Синдром Никола-Муто-Шарле (Nicolas-Moutot-Charlet) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

функциональной диагностики
офтальмологического
консультативно-диагностического
отделения Ранжева-Корхова О.А.

Синдром Шарля Бонне - синдром, при котором у психически здоровых людей с серьезными зрительными расстройствами возникают фантомные картины, галлюцинации различного уровня сложности: от геометрических фигур до галлюцинаций с лицами, детьми, животными, сельскими пейзажами, причудливыми образами, мультфильмами, которые покрывают все поле зрение как прозрачный фон, и длящиеся как правило несколько минут или секунд или возникающие время от времени - один раз в год, в месяц и т.д.

Такое явления впервые было описано швейцарским натуралистом Шарлем Бонне в 1760 году. Его 89 летний дедушка Чарльз Люллен на фоне все ухудшающегося зрения стал видеть необычный наплыв видений в виде птиц, животных, людей и зданий. Первое, что он описал, это носовой платок в воздухе. Большой голубой носовой платок с четырьмя оранжевыми кругами. Он знал, что это галлюцинация, потому что платков в воздухе не бывает. Потом он увидел большое колесо на горизонте. Один раз у него в гостях были внучки и он спросил: «Кто эти красивые молодые люди с вами?» Они ответили: «Увы, дедушка, с нами нет никаких красивых молодых людей». И тогда красивые молодые люди исчезли. Шарль Люллен видел сотни разных фигур, различные пейзажи всех видов. Однажды он увидел человека в халате, курившего трубку, и понял, что это он сам и есть. Это единственный персонаж, которого он узнал. Кроме этих видений дедушка Бонне был вполне нормален и прекрасно понимал, что все картинки только игра его разума. Шарль описал его видения и, благодаря этому описанию они получили названия «галлюциноз Шарля Бонне».

Говорят, знаменитый английский поэт XIX века лорд Теннисон страдал от ухудшающегося зрения, «мушек» и фантомных видений. «Эти животные. причиняют мне немало страданий, и с каждой неделей их становится все больше, я уже почти жду, когда совсем ослепну», - писал он в письме к своей тете.

Этот синдром встречается достаточно редко. Однако одно из последних исследований показало, что около 15 % людей потерявших зрение испытывают разные видения. Люди с данным расстройством могут видеть либо изображения на поверхности, будто сделанные из мелких плиточек или изразцов, либо, что встречается более часто, различные яркие и четкие фигуры птиц, людей, животных. Видения могут возникать неожиданно и наблюдаться в течении нескольких минут, либо продолжаться часами. Несмотря на плохое зрение, видения поражают самих больных своей четкостью и ясностью. Как описывает один практикующий психиатр (США, Массачусетс): “Однажды коллеги-офтальмологи прислали ко мне на прием пациентку, которую планировалось прооперировать по поводу двухсторонней катаракты. Было ей около 80, но была она в отличном здравии. В прошлом учительница языка и литературы в своем возрасте она сохранила здравый разум. Все был бы ничего, но женщина видела бабочек. Красивых и, даже экзотически красочных. Они летали в пространстве на фоне затухающего поля зрения и очень развлекали старушку. Она понимала, что на самом деле бабочек то нет, но красота такая, что просто глаз не оторвать, и подолгу сидела со счастливой улыбкой, наслаждаясь невиданным зрелищем. « Почему бы и нет?» рассуждала она. « Почему не пользоваться, тем что существует. В конце концов, я считаю что мне в какой-то мере повезло. Бабочки гораздо приятней, чем, к примеру, черти.»

Многие люди видят отдельные лица будто бы плавающие в пространстве. Видения часто изображают различные гримасы, но обычно они не носят угрожающий характер и больше похожи на каменных горгулий на старинных церквях. Так же часто люди видят и цельные фигуры людей, которые могут соответствовать реальной обстановке. Фигуры огибают реальную мебель, садятся в реальные кресла и стулья. Часто такие люди не знакомы больным и одеты в красочные сложные костюмы и шляпы. Иногда люди видят мелких человечков- лилипутов. Так же нередки видения животного мира или мелких предметов обычно бытового назначения. В целом видения не пугают, а скорее удивляют больных, но при особом наплыве галлюцинаций некоторые испытывают неудобства в узнавании обстановки или местности с незнакомцами и «лишними» зданиями.

Чаще всего такие расстройства возникают у людей с макулярной дегенерацией (заболеванием возникающим в результате гибели светочувствительных клеток сетчатки). Другие заболевания глаз, такие как глаукома, катаракта, двустороннее повреждение зрительного нерва из-за отравления метанолом, опухоли в затылочной коре головного мозга и т. п. так же могут вызвать такие зрительные образы. Фантомные видения у людей с нормальным зрением могут быть предупреждением о развитии болезни Альцгеймера, Паркинсона, инсульте и других неврологических нарушениях.

Точной теории объясняющей причины возникновения галлюциноза не существует. Согласно одной из них, зрительная кора головного мозга - это одно из самых массивных корковых образований. В период утраты зрения многие нейроны «простаивают», недополучая информацию от сетчатки. Учитывая громадный творческий потенциал мозга, он начинает заполнять зрительные пробелы самостоятельно, тем, что, по его мнению, могло там бы быть. Вследствие этого и появляются самые разнообразные галлюцинации. Что именно человек увидит в своих видениях зависит от того, какие группы нейронов самоактивируются. Это своего рода самостимуляция «скучающей» зрительной коры, или явление схожее с фантомными ощущениями (боли и зуд в несуществующей ампутированной конечности). Однако и личность больного, очевидно, имеет так же значение. Исследование показали, что чаще такие расстройства возникают у больных с высоким интеллектом и хорошим творческим потенциалом. Среди пожилых людей, с существенными расстройствами зрения, распространённость синдрома Шарля Бонне, по разным данным, составляет от 10 до 15 %. В зоне риска находятся женщины, представители белокожей расы со светлыми глазами, курильщики, а также люди, страдающие ожирением.

Люди, подверженные данному заболеванию, не теряют разум и понимают, что их галлюцинации нереальны и являются только зрительными т.е не затрагивают остальные системы органов чувств. Для таких видений типично, что они могут мгновенно появляться и мгновенно исчезать. Обычно они не угасают и не появляются. Они внезапны, и меняются так же внезапно.

Галлюцинации Шарля Бонне не направлены на больного, что является их основной отличительной чертой от галлюцинаций психотического характера.

На сегодняшний день не существует эффективного лечения синдрома Шарля Бонне. Обычно галлюцинации пропадают самостоятельно через год или полтора, но сроки для каждого человека могут отличаться. По-видимому, есть некоторые действия, способные остановить галлюцинации. Образы иногда исчезают, если закрыть глаза или поморгать.

Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках (K23.8*)

Cиндром Тюрпена - комбинация пороков пищевода (мегаэзофагус, пищеводно-трахеальная фистула и др.) с пороками развития трахеи, бронхов, грудного отдела позвоночника, ребер и других органов грудной полости (эмбриопатия).

Синдром Видемана-Беквита - нарушения акта глотания вследствие пороков развития языка (макроглоссия) и сердца (кардиомегалия), сочетающихся с врожденным гигантизмом других органов (висцеромегалия).

Синдром Цинссера-Коула-Энгмена - дисфагия вследствие врожденной дистрофии слизистой оболочки пищевода (лейкоплакии) и кожи (гиперкератоза), сочетающихся с анемией и гипогенитализмом (нанизмом). Паранеопластический синдром.

Синдром Элерса-Данлоса - врожденная мезенхимальная дисплазия. Помимо характерных поражений кожи, костей и суставов («каучуковый человек»), наблюдаются поражения внутренних органов, в том числе мегаэзофагус, дивертикулы пищевода, «рыхлость» слизистой оболочки с кровотечениями и перфорацией, хитальные и диафрагмальные грыжи.

Синдром Марфана - комплекс наследственных мезо-, экто-, энтодермальных аномалий. В случаях пороков сердца и аневризм аорты с опровождается смещением и деформацией пищевода и нарушением глотания.

Синдром псевдо-Марфана III - наследственная аномалия, включающая кроме характерного внешнего вида больного, грыжи (в том числе хиатальные), дивертикулы толстой кишки и мочевого пузыря.

Синдром Клода-Гужеро - нарушения акта глотания при сухости слизистых оболочек и кожи вследствие преждевременного ослабления функций желез внутренней секреции.

Синдром Шегрена - хроническое системное заболевание с недостаточностью желез внешней секреции. Характерен хронический эзофагит в сочетании с воспалительными изменениями суставов (полиартрит), ксерозом слизистых оболочек глаз, пищеварительного тракта (гастрит, холецистит), дыхательного аппарата (трахеобронхит), а также гипохромной железодефицитной анемией, авитаминозом (особенно недостатком витамина А), дисфункцией потовых и сальных желез. Часто бывает у женщин с овариалыной недостаточностью или в период менопаузы.

Синдром Фелти - форма ревматоидного артрита. Поражение суставов сочетается с гепато-, спленомегалией, атрофическими изменениями слизистой оболочки рта, пищевода (эзофагит), желудка (гастрит) с частыми эрозиями, изъязвлениями и кровотечениями.

Синдром Бехчета - хроническое септико-аллергическое, вероятно, вирусное заболевание, сопровождаемое ишемическими афтозными изменениями слизистой оболочки рта, пищевода, желудка и кишечника, глаз и половых органов (кожно-слизисто-увельная триада). Чаще наблюдается у мужчин.

Синдром Пламмера-Винсона - атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода при полигиповитаминозах. Триада симптомов: дисфагия, язык Гюнтера, гипохромная железодефицитная анемия. Чаще наблюдается у женщин, является предраковым состоянием.

Синдром Пейтца-Джигерса - наследственный полипоз кишечника и характерная пигментация вокруг рта, иногда полипы пищевода.

Синдром Кронкайта-Канада - врожденный генерализованный полипоз полых органов пищеварения (пищевода, желудка, кишечника).

Синдром Дарье - наследственный кератоз, связанный, по-видимому, с дефицитом витамина А, протекающий нередко с поражением слизистой оболочки глотки и пищевода.

Синдром Петжа-Клежа - редкая форма дерматомиозита. При прогрессирующем склеротическом поражении кожи и мышц шеи возникают расстройства глотания и дыхания.

Синдром Парнелла-Джонсона - приобретенный ладонно-подошвенный гиперкератоз (тейлоз) парапеопластической природы при раке пищевода или легкого.

Синдром Базекса - пятнистые и зудящие очаги акрокератоза паранеопластического характера, появляющиеся одновременно с раком пищевода или других органов пли за 1-2 года до него.

Синдром Денни-Брауна - парестезия кистей, стоп и голеней (паранеопластическая полинейропатия) при раке кардии или бронхов.

Синдром Кларка - врожденный ладошно-подошвенный очаговый гиперкератоз и гипергидроз с отслоением ногтей и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Как паранеопластический синдром ассоциируется с раком пищевода или легкого, возникающими в 30-65 лет.

Синдром Шварца-Барттера - нарушения водно-солевого обмена, паранеопластический синдром при опухолях пищевода или других органов, обусловленный гиперпродукцией антидиуретического гормона и задержкой воды в организме.

Синдром Труссо - паранеопластический мигрирующий тромбофлебит, свидетельствующий об обширном и нередко запущенном раке пищевода или других органов (раковая коагулопатия).

Синдром Геммела - паранеопластическая мигрирующая фигурная эритема («кожа зебры»), возникающая внезапно как спонтанный дерматоз за несколько месяцев до появления признаков рака (например, пищевода).

Синдром Кебнера - наследственный тяжелый дистрофический пузырчатый дерматоз, иногда со спонтанным появлением пузырьков на слизистой оболочке пищевода (буллезный эзофагит).

Синдром Никола-Муто-Шарле - наследственный буллезный эпидермолиз с развитием пузырей в верхних отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей, являющихся причиной сужения пищевода или трахеи.

Синдром Лайелла - тяжелая токсикоаллергическая ожогоподобная реакция слизистой оболочки рта, пищевода, желудка, кишечника в сочетании с пузырчатым дерматозом на введение медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и др.). Синдром обусловлен генетической ферментопатией у взрослых и нередко (до 50%) заканчивается летальным исходом.

Синдром Риттера - проявляется подобно синдрому Лайелла, но в отличие от него вызывается инфекцией (золотистый стафилококк), протекает более благоприятно и встречается в основном у детей.

Синдром Стивенса-Джонсона - триада симптомов: диффузное воспаление слизистых оболочек (в том числе эзофагит), экзантема и нарушения общего состояния. Синдром считается вариантом синдрома Лайелла и возникает как гиперергическая реакция при вирусных инфекциях, иногда даже в виде небольших эпидемий в холодное время года.

Синдром Турена - афтозные поражения слизистой оболочки (в том числе эзофагит), изъязвленные высыпания на половых органах и кожные проявления. Одни авторы идентифицируют этот синдром с синдромом Стивенса-Джонсона, другие - с синдромом Бехчета.

Синдром Квинке - острый аллергический ангионевротический отек кожи, иногда распространяющийся на слизистую оболочку рта, пищевода, желудка и кишечника. Сопровождается резкой болью за грудиной, дисфагией, рвотой, поносом; вызывается пищевыми продуктами, медикаментами и косметическими средствами.

Синдром Монтандона - прогрессирующая дисфагия миогенной природы без изменений слизистой оболочки пищевода. Возникает обычно в возрасте 40-50 лет.

Синдром Форестье - дисфагия у больных шейным спондилезом или спондилоартрозом, болезнью Бехтерева-Мари-Штрюмпеля.

Синдром Терракола - дисфагия, осиплость голоса, боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома «шейной мигрени».

Синдром Барре-Льеу - нейроваскулярный симптомокомплекс при патологических процессах (опухоли, воспаления, грыжи, ишемия) шейного отдела позвоночника. Часто сопровождается высокой дисфагией.

Синдром Берчи-Рошена - дисфагия и другие проявления «шейной мигрени» при травмах и патологии верхних шейных позвонков.

Синдром Гебердена - атипичная грудная жаба, нередко дисфагия при патологии шейно-грудного отдела позвоночника. Редкий вариант «шейной мигрени».

Синдром Керцнера-Маддена - признаки механической задержки пищи вследствие локального сужения пищевода в местах прилегания к экзостозам позвоночника (чаще в шейном отделе).

Синдром Маделунга - боли, нарушения глотания и дыхания при механическом сдавлении шеи крупными воспалительными (панникулит) и невоспалительньми (целульальгия) жировыми узлами (липоматоз). Чаще бывает у мужчин в возрасте 35-40 лет.

Синдром Деркума - наследственная гипертрофия жировой ткани, возникающая чаще у женщин в период менопаузы. Сопровождается болью, а иногда и расстройством глотания и дыхания.

Синдром Лермитта-Монье-Винара-Тсоканакиса - спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при раздражении блуждающего нерва.

Синдром Людвига - гнойно-некротическая флегмона полости рта и окологлоточного пространства, а также гнойные процессы зубного происхождения; крайне затрудняют глотание (оральная и одонтогенная дисфагия).

Синдром Фарбера - наследственный злокачественный липогранулематоз; сопровождается охриплостью голоса, прогрессирующими одышкой и дисфагией. Заканчивается летально в течение первых 2 лет жизни.

Синдром Тинни-Шмидта-Смита - прогрессирующая болезненная дисфагия при митральном пороке сердца, симулирующая обтурацию пищевода опухолью на уровне левого предсердия. Дисфагия исчезает или резко ослабевает в стадии компенсации ревматического процесса.

Синдром Ортнера - охриплость или афония, а нередко и дисфагия в результате сдавления возвратного нерва и пищевода увеличенным левым предсердием или аневризматически расширенной легочной артерией.

Синдром Бейфорда - дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода аномальной подключичной артерией.

Синдром Гайяра - спаечная диспозиция, деформация и дисфункция пищевода, сердца и средостения при плевропульмональном циррозе (чаще туберкулезном).

Синдром Бенье-Бека-Шауманна - дисфагия и дисфункция пищевода, вызванные саркоидными инфильтратами периэзофагеальных лимфатических узлов или стенок самого органа.

Синдром Бернара-Горнера - птоз, миоз и энофтальм при повреждении волокон симпатического нерва; наблюдается при осложненных дивертикулах Ценкера, опухолях пищевода или метастазах в позвоночник.

Синдром дисфагии, связанной с гипокальцимией - спазмы пищевода вплоть до тетании при нарушении кальциевого обмена.

Синдром Фабера - эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией, проявляющаяся дисфагией, общей слабостью и другими симптомами.

Синдром Россолимо-Бехтерева - дисфагия, жжение во рту и трещины в углах рта у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группы В и анемии.

Синдром Костена - высокая дисфагия, боли в горле и языке и другие симптомы, вызванные неправильным прикусом.

Синдром Хильгера - нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях васкуляризации сонной артерии.

Синдром Хортона - расстройства глотания и жевания с болями в висках, мышцах, ночной пот, субфебрильная температура, обусловленные артериитом каротидного бассейна (чаще височной артерии).

Синдром Ахенбаха-Линча-Двайта - идиопатический ульцерозный эзофагит (атипичная локализация неспецифического язвенного процесса).

Синдром Винкельштейна - пептический язвенный эзофагит при портальной гипертензии.

Синдром Паутова - рвота после еды с примесью крови, лихорадка как проявление острого геморрагического эзофагита.

Синдром острого псевдомембранозного или язвенно-некротического эзофагита проксимальных сегментов пищевода при дифтерии.

Синдром Ардмора - инфекционное заболевание неясной этиологии с дисфагией, тошнотой, болью в мышцах груди и эпигастрии, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов.

Синдром Захорского - боль в горле и дисфагия с катаральной ангиной и герпетиформными высыпаниями на слизистой оболочке при инфекционном заболевании, вызванном вирусом Коксаки.

Синдром Баршоня-Тешендорфа - множественные сегментарные спазмы пищевода на различных уровнях (пищевод в виде жемчужного колье), сопровождаемые приступами болезненной дисфагии, регургитацией пищи и загрудинной болью, чаще у людей пожилого возраста.

Синдром Коде - дисфагия, боль за грудиной в состоянии покоя и при глотании, незначительное расширение пищевода и задержка пищи над кардией, вызванные повышением тонуса гастроэзофагеального сфинктера (дисхалазия).

Синдром Чарлина

Синдром Чарлина - комплекс симптомов, вызванных невралгией назоцилиарного нерва. Клиническая картина на высоте приступа представлена болевым синдромом, который локализуется в области глазницы и распространяется на кожу лица, повышенным слезотечением, светобоязнью, обильными выделениями и ощущением заложенности носа. Диагностика базируется на проведении биомикроскопии, офтальмоскопии, передней риноскопии, МРТ головы, диагностического теста с лидокаином. При невралгической форме тактика лечения сводится к применению противоэпилептических препаратов и анестетиков. Гиперпатический вариант требует комбинированного назначения НПВС и лидокаинового спрея.

Общие сведения

Синдром Чарлина (болезнь назоцилиарного нерва) впервые был описан в 1931 году чилийским офтальмологом К. Чарлином. Распространенность заболевания в общей структуре болезней ЛОР-органов составляет 1:25 000 населения. У 4,1% пациентов боль в области лица обусловлена именно патологией носоресничного нерва. Первые клинические проявления развиваются в возрасте 35-40 лет. Описаны единичные случаи возникновения симптоматики в неонатальном периоде. 70,7% больных отмечают осенне-зимнюю сезонность развития приступов. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не изучены.

Причины синдрома Чарлина

Этиология заболевания напрямую связана с невралгией носоресничного нерва. Часто синдром развивается на фоне сифилиса, туберкулеза, метаболических расстройств, гриппа. Причинами возникновения патологии выступают:

Гипертрофия средней носовой раковины. Присутствует сдавление нервных волокон увеличенной носовой раковиной, что ведет к поражению терминальных ветвей. В большинстве случаев эта патология является фактором риска развития гиперпатической формы заболевания.
Искривление перегородки носа. Анатомически обусловленное сужение носового хода приводит к нарушению ветвления нервных волокон, что проявляется стабильной клиникой болезни.
Аденоидные вегетации. Увеличение в размере глоточной миндалины становится причиной компрессии нервного ствола, сопровождающейся выраженным болевым синдромом и типичной симптоматикой со стороны органа зрения.
Фокальные инфекции. Развитие невралгии часто связано с распространением патологического процесса с рядом расположенных очагов инфекции (кариес, синусит).
Травматические повреждения. К невралгии могут приводить травмы лицевого отдела черепа или глазницы, которые происходят в быту и при несоблюдении правил безопасности в условиях производства.
Ятрогенное воздействие. Заболевание развивается в позднем послеоперационном периоде у пациентов, которым проводились хирургические вмешательства из-за болезней или аномалий развития ЛОР-органов. Интраоперационно зачастую повреждаются терминальные нервные ветви, что приводит к стертому гиперпатическому варианту.
Хронические воспалительные процессы. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи существует высокий риск вторичного поражения носоресничного нерва, что проявляется типичной клиникой синдрома Чарлина.

Патогенез

Ведущая роль в механизме развития отводится поражениям носоресничного нерва. Назоцилиарный нерв - это наиболее крупная ветвь, которая отходит от первой ветви ствола тройничного нерва. Длинные и короткие нервные волокна иннервируют глазное яблоко. Передний решетчатый нерв обеспечивает иннервацию слизистой оболочки переднего отдела латеральной стенки носовой полости, кожных покровов крыльев и верхушки носа, задний - слизистой оболочки клиновидной и задней стенки пазухи решетчатой кости. На фоне столь обширной зоны иннервации при невралгии назоцилиарного нерва возникает ряд симптомов, которые на первый взгляд не связаны между собой.

Классификация

Синдром Чарлина - приобретенная патология. Врожденные случаи не описаны, однако в ряде случаев удается проследить генетическую предрасположенность к развитию болезни. С клинической точки зрения заболевание классифицируют на следующие формы:

Типичная невралгическая. Развивается при повреждении основного нервного ствола, проявляется классической симптоматикой невралгии. У большинства пациентов удается выявить триггерные точки.
Стертая гиперпатическая. Возникает при поражении мелких концевых ветвей. Для данного варианта характерны атипичные невропатические ощущения, среди которых доминируют гиперпатия и дизестезия. Триггерную точку обнаружить невозможно, однако возникают зоны гипестезии.

Симптомы синдрома Чарлина

Длительное время заболевание протекает в латентной форме, клиническая симптоматика отсутствует. Затем пациенты отмечают внезапное появление приступообразной боли в области орбиты, иррадиирующей в окологлазничную область, соответствующую половину лица. Возникновение приступа больные часто связывают с раздражением боковой стенки полости носа, которое наблюдается при сдавливании крыла носа, приеме пищи. Средняя продолжительность болевого синдрома составляет 10-60 минут, редко боль длится неделями. В межприступном периоде симптоматика отсутствует. Пациенты сообщают, что боли проецируются исключительно в область глазного яблока или же возникает диффузная болезненность всей половины лица. Обострение болевого синдрома может сопровождаться диспепсическими расстройствами (тошнотой). В редких случаях в разгар приступа возникает рвота.

Для патологии характерны жалобы на повышенное слезотечение, фотофобию, блефароспазм. Больные отмечают появление обильных выделений и ощущение заложенности носа. На стороне поражения обнаруживается гиперестезия кожных покровов. Возможно образование небольших пузырьков, заполненных серозным содержимым и напоминающих герпетические высыпания. Над ноздрей и в области верхневнутреннего угла орбиты возникает чувство сильного жжения. Конъюнктива гиперемирована. Выраженность симптомов не всегда коррелирует со степенью тяжести органических изменений. Болезнь сопровождается рассеянной неврологической симптоматикой. Более 50% пациентов отмечают лабильность артериального давления. Длительное течение заболевания существенно снижает качество жизни и уровень социальной адаптации больных.

Осложнения

Передний экссудативный увеит при синдроме назоцилиарного нерва осложняется серозной отслойкой сетчатки и отеком диска зрительного нерва. Нарушение иннервации переднего сегмента глаза приводит к ксерофтальмии. Пациенты подвержены риску развития бактериальных и инфекционных осложнений (конъюнктивит, кератит, ирит). При ухудшении иннервации слизистой оболочки носовой полости на обширном участке высока вероятность снижения обоняния (аносмия). Распространенное осложнение - атрофический ринит, риносинусит. Патология сопровождается развитием дисмимии, которая не связана с дизэмбриогенетическими стигмами.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на анамнестических данных, результатах физикального осмотра и специальных методов обследования. Основной диагностический тест представлен лидокаинизацией слизистой оболочки передних отделов носовой полости. Пробу принято считать положительной, если удается купировать болевой синдром в течение двух минут. Инструментальные методы диагностики включают:

Биомикроскопию глаза. Визуализируется гиперемия конъюнктивы. На поверхности роговой оболочки обнаруживаются дегенеративно-дистрофические изменения вплоть до формирования глубоких язвенных дефектов.
Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна определяются признаки поражения увеального тракта в виде скопления экссудата в заднем сегменте, мелкоточечных очагов кровоизлияний.
Переднюю риноскопию. Отмечается гиперемия и отечность слизистой оболочки в передних отделах носовой полости. При длительном течении патологии образуются зоны атрофии.
МРТ головы. Позволяет выявить область, в которой нарушена целостность носоресничных нервных волокон. Магнитно-резонансная томография часто дает возможность визуализировать патологические очаги и установить этиологию заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится с невралгией крылонебного или ресничного сплетения. При изолированном повреждении ресничного узла (синдром Оппенгейма) наблюдаются симптомы поражения только со стороны глаза. Отличительная черта невралгии крылонебного узла - локализация патологических изменений в заднем отделе полости носа. Лечение патологии осуществляется неврологом. Дополнительно показана консультация офтальмолога и отоларинголога.

Лечение синдрома Чарлина

Всем пациентам необходимо провести санацию регионарных очагов инфекции. Этиотропная терапия основного заболевания позволяет купировать симптомы болезни Чарлина. Консервативная терапия типичной невралгической формы базируется на применении:

Антиэпилептических средств. Карбамазепин оказывает выраженное анальгезирующее действие при невралгии носоресничного нерва. В основе механизма действия лежит снижение скорости синаптической передачи импульса.
Местных анестетиков. Показано местное использование раствора лидокаина. Лекарственное средство обладает выраженным местноанестезирующим эффектом. При необходимости препарат можно применять инстилляционным путем.

Если причина заболевания кроется в местных изменениях полости носа, то для ликвидации болевого синдрома слизистую оболочку нижней носовой раковины смазывают растворами анестетиков в комбинации с адреналином. В лечении стертой гиперпатической формы используются:

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Препараты позволяют купировать локальные воспалительные изменения, снизить выраженность болевого синдрома. Применяются в форме назального спрея и глазных капель. При низкой эффективности пероральных НПВС назначаются глюкокортикостероиды.
Лидокаиновый спрей. Вне зависимости от этиологии проводятся ежедневные инстилляции спрея в пораженную половину носа. Продолжительность использования лекарственного средства должна составлять не менее 5 дней.

При всех формах болезни пациентам назначается витаминотерапия. Показан прием витаминов группы В, Р, С. При недостаточной эффективности основного лечения доказана целесообразность дополнительного применения лекарственных средств из групп:

Серотонинергических препаратов. Назначение селективных агонистов серотониновых рецепторов позволяет купировать приступы болевого синдрома. Возможет пероральный или интраназальный путь введения медикамента.
Блокаторов кальциевых каналов. Лекарственные средства блокируют поступление ионов кальция в клетки, что снижает их порог возбудимости. Используются с целью профилактики повторных приступов.
Ганглиоблокаторов. Препараты из группы Н-холинолитиков действуют на рецепторы постсинаптической мембраны, препятствуют прохождению нервного импульса и профилактируют развитие болевого синдрома.

При хроническом течении заболевания применяются физиотерапевтические методы. Пациентам проводится назальный электрофорез с раствором новокаина, платифилина или атропина. Доказана эффективность применения фонофореза с анестетиками и глюкокортикостероидами. Возможно назначение гальванизации на зону поражения.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный, но тяжелое течение болезни значительно ухудшает качество жизни пациента. Специфических мер по профилактике патологии не разработано. Неспецифические превентивные меры базируются на соблюдении правил техники безопасности на производстве, своевременном лечении заболеваний ЛОР-органов, устранении очагов инфекции, локализующихся в области лицевого черепа. Дифференцированный подход в терапии невралгической и гиперпатической формы позволяет компенсировать основные клинические проявления патологии.

Neumann (II) — Nicolas-Moutot-Charlet

Неймана с.— доброкачественные опухоли десен у детей грудного возраста, множественные безболезненные выпячивания вдоль краев челюстей, через которые часто прорастают молочные зубы с дефектной эмалью. Болезнь врожденная, выраженный гинекотропизм.

Синдром Neurath-Cushing

Cushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург

Нейрата-Кушинга с. — сочетание адипозогенитальной дистрофии и гигантизма. Синдром Nevin, encephalopathia praesenilis spongiosa, atrophia cerebralis spongiformis. Nevin Samuel, английский невропатолог. Невина с. — неясного генеза пресенильная энцефалопатия: симптомы обычно появляются в возрасте между 50 и 70 годами, прогрессирующие расстройства зрения вплоть до полной слепоты, паралич движений, расстройства речи, мозжечковые симптомы, снижение интеллекта, приступы миоклонических судорог. Гистологически обнаруживается атрофия мозговых клеток с образованием губчатых структур в астроглии.

Синдром Nichamin, morbus Nichamin, polycythaemia congenitalis familiaris

Nichamin S. В., французский врач.

Нишамена с. — редкая наследственная полицитемия (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): с рождения интенсивный красновато-синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек, сердечно-сосудистые, респираторные или неврологические нарушения отсутствуют, селезенка и печень не увеличены, развитие ребенка протекает нормально. Кровь: эритроцитоз (55*105 — 75*105 в1мкл крови). Костный мозг: нормальное кроветворение.

Синдром Nicolas-Moutot-Charlet, epidermolysis bullosa dystrophia ulcerovegetans

Nicolas Joseph Franz (1868—?), Moutot H. Franz, Charlet H., французские дерматологи.

Никола-Муто-Шарле с. — разновидность наследственного буллезного эпидермолиза (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): заболевание проявляется при рождении или до пубертатного возраста, в последнем случае длительно персистируют акне, после внезапно возникающего зуда, боли и жжения развиваются пузыри, относительно большие, с геморрагическим содержимым, после разрыва пузыря остается кожный дефект (с преобладанием пролиферативно-язвенного процесса), который постепенно заживает рубцеванием.

ЧАРЛИНА СИНДРОМ

ЧАРЛИНА СИНДРОМ (C. Charlin, чилийский офтальмолог, родился в 1886 году, синоним: невралгия носоресничного нерва, синдром назального нерва, синдром цилиарного узла, назо-этмоидально-глазной синдром, синдром Чарлина — Сладера) — сочетанное поражение носоресничного нерва и симпатического ресничного узла, проявляющееся приступами болей и различными вегетативными нарушениями в соответствующих областях иннервации. Описан в 1931 г. Чарлином.

Чарлина синдром развивается при поражении носоресничного нерва (n. nasocili-aris) — одной из ветвей глазного нерва (п. ophthalmicus) и симпатического ресничного узла (gangl. ciliare), расположенного в вершине глазницы и связанного с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии (см. Вегетативная нервная система), глазодвигательным нервом (см.) и тройничным нервом (см.).

В развитии Чарлина синдрома имеют значение воспалительные процессы в придаточных пазухах носа (синуситы), гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, заболевания зубочелюстной системы, атеросклероз внутренней сонной артерии, васкулиты (особенно аллергические) и другие патологические процессы, в которые вовлекается носоресничный нерв, а нередко и ресничный (цилиарный) узел.

Особенностью синдрома является возникновение патологических явлений в возрасте около 40 лет.

Клинически Чарлина синдром проявляется приступами мучительной боли в глазном яблоке, в области надбровья и соответствующей половине носа. Боли часто возникают ночью и сопровождаются светобоязнью (см.), гиперемией конъюнктивы, обильным слезотечением, набуханием слизистой оболочки носа и выделением жидкого секрета на пораженной стороне. Болевой приступ иногда может продолжаться сутки и более. Отмечается болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. Нередко развивается герпетический кератит, иридоциклит, появляются высыпания на коже носа, лба, конъюнктиве, роговице (см. Герпес). Возможно двустороннее проявление синдрома.

Развернутая клиническая картина отмечается редко. Обычно наблюдаются стертые формы с менее выраженной клин, симптоматикой. Особенности клин, картины определяются преобладанием симптомов поражения различных ветвей носоресничного нерва — длинных ресничных нервов или подблокового нерва. При поражении длинных ресничных нервов характерны приступообразные боли стягивающего характера в глазном яблоке или в глубине глазницы. Боль возникает вечером или утром, продолжается часами или сутками и сопровождается гиперемией конъюнктивы глаза, отечностью вокруг глаз, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной щели, снижением или отсутствием корнеального и конъюнктивального рефлексов, нарушением реакции зрачка на свет и локальной болезненностью при пальпации. При преобладании поражения подблокового нерва отмечается в основном выраженная гиперемия конъюнктивы и резкая болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. В тех случаях, когда в патологический процесс вовлекается ресничный узел, болевой синдром сочетается с герпетическими высыпаниями. Чарлина синдром характеризуется хроническим течением с длительными (2—3 года) ремиссиями.

Диагноз не представляет трудностей. Улучшение или быстрый регресс симптомов при смазывании слизистой оболочки носа на стороне поражения 5% раствором кокаина гидрохлорида служит дифференциально-диагностическим признаком Чарлина синдрома и позволяет проводить дифференциальную диагностику с невралгией тройничного нерва (см.), синдромом Сладера (см. Сладера синдром), острой глаукомой (см.).

Лечение направлено на основное заболевание, на фоне которого развился синдром. При синуситах проводят противовоспалительную терапию, при сосудистой патологии назначают сосудорасширяющие, гипотензивные, антиатеросклеротические средства, поливитамины; при гипертрофии носовых раковин и искривлении носовой перегородки показано оперативное вмешательство.

При приступе применяют местноанестезирующие средства, ненаркотические анальгетики, вегетотропные и сосудорасширяющие средства. При поражении длинных ресничных нервов рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 0,25% раствора дикаина с адреналином (по 3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 10 мл раствора дикаина). При поражении под-блокового нерва — смазывание слизистой оболочки носа в месте выхода нерва над верхней носовой раковиной 2% раствором кокаина гидрохлорида с адреналином (3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 5 мл раствора кокаина). В обоих случаях продолжительность курса лечения 5—7 дней. Показаны диадинамические токи на область надбровья.

Прогноз определяется характером основного патологического процесса, приводящего к развитию Чарлина синдрома. По сравнению с невралгией тройничного нерва при Чарлина синдроме прогноз более благоприятный.

Профилактика заключается в своевременном и систематическом лечении синуситов, заболеваний зубочелюстной системы и других процессов, являющихся причиной возникновения Чарлина синдрома.

Библиогр.: Гречко В. Е. Неотложная помощь в нейростоматологии, с. 41, М., 1981; Губа Г. П. Справочник

по неврологической семиологии, с. 120, Киев, 1983; С h а г 1 i n С. El sindrome del nervio nasal y sus formas larvadas, Dia med., v. 4, p. 35, 1931; он же, Le syndrome du nerf nasal, Ann. Oculist. (Paris), t. 168, p. 86, 1931; Sluder G. Nasal neurology, headaches, and eye disorders, St Louis, 1927. В. E. Гречко.

Читайте также: