Синдром Мириззи (Mirizzi) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Частота синдрома Мириззи, выявляемая при оперативном вмешательстве по поводу ЖКБ, варьирует от 0,4 до 3,6% случаев [1,3,7,11,17]. В клинической практике, данная патология относительно редко диагностируется до операции, несмотря на применение таких современных методов исследования, как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) [2,4,5].

Частота перехода на "открытую" операцию в ходе лапароскопической холецистэктомии варьирует от 3,6% до 6,9% случаев [6,8,9,12], в то время как у больных с синдромом Мириззи этот показатель возрастает до 20-40% 13.

Большой спор и разногласия, вызывают методики операционного подхода к различным типам синдрома Мириззи, что приводит к затруднению выработки единого тактического подхода.

Цель работы: оценка результатов диагностики и хирургического лечения синдрома Мириззи I и II типа.

Материалы и методы

Исследование проводилось на базе клиники Самаркандского медицинского института. В основе работы лежит клиническое наблюдение за 56 пациентами с синдромом Мириззи, прооперированных с 2001 по 2010 г. Основную группу больных составляли женщины - 52(92,8%), мужчин было 4 (7,2%),в возрасте от 43 до 72 лет.

При проведении исследования мы руководствовались классификацией McSherry, в которой предложено разделять синдром Мириззи на два типа: I тип-стриктура обусловленная сдавлением желчного протока вколоченным камнем пузырного протока или шейки желчного пузыря; II тип - холецистохоледохеальный свищ, формирование которого происходит в результате длительного нахождения конкремента в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке. Среди исследуемых больных преобладали пациенты с I типом синдрома Мириззи - 48 (85,7%), со II типом было 8 (14,3%) пациентов.

Ультразвуковое исследование было проведено всем больным. Для диагностики нами были применены признаки, позволившие заподозрить синдром Мириззи при УЗИ предложенные Майзельс Е.Н.

Камень пузырного протока с незначительным расширением общего печеночного протока (ОПП);
Расширенный пузырный проток с конкрементом;
Расширенный пузырный проток с низким его впадением;
Сморщенный желчный пузырь + расширение внутрипеченочных протоков + нерасширенный общий желчный проток (ОЖП);
Вклиненный камень шейки желчного пузыря + расширение желчных протоков + холедохолитиаз;
Сморщенный желчный пузырь + расширение желчных протоков +холедохолитиаз;
Сморщенный желчный пузырь + расширение желчных протоков +холедохолитиаз + сужение в области ОПП.

При этом в дооперационном периоде, по клиническим и УЗИ данным, диагностировать синдром Мириззи I типа удалось у 34 (60,7%) пациентов, синдромом Мириззи II типа у 2 (3,6%), у остальных 20 (35,7%) - синдром был выявлен во время оперативного вмешательства.

Механическая желтуха в дооперационном периоде наблюдалась у 17 (30,3%) больных, холангита у 6 (10,7%).

Результаты клинического материала статистически обрабатывали с помощью программного пакета Microsoft Office Excel - 2003, включая использование встроенных функций статистической обработки. Использовались методы традиционной вариационной параметрической и не параметрической статистики и расчётом средней арифметической изучаемого показателя (М) её стандартной ошибки (m), показателей достоверности (р). Достоверность отличий между группами по изучаемым признакам определяли с помощью t-теста Стьюдента, достоверными считали отличия при значении t≥2,0=Р

Результаты и обсуждение

Варианты оперативных вмешательств определялись в зависимости от типа синдрома Мириззи. Виды и количество оперативных вмешательств представлены в табл. 1.

Таблица 1. Виды оперативных вмешательств, выполненных при синдроме Мириззи

Хирургическое лечение больных с синдромом Мириззи I типа, имеет свои технические особенности, связанные с трудностью удаления вклинившегося конкремента в шейку желчного пузыря.

Так, при лапароскопической холецистэктомии, производилось вскрытие кармана Гартмана и удаление камня через его просвет с последующей холецистэктомией, что было выполнено в 6 наблюдениях. При невозможности лапароскопического удаления вклинившегося в шейку желчного пузыря камня мы производили переход на минилапаротомнуюхолецистэктомию в 5 наблюдениях, а при диагностике синдрома Мириззи IIтипа, переходили на лапаротомию - 2 наблюдениях.

При применении минилапаротомной холецистэктомии производили вскрытие дна желчного пузыря, с удалением его содержимого и затем проводили удаление вклинившегося в шейку желчного пузыря конкремента. Данным способом нам удалось удалить конкремент и произвести холецистэктомию у 23 пациентов с I типом синдрома Мириззи. Если же даже после вскрытия дна желчного пузыря нам не удавалось удалить вклинившийся конкремент мы производили дальнейшее вскрытие стенки желчного пузыря по направлению к его шейке совместно со вскрытием Гартмана, что намного облегчало удаление вклинившегося конкремента - 8 случаях.

У 11 пациентов мы сочетали данную методику операции с дренированием общего печеночного протока по Холстеду - 7, по Вишневскому - 4. Это было связано с наличием у данной группы больных сочетания синдрома Мириззи I типа с механической желтухой.

Конверсия во время выполнения минилапаротомной холецистэктомии, при диагностировании синдрома Мириззи II типа, была произведена в 6 случаях, путем расширения минилапаротомной раны.

Основную сложность, как в плане диагностики, так и в плане оперативного лечения составляли больные со II типом синдрома Мириззи.

При диагностировании данного типа синдрома нами производились: при дефекте не более 1/3 окружности общего желчного протока (ОЖП) в 3 случаях, пластика патологического соустья тканями пузырного протока после холецистэктомии и наружное дренирование общего желчного протока; при дефекте более 1/3 окружности ОЖП производились реконструктивные операции, в 2 - гепатикодуоденоанастомоз и в 3 - гепатикоеюноанастомоз по Ру.

У больных с синдромом Мириззи I типа осложнения в послеоперационном периоде наблюдались в 3 (6,25%) случаях. В 2 случае желчеистечение из дренажной трубки, которое самопроизвольно остановилось на 4-11 сутки и в 1 случае желчный перитонит, больному была произведена релапаротомия причиной явилась несостоятельность культи пузырного протока.

В отдаленном периоде, при синдроме Мириззи II типа, осложнения наблюдались в 3 (37,5%) случаях, у 2 больных после наложения гепатикодуоденоанастомоза, в послеоперационном периоде наблюдался рефлюкс холангит, по поводу чего больные неоднократно лечились консервативно. У 1 больного после пластики патологического соустья тканями пузырного протока развилась стриктура ОПП, что потребовала повторной реконструктивной операции, наложения гепатикоеюноанастомоза по Ру.

Таким образом, в большинстве случаев синдром Мириззи II типа является интраоперационной находкой. Предпочтение при наличии синдрома МириззиI типа необходимо отдавать минилапаротомной холецистэктомии, позволяющей сохранить основные преимущества миниинвазивного доступа, а при необходимости позволяющие совершить конверсию с расширением данного доступа и осуществлением необходимого спектра оперативных вмешательств на гепатобилиарной системе.

Преимуществом предложенного нами лечения, в отличие от других методик при синдроме Мириззи II типа является, наложение широкого прецизионного билиодигестивного анастомоза без натяжения и без применения съёмного транспечёночного дренажа. Необходимо отдавать предпочтение данному методу при дефекте занимающим более 1/3 окружности ОЖП.

Список использованных источников:

Ахалидзе Г.Г., Чевокин А.Ю., Унгуряну Т.В., Гальперин Э.И. Ятрогенные повреждения желчных протоков при синдроме Мириззи// Анналы хирургической гепатологии. - 2006; 11: 3: 68.
Балалыкин А.С., Хабурзания А.К., Гвоздик В.В. и др. Синдром Мириззи в свете современной эндоскопической хирургии// Анналы хирургической гепатологии. - 2006;11:3:70.
Гринев Р.Н. Диагностика и хирургическая коррекция синдрома Мириззи// Вестник Харьковского национального университета. - 2004;614: 52-54.
Кохаренко Н.Ю., Артемъева Н.Н. Повреждения желчных протоков при холецисто-холедохеалъном свище-синдроме Мириззи// Анналы хирургической гепатологии. - 2006;11:3:93.
Назыров Ф.Г., Акбаров М.М., Нишанов М.Ш. Диагностика и лечение синдрома Мириззи// Хирургия. - 2010;4: 67-73.
Beorlegui S.J. et al. New diagnostic and surgical approach to Mirizzi syndrome// An Med interna 2007:24:6:281-284.
Diana K., Karkaaltinkaba M. et al. MRCP diagnosis of Mirizzi syndrome in a peadiatrie patient: importance of TI weighted gradient echo images for diagnosis// Pediatric Radiol.- 2006; 36:980-982.
Gomez D., Rahman S.H. et al. Mirizzi syndrome-resultis from a large western experience// Journal Hepatobiliary Pancreatic Surgery - 2006;8:474-479.
Liza N., Leopardi G., Maddern J. Surgiсal history; Pablo Luis Mirizzi the man behind syndrome// ANZ Journal of surgery.- 2007:77:1062.

Подписано в печать: 12.03.2012

Синдром Мириззи

Синдром Мириззи - это осложнение калькулезного холецистита, при котором конкременты, расположенные в пузырном протоке или кармане Хартмана, сдавливают общий печеночный проток с образованием его стриктуры, а затем и фистулы. Заболевание проявляется болезненными ощущениями в подреберье справа различной интенсивности, иктеричностью склер и кожи, лихорадкой, тошнотой, ухудшением общего состояния больного. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ желчного пузыря и билиарных путей, ЭРПХГ, ЧЧХГ. Лечение оперативное. Выполняют холецистэктомию с экстракцией камней и дренированием желчных протоков эндоскопическим или открытым способом. При возникновении свища проводят его ушивание или пластику.

Общие сведения

Синдром Мириззи - деструктивно-воспалительный процесс в области хартмановского кармана, пузырного протока или шейки желчного пузыря, вызванный конкрементом и приводящий к сужению печеночного канала или формированию пузырно-холедохеального свища. Патология названа в честь аргентинского хирурга П. С. Мириззи, который детально описал симптомокомплекс осложнений ЖКБ в 1948 году. Заболевание является редким и тяжело распознаваемым. В предоперационном периоде оно диагностируется у 13-22% пациентов. Заболевание в равной степени встречается у лиц обоих полов. Распространенность патологии среди пациентов с желчнокаменной болезнью составляет 0,25-6%. Подавляющее большинство пациентов составляют люди пожилого и старческого возраста.

Причины синдрома Мириззи

Этиология заболевания до конца не изучена. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкремент мигрирует в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Иногда причиной патологического процесса являются новообразования желчевыводящих путей, приводящие к сдавлению магистрального протока печени.

Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатохоледоха. Вероятность возникновения болезни возрастает при параллельном расположении пузырного и печеночного протоков, при наличии единой оболочки, покрывающей оба канала. Некоторые авторы выделяют врожденную аномалию развития желчевыводящей системы, при которой пузырный проток имеет большую длину и впадает в нижнюю треть гепатохоледоха. В этом случае, при наличии конкремента в пузырном канале, увеличивается риск сдавления общего протока печени и развития патологического синдрома.

Патогенез

Механизм формирования болезни проходит ряд сложных патоморфологических реакций. Развитие синдрома Мириззи включает несколько этапов. На первом этапе в результате наличия билиарного конкремента, опухоли, воспалительного инфильтрата, повышения внутрипузырного давления происходит сужение просвета проксимального отдела печеночного канала. Следующая патогенетическая фаза обусловлена длительным сдавлением протока и отсутствием хирургической декомпрессии. Формируется стриктура проксимальной части гепатохоледоха. Скорость развития стеноза зависит от размеров и лабильности камня. При неподвижном конкременте больших размеров, находящемся в зоне сдавления, скорость развития стриктуры резко возрастает.

На третьем этапе происходит перфорация внепеченочного билиарного канала. Длительное воздействие конкремента на стенку протока приводит к нарушению ее питания, формируется пролежень с дальнейшим образованием свища между печеночным протоком и желчным пузырем или пузырным каналом. На четвертом этапе через образовавшееся отверстие в просвет печеночного канала поступают конкременты, происходит увеличение размеров фистулы. Стриктура нивелируется, желчный пузырь уменьшается в объеме и напоминает дивертикулообразную полость, сообщающуюся с внепеченочным билиарным каналом через широкое соустье.

Классификация

Различают две формы синдрома Мириззи: острую и хроническую. При остром воспалении происходит сужение печеночного протока с проявлением яркой клинической картины. Хроническое течение болезни характеризуется наличием свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепатохоледоха. По степени поражения стенки печеночного протока образовавшейся фистулой выделяют четыре типа (стадии) синдрома:

1 тип. Возникает стойкое сдавление общего печеночного протока конкрементом, расположенном в кармане Хартмана или пузырном канале.
2 тип. Между пузырным протоком или желчным пузырем и общим протоком печени формируется свищ, который занимает менее трети окружности протока.
3 тип. Свищ увеличивается в размере, охватывая 2/3 окружности печеночного протока.
4 тип. Стенка проксимальной части гепатохоледоха разрушена, холецисто-холедохеальный свищ занимает всю окружность протока.

Симптомы синдрома Мириззи

Клиническая картина заболевания схожа с симптомами холецистита, протекающего с явлениями печеночного холестаза. В анамнезе пациентов отмечается длительное течение ЖКБ с частыми обострениями. Основными проявлениями болезни служат боль в правой половине живота, кожный зуд. Интенсивность боли может варьировать от тупой ноющей до резкой колющей. У пациентов появляется желтоватый оттенок склер, кожных покровов, который чаще возникает на фоне формирования свища. По мере нарастания симптомов болезни появляется озноб, повышением температуры тела, слабость, головная боль. Для болезни характерны диспепсические явления: тошнота, в редких случаях рвота, снижение аппетита. Пациенты отмечают темный цвет мочи, обесцвечивание и послабление стула.

Осложнения

Чем продолжительнее протекает заболевание, тем вероятнее развитие осложнений. Механическая желтуха при отсутствии экстренных мер приводит к симптомам интоксикации, нарушению антитоксической функции печени, развитию ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Данные состояния относятся к жизнеугрожающим и могут привести к летальному исходу. Длительное сдавление печеночного протока способствует его перфорации, излитию желчи в брюшную полость и развитию билиарного перитонита. Образование холецисто-холедохеальной фистулы может привести к изъязвлению стенки выводного канала или желчного пузыря, возникновению кровотечения. При позднем обнаружении синдрома Мириззи, даже после проведенного хирургического вмешательства, летальность может достигать 14%.

Диагностика

Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов, позволяющих заподозрить осложнение ЖКБ, диагностика синдрома значительно затруднена. Консультация гастроэнтеролога заключается в тщательном изучении анамнеза заболевания и сопутствующей патологии, физикальном осмотре. Специалист обращает внимание на частоту приступов ЖКБ и анатомические особенности желчевыводящих путей пациента. При подозрении на синдром Мириззи проводят следующие инструментальные обследования:

УЗИ гепатобилиарной системы. При исследовании печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей визуализируется расширение внутрипеченочных протоков при нормальном желчном протоке, неподвижный камень в области шейки или пузырного протока, измененный и уменьшенный в размерах желчный пузырь.
КТ желчевыводящих путей. Относится к современным способам диагностики, позволяет оценить дефекты стенки желчного пузыря или печеночного канала, наличие конкрементов, степень сужения протока. Исследование часто проводится с контрастным усилением.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРПХГ). На сегодняшний момент является наиболее информативным методом обследования. Позволяет оценить степень стриктуры внепеченочного билиарного протока, локализацию и тип пузырно-холедохеального свища.
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Данный метод помогает получить информацию о выраженности обтурации желчных протоков, локализации конкрементов. Ввиду инвазивности применяется реже вышеперечисленных методов диагностики.

При появлении признаков механической желтухи выполняют ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмму. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями ЖКТ: острым бескаменным холециститом, острым панкреатитом, язвенной болезнью желудка и 12-перстой кишки, острым гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Сдавление гепатохоледоха конкрементом следует дифференцировать с опухолевидным разрастанием.

Лечение синдрома Мириззи

Тактика лечения болезни зависит от типа поражения, общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В настоящее время хирургические методы, применяемые для устранения синдрома, делятся на 3 группы:

Эндоскопический метод. Применяется на начальных этапах болезни (при 1, 2 типах) и сочетает в себе диагностические и лечебные мероприятия. С помощью этого способа проводят эндоскопическую папиллосфинктеротомию, декомпрессию желчных протоков, дробление и экстракцию конкрементов.
Видеолапароскопическая методика. Данный вид вмешательства применяется при первом типе заболевания и представляет собой проведение лапароскопической холецистэктомии на уровне шейки пузыря с извлечением конкрементов. Ввиду частого развития осложнений на поздних этапах болезни предпочтение отдается открытым вмешательствам.
Открытая хирургическая операция. Лапаротомия может применяться на любых стадиях заболевания. При 1 типе выполняют холецистэктомию и ревизию билиарных каналов с установкой Т-образного дренажа. При 2 и 3 типах проводят резекцию желчного пузыря, удаление конкрементов, ушивание свищевого дефекта и дренирование. В некоторых случаях осуществляют пластику свища тканью желчного пузыря. При 4 типе операцией выбора является наложение гепатикоеюноанастомоза между гепатикохоледохом и отключенной по Ру петлей тощей кишки.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома Мириззи зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах заболевания прогноз благоприятный. Через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. На 3, 4 этапах или при отсутствии своевременного лечения могут возникать жизнеугрожающие осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Профилактика синдрома предполагает тщательное наблюдение за пациентами с патологией желчевыводящих путей (острым и хроническим холециститом, ЖКБ). С целью предупреждения развития осложнений больным необходимо 1-2 раза в год проводить плановое УЗИ брюшной полости.

Синдром Мириззи (Mirizzi) - синонимы, авторы, клиника

Кафедра факультетской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 1-я ГКБ им. Н.И. Пирогова, Москва

Синдром Мирицци при полной транспозиции внутренних органов

Журнал: Эндоскопическая хирургия. 2013;19(3): 50‑52

Селиваненко А.В. Синдром Мирицци при полной транспозиции внутренних органов. Эндоскопическая хирургия. 2013;19(3):50‑52.
Selivanenko AV. Mirizzi syndrome and complete situs inversus. Endoscopic Surgery. 2013;19(3):50‑52. (In Russ.).

Синдром Мирицци 2-го типа — тяжелое осложнение желчнокаменной болезни. До настоящего времени нет единого мнения по поводу диагностики и лечения данного заболевания. Мы считаем, что лучшим способом диагностики этой патологии является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ), а выполненная во время исследования эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) с удалением конкрементов из гепатикохоледоха и желчного пузыря служит альтернативой полостной операции [1].

Больная М., 67 лет поступила в ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова 04.08.11. На момент поступления в левом подреберье стоял дренаж, по которому поступало до 1 л желчи в сутки.

До этого пациентка неоднократно находилась на лечении в другой больнице Москвы с диагнозом: желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Холедохолитиаз. Осложнение: механическая желтуха тяжелой степени. Хронический гнойный холангит. Состояние после холангиостомии от 27.06.11, полный наружный желчный свищ. Левосторонняя пневмония. Левосторонний гнойный плеврит. Сепсис. Острая почечная, дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность, энцефалопатия. Сопутствующий диагноз: полная транспозиция внутренних органов. ИБС. Стенокардия напряжения III функционального класса. Атеросклеротический кардиосклероз. Гипертоническая болезнь 2-й стадии риск 4, недостаточность кровообращения 2А. Врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки. Дисциркуляторная энцефалопатия, остаточные явления нарушения мозгового кровообращения. Сахарный диабет 2-го типа.

Больной проводилась интенсивная инфузионная, антибактериальная, диуретическая, симптоматическая терапия. Трижды проведена плевральная пункция, затем 22.07.11 выполнено дренирование левой плевральной полости. На фоне лечения состояние больной значительно улучшилось. Явления почечной, дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности, энцефалопатии купировались. Дренаж из плевральной полости удален. Неоднократные попытки выполнения ЭРПХГ успеха не имели.

В хирургическом стационаре ГКБ №1 больная обследована.

Общий анализ крови: Нb 81 г/л, эр. 2,94·10 12 /л, л. 8,93·10 9 /л, п. 3%, с. 72%, мон. 4%, лимф. 20%, э. 1%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л; АлАТ 5 ед.; АсАТ 14 ед.; мочевина 11,6 ммоль/л; креатинин 375 мкмоль/л; глюкоза 8,30 ммоль/л; общий билирубин 30 мкмоль/л.

УЗИ органов брюшной полости: полная транспозиция органов. Размер левой доли увеличен на 8 см, эхогенность повышена, эхоструктура неоднородная. Гепатикохоледох расширен до 1,5 см, содержит дренаж, в его средней части, тотчас у головки поджелудочной железы конкремент 1,5—1,7 см. Внутрипеченочные протоки расширены до 2 мм.

Желчный пузырь сокращен, изгиб в области шейки, эхогенность стенки повышена. Инфильтрация окружающих тканей отсутствует, нельзя исключить наличие конкрементов до 1 см. Поджелудочная железа: размер увеличен за счет головки. Эхогенность снижена, неоднородна в головке, вирсунгов проток не расширен, жидкости в сальниковой сумке нет.

От 23.08. — 11 белок 77,0 г/л, мочевина 10,7 ммоль/л, креатинин 0,14 мкмоль/л, билирубин общий 13,8 мкмоль/л, холестерин 3,3 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 153 ммоль/л, железо 7,3 мкмоль/л, АлАТ 16 ед, АсАТ 18 ед, щелочная фосфатаза 338 ед, α-амилаза 152 ед., лейкоциты 10,5·10 9 /л, От 24.08.11: при ЭРПХГ получено изображение протока поджелудочной железы, расширенного на всем протяжении до 4 мм. Создается впечатление, что головка поджелудочной железы увеличена. Выполнена канюляция гепатикохоледоха, последний диаметром от 0,6 мм в терминальном отделе до 1,5 см в проекции общего печеночного протока (ОЖП), содержит не менее 3 дефектов наполнения разнообразной формы и величины. Пузырный проток не контрастирован, желчный пузырь 1,6×1×1,5 см, содержит дефект наполнения, часть которого выступает в просвет ОЖП. Внутрипеченочные протоки умеренно расширены. В направлении 12 ч условного циферблата в режиме коагуляции выполнено рассечение интрамурального отдела ОЖП протяженностью около 1,5 см. Отмечалось кровотечение, которое было остановлено орошением 96% раствором спирта и обкалыванием раствором 0,1% адреналина с аминокапроновой кислотой. От продолжения исследования решено было воздержаться (рис. 1). Рисунок 1. Холедохолитиаз. Камень, частично вышедший из желчного пузыря, в просвет желчного протока. Пузырный проток не контрастирован.

Заключение: синдром Мирицци-2, хронический калькулезный холецистит, множественный холедохолитиаз, атрофический гастродуоденит, хронический панкреатит.

Сложность выполнения исследования была связана с тем, что из-за транспозиции печени вмешательство выполнялось в положении больного на спине, при этом приходилось дополнительно поворачивать дуоденоскоп влево.

При повторной ЭРПХГ установлено, что в проекции общего печеночного протока находится конкремент диаметром менее 2 см, частично вышедший из желчного пузыря и суживающий просвет ОЖП менее 3 мм. В просвете ОЖП обнаружены 3 конкремента диаметром около 5 мм, которые удалены при помощи корзинки Дормиа. Из-за отсутствия литотриптора соответствующего размера удалить крупный камень не удалось (рис. 2, 3). Рисунок 2. ЭРПХГ. Состояние после ЭПСТ, механической литотрипсии. Фрагмент конкремента в области холецистохоледохеального свища. Хронический калькулезный холецистит. Рисунок 3. ЭРХГ (эндоскопическая ретроградная холангиография). Состояние после литоэкстракции. Камень, частично вышедший из просвета пузыря.

Больная оперирована 13.09.11. Выполнены холецистэктомия, холедохотомия, дренирование брюшной полости. Брюшная полость вскрыта разрезом в левом подреберье. При ревизии установлено, что печень расположена слева. На фоне выраженного спаечного процесса желчный пузырь сокращен, стенки инфильтрированы, пальпаторно в просвете пузыря конкременты не определяются. ОЖП расширен, напряжен, без воспалительных изменений. Пальпаторно определяется конкремент. Выполнена мобилизация пузыря тупым и острым путем. Интраоперационный диагноз: желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз, синдром Мирицци-2, состояние после чрескожно чреспеченочного дренирования, состояние после РПХГ, ЭПСТ. Выполнена холецистэктомия. Произведена продольная холецистохоледохотомия длиной 12—13 мм, удален конкремент диаметром менее 1,8 см. При ревизии ОЖП камни не обнаружены. ОЖП ушит однорядным обвивным швом синтетической нитью ПДС №4. ОЖП герметичен.

В послеоперационном периоде больная находилась в отделении интенсивной терапии, где ей проводилась многокомпонентная терапия: инфузионная, трансфузионная (по показаниям), антибактериальная, гипосекреторная, анальгетическая, симптоматическая. Кроме того, осуществлялись респираторная и инотропная поддержка. На 2-е сутки после операции у пациентки было диагностировано острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне левой средней мозговой артерии. После консервативного лечения состояние стабилизировалось, отмечена положительная динамика. На 7-е сутки после операции больная была переведена в отделение. В сознании, контактна, адекватна, движения в конечностях в полном объеме.

На 14-е сутки после операции констатирована биологическая смерть. По просьбе родственников вскрытие не проводилось. Вероятной причиной смерти явилось острое нарушение мозгового кровообращения.

Данное наблюдение приводится с целью демонстрации ограниченной эффективности рентгеноэндоскопического лечения пациентки с синдромом Мирицци 2-го типа при полной транспозиции внутренних органов и с обилием тяжело протекающих сопутствующих заболеваний.

1 ГБОУ ВПО «Санкт-Петербугский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Проанализированы данные современных авторов о частоте возникновения, трудностях диагностики и хирургической тактики у больных с желчнокаменной болезнью, осложненной синдромом Мириззи (СМ). Актуальность темы обусловлена риском интра- и послеоперационных осложнений при наличии данного синдрома, в частности, травмы холедоха. С помощью инструментальных методов практически сложно выявить СМ до операции. В современной литературе метод ЭРХПГ выступает как «золотой стандарт» для диагностики СМ до операции. Однако это исследование достаточно инвазивное, не во всех случаях технически выполнимое, а также не всегда позволяет оценить проксимальные отделы внепеченочных желчных протоков при наличии СМ. Все это делает актуальным поиск новых возможностей в выявлении СМ. Несмотря на современные достижения в медицине, все еще обсуждается хирургическая тактика при данном синдроме. В литературе прослеживаются тенденции к миниинвазивным вмешательствам при СМ. Однако применение эндоскопических методик носит ограниченный характер при СМ ввиду наличия, как правило, крупного конкремента, расположенного в проксимальных отделах желчного протока, и связанных с этим трудностях его извлечения. Если эти методики и находят свое применение, то скорее при высоком анестезиологическом риске или как этап лечения при сопутствующем холедохолитиазе.

1. Дряженков Г.И., Дряженков И.Г. Хирургия печеночных протоков. - Ярославль; Рыбинск: Рыбинский дом печати, 2009. - 232 с.

3. Пластика гепатикохоледоха в комбинации с временным длительным стентированием при лечении синдрома Мирицци III типа / С.Б. Шейко, В.В. Стукалов, С.Ф. Басос и др. // Вестник хирургии. - 2008. - Т. 167, № 3. - С. 107.

4. Ahlawat S.K., Singhania R., Al-Kawas F.H. Mirizzi syndrome // Curr. Treat. Opt. Gastroenterol. - 2007. - Vol.10. - P. 102-110.

5. Antoniou S.A., Antoniou G.A., Makridis C. Laparoscopic treatment of Mirizzi syndrome: a systematic review // Surg. Endosc. - 2010. - Vol.24. - P. 33-39.

6. Beltran M.A., Csendes A., Cruces K.C. The relationship of Mirizzi syndrome and Cholecystoenteric fistula: validation of a modified classification // World J. Surg. - 2008. - Vol.32. - P. 2237-2243.

7. Mirizzi syndrome: a diagnostic and operative challenge / C.Y. Chan, K.H. Liau., C.K. Ho, S.P. Chew // Surg. J. R. Coll. Surg. Edinb. Irel. - 2003 - Vol.1, № 5. - P. 273-278.

8. Diagnosis and Treatment of Mirizzi Syndrome: 23-Year Mayo Clinic Experience / Y. Erben, L.A. Benavente-Chenhalls, J.M. Donohue et al. // J. Am. Coll. Surg. - 2007. - Vol.213, № 1. - P. 114-119.

9. Mirizzi’s syndrome - results from a large western experience / D. Gomez, S.H. Rahman, G.J. Toogood et al. // HPB - 2006. - Vol. 8. - P. 474-479.

10. Mirizzi’s Syndrome: experience from a multi-institutional review / L.W. Johnson, J.K. Sehon, W.C. Lee et al. // American Surg. - 2001. - Vol. 67. - P. 11-14.

11. Kelly M.D. Acute Mirizzi syndrome // Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons. - 2009. - Vol. 13. - P. 104-109.

12. Kwon A-H., Inui H. Preoperative diagnosis and efficacy of laparoscopic procedures in the treatment of Mirizzi syndrome // J. Am. Coll. Surg. - 2007. - Vol. 204, № 3. - P. 409-415.

13. Lai E.C.H., Lau W.Y. Mirizzi syndrome: history, present and future development // ANZ J. Surg. - 2006. - Vol.76. - P. 251-257.

14. McSherry C.K., Ferstenberg H., Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested classification and surgical therapy // Surg. Gastroenterol. - 1982. - Vol.1. - P. 219-225.

15. The Mirizzi Syndrome: multidisciplinary management promotes optimal outcomes/ R. Mithani, W.H. Schwesinger, J. Bingener et al. // J. Gastrointest. Surg. - 2008. - Vol.12. - P.1022-1028.

16. Rohatgi A., Singh K.K. Mirizzi syndrome: laparoscopic management by subtotal cholecystectomy // Surg. Endosc. - 2006. - Vol. 20, № 9. - P. 1477-1481.

17. Mirizzi syndrome: an unexpected problem of cholelithiasis. Our experience with 27 cases / M. Safioleas, M. Stamatakos, P. Safioleas et al. // Int. Sem. Surg. Oncol. - 2008. - Vol.5. - 12.

18. Management of Mirizzi Syndrome: a new surgical approach / O.J. Shah, M.A. Dar, M.A. Wani, N.A. Wani // ANZ J. Surg. - 2001. - Vol. 71. - P. 432-427.

19. Mirizzi syndrome: noteworthy aspects of a retrospective study in one centre / K.-Y. Tan, H.-C. Chng, C.Y.-Y. Chen et al. // ANZ J. Surg. - 2004. - Vol.74. - P. 833-837.

20. Yeh C.-N., Jan Y.-Y., Chen M.-F. Laparoscopic treatment for Mirizzi syndrome // Surg. Endosc. - 2003. - Vol. 17. - P. 1573-1578.

21. Combination of magnetic resonance cholangiopancreatography and computed tomography for preoperative diagnosis of the Mirizzi syndrome / E.J. Yun, C.S. Choi, D.Y. Yoon et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. - 2009. - Vol. 33, № 4. - P. 636-640

Синдром Мириззи (СМ) является одним из наименее изученных понятий в хирургии желчных протоков. Связано это с редкостью данной патологии. Встречается указанное заболевание по данным литературы, от 0,5 до 5 % среди всех пациентов, оперированных по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ) [6, 12, 13, 17]. В связи с прогрессом хирургии желчных путей, увеличением заболеваемости ЖКБ возрастает интерес к данной проблеме за последние годы. Однако единого мнения по поводу диагностики и тактики хирургического лечения до сих пор не существует [1, 2, 7, 15]. СМ нередко диагностируется только во время операции, что повышает процент конверсии доступа и риск травмы холедоха [9, 18].

Основные клинические проявления СМ - боль в правом подреберье, желтуха и лихорадка как следствие присоединившегося холангита [4, 8, 12]. Практически сложно выделить клинические симптомы, отличающие данный синдром от других, протекающих с механической желтухой. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями и состояниями, как холедохолитиаз, рак холедоха, рак желчного пузыря, рак поджелудочной железы, псевдотуморозный панкреатит, сдавление холедоха метастатически пораженными лимфоузлами, склерозирующий холангит и др. [18]. Диагностика СМ развивается параллельно прогрессу технического оснащения в медицине. Если в истоках описания синдрома стоит только интраоперационная холангиография, то в настоящее время на помощь хирургу приходят все новые технологии. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости является рутинным методом для выявления патологии панкреато-дуоденальной зоны. Указанный метод является скрининговым и в отношении СМ. Но, по данным разных авторов, чувствительность этого метода достаточно низкая и варьируется от 4 до 46 % [7, 8, 20, 21]. Такие характеристики по результатам УЗИ, как сморщенный желчный пузырь при наличии расширенных внутрипеченочных протоков при нормальном размере дистального отдела холедоха позволяют уже на начальном этапе обследования заподозрить СМ [16, 20].

Стандартом в дооперационной диагностике СМ уже на протяжении нескольких десятилетий являются методы прямого контрастирования желчных протоков. Среди них наиболее часто используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) [1, 5, 7]. C.-N. Yeh at al. (2003) указывают на 100 % чувствительность данного метода в диагностике СМ. В.С. Савельев, В.И. Ревякин (2003) считают, что большое значение для выбора объема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела холедоха и его стриктурой. Для исключения опухолевой природы заболевания авторы предлагают использовать комплекс приемов, состоящий из эндоскопической папиллотомии, выполняемой с диагностической целью, инструментальной ревизии желчных путей и селективной холангиографии деформированного отдела протока. При этом авторы подчеркивают, что использование дополнительных диагностических приемов в целом повышает инвазивность исследования, в связи с чем показания к их выполнению необходимо ограничивать. Другие методы прямого контрастирования желчных протоков, такие как чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ), холецистохолангиография, являются менее актуальными в диагностике СМ ввиду более высокой инвазивности. Кроме того, при выполнении ЧЧХГ возникают трудности в визуализации дистального отдела холедоха из-за препятствия, находящегося выше [4].

Несмотря на то, что ЭРХПГ занимает ведущую роль в предоперационной диагностике СМ, нельзя забывать, что примерно у 6-22 % пациентов не удается осуществить канюлирование большого дуоденального сосочка или достичь визуализации всего холедоха [1, 7]. Также после ЭРХПГ и эндоскопической ретроградной папиллосфинктеротомиии (ЭПСТ) вероятен риск грозных осложнений, таких как панкреатит, холангит, кровотечение, сепсис [7, 9]. И хотя вероятность их достаточно низкая, тем не менее риск выполнения ЭРХПГ может быть сопряжен с угрозой для жизни. Все это вынуждает исследователей искать все новые эффективные и более безопасные способы. В последние годы развиваются неинвазивные методы предоперационной диагностики СМ, такие как спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография [9, 12]. C.-N. Yeh at al. (2003) отмечают, что компьютерная томография (КТ) не дает никакой дополнительной информации в сравнении с УЗИ брюшной полости или ЭРХПГ. Только 79 % камней, которые определяются в желчном пузыре по данным УЗИ, возможно визуализировать при проведении КТ [21]. Однако данный метод исследования играет значительную роль в проведении дифференциального диагноза с холангиокарциномой, раком желчного пузыря, сдавлением холедоха метастазами в воротах печени [9, 20]. Существует и другая точка зрения на этот метод исследования. A-H. Kwon и H. Inui (2007) в своей работе отметили высокую чувствительность, специфичность и точность, 93 %, 98 % и 94 % соответственно, спиральной компьютерной томографии после выполнения инфузионной холангиографии.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография является новым и еще мало изученным методом диагностики СМ. Ряд авторов рассматривают этот метод исследования как наиболее перспективный для верификации данного синдрома [9, 21]. E.C.H. Lai, W.Y. Lau (2006) в своей работе говорят о преимуществах лапароскопического УЗИ панкреатодуоденальной области. Во время операции при подозрении на СМ этот диагностический метод позволяет в режиме реального времени построить многоплоскостное изображение желчных протоков под разными углами, однако в настоящее время остается малодоступным, недостаточно изученным.

В целом, несмотря на разнообразие диагностических методов, нередко СМ диагностировать до операции не представляется возможным. Такая ситуация на операции может дезориентировать хирурга и создать опасность ранения холедоха, ошибочно считаемого желчным пузырем или широким пузырным протоком. Таким образом, отсутствие универсальных дооперационных методов исследования СМ призывает разрабатывать оптимальную диагностическую тактику. В лечении СМ в современной хирургии существуют два основных направления: рентгеноэндоскопические методы, хирургические вмешательства. Рентгеноэндоскопические приемы могут применяться как первый этап хирургического пособия в качестве предоперационной подготовки либо как самостоятельный метод лечения пациентов с СМ в случае высокого анестезиологического риска [2, 11]. Из недостатков РЭВ авторы выделяют следующие: лучевая нагрузка на пациентов и персонал; высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования; невозможность ликвидации сужения просвета проксимального отдела холедоха [2].

По данным литературы сильно разнятся способы оперативного доступа и варианты операций при синдроме Мириззи: так, некоторые авторы относят данный синдром к абсолютным противопоказаниям к лапароскопической холецистэктомии [1, 2, 13]. Antoniou S.A. et al. (2010) в обзоре литературы по применению лапароскопической технике при СМ указыват на 40 % конверсии доступа, 20 % осложнений и 6 % повторных операций. Однако есть ряд публикаций, авторы которых указывают на возможность применения лапароскопической техники при соблюдении определенных условий [12, 16]. Так, A-H. Kwon, H. Inui (2007) указывают на возможность применения лапароскопического доступа опытным хирургом только при первом типе СМ.

Наиболее распространенной операцией при первом типе СМ является холецистэктомия, дополненная дренированием холедоха [2, 17, 18]. При наличии билиобилиарного свища необходимо его разобщение с последующим восстановлением целостности холедоха. В качестве одного из вариантов закрытия дефекта холедоха, используемым большинством хирургов, является устранения дефекта стенки холедоха специально оставленной частью желчного пузыря [2, 10, 15] Однако O.J. Shah at al. (2001) предполагают - теоретически логично то, что оставленная ткань желчного пузыря может увеличивать риск развития резидуального холедохолитиаза.

С.Б. Шейко и соавт. (2008) при наличии холецистобилиарного свища рекомендуют выполнять пластику холедоха на временных стентах. Необходимость временного стентирования авторы объясняют наличием длительных воспалительных изменений в области гепатодуоденальной связки, благодаря которым СМ можно рассматривать как «модель повреждения желчных протоков». При значительном повреждении стенки общего желчного протока, вовлеченного в фистулу, целый ряд хирургов указывают на необходимость формирования билиодигестивного анастомоза: холедоходуоденоанастомоза, холедохоеюнонастомоза, холецистохоледохоеюноанастомоза [9, 10, 15, 17].

Во время операций по поводу СМ остается высокий риск развития интра- и послеоперационных осложнений [1, 2, 6]. Наиболее частым осложнением после операции по поводу СМ следует считать стриктуру холедоха. По данным Г.И. Дряженкова, И.Г. Дряженкова (2009) из 46 пациентов, оперированных с СМ, стриктура общего печеночного протока развилась у 6,5 %. Результаты операций на так называемом потерянном дренаже, выполненные у четырех пациентов с первой формой СМ («стенозирующая» форма), В.С. Савельев, В.И. Ревякин (2003) оценивают как положительные. Однако тут же приводят причины удаления дренажей из протоков, такие как развитие желтухи, непроходимость дренажей, вызванная образованием мелких конкрементов, отложением солей на стенках дренажей и скоплением замазкообразного детрита, что приводит к повторным атакам холангита. Наибольшую трудность для хирургического лечения представляют пациенты со значительным разрушением стенки холедоха. Отмечают, что чем выше степень разрушения стенки холедоха (III-IV тип СМ по C.K. McSherry et al., 1982), тем выше уровень послеоперационной летальности [2, 6]. При III-IV типе СМ большинство хирургов придерживаются позиции о необходимости наложения холедохоеюноанастомоза.

Таким образом, на сегодняшний день СМ является одним из осложнений желчнокаменной болезни, в диагностике и хирургической тактике которого остается ряд неразрешенных вопросов. Несмотря на широкий выбор оперативных приемов при данном синдроме, результаты лечения на сегодняшний день остаются не вполне удовлетворительными. Наличие СМ у пациента во время операции повышает риск интра- и послеоперационных осложнений. Трудности диагностики синдрома Мириззи, опасность повреждения желчного протока, немногочисленные наблюдения, а также достаточно широкий спектр методов хирургического лечения обусловливают актуальность изучения данной проблемы. Внедрение современных методов диагностики СМ и разработка рациональной хирургической тактики в зависимости от типа синдрома дадут возможность улучшить лечение пациентов с этим осложнением ЖКБ.

Рецензенты:

Ульянов Ю.Н., д.м.н., старший научный сотрудник отдела неотложной хирургии Санкт-Петербургского научно-исследовательского института скорой помощи им. И.И. Джанелидзе, г. Санкт-Петербург;

Кабанов М.Ю., д.м.н., профессор, полковник медицинской службы, начальник кафедры военно-морской и госпитальной хирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, г. Санкт-Петербург.

Статьи: Синдром Мириззи: клинический случай

Как ожирение, так и снижение веса связаны с повышенным риском возникновения желчнокаменной болезни: во-первых, ожирение этот риск удваивает, во-вторых, болезнь развивается после бариатрических вмешательств у 30-50% пациентов.

Синдром Мириззи (СМ) — классифицируется как осложнение желчнокаменной болезни, определяемое как полная или частичная обструкция общего печеночного протока, вызванная камнем, расположенным в пузырном протоке или шейке желчного пузыря. Лечение СМ состоит в удалении камня — по возможности с применением эндоскопических технологий. После шунтирований это представляет собой достаточно сложную задачу из-за изменений в анатомии.

Авторами из Франции приводятся[1] результаты лечения 59-летней пациентки с синдромом Мириззи, перенесшей холецистэктомию в 2012 году по поводу острого холецистита и оперированной в 2013-м по поводу ожирения — ей было проведено шунтирование на Y-образной петле по Ру (Roux).

Пациентка была госпитализирована в декабре 2016 года с жалобами на боли в животе, лихорадку и желтуху.

УЗИ брюшной полости выявило расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков. Для обеспечения эндоскопического доступа к большому дуоденальному сосочку и купирования обструкции желчных путей была выполнена лапароскопическая гастростомия исключенного из пассажа пищи желудка. Через неделю после вмешательства проведена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Большой сосочек двенадцатиперстной кишки располагался рядом с небольшим дивертикулом. Был обнаружен дефект со стенозом дистальных отделов желчных протоков, указывающий на наличие конкремента в длинной и широкой кистозной культе, расположенной в 2 см выше сосочка. Конкремент перекрывал общий желчный проток, который был слегка расширен до 12 мм. Эндоскопическая сфинктеротомия прошла без осложнений, но извлечь камень не удалось из-за его размера (около 3 см) и локализации в культе протока. Для разгрузки желтухи был установлен пластиковый стент в основной желчный проток. Далее были предприняты попытки интракорпоральной лазерной литотрипсии.

После удаления стента выполнена дилатация протока баллоном 18 мм (рис. 1), но добиться изменения положения конкремента не удалось.

Рисунок 1 [1].

С использованием системы Spyglass (Boston Scientific, Марлборо, Массачусетс, США), проведенной через инструментальный канал дуоденоскопа (Olympus TJF160, Токио, Япония), удалось визуализировать конкремент. Литотрипсия проводилась с применением гольмиевого лазера (Auriga QI, Boston Scientific) мощностью 800 мДж, затем 1200 мДж и частотой 4 Гц, затем 6 Гц (рис. 2).

Рисунок 2 [1].

Интракорпоральная литотрипсия длилась 25 минут и позволила раздробить и извлечь фрагменты конкремента с помощью корзины Dormia и баллонного катетера (рис. 3).

Рисунок 3 [1].

В конце процедуры проходимость общего желчного протока и культи пузырного протока была восстановлена (рис. 4).

Рисунок 4 [1].

Пациентка была выписана из стационара через 4 дня после литотрипсии. КТ брюшной полости, проведенная через 2 месяца, нарушений не выявила. Гастростома ликвидирована.

В заключение авторы делают выводы о возможном эндоскопическом лечении пациентов с синдромом Мириззи, в том числе и после операции при ожирении — шунтировани я по Ру.

[1] Hammoudi N., Brieau B., Barret M., Bordacahar B., Leblanc S., Coriat R., Chaussade S., Prat F.. Mirizzi’s syndrome in Roux-en-Y bypass patient successfully treated with cholangioscopically-guided laser lithotripsy via percutaneous gastrostomy. Endosc Int Open. 2018. Jul; 6 (7): E826-E829. DOI: 10.1055/a-0609-6448. Epub 2018 Jul 4.

Читайте также: