средними. Человек становится более или менее самостоятельным, но у него сохраняется ряд личностных особенностей, связанных с заболеванием. Во многих случаях все связанные с общением, поведением и взаимодействием в обществе проблемы в определенной степени сохраняются в течение всей жизни. Со временем симптомы могут изменяться. На фоне основного заболевания могут появляться и другие расстройства или заболевания, включая алкогольную зависимость, депрессию.

При хорошей адаптации человек с синдромом Аспергера может быть очень успешным в выбранной профессии, он может создать семью, быть полностью самостоятельным и почти не испытывать заметных трудностей в социальном взаимодействии.

Заключение

Синдром Аспергера считают одним из «мягких» вариантов расстройства аутического спектра, но у него есть ряд симптомов, которые могут усложнять социальную адаптацию, общение, обучение. Важно, чтобы при этом расстройстве человек начал получать помощь, психологическую и социальную поддержку как можно раньше. Обучение, психотерапия и создание комфортной среды помогают справляться с проявлениями болезни, обеспечивая нормальное качество жизни.

Синдром Спайре (Spira) - синонимы, авторы, клиника

Запирательный нерв формируется в поясничном отделе, на уровне L2-L3-L4, иногда +L1. Нерв выходит из полости таза через запирательный канал, внутри которого он разделяется на две ветви: переднюю и заднюю.

Передняя ветвь располагается между короткой и длинной приводящими мышцами и иннервирует передние приводящие мышцы и кожу по внутренней поверхности бедра. Задняя ветвь проходит между наружной запирательной мышцей и короткой приводящей мышцей и иннервирует глубокие приводящие мышцы, а также капсулу тазобедренного сустава (чувствительная ветвь) и часто верхе-медиальную поверхность коленного сустава.

Где ущемляется нерв?

Сдавление чаще происходит под поясничной мышцей или в толще мышцы - на уровне КПС сустава, в месте хода нерва по боковой стенке таза (например, сдавление маткой при беременности, опухолью или абсцессом).

Другой частый вариант сдавления нерва - в запирательном канале (синдром Хаушипа-Ромберга), происходит между запирательными мышцами и запирательной мембраной или грыжей запирательного отверстия. Причиной сдавления может быть: рефлекторная контрактура мышцы при тяжелом остеоартрозе или некрозе тазобедренного сустава, опухоли малого таза, рубцово-спаечный процесс после операций на малом тазу.

Симптомы:

Боль в области паха с распространением на внутреннюю часть бедра, часто до колена или ниже;
Боль усиливается в положении сидя;
Боль в глубине малого таза, распространяется в область заднего прохода и промежность (между анусом и половыми органами);
Онемение и онемевающие боли по внутренней части бедра до колена или ниже;
Нарушение чувствительности по внутренней части бедра до колена;
Слабость и спазмы приводящих мышц бедра;
Выпадение аддукторного рефлекса.

Обследование

При всех туннельных невропатиях таза необходимо, если это возможно, подтверждать диагноз инструментальными методами диагностики. В первую очередь это ЭНМГ-исследование.

ЭНМГ-исследование таза требует от врача нейрофизиолога специфических навыков, а также метод ЭНМГ в отношении тазовых болей имеет ряд ограничений и технических сложностей. ЭНМГ-исследование при тазовых туннельных невропатиях доступно в единичных диагностически-лечебных центрах по всей стране.

Метод ЭНМГ при исследовании туннельных невропатий таза не выявляет конкретную локализацию поражения нерва, но он полезен с точки зрения поиска и подтверждения реального органического поражения того или иного нерва, а также в вопросе диагностики.

Визуализация

Важна и визуализация возможных локализаций ущемления полового нерва и изучение структуры самого нерва. Простой, доступный и очень ценный метод диагностики - УЗИ. В руках врача функциональной диагностики, обученного специальным навыкам, или врача анестезиолога-альголога (специалист по лечению боли) метод позволяет часто определить локализацию ущемления нерва и его структуру (насколько поражен).

Также большую роль уделяют МРТ диагностике. Исследование рекомендуется проводить на современных томографах с интенсивностью магнитного поля 3т, в специализированных МРТ центрах и по направлению от лечащего врача.

Лечение туннельных невропатий таза и пудендоневропатии

Интервенционное лечение:

Гидродиссекция нерва в канале - выполняется врачом анестезиологом-альгологом, строго под УЗ-контролем. Чаще всего выполняется программируемо - то есть от 2 до 5 раз (с перерывами в 7-14 дней) с целью достижения оптимального эффекта. - импульсная радиочастотная абляция - длительное воздействие на нерв током очень высокой частоты, что приводит к позитивным изменениям нерва. Во-первых, процедура приводит к истощению в нерве медиаторов боли, что снижает интенсивность боли, ее частоту и длительность. Во-вторых, процедура запускает в нерве структурные перестройки, приводящие к регенерации нерва и его восстановлению.

Процедура выполняется врачом анестезиологом-альгологом строго под Уз - контролем. Процедура иРЧА, чаще всего выполняется от 2 до 3 раз с перерывом в 3-6 недель, для достижения оптимального эффекта по обезболиванию и регенерации нерва.

Читайте также: