Синдром Риза (Reese) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 15.05.2024

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром (ИЭС) - редкое заболевание, характеризующееся пролиферативными и структурными аномалиями эндотелия роговицы, прогрессирующей обструкцией иридокорнеального угла, а также аномалиями радужки, такими как атрофия, формирование эктропина и образование отверстий.

Последствиями этих изменений являются декомпенсация роговицы и глаукома как ключевые причины потери зрительных функций у пациентов с ИЭС. ИЭС включает в себя целый спектр клинических проявлений: прогрессирующую атрофию радужки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера. В 1903 году C. Harms подробно описал редкое глазное заболевание, характеризующееся атрофией радужки и глаукомой, известное как «прогрессирующая эссенциальная атрофия радужки». Пятью десятилетиями позже P.A. Chandler описал редкое одностороннее изменение глаза, характеризующееся атрофией радужки, связанной с изменениями эндотелия роговицы, отеком роговицы и глаукомой.

Впоследствии было высказано предположение, что «синдром Чандлера» и «прогрессирующая атрофия радужки» являются двумя различными формами одного и того же заболевания. Когда D.G. Cogan и A.B. Reese описали аналогичное состояние, при котором, кроме выворота пигментной каймы, на передней поверхности радужки визуализировались изменения в виде «узелков», была выявлена третья клиническая форма, впоследствии названная «синдром Когана-Риза». Дальнейшие исследования подтвердили, что эти формы заболевания имеют схожий анамнез и клинические проявления, а также единые патогенетические механизмы, характеризующиеся аномальной пролиферацией эндотелия роговицы, что позволило объединить их в единый «иридокорнеальный эндотелиальный синдром».

ИЭС имеет спорадическое проявление, обычно он односторонний, преимущественно поражает взрослых пациентов (чаще женщин в третьем-пятом десятилетии) и в конечном итоге серьезно ухудшает зрительные функции, если не лечить его должным образом. Даже при своевременной диагностике лечение ИЭС представляет собой сложную задачу.

Дебаты об этиологии ИЭС в настоящий момент не закончены, однако описан ряд предикторов этого патологического процесса.

Воспаление как причина ИЭС упоминалось в ряде работ. Так, H.G. Scheie и M. Yanoff сообщали о скоплениях воспалительных клеток в радужке (рис. 1) и стекловидном теле глаза одного пациента, исследованных гистологически, а M.B. Shields и его коллеги наблюдали воспалительные элементы в передней камере глаза при ИЭС в 3 случаях. A. Patel и его коллеги в 2 случаях на эндотелии роговицы обнаружили макрофаги. Точно так же и R.C. Eagle Jr. и его коллеги описали легкий хронический иридоциклит у 10 из 16 последовательных пациентов с синдромом Когана-Риза. Это согласуется с отчетом группы J.A. Alvarado, в котором описаны 16 из 25 пациентов с ИЭС, имеющие признаки гиперемии и увеита до начала заболевания, а также фотографически задокументированное наличие кератиновых преципитатов у одного из этих пациентов. Именно группа J.A. Alvarado впервые постулировала, что эндотелиопатия, ответственная за развитие этого синдрома, может иметь вирусное происхождение. На самом деле они отметили, что изменения эндотелия, наблюдаемые у пациентов с ИЭС, аналогичны тем, которые наблюдаются при вирусных расстройствах. В соответствии с этой гипотезой было предположено, что у пострадавших пациентов один глаз был поражен вирусом в постнатальном возрасте, а другой глаз защищен иммунитетом, развившимся через несколько недель после первичного инфицирования. Кроме того, ДНК вируса простого герпеса (ВПГ) была обнаружена во внутриглазной влаге пациентов с идиопатической эндотелиопатией роговицы, что может свидетельствовать о вирусном происхождении этих нарушений. Использование ПЦР-диагностики оказалось достаточно информативным для обнаружения вирусной ДНК и позволило выявить ВПГ в тканях роговицы более чем в 60% исследованных образцов внутриглазной жидкости у пациентов с ИЭС. Чтобы подтвердить свои результаты, авторы также провели ПЦР-исследования для обнаружения вирусной ДНК в образцах от здоровых объектов и от пациентов, страдающих различными заболеваниями роговицы, включая буллезную кератопатию и кератоконус, и все они были отрицательными. Интересно отметить, что авторы также провели ПЦР-тест на незатронутом глазу пациента с ИЭС, который также был отрицательным. Новаторская работа J.A. Alvarado и его коллег убедительно свидетельствует о том, что ВПГ может играть важную этиологическую роль в развитии ИЭС.В других исследованиях было показано, что вирус Эпштейна-Барр также может играть определенную роль в развитии этого заболевания, но в то же время не являться единственной причиной или предрасполагающим фактором к развитию ИЭС. В одном из исследований были обнаружены высокие титры IgG-антител к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барр по сравнению с контролем. Несмотря на эти данные, нет никаких доступных доказательств того, что противовирусная терапия меняет характер течения заболевания и останавливает прогрессирование ИЭС.

Патогенетические механизмы, лежащие в основе клинических изменений, наблюдаемых при ИЭС, базируются на аномальной пролиферации эндотелия роговицы. Эндотелий роговицы представляет собой один слой клеток шестиугольной формы, которые локализуются на десцеметовой мембране и представляют собой внутреннюю поверхность роговицы. Во взрослом возрасте плотность эндотелиальных клеток составляет примерно 3000 клеток/мм2 , и с возрастом она несколько уменьшается. Функция эндотелия роговицы заключается в активном поддержании прозрачности роговицы посредством регуляции транспорта жидкости, питательных веществ и растворенных веществ между внутриглазной влагой и структурами роговицы.

Эндотелиальные клетки роговицы имеют эмбриологическое происхождение от нервных гребней. В постнатальном возрасте они постмитотичны и в нормальных условиях не делятся. Они остаются в G-1 фазе митоза благодаря наличию ингибиторов циклинзависимых киназ. Патогенный триггер при ИЭС приводит к тому, что эндотелиальные клетки теряют контроль над клеточным циклом. При пониженной регуляции экспрессии ингибиторов циклинзависимых киназ эндотелиальные клетки могут пролиферировать и вести себя подобно эпителиальным клеткам, не подвергаясь злокачественной трансформации.

В 1978 году D.G. Campbell и его коллеги предложили «мембранную теорию» для объяснения патогенеза ИЭС. В частности, они выдвинули гипотезу о том, что при ИЭС в первую очередь поражаются эндотелиальные клетки роговицы, начинается их пролиферация, а также появляется способность мигрировать в окружающие ткани (рис. 2).

Эта гипотеза была подтверждена данными, полученными в результате исследований с помощью зеркальной микроскопии, на основании которой установлены морфологические изменения размера и формы эндотелиальных клеток, напоминающих эпителиальные клетки, даже на самых ранних стадиях ИЭС. Гистопатологические исследования глаз с ИЭС также выявили измененные эндотелиальные клетки роговицы с морфологическими характеристиками, напоминающими эпителиальный фенотип, названный E.S. Sherrard и его коллегами в 1985 году «ICE-клетками» (рис. 3,4).

Другие наблюдения, подтверждающие эту гипотезу, основанные на гистологических исследованиях, показали наличие в углу передней камеры и на передней поверхности радужки мембраны и эндотелиальных клеток, которые блокировали пути оттока внутриглазной влаги.

Именно с помощью электронной микроскопии было окончательно подтверждено, что эндотелиальные клетки в пораженных глазах являются аномальными, поскольку они развивают уникальные характеристики эпителиальных клеток. В частности, электронно-микроскопическое исследование этих клеток показало наличие десмосом, интрацитоплазматических нитей, филоподий и микроворсинок. Следует отметить, что отек роговицы, наблюдаемый у пациентов с ИЭС, до этих электронно-микроскопических исследований объяснялся только уменьшением количества эндотелиальных клеток. Однако в результате проведенных исследований было выяснено, что в большей степени отек обусловлен множественными аномалиями эндотелиального клеточного барьера. В соответствии с гипотезой об аномальной функции эндотелия, а не о снижении количества эндотелиальных клеток, W.M. Bourne и R.F. Brubaker показали, что до развития хронического отека эндотелиальный барьер у больных с ИЭС более непроницаем, чем у здоровых людей. Это наблюдение также очень хорошо коррелирует с гипотезой о том, что весь патогенез заболевания может быть связан с появлением репаративной активности поврежденных эндотелиальных клеток, вызванной вирусной инфекцией или воспалением. Обычно образование микроворсинок и филоподий наблюдается в процессе заживления ран на моделях животных, а также у людей, чьи эндотелиальные клетки были непреднамеренно повреждены аргоновым или YAG-лазером.

Таким образом, наличие этих эндотелиальных аномалий при ИЭС может отражать тот факт, что эндотелий участвует в репаративной деятельности. Однако, к сожалению, эта активация в дальнейшем сопровождается повреждением клеток, потерей их функций, некрозом и продолжающимся снижением их плотности, что еще раз может быть объяснено вирусной/воспалительной этиологией заболевания.

Независимо от этиологического триггера, конечным результатом всех этих клеточных изменений является то, что аномальные эндотелиальные клетки при ИЭС мигрируют кзади за линию Швальбе, блокируют иридокорнеальный угол, продвигаются в переднюю камеру глаза, покрывают переднюю поверхность радужки, где и образуют аномальную базальную мембрану, которая в конечном итоге сжимается, вызывая аномалии формы зрачка, атрофическое повреждение радужки и образование синехий между соседними структурами. Синехиальные изменения в углу передней камеры сопровождаются развитием претрабекулярной ретенции внутриглазной влаги, повышением ВГД и последующим развитием глаукомы у 46-82% пациентов.

ИЭС обычно диагностируется у молодых людей, чаще всего у женщин, хотя несколько случаев было описано с ранним началом у детей. Пациенты обычно обращаются к офтальмологу в связи с изменением формы или положения зрачка. В других случаях пациенты ссылаются на нарушения зрительных функции, которые в начале заболевания четко зависят от времени суток. На ранней стадии туман и снижение остроты зрения беспокоят пациентов в утренние часы, что обусловлено декомпенсацией роговицы. В дальнейшем при стойком повышении ВГД появляются ореолы вокруг источника света и стойкое снижение остроты зрения. Диагностика ИЭС строится первично на данных биомикроскопии при сочетании типичных изменений радужки и роговицы. Гониоскопия подтверждает наличие плоскостных гониосинехий. Несмотря на то, что выявление клинических признаков синдрома может способствовать правильному диагнозу, в некоторых случаях при тяжелом отеке роговицы диагностика может быть затруднена.

При исследовании с помощью щелевой лампы с высоким увеличением можно увидеть изменения эндотелия роговицы в виде «чеканного серебра» или «чеканной бронзы», подобные тем, которые обычно наблюдаются при дистрофии Фукса (FECD). Изменения эндотелия роговицы при ИЭС могут быть визуализированы и дополнительно оценены с помощью электронной эндотелиальной микроскопии. Наличие «клеток ICE» позволяет подтвердить диагноз синдрома. Эти клетки обычно аномальны, округлые, крупные и плеоморфные. Четыре морфологических вида этих клеток описаны E.S. Sherrard: I - ICE-клетки разбросаны по всему эндотелию, который существенно не отличается от нормального; II - ICE-клетки полностью заменили нормальный эндотелий; III - ICE (+), при этом ICE-клетки замещают определенную часть эндотелия, а остальная часть состоит из очень мелких клеток; IV - ICE-клетки заменяют часть эндотелия, а остальная часть состоит из увеличенных клеток.

Несмотря на то что визуализация этих клеток позволяет поставить диагноз, клинически его необходимо подтвердить с помощью гониоскопии: аномалии угла передней камеры являются общими для всех подтипов ИЭС и включают плоскостные, высокие иридотрабекулярные синехии, которые постепенно прогрессируют до полного закрытия угла. Использование УБМ переднего отрезка глаза может представлять собой полезный инструмент для выявления изменений угла передней камеры при ИЭС, особенно при наличии отека роговицы, который затрудняет проведение гониоскопии (рис. 5).

При постановке диагноза «иридо-корнеальный эндотелиальный синдром» требуется тщательный и регулярный контроль ВГД для выявления глаукомы на ранних стадиях ее развития.

Риза синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Риза синдром" в других словарях:

Риза синдром — (А. В. Reese, амер. офтальмолог 20 в.) см. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная … Большой медицинский словарь

Краузе-Риза синдром — (А. С. Krause, амер. офтальмолог 20 в.; А. В. Reese, амер. офтальмолог 20 в.) см. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная … Большой медицинский словарь

Риза-Блоди синдром — (А. В. Reese, амер. офтальмолог 20 в.; F. D. Blodi, амер. офтальмолог 20 в.) см. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная … Большой медицинский словарь

Синдром Краузе-Риза — См. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

дисплазия энцефалоофтальмическая семейная — (dysplasia encephaloophthalmica familiaris; син.: Краузе синдром, Краузе Риза синдром, Риза синдром, Риза Блоди синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся двусторонней аномалией развития сетчатки, микрофтальмом, катарактой, аномалиями… … Большой медицинский словарь

Дисплази́я энцефалоофтальми́ческая семе́йная — (dysplasia encephaloophthalmica familiaris; син.: Краузе синдром, Краузе Риза синдром, Риза синдром, Риза Блоди синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся двусторонней аномалией развития сетчатки, микрофтальмом, катарактой, аномалиями… … Медицинская энциклопедия

Корейша, Иван Яковлевич — В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Корейша. Иван Корейша … Википедия

Ивашкевич, Александр Георгиевич — Александр Георгиевич Ивашкевич Фото Александра Ивашкевича Дата рождения … Википедия

Синдром Риза (А. В. Reese, амер. офтальмолог 20 в.) - см. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная.

Википедия

Статьи для врачей

  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
  • 12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов


SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Терпены

Терпены - группа природных ненасыщенных углеводородов, содержащихся гл. обр. в эфирных маслах (камфора, ментол и др.); применяются, напр., при изготовлении лекарственных средств и инсектицидов.

Тандлера схема

Тандлера схема (J. Tandler, 1869-1936, австрийский анатом) - схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.

Сустав локтевой

Сустав локтевой (a. cubiti, PNA, BNA, JNA) - сложный сустав, объединяющий плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучелоктевой сустав, заключенные в одну суставную капсулу; в суставе локтевом возм.

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Синдром Рея у детей

Синдром Рея у детей - заболевание, которое возникает у некоторых детей и подростков, которые приняли аспирин для лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Синдром Рея влияет на функционирование почек, печени, мозга. Вероятен летальный исход, если вовремя не провести лечение.

Аспирин считается безопасным препаратом, довольно часто используется для лечения детей и взрослых. Но не многие задумываются, что это лекарство может нести угрозу для детского организма. Связь приема аспирина и возникновения синдрома Рея до конца не выяснена.

В 1963 году были впервые описаны проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов исследователями во главе с Reye. Признаки воспаления головного мозга отсутствовали, но присутствовал его отек. Были зафиксированы жировые изменения в печени и повышение трансаминаз в 3 раза и более, или повышение уровня аммония.

Что провоцирует / Причины Синдрома Рея у детей:

Причина болезни не выяснена. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В начале исследований возникновение синдрома связывали с вирусными заболеваниями типа ветряной оспы, герпеса, гриппа и т.д.

Далее было выяснено, что синдром Рейе провоцирует прием салицилатов для лечения выше названных заболеваний. В 80-е годы в англосаксонских странах прием аспирина был значительно снижен, также снизилась частота регистрации рассматриваемого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Рея у детей:

Рейе-синдром - клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности. В митохондриях снижается уровень Acetyl-CoA. Нарушение может иметь причиной эндогенные или экзогенные факоторы: лекарства, инфекции, врожденные нарушения обмена веществ.

На основании клинических наблюдений и изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов митохондрий. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.

Симптомы Синдрома Рея у детей:

Начальными симптомами синдрома Рея у детей являются тошнота, рвота и диарея. Изначально проявления похожи на кишечный грипп и инфекционные заболевания ЖКТ. Далее проявляются такие симптомы:

  • нарушается функционирование почек
  • воспаляется и наполняется жидкостью печень
  • отекает головной мозг (по этому симптому синдром Рея можно перепутать с энцефалитом)
  • дыхание учащается, в некоторых случаях становится более тяжелым
  • внезапно понижается сахар в крови
  • сонливость и усталость
  • повышается уровень аммиака в крови
  • увеличивается кислотность крови
  • судороги и потери сознания
  • агрессивное и иррациональное поведение
  • паралич некоторых групп мышц, рук или ног

Симптомы проявляются 1-2 недели.

Диагностика Синдрома Рея у детей:

Поставить диагноз «синдром Рея» ребенку довольно трудно из-за отсутствия специфических симптомов, которые были бы характерны только для этого заболевания. Высокий риск врачебной ошибке при диагностике. Чтобы уточнить диагноз, нужен целый ряд исследований. Врачу нужно знать обо всех лекарствах, которые в ближайшее время давали ребенку.

По анализу крови определяют:

  • ферменты печени, холестерина и факторы свертывания крови
  • уровень билирубина, амилазы и липазы
  • содержание глюкозы

Необходимы такие обследования:

Лечение Синдрома Рея у детей:

При обнаружении у ребенка симптомов синдрома Рея срочно вызывайте Скорую помощь. В домашних условиях заболевание лечить категорически запрещается! Вас должно взволновать значительное ухудшение состояния ребенка при течении вирусного заболевания.

Болезнь лечится только в больнице. Терапия включает:

  • коррекцию ацидоза и гипогликемии
  • лечение гипераммониемии с помощью бензоата натрия или гемодиализа
  • поддержание все жизненно важных параметров в пределах нормы: артериальное давление, пульс и т.д.
  • устранение судорог при помощи такого препарата как фенитоин
  • ограничение рвоты при помощи метоклопрамида и церукала

За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.

Осложнения синдрома Рея у детей:

  • сердечнососудистый коллапс
  • острая дыхательная недостаточность
  • панкреатит с некрозом тканей поджелудочной железы
  • аспирационные пневмонии
  • несахарный диабет
  • параличи верхних и нижних конечностей
  • параплегии конечностей
  • желудочно-кишечные кровотечения

Профилактика Синдрома Рея у детей:

Значительно внимание нужно уделить повышению температуры тела ребенка. При обнаружении синдрома Рея у малыша запрещается давать ему лекарства, в составе которых есть аспирин (ацетилсалициловая кислота). Обращайте внимание на состав лекарственных препаратов, которые вы даете ребенку.

За последние 50 лет фиксируется минимальное количество случаев заболевания синдромом Рея детей, потому что родители знают о рисках, которые несут лекарства с аспирином в составе.

Если вы заподозрили, что один или больше симптомов у ребенка указывают на рассматриваемое заболевание, срочно обратитесь к врачу или вызовите Скорую помощь. Лечение синдрома Рея нужно начинать с первые 2-3 часа, иначе вероятен летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Рея у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Рея у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: