Синдром Симмерса (Symmers) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 12.05.2024
(описан N. Е. Brill и американским патологом D. Symmers, 1879-1952; синоним - макрофолликулярная лимфома) - опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, один из вариантов лимфоцитомы из группы так называемых неходжкинских лимфом. Встречается преимущественно у мужчин зрелого возраста, характеризуется длительным течением. Проявления: увеличенные безболезненные плотноэластические лимфоузлы, спленомегалия, прогрессирующее похудание, реже - поражение желудка, легких и костей. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании лимфатического узла, выявляющем множественные одинакового цвета новообразованные светлые фолликулы, располагающиеся как в корковом, так и в мозговом веществе; центры фолликулов расширены, мантия - истончена. Доброкачественная стадия может длиться до 8-10 лет, затем опухоль перерождается в саркому. Лечение: лучевая и химиотерапия. N. E. Brill, G. Baehr, N. Rosenthal. Generalized giant follicle hyperplasia of lymph nodes and spleen. A hitherto undescribed type. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1925; 84: 668-671. D. Symmers. Follicular lymphadenopathy with splenomegaly: a newly recognized disease of the lymphatic system. Archives of Pathology, Chicago, 1927; 3: 816-820.
Брилла — Симмерса болезнь (Brill-Symmers)
Синонимы: макрофолликулярная лимфобластома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез. Хроническое увеличение лимфатических узлов и селезенки с гиперплазией стромы и увеличением фолликулов. Этиология не установлена. Отмечается переход доброкачественных форм в злокачественные. Гистологически характерны 3 типа клеток: лимфобластоподобные с центральным круглым или слегка изогнутым ядром, мелкие клетки с хроматиновой субстанцией и клетки, напоминающие большие лимфоциты. Различают 2 фазы: первая — доброкачественная гиперплазия лимфатического аппарата, с вовлечением в процесс селезенки. Может наблюдаться только изолированное или сочетанное увеличение лимфатических узлов и селезенки. Бессимптомное течение может наблюдаться от 1 до 8 лет. Вторая фаза — превращение узлов в саркому. Пакеты узлов появляются в шейных, подмышечных, паховых областях или в различных органах и тканях, они округлы, плотноваты, симулируют опухоли кишечника, печени, почек, реже средостения, легкого, пищевода, напоминают полипоз желудка. Течение при солитарных образованиях хроническое. Иногда возникает боль в суставах, повышается температура. В пунктате костного мозга — ретикулярные клетки. Характерная особенность — несоответствие между незначительными клиническими проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный диагноз устанавливается после биопсии.
Синдром Брилла-Симмерса
• Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и
D.Symmers(Симмерс), является лимфатической
реактивной макрофоликуллярной гиперплазией
(родственной с лимфатическим хроническим
лейкозом), локализованной вначале в лимфатических
узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках
(лимфоидные узелки кишечника).
• Со временем распространяется на все лимфатические
образования организма и на костный мозг.
3. Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями:
ЭТОТ СИНДРОМ ПОЯВЛЯЕТСЯ В МЕДИЦИНСКОЙ
ЛИТЕРАТУРЕ И ПОД МНОГИМИ ДРУГИМИ
НАЗВАНИЯМИ:
«синдром Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер);
синдром Symmers (Симмерс);
лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс);
гигантофоликуллярная лимфобластома;
гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия;
лимфоаденопатия с гигантскими фоликуллами;
гигантофолликуллярная лимфома.
• Этиопатогенез синдрома
Брилла-Симмерса —
неизвестен. Синдром BrillSymmers (Брилл-Симмерс)
появляется исключительно
редко у детей.
5. Клиника синдрома Брилла-Симмерса.
КЛИНИКА СИНДРОМА БРИЛЛА-СИММЕРСА.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими
неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура,
зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки,
такие как:
• аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и
собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в
аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной
эритродермии.
Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости
(кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки,
исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры,
передвигающаяся тупость нижней части живота).
6. Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса.
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ
ИССЛЕДОВАНИЕ СИНДРОМА БРИЛЛАСИММЕРСА.
При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия,
спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований.
Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной
реакцией.
Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или
при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул,
центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной
цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.
7. Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ СИНДРОМА БРИЛЛАСИММЕРСА
• Течение и прогноз синдрома БриллаСиммерса неблагоприятные.
• В большинстве случаев, течение
прогрессивное и ведет к смертельному
исходу; иной раз, лечение помогает
остановить развитие болезни и
добиться улучшения, иногда довольно
устойчивого.
8. Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА БРИЛЛА-СИММЕРСА.
• В стадии локализации, исключительно или предпочтительно
ганглиозной, рекомендуется: интенсивная рентгенотерапия,
используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев
результаты хорошие, так как лимфатические узлы
радиочувствительные. В более позднем периоде (при
поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана
только в случае появления осложнений в результате
сдавливания опухолевыми массами соседних тканей.
• Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении
опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых
случаях.
9. Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА БРИЛЛА-СИММЕРСА.
• Химиотерапевтическое лечение, с помощью алкилируюших веществ (дериват
азотиперита), типа препаратов Leukeran или Endoxan. Наилучшие результаты
получаются при применении Endoxan (цикло-фосфамид) в дозах 600—800 мг
каждые 4—6 дней, внутривенно, в сочетании с применением перорально 50—150
мг/день, в качестве поддерживающей дозы.
• При устойчивости болезни к Endoxan (Эндоксан), применяется перпарат Vincristin
(Винкристин) в дозах 0,250 мг/кг веса тела, внутривенно, раз в неделю, в течение
3—4 недель. После этого переходят к поддерживающему лечению, уменьшая дозы
до 0,005—0,0015 мг/кг веса тела, в неделю.
• При клинических формах с тяжелым малокровием, рекомендуются повторные
переливания крови, иногда в сочетании с кортикостероидами и с андрогенными
гормонами
10. Список использованной литературы:
Мошкович — Сингера — Симмерса синдром
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Мошкович — Сингера — Симмерса синдром" в других словарях:
Мошкович-Сингера-Симмерса синдром — (Е. Moschcowitz, 1879 1964, амер. врач; К. Singer; D. Symmers, 1879 1952, амер. патолог) см. Мошкович болезнь … Большой медицинский словарь
Мошкович болезнь — I Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879 1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович Сингера Симмерса) заболевание, характеризующееся… … Медицинская энциклопедия
Мошкович болезнь — (Е. Moschcowitz, 1879 1964, амер. врач; син.: акроангиотромбоз тромбоцитопенический, микроангиопатия тромботическая, Мошкович Сингера Симмерса синдром, пурпура тромботическая, пурпура тромбоцитопеническая тромбогемолитическая) острая болезнь,… … Большой медицинский словарь
Детский врач
Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!
Синдром Брилла - Симмерса (BRILL - SYMMERS)
- Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill (Брилл) и D.Symmers (Симмерс), является лимфатической реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника). Со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг.
Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями:
- «синдром Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер);
- синдром Symmers (Симмерс);
- лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс);
- гигантофоликуллярная лимфобластома;
- гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия;
- лимфоаденопатия с гигантскими фоликуллами;
- гигантофолликуллярная лимфома.
Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко у детей.
Клиника синдрома Брилла-Симмерса.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как:
- аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области;
- гепатомегалия;
- спленомегалия;
- кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии.
Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).
Биогуморальные исследовани я выявляют некоторые нехрактерные изменения: РОЭ увеличено; лимфопения с умеренной эозинофилией.
Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса.
При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований. Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной реакцией. Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.
Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса неблагоприятные. В большинстве случаев, течение прогрессивное и ведет к смертельному исходу; иной раз, лечение помогает остановить развитие болезни и добиться улучшения, иногда довольно устойчивого.
Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
В стадии локализации, исключительно или предпочтительно ганглиозной, рекомендуется: интенсивная рентгенотерапия, используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев результаты хорошие, так как лимфатические узлы радиочувствительные. В более позднем периоде (при поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана только в случае появления осложнений в результате сдавливания опухолевыми массами соседних тканей.
—Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых случаях.
—Химиотерапевтическое лечение, с помощью алкилируюших веществ (дериват азотиперита), типа препаратов Leukeran или Endoxan. Наилучшие результаты получаются при применении Endoxan (цикло-фосфамид) в дозах 600—800 мг каждые 4—6 дней, внутривенно, в сочетании с применением перорально 50—150 мг/день, в качестве поддерживающей дозы.
При устойчивости болезни к Endoxan (Эндоксан), применяется перпарат Vincristin (Винкристин) в дозах 0,250 мг/кг веса тела, внутривенно, раз в неделю, в течение 3—4 недель. После этого переходят к поддерживающему лечению, уменьшая дозы до 0,005—0,0015 мг/кг веса тела, в неделю.
При клинических формах с тяжелым малокровием, рекомендуются повторные переливания крови, иногда в сочетании с кортикостероидами и с андрогенными гормонами.
Читайте также: